LAPORAN PENDAHULUAN

TERATOMA

DI RUANG 15 RSUD dr SAIFUL ANWAR MALANG

Disusun untuk memenuhi Tugas Kepaniteraan Departemen Pediatrik

Oleh :

YULIA CANDRA LESTARI

NIM 135070209111007

JURUSAN ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS BRAWIJAYA

MALANG

2015

LAPORAN PENDAHULUAN TERATOMA 1. DEFINISI Teratoma adalah tumor sel germinal yang umumnya terdiri dari beberapa jenis sel yang berasal dari satu atau lebih dari 3 lapisan germinal endoderm, mesoderm, dan ekktoderm. Teratoma berasal dari bahasa yunani yaitu teras yang berarti monster. Teratoma dibagi dalam tiga kategori yaitu teratoma matur (jinak), teratoma imatur, dan teratoma monodermal dengan diferensiasi khusus. Teratoma bervariasi dari bentuk yang jinak yaitu lesi kistik well differentiated (mature) sampai bentuk yang solid dan maligna (immature). Umumnya teratoma kistik adalah jinak dan yang padat adalah ganas. Terjadinya teratoma adalah karena embrio awal (tingkat clivage, blastula, awal grastula) lepas dari kontrol organizer. Ia seperti tubuh yang kembar tidak seimbang yang satu dapat tumbuh normal yang lain hanya gumpalan jaringa yang tdak utuh atau tidak wajar. Teratoma disebut juga fetus in fetu atau bayi dalam bayiTeratoma imatur merupakan keganasan tumor sel germinal ke tiga tersering setelah disgerminoma dan tumor sinus endodermal. Selain itu, ada juga yang memiliki komponen tertentu (umumnya squamous) yang mengalami transformasi maligna, namun jarang ditemukan.

Ovarium teratoma Juga disebut kista dermoid ovarium, ini adalah tumor aneh, biasanya jinak, dalam ovarium yang biasanya berisi keragaman jaringan termasuk rambut, gigi, tulang, tiroid, dll. Sebuah kista dermoid berkembang dari sel germinal totipotential (oosit primer) yang disimpan dalam kantung telur (ovarium). Menjadi totipotential, sel yang dapat menimbulkan semua perintah dari sel yang diperlukan untuk membentuk jaringan matang dan struktur sering dikenali seperti rambut, tulang dan sebaceous (berminyak) materi, jaringan saraf dan gigi.

Teratoma yang berasal dari sel embrional biasanya terjadi di garis tengah tubuh: otak, tengkorak, hidung, lidah, bawah lidah dan leher, mediastinum, retroperitoneum dan menempel di coccyx. Jarang sekali bisa timbul di organ padat seperti jantung dan hati dan organ rongga seperti usus dan kandung kencing. Teratoma embrional paling sering terjadi di daerah sacrococcygeus. Teratoma bentuk ini adalah yang paling sering terjadi pada bayi baru lahir.

2. ETIOLOGI

Keberadaan teratoma telah diakui selama berabad-abad, selama itu pula asal penyebabnya masih berupa spekulasi dan perdebatan. Dahulu masyarakat mempercayai penyebabnya adalah karena menelan gigi dan rambut, kutukan dari penyihir, mimpi buruk, atau berhubungan dengan setan. Teori yang paling banyak dipakai saat ini adalah parthenogenik yang mengatakan teratoma berasal dari sel germinal primordial. Teori ini didukung oleh distribusi anatomi dari tumor yaitu sepanjang jalur migrasi sel germinal primordial dari kantung yolk pada gonad primitif. Linder dan rekan melakukan penelitian dari teratoma kistik matur dari ovarium . Mereka menggunakan teknik sitogenetik canggih untuk menunjukkan bahwa tumor ini berasal dari sel germinal dan timbul dari sel germinal tunggal setelah pembelahan meiosis pertama.

3. EPIDEMOLOGI

Teratoma sakrokoksigeal

Teratoma sakrokoksigeal sering terdiagnosis pada periode prenatal, dan komplikasinya dapat muncul selama sebelum dan setelah kelahiran. Outcome setelah diagnosis antenatal lebih buruk bila dibandingkan yang didiagnosis post natal dan dilakukan pembedahan serial, dengan tingkat survival bervariasi dari 54-77%

Potensi komplikasi pada uterus meliputi polihidramnion dan perdarahan tumor, yang menyebabkan anemia dan nonimmune hydrops fetalis. Bila terdapat .atrioventricular shunting terjadi dalam tumor, hydrops dapat disebabkan high output cardiac failure.

