1

ATREZIILE ŞI STENOZELE INTESTINALE

Dr. Tuluc Elena

Introducere

Atreziile şi stenozele intestinale sunt cele mai frecvente cauze de obstrucţie

congenitală şi însumează până la 80-95% din toate ocluziile congenitale ale nou-născutului

(1). Atrezia desemnează obstrucţia totală a lumenului intestinal, adesea cu lipsa unei porţiuni

din intestin, iar stenoza înseamnă obstrucţia incompletă ce determină semne clinice apărute cu

oarecare întârziere. Prima descriere a unei atrezii intestinale pare să aparţină lui Goeller, în

1684, iar prima reparaţie cu succes a fost efectuată în 1911 (2). În 1900 Tandler propune

teoria precum că atreziile sunt cauzate prin lipsa recanalizării intestinale din stadiul solid (3).

Deşi această teorie pare valabilă pentru atreziile duodenale, majoritatea atreziilor jejuno-ileale

nu pot fi explicate prin această teorie. În 1912 Spriggs sugerează, iar în 1955 Louw şi Barnard

confirmă faptul că accidentele vasculare prepartum sunt cauza cea mai frecventă a atreziilor

intestinale (4). Sunt descrise şi cazuri familiale, mai ales de atrezii multiple, fiind implicaţi

factori genetici, şi în aceste cazuri şi rata anomaliilor asociate este mai mare.

În funcţie de diferite raportări, incidenţa atreziilor duodenale variază între 1/2500 şi

1/5000 nou-născuţi, iar incidenţa atreziilor jejuno-ileale între 1/1000 şi 1/4000 nou-născuţi,

fiind mai mare în zonele cu consanguinitate crescută.

ATREZIA PILORICĂ

Atrezia pilorică este o malformaţie congenitală rară, reprezentând mai puţin de 1% din

toate atreziile intestinale, ce se caracterizează prin prezenţa unui diafragm, lipsa lumenului

sau absenţa completă a pilorului, determinând ocluzie intestinală înaltă. Pare a fi cauzată de

un defect genetic autosomal, fiind o afecţiune familială şi 30% din pacienţi au şi alte anomalii

asociate, dintre care epidermoliza buloasă este cea mai frecventă (5).

Diagnosticul poate fi suspectat încă din perioada prenatală, când este depistat

polihidramnios şi stomacul apare foarte dilatat. Nou-născutul cu obstrucţie pilorică completă

se prezintă la scurt timp după naştere cu vărsături persistente, non-bilioase, distensie gastrică

şi probleme respiratorii. Întârzierea diagnosticului poate duce la perforaţie gastrică, cu semne

de peritonită şi toxemie (6). Radiografia simplă abdominală de obicei confirmă diagnosticul

clinic prin vizualizarea unei singure bule gazoase gastrice sau nivel hidro-aeric şi opacitate în

2

rest, pneumoperitoneu în caz de perforaţie gastrică. Diagnosticul diferenţial include atrezia

doudenală înaltă şi volvulusul intestinal pe malrotaţie.

Tratamentul este chirurgical, în funcţie de tipul obstrucţiei. Pentru obstrucţia de tip

membranos cele mai bune rezultate au fost obţinute prin excizia membranei şi piloroplastie tip

Heineke-Mikulicz sau Finney (7), sau mai recent prin excizie transgastrică fără piloroplastie.

În caz de atrezie segmentală longitudinală se poate efectua doar piloroplastie sau excizie şi

gastroduodenoanastomoză termino-terminală. Gastrojejunostomia trebuie evitată datorită ratei

mari a mortalităţii şi riscului de ulcer marginal sau sindromului de ansă oarbă.

Diagnosticul şi tratamentul precoce, precum şi terapia neonatală intensivă au

îmbunătăţit considerabil supravieţuirea şi prognosticul pe termen lung, o rată mare a

mortalităţii fiind întâlnită în caz de diagnostic tardiv şi mai ales în caz de asociere cu alte

malformaţii, în special cu epidermoliza buloasă (8).

STENOZA ŞI ATREZIA DUODENALĂ

Etiologie şi malformaţii asociate

Obstrucţiile duodenale congenitale pot fi cauzate de unele leziuni intrinseci, extrinseci,

sau ambele. Leziunile intrinseci, sub formă de diafragm, atrezii sau stenoze iau naştere de

obicei în porţiunea a doua a duodenului, între săptămânile a cincea şi a zecea de gestaţie, prin

eşecul vacuolizării şi recanalizării duodenului din stadiul solid (3). Obstrucţiile extrinseci pot

fi cauzate de pancreas inelar, malrotaţie sau venă portă preduodenală. Deşi pancreasul inelar

poate constitui un inel constrictiv în jurul porţiunii a doua a duodenului, acesta este rar

adevărata cauză a obstrucţiei, dedesubt putându-se ascunde o obstrucţie intrinsecă (9).

