Upload
illias
View
100
Download
1
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Çocukluk çağında tromboz. Prof.Dr. Tiraje Celkan Pediatri k Hematolo ji -On k olo ji Cerrahpaşa Tıp Fakültesi. ‘ Thrombos ’ Yunanca küme, yığın, yumru Tıpta ise damar içinde anormal pıhtı kitlesi , kısmi veya tam tıkanma Thrombo-philia : Trombozu sevme, tromboza yatkınlık. - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
Çocukluk çağında tromboz
Prof.Dr. Tiraje CelkanPediatrik Hematoloji-Onkoloji
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
‘Thrombos’ Yunanca küme, yığın, yumru
Tıpta ise damar içinde anormal pıhtı kitlesi ,
kısmi veya tam tıkanmaThrombo-philia: Trombozu
sevme, tromboza yatkınlık
Tarihçe Virchow
pıhtılaşmanın klasik üç nedeni :*damar duvar hasarı*kan akımında yavaşlama staz*kan bileşenlerinde değişim
SK Olgu 1
3 yaşında erkek hasta10 gündür ateş, ÜSYE3 ay önce 2 kez otit atağıAntibiyoterapi Tedavi yanıt alındıktan 2 gün sonra
ateşsiz dönemde konvulsion
Olgu 1
Acilde febril konvulsiyon yada olası bir menenjit tanısı
Ponksiyon lomber normalHasta izleme alınıyor2. kez konvulsiyon Görüntüleme
Olgu 1
MastoiditSVT Annede doğum sonrası
tromboflebit atağıBabaanne pulmoner emboli ile
kaybedilmiş
Olgu 1
ENFEKSİYON- MastoiditAilevi trombofili ?( 1.derece
yakınlarında )
Olgu 2 MS
8 yaş, E, ALL tedavinin 34.günü, steroid
ve L-asp aldıktan sonra klinik olarak ishali varken
göz ağrısı ve güç kaybı( sağda kolda)
OLGU 2
BT: normal Konvulsion ………MRsağda kanama?
Tromboz ?.......trombozPT :21sn, PTT: 41snPC%110, PS %77;AT% 70 ve 131 (75-
125)Fak 8: % 205; annesinin % 245
Olgudaki Tromboz nedenleri
L-asp ve steroidİshal ve sıvı kaybıEnf ??Fak VIII yüksekliğihareketsizlik
Olgu 3 B.K. 2 yaş 3 aylık, erkek hasta
Nefrotik sendromTedaviye kısmi cevaplıUzun süreli (9 ay) steroid tedavisi (konvansiyonel ve puls steroid)Ateş Ve Solunum SıkıntısıPnomoni ön tanısı ile tedavi 4 gün sonunda yeterli klinik yanıt yokSolunum sıkıntısı artıyor
Wedge lezyon
Radial sağ diafragma
Kama şeklinde opasite
Ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi
Ventilasyon Perfüzyon
Nefrotik sendrom ve tromboz
Rölatif yüksek hctSteroid kullanımıAT 3 idrarla kaybıÜstüne eklenmiş enfeksiyon
Olgu 4 Y.G. 4,5 yaş erkek hasta
4,5 yaşında erkek hasta doğumundan itibaren morarma ve kalbinde üfürüm nedeni ile takipte
Kompleks kardiak patoloji (dekstrokardi,sağ atrial izomerizm,unbalanced komplet AVSD,hipoplazik soldaki ventrikül,pulmoner atrezi,VA diskordansı,anormal pulmoner venöz
dönüşüm ve fonksiyonel BT şant) bize başvurusundan 21 gün önce
Haseki kardioloji enstitüsünde 2. şant (Glenn operasyonu) ameliyatı
Olgu 4
Ameliyat sonrası 10. günde konvulsion geçirmesi üzerine beyin MR tetkikinde sol orta serebral arteri tutan bir tromboz ve enfark bulguları
Olgu 4
Fizik muayenesinde sol pasial paralizi ve sağ hemipleji
Tetkiklerinde trombositleri 1.228.000/ mm3, fibrinojen 295mg/dl, d-dimer 1047μg/L, Pr S : % 34 ve Faktör VIII: % 445
Yattığı gün fark edilen Dispne ve taşipne
Pulmoner emboli tanısı perfüzyon sintigrafisi ile desteklendi.
Olgu 4
Ekografik olarak vena kava superiorun sağ pulmoner artere birleştirildiği ve distalinde trombüs
Hasta LMWH ve aspirin tedavisi altında olduğu halde yeni trombüs gelişmişti.
Oluşan yeni trombüs hareketli, yeni bir emboli için riski yüksek
Olgu 5
32 haftalık YenidoğanGöbek arteryel kateteri varKan almak için sağ ayak sırtı
damarları kullanılıyorKan alınırken bir ayak daha soğuk
saptanıyorDoppler USFemoral arterde trombüs
Yeni doğan olgu ve tromboz
Yeni doğan reolojik ve kan pıhtılaşma ve antikoagülan faktör düzey değişiklikleri
Kateter varlığıEnfeksiyon ?Manüplasyon
Epidemiyoloji
Insidens 0.7 – 1.9 /100000 çocuk
0.51 / 10000 yenidoğan1-2/ 1000 erişkin her 100 kişiden 2-5 i hayatında
en az bir kere tromboz
Erişkin – çocuk trombozu
Erişkinlere göre daha nadirErişkinlerdeki trombozların %40’ının
nedeni ??? % 80 nedeni belirliÇocuklarda hipertansiyon, diabet,
sigara gibi nedenler daha azErişkin alt ekstremite,Çocuk alt-üst eks.
Çocuklarda tromboz
en sık yenidoğan ve ergenlik döneminde
Tromboz nedenleri
edinsel ve kalıtsal.
Çocukluk çağı trombozları hemen hepsi MULTİFAKTÖRYELDİR.
Trombofili
enfeksiyonHazırlayıcı
faktörler
Etyolojide
Çocukluk çağı trombozların %76’sında medikal nedenler özellikle enfeksiyon ve kateter
Ancak %25-56’sında kalıtsal neden
Enfeksiyonda Artanlar
vWf artarFaktör VIII artarPAI-1 artarC4bp artar
Enfeksiyonda Azalanlar
Alb. AzalırPr. C azalırPr. S azalır
En sık nedenler
AT eksikliğiPC, PS eksikliğiFaktör V LeidenProtrombin 20210 A mutasyonuHiperhomosisteinemiFak 8 yüksekliğiAntifosfolipid Ak
Risk
Bozukluk Toplum sıklığı % Trombozlu hastada sıklık %
APC direnci 3-8 20
F VIII yüksekliği 11 25
Protrombin 20210 1-2 6
hiperhomosistein 5-10 10-25
AT eksikliği 0,02 1
Pr C 0,2 3
Pr S 0,1 1-2