Les lésions bithalamiques : de la clinique à l’imageriepe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2007/1/8d884b36-0... · pour des artéfacts ou des variantes de la normale,

Les lésions bithalamiques : de la clinique à l’imagerie

M. Couchot, JP. Cottier, M. Legeais, YM. Pefoubou,R. Bibi, F. Domengie, A. Zerhouni, D. Herbreteau

CHU Tours France

Introduction (1)

• Les thalami constituent un relais sous-cortical très important du système nerveux central.

• Certaines étiologies d’atteinte bilatérale peuvent mettre en jeu le pronostic vital et nécessitent donc un traitement précoce et spécifique.

• Cependant, les pathologies bithalamiques sont rarement évoquées sur les seules données de l’examen clinique en raison d’une symptomatologie polymorphe.

• L’imagerie joue donc un rôle fondamental dans leur diagnostic.

Introduction (2)

• Ainsi, après un rappel anatomique, nous nous sommes intéressés aux maladies responsables principalement d’une atteinte bilatérale des thalami, qu’elle soit isolée ou associée à d’autres lésions.

• Les principales étiologies sont développées (affections vasculaires, métaboliques, toxiques, tumorales et infectieuses) .

• Une stratégie diagnostique est proposée tenant compte : - des données cliniques (mode d’installation,

antécédents, tableau clinique) - et des caractéristiques radiologiques des lésions

(modification de signal, topographie thalamique, anomalies associées).

PLAN

• Rappels anatomiques

• Causes d’atteintes bithalamiques

• Clinique (syndrome bithalamique)

• Circonstances de découverte

• Démarche diagnostique

• Exemples

démarche diagnostique

circonstances de découverte

cliniquecauses anatomie

Situation et organisation anatomique des thalami (1)

• Formations paires de substance grise sous-corticale constituant les parois latérales du troisième ventricule.

• Relais des voies neurologiques ascendantes par les connexions thalamocorticales.

• Ils exercent une activation hémisphérique grâce à des fibres efférentes : « les radiations thalamiques ».

• Ils présentent par ailleurs une organisation anatomo-fonctionnelle en groupes nucléaires.




Situation et organisation anatomique (2)

– le thalamus est divisé par la lame médullaire interne en noyau médial, latéral, antérieur et postérieur (pulvinar).

– les noyaux médial et latéral sont eux même divisés en sous-noyaux.

– en arrière, se situent le corps géniculé médial et le corps géniculé latéral.




Noyau latéral

Pulvinar

Noyau médial

Noyau antérieur

3ème ventricule

Lame médullaire interne

Adhérence interthalamique

Représentation schématique du thalamus(d’après Netter)




Situation et organisation fonctionnelle (3)

• Les noyaux thalamiques forment un véritable carrefour des voies sensitives, motrices et cognitives.

• Ainsi, ils constituent un relais :- du circuit de Papez, circuit de la mémoire et de l’émotion- des aires associatives du cortex intervenant dans l’émotion , la vision et l’audition - du système extrapyramidal avec les autres noyaux gris centraux- des voies sensitives lemniscales et extralemniscales(somesthésie)- de la formation réticulée du tronc cérébral (formation de l’éveil )

NB : on comprend ainsi aisément que des lésions thalamiques auront des répercussions sur l’éveil, les fonctions cognitives et sensitivo-motrices d’importance variable selon leur localisation et leur étendue.




Vascularisation artérielle du thalamus (1)

• Il reçoit sa vascularisation du système vertébro-basilaire et de l’artère communicante postérieure :– le système vertébro-basilaire par l’intermédiaire de

l’artère cérébrale postérieure vascularise les parties médiane, latérale, supérieure et postérieure (pulvinar) du thalamus.

– l’artère communicante postérieure vascularise les territoires antéro-inférieurs.

• Le mésencéphale reçoit également des branches artérielles de ces deux systèmes.




Petites branches artériellesissues des 2 segments P1

avec une distribution ipsilatérale

Tronc artériel unique appelé« artère de Percheron » provenant

d’un seul segment P1 et vascularisant larégion paramédiane des thalami

Arcade d’artères perforantes émanant d’un pont artériel entre les segments

P1 des 2 cérébrales postérieures

NB: l’occlusion de l’artère de Percheron est une cause rare mais classique d’infarctus thalamique paramédian bilatéral et symétrique.

