BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 DefinisiPenyakit Hirschsprung (Megakolon Kongenital) adalah suatu kelainan

kongenital yang ditandai dengan penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya. Sehingga menyebabkan terakumulasinya feses dan dilatasi kolon yang masif.4

Gambar 1. Gambaran Hirschprung disease pada anak

2.2 Etiologi

Penyakit Hirschsprung disebabkan karena kegagalan migrasi sel-sel saraf parasimpatis myentericus dari cephalo ke caudal. Sehingga sel ganglion selalu tidak ditemukan dimulai dari anus dan panjangnya bervariasi keproksimal.4

2.3 EpidemiologiInsiden penyakit Hirschsprung kira-kira 1 dalam 5000 kelahiran

hidup. Insiden bervariasi sesuai etnik, dengan insiden rata-rata pada etnik kulit putih 1 dalam 7000, kulit hitam 1 dalam 5000 dan Asia 4 dalam 5000 kelahiran hidup. Penyakit ini terbanyak (80%) ditemukan pada anak laki, yaitu lima kali lebih sering dari pada anak perempuan.5

Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung, namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). Hanya saja dengan adanya fekaloma, maka dijumpai gangguan urologi

seperti refluks vesikoureter, hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria (mencapai 1/3 kasus).4

2.4 Anatomi2.4.1 Rektum dan Kanalis Analis

Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri, medial kanan dan inferior kiri. 2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksir, sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile. Kedua bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior. Saluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari usus, berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proksimal; dus, dikelilingi oleh spinkter ani (eksternal dan internal ) serta otot-otot yang mengatur pasase isi rektum ke dunia luar. Spinkter ani eksterna terdiri dari 3 sling : atas, medial dan depan.1

Persyarafan motorik spinkter ani interna berasal dari serabut syaraf simpatis (n.hypogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut syaraf parasimpatis (n.splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut syaraf ini membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani dipersyarafi oleh n.sakralis 3 dan 4. Nervus pudendalis mensyarafi spinkter ani eksterna dan m.puborektalis. Syaraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum. Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh n.splanknikus (parasimpatis). Oleh karenanya, kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh n.pudendalis dan n.splanknikus pelvik (syaraf parasimpatis).1

Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus : a. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan

longitudinal b. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler c. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa.1

1

Gambar 2. Anatomi rektum dan saluran anal

Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada ke-3 pleksus tersebut. Kanalis analis berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi ektoderm, sedangkan rektum berasal dari endoderm. Dengan adanya perbedaan embriologi antara anus dan rektum ini maka sistim vaskularisasi, persarafan serta sistem limfatika berbeda pula. Rektum dilapisi mukosa glanduler sedangkan kanalis analis dilapisi epitel gepeng. Batas rektum dan kanalis analis ditandai dengan adanya perubahan jenis epitel. Kanalis analis dan kulit luar disekitarnya kaya akan persarafan sensorik somatik yang peka terhadap rangsang nyeri, sedang mukosa rektum mempunyai persarafan autonom yang tidak peka terhadap rasa nyeri. Darah vena diatas garis anorektum mengalir melalui sistem porta sedangkan yang berasal dari dari anus dialirkan kesistem kava melaui vena iliaka.1

2.4.2 Sistem MuskularPada individu normal, struktur otot serat lintang yang berfungsi

pada kontrol feses membentuk bangunan seperti cerobong. Muskulus levator merupakan bagian paling atas dan muskulus sfingter eksternus merupakan bagian paling bawah dari cerobong. Otot-otot lain yang membentuk bangunan cerobong ini yaitu muskulus ischiococcygeus, ileococcygeus, pubococcysigeus, puborektalis dan muskulus sfingter ani internus. Sfingter terdiri atas otot polos dan otot lurik yang membentuk saluran anal. Otot polos sfingter interna adalah intrinsik pada dinding usus yang menempati 2/3 bagian distal saluran anal, sebagian besar terletak distal dari garis pektinea, otot tersebut merupakan penebalan