Leziunile intrinseci se pot situa preampular, în 20% din cazuri, sau postampular şi se însoţesc

frecvent de anomalii ale arborelui biliar distal şi ale veziculei biliare. Alte anomalii

congenitale sunt destul de frecvente, 30% din cazuri asociind sindrom Down şi 50%

malformaţii cardiace, genitourinare, anorectale, atrezie esofagiană, malrotaţii (10).

Malformaţiile asociate sunt principalul factor cunoscut a contribui la o rată crescută a

mortalităţii în atreziile duodenale, ceilalţi doi factori importanţi fiind prematuritatea şi

greutatea mică la naştere.

Diagnostic

În funcţie de gradul obstrucţiei, stomacul şi duodenul se dilată foarte mult, iar

intestinul distal este colabat, cu pereţi subţiri. Polihidramniosul matern este întâlnit în 17-75%

3

din cazuri şi este depistarea ecografică cea mai frecventă, pe lângă semnul dublei bule aerice,

gastrice şi duodenale (11), dar o ecografie normală în prezenţa unei sarcini cu polihidramnios

nu exclude atrezia duodenală. Majoritatea cazurilor sunt detectate între a şaptea şi a opta lună

de viaţă intrauterină, în ultimul timp din ce în ce mai devreme, dar diagnosticul antenatal nu

s-a dovedit a îmbunătăţi prognosticul acestor copii, în schimb impune analiza cariotipului şi

screeningul prenatal pentru trisomia 21 şi alte anomalii asociate (12). Mai mult de o treime

din copii sunt născuţi prematur, mulţi cu retard al creşterii intrauterine deoarece au fost

deprivaţi de aportul nutriţional al lichidului amniotic înghiţit.

Manifestarea clinică postnatală cea mai frecventă este vărsătura, bilioasă în 80% din

cazuri, care apare încă din primele ore şi care poate duce la deshidratare, hiponatremie,

hipocloremie. Aspiraţia oro-gastrică a mai mult de 20 ml suc gastric semnifică ocluzie,

cantitatea normală fiind de 5 ml. Distensia abdominală este minimă datorită sediului înalt al

obstrucţiei şi eliminarea de meconiu este inconstantă. Diagnosticul obstrucţiei incomplete

(stenoză sau diafragm perforat) poate fi întârziat dincolo de perioada neonatală (13).

Diagnosticul obstrucţiei duodenale este confirmat radiografic prin vizualizarea

semnului dublei bule aerice, cu restul abdomenului opac în obstrucţiile complete sau cu

semne uşoare de aerare distală în caz de stenoză sau diafragm perforat. În aceste ultime cazuri

se impune studiul cu substanţă de contrast pentru diagnosticul diferenţial cu malrotaţiile şi

volvulusul. Uneori pe radiografie poate fi vizualizat un arbore biliar bifid, plin cu aer, alte

anomalii biliare sau ale ductelor pancreatice, malformaţii scheletale sau cardiace.

Tratament

Odată diagnosticul stabilit, se va institui decompresie gastrică, reechilibrare hidro-

electrolitică, se va asigura confortul termic şi se va pregăti pacientul pentru intervenţia

chirurgicală. Abordul chirurgical se face prin incizie transversă supraombilicală, şi

mobilizând colonul ascendent şi transvers se va expune duodenul dilatat, locul obstrucţiei şi

duodenul şi jejunul distal, cu pereţi subţiri, colabaţi. La pacienţii cu stenoză, atrezie duodenală

sau pancreas inelar cel mai recomandat şi folosit procedeu chirurgical este

duodenoduodenoanastomoza , deoarece este o anastomoză fiziologică, cu puţine complicaţii

şi o rată scăzută a mortalităţii. În 1977 Kimura descrie tehnica duodenoduodenoanastomozei

„în diamant”, ce permite o alimentaţie precoce, perioadă scăzută de spitalizare postoperatorie

şi rezultate bune pe termen lung (14). Intervenţia constă în mobilizarea peretelui anterior al

duodenului proximal dilatat şi anastomoza la duodenul distal, prin efectuarea unei incizii

transversale proximal şi a unei incizii longitudinale, de aceeaşi lungime, pe duodenul distal,

4

anastomoza luând forma unui diamant. Alţi autori recomandă duodenoduodenoanastomoza

latero-laterală iar unii duodenojejunoanastomoza, aceasta fiind mai facilă tehnic.

