J Radiol 2006;87:1093-5© 2006. Éditions Françaises de Radiologie.

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fait clinique

radiopédiatrie

Hémoptysie révélant un anévrysme artériel pulmonaire sur maladie de Behçet chez un enfant : rôle de la tomodensitométrie

N Ech-Cherif El Kettani et R Dafiri

a maladie de Behçet est une affectionsystémique généralement diagnos-tiquée devant l’association d’une

aphtose bipolaire, d’une uvéite et d’unehyperesthésie cutanée. Sa découverte àl’occasion d’un anévrysme de l’artère pul-monaire est rare, notamment chez l’en-fant. Il s’agit d’une localisation grave qu’ilconvient de diagnostiquer le plus précoce-ment possible en raison du risque majeurd’hémoptysies foudroyantes et mortelles(1).

Observation

YF, âgé de 11 ans, est admis pour hémop-tysie à répétition, isolée, évoluant depuisplusieurs mois. L’examen clinique estsans particularités. La radiographie tho-racique

(fig. 1)

objective une opacité ho-mogène hilaire gauche. Une échographietrans-thoracique oriente vers une formationvasculaire d’allure anévrysmale confirméepar les données de l’imagerie en coupe.L’angio-TDM

(fig. 2)

objective un ané-vrysme sacciforme et bilobé de la portionproximale de l’artère pulmonaire gau-che mesurant 3,2 cm de diamètre, et quiest associé à un flou de la graisse péri-

anévrysmale en rapport avec des rema-niements inflammatoires. Le complémentIRM, en particulier sur les coupes coronalesT1 après injection de gadolinium

(fig. 3)

,permet une meilleure appréciation de cesremaniements péri-anévrysmaux. L’évo-lution est marquée par l’installation d’uneaphtose bipolaire, en faveur d’une mala-die de Behçet. L’évolution sous cortico-thérapie est marquée par une régressiondes signes cliniques, avec à la TDM decontrôle de 2 mois

(fig. 4)

une diminutionprogressive du diamètre de l’anévrysme(2,3 cm), une surtout une réduction desphénomènes inflammatoires péri ané-vrysmales.

Discussion

La maladie de Behçet (MB) est une vascu-larite systémique d’origine inconnue, fré-quente dans le pourtour méditerranéenet au Japon, généralement associée à uneincidence élevée du HLA-B51. Elle affec-te surtout l’adulte jeune entre 18 et 40 ans,avec une nette prédominance masculine.Sa survenue chez l’enfant est rare : 1 à 3 %de l’ensemble des MB tout âge confondu(2, 3).Son diagnostic positif est posé devantl’association de critères majeurs (aphtosebipolaire buccale et génitale, uvéite etanomalies cutanées) ou mineurs commeles atteintes vasculaires veineuses ou arté-rielles. Parmi ces dernières, on note les

anévrysmes des artères pulmonaires (AAP),qui représentent la seconde localisationaprès l’aorte abdominale. Ces anévrysmessurviennent le plus souvent au coursd’une MB évoluée (3 à 8 ans), et consti-tuent exceptionnellement un mode révé-lateur de l’affection, comme dans notreobservation. Globalement, ils surviennentdans moins de 10 % des cas, et représen-tent la cause de décès la plus menaçantedans la MB (2, 4).Cliniquement, les signes d’appel évoca-teurs d’un AAP sont représentés par unedyspnée, des douleurs thoraciques ou unecyanose. Plus rarement, des complica-tions vasculaires à type d’hémoptysieparfois foudroyante peuvent révéler lamaladie avant l’aphtose, ce qui donne unegrande valeur aux manifestations vascu-laires inaugurales (5, 6).Le cliché thoracique standard constitue lemoyen d’exploration radiologique depremière intention. Au niveau médiasti-nal, il peut objectiver des masses hilairesuni ou bilatérales. L’atteinte du paren-chyme pulmonaire est fréquente, et semanifeste par des nodules ou de largesopacités arrondies voire par un infiltratalvéolaire transitoire en rapport avec unfoyer hémorragique ou un infarcissement(4).L’angioscanner hélicoïdal représente uneexcellente technique pour l’étude de la vas-cularisation pulmonaire grâce à sa bonnerésolution et aux reconstructions spatiales,

Abstract Résumé

Hemoptysis revealing a pulmonary arterial aneurysm on Behçet disease in children: role of computed tomography

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Behçet’s disease is a systemic condition whose discovery during hemoptysis on a pulmonary artery aneurysm is rare, especially in children. Through the case of a 11-year-old boy, the authors emphasize the importance of imaging in diagnosis of this disease, whose progression can be fatal if hemoptysis is violent.

