Conduite à tenir devant une surdité de l'enfant

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    24-Nov-2016

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  • Conduite tenir devant une surdit de lenfant

    Decision making in case of hearing loss in childrenG. Lina-Granade *, E. TruyService dORL, de chirurgie cervicofaciale et daudiophonologie, hpital Edouard-Herriot,69437 Lyon cedex 03

    MOTS CLSSurdit ;Dficience auditive ;Audiomtrie ;Prothse auditive ;Orthophonie ;Implant cochlaire

    KEYWORDSHearing impairment;Audiometry;Hearing aids;Speech therapy;Cochlear implant

    Rsum Le diagnostic dune surdit est possible ds les premiers jours de vie. Or, ledveloppement du langage et lintgration scolaire et professionnelle sont dautantmeilleurs que la surdit est prise en compte prcocement. En cas de doute sur laudition,des tests comportementaux, simples et fiables, doivent tre effectus rapidement, puiscomplts par des tests objectifs. Un bilan orthophonique est impratif dans tous les cas.Ds la confirmation du diagnostic, lappareillage auditif et la rducation orthophoniquedoivent tre mis en place, auprs de professionnels comptents. Dans les surdits les plusimportantes, lenfant sera orient vers une structure dducation prcoce, et uneimplantation cochlaire sera discute en fonction des rsultats obtenus avec les appareilsauditifs. 2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

    Abstract Diagnosing hearing impairment is possible from the first days of life. Hearingtests should not be delayed when hearing loss is suspected. The earlier the diagnosis, thebetter the speech development and academic performances. Behavioural hearing testsare reliable, and necessary in addition to objective measures. Speech and language mustbe assessed in every case. As soon as sensorineural hearing impairment is confirmed,hearing aid fitting and speech therapy must start. In profound deafness the child shouldbe referred to a specialized early rehabilitation unit, and cochlear implant should bediscussed according to results with hearing aids. 2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

    Formes cliniques

    Les surdits ont des manifestations trs variableschez lenfant selon leur caractre uni- ou bilatral,lge de leur survenue et leur degr. La conduite tenir dpend donc du type de surdit.

    Surdit uni- ou bilatrale

    Les surdits strictement unilatrales ont peu deretentissement sur lacquisition du langage, maiselles gnent la perception dans le bruit et doncpeuvent provoquer des difficults scolaires.1 Silaudition est bonne sur lautre oreille, la perteauditive ne se manifeste pas, et est dcouverte lorsdun examen systmatique (souvent en mdecinescolaire). Les signes dappel cits dans le Tableau 1sont en gnral absents.

    * Auteur correspondant.Adresse e-mail : Genevieve.lina-granade@chu-lyon.fr

    (G. Lina-Granade).

    EMC-Oto-rhino-laryngologie 2 (2005) 290300

    http://france.elsevier.com/direct/EMCORL/

    1762-5688/$ - see front matter 2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.doi: 10.1016/j.emcorl.2005.05.001

  • loppos, les rpercussions des surdits bilat-rales sont beaucoup plus srieuses. Les paragraphesqui suivent concernent donc les consquences dessurdits bilatrales.

    Age de survenue

    La surdit a dautant plus de rpercussions quellesurvient tt (Tableau 2).Les surdits les plus graves sont les surdits

    survenant avant lge de 2 ans, car les acquisitionsprcoces indispensables au dveloppement ult-rieur du langage ne se font pas correctement, et nepourront plus se faire si la surdit nest pas rapide-ment corrige.En effet, les 2 premires annes de vie sont une

    priode critique pour lacquisition du langageparl, grce des capacits dapprentissage et une plasticit crbrale trs importantes. Les airessensorielles du cortex crbral ne sont pas indivi-dualises la naissance, et ne se dveloppent quepar les stimulations des divers organes sensoriels. Sile nouveau-n est sourd, les aires auditives, enparticulier les aires de discrimination et de compr-hension du langage, ne se dveloppent pas. Sanscomprhension, lexpression orale ne se fera pas.Ces donnes ont t largement dmontres parlimagerie fonctionnelle chez des sourds congni-taux selon lge de la rhabilitation.2

    Ces rpercussions sur le langage sont dautantplus graves que la surdit est importante : lenfantsourd profond de naissance nacquiert spontan-ment aucun lment du langage oral, on dit quilest muet ( tort, puisque sa voix peut tre enten-due).

