Surdité de perception

Diagnostic des surdités de perception

HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA

Avril 2009

Plan

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RappelsRappels

Diagnostic positifDiagnostic positif

Diagnostic différentielDiagnostic différentiel

Diagnostic étiologiqueDiagnostic étiologique

ConclusionConclusion

IntroductionIntroduction


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Introduction

La surdité est une diminution de l’audition.

C’est une plainte fréquemment rencontrée par le praticien O.R.L.

La découverte d’une surdité impose une démarche diagnostique précise, afin de trouver une étiologie et de proposer un traitement adapté.

Pour guider sa démarche diagnostique le médecin doit garder à l’esprit un schéma de la physiologie de l’audition.

La surdité de perception est une perte auditive qui survient suite à une détérioration des cellules sensorielles, des fibres nerveuses de l'oreille interne ou les noyaux centraux.

On peut avoir ainsi des surdités endocochléaire, radiculaires ou centrales.


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RappelsRappels







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Rappels: Anatomique et physiologique

Le son est une énergie transmise par le conduit auditif externe au tympan puis, par l’intermédiaire des osselets, à la périlymphe via la fenêtre ovale.

Le mouvement des osselets provoque la mise en vibration des liquides de l’oreille interne, entraînant l’excitation des cellules sensorielles de la cochlée, stimulation qui permet de transformer l’énergie mécanique en signal électrique.


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Ce message électrique est transmis par le nerf cochléaire vers le tronc cérébral.

Les voies auditives centrales vont finalement acheminer ce signal vers le cortex auditif et les aires corticales associatives.

Rappels: Anatomique et physiologique


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Diagnostic positif

1.Clinique : Interrogatoire:

On précisera les antécédents:Familiaux: troubles de l’audition ou surdité familiale.Personnels: profession, notion de traumatisme, infection, chirurgie,

prise de médicaments ototoxiques.

L’histoire de la maladie:

Date et mode d’apparition. Rechercher des signes associés, tels que des acouphènes, des vertiges, une otorrhée ou une otorragie.Évolution.

Un examen O.R.L. complet

Comprenant : une otoscopie, la recherche d’une paralysie faciale, d’un syndrome vestibulaire ou d’un déficit d’autres paires de nerfs crâniens (évoquant une surdité de perception).


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Diagnostic positif

Acoumétrie :

a- Phonique :

La voix chuchotée n’est pas perçue.La voix haute est mal perçue.

b- Instrumentale:Le test de Weber: c’est-à-dire la localisation de la vibration osseuse d’un diapason placé sur le front, en cas de surdité de perception il est latéralisé du côté de l’oreille saine ou alors du coté le moins atteint.

Le Rinne: compare la CA à la CO dans ce cas la CA est sup à la CO donc le Rinne est positif.

L’épreuve de Schwabach: compare la conduction osseuse de l’oreille examinée à celle de l’examinateur supposée normale (20sec) elle est raccourci en cas de surdité de perception.

Le bing aubrey: compare la COR et COA (CAE obstrué) on retrouve : COA > COR = Bing positif.


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Diagnostic positif


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Diagnostic positif

2. Paraclinique

Audiométrie tonale liminaire: Qui nous permettra de déterminer le type de surdité en question.

Les courbes de conduction osseuse et aérienne sont également abaissées, non dissociées.

Le Rinne audiométrique est dit positif (CA-CO = 0). En général la perte prédomine sur les sons aigus.


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Diagnostic positif

Les tests supraliminaires :

Utilisent des sons d’intensité supérieure au seuil; permettent de mettre en évidence:

Le recrutement (distorsion en intensité)l’oreille explorée perçoit le son plus fort qu’elle ne le devrait.Sa présence est en faveur d’une origine endocochléaire.

Relapse (distorsion dans le temps) Explore la fatigabilité auditive.Se retrouve en cas de surdité de perception d’origine rétrocochléaire.