Variantes anatomiques artérielles

Th P1

P2

De nombreuses variations anatomiques sont décrites dans la vascularisation profonde du thalamus. Ainsi, G. Percheron décrit 3 variantes anatomiques des artères à destinée des régions paramédianes thalamo-mésencéphaliques(segment P1 de l’artère cérébrale postérieure).




Vascularisation veineuse (1)

• Les thalami sont drainés par le système veineux cérébral profond. Il est formé essentiellement des veines cérébrales internes et des veines basales(Rosenthal).

• Ces veines profondes se jettent dans l'ampoule de Galien (ou grande veine cérébrale).

• et se drainent ensuite dans le sinus droit et les sinus latéraux qui relient la circulation générale par les veines jugulaires internes.




Vascularisation veineuse (2)Sinus et veines cérébrales à l’IRM

Coupe axiale T1 3D écho de gradient,MIP, avec injection de gadolinium Séquence 2DTOF veineux, MIP

Sinus sagittalsupérieur

Sinus sagittalsupérieur

Veines cérébralesinternes

Veine basale

Grande veine cérébrale

Veine jugulaireinterne

Sinus latéral Sinus droitSinus droit




Radioanatomie (1)

• Sur les séquences habituellement utilisées en IRM (T1, T2 écho de spin et Flair, diffusion), le signal du thalamus est sensiblement identique àcelui du cortex, du noyau caudé et de la partie putaminale du noyau lenticulaire.

NB : en pratique courante, les modifications de signal bithalamique sont parfois difficiles à mettre en évidence parce qu’elles peuvent être minimes, prises pour des artéfacts ou des variantes de la normale, et que leur parfaite symétrie est parfois trompeuse.




Radioanatomie (2)

Radioanatomie normale du thalamus en IRM�Signal thalamique identique à celui du noyau caudé et du putamen

Coupe axiale T1 écho de spin (A) Coupes axiales en pondération T2 écho de spin (B), T2 Flair (C) et en diffusion (D)

A

B C D

THALAMUS

Tête du noyau caudé

Putamen




• Dans notre étude, nous nous sommes intéressés aux maladies responsables principalement en imagerie d’une atteinte bilatérale des thalami, qu’elle soit isolée ou associée à d’autres lésions.

• Les principales étiologies en cause sont :– Les infarctus artériels et veineux profonds– L’encéphalopathie de Gayet-Wernicke– Les tumeurs (gliome et lymphome)– Le nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-

Jakob– D’autres pathologies plus rares (infections,

maladies métaboliques, familiales et toxiques)




• Le syndrome bithalamique associe à des degrés divers et avec une intensité variable :– un syndrome confusionnel– des troubles de la conscience, pouvant aller jusqu’au coma– des troubles cognitifs (tableau démentiel concernant

particulièrement la mémoire et le langage) – des déficits sensitivo-moteurs

• Le tableau clinique est polymorphe et aspécifique

• Cependant le terrain, le mode d’installation des symptômes et certains signes physiques peuvent orienter vers une étiologie (cf démarche diagnostique)




Circonstances de découverte

• Le plus souvent, les lésions bithalamiques sont découvertes à l’imagerie (TDM, IRM) pour l’exploration d’un tableau clinique inhabituel et inexpliqué

• Exceptionnellement, le diagnostic d’atteinte bithalamique est évoqué sur le tableau clinique




• L’orientation diagnostique doit faire appel àdes données de l’anamnèse : mode d’installation , terrain, antécédents

• L’examen physique doit rechercher des signes orientant vers une étiologie

• Et l’IRM joue un rôle fondamental dans le diagnostic positif et étiologique

NB : l’examen scannographique s’avère moins utile car peu sensible et spécifique




Anamnèse (1)Mode de survenue des symptômes :

Survenue Causes

Soudaine Infarctus artériel

Thrombose veineuse profonde

Rapidement progressive Thrombose veineuse profonde

Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Encéphalopathie de Gayet-Wernicke

Autres maladies métaboliques et infectieuses

Lentement progressive Tumeurs




Anamnèse (2)Terrain et antécédents

• Facteurs de risque cardiovasculaires (HTA, diabète…)

�Infarctus artériel bithalamique• Facteurs favorisants de thrombose veineuse cérébrale

(infection intracrânienne, traumatisme crânien, grossesse et post-partum, troubles de l’hémostase, maladies auto-immunes…)

�Thrombose veineuse cérébrale profonde (TVCP)• Éthylisme et dénutrition

�Encéphalopathie de Gayet-Wernicke (EGW)• Maladie familiale

�Maladies lysosomales (maladie de Fabry)




Signes orientant vers une étiologie

• Troubles psychiatriques et myoclonies chez un sujet jeune

�nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ)

• Ophtalmoplégie et ataxie cérébelleuse dans un contexte d’éthylisme chronique

�EGW

• Crise convulsive et céphalées�TVCP




IRM (1)• Elle constitue l’examen essentiel pour le diagnostic

positif et étiologique des atteintes bithalamiques.

