K

RECONSTRUCTIVEHasil Pemisahan Bayi Kembar Siam dari Januari hingga Juni 2010 : Case Series

Natasaha Ratna Rayeni, Siti Handayani, Kristaninta BangunJakarta,

Indonesia.

Background: Conjoined twins are a rare resulting from late and incomplete division of monozygotic embryonic disk generally after 13th day of fertilization. Most cases of separation are extremely risky and life threatening.Methods: We present two successful cases of conjoined twins separations, who were admitted to Cipto Mangunkusumo Hospital, both in early 2010. Lulu-Lala, the abdominophagus conjoined twins and Nayla- Nabila the Abdominothorakophagus conjoined twins.Results: The successions of this conjoined twins separation depends on the techniques, precautions and the team that works together to treat the patients. One of the separation techniques is the utilization of tissue expander to loosen the skin and so can be close primarily by primary closure. The foremost precaution is the infection control, including preparation and sterilization.Summary: Conjoined twins have a particular structural defect. Forty percent of them are stillborn and 35% survive only for one day. The mortality is increased by many causes and the most common cause is infection after surgery. All aspects in the team have to give priority to the sterility to avoid infection of those babies. The efforts to avoid the infections must have been done start from pre-surgery managements until the post-surgery.

Keywords: conjoined twins, tissue expander, infection control, teamwork

Latar Belakang: Kembar siam adalah kasus jarang yang terjadi, disebabkan keterlambatan dan tidak lengkapnya penyatuan lempeng embrio monozigot setelah hari ke-13 fertilisasi. Sebagian besar dari kasus pemisahan sangat beresiko dan mengancam nyawa.Metodologi : Kami menyajikan 2 kasus kembar siam yang berhasil ditangani di RSUPN Cipto Mangunkusumo pada awal tahun 2010. Lulu-Lala, kembar siam dengan perlekatan abdominophagus, dan Nayla-Nabila, kembar siam dengan perlekatan Abdominothorakophagus.Hasil: Keberhasilan dari pemisahan kembar siam tergantung pada teknik, persiapan dan tim yang bekerjasama untuk menangani pasien. Salah satu teknik pemisahan adalah menggunakan tissue expander pada kulit yang hilang sehingga dapat ditutup dengan penutupan primer. Hal yang terpenting untuk diperhatikan adalah pengontrolan infeksi, termasuk persiapan dan sterilisasi ruang rawat dan kamar operasi, memandikan bayi dengan antiseptik dan skrining tim.Kesimpulan: Kembar siam mempunyai defek struktural yang khas. Empat puluh presen dari kasus kembar siam lahir mati dan 35% hanya dapat hidup satu hari.1 Mortalitas meningkat oleh banyak sebab dan penyebab tersering adalah infeksi setelah operasi. Seluruh bagian di dalam tim harus memberikan prioritas pada kesterilan untuk menghindari infeksi padi bayi.

Kata Kunci: conjoined twins, tissue expander, infection control, teamwork

elahiran bayi kembar siam, yang kulit serta organ dalamnya menempel jadi satu, Merupakan suatu kejadian yang

jarang terjadi. Angka kejadian bayi kembar siam ialah 1 dari 20.000 Hingga 1 dari 10.000 kehamilan di dunia, dan 40-60% gagal dilahirkan, dan banyak diantaranya meninggal beberapa hari setelah dilahirkan. Pada beberapa kasus, operasi berakhir pada kematian salah satu atau kedua dari bayi kembar tersebut.

Divisi Bedah Plastik, Bagian Bedah, RS Cipto Mangunkusum, Universitas Indonesia.Dipresentasikan 15th IAPS Scientific Meeting

Semarang, Indonesia

Angka mortalitas bayi kembar siam bervariasi. Ketahanan jangka panjang dengan atau tanpa pemisahan tergantung pada letak anatomi penempelan and the extent of shared ordan seberapa besar organ yang dibagi. Pada banyak kasus, operasi berakhir dengan kematian satu atau kedua bayi kembar. Bayi kembar siam Area Queen Creek yang berjuang hidup menyentuh hati orang-orang dan bintang film, meninggal selasa malam di Seattle saat dokter bedahnya

Volume 1 - Number 1 - Two Conjoined Twin Separations.

mencoba memisahkan jantung mereka yang menyatu untuk dapat bekerja dengan efisien. Salah satu bayi kemabar siam berusia satu minggu meninggal setelah dilakukannya operasi emergensi beresiko tinggi untuk memisahkannya dari kembarannya, Sebuah RS di London mengatakan pada 3 Desember, Kembar Ananda O k t a v i a R a m a d a n I dan A n d i n i O k t a v i a Ramadina dilahirkan di Jawa Timur, Indonesia, Pada tanggal 1 Oktober. Siam pada bagian dada dan berbagi satu jantung berkelainan, keduanya meninggal saat operasi pemisahan di Rumah Sakit Umum di Surabaya, Jawa Timur, pada tanggal 2 November.