    Si la surdit survient aprs 2 ans, le cerveau delenfant a dj mis en place les mcanismes debase du langage. Le dveloppement du langage vastagner au stade que lenfant avait atteint avant lasurdit, et une prise en charge permettra plusaisment la poursuite de son dveloppement.

    Degr de surdit

    La svrit de la surdit influence considrable-ment les rpercussions sur le langage et donc lgede suspicion (Tableau 3). Le degr de surdit esttabli en fonction des seuils daudition mesurs parlaudiomtrie tonale, selon les critres tablis parle Bureau International dAudiophonologie : on cal-cule la moyenne des seuils sur les frquences 500,1000, 2000 et 4000 Hz, sur la meilleure oreille.4

    Diagnostic

    Le diagnostic dune surdit de lenfant est toujoursune urgence, car le dveloppement ultrieur dulangage est en jeu. Le dlai entre les premiersdoutes de la part de lentourage et la rhabilitationest encore dramatiquement long et prjudiciablepour lenfant. Lattitude de lORL lors de la consul-

    Tableau 1 Signes dappel et facteurs de risque des surdits infantiles.

    Signes dappel Facteurs de risqueAbsence de raction la voix ou aux bruits remarquepar lentourage (parents, nourrice, garderie,pdiatre, mme si avis contradictoires) +++Absence de diversification du babil 9 mois,de syllabes redoubles 12 mois, de mots 15 moisEnfant agit, dsobissantEnfant absent, distrait, silencieuxToutes ces anomalies si elles persistent aprsadnodectomie ou arateur transtympanique

    Rhinopharyngites ou otites rptesTrisomie 21Fente labiale ou palatineMalformations de loreille externe ou craniofacialesPoids de naissance < 1500 gDtresse respiratoire nonataleInfection congnitale (rubole, toxoplasmose, cytomgalovirus, herps,syphilis)Ictre ayant ncessit une exsanguinotransfusionMningites bactriennesTraumatisme crnien avec perte de conscienceChimiothrapie, aminosidesAntcdents familiaux de surdit

    Tableau 2 Catgories de surdits selon leur ge dapparition.

    Ds la naissance Surdit congnitale Accs au langage limit et difficile malgr la rhabilitationAvant 2 ans Surdit prlingualeEntre 2 et 4 ans Surdit prilinguale Rgression rversible du langageAprs 4 ans Surdit postlinguale Stagnation rversible du langage

    Le diagnostic avant 6 mois des surditscongnitales est donc impratif pour une rha-bilitation prcoce, donnant les meilleureschances de dveloppement du langage parl.3

    291Conduite tenir devant une surdit de lenfant

  • tation est un pivot pour lavenir de lenfant ; il sedoit de mettre en uvre les moyens adapts pourle diagnostic.

    Circonstances de diagnostic

    La dcouverte dune surdit chez un enfant se faitdans deux sortes de circonstances : soit lenfant estamen parce quil existe un doute sur son auditionde la part de lentourage ou dun mdecin ; soit laconsultation a un autre motif, et le mdecin ORL ale devoir de penser laudition devant des troublesdu langage, du comportement ou des facteurs derisque quil repre.

    Suspicion de la part des parentsou dun mdecinLabsence de raction aux bruits, la parole, auxordres simples, observe par les parents, est lemotif de consultation dans 40 % de nos cas person-nels.Ces constatations des parents sont souvent ngli-

    ges par le milieu mdical.5,6 Pourtant, lobserva-tion quotidienne de lenfant est fiable, et il nestpas acceptable de rassurer des parents sans avoireffectu des examens probants, alors quune sur-dit peut se dclarer tout ge et entraner rapi-dement des difficults longues compenser.Toutefois, un enfant qui sursaute lorsquune

    porte claque, ou lorsque lon tape sur une table,peut tre sourd : il peroit la vibration ou le courantdair, ou voit le mouvement (les sourds ont unemeilleure dtection des petits mouvements dans lechamp visuel priphrique que les entendants).7

    Par ailleurs, les pdiatres, en particulier dans lesservices de protection maternelle et infantile, pra-tiquent des examens auditifs de dpistage avec desjouets sonores. Certains enfants sont donc adresssdevant une absence de rponse ce test. Il est

    important que le mdecin ORL sache les pratiqueraussi, et quau moindre doute, il oriente lenfantvers un service spcialis.