Perkembangan hidrops adalah tanda yang buruk. Jika berkembang setelah gestasi 30 minggu, tingkat mortalitasnya adalah sebesar 25%. Bila telah ditemukan ada hidrops, proses persalinan direkommendasikan sesegera mungkin setelah maturitas paru terjadi. Perkembangan hidrops sebelum gestasi 30 minggu memiliki prognosis yang lebih buruk, dengan tingkat mortalitas 93%. Makin dkk. melaporkan bahwa intervensi pengobatan pada masa antenatal dari hidrop fetalis tidak meningkatkan outcome dengan tingkat kematian 6 dari 7 kasus (86%). Hidrop dan prematuritas merupakan dua faktor yang menyebabkan kematian dan prematuritas.

Morbiditas pospartum teratoma sakrokoksigeal adalah terkait dengan anomali kongenital, masa dari tumor, kekambuhan yang terjadi, dan komplikasi intra dan pasca operasi. Sepuluh sampai dua puluh empat persen teratoma sakrokoksigeal dihubungkan dengan anomali kongenital lainnya, terutama defek pada daerah hindgut dan kloaka, yang melebihi estimasi 2,5% pada populasi umum Teratoma ovarium

Komplikasi dari teratoma ovarium meliputi torsi, ruptur, infeksi, anemia hemolitik, dan degenerasi maligna

Torsi adalah penyebab morbiditas utama, terjadi pada 3-11% kasus. Beberapa penelitian menunjukkan bawa peningkatan ukuran tumor berhubungan dengan peningkatan risiko torsi

Ruptur dari teratoma kistik memang jarang dan mungkin spontan atau terjadi karena torsi. Ruptur dapat terjadi tiba-tiba, menyebabkan shock atau perdarahan dengan chemical peritonitis acute. Kasus yang kronis bisa juga terjadi, yang akan mneyebabkan peritonitis granulomatosa. Prognosisi setelah kejadian ruptur biasanya baik, tetapi ruptur sering kali menyebabkan adanya perlekatan tebal.

Infeksi jarang terjadi dan terjadi kurang dari 1-2% kasus. Bakteri coliform merupakan organisme yang sering terlibat.

Anemia hemolitik autoimmune telah dihubungkan dengan kasus teratoma kistik matur. Pada kasus ini, pengeluaran tumor menyebabkan kesembuhan dari gejala ini. Teori yang membelakangi mekanisme patogenesis dari kejadian ini adalah (1) zat dari tumor yang merupakan antigen bagi host, sehingga menyebabkan pembentukan antibodi yang bereaksi silang dengan sel darah merah host, (2) adanya produksi antibodi dari tumor yang secara langsung melawan sel darah merah host, (3) terlapisnya sel darah merah oleh substansi tumor sehingga menyebabkan perubahan antigenisitas sel darah merah. Dalam lingkup ini, imejing radiologis dari pelvis diperlukan pada kasus anemia hemolitik refrakter.

Pada bentuk yang asli, teratoma kistik matur ovarium umumnya selalu jinak, namun sekitar 0,2-2% kasus mengalami transformasi maligna pada salah satu komponennya, yang seringkali adalah sel skuamos. Prognosis pasien dengan degenerasi maligna umumnya buruk namun tergantung dari stadium dan jenis sel yang mengalami degenerasi.

Teratoma testis

Teratoma testis terjadi pada anak-anak dan dewasa, tetapi insiden dan perjalanan penyakitnya sangat berbeda. Teratoma murni tersusun atas 38% tumor sel germinal pada bayi dan ank-anak, tetapi hanya 2% saja setelah pubertas. Pada anak-anak, biasanya bersifat jinak, sementara pada remaja dan dewasa sering kali mengalami metastase. Oleh karena, tidak adanya metastase pada kasus prepubertas, maka morbiditas terbatas pada komplikasi pembedahan dan pascaoperasi.

