Hyperproteinämie und myelomähnliche Serumeiweissbilder bei der Lebercirrhose

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Text of Hyperproteinämie und myelomähnliche Serumeiweissbilder bei der Lebercirrhose

  • Jg. 35, Heft 22 F.W. Sc~I])~ und E. WILDHIRT: Hyperprotein/~mie und myelomahnhche SerumeiweiBbflder 1139 15. November 1957

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    HYPERPROTEIN~MIE UND MYELOMAHNLICHE SERUMEIWEISSBILDER BEI DER LEBERCIRRHOSE

    ~7011

    F . W. SCHMIDT und E. Wmmzm~

    Aus der ~Ied. Klinik des Stadtkrankenhauses Kassel (Chefarzt: Prof. Dr. me~. H. K~K)

    Chronische Lebererkrankungen, insbesondere die Lebereirrhose, zeiehnen sich in der Regel durch eine Verminderung der Serum-Albumine und dureh eine y-Hyperglobul in~mie aus. Dabei ist der Gesamt- EiweilLSpiegel meist normal oder eher vermindert (Wu~RMANZq und WUNDE~LY16). Je niedriger das Gesamt-Eiweil] , um so sehleehter die Prognose. DaB es yon dieser Fa.ustregel Ansnahmen gibt, lassen mehrere Mittei lungen der letzten Jahre erkennen, wobei es sich aber meist um Einzelbeobachtungen handelt . Naeh unserer Kenntnis waren GaAs und SALZAR 5 die ersten, die auf das Vorkommen einer Hyperprote inamie bei Lebercirrhose hingewiesen ha- ben. SCHNEIDERBAUR 11 berichtete 1954 fiber 5 Fal le yon Lebercirrhose mit Hyperprotein~mie, die einen Gesamteiwei2gehalt yon 9 ,0- -10,2g-% aufwiesen, 1956 hatte er in einer weiteren Mitteflung bereits 14 Beobaehtungen gesammelt. Das Bemerkenswerte bei diesen Fal len, worauf aueh der Autor besonders Wert legt, war die Tatsache, dab es sieh durehweg um sp]enomegale Cirrhosen gehandelt hat, die zum Teit durch Autopsie diagnostiseh gesiehert wurden. Eben- falls 1954 hatten LAUDAHH uncl LEJ~UHE-JuNG s unter ihren mitgetei l ten Fal len yon/~-Hyperglobul in- amie eine Beobachtung, bei der eine , ,Hepatit is" einen GesamteiweiBspiegel yon 9,25g-% aufwies. 1955 erschien eine 2. Mittei lung von LAUDAtIN 9 fiber 2 t6dlieh verlaufene Fal le yon Lebercirrhose, die ein Gesamteiwei~ yon 9,2 bzw. 8,08 g-% zeigten. C~scI~- KA, I~ISSEL und WE~ALKA 2 hat ten unter 120 Elektro- phoreseuntersuchungen bei Lebereirrhosen einen Fal l mit 9 ,6g-% GesamteiweiB und einer exeessiven ItsTer-y-Globul in~mie, ebenfalls mi t SplenomegaIie. In einer Zusammenstel lung yon JOBST, die dieser unter anderen Gesiehtspunkten gab, f inden wit unter 43 Fal len yon Lebereirrhose 4 Pat ienten mit einem

    erh6hten Seru meiwefl~spiegel, zwischen 8,9 und 9,5 g- % WVHI~MAHH 17 erw~hnt, dab es auch F~lle yon Laennec- seher Cirrhose g~be, die mit einem erhShten EiweiB- gehalt im Blur eh3hergehen, meist yon hypertrophi - scher Form. Eh~e Erkl/ irung daffir fehle vorerst noch. Die hyperprotein~misehen Formen der Cirrhose sollen l~nger trocken bleiben als die hypoproteird~mischen, sic seien aber durch Oesophagusvaricen und hi~mor- rhagisehe Diathese starker gefahrdet als diese. Darf iber hinaus f inden sieh einige Mittei lungen fiber Leber- betefl igung bei ats pr imar angenommenen Para- bzw. Dysprotein/~mien. F~IEI~nIS und SEHH~RTa berichten fiber einen Fal l einer Paraproteinose mit einem Gesamteiwei[~gehalt yon fiber 11 g-%, den sie dia- gnostisch nicht genau einzuordnen verm5gen, yon dem sie abet eine Lebercirrhose als unmSg]ich anneh- men zu glauben dfirfen, weft die Leberfunkt ionsproben (Bromsulpha]ein und Galaktose) normal und eine Urobfl inogenurie nicht vorhanden gewesen seien. Wir werden daranf sparer noeh zurf ickkommen. B~AVH- STEIHER, FALXHER, I~EUI~IAYR l ind PnKESCH I be- schrieben einen Fal l yon t6dticher makromolekularer Kryoglobul inamie, bei dem eine Lebercirrhose vor- gelegen hat. Ess~, Ho~srm~ und SCH~]~GL]~a s erwatmen bei ihren Fal len yon Retikulosen mi~ Hyperprote inamie das Vorkommen einer Hepato- Splenomegalie.

