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188 Rev Hosp Niños BAires - Volumen 50 - N o 229 Introducción La rosácea es una enfermedad inflamato- ria crónica que cursa con exacerbaciones y re- misiones, y se caracteriza por eritema transito- rio o persistente, telangiectasias, pápulas y pús- tulas, localizadas en el área central de la cara. Las primeras menciones en la bibliografía fueron documentadas en 1387 en Chaucer’s The Canterbury Tales. Sin embargo, las mani- festaciones oculares no fueron descritas hasta 1864, cuando Arlt comunicó, por primera vez, la presencia de queratitis y conjuntivitis en un pa- ciente con rosácea. 1-3 La mayor parte de los casos se observan en adultos y es poco descrita en la edad pe- diátrica, probablemente debido al subdiagnós- tico que, a veces, interpreta como una mani- festación de buena salud las mejillas rozagan- tes que tienen algunos niños. El diagnóstico es difícil, debido a la falta de criterios uniformes tanto oculares como derma- tológicos, y a su escasa comunicación, lo cual impide diagnosticarla en estadios precoces. En este trabajo, se enumeran aquellos ele- mentos que permiten sospechar el diagnósti- co en estadios tempranos de la enfermedad en la edad pediátrica. Caso clínico Rocío de 8 años, asistida en el Servicio de Oftalmología por presentar queratoconjuntivi- tis en forma repetida durante el último año. Del interrogatorio surgió que, desde hacía 4 años, sufría episodios de enrojecimiento facial que se exacerbaban con la exposición al sol y los cambios de temperatura, por lo cual fue deri- vada al Servicio de Dermatología. Al examen físico se observó eritema, telan- giectasias y escasas pápulas en las mejillas, además de úlcera corneal; al examinar a la madre, se constató también eritema, telan- giectasias y pápulas en el rostro (Figura). La búsqueda de Demodex folliculorum en la piel de la cara fue positiva, por lo cual se in- dicó metronidazol tópico al 0,75% en gel, más eritromicina por vía oral. Actualmente se espera la evolución clínica de la paciente. Discusión La rosácea es una dermatosis inflamatoria crónica que cursa con exacerbaciones y remi- siones; se caracteriza por eritema persistente y recurrente (rubor), telangiectasias, pápulas y pústulas en el área central de la cara. Algunos autores afirman que la enfermedad comprende al 1% de las consultas en la pobla- ción adulta y, según la National Rosacea So- ciety, se calcula que, en los Estados Unidos, hay catorce millones de personas enfermas, mien- tras que, en Europa, este porcentaje oscila en- tre el 1,5% y el 10% de la población. Es más común en mujeres con una rela- ción 3:1; sin embargo, la evolución en varones es más grave y con una mayor incidencia de complicaciones. 4-6 Es poco frecuente en la edad pediátrica, aunque esto probablemente se de- ba a que existe un gran porcentaje de casos sub- diagnosticados en este grupo. La mayoría de ellos se observa en preescolares y adolescen- tes con fototipo Fitzpatrick I y II. Si bien la etiopatogenia permanece aún des- conocida, podría relacionarse con el incremen- to de los radicales libres y la disminución de su mecanismo de barrido, por una falla en la enzi- ma glutation-transferasa. Esta enzima podría estar relacionada con una alteración genética en la información que transporta, lo cual haría a algunos individuos especialmente suscepti- bles a padecer rosácea. Esta teoría se obser- va en la práctica diaria, donde un tercio de los pacientes tiene antecedentes de un familiar afec- tado. 7 Estudios recientes sostienen la hipótesis que postula la etiología infecciosa, porque se han detectado agentes, como Demodex folliculorum, Chlamydia pneumoniae y Helicobacter pylori, en la fase papulopustulosa de la enfermedad y, con tratamiento, se resolvió esta fase clínica. 8-10 En la literatura, también se describen una teo- ría vascular y otra nerviosa. Existen varios factores desencadenantes, como la exposición a rayos ultravioletas, el ca- Rosácea en la infancia Ianina Mássimo, Romina Andrada, Heliana Hernández, José A. Mássimo APROPÓSITO DE UN CASO Servicio de Dermatología Hospital de Niños “Ricardo Gutiérrez” Gallo 1330 (1425) Buenos Aires, Argentina