    Facteurs favorisant la surdit (Tableau 1)Les antcdents qui augmentent le risque de sur-dit sont numrs dans le Tableau 1. Toutefois, ilssont absents dans 50 % des surdits de perception.5

    Il ne faut donc pas arrter les investigations simple-ment devant labsence de facteur tiologique.Les pathologies le plus frquemment lorigine

    de surdit sont les infections rhinopharynges rci-divantes ou tranantes, responsables dotites chro-niques et de surdits de transmission. Ces otitessont galement plus frquentes en cas de fentepalatine et de trisomie 21.Le risque de survenue dune surdit est plus

    lev sil existe des antcdents familiaux de sur-dit prcoce, ou une consanguinit entre les pa-rents qui favorise la rvlation dune surdit gn-tique rcessive.Les antcdents de ftopathie ou de pathologie

    prinatale (rubole, toxoplasmose, cytomgalovi-rus, grande prmaturit, hypotrophie, anoxie no-natale, ictre nuclaire) sont des facteurs de risquede surdit de perception. Lexistence dune mal-formation de loreille externe, mais aussi de laface, doit conduire la vrification de laudition.Enfin, une surdit de perception peut survenir

    dans les suites dun traumatisme crnien impor-tant, dune mningite bactrienne, dun traite-ment par aminoside ou dune chimiothrapie.

    Signes indirects de surditUne audition normale est ncessaire pour lacquisi-tion du langage, lpanouissement psychologiqueet la russite scolaire de chaque enfant. Il faut donctester laudition en cas de difficults dans ces troisdomaines.

    Tableau 3 Perception et langage en fonction du degr de surdit.

    Degr de surdit Perte moyennede 0,5 4 kHzmeilleureoreille

    Sonsnon perus

    Dveloppement du langagesi dbut prlingual

    Age moyende diagnostic5

    Dficience auditive lgre 21 40 dB Voix chuchoteoulointaine

    Retard de parole :erreurs de consonnes(par exemple : tr/cr)

    Dficience auditivemoyenne

    1er degr 41 55 dB Voix moyenne plusieursmtres

    Retard de langage : langageinsuffisant pour lge

    35 mois

    2e degr 56 70 dB

    Dficience auditivesvre

    1er degr 71 90 dB Voix forte plusde 1 mtre

    Retard important, voire absence delangage

    17 mois

    2e degr 81 90 dB

    Dficience auditiveprofonde

    1er degr 91 100 dB Voix et bruitsnon perussauf trs forts

    Absence de diversification du babil,absence de langage

    11 mois2e degr 101 110 dB3e degr 111 120 dB

    292 G. Lina-Granade, E. Truy

  • Retard de langageIl se manifeste mme avant 1 an, avant lapparitiondes premiers mots. Un dcalage par rapport auxacquisitions normales doit orienter vers une sur-dit : lappauvrissement du babil entre 6 et 9 mois,sans apparition de syllabes varies ;

    labsence de rponse des ordres simples ou auprnom 12 mois ;

    labsence de mots (papa, maman) 18 mois ; labsence de mots-phrases ( boire , cacapot , papa parti ) 2 ans ;

    la persistance de dformation de certains motsau-del de 4 ans.8

    Troubles du comportementLes troubles auditifs peuvent entraner deux typesde comportements : soit lenfant est agit, nobit pas aux ordres, etest dcrit comme bagarreur car il utilise desgestes comme communication ;

    soit au contraire lenfant est excessivementcalme, solitaire, nallant pas vers les autresenfants.

