Insuficienta gonadica

7/30/2019 Insuficienta gonadica

1/16

INSUFICIENA

ORHITIC


2/16

DEFINITIE

Reprezint deficiena funcional agonadei masculine i induce o

simptomatologie clinic ce depinde de etiologia i intensitatea insuficienei

gonadice, vrsta la care survine.


3/16

CLASIFICARE

Astfel, n raport cu momentul apariiei sale,insuficiena orhitic determin:

intersexualitatea ductelor interne i/sau OGE- dac se manifest n timpul sexualizriifetale;

insuficienta masculinizare pubertar - dacinsuficiena orhitic apare n copilrie sau

intrapubertar; pierderea caracterelor de masculinizare

pubertar, dac insuficiena testicularapare postpubertar.


4/16

Forme clinice ale insuficieneiorhitice

I. Insuficiena orhitic primar:A. Forme clinice cu fenotip masculin dar cuproces de masculinizare deficitar, consecina insuficienei orhitice survenit postnatal:

1. Anorhitia dobndit ;2. Sindromul testiculelor disprute ;3. Sindromul testiculelor rudimentare;4. Sindromul Klinefelter;5. Sindromul ,,dublu mascul ;6. Sindromul Turner nasculin .


5/16


B. Forme clinice cu intersexualitate, consecina insuficienei orhitice survenit nc dinperioada de sexualizare a structurilor

embrio-fetale:1. Testiculul feminizant ;2. Sindromul testiculelor afuncionale;3. Sindromul de agenezie leydigian;

4. Disgenezia monoorhitic;5. Sindromul Royer;6. Sindromul Reifenstein.


6/16


II. Insuficienele orhitice secundare:A. Hipoorhitiile hipotalamice (prin afectarea secreieigonadoliberinei):

- Sindromul Morsier-Kallmann ;

- Hipoorhitismul hipogonadotrop solitar;- Hipoorhitismele hipotalamice lezionale cauzate detumori, traumatisme, infecii, etc;

- Hipooorhitiile hipotalamice prolimalformative: sindrom Prader - Willi; sindrom Lynch (ihtioz congenital); sindrom Laurence - Moon - Bredl - Barnet; sindrom Del Castillo - Trabuco - Onativa; sindrom Aarskog;

ataxia cerebeloas familial.- Hiperprolactinemia de cauz hipotalamic.


7/16


B. Hipoorhitiile hipofizare (prin tulburri n secreiagonadotropilor) - se asociaz:

- nanismului hipofizar;- panhipopituitarismului adultului;- gigantismului i acromegaliei;- bolii Cushing;

C. Insuficienele orhitice secundare altortulburri endocrine - apar n hipo- sauhipertiroidii, boala Addison sau sindromCushing.D. Hipoorhitii metabolice - din diabet zaharat,obezitate, hepatit cronic, ciroz.


8/16

Investigarea funciei testiculare:Examen clinic general

Examen andrologic: prezena testiculelor n bursele scrotale

+ msurarea volumului lor (orhidometru Prader)/prezenacaracterelor sexuale secundare.Spermograma, spermoculturaTest Barr i cariotip (46XY)Hormonologic, insuficiena orhitic se caracterizeaz prin:

- absena sau scderea sub limite fiziologice a hormonilorandrogeni, n special a testosteronului normal 300-1000ng/mli 17 KS urinari

- gonadotropii hipofizari (FSH seric normal 2-15 UI/L) sunt-crescui n hipoorhitismele primare (leziune de tubi

seminiferi)- sczui n insuficienele orhitice secundare unei

afectri primitive hipotalamice sau hipofizare.-probele de stimulare gonadic (cu HCG, GnRH, Clomifen) sunt

pozitive n insuficienele gonadale secundare i negative ncele primare.


9/16

Investigarea funciei testiculare

Biopsia testicular difereniazazoospermia prin agenezie de cea prin

obstrucia cilor de eliminareRadiografia testelor de excreie -deferentografia

Radiografia de a turceasc.


10/16

Tratamentul insuficienei orhitice:

Leziunile testiculare, indiferent de natura lor - primitive sausecundare - sunt de obicei ireversibile, de aceea tratarea loreste lipsit de sens.

Substituirea unui tratament stimulator pentru esutulleydigian - cu Pregnyl -n insuficienele testicularesecundare, este indicat, dar terapia este eficient doar oscurt perioad de timp.