O atenţie deosebită trebuie acordată cazurilor de obstrucţie prin diafragm, deoarece

acesta poate fi balonizat, pătrunzând în duodenul distal şi putând trece neobservat, astfel încât

anastomoza să se efectueze dedesubtul locului obstrucţiei (15). De aceea permeabilitatea

anastomozei şi continuitatea intestinală, atât proximal cât şi distal, prin instilare de ser

fiziologic trebuie întotdeauna verificată. Deşi unii autori recomandă duodenotomia şi rezecţia

diafragmului, există întotdeauna riscul injuriei ductului biliar, al ampulei Vater, cu stenoză şi

complicaţii ulterioare. În caz de dilatare enormă a duodenului proximal (megaduoden), pentru

a preîntâmpina problemele de peristaltică, se recomandă duodenoplastia prin plicatură sau

rezecţie pe faţa anterolaterală, la fel cu atenţie deosebită la ampula Vater (16). Intraoperator se

va verifica prezenţa altor anomalii asociate, a malrotaţiei sau a benzilor Ladd, procedându-se

în consecinţă. Decompresia nazo-gastrică postoperatorie în locul gastrostomiei a scăzut

perioada de spitalizare de la 20 la 8 zile (17).

Complicaţiile postoperatorii specifice sunt dezunirea de anastomoză cu peritonită şi

sepsis, lezarea ductului biliar cu stenoza acestuia, reluarea întârziată a tranzitului datorită

discrepanţei de calibru între segmentele anastomozate, staza duodenală şi sindromul de ansă

oarbă, dureri abdominale recurente şi diaree. De aceea urmărirea pe termen lung este

obligatorie şi include studii cu substanţă de contrast, ERCP, ecografie.

La momentul actual rata supravieţuirii depăşeşte 90%, mortalitatea, în cele mai multe

cazuri fiind asociată cu malformaţiile cardiace şi anomaliile cromozomiale (18).

STENOZELE ŞI ATREZIILE JEJUNO-ILEALE

Etiologie şi malformaţii asociate

Deşi există mai multe teorii care să explice mecanismul atreziilor intestinale, cea mai

acceptată la momentul actual este cea a accidentului vascular intrauterin localizat, cu necroza

ischemică a intestinului steril şi resorbţia ulterioară a segmentului afectat. Această teorie este

susţinută de studiile lui Louw şi Barnard efectuate pe căţei şi publicate în 1955 (4) şi de faptul

că distal de locul atreziei au fost găsite resturi de bilă, lanugo, celule epiteliale scuamoase

înghiţite odată cu lichidul amniotic. De asemenea, au fost depistate la fetuşi şi nou-născuţi

dovezi ale invaginaţiei în viaţa intrauterină, volvulus intestinal, accidente vasculare

tromboembolice, hernii interne transmezenterice, încarcerări sau strangulări ale anselor la

nivelul unui omfalocel sau gastroschizis, dovezi ce susţin această teorie vasculară (19).

5

Deoarece accidentul vascular cauzator de atrezie sau stenoză jejuno-ileală apare târziu

în viaţa intrauterină, incidenţa altor anomalii asociate este destul de mică (sub 10%): atrezii

esofagiene, duodenale, colice sau rectale, atrezii biliare, fibroză chistică, mielomeningocel,

boală Hirschsprung (20). Aceste malformaţii nu par a avea un determinism genetic, deşi au

fost descrise cazuri familiale, în zone geografice cu consanguinitate crescută, în care mai

mulţi membri prezentau atrezii multiple, de tip IIIb şi IV, modul de transmitere fiind

autosomal recesiv (21). Anomaliile cromosomiale întâlnite cu frecvenţă crescută în atreziile

duodenale, sunt depistate rar (1%) la pacienţii cu atrezie ileală.

Fiziopatologie şi clasificare

Clasificarea morfologică a atreziilor jejuno-ileale în cele trei tipuri propuse de către

Bland Sutton în 1889 este valabilă şi astăzi, cu excepţia că tipul III a fost divizat în două

subtipuri, a şi b, şi a fost adăugat şi tipul IV, pentru o mai bună prognosticare pe termen lung.

Stenoza este definită ca o îngustare localizată, pe o distanţă scurtă a lumenului

intestinal, fără întreruperea continuităţii mezenterului şi fără afectarea lungimii intestinale, sau

ca prezenţa unui diafragm perforat, intraluminal.

Atrezia tip I este caracterizată prin prezenţa unui diafragm intraluminal, care în cele

mai multe cazuri este balonizat, dând un aspect conic al zonei de tranziţie între segmentul

proximal, dilatat, şi segmentul distal, colabat. Nu există defect mezenteric şi lungimea

intestinului nu este afectată.

În atrezia tip II capătul proximal este mult dilatat, hipertrofic, aperistaltic, uneori

cianotic şi este unit de capătul distal al intestinului printr-o bandă fibroasă de-a lungul

marginii mezenterului, care este intact. Lungimea totală a intestinului nu este afectată.