• Elle doit tenir compte des caractéristiques radiologiques des lésions (topographie et modification de signal) et des anomalies associées.

• En effet les lésions bithalamiques sont le plus souvent associées à d’autres anomalies qui permettent d’orienter le diagnostic.




Séquences IRM (2)• La séquence Flair est très performante pour la détection des anomalies

parenchymateuses.

• L’imagerie de diffusion, avec mesure du coefficient apparent de diffusion (CAD) est utile en cas de suspicion de pathologie vasculaire, de nvMCJ, et d’EGW.

• Des séquences sagittales T1 ES et coronales T2 ES sont intéressantes devant une suspicion de TVCP.

• L’injection de Gadolinium est utile en cas de lésion d’allure tumorale ou vasculaire et les séquences angiographiques (temps de vol 2D ou 3D ou en écho de gradient après injection de gadolinium) en cas de suspicion de lésion vasculaire.

• une spectroscopie et une étude de la perfusion pourront être réalisées en cas de lésion d’allure tumorale.

Etiologies (1)L’infarctus artériel (1)

• Principale cause d’atteinte bithalamique

• 0,6 % des accidents ischémiques cérébraux

• Mode de survenue : aigu

• Terrain : FdR cardiovasculaires, > 60 ans

• Topographie la plus fréquente : région paramédiane des thalami, le plus souvent asymétrique

• Possibilité d’atteinte simultanée d’autres territoires artériels thalamiques

• Lésions associées : leucoaraïose, ischémie d’autres territoires (mésencéphale)

Cas particulier : occlusion de l’artère de Percheron : ischémie symétrique des régions paramédianes et de la partie rostrale du mésencéphale

L’infarctus artériel (2)

Ischémie paramédiane bithalamique par occlusion de l’artère de Percheron

A -IRM, coupe axiale T1 : hyposignal bithalamique.B -Coupe axiale T2 SE : hypersignal bithalamique.C-D -Imageries de diffusion : hypersignal bithalamique et mésencéphalique.E -AngioMR 3DTOF : occlusion de l’artère de Percheron et de la partie

proximale de l’artère cérébrale postérieure droite.

A B C

D E

Etiologies (2)La TVCP (1)

• 5 à 20 % des thromboses veineuses cérébrales

• Intérêt d’un diagnostic et d’un traitement précoces (héparine) améliorant le pronostic vital et fonctionnel

• Mode de survenu : variable

• Terrain : femme jeune, facteurs favorisants (infection et tumeur intracrânienne, traumatisme crânien, grossesse et post-partum, troubles de l’hémostase, maladies auto-immunes…)

• Lésions bithalamiques œdémateuses, ischémiques ou hémorragiques

• Intérêt de la diffusion (coefficient apparent de diffusion ou CAD hétérogène mais souvent normal ou augmenté au stade initial : ≠ de l’œdème cytotoxique de l’ischémie où il est diminué)

• Absence de flux dans le système veineux profond en angioMR et visualisation du thrombus (de signal variable dans le temps)

• Lésions associées : capsules internes, NGC, mésencéphale, cervelet, thrombose d’un sinus périphérique

La TVCP (2)

Enfant de 11 mois, thrombose veineuse cérébrale profonde.

A-B -IRM coupes axiales T2 SE et T2* : hypersignal thalamo-capsulaire bilatéral avec plages en hyposignal liées à une hémorragie intra-lésionnelle (désoxyhémoglobine).

C-D -Imagerie de diffusion : hyposignal thalamo-capsulaire bilatéral avec hétérogénéité des CAD.E -IRM coupe axiale T1 écho de gradient après injection de gadolinium : hyposignal au sein de la veine de Galien.F-G-H -AngioMR veineuse en 2D TOF (coupes coronale et volumiques) : absence de flux dans le sinus latéral gauche et le

sinus droit. Absence de visualisation du système veineux profond.