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Diagnostic positif

Audiométrie vocale:

Trouble de l’intelligibilité et de la discrimination vocale.


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Diagnostic positif

Impédancemétrie

Comporte le tympanogramme et la recherche du réflexe stapédien:

Le réflexe stapédien est normalement obtenu à une stimulation entre 80 et 95 dB au dessus du seuil auditif.

L’intervalle entre le seuil auditif et le seuil stapédien représente le champs stapédien.

RS et surdité de Perception : Règles générales:

RS présent et non fatigable (au Tone decay test) = Atteinte endocochléaireRS présent et fatigable = Atteinte rétrocochléaireDevant toute surdité de perception avec une perte auditive inf à 60 dB, lorsque le RS est obtenu à une intensité inf à 100 dB, l’atteinte est très probablement endocochléaire.


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Diagnostic positif

Potentiels évoqués auditifs précoces:

Apporte souvent des éléments intéressants pour le diagnostic topographique (oreille interne,VIII, voies nerveuses).

I : potentiel du nerf auditif. II : noyau cochléaire. III : complexe Olivaire SupérieurIV : noyau du lemnisque latéral. V : colliculus inférieur (absorbe souvent l’onde IV).potentiels tardifs corticaux.


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Diagnostic positif

Electro-cochléogramme:C’est un examen qui étudie le fonctionnement de la cochlée et du nerf auditif, il est de moins en moins utilisé, car il suppose la mise en place à travers le tympan S/AG d’une électrode au niveau du prmontoir. Permet la mise en évidence de l’onde I lorsqu’elle n’apparaît pas sur les PEA.

Dosage ionique et protéique des liquides périlymphatique.

TDM.

IRM


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Diagnostic positif

IRM:

Les indications de l’imagerie par résonance magnétique de la fosse cérébrale postérieure lors d’une surdité de perception

sont les suivantes :

- Surdité d’apparition brutale; - Potentiels évoqués auditifs rétro cochléaires ou plats ; - Fluctuation ou récidive d’une surdité de perception ; - Aggravation d’une surdité de perception existante ; - Association à un autre signe cochléo-vestibulaire (acouphène, trouble de l’équilibre) ; - Cophose ; - Sujet jeune.


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Diagnostic différentiel

Surdité de transmission:

Le diagnostic se fait sur l’interrogatoire; l’examen clinique; l’acoumétrie et l’audimétrie.Le Schwabach est allongé; Le Rinne est négatif; Le weber est latéralisé du coté atteint.

Surdité psychogène et simulation :

Le diagnostique repose sur l’incohérence et l’inconstances des résultats obtenus au moyen des différentes épreuves.


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Surdité de perceptionSurdité de perception

EndocochleaireEndocochleaire RétrocochleaireRétrocochleaire CentraleCentrale

D’apparitionbrutale


D’apparitionprogressive


Tronccérébral

Tronccérébral

Corpsgenouillés

Corpsgenouillés CorticaleCorticale

Diagnostic étiologique

Sur la base de la localisation anatomique de la lésion, on distingue trois types de surdité

de perception :


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A. D’apparition brutale:

Les surdités endocochléaires:







Tronccérébral

Tronccérébral

Corpsgenouillés



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1. Surdité brusque:

Unilatérale; baisse brutale de l’audition. Diagnostic d’élimination considérée comme une

urgence médicale.(Éliminer un neurinome de l’acoustique)

Surdité peut être isolée ou accompagnée d’acouphènes sans syndrome vertigineux.

Les épreuves liminaires et supraliminaire montre la nature endocochléaire de la surdité qui prédomine sur les fréquences aigues.

Évolution imprévisible.



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Un traitement médical doit être tenté dans les premières heures ou les premiers jours.

