ANEMIA DEF 1

SINDROME ANEMICO EN SINDROME ANEMICO EN PEDIATRIAPEDIATRIA

SINDROME ANEMICO EN SINDROME ANEMICO EN PEDIATRIAPEDIATRIA

DRA. JOSE EDWIN MURCIA O.DRA. JOSE EDWIN MURCIA O.

RESIDENTE PEDIATRIA RESIDENTE PEDIATRIA

III AÑO – F.U.S.MIII AÑO – F.U.S.M

I.N.C.I.N.C.

ANEMIAANEMIA

DEFINICIONDEFINICION

Reducción en la masa de Reducción en la masa de glóbulos rojos o de la glóbulos rojos o de la concentración de Hemoglobina. concentración de Hemoglobina. Que sea 2 desviaciones Que sea 2 desviaciones estándar de la edad y sexo.estándar de la edad y sexo.

DEFINICIONDEFINICION

La definición funcional de Anemia La definición funcional de Anemia comprende otros elementos:comprende otros elementos:

-. Medidas de metabolismo de -. Medidas de metabolismo de oxigenooxigeno

-. Mecanismos de compensación -. Mecanismos de compensación cardiovascular cardiovascular

EPIDEMIOLOGIA…EPIDEMIOLOGIA…

Prevalencia en aumento en > 5 Prevalencia en aumento en > 5 añosaños

- 1965: 14%1965: 14%- 1987: 18%1987: 18%- 1995: 23%1995: 23% Grupo mas afectado 12 a 23 Grupo mas afectado 12 a 23

mesesmeses

Mecanismos Mecanismos adaptativosadaptativos F.CF.C

Redistribución flujo sanguíneoRedistribución flujo sanguíneo

Actividad M.OActividad M.O

Desviación curva disociación HbDesviación curva disociación Hb

ERITROPOYESISERITROPOYESIS

La eritropoyesis fetal ocurre La eritropoyesis fetal ocurre secuencialmente durante el secuencialmente durante el desarrollo embriogénico en tres desarrollo embriogénico en tres sitios diferentes:sitios diferentes:

- Saco de Yolk- Saco de Yolk - Hígado- Hígado - Médula ósea- Médula ósea

HEMATOPOYESIS FETAL

Médula ósea

Bazo

Hígado

Saco de Yolk

ERITROPOYESISERITROPOYESIS

Comienza dia 14 hasta 2do trimestre Comienza dia 14 hasta 2do trimestre en el hígado.en el hígado.

Luego forma progresiva en la M.O., Luego forma progresiva en la M.O., siendo exclusivo en el RNAT.siendo exclusivo en el RNAT.

Fetal higado produce eritropoyetina, Fetal higado produce eritropoyetina, luego el riñón.luego el riñón.

Inmadurez para producción EPO.Inmadurez para producción EPO.

ERITROPOYETINA: producida en el feto por las células de origen monocítico/macrocítico

En el hígado. Postnatalmente por las células peritubulares renales. Cromosoma 7q 21-22

ANTECEDENTESANTECEDENTES

EDADEDAD

– Neonatal: perdidas sangre, Neonatal: perdidas sangre,

isoinmunización, An. Hemolítica isoinmunización, An. Hemolítica

Congénita, Infección congénita, NUNCA Congénita, Infección congénita, NUNCA

FERROPENIA.FERROPENIA.

– 3 a 6 meses: Hemoglobinopatía (síntesis 3 a 6 meses: Hemoglobinopatía (síntesis

anormal o estructura anormal).anormal o estructura anormal).


SEXOSEXO

– Considerar enfermedades ligadas al Considerar enfermedades ligadas al

sexo en hombres: G6PD, PK.sexo en hombres: G6PD, PK.


