ANORMALIDADES

BRANQUIAIS R2 Péricles Bonafé

Hospital Angelina Caron

Período embrionário

Período embrionário

4ª a 8ª semana de vida intra-uterina

endoderma

3 folhetos embrionários mesoderma

ectoderma

Folhetos Embrionários

Tecidos Órgãos 4ª

Semana 8ª

Semana

Período Embrionário

Desenvolvimento do aparelho faríngeo

Arcos

Bolsas

Sulcos

Membranas

As anomalias congênitas destas regiões originam-se

durante a formação do aparelho faríngeo em seus

derivados adultos

Período Embrionário

Ectoderma

Origina órgãos e estruturas que mantém contato com o mundo externo:

Sistema Nervoso Central

Sistema Nervoso Periférico

Epitélio sensivo da orelha, nariz e olhos

Pele

Glândulas subcutâneas, mamárias, hipófise e esmalte dentário

Período Embrionário

Mesoderma

Músculos, vasos sanguíneos

Endoderma

Revestimento epitelial do aparelho respiratório

Parênquima das amigdalas, tireóide, paratireóide, timo, fígado e pâncreas

Revestimento epitelial da bexiga e uretra

Revestimento epitelial da cavidade timpânica e tuba auditiva

Arcos Faríngeos

Começam a se desenvolver no início da 4ª semana,

quando as células da crista neural migram para as

futuras regiões da cabeça e pescoço

O primeiro par de arcos faríngeos aparece como

elevações superficiais laterais à faringe em

desenvolvimento

Ao final da quarta semana 4 pares de arcos

faríngeos são visíveis

Arcos Faríngeos

Primeiro Arco

“Arco mandibular”

Forma 2 saliências:

Menor (saliência maxilar), que origina a maxila, o osso

zigomático e a porção escamosa do osso temporal

Maior (saliência mandibular), que forma a mandíbula

Cartilagens das saliências se atrofiam, persistindo

apenas a região dorsal, que gera bigorna e martelo,

respectivamente.

Arcos Faríngeos

Segundo Arco

“Arco hióide”

Forma o corno menor do osso hióide, o estribo e a

apófise estilóide do osso temporal

Terceiro Arco

Forma o corno maior do osso hióide

Quarto e Quinto Arcos

Formam a cartilagem tireóide, cricóide e aritenóide

Bolsas Faríngeas

São divertículos semelhantes a balões

Os pares de bolsas desenvolvem-se entre os arcos

numa sequência cefalocaudal

Quatro pares de bolsas faríngeas são bem

definidos; o quinto par é ausente ou rudimentar

Revestimento epitelial endodérmico

Origina o timo e as paratireóides

Bolsas Faríngeas

Primeira Bolsa

Origina o recesso tubotimpânico

Porção distal deste recesso entra em contato com o primeiro sulco faríngeo

Formação da membrana timpânica

Cavidade do recesso dá origem à cavidade timpânica e ao antro mastoideo

A conexão do recesso tubotimpânico com a faringe forma a tuba faringotimpânica (tuba auditiva)

Bolsas Faríngeas

Segunda Bolsa

A parte central se fragmenta, formando criptas

O endoderma forma o epitélio superficial e o

revestimento das criptas tonsilares

O mesênquima se diferencia em tecido linfóide,

gerando a tonsila palatina

Bolsas Faríngeas

Terceira Bolsa

Na 6ª semana, o epitélio de cada porção

bulbar dorsal começa a se diferenciar em uma

paratireóide inferior

Reunem-se no plano mediano para formar o

timo, que então desce para o mediastino

superior

Bolsas Faríngeas

Quarta Bolsa

A parte dorsal da 4ª bolsa faríngea gera uma glândula paratireóide superior

A porção ventral alongada de cada uma das quartas bolsas forma o corpo ultimobranquial

O corpo funde-se com a tireóide e suas células se dispersam dentro desta

Origina as células parafoliculares da tireóide ou células C (produtoras de calcitonina)

A 5ª bolsa faríngea, rudimentar, ao se desenvolver torna-se parte da 4ª bolsa e ajuda a formar o corpo ultimobranquial

Sulcos Faríngeos

Durante a 4ª e a 5ª semanas, as regiões da cabeça

e do pescoço do embrião humano apresentam

quatro sulcos a cada lado

Estes sulcos separam os arcos faríngeos

externamente

Apenas um par de sulcos contribui para a formação

de estruturas adultas: o primeiro par, que persiste

como o meato acústico externo

Membranas Faríngeas

Surgem no assoalho dos sulcos faríngeos a cada lado das regiões de cabeça e pescoço do embrião durante a 4ª semana