Kami mempresentasikan 2 kasus pemisahan kembar siam yang berhasil dilakukan di RS Cipto Mangunkusumo, Jakarta. Kami menggunakan persiapan yang sama pada keduanya. Persiapan terdiri dari tim dokter dan perawat yang terdiri dari spesialis bedah (bedah anak dan plastik ) , Spesialis anestesi, pediatrisian, spesialis mikrobiologi kl inis dan spesialis patologi, perawat asuh anak, perawat ICU, dan perawat ruang operasi . Masing-masing tim memiliki peran tersendiri dalam perawatan si kembar. Tim Patologi dan mikrobiologi memiliki peran menginspeksi kolonisasi pada orang tua kembar dan paramedis dengan melakukan swabbing pada tempat di mana kolonisasi bakteri paling sering terjadi (hidung dan ketiak). Perawat ruangan uangan ICU and kamar operasi, berperan dalam sterilisasi ruangan, Mengecek ulang fungsi tekanan udara positif di ruanga, fungsi penyaringan udara, pengecekan obat, mesin operasi, alat-alat di PICU dan kamar operasi. Pasien disiapkan untuk operasi dengan puasa dan dimandikan menggunakan pembersih kulit betadine. Empat jam sebelum operasi, tim anestesi memeriksa temperature ruangan, monitor, menyiapkan medikasi dan mengkalibrasi mesin anestesi yang akan digunakan oleh kedua pasien. Kedua bayi dibawa ke ruang operasi oleh perawat asuh anak. Antibiotik profilaksis diberikan

pada keduanya. Setelah induksi anestesi, monitori n g pasien, sterilisasi bayi dan personil operasi dengan dengan cuci tangan dan mengenakan gaun steril, kedua pasien siap dioperasi. Tim bedah plastic berperan dalam penutupan defek luka. Penutupan pr imer merupakan pilihan dalam operasi ini, untuk itu, Pada operasi tertentu kami menggunakan tissue expander untuk melebarkan kulit untuk menutup defek.

KASUS I: Kembar siam Abdominophagus (Lulu-Lala)

Gambar 1. Lulu dan Lala, kembar siam abdominophagus

Kasus pertama ialah kembar siam berusia 7 bulan, Lulu-Lala. (Gambar 1), dirujuk dari rumah sakit Soedarso, Pontianak. Bayi lahir cukup bulan ini keduanya memiliki kelamin perempuan dan 2 tangan yang terpisah, dua kepala yang terpisah, 4 ekstremitas atas dan bawah. Mereka menempel pada dinding abdomen. Dilakukan pemeriksaan radioogis pada keduanya 9 hari setelah masuk RS dengan hasil menunjukkan abdominophagus dengan hepar yang menyatu, perdarahan hepar dan vena porta juga menyatu (Figure 2).

Figure 2. Hasil foto radiologi Lulu dan Lala. Menunjukkan abdominophagus dengan hepar yang menyatu perdarahan arteri hepatica dan vena porta juga menyatu.

Figure 3. Lulu, setelah dilakukan pemisahan

Tim operasi menidurkan pasien di meja operasi, mencuci pasien dengan povidone iodine dan menutpi mereka dengan kain steril. Insisi dibuat oleh salah satu anggota dokter bedah anak, dimulai dari lapisan kulit terluar hingga peritoneum. Hepar dipisahkan dengan menggunakan scalpel harmonic, dilakukan ligasi perdarahan dan kemudian bayi dipisahkan.Setelah dilakukan monitoring kedua pasien dan pasien dinyatakan berada dalam kondisi baik, salah satu bayi siap dipindahkan ke meja operasi 2. Bayi Lululah yang dipindahkan oleh perawat ruang operasi. Bayi yang telah dipisahkan di masing-masing meja operasi, menjalani penutupan membrane fasia pericardium oleh dokter bedah anak. Prosedur selanjutnya merupakan peran dari dokter ahli bedah plastic. Untuk Lulu, bayi yang lebih besar, telah diputuskan untuk melakukan penutupan defek dengan penutupan primer. Defek pada abdomen terlalu besar unruk ditutup. Kami