RAZA:RAZA:– Hb S: raza negraHb S: raza negra– Beta Talasemia: blancosBeta Talasemia: blancos– Alfa Talasemia razas negra y Alfa Talasemia razas negra y

orientalesorientales– G6PD judíos griegos y kurdosG6PD judíos griegos y kurdos


FAMILIARES:FAMILIARES:– Historia de AnemiaHistoria de Anemia– IctericiaIctericia– EsplenomegaliaEsplenomegalia– Litiasis biliarLitiasis biliar


ALIMENTACIONALIMENTACION

– Fuentes de hierro, B 12 y Acido Fuentes de hierro, B 12 y Acido

FolicoFolico

– Historia de Pica, geofagía, pacofagía Historia de Pica, geofagía, pacofagía

sugieren FERROPENIAsugieren FERROPENIA

EXAMEN CLINICOEXAMEN CLINICO

PIEL: hiperpigmentacion, petequias, PIEL: hiperpigmentacion, petequias,

púrpura, Ictericia, Carotenemia, púrpura, Ictericia, Carotenemia,

Hemangiomas Cavernosos, Ulceras Hemangiomas Cavernosos, Ulceras

en extremidadesen extremidades FACIES: prominencia frontal y malarFACIES: prominencia frontal y malar BOCA: glositis, estomatitisBOCA: glositis, estomatitis angularangular


OJOS: microcornea, alteración de OJOS: microcornea, alteración de

vasos retinianos, microaneurismas vasos retinianos, microaneurismas

de vasos retinianos, cataratas, de vasos retinianos, cataratas,

hemorragia vítrea, hemorragia hemorragia vítrea, hemorragia

retiniana, edema palpebral, cegueraretiniana, edema palpebral, ceguera


MANOS: pulgares trifalangicos, MANOS: pulgares trifalangicos, hipoplasia de eminencia tenar, hipoplasia de eminencia tenar, uñas en cuchara.uñas en cuchara.

BAZO: esplenomegaliaBAZO: esplenomegalia TORAX: en quilla, ausencia TORAX: en quilla, ausencia

unilateral de pectorales.unilateral de pectorales.

CLASIFICACIONCLASIFICACION

Fisiológica:Fisiológica: Hipoproliferativo Hipoproliferativo

Anomalia maduraciónAnomalia maduración

Hemolisis Hemolisis Morfológica: MicrociticasMorfológica: Microciticas

NormociticasNormociticas

MacrociticasMacrociticas

CLASIFICACION CLASIFICACION FISIOLOGICAFISIOLOGICA

Sx Anemico Hipoproliferativo Sx Anemico Hipoproliferativo 37,5%37,5%

Anomalia maduración Anomalia maduración 5%5% Anemias hemolíticas Anemias hemolíticas 57,5%57,5%

HIPOPROLIFERACIONHIPOPROLIFERACION

Balance (-) Fe en M.OBalance (-) Fe en M.O

- Hemorragia: UncinariasisHemorragia: Uncinariasis- Atrapamiento Fe: Atrapamiento Fe:

inflamación/infeccióninflamación/infección- < Relativa Fe: Carencia ingesta< Relativa Fe: Carencia ingesta


Lesión MedularLesión Medular

- Aplasia ó Hipoplasia medularAplasia ó Hipoplasia medular

- Infiltración MedularInfiltración Medular


< Actividad EPO< Actividad EPO– IRCIRC– HIPOTIROIDISMOHIPOTIROIDISMO– HIPOPITUITARISMOHIPOPITUITARISMO– INFLAMACION CRONICAINFLAMACION CRONICA– DNT PROTEICADNT PROTEICA– HB BAJA AFINIDAD POR OXIGENOHB BAJA AFINIDAD POR OXIGENO

DESORDENES DE DESORDENES DE MADURACION MADURACION

ERITROPOYESIS INEFICAZ ERITROPOYESIS INEFICAZ

Anomalías Maduración NuclearAnomalías Maduración Nuclear

– Déficit B 12Déficit B 12– Déficit Acido FolicoDéficit Acido Folico– An Megalobl. TiaminaAn Megalobl. Tiamina– Aciduria oroticaAciduria orotica

HEMOLISIS….HEMOLISIS….

Destrucción prematura GR < 120 Destrucción prematura GR < 120 diasdias

Alteración superficie/volumen:Alteración superficie/volumen:- Superficie 70%Superficie 70%- Volumen 29%Volumen 29%- Superficie 1%Superficie 1%- Volumen (raras)Volumen (raras)

Disminución Disminución Superficie..Superficie.. Microesferocitosis en FSPMicroesferocitosis en FSP- Hemolitica autoinmuneHemolitica autoinmune- Esferocitosis HereditariaEsferocitosis Hereditaria- Eliptocitosis HereditariaEliptocitosis Hereditaria- Hemolitica microangiopaticaHemolitica microangiopatica- Hemolitica x mutación DG 6-pHemolitica x mutación DG 6-p- Hemolitica x deficiencia vitamina EHemolitica x deficiencia vitamina E

Disminución VolumenDisminución Volumen

Dianocitosis, Equinocitosis ó Dianocitosis, Equinocitosis ó Eritrocitos Falciformes en FSPEritrocitos Falciformes en FSP

- - Sindrome Falciformidad.Sindrome Falciformidad.