Estas membranas se formam onde o epitélio de um sulco e de uma bolsa se encontram

Apenas um par de membranas contribui para a formação de estruturas no adulto: a primeira membrana faríngea, que juntamente com a camada de mesênquima interposto, torna-se a membrana timpânica

Língua

Próximo ao final da 4ª semana, uma elevação triangular

mediana aparece no assoalho da faringe primitiva - é o

broto lingual mediano, primeira indicação do

desenvolvimento da língua

Então, dois brotos linguais distais se desenvolvem de cada lado do broto lingual mediano

Os três brotos linguais resultam do primeiro par de arcos

faríngeos

Os brotos linguais distais fundem-se e crescem sobre o

broto lingual mediano, formando os dois terços anteriores

da língua

Língua

A formação do terço posterior da língua é

indicada por duas elevações:

Cópula, que se forma pela fusão das partes

ventromediais do segundo par de arcos faríngeos

Saliência hipofaríngea, que se desenvolve

caudalmente à cópula do mesênquima das partes

ventromediais do terceiro e quarto pares de arco

As papilas linguais aparecem ao final da 8ª

semana

Glândulas Salivares

Parótidas são as primeiras a aparecer

Desenvolvem-se de brotos ectodérmicos orais junto aos ângulos do estomodeu (boca primitiva)

Glândulas submandibulares

Aparecem ao final da 6ª semana

Desenvolvem-se de brotos endodérmicos no assoalho do estomodeu

Glândulas sublinguais

Aparecem na 8ª semana, desenvolvida de múltiplos brotos epiteliais endodérmicos no sulco paralingual

Palato

Internamente, se processa a separação entre as cavidades nasal e bucal

Desenvolve-se de dois primórdios: palato primário e palato secundário

Primário: forma pouco do palato duro adulto

Secundário: forma parte do palato duro e do palato mole

Na região ventral do palato, o mesênquima se ossifica formando os processos palatinos do osso maxilar e a região ossificada do palato

O mesênquima da região dorsal do palato não se ossifica, formando o palato mole

Anomalias do 1º Arco

Envolve malformações dos olhos, ouvidos, palato e

mandíbula

Duas principais “síndromes do primeiro arco”

Treacher Collins

Pierre Robin

Sínd. Treacher Collins

Disostose mandibulofacial

Características:

Hipoplasia malar e mandibular

Coloboma em pálpebra inferior

(formação palpebral errônea)

Pode haver fissura palatal

Inteligência normal

Malformações de orelha e

ouvido médio (microtia, estenose ou

atresia de CAE, malformação de martelo e bigorna)

Síndrome de Pierre Robin

Seqüência de micrognatia, glossoptose

e fenda palatina

Geralmente não há lábio leporino

Anomalias do 2º Arco

Malformações auriculares

Microtia

Malformação ossicular

Estribo

Assimetria muscular da face

Malformação hióidea

Corno menor faltante, corpo elevado

Anomalias do 3º Arco

Alterações hióideas

Corpo deslocado inferiormente

Corno maior

Aneurisma de carótida

Anomalias do 4º Arco

Estenose laríngea

Laringoptose (laringe posicionada inferiormente)

Condromalácia

Arco aórtico bifurcado

Arco Aórtico Bifurcado

Anomalias da 1ª Bolsa

Tuba auditiva atrésica OM recorrente

Ausência

Cavidade timpânica

Antro da mastóide

MT perfurada

Língua bífida

Cistos nasofaríngeos de origem branquial (raros)

Anomalias da 2ª Bolsa

Cisto tireoglosso

Presente em até 7% da população

Falha no fechamento do ducto tireoglosso

Em qualquer lugar entre a base da çínfua e o

mediastino superior

Achado típico

Lesão cística logo abaixo do hióide, na linha média, que se

move à deglutição e à protrusão da língua

Cisto Tireoglosso

Pode conter tecido tireoidiano

Às vezes, é a única tireóide funcionante

Avaliar por USG e/ou TC

Tratamento é cirúrgico (procedimento de Systrunk)

Pode conter tecido neoplásico

Carcinoma papilar

1%

Cisto tireoglosso

Anomalias da 2ª Bolsa

Tireóide lingual

90% na base da língua

4 mulheres : 1 homem

Usualmente não é notada até a adolescência/início da

idade adulta

Assintomática na maior parte dos casos

Pode gerar disfagia, dificuldade respiratória

Tireóide Lingual

Associa-se a hipotireoidismo em até 70% dos

casosHypothyroidism – 70% of cases

Em 2/3 cases, é o único tecido tireoideo funcionante

Avaliar função tireoidiana antes do tratamento

Tratamento

Assintomático – monitorar

Sintomático

Excisão +- reimplantação do tecido nos músculos do pescoço

Radioablação

Terapia de reposição de horm. tireoideo

Tireóide Lingual

Tireóide Lingual

Tireóide Lingual

Anomalias da 3ª e 4ª Bolsas

Síndrome de DiGeorge

Ausência congênita do timo e paratireóides

Deleção parcial do cromossomo 22

“CATCH -22”

