CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING OLYNEUROPATHY (CIDP)Penyaji:Siti Pradyta Phiskanugrah, S.Ked Muhamad Mukhlis, S.Ked

Pembimbing:dr.Theresia Christin,SpS

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN SYARAFRUMAH SAKIT DR. MUHAMMAD HOESIN PALEMBANGFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA

APA ITU CIDP ?Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) adalah suatu gangguan neurologis yang dikarakteristik oleh kelemahan progresif dan gangguan fungsi sensorik pada tungkai dan lengan.CIDP juga dikenal sebagai polineuropati kronis berulang, polyneuritis SGB kronis dan berulang, dan lain sebagainya

ETIOLOGICIDP termasuk penyakit autoimunDiduga adanya infeksi Vaksinasi merupakan pencetus terjadinya CIDP tetapi ada juga beberapa kasus dimana tidak ditemukan adanya faktor pencetusBelum didapatkan adanya antigen spesifik sebagai penyebab terjadinya CIDP

KLASIFIKASIChronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy KlasikNeuropathy DemielinasiNeuropathy-neuropathy lain yang mirip dengan Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy

PATOFISIOLOGI

GAMBARAN KLINISAnak-anak sampai dengan usia lanjutLebih banyak ditemukan pada pria dibanding wanitaPasien dengan CIDP Tipikal menunjukkan kelemahan progresif atau berulang dan simetrisKebanyakan terjadi selama > 2 bulanKelemahan biasanya simetris dengan karakteristik yang melibatkan otot proksimal dan distal, jarang melibatkan otot wajah ,leher ataupun otot extraokular

GAMBARN KLINISKebanyakan kasus sekitar 35%-51% tipe sensorik-motorik. 10% kasus motorik murni. Dan lebih dari 90% pasien menunjukkan kelemahan otot. CIDP jarang sampai mengakibatkan terjadinya gangguan otonom dan pernafasan, berbeda dengan SGBAdanya riwayat infeksi sebelumnya dapat ditemukan pada 38% kasus. Adanya kesemutan dan parastesia yang terjadi pada kaki dan tangan sebanyak 64-82%. CIDP dapat juga menunjukkan gangguan sensoris murni yang biasanya dikelompokkan dalam CIDP atipikal ( CADP

KRITERIA KLINIKKriteria klinik menurut American Academy of Neurology (AAN )3Klinik : disfungsi motorik, dan disfungsi sensorik, yang melibatkan > dari 1 tungkai, atau keduanya.\Waktu berlangsungnya; dari 2 bulanRefleks: berkurang atau tidak adaTes elektrodiagnostik: 3 dari 4 kriteria berikut: blokade kecepatan hantaran parsial 2 nervus motorik, pemanjangan latensi distal 2 nervus motorik atau tidak adanya gelombang F.Cairan cerebrospinal: hitung leukosit < 10/mm3, peningkatan kadar protein (pendukung)Temuan biopsi: adanya demyelinisasi dan remyelinisasi

LABORATORIUMPada pemeriksaan LCS diperoleh peningkatan kadar protein dengan normal sel leukosit ( albumin-sitologi disosiasi ) pada 94% kasus. Jika jumlah sel leukosit > 10/mm dapat dicurigai adanya infeksi HIV, penyakit lyme, sarcoidosis, lympomatosa dan leukemiaPada pemeriksaan biopsi saraf didapatkan demielinisasi atau remielinisasi pada serabut saraf tepi dan ditemukan invasi makrofag disekitar endoneural

DIAGNOSISSekarang kriteria CIDP telah dipublikasikan dengan bebarapa kategori sebagai kasus DefiniteProbablePossible Yang dinilai adalah :Gambaran klinisElektrodiagnostikPatologisPemeriksaan LCS.

PENATALAKSANAANTujuan utama pengobatan pasien CIDP adalah mengurangi gejala penyakit, meningkatkan kualitas hidup serta mencegah kambuh. Terapi konvensional CIDP adalah KortikosteroidPertukaran PlasmaIvIg, danImunosupresanSekitar 40% pasien CIDP respon terhadap pemberian steroid.

KESIMPULANCIDP bagian dari penyakit autoimun yang menyerang sistem saraf perifer. Faktor genetik diduga masih berhubungan dengan resiko penyakit ini. Adanya riwayat infeksi seperti infeksi saluran nafas dan saluran cerna masih merupakan pemicu penyakit Patofisiologi CIDP masih dianggap sebagai kegagalan tubuh dalam mengatur reaksi autoimun terhadap antigen yang menyerang tubuh. Terapi pilihan utama penyakit CIDP adalah IvIg dengan dosis 2 gram/kgbb/hari, tetapi memiliki resiko biaya yang cukup tinggi. Selain itu penyakit ini juga respon terhadap pemberian steroid, meskipun memiliki banyak resiko metabolik akibat pemberian steroid jangka panjang.