Upload
vuduong
View
216
Download
2
Embed Size (px)
Citation preview
Anomalies vasculaires
des tissus mous de
l’enfant:
place de l’imagerie
JFR 2011
M. Guesmi, B. Leloutre, M. Albertario, A. Cavaleri, C. Boyer, C. Leroux, A. Geoffray
Service de Radiopédiatrie, Hôpital Lenval, Nice
Introduction
Large spectre lésionnel méconnu intéressant principalement la population pédiatrique
Nombreuses confusions terminologiques sources d’erreurs diagnostiques et de traitements inappropriés
Préalable indispensable: connaître la classification des anomalies
vasculaires superficielles
Importance d’une approche diagnostique multidisciplinaire dans des
centres pédiatriques spécialisés (pédiatre, radiologue, chirurgiens,
dermatologue…) permettant une prise en charge thérapeutique adaptée à
chaque cas
En cas de présentation clinique atypique ou complexe, l’écho-doppler et
l’IRM sont deux techniques d’imagerie non invasives essentielles à réaliser
pour poser le diagnostic positif, orienter vers des diagnostics différentiels,
faire un bilan d’extension loco-régionale à visée pré-thérapeutique et
pronostique et suivre l’évolution spontanée ou sous traitement des lésions.
Objectifs
Savoir classer les anomalies vasculaires superficielles
Connaître les examens d’imagerie adaptés et leur rôle
dans le bilan de ces anomalies
Connaître les principales caractéristiques cliniques et
radiologiques de ces anomalies
Classifications
1982: classification de Mulliken et Glowacki
classification biologique basée sur les caractéristiques des cellules endothéliales
1996: classification mise à jour et adoptée par
l’International Society for the Study of Vascular
Anomalies (ISSVA)
basée sur les caractéristiques cellulaires, les données hémodynamiques et l’évolution clinique
Tumeurs vasculaires prolifération cellulaire endothéliale anormale
Malformations vasculaires anomalies embryologiques des vaisseaux sans prolifération cellulaire anormale
Classifications
Tumeurs vasculaires
Hémangiome infantile: + fréquente tumeur du nourrisson
Plus rares
hémangiomes congénitaux (RICH et NICH),
hémangioendothéliome kaposiforme, angiome en touffes
Exceptionnelles
hémangiopéricytome, fibrosarcome, rhabdomyosarcome
infantile….
Classifications
Malformations vasculaires
classées en fonction de leur composante vasculaire
simples
capillaire, artérielle, veineuse, lymphatique
complexes ou combinées
artério-veineuse, veino-lymphatique, capillaro-lymphatico-
veineuse….
classées en fonction de données hémodynamiques (classification plus pertinente)
malformations à flux lent (hémodynamiquement inactives)
capillaire, veineuse, lymphatique, combinaison de ces
malformations
malformations à flux rapide (hémodynamiquement actives)
celles présentant une composante artérielle
fistule ou malformation artério-veineuse
Hémangiomes infantiles (HI)
Epidémiologie
anciens « angiomes immatures »
10% des nourrissons
SR = 3F/1M
facteurs favorisants:
prématurité, hypotrophie, peau claire, âge maternel élevé, grossesses multiples, pré-éclampsie, placenta praevia
étiologie incertaine: origine placentaire évoquée?!
Histologie
prolifération transitoire bénigne de cellules endothéliales embryonnaires alimentée par des néo-vaisseaux
immunophénotypage spécifique:
GLUT-1 (glucose transporter protein 1) positif
Hémangiomes infantiles Clinique
Siège
lésions multiples (15-30%)
tête et cou (60%), tronc (25%), extrémités (15%)
Profil évolutif caractéristique
souvent absent à la naissance
mais dans 20-50% des cas: lésion précurseur (macule rosée, naevus anémique, télangiectasie)
-> parfois confondu avec un angiome plan
apparition dans les 3 premiers mois de vie et toujours avant 1 an
Phase de prolifération
croissance rapide (quelques mois) en cas d’H tubéreux, + longue (-> 18 mois) en cas d’H sous-cutané
Phase de stabilisation (plateau)
variable, -> vers 10-12 mois en cas d’H tubéreux
Phase d’involution progressive
par phénomène d’apoptose
régression complète spontanée à 18-24 mois dans > 50% des cas d’H tubéreux , régression lente -> 6-10 ans en cas d’H sous-cutané
diminution de taille, transformation fibro-adipeuse et fréquente cicatrice résiduelle de taille variable (télangiectasie, excès cutané….)
Hémangiomes infantiles
Formes cliniques
Forme tubéreuse
Dg clinique aisé: tâche rouge saillante (la « fraise »)
Forme sous-cutanée pure
Dg plus difficile: masse ferme avec aspect cutané normal ou discrètement bleuté, chaude en phase proliférative
Forme mixte
la + fréquente
Si > 5 hémangiomes cutanés (hémangiomes cutanés multifocaux)
suspecter une atteinte viscérale associée
Complications
ulcération locale (5-13%)
seulement en cas de composante tubéreuse
++ si atteintes cervico-faciale, périnéale
+ fréquente en cas d’H segmentaires (29%) que d’H localisés
pic de fréquence: 3-4 mois
=> douleur, infection, hémorragie, cicatrice
Hémangiomes infantiles
cutanés
focal
segmentaire
indéterminé
Res
tre
po
R e
t a
l. P
ed
iatr
Ra
dio
l;4
1:8
95
-90
4
Hémangiome infantile sus-orbitaire interne G
ayant involué à l’âge de 6 ans, avec petite tuméfaction
résiduelle correspondant à des remaniements fibro-
adipeux
Restrepo R et al. Pediatr Radiol;41:895-904
Axial T1
Hémangiomes infantiles
Formes particulières
Hémangiomes segmentaires faciaux
4 segments faciaux
S1 à S4: fronto-temporal, maxillaire, mandibulaire et fronto-nasal
pronostic + sombre et associations + fréquentes à d’autres anomalies
que les H localisés
ex: H en S1 anomalie cérébrale, H en S3 cardiopathie
hémangiome cutané géant
forme gravissime d’H cervico-facial avec insuffisance cardiaque
d’installation rapide par hémodétournement majeur
Hémangiomes orbitaires
+ fréquente tumeur orbitaire et des paupières de l’enfant
superficiel (pré-septal), profond (rétro-septal), mixte
complications potentielles
amblyopie, strabisme, myopie, exophtalmie, obstruction du canal lacrymal
Hémangiomes infantiles
Formes particulières Hémangiomes « en barbe »
topographie
pré-auriculaire, joue, parotide, menton, lèvre inférieure, région cervicale antérieure
+ fréquente tumeur des glandes salivaires de l’enfant
parotides (90%), sous-maxillaires (10%)
risque d’extension aux voies aériennes supérieures = H laryngé
obstruction des VAS en phase proliférative => stridor puis détresse respiratoire
examen ORL systématique, laryngoscopie Dg voire TDM-IRM (bilan d’extension en profondeur)
Hémangiomes réticulés
++ prédominance féminine
atteinte des membres
oedématiés, bosselés en superficie, infiltration en profondeur (atteinte musculo-squelettique), ulcérations sévères
anomalies associées
génito-urinaires, sacrées, +/insuffisance cardiaque par shunts massifs
Hémangiome « en barbe »
Régression significative de taille 1 mois après un
traitement par propanolol
Volumineuse masse de contours lobulés, infiltrant
la région cervicale gauche, englobant la parotide,
en isoT1, franc hyperT2, avec net rehaussement
après injection
Flow voids (hypoT1 et T2) au sein de cette masse
correspondant à des vaisseaux à flux rapide
Axial T1 Axial T2 FS
Axial T1 gado FS Du
bo
is J
, A
lis
on
M.
Pe
dia
tr R
ad
iol 2
01
0;4
0:8
95
-90
5
IRM de contrôle à 1 mois
Hémangiome parotidien
chez un nourrisson de
5 mois
Masse de contours lobulés
au sein de la parotide D,
d’échostructure hypoécho-
gène, finement hétérogène
hypervascularisée avec
des flux artériels rapides et
des flux veineux
Axial T2 FS Axial T2 EG
Coronal T1 Axial T1 gado FS
Hémangiome
parotidien
chez la même enfant
Masse bien limitée
intéressant la quasi-
totalité de la parotide
D, sans extension aux
tissus mous adjacents,
en isoT1, franc hyper
T2, avec formations
serpigineuses en son
sein en hypoT1 et T2
SE, hyperT2 EG en
rapport avec des vx
à flux rapide, et
rehaussement global
intense et homogène
après injection
Formes particulières
Hémangiomes hépatiques
associés à 30% des hémangiomatoses miliaires (> 30-100 petits H cutanés)
++ écho-doppler hépatique
traitement seulement si signes cliniques (hors hépatomégalie)
forme focale
parfois Dg anténatal (calcifications)
large masse tissulaire hétérogène bien limitée sans rehaussement central
GLUT-1 négatif, involution spontanée rapide
forme multifocale
plusieurs lésions rondes homogènes, bien limitées avec rehaussement centripète, fréquents shunts artério-veineux ou porto-veineux (insuffisance cardiaque)
GLUT-1 positif, évolution analogue à l’hémangiome infantile cutané
forme diffuse
hépatomégalie avec retentissement cardiaque et respiratoire, +/- hypothyroïdie sévère (sécrétion de 3 iodothyronine déiodinase)
innombrables petites lésions rondes intéressant tout le parenchyme hépatique avec rehaussement homogène ou centripète
parfois greffe hépatique si échec du traitement médical et des embolisations
GLUT-1 positif, involution possible
Hémangiomes infantiles
Formes particulières
Syndromes PHACE(S), PELVIS, SACRAL, association LUMBAR
PHACES
acronyme: malformations de la fosse Postérieure, Hémangiomes cervico-faciaux,
anomalies Artérielles cérébrales, anomalies Cardiovasculaires, anomalies oculaires (Eye),
anomalies Sternales
très nette prédominance féminine
30% des patients avec un hémangiome cervico-facial segmentaire étendu (> 22 cm2) ont
un syndrome PHACE (Metry et al, Am J Med Genet A 2006)
=> bilan exhaustif nécessaire et toujours traitement médical
Dg positif si hémangiome facial > 5 cm de diamètre + 1 critère majeur ou 2 critères mineurs
(Restrepo et al, Pediatr Radiol 2011)
PELVIS
acronyme: Perineal hemangioma, External genitalia malformation, Lipomyelomeningocele,
Vesicorenal abnormalities, Imperforate anus, Skin tag
H périnéaux étendus => examen clinique + échographie rénale
SACRAL
acronyme: Spinal dysraphism, Anogenital anomalies, Cutaneous malformations, Renal and
urological anomalies, Angioma of Lumbosacral localization
H lombosacré médian associé dans 51% des cas à des anomalies médullaires (moëlle
attachée basse) => échographie ou IRM médullaire
LUMBAR
acronyme: Lower body hemangioma, Urogenital anomalies, Ulceration, Myelopathy, Bony
deformities, Anorectal malformations, Arterial anomalies, Renal anomalies
Hémangiomes infantiles
Hémangiomes infantiles Imagerie
Pas nécessaire dans la majorité des cas
Dg clinique basé sur l’interrogatoire (évolution de la lésion) et l’examen physique
Indications
doute Dg si forme sous-cutanée pure avec aspect cutané normal (écho +/- IRM)
bilan d’extension en profondeur (IRM)
cartographie pré-thérapeutique: évaluation des rapports avec les structures
adjacentes (IRM)
lésion atypique à l’examen clinique ou lésion « hémangiome-like » apparue au delà
de 6 mois (écho +/- IRM)
Dg différentiels: hémangioendotheliome kaposiforme, fibrosarcome, rhabdomyosarcome
infantile
suivi morphologique et hémodynamique d’hémangiomes évolutifs traités
hémangiomes menaçants (IRM)
pronostic fonctionnel
formes faciales péri-orificielles, ++ orbitaire
pronostic vital
formes viscérales: laryngée (suspectée si hémangiome en « barbe »), hépatique (suspectée si > 5-6
lésions cutanées), risque d’insuffisance cardiaque
recherche d’anomalies associées
syndrome PHACES (suspecté si H cervico-facial > 5 cm), syndromes PELVIS-SACRAL (suspectés si H
périnéal ou lombo-sacré)
Hémangiomes infantiles
Écho-doppler couleur et pulsé
examen de référence, réalisé en 1° intention
avantages
facile d’accès, indolore, non invasif (pas de RX), peu
coûteux, sans sédation
limites
opérateur-dépendant, limites techniques (défaut de détection
des flux très lents), localisations difficiles d’accès (orbite…)
utilisation de sonde de haute fréquence (7-12 MHz)
réglages à adapter
PRF basse, augmentée seulement en cas d’aliasing
gain doppler
Hémangiomes infantiles
Écho-doppler couleur et pulsé
aspect caractéristique en phase proliférative
mode B
masse tissulaire assez bien limitée, d’échogénicité variable,
visualisation d’une ou de quelques artères
Doppler couleur
lésion richement vascularisée (artères et veines): densité
vasculaire élevée (> 5 vx/cm2)
Doppler pulsé
flux artériel à haut débit et basse résistance (IR environ = 0,5)
flux veineux avec absence ou rare shunt artério-veineux (parfois
discrète artériolisation du flux veineux)
-> à ne pas confondre avec une MAV!
