Hautarzt 2004 · 55:379–381 · DOI 10.1007/s00105-004-0709-4 · Online publiziert: 12. März 2004© Springer-Verlag 2004

V. Lewerenz · T. Burchardt · A. Büchau · T. Ruzicka · M. MegahedHautklinik, Universitätsklinikum Düsseldorf, Düsseldorf

Livedovaskulopathie bei heterozygoter Faktor-V-Leiden-Mutation und Sticky-Platelet-Syndrom

Kurzkasuistiken

M. Megahed · A. KuhnUniversitätshautklinik Düsseldorf

42. DüsseldorferDermatologenabendMeeting of the Department of Dermatology,University of Düsseldorf, April 21th, 2004

Vorsitz: Prof. Dr. Dr. h.c.T. RuzickaBerichterstatter: Prof. Dr. M. Megahed, PD. Dr. A. KuhnHistopathologie: Prof. Dr. M. MegahedKlinische Photodokumentation: W. NeuseGastvortrag: Prof. Dr.T. Schwarz (Kiel)

Anamnese

Ein 64-jähriger Patient stellte sich in un-serer Klinik wegen seit 5 Monaten beste-henden,äußerst schmerzhaften Ulzera anbeiden Unterschenkeln vor.Weiterhin wa-ren bei dem Patienten in der Vergangen-heit kardiovaskuläre Erkrankungen mitKomplikationen aufgetreten [arterielleHypertonie, periphere arterielle Ver-schlusskrankheit (pAVK) mit Gangrändes rechten Kleinzehs, koronare Herz-krankheit mit Myokardinfarkt,3-maligerApoplex mit Multiinfarktdemenz]. Zu-sätzlich war eine Niereninsuffizienz be-kannt.

Hautbefund

Zum Zeitpunkt der stationären Aufnahmehatte der Patient an den Außen- und In-nenseiten beider Unterschenkel mehrere,verschieden große,nekrotisch belegte Ul-zera mit einer maximalen Ausdehnungvon ca. 20×10 cm (⊡ Abb. 1). An beidenOber- sowie Unterschenkeln waren zu-sätzlich livid-erythematöse, blitzfigurar-tige Streifungen erkennbar.

Histologie (Ulkusrand Unterschenkel)

Lamelläre Hornschicht,abgeflachtes Epi-thel,mehrere dilatierte Gefäße im oberen

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RedaktionT. Ruzicka, Düsseldorf

Korium und große thrombosierte Arteri-en im Bereich des subkutanen Fettgewe-bes ohne lymphozytäres Infiltrat(⊡ Abb. 2).

Weitere Befunde

Mikrobiologische Befunde

Abstriche aus dem Bereich der Ulzera: Be-siedlung mit Proteus spec. und E. coli.

Laborparameter

In der Gerinnungsanalyse des Blutes warein verminderter Faktor-V-Leiden auf-fällig. Die daraufhin durchgeführte mo-lekularbiologische Analyse ergab eine He-terozygotie des Faktor-V-Gens auf Chro-mosom 1 (G1691A-Mutation). Thrombo-zytenfunktionstests zeigten eine erhöhteAggregationsneigung der Thrombozytenbei Zugabe von Adrenalin.Dieser Befundist vereinbar mit einer Thrombozyten-hyperreagibilität im Sinne eines Sticky-Platelet-Syndroms Typ II. Weitere Ana-lysen ergaben keinen Anhalt für Anti-phospholipidantikörper,Paraproteinämieoder Kryoglobulinämie. Nebenbefund-lich wurde eine Homozysteinämie fest-gestellt.

Abb. 1 � Nekrotischbelegte, superinfizierte,konfluierende Ulzera im Bereich des linkenUnterschenkels

Abb. 2 � Histologieder Livedovaskulo-pathie

Zusammenfassung · Abstract

Hautarzt 2004 · 55:379–381DOI 10.1007/s00105-004-0709-4© Springer-Verlag 2004

V. Lewerenz · T. Burchardt · A. BüchauT. Ruzicka · M. Megahed

Livedovaskulopathie bei hetero-zygoter Faktor-V-Leiden-Mutationund Sticky-Platelet-Syndrom

ZusammenfassungWir berichten über einen 64-jährigen Patientenmit schmerzhaften Ulzerationen sowie einer Li-vedo racemosa im Bereich beider Beine. In derVorgeschichte waren mehrere Apoplexe sowieein Myokardinfarkt bekannt.Dermatohistologi-sche Untersuchungen und gerinnungsphysiolo-gische Analysen ergaben die Diagnose einer Li-vedovaskulopathie bei heterozygoter Faktor-V-Leiden-Mutation und Sticky-Platelet-SyndromTyp II.Die systemische Gabe von Azetylsalizylsäu-re und Heparin sowie eine desinfizierende undgranulationsfördernde Lokaltherapie führten zueiner Verbesserung des Hautbefundes.

