Hemofilia Si Tulburari de Coagulare

7/24/2019 Hemofilia Si Tulburari de Coagulare

1/7

Hemoflia si tulburari de coagulare

Popa Ioana Cornelia

MDV, GR 18

Hemostaza este un ansamblu de fenomene ziologice si biochimie care

determina oprirea sau impiedicarea hemoragiilor.

Marile etaape ale hemostazei sunt: 1. hemostaza primara

2. coagularea plasmatica

3. brinoliza.

Perturbari pot apare in oricare din aceste etape, dar mai frecvent in

primele doua.

EXPLORAREA HEMOSTAZEI se poate face prin diferite teste si

explorari

1. !plorarea hemostazei primarea. timpul de sangerare: metoda "u#e$la lobul urechii%, normal este de

ma!im & min'b. rezistenta capilara sau testul garoului'c. numararea trombocitilor: 1&(.((( ) *((.((( + mm 3d. masurarea duratei de viata a trombocitilor: se marcheaza plachetele

cu rom sau -ndiu radioactiv si apoi se face scintigrae. impul

normal de in/umatatire este de * 0& zile'

e. retractia cheagului: normal este sub ( ) ( de min'f. factorul von illebrand ) se face determinarea agregarii plachetare

la ristocetina.

2. !plorarea hemostazei secundare, a coagularii:a. timpul de coagulare pe lama: &04 min'b. timpul Ho5ell: ( ) 1&( sec'c. timpul de tromboplastina partiala: 3( ) &( sec'd. timpul de protrombina $timpul 6uic#%: 1201 sec'e. timpul de trombina: 14 ) 2( sec'f. dozarea brinogenului: 2(( ) *(( mg+dl.

3. !plorarea brinolizei:a. timpul de liza a cheagului de sange diluat: 1&( ) 3(( min.

A.Vasopatii p!rp!re "asc!lare#

1


2/7

1. 7enetice: teleangiectazia hemoragica ereditara, sindromul ata!ie0

teleangiectazie'

2. "obandite:a. Permeabilitate vasculara crescuta: hipovitaminoza , hipercorticism'

b. resterea fragilitatii vasculare: purpura ortostatica, purpurafamiliala'

c. 8asculite:0 primitive: boala a#a9asu $vase mari%, sindromul a5asa#i $vase

medii%, purpura ;chonlein0Henoch $vase mici%'0 secundare: colagenoze $artrita reumatoida /uvenila, lupus

eritematos sistemic% sau infectii $respiratorii, %.

$.Ano%alii tro%&ocitare

1. antitative

a. rombocitoze $trombocite peste &((.(((+ mm3

%

0 boli infectioase sau in?amatorii: reumatism articular acut, artrita

reumatoida /uvenila, tuberculoza etc'0 boli maligne: limfoame $Hodg#in+non0Hodg#in%'alte cauze: sdr. nefrotic, splenectomizati etc.

b. rombocitopenii $trombocite sub 1((.(((+ mm3

%

0 prin distructie e!cesiva imunologica $purpura trombocitopenica

imuna% sau non0imunologica $coagulare intravasculara diseminata%'0 de distributie: hipersplenism'0 prin scaderea productiei: anemie aplastica, radiatii, cloramfenicol

etc.

2. alitative $trombocitopatii%:a. 7enetice: boala @ernardA;oulier, boala 7lanzmann, etc'b. "obandite: amiloidoza, coagulare intravasculara diseminata, diverse

medicamente: "ipiridamol, "e!tran, Bspirina.

'.'oa(!lopatii

1. "ecit de factor C--2. "ecit de factor C- ) hemolia 3. "ecit de factor C*. "ecit de factor -C ) hemolia @&. "ecit de factor 8--- ) hemolia B. "ecit de factor von illebrand ) boala von illebrand

2


3/7

D. "ecit de factor 8--4. "ecit de factor 8. "ecit de factor --1(. "ecite comple!e dobandite: boli hepatice, decit de vit , boli

renale'

11. "ecite ale brinogenului: cantitative $abrinogenemie sau hipo0brinogenemie congenitala% sau calitative $disbrinogenemie%.

1. Purpura trombocitara imuna

Bceasta afectiune se poate deni ca ind un sindrom purpuric cauzat

de scaderea $sub

1((.(((+ mm3

% nr. de trombocite, secundara unei distructii periferice prin

mecanism imunologic.

Bfectiunea este produsa de e!o0antigene $frecvent virale% careformeaza cu anticorpii specici comple!e imune depuse pe suprafata

trombocitelor care vor astfel EmarcateF si, ulterior fagocitate in

macrofagele splenice.

abloul clinic este preponderent dat de manifestarile

hemoragice.-ncidenta ma!ima a bolii se inregistreaza la copiii intre 204 ani,

debutul clinic avand loc la circa 10* saptamani dupa o viroza respiratorie.