Cardiac anomalies

Abnormal facies

Thymic aplasia

Cleft palate

Hypocalcemia

Pode haver tetania

Outras anomalias da 3ª e 4ª bolsas

Glândulas paratireóides acessórias

Cisto de timo

Anomalias dos Sulcos Branquiais

1º sulco

Cistos, atresia ou estenose do CAE, depressões em

lábios inferiores, sinus pré-auricular

Anomalias dos Sulcos Branquiais

2º Sulco Cistos

Sinus cervicais

3º Sulco Cistos (raros)

Cistos de timo

4º Sulco Cistos (extremamente raros)

Cistos no nervo vago tosse

Anomalias dos Sulcos Branquiais

Cistos

Resultam de falha no fechamento dos sulcos branquiais

2-3% são bilaterais

Cistos de 2º sulco são os mais comuns

~95% dos casos

Cisto do 1º Sulco Branquial

Classificação

Tipo 1 Massa ou sinus preauricular

Origem ectodérmica

Trajeto anterior e medial ao CAE

Região preauricular Lateral ao VII par Paralelo ao CAE Termina no CAE ou orelha média

Tipo 2 Mais comum que o tipo 1

Presentes no angulo da mandíbulo ou região submandubular

Angulo da mandíbula Lateral ou medial ao VII par Termina na concha ou junção osteocartilaginosa no CAE

Cisto do 1º Sulco Branquial Tipo 1

Cisto do 2º Sulco Branquial

Cisto branquial mais comum

Apresenta-se como uma massa anterior e medial ao

esternocleidomastoideo

Trajeto

Região anterior do pescoço Segue trajeto da

carótida Passa entre artérias carótida interna e

externa superficial ao IX e XII pares abre-se na

fossa tonsilar

Cisto do 2º Sulco Branquial

Cisto do 3º Sulco Branquial

Muito associados à tireóide

Se o paciente apresentar abscessos tireóideos de repetição,

considerar o diagnóstico!

Mais comum à esquerda

Trajeto

Similar ou inferior à localização dos cisto do 2º arco, porém

passa profundamente ao IX e superficialmente ao XII e ao

nervo laríngeo superior perfura membrana

tireohióidea abre-se no vértice do seio piriforme

Cisto do 3º Sulco Branquial

Cisto do 4º Arco Branquial

Raríssimo

~ 200 casos descritos na literatura

Também associado com abscessos tireóideos

recorrentes

Exames Complementares

• Ecografia

• Massa arredondada com baixa ecogenicidade, uniforme, com poucas septações internas

• Vantagens: sem radiação, não necessita sedação nas crianças, baixo custo

• Normalmente não é solicitada como único exame de avaliação

• TC

• Lesão homogênea com baixa atenuação central e discreto reforço nas bordas

• Radiação, alto custo, sedação (nas crianças)

Exames Complementares

RM

Lesão hipointensa em T1 e hiperintenso em T2

Não usa radiação

Desvantagens: necessita sedação nas crianças, alto custo

Fistulografia (Rx, TC)

Injeta-se contraste radiopaco na fístula ou sinus para delinear o trajeto

Esofagografia com bário

Ajuda a estabelecer o curso da fístula em anormalidades inferiores

Tratamento

Definitivo

Excisão cirúrgica do cisto e do trajeto

Depende se há ou não infecção

Tratar, e depois operar

Cobrir germes de via aérea + S. aureus

Tratamento

Cistos de 1º Sulco Branquial

Identificar o nervo facial! Trajeto do cisto é próximo!

Se possível, esperar até os 2 anos de idade Nervo facial maior e mais profundo (menos superficial)

Controvérsia: Esperar pode levar a mais infecções

Gera mais fibrose

Aumenta a dificuldade cirúrgica

Tratamento

Cistos de 3º e 4º Sulcos

Identificar o nervo laringeo recorrente

Estará mais profundo que o trajeto

Excisão do lobo ipsilateral da tireóide para garantir

remoção completa do trajeto

Avaliar seio piriforme por videolaringoscopia

Pode-se introduzir cateter de Fogarty no trajeto, auxiliando

a remoção cirúrgica