INSUFICENCA SURRENALE KRONIKE

Perkufizim.Insuficenca surrenale kronike nje patologji qe shkaktohet nga mungesa kronike e hormoneve te korteksit te surrenales:

GlukokortikoideMineralkortikoikdeAndrogjene.

Klasifikimi.2 grupe:Primare ose semundja e AddisonInsuficence e korteksit adrenal per prodhimin e hormoneve SekondareInsuficence e sekretimit hipofizar te ACTH

Insuficenca mund te jete:PlotePjesshme (parciale)

Insuficenca surrenale kronike primare.

ACTHLARTEULET ?

Etiologji.

AutoimuneHemorragjia adrenaleInfeksioniTBC,CMV,HIVAdrenoleukodistrofiInfiltrative-Amiloidoza,histoplazmozaJatrogjeneMedikamente-inhibitoret e sintezes hormonale.Kirurgjikal surrenalectomi bilaterale -Frekuenca e etiologjise ka ndryshuar neper vite. - Perpara vitit 1920, TBC ishte shkaku kryesor i insuficences. -Pas vitit 1950,adrenaliti autoimun,shkaktar i atrofise surrenale,si pasoje e antikorpeve surrenaliene (anti 21-hidroksilaze) perben 80% te shkaqeve. Shoqerohet me cregullime te tjera autoimune endokrine; Sindroma Schimid = insuficence surrenale+insuficence tiroidiene

Fizpatologjia.Hypofunksioni korteksit,rezulton ne cortizol te ulet dhe si rezultat ACTH I larte (mekanizmi feed-back neg.)

Fizpatologjia.

Hormoni MungesaGlukokortikoid(Kortizoli)1-Melanodermi (stimulim MSH)2-tendece per hypoglicemi,ulje e rezervave te glikogjenit ne hepar dhe muskul.3-ulje e rezistences ndaj infeksioneve(leukopeni,eozinofili)

Fizpatologji (2).

Hormoni.Mungesa.Mineralkortikoid(Aldosteron)1.Hyponatremi2.Hyperkalemi(ulje e reabs.renal te Na+,shoqerohen me rritje te reabsorb.K+) Hypotension arterial ortost.Androgjen1.Amenorre2.Depilim aksilar e pubik

Klinika.

Tipar klinikPerqindja%Lodhje,anoreksi,humbje ne peshe.100Hyperpigmentimi.92Hypotensioni.88Cregullime digjestive56Ekzagjerim per ushqimet me kripe19Hypotension ortostatik12

Hiperpigmentimi eshte nje shenje klasike.Lokalizimi ne: zonat normalisht te pigmentuara (areola mamare, zona genitale)zonat e zbuluara (fytyra,duart)zonat e ferkimit (gjunj,prapakrah etj)mukozen intraoralecikatrice pas fillimit te semundjes.

Renia ne peshe eshte e madhe dhe e shpejte, mund te arrije deri 15 kg.

Cregullimet GI, nauze dhe te vjella jane te zakonshme.Diarreja, dhimbja abdominale ne krizen akute te ngaterron me nje abdomen akut (kirurgji).

Hypotensioni eshte sistolo-diastolik,me simptoma orthostike dhe ndonjehere sinkop.

Hypoglicemia nuk eshte e zakonshme,por provokohet ne gjendjet esell, infeksione etj.

Ekzaminimet biologjikeJonogramaHyperkalemi,hyponatremi.Formula e gjakutEritrocitet-anemi normokrome normocitareLeukocitet-leukopeni me limfocitoze dhe eozinopeni.

Ekzaminime imazherikeRadiografi abdominale.TBC surrenale.

CT abdominaleTBC, hemorragji surrenale. TBC Gl surrenale dexter

Insuficenca Surrenale kronike sekondare.

ACTH?UlurRritur?

Etiologji.Kortikoterapia e zgjaturTumoret hipofizar hyposekretues te ACTH.

Fizpatologji.Insuficenca e ACTH con ne hyposekretim te hormoneve te korteksit te surrenales; Kortizolit dhe Androgjeneve Aldosteroni mbetet I paprekur.Ne fillim, ACTH bazal dhe kortizoli mund te jene normal,mgjth rezerva e ACTH eshte e vogel dhe pergjigja e ACTH dhe kortizolit ndaj stresit eshte e demtuar.Me pas, me humbjen e sekretimit bazal te ACTH,ka atrofi te zones fasciculare dhe retikulare te korteksit surrenal, si rrjedhoje sekretimi bazal I kortizolit eshte I ulur.Ne kete stad aksi pituitar-surrenal eshte I demtuar .

Klinika.Manifestimet klinike jane te ngjashme me insuficencen primare,por meqenese aldosteroni eshte normal,mungon manifestimi klinik I mungeses se tij (hyponatremi,hyperkalemi me tension me ulet).Melanodermia mungon sepse insuficence te ACTH (nuk ka sekretim as te MSH).

Diagnoza e insuficences surrenaleProva e stimulimit me SINAKTENPRINCIPISinakteni eshte nje analog sintetik ACTH.Dhenia e tij shkakton hiperstimulim te kortikosurrenales.Ekzistojne 2 prova: stimulimi i shpejte per 1 ore i vonuar (retard) per 5 ore.