Ianina Mássimo,Romina Andrada,Heliana Hernández,José …revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2012/03/con218-188.pdf · La demodecidosis se detecta en pacientes inmunocomprometidos;

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188 Rev Hosp Niños BAires - Volumen 50 - No 229

IntroducciónLa rosácea es una enfermedad inflamato-

ria crónica que cursa con exacerbaciones y re-misiones, y se caracteriza por eritema transito-rio o persistente, telangiectasias, pápulas y pús-tulas, localizadas en el área central de la cara.

Las primeras menciones en la bibliografíafueron documentadas en 1387 en Chaucer’sThe Canterbury Tales. Sin embargo, las mani-festaciones oculares no fueron descritas hasta1864, cuando Arlt comunicó, por primera vez, lapresencia de queratitis y conjuntivitis en un pa-ciente con rosácea.1-3

La mayor parte de los casos se observanen adultos y es poco descrita en la edad pe-diátrica, probablemente debido al subdiagnós-tico que, a veces, interpreta como una mani-festación de buena salud las mejillas rozagan-tes que tienen algunos niños.

El diagnóstico es difícil, debido a la falta decriterios uniformes tanto oculares como derma-tológicos, y a su escasa comunicación, lo cualimpide diagnosticarla en estadios precoces.

En este trabajo, se enumeran aquellos ele-mentos que permiten sospechar el diagnósti-co en estadios tempranos de la enfermedaden la edad pediátrica.

Caso clínicoRocío de 8 años, asistida en el Servicio de

Oftalmología por presentar queratoconjuntivi-tis en forma repetida durante el último año. Delinterrogatorio surgió que, desde hacía 4 años,sufría episodios de enrojecimiento facial quese exacerbaban con la exposición al sol y loscambios de temperatura, por lo cual fue deri-vada al Servicio de Dermatología.

Al examen físico se observó eritema, telan-giectasias y escasas pápulas en las mejillas,además de úlcera corneal; al examinar a lamadre, se constató también eritema, telan-giectasias y pápulas en el rostro (Figura).

La búsqueda de Demodex folliculorum enla piel de la cara fue positiva, por lo cual se in-dicó metronidazol tópico al 0,75% en gel, máseritromicina por vía oral.

Actualmente se espera la evolución clínicade la paciente.

DiscusiónLa rosácea es una dermatosis inflamatoria

crónica que cursa con exacerbaciones y remi-siones; se caracteriza por eritema persistentey recurrente (rubor), telangiectasias, pápulas ypústulas en el área central de la cara.

Algunos autores afirman que la enfermedadcomprende al 1% de las consultas en la pobla-ción adulta y, según la National Rosacea So-ciety,se calcula que, en los Estados Unidos, haycatorce millones de personas enfermas, mien-tras que, en Europa, este porcentaje oscila en-tre el 1,5% y el 10% de la población.

Es más común en mujeres con una rela-ción 3:1; sin embargo, la evolución en varoneses más grave y con una mayor incidencia decomplicaciones.4-6 Es poco frecuente en la edadpediátrica, aunque esto probablemente se de-ba a que existe un gran porcentaje de casos sub-diagnosticados en este grupo. La mayoría deellos se observa en preescolares y adolescen-tes con fototipo Fitzpatrick I y II.