Son efficacité est discutée, et elle serait nulle après le 8e-l0e jour. Quelle que soit la cause soupçonnée, il comprend les éléments

suivants :Mise en œuvre d'un traitement intensif associant aux corticoïdes, et de façon variable, pendant 6 à 8 jours :

Perfusions de vasodilatateurs Oxygénothérapie hyperbare Hémodilution

Un traitement de relais plus léger peut être poursuivi pendant plusieurs semaines (vasodilatateurs...).

2. Surdité fluctuante:

Épisodes de surdité brusques se répétant avec récupération entre les crises.

Lorsque ces surdités fluctuantes s’accompagnent de vertiges, elles peuvent entrer dans le cadre d’un syndrome de Ménière ou d’une fistule labyrinthique.



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3. Traumatisme sonore:

Un bruit soudain et violent (déflagration...) peut entraîner une lésion de l'oreille interne et une surdité bilatérale, portant ou prédominant sur la fréquence 4000 Hz, accompagnée souvent de sifflements d'oreille et quelquefois de vertiges.

Le traitement doit être réalisé en urgence. La prise en charge est assimilée à celle des surdités brusques.

4. Traumatisme crânien:

Les fractures de la base du crâne peuvent entraîner une surdité de perception lorsque le trait de fracture du rocher passe par la coque labyrinthique.

Le diagnostic est orienté par un antécédent d’otorragie, d’écoulement de liquide céphalorachidien ou de paralysie faciale périphérique associée, apparus au moment du traumatisme crânien.

Le diagnostic de fracture est porté sur l’étude TDM des rochers.



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5. Les surdités infectieuses: labyrinthites: Les labyrinthites associent une symptomatologie cochléaire et vestibulaire. L’origine peut être virale (rougeole, oreillons, varicelle) ou bactérienne. La surdité est en règle irréversible et incurable.

6. Surdité auto-immune: Isolée ou maladie de système Bilatérale dans 80% touche les femmes dans 65% Diagnostic d’élimination Traitement : corticothérapie à forte dose.



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Tronccérébral

Tronccérébral

Corpsgenouillés


B. Surdités progressives:



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1. Presbyacousie:

La surdité de perception est bilatérale et symétrique et porte sur les fréquences les plus aiguës, puis s'étend vers les fréquences conversationnelles (500 à 2000 Hz).

Se manifeste socialement à partir de 65 ans.

Le traitement est inexistant.La prothèse auditive idéalement bilatérale constitue une aide appréciable si elle est prescrite précocement (à partir d'une chute bilatérale de 30dB à 2000Hz) ; son efficacité est améliorée si l'on y associe une prescription d'apprentissage de la lecture labiale (orthophonie).



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Audiométries types montrant l'évolution des courbes audiométrique chez le sujet presbyacousqiue au fil du temps.



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2. Les surdités toxiques:

La surdité toxique est bilatérale, prédominant sur les fréquences aiguës.

Elle est irréversible et incurable.

En règle générale il s'agit des aminosides.

Autres médicaments :Diurétiques: furosémide (potentialise l'ototoxicité des

aminosides)Antimitotiques : cisplatine.Quinine et dérivésL’acide acétylsalicylique.



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3. Maladie de Ménière:

Un trépied symptomatique associant : des crises vertigineuses durant habituellement quelques heures

(minimum 20min) une surdité de perception endocochléaire portant sur les fréquences

graves démontrée au moins une fois par un audiogramme, des acouphènes.

L’audiométrie tonale met en évidence une surdité de type neurosensoriel prédominant sur les graves, ou une courbe plate. L’atteinte est rarement bilatérale.

Les crises se produisent à intervalles variables, avec tendance à l’installation d’une surdité permanente.



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4. Surdité provoquée par le bruit:

La zone d'alarme de la nuisance auditive est de 85 dB pendant 8 heures par jour.

Les sons impulsifs et les spectres sonores aigus sont les plus nocifs .

Les surdités professionnelles s'observent en milieu industriel bruyant.

Les premiers signes de la surdité sont audiométriques: Scotome auditif sur la fréquence 4000 Hz, bilatéral.