Livedoid vasculopathy with hetero-zygous factor V Leiden mutationand sticky platelet syndrome

AbstractA 64-year-old male patient presented with pain-ful ulcerations and livedo racemosa of bothlower limbs.He had a history of cerebral andmyocardial infarctions.Dermatohistologic fin-dings and laboratory tests of the patient’s coagu-lation system revealed the diagnosis of livedoidvasculopathy with heterozygous factor V Leidenmutation and sticky platelet syndrome type II.Systemic treatment with acetylsalicylic acid andheparin as well as topical therapy with disinfec-tant and granulation-inducing agents resulted inimprovement of the skin lesions.

Bildgebende Diagnostik

Dopplersonographie (gefäßchirurgischeAbteilung, Universitätsklinikum Düssel-dorf) und Arteriographie (gefäßchirur-gische Abteilung, St. Josef KrankenhausLeverkusen):Aneurysmata in beiden Pop-litealarterien. Eine arterielle Minderver-sorgung der Unterschenkel konnte aus-geschlossen und eine Insuffizienz derV. saphena magna konnte nicht nachge-wiesen werden.

Diagnose

Livedovaskulopathie bei heterozygoterFaktor-V-Leiden-Mutation und Sticky-Platelet-Syndrom Typ II.

Therapie und Verlauf

Wir führten bei dem Patienten eine inten-sive Lokaltherapie mit antiseptischen (Ka-

liumpermanganatbäder) und granulati-onsfördernden (Alginat Algosteril®,Hydro-kolloidverbände Comfeel®) Maßnahmendurch, die durch wiederholte Abtragungder Nekrosen (Wunddébridement) unter-stützt wurden.Zur Analgesie wurde der Pa-tient mit Buprenorphin (Durogesic®) undMetamizol (Novalgin®) behandelt.Die Ul-kusbesiedelung mit Proteus spec. bzw.E. coli wurde erfolgreich i.v.-antibiotischmit Ciprofloxazin (Ciprobay®) und Pipe-racillin/Combactam (Tazobac®) behandelt.

Zur Therapie der Gerinnungsstörungwurde der Patient unter Berücksichtigungseiner Begleiterkrankungen mit Heparin(Liquemin®) 3-mal 7.500 I.E./Tag subku-tan und Azetylsalizylsäure 100 mg 1-mal/Tag oral behandelt. Bei durchgängi-gem Gefäßsystem und in Anbetracht desschlechten Allgemeinzustandes des Pati-enten ergab sich trotz der möglichen Em-boliequelle popliteal keine Indikation füreine gefäßchirurgische Intervention.

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Aufgrund einer kardialen Dekompen-sation wurde im Verlauf der Therapie eineintermittierende Verlegung in die inter-nistische Klinik des Universitätsklini-kums Düsseldorf notwendig. Unter dersystemischen und lokalen Therapie wur-de eine allmähliche Besserung des Haut-und Allgemeinzustandes erreicht, undnach 3-monatigem stationärem Aufent-halt konnte der Patient entlassen werden.Eine Deckung der Läsionen nach ausrei-chender Granulation war geplant, jedochnach eigenständigem Absetzen der Me-dikation verstarb der Patient nach weni-gen Monaten.

Kommentar

Die Livedovaskulopathie wurde erstmals1967 von Bard und Winkelmann beschrie-ben [1]. Es handelt sich um eine mit Li-vedo-racemosa-artigen Veränderungenund schmerzhaften, bevorzugt an denUnterschenkeln auftretenden Ulzeratio-nen und Atrophie blanche einhergehen-de Erkrankung, die idiopathisch entste-hen oder mit Veränderungen des Gerin-nungssystems kombiniert sein kann (An-tiphospholipidsyndrom, Faktor-V-Lei-den-Mutation, Hyperhomozysteinämieund erhöhter Thrombozytenaggregati-onsneigung) [3, 5]. Histologisch auffälligist das Auftreten thrombosierter subku-taner Gefäße mit nur geringem, vor al-lem lymphozytären, entzündlichem In-filtrat [1]. Differenzialdiagnostisch sindbei der Livedo racemosa Durchblutungs-störungen, die primär auf eine entzünd-liche Veränderung der Gefäßwand zu-rückgehen (z.B.Autoimmunerkrankun-gen, Arteriosklerose), und solche, diedurch Gefäßverschlüsse bedingt sind(z.B.Hyperkoagulationssyndrome,Kryo-globulinämie, Paraproteinämie) zu be-denken.Bei schmerzhaften Ulzerationenam Unterschenkel sind eine arterielleoder venöse Insuffizienz, Ekthyma, Pyo-derma gangraenosum sowie rheumati-sche Ulzera auszuschließen [2, 8].