Aumento SuperficieAumento Superficie

Dianocitos en FSPDianocitos en FSP

- Hemoglobinopatias C, D y EHemoglobinopatias C, D y E

- Lipidos de MembranaLipidos de Membrana

Aumento VolumenAumento Volumen

Estomatocitos en FSPEstomatocitos en FSP

- Ganancia GR de Na y H2OGanancia GR de Na y H2O- Lisis x complemento, Toxinas ó Lisis x complemento, Toxinas ó

VenenosVenenos

MORFOLOGICAMORFOLOGICA

MICROCITICASMICROCITICAS– Déficit HierroDéficit Hierro– Intoxicación crónica PbIntoxicación crónica Pb– S. TalasemicosS. Talasemicos– A. SideroblasticasA. Sideroblasticas– Inflamación CrónicaInflamación Crónica– Hb InestablesHb Inestables

NORMOCITICASNORMOCITICAS

BAJA PRODUCCION M. OSEABAJA PRODUCCION M. OSEA HEMÒLISISHEMÒLISIS DESTRUCCIONDESTRUCCION PERDIDAS DE SANGRE PERDIDAS DE SANGRE

AGUDASAGUDAS


NORMOCITICAS:NORMOCITICAS:– HemoliticasHemoliticas

Congénitas: Hb anómalas, Congénitas: Hb anómalas, Enzimopatias,Defectos de Enzimopatias,Defectos de membrana.membrana.

Adquiridas: Mediada por Acs, Adquiridas: Mediada por Acs, Hemoliticas Microangiopaticas y Hemoliticas Microangiopaticas y secundarias a infecciones.secundarias a infecciones.


NORMOCITICASNORMOCITICAS– Perdidas Agudas de SangrePerdidas Agudas de Sangre– Secuestro EsplenicoSecuestro Esplenico– Enfermedad Renal crónicaEnfermedad Renal crónica


MACROCITICASMACROCITICAS– MEGALOBLASTICAS:MEGALOBLASTICAS:

Déficit de Vit B 12Déficit de Vit B 12 Déficit Acido FolicoDéficit Acido Folico Aciduria OroticaAciduria Orotica Anemia con Respuesta a TiaminaAnemia con Respuesta a Tiamina


MACROCITICASMACROCITICAS– NO MEGALOBLASTICASNO MEGALOBLASTICAS

Aplasia MedularAplasia Medular Blackfan DiamondBlackfan Diamond HipotiroidismoHipotiroidismo Enfermedad HepáticaEnfermedad Hepática MieloptisisMieloptisis DiseritropoyeticasDiseritropoyeticas

INCLUSIONES INCLUSIONES CELULARESCELULARES

PUNTEADO BASOFILO: PUNTEADO BASOFILO: talasemias, eritropoyesis ineficaz, talasemias, eritropoyesis ineficaz, Hb Inestables, Intoxicación Pb y Hb Inestables, Intoxicación Pb y ferropenia extrema.ferropenia extrema.

HOWELL-JOLLY: asplenia, HOWELL-JOLLY: asplenia, hipoesplenia, diseritropoyesis, hipoesplenia, diseritropoyesis, ferropenia severa y ferropenia severa y hematopoyesis de stresshematopoyesis de stress

INCLUSIONES INCLUSIONES CELULARESCELULARES

SIDEROCITOS: SIDEROCITOS: postesplenectomía, infección postesplenectomía, infección crónica, aplasia medular, crónica, aplasia medular, Anemias hemolíticas.Anemias hemolíticas.

CUERPOS HEINZ: talasemias, Hb CUERPOS HEINZ: talasemias, Hb inestables, enzimopatias pos inestables, enzimopatias pos exposición a oxidantes, asplenia, exposición a oxidantes, asplenia, enfermedad hepática crónica.enfermedad hepática crónica.