Selama dan setelah pubertas, semua teratoma dianggap ganas karena meskipun teratoma matur (yang secara histologis komponennya matur) dapat mengalami metastasis ke kelenjar getah bening retroperitonial atau pada tempat lain. Tingkat metastasis bervariasi dari 29-76%. Morbiditas dihubungkan dengan pertumbuhan dari tumor, yang dapat menginvasi atau mengobstruksi struktur lokal, sehingga menjadi tidak dapat direseksi. Sekitar 20% pasien mengalami kekambuhan selama periode pengawasan .

Teratoma mediastinum

Teratoma matur mediastinum, merupakan tumor sel germinal mediastinum, adalah lesi yang jinak. Tumor ini tidak memiliki potensi ganas seperti yang diamati pada teratoma testis dan dapat disembuhkan dengan reseksi surgikal saja. Oleh karena letak dari lesi ini, maka sumber morbiditas seringkali terkait dengan komplikasi intraoperasi dan pascaoperasi.

Jenis Kelamin

Teratoma sakrokoksigeal sering terjadi pada wanita daripada pria, dengan rasio wanita dibandingkan pria 3-4:1. Sebagian besar laporan menyebutkan tidak ada predileksi seksual pada teratoma medastinal. Kecuali, teratoma testikular, 75-80% teratoma terjadi pada wanita .

Umur

Lokasi dari teratoma berhubungan dengan usia.

Pada bayi dan awal anak, lokasi paling sering adalah ekstragonadal, sedangkan teratoma setelah anak-anak umumnya terjadi pada gonad.

Teratoma kistik ovarium dapat terjadi pada usia berapapun, meskipun seringkali pada masa reproduksi. Insiden tersering pada usia 20-40 tahun.

Teratoma testikular dapat muncul pada usia berapapun tetapi lebih sering terjadi pada masa bayi dan anak-anak. Pada dewasa, teratoma tetikular murni jarang terjadi, hanya 2-3% dari tumor sel germinal.

Teratoma mediastinum dapat muncul pada usia berapapun tetapi seringkali pada usia 20-40 tahun.4. PATOFISIOLOGI

Teratomaterbentuk dan berkembang selama kehidupan intrautrin, dapat menjadi sangat besar padateratomasakrokoksigeus seiring dengan perkembangan fetus.Teratomasakrokoksigeus muncul dari primitif knot atau hensens node. Hensens node adalahsuatu agregasi dari sel totipotensial yang merupakan pengatur utama pada perkembangan embrionik. Semula terletak di bagian posterior embrio yang bermigrasi secara caudal pada minggu pertama kehidupan didalam ekor embrio, akhirnya berhenti di anterior tulang ekor (coccyx). Alur migrasi dari sel germinal menunjukan lokasi dan patologi yang paling sering terdapatteratoma(sakrokoksigeus dan gonad). Sel-sel ini dapat meluas ke postero-inferior masuk daerah glutea dan /atau postero-superior masuk ke rongga abdominopelvik. Pemisahan sel totipotensial dari hansens node mungkin menyebabkan munculnyateratomasakrokoksigeus. Sel pleuripotensial ini melarikan diri dari kontrol pengatur embrionik dan berdiferensiasi masuk dalam jaringan yang tidak biasa ditemukan pada daerah sakrokoksigeus. Tumor terjadi dekat dengan tulang ekor, dimana konsentrasi terbesar primitif sel berada untuk waktu yang lama selama masa perkembangan.5. KLASIFIKASISecara mikroskopis dipakai sistem diferensiasi dari Norris yang dimodifikasi oleh Robboy dan Scully:

Derajat 0 : Jaringan seluruh tumor

Derajat 1 : Sebagian besar jaringan imatur, terutama ganglia. Mitosis dapat ditemukan, tetapi epitel neural tidak ditemukan atau terbatas pada 1 lapangan pandang per slaid

Derajat 2 : Sebagian besar imatur dengan epitel neural 1-3 per slaid

Derajat 3: Jaringan imatur berat dengan epitel neural > 4 per slaid dan sering menyerupai koriokarsinoma.