Atrezia tip IIIa este asemănătoare tipului II, dar lipseşte coarda fibroasă care uneşte

capetele intestinale, există un defect mezenteric în formă de V şi lungimea intestinului este

afectată în proporţii variabile. Capătul proximal dilatat este de obicei afectat de fenomene

ischemice, se poate torsiona sau perfora, ducând la peritonită.

Atrezia tip IIIb sau atrezia „în coajă de măr” (19) sau „pom de Crăciun” (22) este

caracterizată printr-un defect substanţial la nivelul mezenterului, consecinţa infarctizării

extensive a jejunului din cauza ocluziei arterei mezenterice superioare. Ileonul distal rămâne

viabil şi atârnă liber în cavitatea peritoneală, luând un aspect de spirală în jurul axului său

vascular, ram din arcada ileocolică sau artera colică dreaptă. Uneori segmentul distal este în

plus afectat de atrezii de tip I sau II. Întotdeauna lungimea totală a intestinului este afectată, în

plus aceşti copii sunt prematuri (70%) sau cu greutate mică la naştere şi pot prezenta anomalii

6

asociate precum malrotaţii, volvulus şi sindrom de intestin scurt. Morbiditatea şi mortalitatea

în aceste cazuri sunt foarte ridicate, 63% respectiv 54% (20).

În atrezia tip IV se întâlnesc multiple atrezii de diferite tipuri, intestinul luând aspectul

unui „şirag de cârnaţi”. Se citează o incidenţă familială, cu transmitere autosomal recesivă;

nou-născuţii sunt de obicei prematuri, cu lungimea funcţională a intestinului mult redusă, cu

alte anomalii asociate şi prin urmare cu o rată a mortalităţii mult crescută (23).

Într-un studiu efectuat pe 292 pacienţi, 11% prezentau stenoză, 23% atrezie intestinală

tip I, 10% tip II, 16% tip IIIa, 19% tip IIIb, 21% tip IV (24).

Din punct de vedere fiziopatologic intestinul proximal este dilatat şi hipertrofiat, fără

peristaltică şi cu un aspect cianotic, uneori cu arii de necroză datorită presiunii intraluminale

sau secundar volvulusului. Capătul proximal al intestinului poate fi perforat încă din perioada

antenatală, ducând la peritonită meconială sau postnatal, dacă diagnosticul este pus tardiv.

Modificările histologice şi histochimice dispar progresiv, dar pot fi observate până la 20 cm

proximal de locul atreziei. Intestinul distal fiind nefolosit, este colabat, cu aspect de „intestin

de pui”, dar potenţial normal ca şi lungime şi funcţie, deşi capătul dinspre zona atreziei poate

suferi de fenomene ischemice şi trebuie rezecat. Discrepanţa de diametru al lumenului între

cele două capete intestinale este de până la 20 de ori, în funcţie de gradul obstrucţiei şi

distanţa de la stomac (25).

Manifestări clinice

Obstrucţiile intestinale neonatale se manifestă adesea încă din perioada antenatală cu

polihidramnios (>2000mL lichid), atreziile jejunale fiind asociate cu polihidramnios în până

la 25% din cazuri. Prezenţa bilei în lichidul amniotic poate indica obstrucţie distal de ampula

Vater. Deşi exisă şi alte cauze fetale de polihidramnios, orice femeie însărcinată, cu anomalii

ale lichidului amniotic trebuie să efectueze ecografii seriate, acestea putând identifica

intestinul fetal dilatat şi obstruat, în asociere cu atrezii, volvulus sau peritonită meconială (26).

În ultimii ani ecografia a contribuit substanţial la diagnosticul antenatal al atreziilor

intestinale, îmbunătăţind managementul mamei şi copilului.

Postnatal atrezia şi stenoza intestinală severă se manifestă cu vărsături bilioase încă

din prima zi de naştere, în 20% din cazuri din a doua sau a treia zi, în funcţie de localizarea

obstrucţiei: cu cât mai proximal, cu atât mai precoce şi mai în forţă (27). Dacă diagnosticul

întârzie poate apare deshidratare, febră, hiperbilirubinemie neconjugată în 20-40% din cazuri,

pneumonie de aspiraţie. Distensia abdominală este semn de obstrucţie distală şi se poate

asocia cu circulaţie venoasă colaterală vizibilă, edem al peretelui abdominal, anse intestinale

7

vizibile la perete, cu sau fără peristaltică, detresă respiratorie cauzată de ascensiunea

diafragmului sau de peritonită. Alt semn important de obstrucţie intestinală este eşecul

eliminării meconiului în primele 24-48 ore postnatal, semn întâlnit la 60-70% din aceşti copii.