ANEMIA MICROCITICAANEMIA MICROCITICA

FERRITINAFERRITINA

BAJABAJA

– ANEMIA ANEMIA

FERROPENICAFERROPENICA

ALTAALTA– TALASEMIATALASEMIA– A.SIDEROBLASTICAA.SIDEROBLASTICA– INTOX. PLOMOINTOX. PLOMO– INFLAM. CRONICAINFLAM. CRONICA

ANEMIA MICROCITICAANEMIA MICROCITICA

VCM < 70 HCM < 28

FER R O PEN IA

BAJA

TALASEMIASIN TO XIC AC IO N PB

IN FL. C R O N IC AA.S ID ER O BLASTIC A

ELEVADA ONORMAL

FERRITINA

ALGORITMO DXALGORITMO DX

VCM < 70HCM < 27

FERRITINA > 20 FERRITINA < 20

ElectroforesisHb

HIERROORAL

Hb F y A2 VCM Y HCM o VCM Y HCM N

TALASEMIA INFL. CRON

FERROPENIA

INTOX PLOMO

ANEMIA NORMOCITICAANEMIA NORMOCITICA

RETICULOCITOSRETICULOCITOS

ALTOS ALTOS – SANGRADOSANGRADO

– HEMOLISISHEMOLISIS

BAJOSBAJOS– INFILTRACION DE INFILTRACION DE

LA MEDULA OSEALA MEDULA OSEA

RETICULOCITOS ALTOSRETICULOCITOS ALTOS

COOMBS DIRECTOCOOMBS DIRECTO NEGATIVONEGATIVO

– HEMORRAGIAHEMORRAGIA

– HEMOGLOBINOPATIAHEMOGLOBINOPATIA

– DEF. MEMBRANADEF. MEMBRANA

– ENZIMOPATIAENZIMOPATIA

– MICROANGIOPATICAMICROANGIOPATICA

– AHAI Ig MAHAI Ig M

POSITIVOPOSITIVO– AHAIAHAI

ANEMIA MACROCITICAANEMIA MACROCITICA

MEDULA OSEAMEDULA OSEA

MEGALOBLASTICMEGALOBLASTICAA– DEF. AC. DEF. AC.

FOLICOFOLICO– DEF. VIT B 12DEF. VIT B 12

NO MEGALOBLASTICANO MEGALOBLASTICA– APLASIA M.OAPLASIA M.O– HIPOTIROIDISMOHIPOTIROIDISMO– MIELOPTISISMIELOPTISIS– DISERITROPOYESISDISERITROPOYESIS

MEDULA OSEAMEDULA OSEA

CUADRO HEMATICOCUADRO HEMATICO

TamañoTamaño GranularidadGranularidad NumeroNumero CaracterísticasCaracterísticas FSPFSP

FSPFSP

FSP….FSP….

ANISOCITOSIS: ANISOCITOSIS: variación tamaño variación tamaño GRGR

- Microcitos: < 6,5 micras Microcitos: < 6,5 micras (talasemias y balance Fe - )(talasemias y balance Fe - )

- Macrocitos: > 8,5 micras Macrocitos: > 8,5 micras (anomalia en maduración)(anomalia en maduración)

- Esferocitos: volumen normal pero Esferocitos: volumen normal pero menor tamaño del normal menor tamaño del normal

FSP….FSP….

POIQUILOCITOSIS: POIQUILOCITOSIS: Variacíón en Variacíón en forma de GRforma de GR

- Eliptocitos: Forma oval (ovalocitos) Eliptocitos: Forma oval (ovalocitos) o alargada (eliptocitosis hereditaria)o alargada (eliptocitosis hereditaria)

- Drepanocitos: Alargados y Drepanocitos: Alargados y estrechos en sus extremos y HbSestrechos en sus extremos y HbS

- Estomatocitos: Alargados u Ovales Estomatocitos: Alargados u Ovales (intoxicacion hidrica)(intoxicacion hidrica)

FSP….FSP….

- Dianocitos: forma en blanco de Dianocitos: forma en blanco de tiro (leptocitos, platicitos, celulas tiro (leptocitos, platicitos, celulas target) en Hemoglobinopatias C, target) en Hemoglobinopatias C, D y E, Talasemias, Int. Plomo, D y E, Talasemias, Int. Plomo, Hepatopatia, Deficiencia fe, pos-Hepatopatia, Deficiencia fe, pos-esplenectomiaesplenectomia

FSP….FSP….