Departemen Bedah dari American Academy of Pediatrics, Altman dan rekan melaporkan sistem penggolongan tipe teratoma Sacrococcygeal sebagai berikut: Tipe I: Sebagian besar adalah tumor eksternal, melekat pada tulang ekor, dan mungkin memiliki komponen presacral kecil (45,8%).Tidak ada metastasis dikaitkan dengan kelompok ini. Tipe II: Tumor memiliki massa baik eksternal dan ekstensi panggul signifikan presacral (34%) dan memiliki tingkat metastasis 6%. Tipe III: tumor terlihat dari luar, tetapi massa yang dominan adalah panggul dan intraabdominal (8,6%).Tingkat 20% dari metastase ditemukan dalam kelompok ini. Tipe IV: lesi tidak terlihat dari luar tetapi sepenuhnya presacral (9,6%) dan memiliki tingkat metastasis 8%. 6. MANIFESTASI KLINIS DAN DIAGNOSIS

Teratoma Sacrococcygeal

Teratoma Sacrococcygeal dapat didiagnosis antenatal selama pemeriksaan USG rutin atau saat ibu muncul dengan gejala klinis seperti ukuran kehamilan lebih besar daripada usia kehamilan atau polihidramnion.Mereka yang tidak terdiagnosis pada masa antenatal menunjukkan 2 pola..Pola yang paling umum adalah pada masa neonatus, yang hadir dengan tumor berukuran besar umumnya jinak menonjol di daerah sakral yang terlihat setelah lahir.Pola yang lebih jarang, pada bayi baru lahir mungkin hanya menunjukkan bokong yang asimetris atau muncul ketika berusia 1 bulan sampai 4 tahun dengan tumor presakral yang dapat mencapai panggul.Gejala kandung kemih atau disfungsi usus mungkin muncul.Kelompok yang kedua berada pada risiko lebih tinggi untuk keganasan.

Epignathus teratomatous besar didiagnosis dengan USG.

Teratoma ovarium:

Teratoma kistik Matur pada ovarium sering ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan fisik, pada pemeriksaan radiografi, atau selama operasi abdomen. Teratoma kistik dewasa dari ovarium seringkali asimptomatik.Gejala-gejala yang mungkin muncul:

Nyeri perut biasanya konstan dan berkisar dari ringan sampai sedang. Torsi dan ruptur akut biasanya akan menyebabkan nyeri yang hebat.

Teraba adanya massa atau pembengkakan

Perdarahan uterus abnormal.Diduga karena gangguan produksi hormon, namun belum ada bukti histologis yang mendukung.

Gejala pada kandung kemih, gangguan pencernaan, dan sakit punggung mungkin namun jarang terjadi

Sebuah teratoma 12-cm kistik ovarium matur sebelum eksisi.

Teratoma Testis

Seringkali uncul sebagai massa di skrotum yang tidak menimbulkan rasa sakit, kecuali pada teratoma yang mengalami torsi.Dalam kebanyakan kasus, massa tegas atau keras, tidak ada nyeri tekan, dan tidak bertransiluminasi..Hidrokel sering dikaitkan dengan teratoma di masa kecil.Pada pemeriksaan, testis mengalami pembesaran yang difus, bukan nodular.

Sebuahkarsinomatestis terdapat campurantulang rawankebiruandengan warna merahdanjaringan tumorputih.Secaramikroskopisterdiri dari teratoma, tetapi terdapat pula daerahkarsinomaembrional Teratoma mediastinum

Sering tanpa gejala. Gejala yang muncul, berhubungan dengan efek mekanik termasuk nyeri dada, batuk, dyspnea, atau gejala yang berkaitan dengan pneumonitis berulang.Banyak pasien datang dengan temuan pernapasan, dan ditemukannya trichoptysis yang patognomonik, atau batuk produktif yang mengeluarkan materil rambut atau sebacea dapat terjadi jika massa dan trakeobronkial berhubungan.Gejala serius lainnya adalah sindrom vena kava superior atau pneumonia lipoid.Teratoma mediastinum kadang-kadang ditemukan secara kebetulan pada pemeriksaan foto thorak.

7. PEMERIKSAAN PENUNJANG Laboratorium

Peningkatan serum alpha-fetoprotein (AFP) dan beta-human chorionic gonadotropin (HCG) tingkat mungkin menunjukkan keganasan. Radiologi

Pemeriksaan penunjang untuk teratoma sebagian besar radiografi, dan gambarannya hampir sama meskipun pada lokasi yang bervariasi.