Hémangiome mixte
de la paroi thoracique
en phase de prolifération
chez un nourrisson de
7 semaines
Mode B
Doppler
couleur
Doppler
pulsé
Masse tissulaire assez
bien limitée,
hypervascularisée
(densité vasculaire
> 5 vx/cm2), avec flux
artériels et veineux et
vitesse systolique
maximale élevée
Hémangiomes infantiles
Écho-doppler couleur et pulsé
Valeur dans le diagnostic d’hémangiome (Dubois et al, AJR 1998)
si densité vasculaire élevée (> 5 vx/cm2) et fréquence doppler systolique
maximale élevée (> 2kHz)
sensibilité=84%, spécificité=98%, VPP=97%,VPN: 82%,
2 critères Dg fiables pour distinguer un hémangiome d’une autre lésion
vasculaire des tissus mous
mesure fréquence doppler systolique maximale plus fiable que mesure vitesse
systolique maximale (car indépendante de l’angle que fait le faisceau US avec le
vaisseau analysé)
Modifications de l’échostructure et des données hémodynamiques
des hémangiomes au cours de leur évolution habituelle (Bakhach et al,
J Radiol 2001)
phase proliférative
forme hypoéchogène prédominante, vascularisation plus importante, IR plus
bas (0,53)
phase d’involution
forme hyperéchogène prédominante (involution fibro-graisseuse),
vascularisation plus faible, IR significativement plus hauts (0,7)
11/2005 04/2006
11/2005 04/2006
Hémangiome du bras en involution spontanée chez un nourrisson
Masse tissulaire bien limitée
hypervascularisée (A et V)
Masse tissulaire de plus petite taille,
plus hétérogène,
moins vascularisée
Hémangiomes infantiles
IRM
souvent réalisée en 2° intention
avantages
technique non irradiante
champ d’exploration large => évaluation de l’extension en
profondeur d’une lésion et de ses rapports avec les structures
adjacentes
excellente résolution en contraste => caractérisation tissulaire
limites
accès limité, fréquente sédation nécessaire (si enfant < 3 ans)
protocole d’exploration préconisé
plan axial ++
SE T1, T2 FS, T2 EG, injection de gadolinium (+/- angio-IRM 3D
dynamique avec injection de gadolinium)
Hémangiomes infantiles
IRM
Phase proliférative
masse lobulée bien limitée, isoT1, hyperT2
absence d’œdème péri-lésionnel
vaisseaux nourriciers et de drainage à flux rapide au sein et en
périphérie de la masse
flow voids (asignal) sur les séquences SE, hypersignal sur les
séquences EG
rehaussement global précoce, intense, homogène et prolongé
après injection
Phase d’involution
lésion plus hétérogène avec remaniements graisseux hyperT1,
rehaussement moins marqué après injection
Hémangiome orbitaire
chez un nourrisson de
2 mois et demi
Masse tissulaire
hétérogène s’insinuant
le long du bord externe
de l’orbite G, hypervascu-
-larisée, avec flux artériel
et veineux et vitesse
systolique maximale
élevée
Hémangiome orbitaire chez la même patiente
Coronal T1 Axial T2
Coronal T1 gado Axial T1 gado
Masse intra-orbitaire gauche supéro-externe, assez bien limitée, refoulant un peu le globe
oculaire vers le bas, en isoT1, hyperT2 modéré, avec rehaussement global intense et
homogène après injection
05/2002
09/2010
Axial T2 Axial T1
Gado FS
Sag T1 Sag T1 gado FS
Axial T2 Axial T1 Axial T1
gado FS
Hémangiome
orbito-temporal (ayant régressé sous
corticothérapie)
Masse intra-orbitaire
et sous-cutanée
temporale gauche, en
isoT1, hyperT2 modéré,
avec vx à flux rapide
en hyposignal en son
sein et rehaussement
global intense et homo-
-gène après injection
Absence de masse tissulaire résiduelle, hypertrophie du tissu graisseux séquellaire
Axial T2 FS
Axial T1 FS
Axial T1 gado FS
Sag T1 gado FS
Hémangiome Cyrano (du nez)
Masse sous-cutanée de la pointe du nez, siégeant en avant des
cartilages alaires, en hyper T1 et T2, se rehaussant globalement
après injection
Sag T1 FS
Hémangiome synovial
du genou
Formation nodulaire,
siégeant en avant et au
contact du plateau tibial
interne, en isoT1, franc
hyperT2, se rehaussant
globalement de façon
intense et homogène
après injection
Sag T1 Sag DP FS Sag T1 gado FS
Axial T2 FS Axial T1 gado FS
Hémangiomes infantiles
Radiographies standard
sans intérêt
TDM
pas utilisée en routine; possible alternative si IRM non accessible
avantages
acquisition rapide sans sédation, excellente résolution spatiale
inconvénients
irradiant
aspect superposable à celui de l’IRM
Artériographie
pas d’indication à visée diagnostique
rarement à visée thérapeutique en cas d’hémangiomes viscéraux avec
insuffisance cardiaque ou d’hémorragie incontrôlable
TDM IV+
axial
Hémangiome infantile cervico-occipital médian
Masse sous-cutanée bien limitée avec rehaussement global intense après injection
Re
str
ep
o R
et
al.
Pe
dia
tr R
ad
iol;
41
:89
5-9
04
Bit
tle
s M
A. e
t a
l. P
ed
iatr
Rad
iol;
35
:11
00
-11
06
TDM 3D
TDM 2D: axial IV +
Hémangiome sous-cutané
pré-auriculaire G
TDM 2D: lésion avec rehaussement intense
TDM 3D: masse de contours discrètement lobulés avec un unique vaisseau nourricier
afférent postérieur
Hémangiomes infantiles
Si doute diagnostique persistant malgré l’examen clinique et
l’imagerie
=> faire biopsie
En cas de masse des tissus mous avec faible densité
vasculaire, IR élevé et œdème périlésionnel en T2 (Dubois, Alison, Pediatr Radiol 2010)
suspecter une autre tumeur vasculaire
Hémangiomes infantiles
Traitements
L’abstention thérapeutique et la simple surveillance sont la règle du
fait d’une régression complète spontanée dans la majorité des cas.
10 à 20% des HI nécessitent néanmoins un traitement en cas:
d’ulcération => traitement local voire laser à colorant pulsé
de lésions rapidement extensives (++ faciales), de localisations à risque
(péri-orificielle, laryngée, périnéale), d’insuffisance cardiaque
traitement médical en première intention
excellents résultats des béta-bloquants (propanolol)
corticothérapie per os (efficace dans 1/3 des cas) voire intra-lésionnelle en
cas d’hémangiome facial sous-cutané étendu
alternatives: interféron alfa-2a ou -2b, vincristine
si échec du traitement médical en cas d’hémangiomes menaçants, envisager
un traitement par embolisation et/ou exérèse chirurgicale.
Hémangiomes congénitaux
Individualisés en 1996 (Boon et al, J Pediatr 1996)
Tumeurs vasculaires bénignes rares
Présents et complètement développés à la naissance, parfois
diagnostic anténatal (croissance in utero)
SR = 1F/1M
Siège
région cervico-faciale (++ péri-auriculaire), extrémités (à proximité des
articulations)
GLUT-1 négatif
Deux types:
RICH (rapidly involuting congenital hemangioma)
NICH (non-involuting congenital hemangioma)
Hémangiomes congénitaux
RICH
régression spontanée débutant dès les 1° semaines de
vie et complète dans les 14 mois après la naissance
=> absence de traitement
difficile distinction clinique entre un RICH et un
hémangiome infantile si ce dernier est présent et
proéminent dès la naissance
différents aspects cliniques
plus souvent lésion unique, volumineuse, saillante, chaude
lésion rouge-pourpre avec télangiectasies grossières à sa
surface ou en périphérie
masse infiltrante plane avec aspect violacé de la peau en
regard
masse saillante grisâtre avec multiples fines télangiectasies et
halo clair périphérique
RICH du membre supérieur D
Lésion complètement développée à la naissance
avec nette involution spontanée à l’âge de 10 mois
Re
str
ep
o R
et
al.