Ca urmare, tratamentul eficace n toate formele deinsuficien orhitic este substituia exogen cu hormonul

lips - testosteron - n doze lunare cuprinse ntre 200 - 300mg/zi (Testosteron propionat, Testolent, Nebido). n hipogonadismele secundare se asociaz tratamentul

cauzei primare care a determinat cointeresarea gonadei.


11/16

INSUFICIENAOVARIANReprezint deficiena funcional a gonadei feminine;

deoarece ovarul are rol activ doar n feminizareapubertar i postpubertar, insuficiena ovarian nuva afecta dect feminizarea acestor etape.

Simptomatologia clinic depinde de determinismul iintensitatea insuficienei gonadice i vrsta la care asurvenit.Astfel:

Anovaria prepubertaranuleaz feminizarea pubertar

iar anovaria postpubertardetermin involuiatotal a caracterelor de feminizare perfectate ntimpul pubertii;

Hipoovaria prepubertariniiaz un proces defeminizare pubertar atenuat i incomplet;postpubertardetermin involuia parial afeminizrii dobndite pubertar.


12/16

Forme clinice ale insuficienei ovariene.

I. Insuficiena ovarian primar (congenitalsau dobndit):

- sindromul ovarelor paupere;

- disgenezia monoovarian,- sindromul Turner;- agenezia gonadal sau disgenezia gonadal

pur;- sindromul ovarelor afuncionale (Klotz);- ovarectomia.


13/16

Forme clinice ale insuficieneiovariene.

II. Insuficiena ovarian secundar(hipogonadotrop):- de cauz hipotalamic n:a) leziuni organice:tumori hipotalamice sau de vecintate, infecii;degenerescene hipotalamice (sindromul Laurence- Moon - Biedl - Bardet), sindromul de Morsier,hipogonadism hipogonadotrop hipotalamic).b) tulburri hipotalamice funcionale.- de cauz hipofizar - tumori hipofizarenesecretante sau secretante, insuficien

hipofizar.


14/16

Investigatii paraclinice

Hormonologic, insuficiena ovarian se caracterizeazprin absena sau scderea sub limitele fiziologice aestrogenilor i progesteronului.

Gonadotropii sunt crescui n insuficienele ovarieneprimare i sczui n cele secundare.Probele de stimulare gonadic sunt pozitive n formele

secundare i negative n cele primare deinsuficien ovarian.

Necesare pentru precizarea etiologiei:-radiografia de a turceasc i dozarea prolactinei,-examenul citogenetic - cromatina sexual i cariotipul


15/16

Tratament

n insuficienele ovariene primare, ovarul fiind compromis total sauparial dar ireversibil, singura soluie este tratamentul substitutiv.Acesta const n combinaii estro - progesteronice secveniale, ndoze suficiene pentru a asigura meninerea troficitii tractului utero-

vaginal i a realiza sngerarea menstrual.Se poate folosi un estrogen natural de tipul Estradiolului sau unestrogen semisintetic de tipul Etinilestradiol iar ca progestativ, fie unprogesteron natural (Progesteron), fie un progesteron semisintetic.Se poate folosi spre exemplu schema Etinilestradiol 0,02 pn la 0,05mg/zi timp de 21 de zile la care se adaug Medroxiprogesteron 10 mg

7 zile, din a 15 pn n a 21 - a zi de administrare a estrogenilor. Seface o pauz de 7 - 10 zile, apoi se reia tratamentul. n caz deapariie a ciclului menstrual tratamentul se reia din ziua a 5-a asngerrii.


16/16

Tratament

n insuficienele ovariene secundareovarul estenormal dar dereglat funcional. n caz alterrilorfuncionale hipotalamice sau leziunilor hipofizarereversibile, funcia ovarian se restabilete duprezolvarea cauzei care a produs insuficienaovarian.

Dac leziunea hipotalamic organic ireversibil, tratametul logic ar fi cel de substituiecu gonadoliberine, iar dac leziunea este hipofizari ireversibil este pertinent administrarea degonadotropi. Dar administrarea gonadoliberinei i

gonadotropilor este folosit doar n scop diagnostici numai n foarte rare cazuri ca tentativterapeutic (i numai pentru scurt timp). Caurmare, i n aceste cazuri este util tratamentulsubstitutiv cu hormoni ovarieni.

Documents

Insuficienta gonadica