Jika teratoma ditemuan di dalam uterus, harus dilakukan pemeriksaan USG serial pada janin untuk mengawasi kemngkinan terjadinya hidropfetaliss. Dalam kasus teratoma sacrococcygeal, pemeriksaan USG dapat menunjukkan komponen kistik dan perluasan tumor ke dalam pelvis atau abdomen, seperti yang digambarkan pada gambar di bawah.USG menggambarkan pergeseran vesica urinaria dan rektum, dengan kompresi ureter yang mengakibatkan hidronefrosis atau hydroureter

Epignathus teratoma

CT scan dari abdomen dan pelvis sebelum eksplorasi bedah lebih lanjut dapat menggambarkan tumor sacrococcygeal.

Serupa dengan ultrasonografi, ajuvan CT scan berguna dalam mendiagnosa teratoma ovarium dan dapat mendeteksi keterlibatan hepar dan kelenlar lymph dalam kasus maligna. Dalam sebuah studi ultrasonografi transvaginal memiliki tinggi untuk membedakan teratoma dari massa ovarium lainnya.

MRI dapat membedakan kepadatan lipid dengan cairan lain dan darah dan mungkin sebagai pemeriksaan tambahan yang berguna untuk diagnosis teratoma ovarium, dengan akurasi 99%.

Dalam kasus yang dicurgai teratoma mediastinum foto thorak anterior-posterior dan lateral dpat memberikan informasi penting tentang ukuran dan lokasi massa. CT scan dan / atau MRI lebih lanjut dapat memperjelas diagnosis dan juga sangat berguna dalam menggambarkan batas-batas massa mediastinum, keterlibatan pembuluh darah yang potensial, dan kehormatan.

Echocardiography dapat digunakan untuk menggambarkan efek fisiologis dari massa mediastinum, seperti tamponade atau stenosis pulmonal, dan dapat digunakan untuk memandu needle biopy. Fine needle biopsy dapat digunakan untuk membedakan massa mediastinum jinak dan ganas pada 90% kasus.

Histologi

Dalam teratoma, bagian luar dari dinding tumor biasanya dilapisi dengan jaringan aslinya.Rongga kista sering dilapisi dengan epitel skuamosa keratin dan biasanya berisi banyak sebasea dan kelenjar keringat.Rambut dan kulit pelengkap lainnya biasanya muncul.Kadang-kadang, dinding kista dilapisi oleh epitel bronkial atau gastrointestinal.Reaksi Giant-cell dapat dilihat di berbagai tumor dan mungkin, dalam kasus teratoma intraperitoneal, menyebabkan pembentukan adhesi yang luas jika isi tumor pecah.Jaringan ectodermal ditemui mungkin termasuk otak, glia, jaringan saraf, retina, choroids, dan ganglia.Mesodermal jaringan diwakili oleh tulang, tulang rawan, otot polos, dan jaringan berserat.

8. PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan dari teratoma sebagian besar terapi bedah. Teratoma SacrococcygealTeratoma Sacrococcygeal yang didiagnosis sebelum lahir harus dipantau ketat.Pada janin dengan tumor yang lebih besar, operasi Sectio caesarea harus dipertimbangkan untuk mencegah distosia atau pecahnya tumor. Karena prognosisnya yang buruk berhubungan dengan perkembangan hidropfetalis sebelum usia kehamilan 30 minggu, menguntungkan bagi janin apabila dilakukan operasi uterus.Dalam kebanyakan kasus, teratoma sacrococcygeal harus dilakukan reseksi electif pada minggu pertama kehidupan, karena semakin lama dituda dapat meningkatkan tingkat keganasan.

Teratoma Ovarium

Teratoma kistik matur dari ovarium dapat dihilangkan dengan kistektomi sederhana daripada salpingo-ooforektomi.Meskipun degenerasi ganas sangat langka, kista harus dihilangkan secara keseluruhan, dan jika elemen-elemen imatur ditemukan, pasien harus menjalani prosedur penggolongan stadium standar.