Puis la perte s'étend en tache d'huile vers les aigus et les fréquences conversationnelles.

Il n'y a pas de traitement, c'est dire l'importance des mesures de prévention par protection individuelle et collective contre le bruit



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État normal Après otoagression



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5. Surdité congénitale:

Les surdités de perception congénitales peuvent s’intégrer dans le cadre d’un syndrome polymalformatif.

Ce type de surdité doit dans tous les cas bénéficier d’une étude morphologique scanographique à la recherche d’anomalies de l’oreille interne.



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EndocochléaireEndocochléaire RétrocochléaireRétrocochléaire CentraleCentrale





Tronccérébral

Tronccérébral

Corpsgenouillés




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Schwannome développé sur la VlIIème paire.

C'est une tumeur rare, représentant l’étiologie la plus fréquente des surdités rétrocochléaires.

L’atteinte est le plus souvent unilatérale (95%)

Les cas d’atteinte bilatérale s’intègrent la plupart du temps dans le cadre d’une neurofibromatose

Toute surdité unilatérale de l'adulte de cause non évidente doit faire évoquer un neurinome de l'acoustique.

Les surdités rétrocochléaires

Neurinome de l’acoustique:


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Le réflexe stapédien est le plus souvent absent. Lorsqu’il est présent, l’étude de sa fatigabilité (Decay test) permet d’orienter vers une origine endo ou rétrocochléaire.

Les PEA mettent en évidence l’augmentation de la latence allongés par rapport au côté opposé.

L’IRM avec injection de gadolinium est l’examen de référence pour le diagnostic de neurinome de l’acoustique.Sa sensibilité est proche de 100 %




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■Le traitement est en général oto-neuro-chirurgical.

Surveillance et radiothérapie stéréotaxique (gamma knife) sont des alternatives proposées en fonction de l'âge du patient, de la taille et de l'évolutivité du neurinome, de sa localisation et de la symptomatologie.

La préservation de l'audition reste incertaine, et une paralysie faciale périphérique toujours possible.




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Autres tumeurs rétro-cochléaires:

D’autres tumeurs rares peuvent être responsables de surdité de perception rétrocochléaire.

Il peut s’agir d’un:

Neurinome du VII développé dans l’espace pontocérébelleux

Cholestéatome du rocherMéningiomeGliome

Dans tous ces cas, le bilan étiologique passe par une étude morphologique par IRM.



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EndocochléaireEndocochléaire RétrocochléaireRétrocochléaire CentraleCentrale





Tronccérébral

Tronccérébral

Corpsgenouillés




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Souvent révélée par des troubles gnosiques.

Le sujet entend (audiogramme tonal normal), mais ne comprend pas (audiogramme vocal altéré).

Souvent les lésions des voies auditives centrales n'entraînent aucune plainte auditive (SEP ou tumeur du tronc cérébral par exemple).

Les potentiels évoqués auditifs apportent par contre des renseignements importants pour la mise en évidence et la localisation des lésions des voies auditives.

Les surdités centrales


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1. Atteinte du tronc cérébral:

Lésion localisée liée à une atteinte tumorale ou vasculaire rarement infectieuse.

La surdité est rare dans la lésion bulbaire, plus fréquente dans la région protubérantiel (siége des noyaux cochléaire)

Intérêt des PEA précoces.

2. Lésion du corps genouillé: Surtout affection tumorale

3. Surdités corticales: Association fréquente à une aphasie de cause vasculaire ou

tumorale, Conservation relative de la perception auditive.

Les surdités centrales


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Conclusion

La surdité est un lourd handicap sensoriel et l’atteinte de l’oreille interne réalise des distorsions du message sonore, responsable de

troubles de l’intelligibilité plus sévères, et beaucoup plus difficiles à pallier,

même par les prothèses les plus modernes.

Il importe alors d’insister sur la prévention quand celle-ci est possible.

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