menggambar bi-pedicle gap design dan memutuskan untuk membuat insisi vertikal dari area inferior putting kiri ke kuadran kanan bawah abdomen. Kemudian kami lakukan STSG untuk menutup defek insisi (Gambar. 3) pada bayi Lala (bayi yang lebih kecil) penutupan luka primer dapat dilakukan tanpa insisi tambahan dan kami memutuskan menggunakan Y inverted design (Gambar. 4). Operasi Selesai.

Gambar 4. Lala, setelah dipisahkan.

KASUS II: Kembar Siam Abdominothoracophagus

(Nayla-Nabila).

Kasus yang kedua ialah kasus si kembar Nayla dan Nabila (Fig.5). Ibu dari kembar ini memiliki riwayat obstetri G2P2A0 dan tengah menjalani follow up rutin di RS Cipto Mangunkusumo pada minggu ke 20 gestasi saat bayi kembar tersebut diidentifikasikan sebagai bayi kembar siam. Setelah itu, gambar USG menunjukkan bahwa bayi kembar siam itu merupakan bayi kembar siam abdominophagus dengan 4 ekstremitas atas dan 4 ekstremitas bawah. Satu organ untuk masing-masing bayi dengan pericardium yang menyatu.

Gambar 5. Nayla dan Nabila

Kehamilan dilanjutkan hingga kelahiran prematuredibutuhkan perawatan inap dan keahiran dengan cara Caesar secara mutlak dengan robeknya gestational sac membrane secara premature sebaga indikasinya.

Gambar 6. (CT Scan dengan Kontras, Nabilla)

Gambar 8. (Nabilla Nayla.(Tissue.Expander)

Enam bulan setelah kelahiran, dilakukan pemeriksaan CT scan pada kedua bayi kembar siam ini, beberapa bagian dari jantung Nabila, mesenterium dan perdarahan berada di dalam tubuh Nayla (Gambar 6). Sebagian dari jantung Nayla ada di dalam tubuh Nabila (Gambar 7).Setelah dilakukan beberapa pertimbangan dan perhitungan luasnya defek, tim bedah plastic memutuskan untuk menggunakan tissue expander sebagai akat untuk mengendurkan kulit yang akan digunakan menutup defek secara primer (Gambar 8).Pasien ini akan dioperasi pertama kali menggunakan tissue expander. Setelah pasien disedasi, diberikan antiseptic dan dibuatkan desain insisi, beberapa kantung dibuat dari bagian lateral

dan anterior dada pasien. Operasi akan selesai setelah dilakukan implantasi dari tissue expander dan penutupan kulit yang diinsisi. Implantasi awal yang dimulai ialah untuk 200cc expander merupakan 20cc dan untuk 30cc expander ialah 3cc. implantasi selanjutnya dilakukan dengan untuk ukuran 200cc expander ialah 20cc dan untuk 30cc expander adalah 3 cc, dua minggu setelah implantasi awal. Setelah itu, EMLA cream and wing needle digunakan untuk minggu-minggu berikutnya.

Gambar 7. (Ct Scan dengan kontras, Nayla)

Gambar 9. Tissue Expander dilepas

Total waktu yang dibutuhkan ialah sekitar 9 kali implantasi yang sama dengan 10 minggu.Setelah satu bulan dipasangi tissue expander, Nayla terinfeksi pseudomonas dan pneumonia. Tissue expander dilepas dan pasien dirawat selama 4 hari (Gambar 9). Setelah dilakukan pertemuan tim, pemasangan tissue expander yang kedua untuk Nayla telah diputuskan. Pada pasien akan dilakukan operasi kedua. Setelah satu bulan pemasangan expander yang kedua pada bayi Nayla, dia terinfeksi untuk yang kedua kalinya oleh pseudomonas dengan masalah baru, tereksposnya tissue expander. Pada akhirnya, total volume

ekspander untuk Nabila ialah 320cc dan 60cc untuk Nayla. Infeksinya telah diatasi, tim memutuskan untuk melakukan operasi pemisahan. Setelah dilakukan semua persiapan, tim operasi menidurkan pasien di meja operasi dan memandikannya dengan povidone iodine lalu menyelimutinya dengan kain steril. Insisi dibuat oleh ahli bedah anak, pada area abdomen dan kemudian dilanjutkan ke diafragma dan thorax.