- Crenocitos: GR con terminaciones Crenocitos: GR con terminaciones nodulares o espinosas, formas nodulares o espinosas, formas intermedias en formación de intermedias en formación de microesferocitos.microesferocitos.

1.1. Fragmentos de EritrocitosFragmentos de Eritrocitos

2.2. PicnocitosPicnocitos

3.3. Acantocitos (espinocitos)Acantocitos (espinocitos)

FSP….FSP….

- Normocromicos: Lente biconcavo, Normocromicos: Lente biconcavo, coloración > periferia y palida coloración > periferia y palida central 1/3.central 1/3.

- Hipocromia: Zona palida > 1/3Hipocromia: Zona palida > 1/3

(anulocito)(anulocito)

- Policromatofilia: perdida basofila - Policromatofilia: perdida basofila del GR (Rosado x Hb)del GR (Rosado x Hb)


LEUCOCITOSLEUCOCITOS

- 5000 – 10.000- 5000 – 10.000

-Inversión de la formula-Inversión de la formula

-Monocitos-Monocitos

-Eosinofilos-Eosinofilos

-Basofilos-Basofilos

-Bandas o cayados-Bandas o cayados


PLAQUETASPLAQUETAS

-150.000 – 400.000-150.000 – 400.000

- Trombocitosis- Trombocitosis

- VMP 7 -10- VMP 7 -10 No. Glóbulos rojosNo. Glóbulos rojos ReticulocitosReticulocitos

Reticulocitos….Reticulocitos….

Indice reticulocitos:Indice reticulocitos:

Rec. Reticulo. x Hcto pcte/Hcto idealRec. Reticulo. x Hcto pcte/Hcto ideal

- > por Hemolisis ó Hemorragia > por Hemolisis ó Hemorragia CrónicaCrónica

- < ó Normal: Alt. Formación GR< ó Normal: Alt. Formación GR

Indices EritrocitariosIndices Eritrocitarios

VCM: Hcto/ GR totales x 10.VCM: Hcto/ GR totales x 10.

- RNAT: 119 (+/- 9)RNAT: 119 (+/- 9)- > 1 año: limite Sup. 84 + 0,6 x año> 1 año: limite Sup. 84 + 0,6 x año- 2 a 10 años: limite inf. 70 + edad2 a 10 años: limite inf. 70 + edad

- < 70 (microcito) > 100 (macrocito)< 70 (microcito) > 100 (macrocito)

Indices EritrocitariosIndices Eritrocitarios

CMHC: Hb/ Hcto x 100.CMHC: Hb/ Hcto x 100.- 32 a 36 % (valor normal)32 a 36 % (valor normal)

Ferritina: Depositos de HierroFerritina: Depositos de Hierro- Valores normales: 30 (7-142)Valores normales: 30 (7-142)- Ferropenia < Ferropenia < - Hemolisis >Hemolisis >

CLÍNICA:CLÍNICA: – Pobre ganancia ponderal.Pobre ganancia ponderal.– Apnea.Apnea.– Taquipnea.Taquipnea.– Hipoactividad/letargia.Hipoactividad/letargia.– Palidez.Palidez.– Taquicardia.Taquicardia.– Soplo cadíaco.Soplo cadíaco.– Acidosis láctica.Acidosis láctica.

* Todos estos síntomas revierten total o * Todos estos síntomas revierten total o parcialmente con transfusión de parcialmente con transfusión de hemoderivados.hemoderivados.