La maladie de Behçet est une affection systémique dont la découverte à l’occasion d’hémoptysies sur anévrysme de l’artère pulmonaire est rare, notamment chez l’enfant. À travers l’observation d’un garçon de 11 ans, les auteurs insistent sur l’importance du diagnostic par imagerie de cette affection, dont l’évolution peut être mortelle si l’hémoptysie est foudroyante.

Key words:

Behçet’s disease. Pulmonary artery aneurysm. Chest X-ray. CT scan. MRI.

Mots-clés :

Maladie de Behçet. Anévrysme artériel pulmonaire. Radiographie thoracique. TDM. IRM.

L

Service de Radiologie Pédiatrique. Hôpital d’Enfants. CHU Ibn Sina. Rabat. Maroc.Correspondance : N. Ech-Cherif El Kettani , BP 6805, Rabat-Instituts, 10100 Rabat. Maroc.E-mail : nelket99@hotmail.com

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évitant l’effet cinétique des structures vas-culaires. L’acquisition commence sans con-traste et montre l’ectasie. L’acquisition héli-coïdale avec contraste permet d’obtenir unréhaussement optimal des vaisseaux pul-monaires. À côté de la détermination de latopographie de ces anévrysmes qui peu-vent être centraux ou périphériques, l’an-gioscanner permet de mieux caractériserleur nombre, leur taille, leur densité et éga-lement leur aspect fusiforme ou sacciforme.Il permet par ailleurs la détection d’uneéventuelle thrombose de l’artère pulmonai-re ectasique, sous forme d’une hypodensité

intraluminale mieux délimitée après injec-tion. Il permet l’évaluation des altérationsparenchymateuses qui peuvent se présentersoit sous forme d’opacités réticulo-nodulai-res diffuses de faible densité en rapport avecdes lésions de capillarite, soit s’associer par-fois à un infiltrat étendu ou triangulaire dûaux hémorragies et aux infarcissements.Enfin, il recherche également une inflam-mation péri-anévrysmale, caractérisée parun épaississement de la paroi de l’anévrys-me avec un flou de la graisse environnante.En cas de rupture, il objective une extrava-sation de produit de contraste (6, 7).

L’angioscanner thoracique peut êtrecouplé à l’IRM pour mieux identifierles signes de thrombose ancienne et/ourécente et les ruptures. Elle est réaliséed’emblée chez les patients présentantune contre-indication à l’injection deproduit de contraste iodé (6, 8).Au total quelle que soit la méthoded’imagerie thoracique utilisée, certains si-gnes orientent vers la MB, surtout lors-qu’ils sont associés (9) :• Développement rapide et asymétriqued’anévrysmes pulmonaires d’âges diffé-rents,

Fig. 1 : Radiographie thoracique de face : opacité hilaire gauche.

Fig. 1: Posteroanterior X-ray of the chest: left hilar area shows increased opacity.

Fig. 2 : TDM thoraciquea en fenêtre médiastinale en coupe axiale,b en fenêtre parenchymateuse en reconstruction coronalec et en reconstruction tridimentionnelle : anévrysme bilobé de

la portion proximale de l’artère pulmonaire gauche, avec remaniements péri-anévrysmal.

Fig. 2: Thoracic CT scana on axial mediastinal window,b coronal parenchymatous reconstruction,c and 3D reconstruction: bilobate aneurysm of the proximal

left pulmonary artery, with perianeurysmal consolidations.

a bc

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• Anomalies pleurales et parenchyma-teuses homolatérales,• Syndrome cave supérieur ou phlé-bothromboses périphériques associées,• Présence de lésions multiples dans lemême secteur (80 %) et thrombosées (50 %).Notons enfin une forme particulière etpathognomonique de la MB, appelée syn-drome de Hughes-Stovin, qui associe unethrombose de la veine cave inférieure àdes anévrysmes pulmonaires unique oumultiples (6).Le diagnostic différentiel des AAP proxi-maux se pose en imagerie avec les pseudo-anévrysmes pulmonaires bilatéraux post-traumatiques, l’HTAP chronique, et lesfistules artério-veineuses qui surviennedans 60 à 90 % des cas dans le cadre d’unemaladie de Rendu-Osler (10), les AAPmycotique ou dans le cadre de la maladiede Takayashu. Cette dernière constitueavec la maladie de Behçet, la seule patho-logie vasculaire primitive qui peut causerdes anévrysmes de cette taille avec unépaississement net de la paroi artérielle(11). Deux signes importants constituentdes éléments distinctifs de la MB par rap-port aux autres vascularites : l’absence decalcification de la paroi anévrysmale et laprésence d’embolies veineuses profondes(4, 6).Le traitement des AAP au cours de la MBest médical (corticoïdes, immunosuppres-seurs). En cas d’hémoptysie massive, unerésection en urgence de l’anévrysme estréalisée. Un suivi régulier est basé sur lesdonnées de l’imagerie en coupes. L’effica-

