Hiperkalsemi

Dr. İhsan ESENFırat Üniversitesi Hastanesi

Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı

Hiperkalsemi- tanım

• Prematüre süt çocuğu > 9,2 mg/dl (>5,8 mg/dl)

• Term süt çocuğunda > 10,4 mg/dl (>5,0 mg/dl)

• Çocuk ve ergende > 10,8 mg/dl (>5,0 mg/dl)

Hiperkalsemi

Albümin < 5,2 g/dl Albümin > 5,2 g/dl

İyonize Ca

Pseudohiperkalsemi

Normal Ca+2Öykü, Fizik muayene, büyüme eğrisi,Kreatinin, kan gazı, TSH, kortizol (8.00 am)

↑ Ca+2

Öykü, Fizik muayene, büyüme eğrisi,kreatinin, kan gazı, TSH, kortizol (8.00 am)

Williams sendromu*

İmmobilizasyon

Hipertiroidizm

İyatrojenik

D vitamini intoksikasyonu*

Tiazid

Hipervitaminozis A

Alimünyum

Alkalosis

Adrenal yetmezlik

Böbrek yetmezliği

Williams Syndrome

• Otozaomal dominant

• Yaklaşık 1:20.000 canlı doğum

• Değişken ekspresivite

• Kromozom 7q11.23 bandında delesyon

• Farklı fonksiyonları olan > 20 gen delesyona uğrar

WS ilişkili problemler

– Supravalvular aortik stenoz

– Yüksek kan basıncı

– Hiperkalsemi (%15 olguda)

Psikolojik etkiler

• Mental retardasyon• Davranış değişiklikleri

– “Cocktail Party” kişilik

• Hafıza kaybı• Öğrenme güçlüğü• Nörolojik problemler• İşitme ve ses

– Hassas duyma – Şaşırtıcı müzik yetenekleri

Fiziksel özellikler

• Yüz özellikleri

• Büyüme

• Ses

• Diş anormallikleri

Hiperkalsemi

Düşük Yüksek

Ailevi hipokalsiürikHiperkalsemi

İdrar kalsiyumu

Ailevi hipokalsiürik hiperkalsemi

• Asemptomatik

• Otozamal dominant

• CaSR inaktivasyon mutasyonu

• Homozigot durum letal

neonatal hiperkalsemi ile

ilişkili

Hiperkalsemi

Düşük Yüksek

↓serum P↑idrar PAilevi hipokalsiürik

Hiperkalsemi

İdrar kalsiyumu

nl veya↑serum P

↑ PTH ↓ PTH ↑ PTHrp

PTH, PTHrp

HiperparatiroidizmMEN

Görüntüleme

Jensen’inMetafizyelDisplazisi

Malignite

Hiperparatiroidizm-MEN

• Serum P genellikle düşük olur fakat normal de olabilir.

• Falankslarda ve klavikulada iskelet erezyonları önemli bir

bulgudur.

• Sporadik vakalar adenom veya Chief cell hiperplazisi ile

ilişkilidir.

Tuz-biber manzarası

Subperiostalrezorpsiyon

Tedaviden sonra

Jensen’in metafizyel displazisi

• PTH aktivasyon mutasyonu

• Hiperkalsemi, artmış kemik rezorpsiyonu ve kıkırdak

farklılşmasında gecikme ile karakterizedir.

Maligniteler

• PTHrp birkaç tip tümör tarafından üretilir.

• İmmobilizasyon veya kemiklerin tümör tarafından invazyonu

da hiperkalsemiye neden olabilir.

Hiperkalsemi

Düşük Yüksek

↓serum P↑idrar PAilevi hipokalsiürik

Hiperkalsemi

İdrar kalsiyumu

nl veya↑serum P

↑ PTH ↓ PTH ↑ PTHrp

PTH, PTHrp

HiperparatiroidizmMEN

Görüntüleme

Jensen’inMetafizyelDisplazisi

Malignite

nl veya↓ vit D ↑ vit D

Serum vitamin D

Vit D intok. Granülomatözhast.

D vitamini intoksikasyonu

• Milyon üniteler alındığında gerçekleşir.

Granülomatöz hastalık

• Sarkoidoz gibi hastalıklarda

• Aktif vitamin D oluşumu artar.

• 1 alfa hidroksilaz aktivitesi artar.

25-OH-vit D 1,25-(OH)2-vit D

1 α hidroksilaz

Hiperkalsemik kriz

• Dehidratasyon

• Hipertansiyon

• Konvülzyon

• Koma

Hiperkalsemik kriz

• Serum Ca > 14 mg/dl

Hiperkalsemik kriz-tedavi

• IV %0,9 NaCl ve furasemid

• Bifosfonadlar

• Glukokortikoidler

• Kalsitonin

Soru ve katkılar lütfenİhsan ESEN

Fırat Üniversitesi HastanesiÇocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı

http://kisi.deu.edu.tr/ihsan.esen/