Pe
dia
tr r
ad
iol;
41
:89
5-9
04
Hémangiomes congénitaux
NICH
croissance proportionnelle à celle de l’enfant, sans
régression spontanée
aspect clinique
souvent moins inquiétant que le RICH
lésion unique, plane, bien limitée, rosée; volumineuses
télangiectasies de surface grossières; halo achromique
périphérique classique
traitement
exérèse chirurgicale (sans urgence), embolisation peu efficace
Coro STIR
NICH du membre supérieur G
Re
str
ep
o R
et
al.
Pe
dia
tr R
ad
iol;
41
:89
5-9
04
Masse sous-cutanée rosée
Lésion mal limitée d’échostructure hétérogène, principalement échogène,
avec un vaisseau dilaté en son sein
Lésion de contours lobulés en franc hyperT2 hétérogène
Hémangiomes congénitaux
Imagerie
aspects relativement similaires des RICH et des NICH
RICH: zones inhomogènes, flow voids plus larges
NICH: remaniements graisseux et micro-shunts plus fréquents
comparaison hémangiomes congénitaux et hémangiomes
infantiles (Gorincour et al, Pediatr Radiol 2005)
caractéristiques similaires
écho-doppler: densité vasculaire élevée, fréquence doppler systolique
maximale élevée
IRM: absence d’œdème péri-lésionnel, rehaussement homogène
après injection
Hémangiomes congénitaux
Imagerie
comparaison hémangiomes congénitaux et hémangiomes
infantiles (Gorincour et al, Pediatr Radiol 2005)
différences
statistiquement significatives en échographie
plus nombreux vx visibles en mode B, surtout des veines
(NICH:72%, RICH:62,5% vs HI:15,4%; p=0,010-0,011)
présence de calcifications en échographie
(NICH:17%, RICH:37,5% vs HI:0; p=0,004 pour RICH)
tendance
plus grande hétérogénéité en échographie
(NICH:72%, RICH:62,5% vs HI:42,3%)
plus fréquente infiltration graisseuse en TDM-IRM
(NICH:29,4% vs HI:7,7%)
lésion moins bien limitée en TDM-IRM (contours bien
limités: NICH:66,6%, RICH:60% vs HI:100%)
Nouveau-né À 1 an
RICH du scalp
Régression quasi-complète spontanée de la lésion
à un an avec discret excès de peau
Lésion initialement d’échostructure hétérogène, avec
une densité vasculaire élevée et des flux artériels avec
une fréquence doppler systolique maximale élevée
Go
rin
co
ur
G e
t a
l. P
ed
iatr
Rad
iol 2
00
5;3
5:1
17
8-1
185
Go
rin
co
ur
G e
t a
l. P
ed
iatr
Rad
iol 2
00
5;3
5:1
17
8-1
185
NICH de la paroi abdominale antérieure
Lésion sous-cutanée d’échostructure très hétérogène avec structures vasculaires tubulées
hypoéchogènes en son sein, densité vasculaire très élevée et fréquence doppler systolique
maximale élevée
Masse assez bien limitée avec rehaussement intense et homogène et discrète infiltration de la
graisse adjacente
Axial T1 gado FS
Coro DP FS Coro T1 Coro T1 gado FS
Axial DP FS Axial T1 gado FS
Hémangiome congénital du
poignet: NICH (diagnostic histologique suite à exérèse partielle)
Masse assez bien limitée au sein
des tissus mous de la face latérale
du poignet D, en isoT1, franc
hyperT2, siège de plusieurs
structures serpigineuses en
hyposignal T1 et T2 SE, dont une
plus volumineuse à son pôle
supérieur, en rapport avec des vx à
flux rapide, avec net rehaussement
global après injection
Axial T2 FS Axial T1
Coro T1 gado FS Axial T1 gado FS Hémangiome congénital intra-
musculaire de la fesse G: NICH (diagnostic histologique sur biopsie)
Masse intra-musculaire mal limitée, hétérogène,
hypervascularisée, avec nombreux vx visibles en
mode B, flux artériels rapides et flux veineux
Masse de contours flous au sein du muscle
moyen fessier G, en isoT1, franc hyperT2,
avec vx circulants à flux rapide en hyposignal
et net rehaussement global après injection
Hémangioendothéliome kaposiforme (HK)
Rare tumeur vasculaire « borderline », localement agressive
rares cas de métastases ganglionnaires loco-régionales sans
métastases à distance
Siège
++ extrémités, +/- région cervico-faciale, tronc
Manifestation clinique
souvent plus tardive que les hémangiomes infantiles (43 mois en
moyenne) => ++ biopsie et diagnostic histologique
rares formes congénitales
forme cutanée plus fréquente que forme viscérale (++ rétro-
péritonéale)
Aspect clinique variable
souvent large lésion érythémateuse, infiltrante, mal limitée
Hémangioendothéliome kaposiforme
Profil évolutif
croissance rapide, parfois stabilisation, rare régression spontanée
Immuno-marquage
GLUT-1 négatif, AC D2-40 positif (contre podoplanin)
Complication
phénomène de Kasabach-Merritt (> 50% des cas)
complication classique des HK et des angiomes en touffes mais pas
des hémangiomes infantiles
coagulation intra-vasculaire disséminée avec thrombopénie profonde
(<10000 plaq/mm3), chute du fibrinogène, élévation des D-Dimères
aspect brutalement très inflammatoire de la lésion (masse violacée,
chaude, augmentée de volume)
10-15% de mortalité
traitement par vincristine (le + efficace)
Hémangioendothéliome kaposiforme
Imagerie
Écho-doppler couleur et pulsé
masse mal limitée, d’échogénicité variable
+/- calcifications
densité vasculaire et IR très variables
IRM
masse hétérogène, iso à hypoT1, hyperT2
infiltration graisseuse sous-cutanée
infiltration en profondeur avec destruction et remodelage de l’os
adjacent
flow voids en EG dépôts d’hémosidérine
vaisseaux superficiels moins larges que dans l’HI
rehaussement hétérogène, diffus après injection
Hémangioendothéliome kaposiforme de la paroi thoracique
chez un nourrisson de 2 mois
Masse mal limitée, d’échostructure hétérogène avec spots hyperéchogènes
correspondant à des calcifications
Du
bo
ie J
et
al.
AJ
R 2
00
2;1
78
:154
1-1
54
5
Coronal T1 Coronal T2 FS
Coronal T1 gado FS
Hémangioendothéliome kaposiforme du bras G (compliqué d’un phénomène de Kasabach-Merritt)
Large masse musculo-sous-cutanée en isoT1,
hyperT2 hétérogène avec un rehaussement
global hétérogène après injection
Na
va
rro
O M
. e
t a
l. R
ad
iog
rap
hic
s 2
00
9;2
9:8
87
-906
Hémangioendothéliome kaposiforme de la cuisse G
Axial T2 FS
Axial T1 gado FS
Masse d’échostructure hétérogène avec faible densité
vasculaire, fréquence doppler systolique maximale basse
et IR élevé (contrairement aux hémangiomes infantiles)
Masse musculo-sous-cutanée mal limitée, en franc hyperT2
hétérogène, avec rehaussement diffus hétérogène et
infiltration de la graisse sous-cutanée adjacente
Du
bo
is J
, A
lis
on
M.
Pe
dia
tr R
ad
iol 2
01
0;4
0:8
95
-90
5
Coro T1 gado FS
Axial T1
Axial T1 gado
Axial T2 FS
Hémangioendothéliome kaposiforme sus claviculaire D (diagnostic histologique sur pièce d’exérèse)
Masse assez bien limitée, d’échostructure
hétérogène, globalement hypervascularisée
avec des flux artériels (lents) et veineux
Masse bien limitée, en isoT1, franc hyperT2,
discrètement hétérogène, avec rehaussement
global intense après injection
Angiome en touffes
Ancien « angioblastome de Nakagawa »
Même spectre tumoral que l’HK
Acquis (avant 5 ans) > congénital
Siège
++ membres
Aspects cliniques
lésion plus superficielle que l’HK
signes cliniques fréquents
hypertrichose lanugineuse, hypersudation
formes cliniques
papulo-nodulaire (éléments érythémato-violacés)
« en nappe » (éléments roses infiltrés)
Angiome en touffes
Profil évolutif
croissance progressive en quelques mois, stabilisation,
régression possible
GLUT-1 négatif, diagnostic histologique
Complication possible
phénomène de Kasabach-Merritt
Généralités
Anomalies du développement morphologique du système
vasculaire embryonnaire entre la 4° et la 10° semaine de
vie intra-utérine
Lésions congénitales
toujours présentes à la naissance
mais parfois manifestation clinique tardive (jusqu’à l’adolescence)
Absence de régression spontanée, persistance tout au long
de la vie avec croissance proportionnelle à celle de l’enfant
Possibles phases de poussée en cas de:
traumatisme, infection, modifications hormonales (puberté,
grossesse)
SR = 1F/1M
Complications possibles
préjudice esthétique, stase veineuse, ischémie, hémorragie,
CIVD, anomalies squelettiques
Traitement le plus souvent nécessaire
++ conditionné par les caractéristiques hémodynamiques de la
malformation vasculaire
=> importance de la distinction entre malformations à flux lent et
malformations à flux rapide
Généralités
Malformations capillaires
Angiome plan
« tâche lie-de-vin »
Diagnostic essentiellement clinique
lésion cutanée plane présente à la naissance
ne disparaît jamais (sauf « baiser de l’ange »: médio-frontal; « morsure de
cigogne »: occipital = angiome plan pâle)
s’efface à la vitropression
évolution: rouge vif à la naissance, s’éclaircit puis plus
tardivement devient plus foncé (lie-de-vin) et s’épaissit
siège: ++ visage et membres
Diagnostics différentiels: pièges Dg => ++ écho-doppler
hémangiome quiescent débutant -> surveillance rapprochée
MAV quiescente (faux angiome plan très chaud!)