Uneori meconiul este eliminat în cantitate mică, de culoare gri, iar în cazurile de atrezie tip

IIIb, cu necroza segmentului distal se poate elimina sânge amestecat cu meconiu.

Stenozele intestinale pot prezenta o simptomatologie mai ştearsă, cu obstrucţie

intermitentă şi sindrom de malabsorbţie, falimentul creşterii, creând dificultăţi de diagnostic.

Diagnostic

Diagnosticul atreziei jejuno-ileale este de obicei confirmat pe radiografia abdominală

pe gol, la minim trei ore postnatal (timp în care intestinul nou-născutului se umple cu aer),

prin vizualizarea intestinului proximal dilatat şi cu niveluri hidro-aerice (28). Atreziile

jejunale înalte prezintă câteva niveluri hidro-aerice în abdomenului superior, cu opacitate în

rest. Cu cât atrezia este mai distală, cu atât distensia abdominală este mai mare şi există mai

multe niveluri. Ocazional se pot vizualiza arii de calcificare, semnificând peritonită meconială

prin perforarea ansei intestinale intrauterin (12% din pacienţi), sau aspectul de „sticlă de ceas”

din fibroza chistică, cu care se poate asocia în 10% din cazuri. Deoarece haustraţiile colice pot

rar fi vizualizate pe radiografia abdominală simplă la nou-născut, clisma baritată este indicată

pentru diagnosticul diferenţial al atreziilor ileale distale cu atreziile colice, şi de asemenea

pentru diagnosticul malrotaţiilor (10-30%) sau volvulusului. La irigografie colonul distal de

locul obstrucţiei are un aspect nepopulat, de microcolon, punând probleme de diagnostic

diferenţial şi cu aganglionoza colică totală.

Tabloul radiologic al stenozelor jejuno-ileale este determinat de sediul şi gradul

obstrucţiei, diagnosticul putând fi întârziat ani de zile dacă nu se efectuează un tranzit

intestinal cu substanţă de contrast (27).

Dintre anomaliile ce pot mima atrezia intestinală cităm: ileusul meconial, boala

Hirschprung, herniile interne, volvulusul intestinal, chisturile de duplicaţie, traumatismele

obstetricale, prematuritatea, hipotiroidia, ileusul septic, medicaţia maternă prenatală. Pentru

diagnostic diferenţial sunt necesare investigaţii suplimentare.

Tratament

Pe parcursul evaluărilor iniţiale se va institui un drenaj nazo-gastric pentru

decomprimare, se va efectua reechilibrare hidro-electrolitică şi se va începe antibioterapia.

8

Intervenţia chirurgicală nu se va temporiza nejustificat deoarece orice întârziere periclitează

viabilitatea capătului proximal al intestinului, crescând riscul de sepsis (27).

Incizia ideală este cea transversală supraombilicală dreaptă, asigurând o bună

explorare a cavităţii abdominale. Lichidul peritoneal trebuie trimis pentru cultură şi

antibiogramă, iar orice perforaţie identificată trebuie suturată înainte de orice altă manevră.

Tot intestinul va fi expus şi inspectat pentru a depista locul şi tipul obstrucţiei şi eventualele

anomalii asociate, precum alte stenoze, atrezii, malrotaţii, ileus meconial, care vor fi corectate

în acelaşi timp operator. Lungimea totală a intestinului viabil este măsurată de-a lungul

marginii antimezenterice, valoarea acestuia având semnificaţie prognostică şi impunând

conduita terapeutică ulterioară (lungimea totală a intestinului unui nou-născut la termen este

de 250 cm). Intestinul distal va fi injectat cu ser fiziologic pentru verificarea permeabilităţii,

până la nivelul colonului. La pacienţii cu atrezie jejunală, dacă lungimea intestinului viabil

este adecvată (>75cm plus valvula ileocecală), capătul proximal dilatat este rezecat până se

obţine un diametru adecvat al lumenului. De obicei 10-15cm de intestin trebuiesc rezecaţi. În

cazurile de atrezie înaltă rezecţia se poate extinde până la porţiunea a doua a duodenului, cu

mobilizarea şi derotarea acestuia şi plasarea colonului la stânga. Un segment scurt, de 4-5 cm

din capătul proximal al intestinului distal va fi rezecat în manieră oblică, astfel încât marginea

mezenterică este cea mai lungă, pentru egalizarea pe cât posibil a diametrelor celor două

capete intestinale ce vor fi anastomozate. În plus pentru realizarea acestui scop se poate

efectua o incizie longitudinală de-a lungul marginii antimezenterice a intestinului distal, sub

formă de „gură de peşte” (29). Anastomoza termino-terminală se va efectua într-un singur

plan, cu fir 5/0 sau 6/0, iar la sfârşit se va închide şi defectul mezenteric, având grijă să nu se

răsucească locul anastomozei. Mezenterul intestinului proximal rezecat poate fi folosit ca şi

pedicul vascularizat pentru a închide defectele reziduale la nivelul anastomozei (30).