B

E F

C

G

D

H

A

Etiologies (3)L’encéphalopathie de Gayet-Wernicke (1)

• Liée à une carence en vitamine B1 (la thiamine)

• Mode de survenue : rapidement progressif

• Terrain : dénutrition sévère (alcoolisme chronique +++)

• Triade clinique : – ataxie cérébelleuse, – ophtalmoplégie – syndrome confusionnel

• Intérêt d’un diagnostic et d’un traitement précoces (vitaminothérapie) améliorant le pronostic vital et fonctionnel

• IRM à la phase aiguë : hypersignal symétrique en T2 des noyaux médians

• Lésions associées : hypersignal périaqueducal et des corps mamillaires (CM), rehaussement des CM, atrophie cérébrale

L’encéphalopathie de Gayet-Wernicke (2)

Patient de 34 ans, éthylique chronique : encéphalopathie de Gayet-Wernicke.

A-B -IRM coupes axiales T2 Flair : hypersignal périaqueducal et du noyau médial des thalami.C -Imagerie de diffusion : coefficient apparent de diffusion normal.D-E -Coupes axiales T1 sans (D) puis après (E) injection de gadolinium : prise de contraste du

corps mamillaire gauche (flèche).

C

D E

A B

Etiologies (4)Le gliome bithalamique (1)

• Exceptionnel et de mauvais pronostic

• Dominé par les tumeurs astrocytaires (astrocytome de haut grade ++)

• Mode de survenue : lentement progressif

• Pas de terrain particulier

• Lésion infiltrante hétérogène en « aile de papillon », avec rehaussement variable

• Lésions associées : extension au mésencéphale et aux capsules internes, hydrocéphalie

• Intérêt de la spectroscopie en cas de doute diagnostique

Le gliome bithalamique (2)

Garçon de 15 ans, gliome bithalamique de haut grade s’étendant au mésencéphale

A -IRM coupe axiale ES T1B -Coupe axiale ES T2C -Coupe axiale T2 FlairD -Coupe axiale T1 EG 3D après injection de gadoliniumLésion infiltrante bithalamique avec contingent kystique hypointense T1 et hyperintense T2 etcontingent tissulaire hétérogène iso/hypointense T1 et hyperintense T2 se rehaussant après injection de gadolinium.

B C DA

Etiologies (5)La nouvelle variante de la MCJ (1)

• Pathologie neurodégénérative rare et mortelle

• Forme humaine de l’encéphalopathie spongiforme bovine

• Il existe 4 formes de MCJ :– sporadique (85 à 90 %)– familiale (génétique, 5 à 10 %)– iatrogène (tissus contaminés, moins de 5 %)– et la nouvelle variante (nvMCJ)

Etiologies (5)La nouvelle variante de la MCJ (2)

• Mode de survenue : rapidement progressif

• Terrain : sujet jeune (30 ans en moyenne, 65 ans pour les autres formes)

• Troubles psychiatriques (dépression, psychose), dysesthésies, myoclonies

• Examens à visée diagnostique : biopsie des amygdales, électroencéphalogramme, analyse du LCR et Imagerie par Résonance Magnétique

• IRM :– grande sensibilité et spécificité des séquences Flair et de diffusion– hypersignal bilatéral du pulvinar = « pulvinar sign » = critère

diagnostique spécifique selon l’OMS– extension de l’hypersignal aux noyaux dorsomédians du thalamus =

« hockey-stick sign »– signes associés : hypersignal périacqueducal et du striatum (putamen

et noyau caudé)

La nouvelle variante de la MCJ (1)

Patiente de 32 ans, maladie de Creutzfeldt-Jakob (nouveau variant)

A -IRM coupe axiale FLAIR : « Pulvinar sign » : hypersignal bilatéral et symétrique du pulvinar.B -Coupe axiale FLAIR : « hockey-stick sign » : hypersignal bilatéral et symétrique du pulvinar

et des noyaux dorsomédians (signe de « la crosse de hockey »).C-D -Coupes axiales en diffusion : hypersignal périaqueducal et « hockey-stick sign ».

