Anemia Aplastik

Revalina Hutami1310211179

Definisi

Adalah : anemia disertai pansitopenia karna aplasia Sumsum Tulang (ST)

(kapita selekta Hematologi)

Adalah : suatu gangguan yang ditandai dengan penekanan sel bakal mieloid multipoten, yang menyebabkan anemia, trombositopenia, dan

neutropenia. (Robbins Kumar vol.2)

Epidemiologi

The International Aplastic Anemia and Agranulolytosis Study (1980an)

- di Eropa : 2kasus per 1jt penduduk/th- di Cina dan Asia tenggara : 2-3kasus

Lebih banyak dibagian timur dari pada barat - Muncul pada usia 15-25thn - LK > PR

Etiologi1. Primer

- Kelainan kongenital

contoh : Anemia Fanconi atau non-fanconi

- Idiopatik (50-70%)

2. Sekunder- Radiasi pengion

- Obat

* menekan ST (ex: busulfan, antrasiklin)

* kadang atau jarang membuat depresi ST (ex: kloramfenikol, anti-inflamasi)

- Bahan kimia

contoh : senyawa benzena

- Virus

contoh :

sitomegalovirus menekan produksi sel ST melalui gangguan pada sel stroma ST

- Kehamilan

Klasifikasi

Menurut tingkat keparahan1. Anemia aplastik berat

- selularitas sumsum tulang <25%

- *Neutrofil <500/ul

*Trombosit <20.000/ul

*Retikulosit absolut <60.000/ul

2. Anemia aplastik sangat berat

(idem) tetapi neutrofil <200/ul

3. Anemia aplastik ringan

- ST hiposelular namun sitopenia tdk memenuhi kriteria berat

Patogenesis

Pengurangan yg bermakna jumlah sel induk pluripotensial hemopoietik.

Kelainan pd sel induk yg ada atau reaksi imun trhdp sel induk tersebut ↓Membuat tdk mampu membelah & berdiferensiasi secukupnya utk mengisi sumsum tulang.

Gejala Klinis

Berkaitan dengan pansitopenia :　 　　　　 - pucat　 　 - bising jantung dan takikardi　 　 - mudah lelah　 　 - disertai defisiensi　 　 * Trombosit : mengakibatkan perdarahan

dikulit dan mukosa　 　 * Leukosit : tubuh mudah kena infeksi

Diagnosis

Kriteria minimal diagnosis anemia aplastik

1. Hb (LK <13g/dl, PR <12g/dl)

neutrofil absolut (<1500/mm3)

leukosit (<400/mm3)

trombosit (<150.000/mm3)

2. Pada ST:

- hipoplasia

- hilangnya jr.hemopoietik dan penggantian dengan jr.lemak (>75% ST)

gambar

PX. Penunjang

- morfologi darah tepi : normokromik normositer, terkadang makrositosis (vol sel rata-rata 95-110fL)

- retikulosit rendah / tdk ada : menunjukan derajat anemia yang dialami

- trombositopenia

- leukopenia (penurunan selektif granulosit)

- LED meningkat >100mm dlm jam pertama

- besi senum (N/ meningkat), TIBC (N), HBF (meningkat)

Tata Laksana

1. Umum :- etiologi disingkirkan (ex: radiasi atau terapi obat dihentikan)

- Antibiotik yang tepat atau ade kuat - Transfusi darah, trombosit - Obat anti-fibrinolitik

(ex: as.traneksamat)untuk pasien trombositopenia berat

2. Spesifik : - Globulin antilimfosit atau anti timosit (ALG atau ALG) * bermanfaat 50-60% kasus

- Transplantasi sumsum tulang * pilihan untuk <40thn * kesembuhan 60-70% kasus dengan kesembuhan komplit

- Siklosporin (dosis : 3-10mg/kgbb/hari peroral 4-6bln)

- Kombinasi obat