@oala se caracterizeaza prin:

0 purpura cutanata sau echimoze dupa traumatisme minime'

0 leziuni purpurice la nivelul mucoaselor sau hemoragii mucoase: bulehemoragice bucale$semn de gravitate a bolii%, gingivoragii, epista!is' adesea

surprinde copilul in perioada de permutare dentara, ocazie cu care, la

e!folierea dintilor de lapte, se declanseaza hemoragii trenante, greu de

stapanit'

0 hemoragii viscerale: digestive, uterine, nervos0centrale.

>a e!aminari de laborator se inrgistreaza urmatoarele modicari:

0 prelungirea timpului de sangerare cu timp de coagulare normal'

0 trombocitopenie $forme usoare: (01(( mii+ mm3

, forme medii: 2(0

( mii+ mm3 sau forme severe: sub 2( mii+ mm3 %.

Tratamentele stomatologice se efectueaza cu precautii deosebite la manoperele

sangerande.Exista si riscul declansarii unei hemoragii accidentale in cursul manoperelor

nesangerande.Un risc adesea neglijat il constituie traumatizarea planseului bucal cu aspiratorul

de saliva.

3


4/7

In cazul declansarii unei hemoragii, se face hemostaza chirurgicala completata cu

tratament general, in colaborare cu medicul hematolog.

Interventiile chirurgicale se executa dupa parcurgerea urmatoarelor etape:

1. evaluarea riscului hemoragic prin explorarea competenta a hemostazei!. asanare si igienizare preoperatorie

". confectionarea preoperatorie a unor proteze chirurgicale cu scop hemostatic#. tratament general hematologic.In general, se considera ca este interzisa orice interventie stomatologica

sangeranda, daca numarul de trombocite este sub $%.%%%& mm3

.

.!rombopatii

Bceste anomalii calitative ale trombocitelor $decite ale functiilor

trombocitelor% apar in conditiile unui numar normal de trombocite. le pot

congenitale $boala @ernard0;oulier, trombastenia 7lanzmann% sau dobandite

$boli hepatice, renle, leucemii, infectii virale, hipotiroidism, diverse

medicamnte%abloul clinic este dominat de hemoragii cutaneo0mucoase declansate

de traumatisme minime sau interventii chirurgicale.Pe mucoasa /ugala pot

e!ista echimoze prodse de traumatisme masticatorii.Prezenta lor impune o

anamneza riguroasa $episoade hemoragice in antecedente, hemoragii post0

e!tractionale persistente si rebele la hemostaza uzuala% si e!aminari

suplimentare competente $de preferinta, solicitate unui medic hematolog%.!aminarile de laborator evidentiaza: prelungirea timpului de

sangerare, testul garoului pozitiv, numar normal de trombocite, anomalii ale

functiilor trombocitare $adezivitate, agregabilitate, eliberare sau stocare de

factori plachetari%.Bceste teste presupun absenta tratamentului cu

antiagregante trombocitare in ultimele 1( zile.'anoperele stomatologice necesita precautii identice celor prezentate la

bolnavii cu trombocitopenii. (iscul de eroare medicala este insa mai crescut deoarece

numarul de trombocite fiind la valori normale, afectiunea poate scapa atentiei medicului

neavizat.

". Hemoflia #ste o coagulopatie genetica transmisa C0lin#at, constand in sinteza

decitara $cantitativ sau calitativ% a factorului 8---.Bcesta este sintetizat incat, rinichi, splina, ,limfocite.l circula in plasma sub forma unui comple!

circulant macromolecular din care mai face parte factorul von illebrand.

oncentratia normala de factor 8--- in plasma este cuprinsa intre (01*(G.

@oala are manifestari clinice comple!e, preponderent e!primate prin

tulburari de hemostaza spontana."ebutul se prodce rar la nou0nascut $G%,

24G la sugar, 32G intre 102 ani, *(G peste 2 ani.

*


5/7

Perioada de stare se manifesta prin hemoragii cu urmatoarele

caractere particulare:

0 apar dupa traumatisme minore $adesea nesesizate%'

0 au evolutie prelungita $ore0zile%'

0 nu au tendinta spontana de oprire'

0 sunt frecvent hemoragii profunde $cavitati, tesuturi, organe%'

0 hemoragiile prezinta tendinta de atenuare pe masura inaintarii in varsta.

>a hemolici, localizarea predilecta si forma clinica de e!primare a

hemoragiilor sunt urmatoarele:

1. Hemartroze $hemoragii articulare%:0 sunt localizate mai frecvent la nivelul genunchilor, cotului, articulatiilor

tibiotarsiana si radiocarpiana'0 local, succesiunea semnelor este: durere 0 tumefactie 0 impotenta

functionala.

2. Hematoame post0traumatice cu situare subcutanata sau musculara:

zonele cele mai periculoase sunt: baza limbii+retrofaringiana$cu risc de

as!ie% si retroorbitar$cu risc de atroe a nervului optic%.

