CONTROL DE CALIDAD EN INMUNOHEMATOLOGIA

EPIDEMIOLOGA:

Incidencia mundial 4/100 al ao.70% de los casos corresponden a LMA.La mayora de casos de LMA se presentan en adultos con una edad media de 60 aos.Incidencia de 10/100 al ao en individuos de 60 aos a ms.ETIOLOGIA:

Virus.Radiaciones ionizantes.Quimioterapia citotxica.Benzeno.CITOQUIMICA:

MPO: espcifica en clulas de diferenciacin mieloide en mieloblastos es agranular, en zona de de golgi. Monoblastos son (-/+). Linfoblastos y megacarioblastos son (-).Esterasas No especficas: (+) en la mayoria de la LMA. En serie monoctica (monoblastos y promonocitos y monocitos) la reaccin es ms intensa se inhibe con Fna.CAE: reactividad en clulas de linaje neutrofilico (promielocitos a neutrfilos maduros) y macrofagos. Mileoblastos (-).INMUNOFENOTIPOS:

Distincin entre LMA mnimamente diferenciada y LLA. Reconocimiento de L. Megacarioblstica aguda.Citometra de Flujo o Inmunohistoqumica.Reconocimiento de epitopos especficos de antgenos celulares con Ac. monoclonales.Mieloides: Anti-MPO, CD13, CD33, CD64,CD117 , CD14,CD15, CD41, CD61,anti-Glycoforina A.Precursores hematopoyticos: TdT, CD34, HLA-DR

LEUCEMIAS MIELOIDES AGUDASCLASIFICACION (OMS)LMA con translocaciones citogenticas recurrentes:LMA con t(8;21)(q22;q22), AML-1(CBF-)/ETO. LPA con t(15;17)(q22;q11-12) y variantes PML/RAR .LMA con Eosinofilos anmalos en MO (inv16)(p13;q22) o t(16;16)(p13;q11), CBF/MYH11X.LMA con anomalas 11q23(MLL).

LMA CON Displasia de Linaje Mltiple:Con SMD previo.Sin SMD previo.

LMA y SMD secundarios a terapia:Relacionados a agentes alquilantes.Relacionados a epipodofilotoxina.Otros tipos.

LMA no categorizada de otra manera:LMA con mnima diferenciacinLMA sin maduracinLMA con maduracinLMMoA (mielomonoctica)LMoA (monoblstica)LEA (eritrode)L MegA (megacarioctica)L Baso A (basoflica)Panmielosis Aguda con Mielofibrosis.

Leucemia aguda de linaje ambiguo.

LMA no categorizada de otra manera: LMA con mnima diferenciacin.Blastos de tamao mediano, cromatina dispersa, ncleo red. Citoplasma agranular con basofilia variable.MPO - , SBB - , CAE CD13+, CD33+ y/o anti-MPO-/+, CD3-, CD22-, CD79a - ; CD 34+, CD38+; HLA-DR +; TdT-/+; CD7+/-; CD2+/-; CD19+/-.Cariotipos Complejos Trisoma 13;8 ;4 y monosoma 7.La de peor pronstico.

LMA Sin maduracinMaduracin mnima:blastos 90% CNE.Comp. granuloctico y monoctico maduro 3%), SBB+, PAS+. CD 34+, CD 13+, CD 33+, CD 117+, MPO+, HLA-DR+.t(9;22)

LMA Con maduracinBlastos 20-89% de C.N.E. en MO.Componente granuloctico maduro10%.Componente monoctico maduro 20%.30 45% LMA.Cuerpos de Aer.MPO++, SBB++, PAS+, CD34+/-, CD13+, CD33+, CD15+, CD117+/-, HLA-DR+/-.t(8;21) DEK/CAN.

LMA MIELOMONOCTICA AGUDABlastos 20%Comp. Gran. 20%Comp. Mon. 20%Monocitos: >5 X 109 en SP.15 25%LMA.MPO+/d+/-; ANAE+/d+/-; FNa sensible; CAE+/-.CD13+; CD33+; CD14+; CD4+ ;CD11b CD11c; CD64.CID frecuentet(16;16)Inv16 (asociado a incremento de eosinfilos anmalos).5% de eosinfilos en M.O.

LEUCEMIA MONOBLASTICA Y MONOCTICA AGUDAComp. Monoctico y Monoblastos > 80%comp,. Neutrofilico: 80% CM son monoblastos.L. Monoctica: 80% CM monoblastos.Representa 5 - 8 % de LMA;lesiones extramedulares (gingiva, SNC), sangrado.MPO-/+; ANAE++; FNa sensible, PAS+.Inmuf: exp. mieloide variable: CD13, 33, 117, exp marcadores especficos de diferenciacin monoctica: 14,4,11b, 11c,64, 68,36 y lisozimaGentica: deleccin, o translocacin en cromosoma 11q23.

LEUCEMIA MONOBLASTICA AGUDAMONOBLASTO:tamao: grandeCy:basfilo,pseudopGran: finos azurofVacuolas: presentesNcleo: redondoCrom: laxaNucleolo: 1+ promin.C. Auer: raro

LEUCEMIA MONOCTICA AGUDAPROMONOCITO: Ncleo: irregular, marcada lobulacinCy: 50% Precursor eritroide CNT y blastos > 20%CNEMieloblastos: > 20%CNE2. LEUCEMIA ERITROIDE PURA:LINAJE ERITROIDE: > 80% de CNT, sin evidencia de componente mieloblstico.Representa 5 6% LMA. Anemia, normoblastemia, eritroleucemia puede emerger de novo o de SMD.Precursores eritroides displsicos, sideroblastos en anillo, PAS+ grumos gruesos.Inmunofentipo:Glycoforina-A,HB A; CD13+; CD33+; CD117+; MPO+.

LEUCEMIA MEGACARIOBLASTICA AGUDABlastos > 50%de linaje megacarioctico.3-5% de LMA, todas las edades.Asociadas a pancitopenias, algunas veces trombocitosis, organomegalia en nios es rara.MPO-; PAS+, F. Ac.+; Estereasas+/-; PPO+(perox. Plaq.).gpIIb/IIIa (CD41c)+; gpIIIa (CD61c)+; gpIb (CD42)+; CD13+/-; CD33+/-; CD36+; CD34-; cd45-; HLA-DR-.Gentica: menores de 1 ao t(1;22)

VARIANTE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA/ DESORDEN MIELOPROLIFERATIVO TRANSITORIOMorfolgica y fenotipicamente semeja a L. Megaloblastica.Las manifestaciones clnicas se presentan en periodo neonatal.Blastos > 30-50%Diseritropoyesis es frec.Disgranulopoyesis es minimaAnomalias genticas asoc: trisomia 8;21; polimorfismo X.MPO-; SBB-; TdT-; PAS+/-; PPO+; CD7+.LEUCEMIA BASOFLICA AGUDADiferenciacin primaria a basofilos. Transformacin blstica de LMC BCR/ABL+; cromosoma Philadelfia-.