2

muskulus sirkular yang diperkuat oleh muskulus longitudinal di bagian luarnya.1

Sfingter eksterna merupakan lingkaran otot memanjang mengelilingi katub anal sampai orifisium anal. Otot ini berupa kumpulan otot-otot parasagittal yang betemu pada ujung anterior dan posterior anus. Bangunan otot yang terletak antara muskulus levator dan muskulus sfingter ani eksternus membentuk serabut-serabut otot vertikal disebut “muscle complex”. Stimulasi pada muskulus levator ani akan menyebabkan kontraksi yang menarik rektum kedepan, sedangkan stimulasi pada “muscle complex” akan mengangkat anus keatas. Stimulasi pada serabut otot parasagital akan menimbulkan gerakan yang searah dengan serabutnya sehingga menyebabkan anus akan tertutup. Otot-otot dasar panggul yang terletak pada pintu keluar rongga pelvis, dibentuk oleh otot-otot levator ani , pubococcygeus, ileococcygeus, ischiococcygeus dan puborectalis.1

2.4.3 VaskularisasiVaskularisasi untuk daerah sigmoid dan bagian atas rektum

berasal dari arteria mesenterika inferior dan arteria kolika sinistra sedangkan vaskularisasi rektum dan kanalis analis berasal dari arteri hemorrhoidalis superior, media dan inferior. Arteria hemorrhoidalis superior merupakan akhir dari arteria mesenterika inferior yang melalui dinding posterior rektum turun sampai ke linea pektinea. Arteria hemorrhoidalis media merupakan cabang dari arteria iliaka interna yang pada wanita berupa arteria uterina. Arteria hemorrhoidalis inferior merupakan cabang arteria pudenda interna.3

Vena pada rektum dan dan anus mengikuti sistem arteri. Vena hemorrhoidalis superior berasal dari pleksus hemorrhoidalis internus, berjalan ke kranial kedalam vena mesenterika inferior dan melalui vena lienalis ke vena porta. Vena hemorrhoidalis media dan inferior mengalirkan darah ke vena pudenda interna, ke vena iliaka interna untuk selanjutnya ke vena kava inferior. Anastomosis vena hemorrhoidalis superior, media dan inferior disebut portosistemic shunt.3

2.4.4 PersarafanSistem saraf intestinal merupakan sekumpulan sel-sel saraf pada

saluran pencernaan yang fungsinya tidak tergantung pada sistem saraf pusat. Sistem ini mengatur gerakan usus, sekresi eksokrin, sekresi endokrin dan mikrosirkulasi saluran pencernaan disamping mengatur proses immunitas dan inflamasi. Sistem saraf intestinal mula-mula diperkirakan sebagai bagian otonom dari sistem saraf perifer  dan sel saraf pada dinding usus dianggap sebagai sel saraf parasimpatis

3

postganglion. Bagian sistem saraf pusat yang berhubungan dengan sistim saraf intestinal adalah jaringan saraf sentral otonom. Sistem saraf intestinal bersama  jaringan-jaringan penghubung dengan sistem saraf pusat  tersebut secara simultan mengontrol seluruh fungsi saluran pencernaan.3

Gambar 3. Skema saraf otonom intrinsik usus

Pada sistem saraf intestinal, sel bodi saraf akan berkelompok menjadi ganglion yang dihubungkan dengan bundel-bundel saraf untuk membentuk dua pleksus besar yaitu pleksus mienterius Auerbach yang terletak antara lapisan sirkuler dan lapisan longitudinal serta pleksus submukosus Meissner yang terletak pada submukosa antara lapisan sirkuler dan muskularis mukosa. Pleksus mienterikus Auerbach berfungsi sebagai inervasi motorik pada kedua lapisan otot dan inervasi sekretomotor pada mukosa sedang pleksus submukosus Meissner berperan pada pengaturan fungsi sekresi.1

Nervus parasimpatis berasal dari cabang anterior nervi Sakralis 2, 3, 4. Persarafan preganglion ini membentuk dua saraf erigentes yang memberikan cabang langsung ke rektum dan melanjutkan diri sebagai cabang utama ke pleksus pelvis untuk organ-organ intra pelvis. Didalam rektum serabut saraf ini berhubungan dengan pleksus ganglion Auerbach. Persarafan simpatis berasal dari ganglion lumbal 2, 3, 4 dan pleksus praaorta. Persarafan ini menyatu pada kedua sisi membentuk pleksus hipogastrikus didepan vertebra lumbal lima dan melanjutkan diri

4

kearah postero lateral sebagai persarafan presakral yang bersatu dengan ganglion pelvis pada kedua sisi.1