A B C D

Autres étiologies (6)

1) Causes vasculaires :• Hémorragie simultanée et spontanée des thalami• Fistule artério-veineuse de la fosse postérieure associée à une

hypertension veineuse

2) Causes métaboliques et toxiques• La maladie de Fabry• Encéphalopathie toxique au butane• Mylélinolyse extrapontique• Maladie de Wilson

3) Causes tumorales : les lymphomes

4) Causes infectieuses: encéphalopathies virales• Herpes virus (HSV 1)• Famille des flavivirus : West Nile Virus et Murray Valley Encephalitis• Encéphalopathies aiguës nécrosantes postinfectieuses de l’enfance

Autres étiologies (7)La maladie de Fabry

• Maladie lysosomale du métabolisme des glycosphingolipides de transmission liée à l’X

• Secondaire à un déficit enzymatique en alpha-galactosidase

• Incidence : 1/50000 naissances

• Conséquence : surcharge multiviscérale en lipides non dégradés (système cardiovasculaire, encéphale, reins) entre l’âge de 40 et 60 ans chez les hommes homozygotes

• Diagnostic positif : dosage de l’activité enzymatique

• L’IRM permet de voir les conséquences cérébrales de cette surcharge : hypersignal bilatéral de la partie latéral du pulvinar en pondération T1 ES(Takanashi J et al. T1 hyperintensity in the pulvinar: key imaging feature for diagnosis of Fabry disease. AJNR Am J Neuroradiol. 2003;24(5):916-21)

• Lésions associées : hypersignaux T2 dans la substance blanche hémisphérique

Autres étiologies (8)Les lymphomes bithalamiques

• Exceptionnels• Mode de survenue : progressive • IRM :

– iso ou hypointenses en pondération T1 et T2, et hyperintenses en T2 Flair

– rehaussement intense et homogène après injection de gadolinium

– Orientation diagnostique : • séquence de diffusion : coefficent apparent bas • séquence de perfusion : pas d’hypervascularisation et

rehaussement après le premier passage de la ligne de base

Tableau récapitulatif et guide d’interprétation

Hypersignaux T2 dans la substance blanche hémisphérique

Hypersignal T1 des pulvinarsT1 écho de

spinT2 Flair

40-60 ansAngiokératomes

Antécédent familialCardiopathie

AVC

progressifMaladie de Fabry

Extension au mésencéphale, aux capsules internes

Hydrocéphalie

Lésion infiltranteHétérogénéité de signal

Prise de contraste variable

GadoliniumPerfusion

Spectroscopie

Syndrome démentiel progressif

HTIC

progressif,parfois aigu

Gliome bithalamique

Hypersignal T2 périaqueducal et du striatum

« pulvinar sign »« Hockey-stick sign »

Diffusion T2 Flair

Patient jeuneTroubles

psychiatriquesMyocloniesDysesthésies

rapidement progressif

nvMCJ

Hypersignal T2 périaqueducal, corps mamillaires, tête noyaux caudés

Prise de contraste corps mamillairesAtrophie cérébrale

Hypersignal T2 des noyaux médians

CAD normal

DiffusionT2 Flair

Gadolinium

Éthylisme Dénutrition

Ataxie cérébelleuseOphtalmoplégie

Nystagmus

rapidement progressif

EGW

Capsule interne, autres NGC, mésencéphale, cervelet

Thrombose d’un sinus périphérique

Hypersignal T2+/- sang

CAD normal ou↑Pas de flux ou défect dans système veineux profond

DiffusionT2 Flair

Angiographie

Facteurs de risque de TVCP Céphalées

Crises convulsives

aigusubaigu

progressifTVCP

MésencéphaleLeucoaraïose

Hypersignal T2 paramédian +/-symétrique

↓ CADOcclusion artère de

Percheron ou des perforantes

DiffusionT2 Flair

Angiographie

Facteurs de risque cardiovasculaire

Arythmie>60 ans

aiguInfarctus artériel

Lésions associéesSémiologie IRM

(signal et topographie thalamique)

Principalesséquences

IRMOrientations cliniques

Mode de survenue

Causes de lésions bithalamiques

Conclusion

• Les lésions bithalamiques sont rares et d’étiologies variées.

• Elles peuvent être évoquées devant un syndrome démentiel, des troubles cognitifs ou un syndrome confusionnel d’apparition récente.

• Cependant la symptomatologie est très polymorphe et souvent peu évocatrice du diagnostic même si certains signes peuvent orienter.

• Ainsi, l’IRM s’avère être l’examen essentiel pour le diagnostic positif et étiologique des atteintes bithalamiques. L’imagerie de diffusion, les séquences T2 Flair et angiographiques en constituent les séquences indispensables.

• Les principales étiologies à retenir sont l’infarctus artériel, les thromboses veineuses cérébrales profondes, les tumeurs, l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke et la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

• Le raisonnement diagnostique doit intégrer les paramètres cliniques et les lésions cérébrales radiologiques associées.

Documents

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