Teratoma testisTeratoma testis diobati dengan orchiectomy sederhana atau radikal.Baru-baru ini, eksisi konservatif dengan enukleasi juga telah direkomendasikan pada masa prepubertas pada testis. Resiko keganasan meningkat seiring pematangan testis.

Teratoma mediastinum

Teratoma matur dari mediastinum harus direseksi.Tumor mungkin melekat dengan struktur sekitarnya, yang memerlukan reseksi dari perikardium, pleura, atau paru-paru. Bila reseksi lengkap dapat menurunkan resiko kekambuhan.

KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN TERATOMA

A. PENGKAJIAN

a. Riwayat penyakit dahulu, pernah mengalami penyakit yang sama sebelumnya?

b. Riwayat penyakit keluarga, adakah anggota keluarga dengan riwayat penyakit yang sama atau dengan kanker yang lain?

c. Wanita dengan faktor resiko, lingkungan, gaya hidup tidak sehat, kebiasaan menggunakan talk pada vagina, obat-obatan perangsang ovulasi, obat-obatan pelangsing tubuh yang menyebabkan deuretik?

d. Riwayat ginekologi, usia menarche, keluhan saat haid, siklus haid dan lamanya, penggunaan kontrasepsi.

e. Respon psikososial klien:

kecemasan

ketakutan

harga diri rendah

f. Data dasar pengkajian

1) Aktivitas / istirahat

Perubahan pola istirahat dan jam tidur pada malam hari, adanya faktor-faktor yang mempengaruhi tidur seperti: nyeri, cemas, berkeringat malam.

Kelemahan atau keletihan.

Keterbatasan latihan ( dalam berpartisipasi terhadap latihan ).

2) Sirkulasi.

Palpilasi, nyeri dada, perubahan tekanan darah.

3) Integritas ego

Faktor stres ( pekerjaan, keuangan, perubahan peran ), cara mengatasi stres ( keyakinan, merokok, minum alkohol dan lain-lain ).

Masalah dalam perubahan dalam penampilan : pembedahan, bentuk tubuh.

Menyangkal, menarik diri, marah.

4) Eliminasi.

Perubahan pola defekasi, darah pada feces, nyeri pada defekasi.

Perubahan buang air kecil : nyeri saat berkemih, nematuri, sering berkemih.

Perubahan pada bising usus : distensi abdoment.

5) Makanan / cairan

Keadaan / kebiasaan diet buruk : rendah serat, tinggi lemak, adiktif, bahan pengawet

Anorexsia, mual-muntah.

Intoleransi makanan.

Perubahan berat badan.

Perubahan pada kulit: edema, kelembaban.

6) Neurosensori

Pusing, sinkope

7) Nyeri

Derajat nyeri (ketidaknyamanan ringan sampai dengan berat).

g. Pemeriksaan fisik head to toe

1. Abdoment dan pelvis

- Inspeksi

Adanya penonjolan, penderita tampak sakit, mual, muntah, aktivitas berkurang

Auskultasi

Bising usus

Palpasi

Nyeri tekan, nyeri lepas, gejala infeksi (peningkatan suhu tubuh). Diameter tumor, massa dapat digerakkan atau tidak, unilateral atau multi, asites ada atau tidak, konsistensi padat atau lunak.

1. Genetalia

Pendarahan fangsun mixsi/ defekasi.

B. Diagnosa Keperawatan1. Preoperatif

a. Nyeri berhubungan dengan trauma jaringan dan reflek spasme otot sekunder, akibat pertumbuhan kista dan penekanan jaringan sekitar.

b. Perubahan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan:

Penurunan penyerapan nutrien sekunder akibat penyakit kista ovarii

Penurunan masukan oral, ketidaknyamanan mulut, mual, muntah

c. Ansieteas yang berhubungan dengan:

- Penyakit yang tidak dapat diperkirakan.

- Prosedur pembedahan

- Efek samping pembedahan.

d. Kurang pengetahuan mengenai prognosis penyakit berhubungan dengan tidak mengenal sumber informasi

2. Pasca operasi

Nyeri berhubungan dengan trauma jaringan akibat sekunder dari pembedahan.

Resiko infeksi berhubungan dengan tempat masuknya organisme sekunder akibat pembedahan.

C. INTERVENSI KEPERAWATAN