Persarafan simpatis dan parasimpatis ke rektum dan saluran anal berperan melalui ganglion pleksus Auerbach dan Meissner untuk mengatur peristaltik dan tonus sfingter interna. Serabut simpatis sebagai inhibitor dinding usus dan motor sfingter interna sedang parasimpatis sebagai motor dinding usus dan inhibitor sfingter. Sistem saraf parasimpatis juga merupakan persarafan sensorik untuk rasa distensi rektum.1

Inervasi sensoris kanalis anal, termasuk daerah 1 cm diatas linea pectinea dan kebawah sampai kulit anus merupakan daerah-daerah yang sangat sensitif. Terdapat akhiran-akhiran saraf yang mampu mendeteksi rasa nyeri (intra epitelial), sensasi sentuhan (Meissner’s corpuscle), sensasi dingin (Krause’s end-bulb) sensasi tekanan atau regangan (Pacini dan Golgi-Mazzoni) dan sensasi gesekan (genital corpuscles). Bagian atas kanalis anal rektum, tidak sensitif terhadap rangsangan-rangsangan tersebut diatas akan tetapi sensitif pada rangsangan distensi yang diberikan oleh inervasi parasimpatis pada otot polos dan reseptor proprioseptiv yang terletak pada otot seranlintang disekitar rectum. Rektum menerima saraf otonom bersama pasokan darah arteria rektalis.1

Pleksus saraf pada usus merupakan jaringan saraf  dengan fungsi tersendiri yang disebut sistem saraf intestinal yang dihubungkan melalui jaringan saraf sentral otonom ke  sistem saraf pusat dengan saraf parasimpatis maupun saraf simpatis. Sistem saraf intestinal dapat mempengaruhi sistem efektor pada usus secara langsung maupun secara tidak langsung lewat sel perantara yang berujud sel endokrin, sel interstisial Cajal dan sel sistem immun seperti sel mast. Gerakan normal traktus gastrointestinal tergantung pada sistem saraf intestinal dan sel interstitial Cajal yang bertindak sebagai sel-sel pacemaker. Lokasi sel-sel Cajal terdapat pada lapisan mienterikus maupun muskularis, yang berfungsi untuk motilitas usus, perkembangan traktus gastrointestinal serta.1

Pada zone aganglionik tidak diketemukan sel Cajal sedang pada daerah zone transisi sel-sel ini sangat terbatas dan pada zone ganglionik sel ini lebih sedikit jika dibandingkan dengan usus normal. Sel bodi  saraf saraf vagal primer dan splanchnic primer afferen terletak pada ganglia nodosa dan ganglia radik dorsalis yang membawa bermacam informasi dari usus ke sistem saraf pusat. Nitric oxide (NO) merupakan transmiter saraf nonadrenergik noncholinergik dan pada penyakit

5

Hirschsprung ternyata terdapat kekurangan inervasi saraf nonadrenergik noncholinergik pada zone aganglioniknya.1

Gerakan peristaltik merupakan gabungan gerakan kontraksi diproksimal bolus dan gerakan relaksasi pada distal bolus. Gerakan ini terutama dilakukan oleh stratum sirkularis dan ditambah kontraksi stratum longitudinale tepat diatas bolus. Sirkuit reflek peristaltik terdiri atas terjadinya distensi usus dan depolarisasi sel Cajal pada otot polos yang lewat saraf kolinergik akan memicu interneuron pada pleksus Auerbach dan pleksus Meissnerr yang meupakan saraf nonadrenergik nonkolinergik. Mediator-mediator yang bekerja pada interneuron ini antara lain adalah ATP, VIP dan NO. Nitrogen Oxyde adalah neurotransmiter yang berfungsi sebagai mediator untuk relaksasi otot polos usus oleh karena itu ketiadaan NO akan menyebabkan kegagalan gerakan relaksasi pada segmen usus yang aganglionik. Sehingga dapat ditarik kesimpulan bahwa terjadinya kontraksi permanen pada segmen aganglionik kolon diakibatkan oleh karena tidak adanya interneuron nonadrenergik nonkolinergik sehingga produksi NO menjadi berkurang atau tidak ada. Namun demikian oleh karena dinding kolon bersifat elastis maka tetap akan ada gerakan-gerakan tapi tanpa koordinasi dan ini menjadikan alasan mengapa diagnosis penyakit Hirschsprung kadang-kadang terlambat.1