Intestinul este returnat cu atenţie în cavitatea peritoneală pentru a evita volvulusul, iar peretele

abdominal este închis în planuri anatomice.

O tehnică similară este folosită pentru cura chirurgicală a stenozelor intestinale şi

atreziilor tip membrană intraluminală, proceduri ca excizia membranei şi anastomoză,

enteroplastia transversă sau by-pass-ul nemaifiind recomandate.

Proceduri adiţionale, precum gastrostomia de decompresie sau trecerea unui tub

transanastomotic pentru nutriţie enterală nu mai sunt necesare, acestea fiind înlocuite de

drenajul nazo-gastric şi nutriţia parenterală totală.

La pacienţii cu sindrom de intestin scurt prin volvulus sau atrezii etajate, intestinul

proximal atretic este singurul intestin rămas şi trebuie prezervat cu orice preţ. Acest lucru

9

poate fi realizat prin efectuarea unei enteroplastii prin rezecţie pe marginea antimezenterică

sau prin tehnica înfundării, aceasta din urmă având avantajul că reduce calibrul intestinal fără

sacrificarea suprafeţei de absorbţie a mucoasei. Pentru a preveni desfacerea suturii se poate

exciza o bandeletă din seroasa intestinală (31). La pacienţii cu peritonită sau atunci când

viabilitatea intestinală este discutabilă, o procedură de siguranţă este punerea intestinului

proximal în ileostomie temporară, la fel şi în cazurile de ileus meconial (32). Rareori se mai

foloseşte tehnica Bianchi de alungire a intestinului.

Pacienţii la care s-a reuşit prezervarea valvulei ileo-cecale au un prognostic mai bun,

deoarece aceasta previne colonizarea ileonului cu floră colonică, îmbunătăţeşte absorbţia de

grăsimi şi vitamină B12, asigură circuitul entero-hepatic al acizilor biliari şi creşte timpul de

tranzit intestinal.

Postoperator nutriţia este asigurată parenteral până când intestinul îşi reia funcţia. În

general nutriţia enterală este începută treptat când copilul este vioi, suge bine, aspiratul gastric

este sub 5 mL/h, abdomenul este depresibil şi pacientul elimină gaze şi materii fecale. Aceasta

se întâmplă de obicei în 7-10 zile, orice întârziere de peste 14 zile ridicând suspiciunea unei

complicaţii: dezunire de anastomoză cu peritonită, ocluzie prin bride, ischemie cu necroză

intestinală sau stenoză, atrezii distale nediagnosticate iniţial. Alte probleme cu care se

confruntă aceşti copii în postoperator, mai ales cei cu sindrom de intestin scurt sunt:

intoleranţa la lactoză, malabsorbţia, diareea, necesitând suplimente alimentare precum fier şi

vitamină B12, acid folic, loperamid, colestiramine şi alţi agenţi farmacologici.

Dacă înainte de 1952 rata mortalităţii la aceşti copii atingea 90%, în ultimii ani,

datorită îmbunătăţirilor aduse în domeniul neonatologiei, anesteziei pediatrice, nutriţiei

parenterale totale şi o mai bună înţelegere a managenentului acestor pacienţi, rata

supravieţuirii a crescut dramatic, la 85-90% în centrele specializate (33).

STENOZELE ŞI ATREZIILE COLICE

Primul caz de atrezie colică a fost descris de către Binninger în 1673, iar primul

supravieţuitor a fost operat de către Gaub în 1922, care a practicat o colostomie la un pacient

cu atrezie de sigmoid (34). În 1947 Potts a efectuat prima anastomoză colică primară la un

nou-născut cu atrezie sigmoidiană (35).

Atrezia colică este o formă rară de obstrucţie intestinală la nou-născut, însumând 1,8-

10,5% din totalul atreziilor şi stenozelor intestinale, ceea ce reprezintă o incidenţă de 1/1500-

1/20000 nou-născuţi (36). La fel ca atreziile şi stenozele jejuno-ileale, majoritatea cazurilor de

10

atrezie colică sunt rezultatul compromiterii intrauterine a vascularizaţiei, mai ales la nivelul

colonului sigmoid, care are un mezenter mobil, predispus la volvulus. Atreziile pot apare la

orice nivel, dar tipul III este mai frecvent la nivelul unghiului splenic, iar tipurile Işi II mai

distal. Dacă excludem cazurile complicate de atrezie colică asociate cu extrofie cloacală,

extrofie vezicală sau defecte ale peretelui abdominal anterior (omfalocel, gastroschizis), alte

anomalii congenitale se întâlnesc mai rar în asociere cu atrezia colică: atrezii jejunale, boală

Hirschsprung, anomalii scheletale şi oculare.