Si bien la etiopatogenia permanece aún des-conocida, podría relacionarse con el incremen-to de los radicales libres y la disminución de sumecanismo de barrido, por una falla en la enzi-ma glutation-transferasa. Esta enzima podríaestar relacionada con una alteración genéticaen la información que transporta, lo cual haríaa algunos individuos especialmente suscepti-bles a padecer rosácea. Esta teoría se obser-va en la práctica diaria, donde un tercio de lospacientes tiene antecedentes de un familiar afec-tado.7

Estudios recientes sostienen la hipótesis quepostula la etiología infecciosa, porque se handetectado agentes, como Demodex folliculorum,Chlamydia pneumoniae y Helicobacter pylori,en la fase papulopustulosa de la enfermedad y,con tratamiento, se resolvió esta fase clínica.8-10

En la literatura, también se describen una teo-ría vascular y otra nerviosa.

Existen varios factores desencadenantes,como la exposición a rayos ultravioletas, el ca-

Rosácea en la infancia Ianina Mássimo, Romina Andrada, Heliana Hernández, José A. Mássimo

A PROPÓSITO DE UN CASO

Servicio deDermatologíaHospital de Niños“Ricardo Gutiérrez”Gallo 1330 (1425)Buenos Aires,Argentina

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lor y frío excesivos, la ingesta de bebidas alco-hólicas calientes y alimentos muy condimenta-dos, que provocan vasodilatación (eritema), ede-ma subsiguiente, acumulación y activación decitoquinas, lo cual parece promover mayor eri-tema, inflamación (pápulas y pústulas) y mástardíamente fibrosis (fimas).11

Se han descrito 3 subtipos clínico-evolutivosde la rosácea: el primero eritemato-telangiec-tásico, caracterizado por eritema localizado enla región central de la cara con telangiectasiaso sin ellas y eritema recurrente, con duraciónmayor a la del rubor fisiológico; en esta etapa,los pacientes pueden referir sensación de que-madura, ardor e irritación.

El segundo subtipo es el papulopustuloso,caracterizado por la presencia de lesiones de laprimera etapa, pápulas y pústulas que, en lasformas más severas, forman placas.

Es importante mencionar que, en los ni-ños, a diferencia de los adultos, no hay com-promiso de la espalda, el tronco y el cuero ca-belludo.

El tercer subtipo es el fimatoso o nodular, ca-racterizado por engrosamiento de la piel y nó-dulos inflamatorios; en esta etapa, se desarro-llan los fimas. No se presenta en la edad pe-diátrica, ya que el tiempo de evolución de la en-fermedad no es suficiente para observar laetapa final en este grupo etario.

Por último, aunque no menos importante,debe recordarse la rosácea ocular, comunicadaocasionalmente en la literatura y que se pre-senta con una gran variedad de manifestaciones:desde prurito ocular hasta úlcera corneal.La ma-nifestación ocular en rosácea es más frecuenteen los niños que en los adultos y, generalmente,precede a las lesiones cutáneas en un 20-50%de los casos.12,13 Es por ello que, en el momen-to del diagnóstico, la mayoría de los pacientes tie-ne antecedentes de irritación y fotofobia de lar-ga evolución.Otros síntomas oculares asociadosson la sensación de cuerpo extraño o “arenillas”en los ojos, epífora, ardor y prurito.

Al examen oftalmológico se puede observarblefaroconjuntivitis, chalazión, meibomitis, epies-

Figura

Mássimo et al

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cleritis, iritis y queratitis;el hallazgo corneal másfrecuente es la queratopatía puntacta inferior.Las complicaciones, aunque raras, son ulcera-ción y perforación corneal.

La fisiopatología de la rosácea ocular sebasaría en la disfunción de las glándulas de Mei-bomio, por la hiperemia consecutiva a la vaso-dilatación venosa facial, el aumento en la pro-ducción glandular de ácidos grasos libres porlas lipasas bacterianas, o el incremento de la tem-peratura facial facilitador del crecimiento bacteria-no.Esto explicaría el espesamiento de las secre-ciones, la epífora y el engrosamiento de losbordes palpebrales.14

En el campo oftalmológico como también enel pediátrico existe un subdiagnóstico, debidoa la falta de criterios diagnósticos uniformesen los oftalmólogos, y al no reconocimiento delos cambios cutáneos.