2.5 Patofisiologi Laporan pertama mengenai penderita  penyakit Hirschsprung telah

disampaikan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, akan tetapi baru pada tahun 1886 Harold Hirschsprung  pertama kali menerangkan bahwa penyakit ini adalah sebagai penyebab terjadinya konstipasi pada neonatus. Penyakit Hirschsprung adalah kelainan kongenital pada kolon yang ditandai dengan tiadanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosus Meissneri dan pleksus mienterikus Auerbachi. 90% kelainan ini terdapat pada rektum dan sigmoid. Hal ini diakibatkan oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal dari sel krista neuralis di daerah kolon distal pada minggu ke lima sampai minggu ke dua belas kehamilan untuk membentuk sistem saraf usus. Aganglionik usus ini mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional.6

Sel-sel krista neuralis berasal dari bagian dorsal neural tube yang kemudian melakukan migrasi keseluruh bagian embrio untuk membentuk bermacam-macam struktur termasuk sistim saraf perifer, sel-sel pigmen,

6

tulang kepala dan wajah serta saluran saluran pembuluh darah jantung. Sel-sel yang membentuk sistim saraf intestinal berasal dari bagian vagal krista neuralis yang kemudian melakukan migrasi ke saluran pencernaan. Sebagian kecil sel-sel ini berasal dari sakral krista neuralis untuk ikut membentuk sel-sel saraf dan sel-sel glial pada kolon. Selama waktu migrasi disepanjang usus, sel-sel krista neuralis akan melakukan proliferasi untuk mencukupi kebutuhan jumlah sel diseluruh saluran pencernaan. Sel-sel tersebut kemudian berkelompok membentuk agregasi badan sel. Kelompok-kelompok ini disebut ganglia yang tersusun atas sel-sel ganglion yang berhubungan dengan sel bodi saraf dan sel-sel glial. Ganglia ini kemudian membentuk dua lingkaran cincin pada stratum sirkularis otot polos dinding usus, yang bagian dalam disebut pleksus submukosus Meissnerr dan bagian luar disebut pleksus mienterikus Auerbach.6

Secara embriologis sel-sel neuroenterik bermigrasi dari krista neuralis  menuju saluran gastrointestinal bagian atas dan selanjutnya meneruskan kearah distal. Pada minggu ke lima kehamilan sel-sel saraf tersebut akan mencapai esofagus,  pada minggu ke tujuh mencapai mid-gut dan akhirnya mencapai kolon pada minggu ke dua belas. Proses migrasi mula pertama menuju ke dalam pleksus Auerbachi dan selanjutnya menuju kedalam pleksus submukosa Meissneri. Apabila terjadi gangguan pada proses migrasi  sel-sel kristaneuralis ini maka akan menyebabkan terjadinya segmen usus yang aganglionik dan terjadilah penyakit Hirschsprung.6

Berdasar pada segmen kolon yang aganglionik, penyakit Hirschsprung dibagi menjadi Hirschsprung short segmen (Hirschsprung segmen pendek) , bila segmen aganglionik tidak melebihi batas atas sigmoid (80% kasus) dan Hirschsprung long segmen (Hirschsprung segmen panjang), bila segmen aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid (20% kasus).6

2.6 Manifestasi KlinisGambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan

berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat :a. Periode Neonatal. Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni :

pengeluaran mekonium yang terlambat muntah hijau distensi abdomenPengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikan. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang kalau mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu, meskipun

7

sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Gejalanya berupa diarrhea, distensi abdomen, feces berbau busuk dan disertai demam. Hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis, bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi.2

b. AnakPada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. Insidens enterokolitis terjadi pada 27,6% pasien dengan tipe segmen pendek dan 37,8% pada segmen panjang. Faktor-faktor risiko tersebut adalah umur, jenis kelamin, panjang segmen yang aganglionik, kelainan penyerta dan prosedur operasi.2

Bayi atau anak dengan penyakit Hirschsprung biasanya datang dengan konstipasi yang berespons buruk terhadap terapi obat-obatan. Penurunan berat badan, anemia, hipoalbuminemia dan diare juga sering ditemukan.2

2.7 Diagnosis2.7.1 Anamnesis

Anamnesis perjalanan penyakit yang khas dan gambaran klinis perut membuncit seluruhnya merupakan kunci diagnosis.Penyakit Hirschsprung harus dicurigai bila terdapat riwayat konstipasi pada masa neonatus. Kecurigaan meningkat bila terdapat distensi abdomen, muntah dan atau gangguan pertumbuhan. Kecurigaan juga meningkat bila di keluarga terdapat riwayat penyakit Hirschsprung.5