Diagnosticul poate fi suspicionat încă din perioada antenatală, când ecografia

evidenţiază semne de ocluzie, cu mărirea diametrului colic (37). Imediat postnatal nou-

născuţii prezintă semne de ocluzie joasă, cu absenţa eliminării meconiului în primele 24 de

ore, distensie abdominală, vărsături bilioase. Dacă diagnosticul întârzie, poate apărea

ischemia şi necroza capătului intestinal proximal, cu perforaţie şi semne de peritonită şi

sepsis. Diagnosticul este confirmat pe radiografia abdominală simplă, ce arată multiple

niveluri hidro-aerice şi o ansă intestinală enorm dilatată, corespunzând capătului proximal al

colonului atretic. Nivelul obstrucţiei este confirmat prin irigografie, care permite vizualizarea

colonului distal, cu un diametru mult redus, situat adiacent segmentului proximal mult destins.

În 10% din cazuri capătul proximal al colonului este perforat, dând o imagine radiologică de

pneumoperitoneu (38).

Resuscitarea iniţială şi managementul copiilor cu atrezie sau stenoză colică este în

mare similar cu al celor cu alte tipuri de atrezii intestinale. Tratamentul definitiv va lua în

considerare statusul clinic al pacientului, nivelul atreziei, anomaliile asociate. Este important a

se exclude, intraoperator, prezenţa altor atrezii sau stenoze distal de locul obstrucţiei evidente,

prin injectare de ser fiziologic şi de asemenea de a se exclude suspiciunea de boală

Hirschsprung (39). Unii autori recomandă rezecţia capetelor şi anastomoză primară la cazurile

de atrezie a colonului ascendent şi transvers, alţii preferă punerea iniţial în colostomie a

capătului proximal şi anastomoză secundară, la toate cazurile. Cazurile de stenoză pot fi

tratate prin incizie longitudinală şi sutură transversală sau mai bine prin excizie şi anastomoză

directă (40).

Prognosticul acestor pacienţi este de regulă foarte bun, dar depinde de momentul

diagnosticării, patologia asociată sau atreziile jejuno-ileale concomitente. Supravieţuirea este

în general de peste 90%.

11

Bibliografie

1. Grosfeld JL, Ballantine TVN, Shoemaker R. Operative management of intestinal

stenosis based on pathological findings. J Pediatr Surg 14:31, 1979.

2. Fockens P: Operativ geheilter Fall von kongenitaler Dunndarmatresie. Zentralbl Chir

38:532, 1911.

3. Tandler J. Zur Entwicklungsgeschichte des menschlichen Duodenums in fruhen

Embryonalstadium. Morphol Jahrb 29:187-216, 1900.

4. Louw JH, Barnard CN: Congenital intestinal atresia: Observations on its origin.

Lancet 2:1065, 1955.

5. Dessanti A, Iannuccelli M, Dore A et al. Piloric aresia: an attempt at anatomic pyloric

sphincter reconstruction. J Pediatr Surg 35:1372-4, 2000.

6. Burnett HA, Halpert B: Perforation of stomach of newborn infants with pyloric

atresia. Arch Pathol 44:318, 1947.

7. Hall WH, Read RC. Gastric acid secretory differences in patiens with Heineke-

Mikulicz and Finney pyloroplasties. Am J Dig Dis 20:947-50, 1975.

8. Hayashi AH, Galliani CA, Gillis DA: Congenital pyloric atresia and junctional

epidermolysis bullosa: A report of long-term survival and a review of the literature. J

Pediatr Surg 11:1341, 1991.

9. Elliot GB, Kliman R, Elliot KA: Pancreatic annulus: A sign or a cause of duodenal

obstruction? Can J Surg 11:357, 1968.

10. Kimble RM, Harding J, Kolbe A. Additional congenital anomalies in babies with gut

atresia or stenosis: when to investigate, and which investigation. Pediatr Surg Int

12:565-70, 1997.

11. Hancock BJ, Wiseman NE. Congenital duodenal obstruction: the impact of an

antenatal diagnosis. J Pediatr Surg 24:102-31, 1989.

12. Grosfeld JL, Rescorla FJ. Duodenal atresia and stenosis: reassessment of treatment

and outcome based on antenatal diagnosis, pathologic variance and long-term follow-

up. World J Surg 17:301-9, 1993.

13. Brown RA, Millar AJW, Linegar A, et al: Fenestrated duodenal membranes: An

analysis of symptoms, signs, diagnosis, and treatment. J Pediatr Surg 29:429, 1994.