Traitement
++ laser à colorant pulsé (possible dès le plus jeune âge)
Malformations capillaires
Angiome plan
Formes cliniques
marqueur d’une malformation vasculaire sous-jacente
association à un naevus pigmentaire dans le cadre d’une
phacomatose pigmentovasculaire
angiome plan ostéo-hypertrophique (hypertrophie des tissus mous
et des structures osseuses sous-jacents)
association à une différence de longueur des membres inférieurs
dans le cadre d’une angiomatose complexe ostéo-hypertrophique
(syndromes de Klippel-Trenaunay, de Protée...)
angiome plan facial (V1) associé à un angiome lepto-méningé
homolatéral, une malformation vasculaire de la choroïde et un
glaucome dans le cadre d’un syndrome de Sturge-Weber (forme
complète) => IRM cérébrale +++
angiome plan métamérique dans le cadre d’une angiomatose
médullaire
Syndrome de Sturge-Weber
Angiome plan intéressant le territoire du V1
Bre
viè
re G
.-M
. e
t a
l, E
MC
20
11
,11
-94
0-G
-10
Malformations capillaires
Télangiectasies
dilatations permanentes des vaisseaux dermiques
superficiels capillaires
acquises
angiomes stellaires dans l’insuffisance hépato-cellulaire
congénitales
cutis marmorata telangiectatica
++ membres, zones d’atrophie cutanée, régression fréquente
maladie de Rendu Osler (télangiectasie héréditaire
hémorragique)
4 critères diagnostiques: épistaxis, télangiectasies multiples,
atteintes viscérales (MAV), ATCD familiaux
ataxie-télangiectasie
Malformations capillaires
Angiokératome
dilatations capillaires ou veinulaires du derme superficiel
soulevant un épiderme hyperkératosique
plusieurs formes cliniques
associé à des malformations lymphatiques ou veino-
lymphatiques, GLUT-1 négatif
« hémangiome verruqueux »: dès la naissance, ++ membres,
isolé ou en groupes, GLUT-1 positif
association possible à des maladies métaboliques (maladie
de Fabry)
Malformations capillaires
Place de l’imagerie très limitée
anomalie très superficielle difficilement visible en imagerie
(parfois épaississement cutané et sous-cutané)
++ recherche de malformation vasculaire sous-jacente ou
d’anomalies associées (syndromes vasculaires)
Malformations veineuses (MV)
Plus fréquente malformation vasculaire
Ancien « hémangiome caverneux » (terminologie source de confusion)
Veines dysplasiques: ectasies veineuses ou véritables lacs
veineux (= cavités vasculaires avec revêtement endothélial)
Souvent évidente à la naissance
Souvent asymptomatique, parfois douloureuse en cas:
de poussée secondaire à une thrombose intra-lésionnelle ou à des
modifications hormonales
d’extension en profondeur au plan musculaire
d’atteinte articulaire
Siège
région cervico-faciale (40%), extrémités (40%), tronc (20%)
Malformations veineuses
Présentation clinique
Dg clinique aisé en cas de localisation superficielle
masse bleutée, froide, molle, dépressible, non pulsatile,
augmentant de taille lors de la manœuvre de Valsalva et se
vidant à la surélévation ou par pression manuelle
parfois palpation de nodules durs intra-lésionnels
phlébolithes
Dg plus difficile en cas de localisation profonde
aspect cutané souvent normal en regard
intérêt ++ de l’écho-doppler pour éliminer des diagnostics
différentiels
si flux artériel: possibles hémangiome, MAV, tumeurs malignes
Malformations veineuses
Deux catégories
Malformations veineuses communes
les plus fréquentes
++ cervico-faciales, + membres
souvent d’apparition plus tardive
complication habituelle
thrombose in situ -> toujours rechercher une coagulation
intravasculaire localisée
traitement seulement en cas de gêne fonctionnelle ou esthétique
importante
Malformations veineuses
Malformations veineuses héréditaires
Malformations glomuveineuses (ancienne glomangiomatose)
transmission autosomique dominante
mutation du gène glomulin (1p21-p22, dans 70% des cas)
lésions nodulaires bleues-pourpres, disséminées ou « en nappe »,
devenant de + en + visibles et foncées avec l’âge
peu dépressibles, souvent très douloureuses à la pression
PAS de coagulation intravasculaire, PAS de phlébolithes
seul traitement: exérèse chirurgicale
Malformations cutanéo-muqueuses
mutation du gène TIE2/TEK (9p21)
petites lésions multiples cutanées, sous-cutanées et intra-musculaires
même prise en charge qu’une malformation veineuse commune
Malformation veineuse
avec véritables varices,
poches et lacs veineux
Malformation glomuveineuse étendue
Bré
viè
re G
.-M
. e
t a
l. E
MC
20
11
;11
-940
-G-1
0
Malformations veineuses
Formes cliniques
Cervico-faciales
Retentissement esthétique et fonctionnel fonction de la taille, du siège
et de l’extension de la MV
Douleurs lors d’un effort et en position déclive (++hémicrânies
intermittentes)
En cas de localisations à la base de langue ou pharyngo-laryngées
=> risque d’apnées du sommeil
En cas de localisations labiale, jugale, linguale ou à l’espace
masticateur =>
risque de troubles de l’articulé dentaire, de troubles de l’élocution et de
gêne à la mastication
Membres
Possibles atteintes cutanée, sous-cutanée, musculo-articulaire
Douleurs dues à des thromboses localisées, à la pesanteur ou à des
compressions nerveuses
En cas d’atteinte articulaire: épanchements à répétition réactionnels
puis hémorragiques avec possible destruction cartilagineuse (type
arthropathie hémophilique)
Malformations veineuses
Radiographie standard
masse des tissus mous non spécifique
phlébolithes inconstants mais PATHOGNOMONIQUES
opacités rondes de tonalité calcique
possibles remaniements osseux adjacents en cas de lésions
étendues
Malformation veineuse du poignet
avec plusieurs opacités nodulaires
de tonalité calcique au sein des tissus
mous en rapport avec des phlébolithes B
rév
ière
G.-
M.
et
al.
EM
C 2
011
;11
-940
-G-1
0
Malformations veineuses
Écho-doppler couleur et pulsé
Intérêt en cas de présentation clinique atypique
Deux types de MV
cavitaire (+ fréquent)
mode B
lésion souvent mal limitée, lacunaire, hypoéchogène, hétérogène (>80%, Trop
et al, Radiology 1999)
compressible (en l’absence de complication thrombotique échogène)
phlébolithes (16%): spots hyperéchogènes avec cône d’ombre postérieur
parfois seulement épaississement sous-cutané isoéchogène
Doppler couleur et pulsé
faible densité vasculaire
flux lent veineux monophasique (78%, moy: 0,22 kHz, Trop et al, Radiology
1999)
absence de flux (16%) thrombose ou limite technique (flux très lent
inférieur au seuil de détection de flux) => faire manœuvre de Valsalva
flux biphasique composante capillaire associée (flux artériel lent)
Malformations veineuses
Écho-doppler couleur et pulsé
Deux types de MV
dysplasique
= multiples dilatations variqueuses
mode B
multiples structures tubulées tortueuses, anéchogènes, infiltrant la
graisse sous-cutanée, les structures tendino-musculaires….
Doppler couleur et pulsé
flux veineux lent
Malformation veineuse cervicale
Formation ovalaire hypoéchogène au sein
des tissus sous-cutanés, siège de deux
structures focales échogènes avec discret
cône d’ombre postérieur correspondant à
des phlébolithes, avec enregistrement de
flux veineux monophasiques en son sein
Malformations veineuses IRM
protocole préconisé
importance des séquences T2 FS ou STIR: ++ bilan d’extension
SE T1 (bilan anatomique), EG T2 (/phlébolithes, hémosidérine)
T1 gado FS (évaluation de la perfusion)
Angio-IRM 3D dynamique avec injection
EG 3D T1 après injection de gadolinium en bolus (2 ml/s) et soustraction
différenciation MV versus autres malformations vasculaires (Rijswijk et
al, AJR 2002)
IRM conventionnelle: sens=100%, spéc=24-33% (absence de flow voids,
présence de lacs veineux dilatés: communs aux MV et aux malformations
capillaro-veineuses)
association IRM conventionnelle et IRM dynamique avec injection:
sens=83%, spéc=95%
IRM dynamique: évaluation du délai entre le début du rehaussement
artériel et le début du rehaussement de la lésion
précoce si < ou = 6 s malformation avec composante artérielle ou
capillaire
tardif si > 6 s malformation veineuse pure
Malformations veineuses
IRM
aspects habituels
structures serpigineuses, tubulées ou masses multiloculaires
en rapport avec des lacs veineux séparés par des septas
iso à hypoT1, franc hyperT2
signal plus hétérogène en T1 si hémorragie ou thrombose
zones hypoT2 phlébolithes, thrombi, septas
hyposignal sur toutes les séquences phlébolithes
asignal en EG T2 flux lent
rehaussement progressif « patchy » ou « en mottes » des
zones circulantes
Malformation veineuse de type dysplasique de la jambe G
Coro STIR
Structures serpigineuses, en hyperT2, au sein des tissus sous-cutanés, correspondant
à des veines dilatées avec dilatation de la veine saphène interne
Nav
arr
o O
M.
et
al.
Ra
dio
gra
ph
ics
20
09
;29
:88
7-9
06
Malformation veineuse de la joue G
Lésion d’échostructure hétérogène avec larges
plages hypo- à anéchogènes et spot échogène
avec cône d’ombre postérieur (phlébolithe)
Lésion extensive, de contours lobulés, en franc
hyperT2, siège de phlébolithes en hypoT2, avec
rehaussement progressif et hétérogène
« en mottes » après injection
Axial T2 FS Axial T1 gado FS à 2 mn Axial T1 gado FS à 5 mn
Du
bo
is J
, A
lis
on
M.
Pe
dia
tr R
ad
iol 2
01
0;4
0:8
95
-90
5
Malformation veineuse
axillaire D
Formation ovalaire au sein des tissus sous-cutanés constituée de structures serpigineuses contigues
en franc hyperT2, isoT1, avec structures intra-lésionnelles focales en hypoT2 et T2 EG compatibles
avec des phlébolithes, et rehaussement modéré, hétérogène et « en mottes » après injection
Axial T2
Coro STIR Coro T1 Coro T1 gado FS
Sag DP FS Sag T2 EG Sag T1 gado FS
Malformation veineuse de la
malléole interne G (opérée)
Axial STIR
Axial T1
Axial T1 gado
Axial soustraction
post-gado
Coro DP FS
Coro T1 gado FS
Lésion mal limitée d’échostructure
hétérogène siège d’un principal vx
dilaté à sa partie supérieure, sans
flux enregistrable
Lésion sous-cutanée constituée
de structures nodulaires et serpi-
gineuses en franc hyperT2, isoT1,
avec net rehaussement
hétérogène après injection
Malformation
veineuse de
l’éminence
thénar de la
main G (biopsiée)
Axial T2 Axial DP FS
Coro DP FS
Axial T1
Axial T1 gado FS
Coro T1 gado FS
Masse sous-cutanée ovalaire, assez bien
limitée, hypoéchogène hétérogène, avec qq
flux veineux lents monophasiques
Masse en franc hyperT2, isoT1, siège de pls
formations nodulaires en hypoT1 et T2, non
rehaussées (probables phlébolithes), avec
rehaussement par ailleurs modéré et
hétérogène après injection
Axial T2 Axial T1
Axial T2 EG Axial T1 gado
Sag T1
gado FS
Malformation veineuse intra-massétérienne D (opérée)
Formation ovalaire bien limitée, en franc hyperT2, isoT1,
siège de plusieurs structures nodulaires en franc hypoT1,
T2 et T2 EG, non rehaussées (probables phlébolithes),
avec rehaussement par ailleurs net, hétérogène et
serpigineux
Malformation veineuse au sein
de la graisse de Hoffa (opérée)
Lésion ovalaire d’échostructure
hétérogène, modérément vascularisée
Formation bien limitée, de contours
micro-lobulés, en franc hyperT2, isoT1,
siège de fines structures linéaires en
hypoT2 (septas), avec rehaussement
central hétérogène, « en mottes »
Glomangiome du mollet (opéré)
Axial DP FS Axial T1 gado
Axial T1 gado FS
Sag T1
Plusieurs formations sous-cutanées
nodulaires, de contours flous, plus ou
moins confluentes, en franc hyperT2,
isoT1, avec rehaussement modéré
hétérogène après injection
Malformations veineuses
TDM
peu utile
plus sensible que la radiographie standard pour la détection de
phlébolithes
détection d’une éventuelle composante graisseuse
détection d’une atteinte osseuse sous-jacente
TDM 3D
évaluation du retentissement sur l’articulé dentaire en cas d’atteinte
maxillo-faciale
angio-TDM 3D utile pour différencier un hémangiome d’une
malformation veineuse ou d’une MAV (masse lobulée versus lacis
vasculaire) mais aspect proche des malformations veineuses et des
MAV (vx plus tortueux et tendus dans les MAV) (Bittles et al, Pediatr
Radiol 2005)
lésion hypodense ou hétérogène avec rehaussement lent et
souvent périphérique après injection
Artériographie
pas d’indication
artères normales, absence d’anomalie ou stase de produit de
contraste au sein de la MV aux temps veineux tardifs
Phlébographie percutanée
pas utile à visée diagnostique
1° étape du traitement par sclérothérapie (ponction au sein de la
malformation avec aiguille 20-22 G)
évaluation optimale de l’anatomie de la MV et de son drainage
veineux
trois types de phlébogrammes
cavitaire (drainage veineux tardif sans veine anormale)
« éponge » (drainage veineux tardif avec petites cavités « en rayon de
miel »)
opacification rapide de veines dysmorphiques
Malformations veineuses
Du
bo
is J
et
al.