Dimulai dari lapisan kulit yang paling luar sampai ke peritoneum (tissue expander dipertahankan). Setelah dilakukan insisi, dilakukan eksplorasi ventrikel dan pericardium sebagai angkah selanjutnya. Perhatikan penempelan kedua ventrikel dan pericardium, keduanya dipisahkan dengan langsung. Hepar dipisahkan dengan menggunakan scalpel harmonic. Dan kemudian, bayi dipisahkan.Penutupan defej pada apisan fascia dilakukan menggunakan membrane pericardial yang cukup yang teah dibuat sesuai dengan desain, dan kemudian dijahit menggunakan prolene oleh ahli bedah anak. Penutupan defek pada area thorax ditutup oleh ahli bedah thorax dengan memperhatikan kekakuan dari semua tulang iga. Penutupan kulit merupakan peran dari ahli bedah plastic. Semua tissue expander dilepas.Penutupan primer untuk Nabila dapat dilakukan tanpa menambag insisi dan diputuskan untuk menggunakan teknik Y inverted (Gambar 10).Penutupan primer untuk Nayla dilakukan dengan penambahan kontra-insisi di bagian kiri dan kanan pada sebelah lateral dari area abdominothorakal (Gambar 11dan Gambar 12). Defeknya terlalu besar untuk ditutup. Kemudian defek penutupan dari insisi (di sebelah kanan) kemudian ditutup dengan menggunakan STSG. Operasi selesai.

Observasi dari vita sign, EKG, produksi urin dan saturasi pulse oxymetry adaah suatu keharusan. Kedua pasien kemudian ditransfer ke PICU.Tim kemudian menyelenggarakan pertemuan untuk mendistribusikan jadwal observasi untuk kedua bayi tersebut. Semua anggota tim diharuskan siap untuk menerima panggilan darurat.

DISKUSI

Bayi kembar siam menunjukkan sebuah defek structural yang unik dari kembar monozigotik monoamnionik. Bagian yang tidak terpisah dari bayi kembar yang seharusnya normal tetap menyatu sepanjang sisa periode pertumbuhan. Empat puluh persen dari bayi kembar siam gagal dilahirkan, dan tambahan bagi 35% bertahan hanya untuk satu hari. Ada banyak penyebab meningkatnya angka kematian dari pemisahan bayi kembar siam. Salah satu penyebab utamanya ialah infeksi. Banyak bayi kembar yang meninggal akibat infeksi setelah dilakukan operasi. Infeksi awal dari patogen microbial terjadi paling sering ketika prosedur operasi sedang dilakukan di kamar operasi. Oleh karena itu, mengurangi resiko dari SSI, sebuah pendekatan sistemik yang realistis harus dilakukan dengan peringatan bahwa resiko dipengaruhi oleh karakteristik pasien, operasi, personil, dan fasilitas layanan kesehayan. Dalam menangani bayi-bayi tersebut, kami memberikan prioritas terhadap sterilitas untuk menghindari infeksi. Beberapa usaha telah dilakukan, dimulai dari screening orang tua pasien para personil

Gambar 11. Nayla, Setelah dipisahkan (sisi kiri)

Gambar 11. Nayla, Setelah dipisahkan (sisi kanan)

Gambar 10. Nabilla, Setelah dipisahkan

operasi, peralatan dan sterilisasi ruangan operasi, Pemandian bayi secara antiseptic, dan menggunakan alat kamar operasi untuk para personil medis. Penurunan angka kematian dari bayi kembar siam juga sangat bergantung pada personil dan tehnik yang digunakan saat operasi.Dalam menangani bayi kembar tersebut, sebuah tim telah dibentuk dengan mengumpukan beberapa personil dari departemen mereka yang telah memiliki pengalaman dalam bidang masing-masing.Ada beberapa hal yang harus dipenuhi untuk membentuk sebuah tim yang baik. Para tim mengadakan pertemuan untuk membentuk perencanaan untuk mengatur rencana dalam merawat dan mengoperasi pasien tersebut. Kami membuat peta kamar operasi lengkap dengan peralatan dan personil cadangan untuk memfasilitasi gerakan untuk megoordinasi agar operasi dapat dijalankan dengan lancer (Gambar 13). Para personil bekerja sama dengan sangat baik sebagai sebuah tim dan menggunakan tehnik operasi yang sesuai.