14. Kimura K, Tsugawa C, Ogawa K et al. Diamond-shaped anastomosis for congenital

duodenal obstruction. Arch Surg 112:1262-3, 1977.

15. Richardson WR, Martin LW: Pitfalls in the management of the incomplete duodenal

diaphragm. J Pediatr Surg 4:303, 1969.

12

16. Adzick NS, Harrison MR, deLorimier AA. Tapering duodenoplasty for

megaduodenum associated with duodenal atresia. J Pediatr Surg 21:311-12, 1986.

17. Waever E, Nielson OH, Arnbjornsson E, et al: Operative management of duodenal

atresia. Pediatr Surg Int 10:322, 1995.

18. Fonkalsrud EW, deLorimier AA, Hays DM: Congenital atresia and stenosis of the

duodenum: A review compiled from the members of the Surgical Section of the

American Academy of Pediatrics. Pediatrics 43:79, 1969.

19. Santulli TV, Blanc WA: Congenital atresia of intestine: Pathogenesis and treatment.

Ann Surg 154:939, 1961.

20. deLorimier AA, Fonkalsrud EW, Hays DM: Congenital atresia and stenosis of the

jejunum and ileum. Surgery 65:819, 1969.

21. Gakukamble DB, Adrian ABM, Al-Gadi Musa: Atresia of the gastrointestinal tract in

an inbred previously unstudied population. Pediatr Surg Int 18:40, 2002.

22. Weitzman JJ, Vanderhoof RS: Jejunal atresia with agenesis of the dorsal mesentery

with „Christmas tree” deformity of the small intestine. Am J Surg 111:443, 1966.

23. Mishalany HG, Der Kaloustian VM: Familial multiple-level intestinal atresias: Report

of two siblings. J Pediatr 79:124, 1971.

24. Aschraft KW, Holcomb GW, Murphy JP: Pediatric Surgery, Fourth Edition. Elsevier

Saunders 30:423, 2005.

25. Touloukian RJ: Intestinal atresia. Clin Perinatol 5:3, 1978.

26. Tam PKH, Nicholls G. Implications of antenatal diagnosis of small-intestinal atresia in

the 1990s. Pediatr Surg Int 15:486, 1999.

27. Lister J, Rickham PP: Intestinal atresia and stenosis, excluding the duodenum. In

Rickham PP, Lister J, Irving IM (eds): Neonatal Surgery. London, Butterworths, p381,

1978.

28. Cremin BJ, Cywes S, Louw JH: Small intestine. In Cremin BJ, Cywes S, Louw JH

(eds): Radiological Diagnosis of Digestive Tract Disorders in Newborn: A Guide to

Radiologists, Surgeons and Paediatricians. London, Butterworths, pp 62-89, 1973.

29. Benson CD, Lloyd JR, Smith JD: Resection and primary anastomosis in the

management of stenosis and atresia of the jejunum and ileum. Pediatrics 26:265, 1960.

30. Malcynski JT, Shorter NA, Mooney DP: The proximal mesenteric flap: A method for

closing large mesenteric defects in jejunal atresia. J Pediatr Surg 29:1607, 1994.

31. Weber TR, Vane DW, Grosfeld JL: Tapering enteroplasty in infants with bowel

atresia and short gut. Arch Surg 117:684, 1982.

13

32. Bishop HC, Koop CE: Management of meconium ileus, resection, Roux-en-Y

anastomosis and ileostomy irigation with pancreatic enzymes. Ann Surg 145:410,

1957.

33. Smith GHH, Glasson M. Intestinal atresia: factors affecting survival. Aust NZ J Surg

59:151, 1989.

34. Gaub OC. Congenital stenosis and atresia of the intestinal tract above the rectum, with

a report of an operated case of atresia of the sigmoid in an infant. Trans Am Surg

Assoc 40:582-670, 1922.

35. Potts WJ. Congenital atresia of intestine and colon. Surg Gynecol Obstet 85:14-19,

1947.

36. Benson CD, Lotfi MW, Brough AJ. Congenital atresia and stenosis of the colon. J

Pediatr Surg 3:253-7, 1968.

37. Anderson N, Malpas T, Robertson R: Prenatal diagnosis of colon atresia. Pediatr

Radiol 23:63, 1993.

38. Winters WD, Weinberger E, Hatch EI: Atresia of the colon in neonates: Radiograph

findings. AJR Am J Roentgenol 159:1273, 1992.

39. Kim PCW, Superina RA, Ein S: Colonic atresia combined with Hirschsprung’s

disease: A diagnostic and therapeutic challenge. J Pediatr Surg 30:1216, 1995.

40. Oldham KT. Atresia, stenosis and other obstructions of the colon. In: O’Neill JA,

Rowe MI, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG, editors. Pediatric Surgery. St

Louis: Mosby, 1361-8, 1998.