Ra
dio
gra
ph
ics
20
01
;21
:151
9-1
53
1
Technique de phlébographie percutanée directe et sclérothérapie
d’une malformation veineuse du pied
Opacification d’une portion cavitaire et de veines de drainage dysmorphiques
Malformations veineuses
Traitements des MV communes
Traitement conservateur par contention élastique au niveau des
membres, +/- traitement médical par AINS, aspirine (à dose
antiagrégante) et HBPM
Si échec du traitement médical, notamment en cas de douleurs, de
préjudices esthétique et/ou fonctionnel (atteinte articulaire….), le
traitement repose:
en première intention sur la sclérothérapie par ponction percutanée
directe
principaux agents sclérosants: ++ éthanol absolu, +/- sodium tetradecyl sulfate
(afin de limiter le risque de nécrose cutanée), +/- Ethibloc (émulsion de zéine)
importante réaction inflammatoire avec aggravation des symptômes dans les
jours suivants la sclérose; IRM de contrôle au moins 6 mois après
respecter un délai de 1 à 3 mois entre deux séances de sclérose
parfois complétée par une exérèse chirurgicale, notamment en cas de
localisations intra-musculaires pures ou intra-articulaires (genou)
le laser endovasculaire peut être utile en cas de lésion superficielle ou
d’atteinte des muqueuses
Malformations lymphatiques
Cavités vasculaires lymphatiques tapissées d’un revêtement endothélial, sans
connexion avec le réseau lymphatique normal
Présentes
à la naissance (65% des cas),
avant 2 ans (90% des cas)
Siège
tout site où présence de vaisseaux lymphatiques
région cervico-faciale (75%, ++ triangle cervical postérieur), région axillaire (20%)
=> hygromes kystiques
moins fréquents: médiastin, mésentère, rétro-péritoine, pelvis…
Deux catégories
Lymphangiomes kystiques LK (lésions localisées)
macrokystique
microkystique (« pseudo-tissulaire »)
mixte
Exceptionnelle: lymphangiomatose généralisée
Malformations lymphatiques
Possible diagnostic anténatal
vers la 24° semaine de grossesse
échographie puis IRM fœtale
discussion ITG en cas de formes très volumineuses ou de formes
cervicales très étendues
diagnostics différentiels
localisation cervicale: tératome, fibrosarcome congénital, kyste thymique
localisation abdominale: tératome, kyste mésentérique, duplication digestive…
Lymphangiomatose généralisée
au moins deux LK dans au moins deux organes différents
multiples fuites chyleuses (épanchements pleural, péricardique, ascite),
anomalies de coagulation localisées puis généralisées, LK abdominaux,
médiastinaux, syndrome interstitiel pulmonaire, lésions ostéolytiques
diagnostic histologique
pas de traitement validé et mauvais pronostic
Malformations lymphatiques
Présentation clinique des LK
LmacroK
tuméfaction molle, rénitente, mobile sous la peau, bien limitée,
transilluminable (cavités kystiques séparées par des cloisons), avec aspect
cutané normal
évolution très variable
poussée avec augmentation brutale et douloureuse de taille en cas d’hémorragie
intra-kystique ou d’infection
possible régression spontanée
LK cervical du NN: régression complète dans 50% des cas à 1 an
LmicroK
lésion infiltrante, mal limitée, +/- vésicules translucides ou noirâtres, +/-
angiokératomes associés
++ atteinte faciale, surtout linguale
possible poussée inflammatoire lors d’un épisode infectieux ORL
Transillumination d’un lymphangiome macrokystique:
poches liquidiennes séparées par des cloisons
Bré
viè
re G
.-M
. e
t a
l. E
MC
20
11
;11
-940
-G-1
0
Bré
viè
re G
.-M
. e
t a
l. E
MC
20
11
;11
-940
-G-1
0
Volumineux lymphangiome macrokystique cervical gauche
Régression progressive significative après séances itératives de
sclérothérapie (Éthibloc)
Nouveau-né
6 ans
16 ans
Malformations lymphatiques
Écho-doppler couleur et pulsé
LmacroK
mode B
lésion kystique anéchogène, multiloculaire, cloisonnée (septas)
contenu hétérogène: iso-hyperéchogène, échos internes, sédiment,
niveaux liquide-liquide en cas d’hémorragie intra-kystique
Doppler
flux artériel (IR élevé) et veineux (lent) au sein des septas
LmicroK
mode B
lésion infiltrante, mal limitée, hyperéchogène ( multiples interfaces
des microkystes confluents)
Doppler
absence de vascularisation
Lymphangiome macrokystique de la paroi thoracique (ponctionné: liquide citrin)
Formation kystique anéchogène, bien limitée, à paroi épaisse, non vascularisée, au sein
des tissus sous-cutanés de la paroi thoracique latérale G
Lymphangiome macrokystique
axillaire et de la paroi thoracique G
Plusieurs logettes kystiques anéchogènes séparées par des
cloisons vascularisées avec flux artériels (IR élevé) et veineux
Pa
ltie
l H
J e
t a
l. R
ad
iolo
gy
20
00
;21
4:7
47
-75
4
Malformations lymphatiques
IRM => bilan d’extension en profondeur
LmacroK
lésion kystique multiloculaire en iso à hypoT1, franc hyperT2, septas en
hypoT2
en cas de riche contenu protéique ou d’hémorragie
signal plus hétérogène, notamment hyperT1 avec niveaux liquide-liquide
rehaussement
seulement discret des septas si LK pur
possible rehaussement central (composante veineuse) en cas de
malformation combinée lymphatico-veineuse
LmicroK
meilleure évaluation de l’infiltration et des limites de la lésion qu’en
échographie
visualisation d’éventuels macrokystes associés (accessibles à une
sclérothérapie)
caractère « pseudo-tissulaire »
impression de discret rehaussement global rehaussement des parois de
microkystes contigus sans kyste clairement individualisable
Lymphangiome kystique hémorragique de l’avant-bras D (opéré)
Formation ovalaire bien limitée au sein des tissus mous, avec niveau liquide-liquide (remaniements
hémorragiques: hyperT1, franc hypoT2 EG déclive) et rehaussement inflammatoire des tissus adjacents
Formation échogène pseudo-
tissulaire non vascularisée
hémorragie intra-kystique
Axial T2 FS
Axial T1
Axial T2 EG
Axial T1 gado
Sag T1 gado FS
TDM IV - axial
TDM IV - axial
Axial T2 Axial T1 Axial T1 gado
Coro T1 gado
Lymphangiome kystique orbitaire D
Poussée avec
remaniements
hémorragiques
intraK hyperdenses
Formation intra-orbitaire D mal limitée, hypo à anéchogène, non
vascularisée
Exophtalmie D avec masse de contours lobulés, occupant toute
l’orbite D, en franc hyperT2, iso-hypoT1, non rehaussée
Lymphangiome
macrokystique
cervical G (de diagnostic anténatal,
traité par sclérose à
l’éthanol absolu)
2007
2008: post-sclérose
Axial T2 FS
Axial T1
Axial T1 gado
Coro T1 gado
Formation kystique cloisonnée,
bien limitée, avec nette diminu-
-tion de taille et échostructure
hétérogène avec un microkyste
résiduel après sclérothérapie
Formation ovalaire bien limitée
basi-cervicale, liquidienne, en
hypoT1, franc hyperT2, siège de
fins septas en hypoT2, sans
rehaussement après injection
Lymphangiome macrokystique axillaire G
Formation kystique, bien
limitée, de contours
polylobés, en hypoT1
et hyperT2 franc, siège
de fins septas en hypoT2
Coro T2 FS Coro T1 gado FS
Volumineux lymphangiome macrokystique cervico-facial D
Lésion kystique multiloculaire en franc hyperT2, avec septas en hypoT2 se rehaussant
nettement après injection
Du
bo
is J
, A
lis
on
M.
Pe
dia
tr R
ad
iol 2
01
0;4
0:8
95
-90
5
Axial STIR Axial T1
Coro T1 gado FS
Lymphangiome microkystique de la joue G
Lésion mal limitée, infiltrant les tissus sous-cutanés de la
joue G, le masséter, la région parotidienne, se prolongeant
jusqu’à la paroi latérale G du cavum.