Stimulimi shpejte ( imediat)

Ne oren 8.00 injektohet sinakten 0.25 mg,im / iv dhe matet kortizolemia ne pikat 0,30,60 min.

Rezulatati: Pergjigja normale (pozitive)Kortizolemia bazale 15-18 mcg/100mlKortizolemia rritet 2x pas stimulimit Pergjigje anormaleNegativ;kortizolemia bazale e ulet dhe nuk rritet pas stimulimit.kjo vihet re ne insuficencen primare

Stimulimi retard

Injektohet 1mg sinakten ne oren 8.00 dhe dozohet kortizolemia 0,1, 2, 3, 4, 5, ore pas injektimit te sinaktenit.

RezultatetPergjigja normale (pozitive)Kortizolemia bazale eshte 15-18 mcg/100mlPas stimulimt me sinakten:Ne oren 1 kortizolemia 2-fishohet dhe pastaj rritja eshte me e vogel.Pergjigja anormale Negative:mungesa e rritjes se kortizolemise = Insuficence surrenale.

Pergjigja negative nuk ben diferencimin e insuficences primare nga ajo sekondare.Per kete qellim perdoret matja e ACTH plazmatikRritur Insuficence primareNormal/ulur Insuficence sekondare

Pergjigja normale perjashton insuficencen surrenale primare por,Pergjigja normale nuk perjashton insuficencen surrenale sekondare parciale ne pacientet me rezerve te ulur hipofizare te ACTH.Ne keto raste behet testi me Metapiron.

Prova e stimulimit me Metapiron.PrincipiFrenon 11-beta-hidroksilazen qe eshte e nevojshme per sintezen e kortizolit, si rrjedhim kemi, ulje te kortizolemise, rritje te ACTH, rritje e 11-deoksikortizolit.Teknika :- Jepet 30 mg metapiron ne mbremje- Matet 11-deoksikortizoli te nesermen ne mengjez, I cili duhet te jete >7ug/dLPergjijgja normale perjashton insuficencen sekondarePergjigja negative vendos diagonzen.Mungese e rritjes 11-deoksikortizolitACTH

Algoritmi i diagnozes.

Mjekimi.Hormonoterapi zevendesuese:GlukokortikoideMineralkortikoideTrajtimi vazhdon gjithe jeten.

Insuficenca surrenale primare.Zevendesimi GlukokortikoidHydrokortizoni) eshte trajtimi i zgjedhur.Nevojat bazale 0.5-1 mg/kg pesheAdministrimi:me rruge orale, me 2-3 ndarje ne dite psh;10-20 mg mengjez dhe 5-10 mg ne mbasdite ora 4-5 P.MPagjumesia eshte nje efekt anesor i mjekimit dhe adminsitrimi ne oren 4.00-5.00 P.M mund ta parandaloje kete efekt.

Mjekimi (vazhdim).Zevendesimi MineralkortikoidFludrokortizoni (9 fluorokortizoli) eshte hormoni zevedesues mineralkortikoid.Doza: 0.05-0.2 mg/d ne mengjez.

Insuficenca surrenale sekondareCortizoli jepet me te njejten doze si insuficenca primareFludrocortizoni jepet rralle.Rikuperimi aksit hypotalamo-hypofizar-adrenal kerkon muaj deri vite ,per kete arsye terapia zevendesuese vazhdon per nje kohe te gjate.

Pergjigja ndaj terapise dhe ndjekja.Efikasiteti i mjekimit:

Me glukokortikoideZhdukja e lodhjes,anoreksise,cregullimeve gastro-intestinale dhe stabilizimi i peshes.Hiperpigmentimi mund te mos zhduket plotesisht,sidomos ne nje doze jo e pershtatshme te mjekimit me glukokortikoide.Me mineralkortikoideVleresimi i TA dhe elektroliteveTensioni stabilizohet,pa ndryshime ortostatike.Elektrolitet: kaliumi dhe natriumi stabilizohen.

Ndjekja bazohet ne parametrat klinike.Dozimet hormonale (KLU,ACTH) nuk jane parametra shume te besueshem ne ndjekje.

Rregulla higjeno-dietetike.Edukimi i te semurit eshte i domosdoshem.

Duhet te mbaje me vete karten e Addisonienit

Regjimi ushqimor te jete i ekuilibruar ne kripra.

I semuri duhet te njohe shenjat e dekompesimit akut si dhe rrethanat e qe kerkojne rritje te dozave te hidrokortizonit.Faktoret e dekompesimit.Ndalimi mjekimitRregjim pa kripeSforcimet fizikeHumbja e kriprave:vjella,diarre,djerse profuze.Infeksionet (gripi)Traumat,kirurgjiaMedikamentet (diuretiket,laksativet)Shtatezania (sidomos trimestri I kur ka hiperemeze).

Prognoza.Insuficenca primarePa mjekim eshte fatale me nje vdekshemri 2 vite pas shfaqjes se semundjes.Prognoza varet nga shkaku i insuficences:Ne insuficencen autoimune NEN MJEKIM jetegjatesia eshte e njejte me ate te personave normale.Ne insuficencen nga hemorragjia bilaterale surrenale,prognoza eshte fatale dhe semundja diagnostikohet vetem ne autopsi.Insuficenca sekondarePrognoza eshte shume e mire me terapine zevendesuese glukokortikoide.