Se debe sospechar el diagnóstico de rosá-cea ocular ante la presencia de telangiecta-sias en el margen palpebral, disfunción de lasglándulas de Meibomio y antecedente de irri-tación conjuntival crónica.

Existe una variante no aceptada por todoscomo subtipo clínico, aunque sí es reconocida co-mo forma histológica, la rosácea granulomatosa.Se presenta como una erupción monomorfapapulonodular con elementos eritematosos,amarronados o amarillentos localizados enpiel aparentemente sana, sobre todo en las me-jillas y áreas periorificiales.El diagnóstico se ba-sa en la histología que muestra cuatro varian-tes: nodular, perifolicular, difusa y mixta (nodu-lar y perifolicular), todas ellas asépticas.15

En un trabajo realizado en Grecia, Aarón etal analizaron las características clínicas e his-topatológicas de 73 pacientes adultos con diag-nóstico de rosácea y hallaron formación degranulomas en el 66% de las biopsias, y ob-servaron que estos granulomas no se correla-cionaban con una presentación clínica carac-terística.10

No existe un patrón histológico único y tam-poco se encuentra un patrón específico aso-ciado a las formas clínicas eritemato-telan-giectásica o papulopustulosa. El rasgo histoló-gico de la rosácea depende de la etapa de la en-fermedad. Las lesiones tempranas revelan uninfiltrado perivascular superficial de linfocitos, te-langiectasias e infiltrados de linfocitos y neu-trófilos adyacentes al infundíbulo folicular. Du-rante su desarrollo, hay colecciones intrafoli-culares de neutrófilos e infiltrados perifolicula-res de histiocitos epitelioides y linfocitos. Den-

tro del infiltrado, se pueden detectar granulomasepitelioides no caseificados rodeando al linfo-cito y también células plasmáticas.La infiltracióngranulomatosa resulta frecuentemente de la rup-tura de los folículos involucrados y puede ha-ber también necrosis central. La elastosis so-lar es un hallazgo sine qua non.10

El diagnóstico diferencial se basa en la clí-nica y debe establecerse con la rosácea poresteroides, la demodecidosis, el lupus y el ac-né vulgar.

La rosácea por esteroides, relacionada conel uso de esteroides tópicos, inhalados y aero-soles nasales, es la erupción cutánea yatrogé-nica más frecuente por esteroides exógenos.Seproduce en el 20% de aquellos niños con an-tecedente de rosácea en un familiar de primergrado, y las lesiones consisten en eritema per-sistente, pápulas, pústulas, telangiectasias, enocasiones atrofia y, típicamente, afectan el pár-pado inferior y la región facial periférica más quela central. El tratamiento es el retiro inmediatodel corticoide y la administración de antibióticosmacrólidos por vía oral, como la eritromicina, otambién clindamicina tópica. Con ambos trata-mientos se demostró igual eficacia, todos los pa-cientes mejoraron a las 8 semanas.11,16-18

La demodecidosis se detecta en pacientesinmunocomprometidos; se observa un cuadrosimilar a la rosácea cutánea, con pápulas eri-tematosas y pústulas en las mejillas, el men-tón, la nariz y los surcos nasogenianos, sin te-langiectasias ni eritema, lo cual permite diferen-ciarla clínicamente de la rosácea.Para su con-firmación se realiza la búsqueda de Demodexfolliculorumpor biopsia superficial, el estudio seconsidera positivo si se halla un número ma-yor de 4-5, según los distintos autores.El trata-miento de elección es permetrina al 5% o me-tronidazol en gel o crema al 1%.19

En el lupus eritematoso sistémico con erup-ción malar, se observa eritema malar con exa-cerbación ante la exposición solar, y su fotosen-sibilidad es más severa que en la rosácea.