3. ;angerari cutaneo0mucoase e!teriorizate: epista!is sau palgi cutanate

sau mucoase$cel mai frecvent la nivelul cavitatii bucale%. >a pacientii cu

sangerari prelungite sau recidivante se instaleaza anemia

posthemoragica.

*. Hemoragii viscerale:0 hematurie, hemoragii digestive$hematemeza, melena%, hemoragii

oculare sau la nivelul altor organe de simt, hemoragii cerebrale.

&. Hemoragii post0operatorii $iatrogene% apar dupa interventii chirurgicale

stomatologice, tratamente stomatologice, alte interventii si manopere

medicale invazive.le pot evitate prin administrare prealabila de factor

8---.

>a e!aminarile complementare de laborator se pot evidentia mai multe

deviatii de la limitele normalului.Irmatorii parametri au valori mari si se

corecteaza dupa administrare prealabila de plasma proaspata: timpul de

coagulare, timpul Ho5ell, timpul partial de tromboplastina activata$BP%.

;unt normale valorile pentru: timpul de sangerare, timpul 6uic#, timpul de

trombina.

&


6/7

Prevenirea aparitiei hemoragiilor, ca prola!ie secundara, include

masuri generale constand din tratament pro?actic cu factor 8--- si efectuarea

manoperelor medicale, inclusiv stomatologice, numai dupa pregatiri

prealabile specice conform protocolului.

$.Hemoflia %

ste o coagulopatie genetica transmisa C0lin#at, constand in sinteza

decitara $cantitativ sau calitativ% a factorului -C.Bcesta are un nivel seric

normal cuprins intre 3(01((G. -ncidenta in populatia generala este mai mica

decat in cazul hemolie B.

linic si genetic, elementele sunt identice cu cele din hemolia B.

>aboratorul evidentiaza prelungirea acelorasi parametri ca si in

hemolia B $, H, BPP%, dar cu concentratii normale de factor 8---.-n

schimb concentratia factorului -C este scazuta."in punct de vedere stomatologic, atitudinea medicului este

asemanatoare cu conduita recomandata in cazul hemoliei B,iar ca si trat.

substituitiv se va administra factor -C.

&.%oala 'on (illebrand

Bceasta boala este o coagulopatie genetica transmisa autosomal

dominant sau recesiv si determinata de anomalia cantitativa sau calitativa a

factorului von illebrand.

ste considerata drept cea mai frecventa coagulopatie $102G dinpopulatia generala% cu decit si simptomatologie in grade variabile.-ncidenta

ei presupune ca medicul stomatologse confrunta foarte des cu asemenea

bolnavi, practic, nu e!ista stomatolog ferit de intalniri asemena cazuri.

Jactorul von illebrand circula legat de J 8---, comple!ul circulant

avand 3 componente. -n boala von . sunt afecatet toate cele 3 componente

spre deosebire de hemolia B, unde e!ista doar decit de J 8---.

abloul clinic difera sensibil in functie de severitatea decitului:

a. Jormele homozigote: debuteaza precoce$sugar sau copil mic% si se

manifesta de obicei prin hemoragii cutaneo0mucoase sau hematoame'b. Jormele heterozigote: sunt diagnosticate adesea tardiv $varsta scolara

sau pubertate%, cele mai frecvente elemente clinice ind: 0 hemoragii mucoase: bucala, gingivala, epista!is, metroragie,

melena' 0 hemoragii tegumenare: echimoze, hematoame.

Hemoragiile debuteaza adesea post0traumatic sau post0

operator$sangerare prelungita la un pacient aparent sanatos%. Pentru a


7/7

e!clude aceste hemoragii post0operatorii, se impune investigarea

preoperatorie minimala $determinarea timpului de sangerare si de coagulare%

care poate decela forme severe de boala.

!aminarile de laborator contribuie la precizarea diagnosticului de

certitudine.Bu valori crescute: timpul de sangerare, de coagulare si Ho5ell

$inconstant si BP%.;unt normale timpul 6uic# si numarul de trombocite.

ratamentul are la baza principii si obiective identice cu cele din

hemolii.

B. Masuri de ordin general includ: evitarea traumatismelor, contraindicarea

in/ectiilor intramusculare si a interventiilor sangerande $stomatologice,

, etc% fara terapie substituitiva prealabila, confectionarea

medalionului Emedic0alertF si contraindicarea unor medicamente

$Bspirina, "ipiridamol, -ndometacin%.@. Hemostaza locala in caz de epista!is, gingivoragii sau plaga localaceste

foarte importanta, dar insucienta fara terapie substituitiva. -n cazule!tractiilor planicate, se confectioneaza preoperator gutiere sau placi

hemostatice.. ratament substituitiv.

D

Documents

Hemofilia Si Tulburari de Coagulare