Die Therapie umfasst neben der Gabevasodilatatorisch wirkender (z. B.Pentoxyphyllin) und gerinnungshem-mender Substanzen (z. B. Coumarine,niedermolekulares und konventionellesHeparin,Azetylsalizylsäure [6]) auch im-munsuppressive Therapien [z. B. Aza-

thioprin (Imurek®)], DADPS (Dapson®)und Danazol [2, 8]. Auch physikalischeMaßnahmen wie PUVA [4, 7] oder hy-perbare Sauerstofftherapie [9] sind ver-einzelt angewandt worden, wobei klini-sche Studien an größeren Patientenkol-lektiven fehlen.

Wie auch bei unserem Patienten stelltsich die Therapie der Livedovaskulopathieaufgrund der langsamen Heilungstendenzund der relativ hohen Rückfallrate oftmalslangwierig und schwierig dar.Eventuell zu-grunde liegende Erkrankungen des Blut-gerinnungssystems müssen ausgeschlos-sen bzw. therapiert werden. Neben einersystemischen und lokalen Therapie der Ge-fäßverschlüsse und Ulzerationen muss aufeine ausreichende Analgesie geachtet wer-den.Dies macht eine interdisziplinäre Be-treuung der Patienten notwendig.

Korrespondierender AutorProf. Dr. M. Megahed

Hautklinik, Universitätsklinikum Düsseldorf,Moorenstraße 5, 40225 DüsseldorfE-Mail: megahed@uni-duesseldorf.de

Interessenkonflikt: Der korrespondierende Autorversichert, dass keine Verbindungen mit einer Firma,deren Produkt in dem Artikel genannt ist, oder einerFirma, die ein Konkurrenzprodukt vertreibt, bestehen.

Literatur

1. Bard JW,Winkelmann RK (1967) Livedo vasculitis. Seg-mental hyalinizing vasculitis of the dermis. Arch Der-matol 96:489–499

2. Braun-Falco O, Plewig G,Wolff HH (1996) Livedo race-mosa; Livedo reticularis mit Sommerulzerationen. In:Dermatologie und Venerologie, 4. Aufl. Springer, BerlinHeidelberg New York Tokyo, pp 816–818

3. Calamia KT, Balabanova M, Perniciaro C,Walsh JS (2002)Livedo (livedoid) vasculitis and the factor V Leiden mu-tation: additional evidence for abnormal coagulation. JAm Acad Dermatol 46:133–137

4. Choi HJ, Hann SK (1999) Livedo reticularis and livedoidvasculitis responding to PUVA therapy. J Am Acad Der-matol 40:204–207

5. Gibson GE, Li H, Pittelkow MR (1999) Homocysteinemiaand livedoid vasculitis. J Am Acad Dermatol40:279–281

6. Hairston BR, Davis MDP, Gibson LE, Drage LA (2003)Treatment of livedoid vasculopathy with low molecularweight heparin. Arch Dermatol 139:987–990

7. Lee JH, Choi HJ, Kim SM et al. (2001) Livedoid vasculitisresponding to PUVA therapy. Int J Dermatol40:153–157

8. Orfanos CE, Garbe C (2002) Livedovaskulitis; Livedo ra-cemosa. In: Therapie der Hautkrankheiten, 2. Aufl.Springer Berlin Heidelberg New York Tokyo, pp499–500

9. Yang CH, Ho HC, Chan YS et al. (2003) Intractable livedo-id vasculopathy successfully treated with hyperbaricoxygen. Br J Dermatol 149:647–652

Der Hautarzt 4 · 2004 | 381

Hautarzt 2004 · 55:381–383 · DOI 10.1007/s00105-004-0710-y · Online publiziert: 12. März 2004© Springer-Verlag 2004

K. Gardlo · S. Hanneken · T. Ruzicka · N. J. NeumannHautklinik, Universitätsklinikum Düsseldorf, Düsseldorf

Photodynamische Therapie bei kutaner Leishmaniose

Eine viel versprechende neue Therapiemodalität

Anamnese

Ein 19-jähriger türkischer Patient stellte sichmit einer seit 3 Monaten bestehenden,pro-gredienten Hautveränderung an der linkenSchulter in unserer Ambulanz vor.Subjek-tiv bestand lediglich leichter Juckreiz. Inder Anamnese gab der Patient an,die Haut-veränderung sei erst nach einem vor kurz-

em stattgefundenen Aufenthalt in seinemHeimatort in der Türkei aufgetreten.

Hautbefund

An der linken oberen Skapula bestandeine 4×5 cm messende,derbe,erythema-töse Plaque mit ausgeprägter Krustenbil-dung (⊡ Abb. 1a).