En el acné vulgar, la lesión elemental es elcomedón tanto abierto como cerrado, que no seobserva en la rosácea;asimismo, en el acné, nose detectan llamaradas ni telangiectasias. Sinembargo, debe mencionarse que pueden coe-xistir ambas patologías en algunos pacientes.

El tratamiento de la rosácea suele ser com-plicado y es opinión generalizada que para lo-grar un tratamiento exitoso, se requiere de unmédico con paciencia y de un paciente conconstancia.

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No hay un tratamiento ideal, porque no to-dos los pacientes responden igual.La terapéu-tica se debe adecuar al grupo etario y al cua-dro clínico del paciente (estadio clínico y com-promiso ocular).El primer paso son las medidasgenerales, que consisten en evitar los factoresdesencadenantes o agravantes, el uso apropia-do de fotoprotectores y evitar la aplicación desustancias irritantes.

El tratamiento tópico se administra dos otres veces por día durante 8-12 semanas coneritromicina al 2-4%, clindamicina al 1%, me-tronidazol en gel al 0,75% o crema al 1%, otambién con ácido azelaico al 15% en gel o al20% en crema.En la bibliografía, hay varios tra-bajos en los cuales este último parece teneruna eficacia igual o superior al metronidazol,en lo que respecta al eritema y a las lesionesinflamatorias.20,21

Se han utilizado otros tratamientos tópicos,como los inhibidores de la calcineurina y losretinoides, aunque estos últimos no se utilizanen niños debido a su escasa eficacia y baja to-lerancia.Se observa buena respuesta con tetra-ciclina, doxiciclina y minociclina por vía sisté-mica, aunque el uso está limitado a los niñosmayores de 9 años por los efectos adversos;en los menores de esa edad, se utiliza eritro-micina o azitromicina sistémica y clindamicinao metronidazol tópicos.

En el caso especial de la forma ocular, el tra-tamiento consiste, en primer lugar, en medi-das preventivas, como masajes con agua tibiay solución de cloruro de sodio isotónica 3 o 4 ve-ces al día, además del tratamiento farmacológi-co, que depende del grado de compromiso ocu-lar, la presencia de signos cutáneos y la respues-ta al tratamiento ocular tópico inicial.Como op-ción terapéutica tópica, se puede prescribireritromicina, gentamicina y bacitracina asocia-das o no a esteroides tópicos, sobre todo enepiescleritis o queratitis estéril.

Si hay compromiso ocular severo, como ble-faroconjuntivitis a repetición, queratitis y úlceracorneal, o en pacientes con la asociación derosácea ocular y cutánea, se debería indicar an-tibióticos sistémicos.22,23

Si bien la rosácea es una enfermedad cró-nica que cursa con exacerbaciones y remisio-nes, su evolución depende, en primer lugar, dela detección precoz, la posterior intervención yel tratamiento oportuno, que incluya tambiénla afectación ocular, para así evitar secuelas, co-mo úlceras corneales, que originan disminuciónde la agudeza visual.

En relación con la piel, puede mejorar evi-tando los factores desencadenantes y utilizan-do terapia tópica u oral, según la gravedad dela afección y las remisiones conseguidas conel tratamiento.

Como conclusión debe señalarse que aun-que es una patología poco descrita en niños, de-bido a su rara frecuencia y su escaso diagnós-tico, no deja de ser una patología que, por susposibles complicaciones oculares que en mu-chos casos anteceden al compromiso cutá-neo, requiere una alta sospecha diagnóstica porparte del médico, una pronta derivación al der-matólogo/oftalmólogo, y un oportuno tratamien-to para evitar tanto las complicaciones oculares,úlcera de córnea y disminución de la agudezavisual, como así también un no menos impor-tante daño estético permanente que, en esta-dios avanzados, sufrirá el paciente.

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Rosácea