Lésion en franc hyperT2 hétérogène micronodulaire, isoT1
hétérogène, avec rehaussement modéré global après
injection ( parois des microkystes contigus)
Lymphangiome microkystique
de la face dorsale du pied D (biopsié)
Formation mal limitée, « pseudo-
tissulaire », échogène, discrètement
hétérogène au sein des tissus sous-
cutanés avec rares vx en périphérie
Lésion infiltrante mal limitée, hétérogène, d’aspect micro-
nodulaire, en isoT1, discret hyperT2, avec discret rehaus-
-sement diffus hétérogène après injection
Coro T2 Coro T1 gado FS
Sag T1 Sag T1 gado FS
Coro T1 Coro DP FS
Axial T1
Axial T1
Axial DP FS
Axial DP FS
Axial T1
gado FS
Axial T1
gado FS
Lymphangiome
kystique mixte du
membre supérieur G
Logettes kystiques
anéchogènes et zones
échogènes (microK)
Atteinte macroK
prédominante du bras
avec PDC des parois et
septas et atteinte
microK prédominante
de l’avant-bras,
infiltrante, hétérogène
avec discret
rehaussement global
Malformations lymphatiques
TDM
rarement réalisée
masse hypodense sans vaisseaux satellites dilatés
2D
discret rehaussement des septas voire de la composante
« pseudo-tissulaire » (LmicroK)
reconstructions 3D en cas de LmicroK (Bittles et al, Pediatr Radiol
2005)
masse non visible, semblant disparaître
rehaussement lésionnel < seuil de détection du rehaussement
après injection pris en compte pour le reformat 3D
=> 3D > 2D pour le diagnostic différentiel avec un hémangiome
(masse solide rehaussée) et une malformation veineuse (lacis
vasculaire)
Malformations lymphatiques
Traitements
LmacroK
Sclérothérapie percutanée en première intention
quel que soit l’agent sclérosant: régression complète (40-45%), nette
diminution de taille (30%), résultats médiocres (10-15%), résultats
nuls (10-15%)
Parfois complétée par une exérèse chirurgicale
mais chirurgie première en cas de formes néonatales sévères
LmicroK
Abstention thérapeutique en cas de forme quiescente
En cas de forme active, le traitement est difficile car:
la sclérothérapie est le plus souvent inefficace
l’exérèse chirurgicale est préconisée mais délicate en raison du
caractère infiltrant des lésions, avec un risque de récidive locale
d’autant plus élevé que l’exérèse est incomplète
Malformations complexes ou combinées
Différentes formes composées de plusieurs types de
vaisseaux:
capillaro-veineuse
lymphatico-veineuse
capillaro-lymphatico-veineuse…
Elles sont souvent diffuses et fréquemment associées à
d’autres anomalies osseuses et des tissus mous, pouvant
s’intégrer dans divers syndromes vasculaires (cf. plus loin)
Sag STIR Coro STIR Sag T2 EG Sag T1 Sag T1
gado FS
Malformation capillaro-veineuse étendue du membre inférieur G (angiome plan à la face interne de la cuisse)
Atteinte diffuse des muscles du MIG avec plusieurs structures vasculaires serpigineuses associées
à des formations ovalaires assez bien limitées en franc hyperT2, isoT1, sièges de formations
nodulaires en hyposignal, notamment T2 EG (phlébolithes), avec discret rehaussement hétérogène
Axial T2 FS
Sag T2 FS
Axial T1
Axial T1 gado FS
Sag T1 gado FS
Malformation capillaro-veineuse de la
paroi thoracique postéro-latérale G (exérèse chirurgicale)
Épaississement échogène des tissus sous-cutanés avec plusieurs veines dilatées anéchogènes, à
flux lent en son sein
Lésion musculo-sous-cutanée infiltrante, mal limitée, constituée de structures serpigineuses en franc
hyperT2, isoT1, avec net rehaussement progressif après injection
Malformations artério-veineuses (MAV)
Rare communication anormale entre artères afférentes
nourricières et veines de drainage via un lit capillaire
embryonnaire constitué de vaisseaux tortueux et dysplasiques
(nidus)
Siège
tous les territoires cutanés
Profil évolutif imprévisible
présentes à la naissance
souvent quiescentes pendant l’enfance
attention: Dg différentiel avec angiome plan ou hémangiome !!
fréquentes poussées avec augmentation brutale de taille en cas:
de modifications hormonales (puberté, grossesse, traitement hormonal)
de traumatisme local (biopsie, traitement chirurgical incomplet ou inadapté)
possible évolution dangereuse avec mise en jeu du pronostic vital
Malformations artério-veineuses
Présentation clinique -> 4 stades (classification de Schobinger)
Stade I = stade de dormance
MAV asymptomatique ou aspect de « faux angiome plan » mais
chaleur locale augmentée
Stade II = stade d’extension
tuméfaction rouge, chaude, pulsatile, avec thrill, souffle, apparition
de volumineuses veines de drainage
Stade III = stade de destruction
troubles trophiques: ischémie (phénomène de vol vasculaire),
nécrose, ulcère, hémorragie
hypertrophie et asymétrie de développement des membres
lésions osseuses
Stade IV (rare) = stade de décompensation cardiaque
secondaire au très haut débit de la MAV
Malformations artério-veineuses
Écho-doppler couleur et pulsé
mode B
lésion d’échostructure hétérogène, mal limitée, souvent SANS
masse tissulaire visible (contrairement à l’hémangiome)
multiples larges artères nourricières et veines de drainage
Doppler
densité vasculaire souvent élevée (pas de différence avec
l’hémangiome)
artères
IR bas (< 0,5) (pas de différence avec l’hémangiome)
flux diastolique élevé
veines
drainage veineux pulsatile avec constante artériolisation du flux
veineux multiples shunts artério-veineux (contrairement à
l’hémangiome)
Malformation artério-veineuse d’un doigt
a) Lésion mal limitée, d’échostructure hétérogène,
avec plusieurs vaisseaux tortueux hypoéchogènes
b) Flux artériel rapide et à basse résistance
c) Flux veineux pulsatile (artériolisation due aux
shunts artério-veineux)
a a b
c Du
bo
is J
, A
lis
on
M.
Pe
dia
tr R
ad
iol 2
01
0;4
0:8
95
-90
5
Malformations artério-veineuses
IRM
IRM conventionnelle
lacis de larges artères nourricières et veines de drainage
tortueuses à flux rapide
SE T1 et T2: flow voids
EG: spots en hypersignal
parfois « pseudo-masse » mal limitée œdème péri-lésionnel
associé à de fins vaisseaux adjacents
absence de lacs veineux dilatés
++ bilan d’extension en profondeur (tissus mous, os)
angio-IRM 3D dynamique avec injection de gadolinium
cartographie des artères nourricières et veines de drainage
rehaussement lésionnel précoce (< ou = 6 s) (Rijswijk et al, AJR 2002)
retour veineux précoce
Du
bo
is J
, A
lis
on
M.
Pe
dia
tr R
ad
iol 2
01
0;4
0:8
95-9
05
Malformation artério-veineuse d’un doigt
chez le même patient
Coronal T2 FS Coronal T2 EG
Angio-IRM
3D gado
Lésion mal limitée avec flow voids en T2 SE et hypersignaux T2 EG
serpigineux correspondant à des vaisseaux à flux rapide
Vaisseaux artériels nourriciers bien visualisés sur l’angio-IRM 3D avec
injection de gadolinium
Sag T1 Axial T2 FS
Artériogramme Malformation artério-veineuse
de la voûte plantaire
Lésion mal limitée sans masse, avec
hyposignaux T1 et T2 SE tubulés
(flow voids) en son sein correspondant
à des vaisseaux à flux rapide, associés
à un œdème péri-lésionnel en hyperT2
Flux artériel anormalement accru en
regard du médio-pied
Do
nn
ell
y L
F.
et
al.
AJR
20
00
;17
4:5
97
-60
8
Malformations artério-veineuses
IRM
angio-IRM 3D dynamique avec injection de gadolinium (Ohgiya et al,
AJR 2005)
résolution temporelle élevée (5 s)
mesure du délai entre le début du rehaussement lésionnel et le
rehaussement lésionnel maximal (< 120 s)
= meilleur reflet de l’hémodynamique des malformations vasculaires (vitesse
des flux)
possible distinction entre malformations à flux rapide et malformations à flux
lent
délai significativement plus court (5,8s; 5-10s) en cas de malformation à flux rapide
qu’en cas de malformation à flux lent (88,4s; 50-100s)
angio-IRM 3D dynamique avec injection de gadolinium (Herborn et al,
AJR 2003)
résolution temporelle (30 s)
STIR + angio-IRM 3D dynamique plus souvent suffisants pour un bilan
lésionnel précis de MAV
-> compléter par une artériographie seulement si besoin spécifique d’une
analyse pré-thérapeutique plus fine de certaines structures vasculaires
Axial T2 FS
Axial soustraction angio dyn: début du
rehaussement artériel, sans
rehaussement lésionnel
Axial soustraction angio dyn 5 s après:
rehaussement lésionnel très intense
Artériographie sélective
Malformation vasculaire à flux rapide:
MAV temporale D
Angio-IRM dyn: rehaussement lésionnel maximal très rapide
Artériographie: artères afférentes dilatées et retour veineux
précoce au sein de veines de drainage dilatées
Oh
giy
a Y
et
al.