ESTUDIOSESTUDIOS

HC completa: antecedentes familiares de anemia, ictericia, HC completa: antecedentes familiares de anemia, ictericia,

hepatoesplenomegalia, ant. G/O, partohepatoesplenomegalia, ant. G/O, parto

EXAMEN FÍSICO: palidez, ictericia, hepato/ esplenomegaliaEXAMEN FÍSICO: palidez, ictericia, hepato/ esplenomegalia

CHCH

HEMOCLASIFICACIÓNHEMOCLASIFICACIÓN

BILIRRUBINASBILIRRUBINAS

COOMBSCOOMBS


FROTIS DE SANGRE PERIFERICAFROTIS DE SANGRE PERIFERICA

Pathophysiology, Diagnosis, and Prevention of Neonatal Anemia. John A. Widness NeoReviews 2000;1;61

RESULTADOSRESULTADOSCLASIFICACIÓN DE LA ANEMIA EN EL NEONATO

RETICULOCITOS BILIRRUBINAS

COOMBS MORFOLOGIA G. ROJOS

DIAGNOSTICOS

Normales o

disminuidos

Normales Negativo NormalesAnemia fisiológicaAnemia hipoplásica congénitaOtras causas con disminución de la producción

Normales o

aumentados

Normales NegativoNormales

Microcitos hipocrómicos Hemorragia aguda: feto-materna, placentaria, cordón umbilical o hemorragia internaHemorragia fetomaterna crónica

Aumentados Aumentadas Positivo/NegativoPositivo

EsferocitosG.Rojos nucleados,

macrocitos

Hemolisis inmune: incompatibilidad ABO, drogas, infecciones o anticuerpos maternos.Isoinmunización Rh

Normales o

aumentados

Aumentadas NegativoEsferocitosEliptocitos

Microcitos hipocrómicosEritrocitos espiculadosSquistocitos y globulos

rojos fragmentadosPicnocitos Cuerpos Heinz

Normal

Esferocitosis hereditariaEliptocitosis hereditariaSíndr. talasémico alfa o gama Deficiencia de piruvato kinasaCID; otros procesos microangiopáticosDeficiencia de G6PDHInfecciones, hemorragias contenidas: cefalohematomas

Modificado de HA CHRISTOU and DH ROWITCH ,Hematologic problems. IN:JP CLOHERTY and AR STARK, Manual of Neonatal Care. 4° DE, Lippincott Raven.Philadelphia,1998: 457p.

Hb BAJAHb BAJA


VCMVCM

COOMBS DIRECTOCOOMBS DIRECTODBP, A. Hipoplasica

Congénita o Adquirida Parvovirius B19, Drogas, Inf. Crónicaa, Def. Fe++,

Infiltración MO, A: PREMATURO

DBP, A. Hipoplasica Congénita o Adquirida

Parvovirius B19, Drogas, Inf. Crónicaa, Def. Fe++,

Infiltración MO, A: PREMATURO Anemia Hemolítica:

Autoinmune (Materna o Inducida x drogas),

Isoinmune (Rh, ABO, Subgrupos)

Anemia Hemolítica: Autoinmune (Materna o

Inducida x drogas), Isoinmune (Rh, ABO,

Subgrupos)

Pérdida Sangre: Flebotomías, A.

Fetal Aguda, Cefalohematoma,

Hemorragia interna, Secuestro

Esplénico

Pérdida Sangre: Flebotomías, A.

Fetal Aguda, Cefalohematoma,

Hemorragia interna, Secuestro

Esplénico

(+)

(+)(-)(-)

BAJOSBAJOS NORMAL O ALTOSNORMAL O ALTOS

NORMAL O

ALTO

NORMAL O

ALTOBAJOBAJO

Talasemia alfa. A. fetal Crónica, Transfusión

Feto –Materna, placentaria o fetal

Talasemia alfa. A. fetal Crónica, Transfusión

Feto –Materna, placentaria o fetal FSPFSP

NORMALNORMAL ANORMAL

ANORMAL

Infección:B, V, H, PTROCHS

Infección:B, V, H, PTROCHS

Def. Enzimáticas congénitas del GR,

Hexokinasa, galactosemia, hipotiroidismo

Def. Enzimáticas congénitas del GR,

Hexokinasa, galactosemia, hipotiroidismo

Def. G6PDH o PKDef. Membrana

congénitas del GR,Hemoglobinopatías

, CID,Microangiopatías

Def. G6PDH o PKDef. Membrana

congénitas del GR,Hemoglobinopatías

, CID,Microangiopatías

Modificado de LL JONES,AL SCHWARTZ and DV WILSON The blood and mematopoietic sistem In: AA FANAROFF and RJ MARTIN, Neonatal and Perinatal Medicine Diseases of the fetusand infant. 6°ed, Mosby Year Book.,1997: 1210

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ANEMIA DEF 1