cité de ces moyens thérapeutiques estaléatoire, puisque l’évolution peut être fa-vorable ou fatale par rupture anévrysma-le (9). Soulignons que pour certainsauteurs, l’existence à la TDM de throm-bose murale serait un signe de bonne évo-lution.

Conclusion

Le diagnostic de la MB est difficile enl’absence de ses critères primaires. Ainsi,le radiologue doit savoir l’évoquer en de-hors de son contexte habituel, notammentdevant une hémoptysie inexpliquée etinaugurale, en se basant sur le terrain(origine géographique), le jeune âge et larecherche des signes cliniques pathogno-moniques de la MB. L’imagerie permetd’orienter le diagnostic et de dresser unbilan lésionnel complet des structuresconcernées (12, 13).

Références

1. Kooli C, Salem M, Hamzaoui A, et al.Hémoptysie par anévrysme artériel pul-monaire, révélatrice d’une maladie de Be-hçet. À propos de 2 cas. Rev PneumolClin 1997;53:51-6.

2. Cohle SD, Colby T. Fatal hemoptysisfrom Behçet’s disease in a child. Cardio-vascular pathology 2002;11:296-9.

3. Yurkadul S, Ozdogan H, HamuryudanV, et al. Behçet’s syndrome in childhood.A report of 44 patients. Rev Med Int 1993:14(Suppl 1):38S.

4. Lakhkar BN, Nagaraj MV, Shenoy DP,Patil UD, Ghosh MK. Bilateral pulmona-ry aneurysm in Behçet disease (a case re-port). J Postgrad Med 1992;38:47-9.

5. Ahn JM, Im JG, Ryoo JW, et al. Thoracicmanifestations of Behçet syndrome: ra-diographic and CT findings in nine pa-tients. Radiology 1995;194:199-203.

6. Hassine E, Bousnina S, Marniche K, et al.Anévrysmes des artères pulmonairesau cours de la maladie de Behçet.Contribution de l’imagerie. Cinq observa-tions. Ann Med Interne 2002;153: 147-52.

7. Tunaci M, Ozkorkmaz B, Tunaci A, En-gin G, Acunas B. CT findings of pulmo-nary artery aneurysm during treatmentfor Behçet disease. AJR Am J Roentgenol1999;172:729-33.

8. Celenk C, Celenk P, Akan H, Basoglu A.Pulmonary artery aneurysm due to Beh-cet’s disease: MR imaging and digitalsubstraction angiography findings. AJRAm J Roentgenol 1999:172: 844-5.

9. Numan F, Islak C, Berkmen T, TuzunH, Cokyuksel O. Behçet disease: pulmo-nary involvement in 15 cases. Radiology1994;192:465-8.

10. Vernhet H, Senac JP. Quand, comment etpourquoi réaliser une imagerie des artèrespulmonaires. J Radiol 2004;85:901-9.

11. Sapoual M, Long A, Saadi L, Krause D, Ba-qué J. Imagerie des pathologies vasculairesspécifiques. J Radiol 2004;85: 913-26.

12. Koné-Pau I, Yurdakul S, Bahabri SA, etal. Clinical features of Behçet’s disease inchildren: an international collaborative of86 cases. J Pediatr 1998;132: 721-5.

13. Zidi A, Ben Miled Mrad K, Hantous S,Nouira K, Mestin I, Mrad S. Angio-Beh-cet à localisation thoracique. J Radiol2006;87:285-9.

Fig. 3 : IRM thoracique en coupe coronale T1, avec injection de gadolinium : meilleure individualisation des phénomènes inflammatoires péri-anérysmaux.

Fig. 3: Thoracic MRI on T1-weighted coronal images after gado-linium administration: best individualization of peria-neurysmal consolidation.

Fig. 4 : TDM thoracique en coupe axiale en fenêtre médiastinale (contrôle) : diminution modérée de la taille anévrysmale et de l’inflammation péri-anévrysmale.

Fig. 4: Thoracic CT scan on mediastinal window (follow-up): moderate decrease in aneurysm size and perianeurysmal consolidation.