AJ
R 2
00
5;1
85
:113
1-1
137
Ste
pa
ns
ky
F e
t a
l. R
ad
iog
rap
hic
s 2
00
8;2
8:e
28
-e2
8
Angio-IRM dynamique avec injection: MAV du membre supérieur G
Réseau artériel dilaté, nidus complexe en regard de l’avant bras et de la main et retour veineux
précoce au sein des veines basilique et céphalique tortueuses et dilatées
temps
Malformations artério-veineuses
Angio-TDM
meilleure résolution spatiale que l’angio-IRM
++ évaluation des rapports de la MAV avec les structures
osseuses
2D
lésion avec rehaussement intense mais non persistant (nidus)
3D (Bittles et al, Pediatr Radiol 2005)
lacis de vaisseaux désorganisés associés à des vaisseaux
satellites afférents et efférents larges et tortueux
=> 3D > 2D pour le diagnostic différentiel de MAV versus
hémangiome (masse solide rehaussée sur 3D)
MAV fronto-orbitaire G
TDM 2D: axial IV + TDM 3D
TDM 2D: lésion sous-cutanée mal limitée fortement rehaussée après injection
TDM 3D: lacis vasculaire désorganisé avec vaisseaux satellites dilatés et tortueux
Bit
tle
s M
A. e
t a
l. P
ed
iatr
Rad
iol;
35
:11
00
-11
06
Malformations artério-veineuses
Artériographie
pas à visée diagnostique sauf si doute Dg ou précision
nécessaire
à visée thérapeutique
résolution spatiale optimale
cartographie vasculaire précise de la MAV et données
hémodynamiques
= 1° temps nécessaire avant toute embolisation (planification
thérapeutique)
cathétérisme sélectif et supra-sélectif
opacification d’un nidus, visualisation de shunts artério-veineux
entre artères afférentes et veines de drainage dilatées, sans
masse tissulaire opacifiée, retour veineux précoce
Malformation artério-veineuse
Artériographie:
a) temps artériel: multiples vaisseaux nourriciers
artériels tortueux et dilatés
b) temps veineux: retour veineux très précoce
a
b
Bré
viè
re G
.-M
. e
t a
l. E
MC
20
11
;11
-940
-G-1
0
Malformations artério-veineuses
Traitements
MAV = malformation vasculaire la + dangereuse et la +
difficile à traiter, nécessitant une surveillance régulière à vie
Abstention thérapeutique en cas de forme quiescente
Éviter tout geste agressif pouvant entrainer un passage en
phase active
En cas de lésion évolutive avec complications (stades III-IV),
le traitement doit être d’emblée le plus complet possible pour
éviter les récidives et repose sur:
une embolisation, parfois itérative, réalisée par des radiologues
interventionnels entrainés, avec cathétérisme supra-sélectif et
ponction percutanée directe du nidus à détruire, en utilisant
principalement de l’éthanol absolu
une exérèse chirurgicale complète et large +/- associée à une
embolisation pré-opératoire
Fistules artério-veineuses
Communication directe anormale entre le réseau artériel
et le réseau veineux
Origines
+ souvent secondaire (plaie pénétrante comme ponction veineuse),
parfois congénitale (++ région cervico-faciale)
IRM
artères afférentes et veines de drainage
SE: large flow voids
EG: spots en hypersignal
absence de masse bien limitée
Syndromes vasculaires
Rares syndromes associant souvent des malformations
vasculaires cutanées et viscérales
Possibles complications graves (hémorragie cataclysmique)
Nécessité d’un diagnostic précis pour permettre une prise en
charge précoce adaptée
Classification en fonction du vaisseau intéressé prédominant,
du type de flux de la malformation vasculaire impliquée (flux
lent ou rapide)
Syndromes vasculaires et malformations à flux lent
Malformations capillaires
Syndrome de Sturge-Weber (déjà traité précédemment)
phacomatose neuro-cutanée avec risque ++ d’épilepsie et de retard
mental
Malformations veineuses
Syndrome de Maffucci
rare, non héréditaire
MV cutanées multiples
nodules bleutés apparaissant dans la petite enfance
enchondromes multiples
phalanges des mains et des pieds
risque de transformation maligne (30-90%)
Syndrome de Bean ou Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome (BRBNS)
rare, + souvent sporadique
MV cutanées multifocales
souvent présentes à la naissance, ++ tronc et membres supérieurs
nodules bleutés, mous, souvent douloureux, en nombre et taille variables
MV viscérales surtout gastro-intestinales (++ intestin grêle)
risque d’hémorragie digestive avec coagulopathie de consommation (anémie,
hématémèse, méléna), IIA, volvulus => bilan endoscopique et TDM
+/- MV musculo-sq, organes pleins => bilan IRM (ex: foie, rate -> PDC
homogène ou « hémangiome-like)
Syndromes vasculaires et malformations à flux lent
Malformations capillaro-veino-lymphatiques
Syndrome de Klippel-Trenaunay
+ souvent sporadique
siège: ++ membre inférieur (95%), unilatéral
triade diagnostique (diagnostic + si 2 critères sur 3)
angiome plan (98%)
présent et souvent isolé à la naissance
dysplasie veineuse => bilan écho-doppler voire IRM
varicosités superficielles d’apparition secondaire (++ veine marginale de
Servelle à la face latérale de la jambe et de la cuisse)
+/- anomalies du système veineux profond,
+/- atteinte du tractus digestif (++ recto-sigmoïde), des organes pleins
possible coagulation intravasculaire localisée -> Rq de thromboses
+/- atteinte lymphatique associée: vésicules cutanées, lymphoedème (surtout
en cas d’angiome plan rouge foncé et à bords nets)
hypertrophie des tissus mous et du tissu osseux
en longueur et en épaisseur => statigramme des membres inférieurs
due à une hyperhémie locale et à une stase veineuse
Syndromes vasculaires et malformations à flux lent
Syndrome de Klippel-Trenaunay
Dysplasies veineuses du membre inférieur D avec veines dilatées en franc hyperT2
Phlébolithes en hypoT2 punctiformes au sein des veines dilatées du mollet
Hy
od
oh
H e
t a
l. R
ad
iog
rap
hic
s 2
00
5;2
5:S
15
9-S
171
Syndrome de Klippel-Trenaunay
Nette hypertrophie globale des tissus mous de la cuisse droite
TDM IV+
axial Els
ay
es
K M
. e
t a
l. A
JR
20
08
;19
0:1
291-1
29
9
Malformations capillaro-veino-lymphatiques
Syndrome de Protée
rare Sd congénital probablement due à une mutation somatique en mosaïque
présentations cliniques très variables => fréquentes erreurs diagnostiques
intérêt de critères diagnostiques spécifiques
souvent 1° manifestations cliniques dans l’enfance ou à l’adolescence
anomalies squelettiques => Rx du squelette complet
++ hémihypertrophie corporelle et gigantisme asymétrique avec déformations crâne, mains,
pieds (macrodactylie)
exostoses, scoliose progressive
anomalies des tissus mous => IRM
naevus cérébriforme du tissu conjonctif (pathognomonique mais inconstant)
naevus épidermique, malformations vasculaires, lipomes, lipomatose, lipohypoplasie localisée
anomalies viscérales => IRM et TDM
abdomino-pelviennes: viscéromégalie, malformations vasculaires, lipomatose
crânio-faciales: mégalencéphalie, faciès spécifique avec dolichocéphalie
thoraciques: kystes pulmonaires, embolie pulmonaire
développement de tumeurs spécifiques avant 20 ans
cystadénomes ovariens bilatéraux, adénome parotidien
Syndromes vasculaires et malformations à flux lent
Bre
viè
re G
.-M
. e
t a
l, E
MC
20
11
,11
-94
0-G
-10
Syndrome de Protée
Hypertrophie majeure des extrémités des membres supérieurs
Els
ay
es
K M
. e
t a
l. A
JR
20
08
;19
0:1
291
-12
99
Syndrome de Protée
Volumineux lipome de la paroi
abdominale antérieure G en hyperT1
Large malformation vasculaire au sein
des muscles para-spinaux D, rehaussée
après injection
Axial T1
Axial T1 gado
Syndromes vasculaires et malformations à flux rapide
Malformations capillaires et artério-veineuses
Maladie de Rendu-Osler (déjà traitée précédemment)
= télangiectasie héréditaire hémorragique
télangiectasies muqueuses diffuses (++ ORL, TD, +/- génito-urinaire)
fistules AV, MAV et anévrismes pulmonaires, hépatiques, digestifs,
cérébraux
Syndromes vasculaires et malformations à flux rapide
Anomalies artério-veineuses
Syndrome de Parkes-Weber
proche du syndrome de Klippel-Trenaunay
association angiome plan chaud, hypertrophie des tissus mous et du
tissu osseux, fistules artério-veineuses
diagnostic par écho-doppler et débitmétrie des membres inférieurs
possible insuffisance cardiaque avec dilatation du VG par hyperdébit =>
échographie cardiaque
port de contention sur mesure
peut s’intégrer dans le Sd héréditaire malformations capillaires-MAV
(mutation du gène RASA1)
Syndrome de Cobb
non héréditaire
association angiome plan ou MAV cutanée et MAV médullaire du même
métamère (+/- MAV vertébrale et des muscles paraspinaux)
diagnostic par IRM voire angiographie médullaire
Syndromes vasculaires et malformations à flux rapide
Anomalies artério-veineuses
Syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc
MAV faciales (maxillaires), oculo-orbitaires (rétine, nerf optique),
cérébrales (thalamus, hypothalamus, cortex)
aggravation progressive avec le temps
bilan lésionnel par IRM
Points clés (1)
Les anomalies vasculaires superficielles constituent un challenge diagnostique et
thérapeutique qui doit reposer sur une prise en charge multidisciplinaire.
Elles sont classées en deux catégories: les tumeurs vasculaires et les malformations
vasculaires.
Leur diagnostic repose avant tout sur l’examen clinique.
En cas de présentation clinique atypique ou complexe, l’écho-doppler couleur et pulsé,
simple et non invasif, est souvent réalisé en première intention. Il permet généralement de
différencier une tumeur vasculaire d’une malformation vasculaire.
L’IRM permet souvent, grâce à sa bonne résolution en contraste (++ STIR) et une analyse
multiplanaire, une caractérisation lésionnelle et un bilan d’extension en profondeur avec
évaluation des rapports avec les structures adjacentes, notamment en cas de localisation
profonde (cervico-faciale…).
La radiographie standard et la TDM sont peu contributives au diagnostic (phlébolithes
pathognomoniques mais inconstants dans les malformations veineuses, retentissement
osseux).
L’artériographie est réservée au bilan de certaines malformations artério-veineuses mais
tend à être remplacée, à visée diagnostique, par l’angio-IRM 3D dynamique avec injection.
Elle reste nécessaire à visée thérapeutique avant toute embolisation.
Points clés (2)
L’hémangiome infantile est la tumeur vasculaire de loin la plus fréquente. Il régresse
généralement complètement et spontanément dans l’enfance selon un profil évolutif
caractéristique en 3 phases, ne requiert le plus souvent aucun traitement et siège
principalement dans la région cervico-faciale.
En cas de masse vascularisée ne présentant pas les caractéristiques cliniques et
radiologiques typiques d’un hémangiome, toujours penser à d’autres lésions tumorales
(sarcome, myofibromatose infantile….) et recourir à la biopsie.
En écho-doppler, une densité vasculaire élevée (> 5 vx/cm2) et une fréquence doppler
systolique maximale élevée (> 2 kHz) sont deux critères fiables pour le diagnostic
d’hémangiome (sens=84%, spéc=98%).
L’analyse de la fréquence doppler est plus fiable et doit être préférée à celle de la vitesse
systolique maximale (car elle est indépendante de l’angle que fait le faisceau US avec le
vaisseau dont le flux est analysé).
Les hémangiomes infantiles présentent des modifications de leur échostructure et de leur
profil hémodynamique au cours de leur évolution dans le temps.
Les réglages de la PRF et du gain doppler doivent être adaptés au flux à analyser (PRF la
plus basse possible tout en évitant l’aliasing). Dans certains cas de malformations
veineuses, on peut ne pas mettre en évidence de flux au sein de la lésion, soit du fait
d’une thrombose, soit en raison de limites techniques (flux très lent inférieur au seuil de
détection). La manœuvre de Valsalva peut majorer ce flux.
Points clés (3)
Les malformations vasculaires sont généralement présentes à la naissance et ne
régressent pas spontanément.
Les malformations veineuses sont les malformations vasculaires les plus fréquentes et
les malformations artério-veineuses sont les malformations vasculaires les plus
dangereuses, d’évolution imprévisible et les plus difficiles à traiter.
Il est important de distinguer les malformations vasculaires à flux lent (capillaire,
veineuse, lymphatique) des malformations vasculaires à flux rapide (artério-veineuse)
qui relèvent de prise en charge thérapeutique différentes
=> intérêt +++ de l’angio-IRM 3D dynamique avec injection de gadolinium et résolution temporelle
élevée (5 s).
La phlébographie percutanée est la première étape du traitement par sclérothérapie
d’une malformation veineuse.