Gambar 13. Persiapan kamar Operasi

Gambar 14. Tissue Expander

Tim Ahli Bedah Plastik memiliki perab dalam menutup defek. Daam kasus pertama, Lulu dan Lala dilakukan penutupan luka primer, kulit mereka cukup lebar untuk dilakukannya penutupan defek. Dalam kasus yang kedua, Nayla dan Nabila, defek yang terjadi terlalu luas untuk dilakukan penutupan secara primer. Tim Ahli bedah plastic mencoba untuk mengatasinya dan berhasil menemukan jalan dengan menggunakan tissue expander, yang dinilai merupakan pilihan yang tepat. Tissue berguna untuk menarik kulit sehingga kulit tersebut dapat diperebar dan dapat digunakan untuk menutup defek. Tim ini menggunakan 2 macam tissue expander berdasaran volumenya, 200cc dan 30cc (Gambar 14). Tissue expanders diisi secara bertahap setelah dilakukan impantasi. Dengan begitu, kulit tidak akan tertarik terlalu berlebihan yang dapat menyebabkan rasa sakit. Infeksi terjadi pada bayi Nayla, Tissue expander dilepas. Setelah infeksi diatasi, Tim mengadakan pertemuan dan memutuskan untuk melakukan implantasi ulang pada bayi Nayla. Dua bulan setelah dilakukan implantasi ulang , Bayi Nayla kembali terinfeksi untuk yang kedua kalinya oleh pseudomonas dengan masalah baru, yaitu tereksposnya tissue ekspander. Pada akhirnya, volume yang digunakan untuk tissue expander Nyala ebih kecil disbanding yang digunakan untuk bayi Nabila. Pada hari dilakukannya operasi pemisahan kedua bayi tersebut, ditemukan bahwa kulit Nabila dapat menutup defek yang ada secara primer, dan dipustuskan untuk menggunakan teknik Y inverted. Kulit Naya terlalu kecil untuk menutupi keseluruhan defek. Maka tim memutuskan untuk menambah kontra-insisi pada bagian kiri dan kanan area abdominothorakal. Kemudian penutupan defek pada insisi (di sisi kanan) ditutup menggunakan STSG. Operasi selesai.

KESIMPULAN

Penggunaan T i s s u e e x p a n d e r dalam menangani bayi kembar siam merupakan suatu

tindakan yang biasa dipilih. Namun, kontrol terhadap infeksi merupakan suatu bagian penting dalam perawatan bayi kembar siam karena ha ini memiliki kontribusi besar dalam keberhasilan dari pemisahan bayi kembar siam. Pemisahan bayi kembar siam membutuhkan sebuah tim yang lengkap yang paham akan pentingnya dilakukan kontrol infeksi.

REFERENSI

1. Mhairi G, MacDonald, Martha D, Mullett, Mary M.K. Seshia. Pathophysiology an Management of the Newborn. Avery’s Neonatology 2005; 523-530.

2. Woodill D S. Conjoined Twins from QC area die in Surgery; sited from www.azcentral.com/arizonarepublic/local/ articles/2010 on February 20th 2010.

3. AFP. Conjoined Sudanese Twins Doing Well After Separation: medics. London; sited from www.haveeru.com.mv/sudan/37706 on September 20th 2011.

4. Tyas. Indonesian Conjoined Twins. 2010; 15. Tias D. Conjoined Twins Die in the Hospital ;

sited from www.the jakartapost . c o m / n e w s /2 0 0 3 / 0 7 / 2 5 / c o n j o i n e d - t w i n s - d i e - hospital.html on July 25th 2003.

6. PPI. Conjoined Twins Die in NICH. Sited from: www.dawn.com/2011/01/23/ conjoined-twins-die-at-nich.html on January 23rd 2011.

7. Rainer J. Russ J. Theater Infection Control P o l i c y 2 0 0 7 ; 1 - 1 4 s i t e d f r o m www.iow.nhs.uk/uploads/JointBoard/ 30-11 2005/Theatre%20Infection%20Control %20Policy%202005.pdf on February 26th

20118. Ramp JB, Baylor JR, Casamento VK, Gerald

AL. Conjoined Twins: A Multidisciplinare Approach. Neonatal Netw 1989. 8; 29.