Pemeriksaan penunjang yang dapat membantu menegakkan diagnosis adalah pemeriksaan radiologik dengan enema barium. Di sini akan terlihat gambaran klasik seperti daerah transisi dari lumen sempit ke daerah yang melebar. Pada foto 24 jam kemudian terlihat retensi barium dan gambaran mikrokolon pada Hirschsprung segmen panjang.5

Pemeriksaan biopsi hisap rektum dapat digunakan untuk mencari tanda histologik yang khas, yaitu tidak adanya sel ganglion parasimpatik dinlapisan muskularis mukosa, dan adanya serabut saraf yang menebal. Pada pemeriksaan histokimia, aktivitas kolinesterase meningkat.5

2.7.2 Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada

penyakit Hirschsprung.5

Foto polos abdomen

8

Dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar.

Gambar 4. Hirschsprung disease. Frontal abdominal radiograph showing marked dilatation of the bowel with no gas in the rectum.

Gambar 5. Hirschsprung disease. Frontal abdominal radiograph showingmarked dilatation of the small bowel with no gas in the rectum.

Pemeriksaan Bariun EnemaMerupakan pemeriksaan dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung, dimana akan dijumpai 3 tanda khas: Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke

proksimal yang panjangnya bervariasi.

9

Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi

Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi

Gambar 6. Tampak rektum yang mengalami penyempitan,dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar.

Gambar 7. Penyakit Hirschprung. Lateral dari pemeriksaan enema barium menggambarkan pengurangan diameter rektum dan sigmoid.

10

Gambar 8. Hirschsprung disease. Barium enema showing reduced caliber of the rectum, followed by a transition zone to an enlarged-caliber sigmoid.

Gambar 9. Hirschsprung disease. Barium enema showing a reduced-caliber rectum and dilated large-bowel loops with an irregular mucosal

contour (dyskinesia).

Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon.6

Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum

11

dan sigmoid omen tampak dilatasi sistema usus dan tiadanya gas di rektum (Obstruksi Usus Letak Rendah).6

Biopsi rectumDiagnosis histopatologi penyakit Hirschsprung didasarkan atas

tidak adanya sel ganglion pada pleksus mienterik (Auerbach) dan pleksus sub-mukosa (Meissner). Disamping itu akan terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut syaraf (parasimpatis). Biasanya biopsi hisap dilakukan pada 3 tempat : 2, 3, dan 5 cm proksimal dari anal verge. Apabila hasil biopsi hisap meragukan, barulah dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk menilai pleksus Auerbach.4

Ini merupakan tes paling akurat untuk penyakit Hirschsprung. Dokter mengambil bagian sangat kecil dari rektum untuk dilihat di bawah mikroskop. Anak-anak dengan penyakit Hirschsprung akan tidak memiliki sel-sel ganglion pada sampel yang diambil. Pada biopsi hisap, jaringan dikeluarkan dari kolon dengan menggunakan alat penghisap. Karena tidak melibatkan pemotongan jaringan kolon maka tidak diperlukan anestesi. Jika biopsi menunjukkan adanya ganglion, penyakit Hirschsprung tidak terbukti. Jika tidak terdapat sel-sel ganglion pada jaringan contoh, biopsi full-thickness biopsi diperlukan untuk mengkonfirmasi penyakit Hirschsprung. Pada biopsi full-thickness lebih banyak jaringan dari lapisan yang lebih dalam dikeluarkan secara bedah untuk kemudian diperiksai di bawah mikroskop. Tidak adanya sel-sel ganglion menunjukkan penyakit Hirschsprung.4

Anorectal manometry dapat digunakan untuk mendiagnosis penyakit hirschsprung, gejala yang ditemukan adalah kegagalan relaksasi sphincter ani interna ketika rectum dilebarkan dengan balon. Keuntungan metode ini adalah dapat segera dilakukan dan pasien bisa langsung pulang karena tidak dilakukan anestesi umum. Metode ini lebih sering dilakukan pada pasien yang lebih besar dibandingkan pada neonatus.4

2.8 Diagnosis BandingDiagnosis banding dari Hirschprung harus meliputi seluruh kelainan

dengan obstruksi pada distal usus kecil dan kolon, meliputi:

Meconium plug syndrome Malrotation with volvulus

Colonic atresia

Intussusception3

12

2.9 Penatalaksanaan Pre operatif

Diet

Pada periode preoperative, neonatus dengan HD terutama menderita gizi buruk, disebabkan buruknya pemberian makanan dan keadaan kesehatan yang disebabkan oleh obstruksi gastrointestinal. Sebagaian besar memerlukan resusitasi cairan dan nutrisi parenteral. Meskipun demikian bayi dengan HD yang didiagnosis melalui suction rectal biopsy dapat diberikan larutan rehidrasi oral sebanyak 15 ml/kg tiap 3 jam selama dilatasi rectal preoperative dan irigasi rectal.4

Terapi Farmakologi

Terapi farmakologi pada bayi dan anak-anak dengan HD dimaksudkan untuk mempersiapkan ususu atau untuk terapi komplikasinya. Untuk mempersiapkan usus adalah dengan dekompresi rectum dan kolon melalui serangkaian pemeriksaan dan pemasangan irigasi tuba rectal dalam 24-48 jam sebelum pembedahan. Antibiotic oral dan intra vena diberikan dalam beberapa jam sebelum pembedahan.4

Operatif

Penanganan bedah pada umumnya terdiri atas dua tahap yaitu tahap pertama dengan pembuatan kolostomi dan tahap kedua dengan melakukan operasi definitif. Tahap pertama dimaksudkan sebagai tindakan darurat untuk mencegah komplikasi dan kematian. Pada tahapan ini dilakukan kolostomi, sehingga akan menghilangkan distensi abdomen dan akan memperbaiki kondisi pasien.Tahapan kedua adalah dengan melakukan operasi definitif dengan membuang segmen yang aganglionik dan kemudian melakukan anastomosis antara usus yang ganglionik dengan bagian bawah rektum.4

Dikenal beberapa prosedur operasi yaitu prosedur Swenson, prosedur Duhamel, prosedur Soave, prosedur Rehbein dengan cara reseksi anterior, prosedur Laparoskopic Pull-Through, prosedur Transanal Endorectal Pull-Through dan prosedur miomektomi anorektal.4

Post Operatis13

Pada awal periode post operative sesudah PERPT (Primary Endorectal Pull Through), pemberian makanan peroral dimulai sedangkan pada bentuk short segmen, tipikal dan long segmen dapat dilakukan kolostomi terlebih dahulu dan beberapa bulan kemudian baru dilakukan operasi definitive dengan metode Pull Though Soave, Duhamel, Swenson. Apabila keadaan memungkinkan, dapat dilakukan Pull Though satu tahap tanpa kolostomi sesegera mungkin untuk memfasilitasi adaptasi usus dan penyembuhan anastomosis. Pemberian makanan rata-rata dimulai pada hari ke-2 setelah operasi dan pemberian nutrisi enteral secara penuh dimulai pada pertengahan hari ke-4 pada pasien yang sering muntah pada pemberian makanan. Intoleransi protein dapat terjadi selama periode ini dan memerlukan perubahan formula. ASI tidak dikurangi atau dihentikan.4

2.10 Komplikasi.

Setelah operasi, kebanyakan anak-anak melepasakan  feses secara normal. Beberapa dapat mengalami diare, tetapi setelah beberapa waktu feses akan menjadi lebih padat. “toilet training” dapat mengambil waktu lama karena beberapa anak-anak memiliki kesulitan mengkoordinasikan otot-otot yang digunakan untuk melepaskan feses. Ini meningkat pada kebanyakan anak-anak seiring waktu. Konstipasi dapat berlanjut pada beberapa anak-anak, meskipun laksatif seharusnya membantu. Makan makanan tinggi serat juga dapat membantu pada diare dan konstipasi.5

Anak juga berada pada resiko peningkatan enterokolitis dalam kolon atau usus halus setelah operasi. Waspadalah pada gejala dan tanda dari enterocolitis, dan hubungi dokter segera bila salah satu dari ini terjadi: Demam Perut kembung Muntah Diare Perdarahan dari rektum5

2.11 PrognosisAkibat yang dihasilkan setelah perbaikan penyakit Hirschsprung

secara definitif adalah sulit untuk ditentukan karena terjadi konflik pada laporan dalam literatur. Beberapa peneliti melaporkan tingkat kepuasan tinggi, sementara yang lain melaporkan kejadian yang signifikan dalam konstipasi dan inkontinensia.4

Kurang lebih 1% dari pasien dengan penyakit Hirschsprung membutuhkan kolostomi permanen untuk memperbaiki inkontinensia.

14

Umumnya, lebih dari 90% pasien dengan penyakit Hirschsprung memiliki hasil memuaskan.3

15