Les lymphangiomes macrokystiques peuvent brutalement augmenter de taille et
présenter une échostructure et un signal hétérogènes avec niveaux liquide-liquide en
cas d’hémorragie intra-kystique ou d’infection.
Les lymphangiomes microkystiques peuvent paraître « pseudo-tissulaires » en imagerie:
échogènes du fait des multiples interfaces des microkystes confluents, avec discret
rehaussement global dû aux parois des microkystes contigus en IRM.
Points clés (4)
En cas de malformation artério-veineuse, il faut éviter tout geste agressif (biopsie,
traumatisme local…) qui risquerait d’entrainer un passage à une phase active avec
augmentation brutale de taille.
Hémangiome infantile et malformation artério-veineuse sont des anomalies vasculaires à
flux rapide mais contrairement à l’hémangiome, la MAV ne correspond généralement
pas à une masse circonscrite (possible « pseudo-masse » liée à l’œdème péri-lésionnel
en IRM) et présente, en écho-doppler, une artériolisation constante du flux veineux due
aux multiples shunts artério-veineux.
Les malformations vasculaires peuvent être un marqueur cutané de syndromes
complexes => intérêt d’un bilan lésionnel complet par imagerie (++ IRM)
Deux syndromes associent des malformations capillaro-veino-lymphatiques à une hypertrophie
des membres (syndromes de Klippel-Trenaunay et de Protée).
Le syndrome de Sturge-Weber (forme complète) associe un angiome plan facial (territoire du V1),
un angiome lepto-méningé homolatéral, une malformation vasculaire de la choroïde et un
glaucome.
La démarche diagnostique et la prise en charge thérapeutique optimale des anomalies
vasculaires superficielles doivent être discutées lors d’une consultation multidisciplinaire.
Bibliographie (1)
Meyer J S. et al, Biological classification of soft-tissue vascular anomalies: MR
correlation. AJR 1991;157:559-564
Vin-Christian K et al, Kaposiform hemangioendothelioma, an aggressive, locally invasive
vascular tumor that can mimic hemangioma of infancy. Arch Dermatol 1997;133:1573-
1578
Dubois J et al, Soft-tissue hemangiomas in infants and children: diagnosis using doppler
sonography. AJR 1998;171:247-252
Dubois J, Garel L, Imaging and therapeutic approach of hemangiomas and vascular
malformations in the pediatric age group. Pediatr Radiol 1999;29:879-893
Trop I et al, Soft-tissue venous malformations in pediatric and young adult patients:
diagnosis with doppler US. Radiology 1999;212:841-845
Paltiel H J. et al, Soft-tissue vascular anomalies: utility of US for diagnosis. Radiology
2000;214:747-754
Donnelly L F. et al, Vascular malformations and hemangiomas: a practical approach in a
multidisciplinary clinic. AJR 2000;174:597-608
Bibliographie (2)
Bakhach S et al, Doppler couleur des hémangiomes capillaires superficiels. J Radiol
2001;82:1613-9
Dubois J et al, Soft-tissue venous malformations in adult patients: imaging and therapeutic
issues. Radiographics 2001;21:1519-1531
Dubois J et al, Vascular soft-tissue tumors in infancy: distinguishing features on doppler
sonography. AJR 2002;178:1541-1545
Van Rijswijk C S P. et al, Value of dynamic contrast-enhanced MR imaging in diagnosing
and classifying peripheral vascular malformations. AJR 2002;178:1181-1187
Herborn C U. et al, Comprehensive time-resolved MRI of peripheral vascular
malformations. AJR 2003;181:729-735
Khong P-L et al, Fast-flow lingual vascular anomalies in the young patient: is imaging
diagnostic? Pediatr Radiol 2003;33:118-122
Vilanova J C. et al, Hemangioma from head to toe: MR imaging with pathologic correlation.
Radiographics 2004;24:367-385
Bibliographie (3)
Gorincour G et al, Imaging characteristics of two subtypes of congenital hemangiomas:
rapidly involuting congenital hemangiomas and non-involuting congenital hemangiomas.
Pediatr Radiol 2005;35:1178-1185
Bittles M.A. et al, Multidetector CT angiography of pediatric vascular malformations and
hemangiomas: utility of 3D reformatting in differential diagnosis. Pediatr Radiol
2005;35:1100-1106
Ohgiya Y et al, Dynamic MRI for distinguishing high-flow from low-flow peripheral vascular
malformations. AJR 2005;185:1131-1137
Hyodoh H et al, Peripheral vascular malformations: imaging, treatment approaches and
therapeutic issues. Radiographics 2005;25:S159-S171
Morrison S C., Reid .R., Continuing problems with classifications of vascular
malformations. Pediatr Radiol 2007;37:609
Waldschmidt U et al, Traitement des hémangiomes en pédiatrie. Forum Med Suisse
2007;7:613-620
Elsayes K M. et al, Vascular malformations and hemangiomatosis syndromes: spectrum of
imaging manifestations. AJR 2008;190:1291-1299
Bibliographie (4)
Stepansky F et al, Dynamic MR angiography of the upper extremity vascular disease:
pictorial review. Radiographics 2008;28:e28 (published online only)
Navarro O M. et al, Pediatric soft-tissue tumors and pseudo-tumors: MR imaging
features with pathologic correlation. Part 1. Imaging approach, pseudotumors, vascular
lesions and adipocytic tumors. Radiographics 2009;29:887-906
Guibaud L, Viremouneix L, Prise en charge clinico-radiologique des angiomes
superficiels. EPU XXXIèmes journées de radiologie pédiatrique de l’hôpital Trousseau,
Paris 2009
Dubois J, Alison M, Vascular anomalies: what a radiologist needs to know. Pediatr
Radiol 2010;40:895-905
Restrepo R et al, Hemangiomas revisited: the useful, the unusual and the new. Part 1:
overview and clinical and imaging characteristics. Pediatric Radiol 2011; 41:895-904
Restrepo R et al, Hemangiomas revisited: the useful, the unusual and the new. Part 2:
endangering hemangiomas and treatment. Pediatric Radiol 2011;41:905-915
Brevière G.-M. et al, Anomalies vasculaires superficielles. EMC 2011;11-940-G-10
QCM n°1
Parmi les entités suivantes, lesquelles ne correspondent
pas à des malformations vasculaires:
A. NICH (non involuting hemangioma)
B. myofibromatose infantile
C. MAV (malformation artério-veineuse)
D. hémangiome en barbe
E. angiosarcome
F. glomangiome
G. angiokératome
H. lymphangiome microkystique
I. malformation capillaro-veineuse
J. hémangioendothéliome kaposiforme
QCM n°1 (réponses)
Parmi les entités suivantes, lesquelles ne correspondent
pas à des malformations vasculaires: (bonnes réponses en
caractère gras)
A. NICH (non involuting hemangioma)
B. myofibromatose infantile
C. MAV (malformation artério-veineuse)
D. hémangiome en barbe
E. angiokératome
F. glomangiome
G. angiosarcome
H. lymphangiome microkystique
I. malformation capillaro-veineuse
J. hémangioendothéliome kaposiforme
QCM n°2
Parmi les affirmations suivantes concernant les tumeurs vasculaires,
lesquelles sont vraies?
A. Les hémangiomes infantiles apparaissent généralement dans les 1° semaines
à mois qui suivent la naissance tandis que les malformations vasculaires sont
présentes à la naissance.
B. GLUT-1 est un marqueur endothélial immunophénotypique spécifique des
hémangiomes congénitaux.
C. Le phénomène de Kasabach-Merritt correspond à une coagulopathie avec
thrombopénie sévère pouvant compliquer les hémangioendothéliomes
kaposiformes ou les angiomes en touffes mais pas les hémangiomes infantiles.
D. Le diagnostic d’hémangiome infantile est le plus souvent clinique (profil évolutif
caractéristique) mais l’imagerie (écho-doppler +/- IRM) peut aider à poser le
diagnostic en cas de forme sous-cutanée pure.
E. En écho-doppler, l’hémangiome infantile en phase de prolifération est une
masse avec une faible densité vasculaire (< 5 vx/cm2), un flux veineux et un flux
artériel à haute résistance (IR > 0,5).
F. Dans les hémangiomes infantiles, les vaisseaux à flux rapide apparaissent en
flow voids (asignal) sur les séquences EG et en hypersignal sur les séquences
SE.
QCM n°2 (réponses)
Parmi les affirmations suivantes concernant les tumeurs vasculaires,
lesquelles sont vraies?
A. Vrai
B. Faux
GLUT-1 = marqueur immunophénotypique spécifique des hémangiomes
infantiles.
C. Vrai
D. Vrai
E. Faux
En écho-doppler, l’hémangiome infantile en phase de prolifération est une
masse avec une densité vasculaire élevée (> 5 vx/cm2), un flux veineux et un
flux artériel à basse résistance (IR < 0,5).
F. Faux
Dans les hémangiomes infantiles, les vaisseaux à flux rapide apparaissent en
flow voids (asignal) sur les séquences SE et en hypersignal sur les séquences
EG.
QCM n°3 Parmi les affirmations suivantes concernant les malformations
vasculaires, lesquelles sont fausses?
A. Les malformations vasculaires régressent le plus souvent spontanément dans
l’enfance.
B. Les malformations capillaires, veineuses et lymphatiques sont des malformations
à flux lent tandis que les malformations artério-veineuses sont des malformations à
flux rapide.
C. Il existe des aspects cliniques de « pseudo-angiomes plans » chez le nouveau-
né qui correspondent en fait à des hémangiomes quiescents débutants ou à des
MAV quiescentes et qui justifient une surveillance clinique voire un bilan par écho-
doppler.
D. Les phlébolithes sont pathognomoniques des malformations capillaires.
E. Les lymphangiomes microkystiques peuvent apparaître sous forme de lésions
« pseudo-tissulaires » en imagerie.
F. Les séquences d’angio-IRM 3D dynamique avec injection de gadolinium et
résolution temporelle élevée (5 s) ne permettent pas de faire la distinction entre
malformations vasculaires à flux lent et malformations vasculaires à flux rapide.
G. En écho-doppler, les malformations artério-veineuses, contrairement aux
hémangiomes, ne correspondent pas le plus souvent à une masse circonscrite et
présentent toujours un flux veineux pulsatile (artériolisation en rapport avec les
shunts artério-veineux).
QCM n°3 (réponses)
Parmi les affirmations suivantes concernant les malformations
vasculaires, lesquelles sont fausses?
A. Faux
Les malformations vasculaires ne régressent généralement pas spontanément.
B. Vrai
C. Vrai
D. Faux
Les phlébolithes sont pathognomoniques des malformations veineuses.
E. Vrai
F. Faux
Les séquences d’angio-IRM 3D dynamique avec injection de gadolinium et
résolution temporelle élevée (5s) permettent de faire la distinction entre
malformations vasculaires à flux lent et malformations vasculaires à flux rapide.
G. Vrai