    Difficults scolairesDs la maternelle, une absence de raction auxconsignes ou des difficults dexpression orale per-mettent de suspecter une surdit, de mme qulcole primaire, des difficults en orthographe eten lecture. On doit alors penser aux surdits volu-tives qui se rvlent nimporte quel ge.

    Signes fonctionnels rechercherpar linterrogatoire

    Aucun lment de linterrogatoire nest rassurant :un examen auditif antrieur normal ne prjuge enaucun cas de lavenir, puisquil existe des surditsvolutives ; le fait quun parent, un frre ou unesur, ait parl tard , nlimine pas une surditchez lenfant qui vous est amen ; le langage peuttre correct si lenfant est vif, intelligent, et com-

    pense le dficit auditif par une intense attentionvisuelle aux mouvements des lvres. Enfin, commeexpliqu plus haut, les facteurs de risque sontabsents dans 50 % des surdits de perception, et lesractions de lenfant certains bruits sont fausse-ment rassurantes.Par consquent, ds quun problme auditif est

    suspect, il faut raliser un examen auditif, sansdlai, puisque la prcocit du diagnostic de surditest un facteur pronostique dterminant.3 Le mde-cin na pas le droit de rassurer sans avoir effec-tu les examens ncessaires, dautant quil peutcommencer par un examen non invasif, aux jouetssonores.

    Examen clinique

    Il faut rappeler que ni lotoscopie ni la tympanom-trie, bien quutiles dans un premier temps, ne sontdes tests auditifs . En effet, une surdit peutexister en labsence de toute otite sromuqueuse,et une otite sromuqueuse peut masquer une sur-dit de perception. De surcrot, il est prfrable depratiquer lexamen aux jouets sonores avant lotos-copie, afin que le nourrisson soit calme.Lobservation des ractions de lenfant la voix

    ou aux jouets sonores apporte des indications pr-cieuses, condition que lexaminateur soit expri-ment et dispose de conditions de test correctes :du temps, de la patience, et laide dune tiercepersonne elle aussi spcialement forme et atten-tive (Tableaux 4 et 5). Il faut tenir compte dessources derreurs : intensit leve de certains sons(claquement dans les mains, voix chuchote pro-che), perception somesthsique de la vibration (solou table), perception visuelle (mouvements du tes-teur, mouvements des lvres), ge difficile tester(de 2 9 mois), enfant vif qui compense sa surditpar le regard, enfant instable.Ces tests acoumtriques permettent une orien-

    tation, et au moindre doute, au lieu de rassurer mauvais escient, il faut renouveler lexamen ouadresser lenfant sans tarder un confrre spcia-lis en audiologie infantile.

    Tableau 4 Acoumtrie la voix et aux jouets sonores (les frquences et intensits sont variables selon le matriel utilis et laforce de la percussion).

    Intensit 1 mtre

    +/- 250 Hz +/- 500 Hz +/- 750 Hz +/- 1000 Hz +/- 2000 Hz

    20 40 dB Chuchotement+/- 60 dB Voix parle Claquement de langue

    Do grave mtallophoneMaracasVacheCuillre-tasse

    tss (bruit de bouche)Do medium mtallophone

    GrelotsAppeau msangeCertains maracas

    +/- 80 dB Voix forte Cloche 9 cm Wood-block Cloche 6 cmTambourin

    Cloche 4 cm Pipeau

    +/- 100 dB Voix hurleCaisse claire 35 cm

    Bongo 20 cm Bongo 15 cmCymbale

    293Conduite tenir devant une surdit de lenfant

  • Audiomtrie

    Laudiomtrie tonale est le seul examen qui ex-plore tout le champ frquentiel, des graves auxaigus, et toute la gamme des intensits, ce que nefont ni les otomissions ni les potentiels voqus(Tableau 6). La technique daudiomtrie sera adap-te au dveloppement et aux capacits dattentionde lenfant. Lors de laudiomtrie, on observe ga-lement le comportement, le dveloppement, et lacommunication de lenfant et des parents, pourune valuation globale de la situation (Fig. 1).

    Audiomtrie tonale conditionneP...

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