    Eigene Beobashtungen Wir fanden in einem Zeitraum yon 5 Jahren

    (1952--1956) unter insgesamt 310 dureh Laparo- skopie, meist auch durch Leberpunkt ion gesicherten Fal len yon Lebercirrhose 35Pat ienten, bei denen zumindest zeitweise eine Hyperprotein~mie vorlag, das sind also 11,3%. Als obere Grenze des normalen Serumeiweiftspiegels darf wohl naeh den heute geltenden

  • 1140 F.W. 8cI=rM:IDT undE. WILDmRT: Hyperproteini~mie und myelomghnliche Serumeiweil?bflder Klinlsche Wochenschrift

    Gesichtspunkten ein Wert yon 8,0 g-% ange- nommen werden. Wir bestimmen routinemgBig das Gesamteiweig naeh der Binretmethode. Vm dieser Bestimmnngsmethode eine gewisse ~Fehlergrenze ein- zurgumen, nahmen wit in unsere Betraehtung nut Fglte auf, die einen SerumeiweiBspiegel yon fiber 8,5 g-% hatten. ~J'berdies wurden bei diesen Fgllen die Biuretwerte dutch die Verasehungsmethode nach I4J~nDA~n kontrolliert. Die* Trennung der Serum- eiweigfraktimien erfolgte dutch die Papierelektro- phorese naeh G~ASS~AN~ und Ha~m mit 14 Std Laufzeit und Miehaelis-Puffer p~ 8,6.

    Xlinisch batten unter diesen 35 Patienten nur 15 eine vergrSgerte Milz, nnd nur bei 4 war die Gr6Be der 5iiIz fiber 2 Querfinger unterhMb des Rippen- bogens. Es k6nnen also atlenfalls diese als ,,spleno- megale Cim~hosen '' angesproehen werden. Dies ist wiehtig deshMb, weil SCH~DE~SAU~ ~s besehrieb, dab die Hyperproteingmie bei Lebercirrhose nur bei Fgllen mit Splenomegalie vorkomme. Bei 25 war die Leber vergr6Bert palpabel, darunter bei 14 fiber 2 Querfinger unterhalb des lgiploenbogens. 13 Fglle Mesen einen Aseites auf, 11 JS~tle batten die Zeichen einer splenopathisehen Markhemmung mit Angmie, Leukopenie und Thrombopenie.

    Die J~tiologie dieser FNle war nach der Ananmese und dem laparoskopisehen Befund: 15mM post- hepatitisch; 5real toxiseh; 4mal bili~r; 2real dutch Lues; 9mal unbekannt. Wir kSrmen nun 3 ver- schiedene Patientengruppen heraussehglen, die sich in ihrer klinisehen wie auch blutehemisehen Bewertung deuttich voneinander unterseheiden.

    Tabelle I. F611e yon Lebercirrhose mit HyperproteinSmie, lcli- nisch im Verlau] der Besserung mit hohem Albumin-Anteil

    Patien

    Kaseh., c~ Berg.;

  • Jg. 35, I~eft 22 F. W. Sc~Ir~T und E. WmJ)m~: Hyperprotein~mie und myelom~hnliche Serurneiweil~bilder 1141 15. November 1957

    im Elektrophorese-Diagramm und lassen daher zu- naehst anhand dieses Bildes differentialdiagnostisch an ein Myelom denken. Abb. 1 und 2 zeigen die Elektrophorese-Kurven solcher Falle. Sie lassen gleiehzeitig erkermen, dag sieh im Laufe der Zeit der Charakter der y-Zaeke andert, und ds,g allmahlieh die y-Fraktion breitbasiger und damit cirrhose~hnlieher wird.

    al, 18.7.56 Gesamt-Eiweig 9,9 g-% Albumin 26,3 % Globulin a~ 1,8 % Globulin a~ 4,5% Globulin fl 6,6% Globulin F 60,0%

    16. 2.57 Gesamt-Eiweig 9,7 g-%

    Albumin 29,7 % Globulin a~ 2,0% Globulin a~ 2,5% Globulin fl 5,5% Globulin y 60,3%

    Abb. 1. Li., 26 ffahre,

    ~rahrend sieh weitere 5 FaIle nicht so charakteri- stiseh verhielten, dab sie in eine der obigen 3 Gruppen eingeteilt w