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une IgG lambda monoclonale plasmatique, une cryoglobuline detype 2, une protéinurie glomérulaire non sélective avec protéinuriede Bence-Jones. La biopsie rénale montrait une glomérulosclérosenodulaire compatible avec une maladie des chaînes légères. LaBOM trouvait une plasmocytose excessive à prédominance Lambda.L’étude génétique décelait une mutation du gène de l’élastine(ELN), jamais associée à ce jour à une CLA.Discussion.— Nous avons retenu le diagnostic de CLA associée à unegammapathie monoclonale (compliquée d’atteinte glomérulaire)chez un patient porteur d’une mutation du gène ELN.De rares cas de CLA associées à une gammapathie bénigne oumaligne ont été rapportés. La réponse « hématologique » aux trai-tements entrepris ne garantit pas une amélioration des lésionscutanées ou l’arrêt de leur progression.Les autres causes de CLA sont très variées. La CLA peut faire suiteà une atteinte inflammatoire cutanée directe (lupus, sarcoïdose,urticaire, syndrome de Sweet), ou survenir dans un contexte demaladie systémique (lymphome, syndrome néphrotique, maladie deWilson, toxocarose, polyarthrite rhumatoïde).Notre patient est porteur d’une mutation du gène ELN. Cela n’estprobablement pas fortuit. Un autre cas de CLA a été décrit chezun sujet ayant eu une toxocarose avant le début de la CLA. Cepatient était porteur d’une mutation de ELN, mais également d’unemutation du gène codant la fibuline 5. Ces anomalies génétiquesconstituent sans doute un terrain favorisant le développement dela CLA.Conclusion.— Nous rapportons un nouveau cas de CLA associée à unegammapathie chez un porteur, jusqu’alors asymptomatique, d’unemutation dans un gène codant une protéine structurale des fibresélastiques.Déclaration d’intérêts.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.341

P189Malakoplakie cutanée pseudo-tumorale : une entitérare à ne pas méconnaîtreM. Amy de la Bretèque a,∗, A. Saussine a, I. Abboud b,M. Battistella c, J.-D. Bouaziz a, M. Lafaurie d, A. Dionyssopoulos e,M. Rybojad a, M. Bagot a

a Service de dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, Franceb Service de néphrologie, hôpital Saint-Louis, Paris, Francec Service d’anatomopathologie, hôpital Saint-Louis, Paris, Franced Service de maladies infectieuses, hôpital Saint-Louis, Paris,Francee Service de stomatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Granulome ; Immunodépression ; MalakoplakieIntroduction.— La malakoplakie est une pathologie granulomateuseviscérale ou cutanéomuqueuse rare. Nous rapportons un cas originalavec lésion pseudo-tumorale cervicale et atteinte de la muqueusebuccale.Observations.— Un homme de 68 ans diabétique, transplanté rénal,était adressé pour une lésion cutanée tumorale ulcérée sous-mandibulaire gauche de 5 cm. L’examen clinique trouvait uneulcération gingivale évoluant depuis six mois sans adénopathiepériphérique. L’hypothèse clinique principale était un carcinomeépidermoïde. L’analyse histologique des deux lésions était en faveurd’une malakoplakie, sans prolifération tumorale. Un prélèvementbactériologique local et une hémoculture étaient positifs à Esche-richia coli. Il n’y avait pas d’argument pour une localisation

génito-urinaire ou digestive de malakoplakie. Un traitement actifsur les germes intracellulaires par sulfaméthoxazole-triméthoprimepermettait une diminution de moitié de la lésion (deux mois derecul).

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iscussion.— La malakoplakie est une inflammation granulomateuseiscérale (souvent génito-urinaire ou digestive) ou cutanéomu-ueuse en réponse à une infection bactérienne à Gram négatif,e plus souvent à E. coli. Il s’agirait d’un défaut de bactérici-ie acquis des macrophages, lié à une baisse du taux de guanineonophosphate cyclique nécessaire à la fonction des microtubules

ysosomiaux et la phagocytose. Une immunodépression est fré-uemment présente. Le diagnostic de malakoplakie cutanée estarement évoqué cliniquement car l’aspect est peu spécifique (ulcé-ation, nodule, abcès, évoluant depuis plusieurs mois). Moins de0 cas cutanés sont décrits dans la littérature, de localisation péri-éale le plus souvent. Nous n’avons pas retrouvé de cas avectteinte muqueuse. L’histologie permet d’affirmer le diagnosticevant la présence d’un infiltrat dermique polymorphe avec derands histiocytes (cellules de Von Hansemann) contenant des gra-ules PAS+ et Von Kossa+ appelés corps de Michaelis-Gutmann. Lesiagnostics différentiels sont les néoplasies, les autres granuloma-oses, les infections (fongiques, tuberculose). Le traitement n’estas codifié et repose sur une antibiothérapie prolongée activeur les germes intracellulaires (fluoroquinolones, sulfaméthoxazole-riméthoprime) éventuellement complétée par un geste chirurgicalt la baisse de l’immunosuppression.onclusion.— La malakoplakie est une granulomatose raree diagnostic histologique qu’il faut savoir évoquer chez’immunodéprimé.éclaration d’intérêts.— Aucun.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.342

190istiocytose métabolique ou xanthomatoseyperlipémique : pourquoi chercher les causesompliquées quand elles sont simples ?. Opletalova a,∗, E. Routier a, G. Sebille a, C. Mateus a,. Duvillard b, C. Robert a

Service de dermatologie, institut Gustave-Roussy, Villejuif,ranceService d’anatomie pathologique, institut Gustave-Roussy,illejuif, FranceAuteur correspondant.

ots clés : Histiocytose ; Hypertriglycéridémie ; Xanthogranulomentroduction.— Les histiocytoses métaboliques sont caractériséesar l’accumulation dans les histiocytes de lipides, en raison dealadies génétiques ou acquises.bservation.— Une femme de 41 ans, suivie pour carcinome mam-aire depuis 2009, en rémission complète sous tamoxifène,

onsultait pour une éruption papuleuse prurigineuse prédominantur les fesses et les bras, apparue en août 2011. Elle ne rapportaitas d’autre antécédent particulier. Une première biopsie cutanéevoquait une histiocytose non langerhansienne de type macro-hagique. L’examen clinique montrait des papules blanchâtres,’absence de signes systémiques ou d’adénopathies. Les diagnos-ics cliniques évoqués étaient ceux de maladie de surcharge ou dearcoïdose. Une deuxième biopsie suggérait à nouveau le diagnostic’histiocytose non langerhansienne, et l’immuno-histochimie mon-rait que les histiocytes co-exprimaient CD68 et 163 sans expressionignificative de CD1a.ésultats.— Le bilan biologique trouvait une hypertriglycéridémieajeure à 41 g/L (norme inférieur à 1,5 g/L) et une hypercholesté-

olémie à 10,6 g/L (norme inférieur à 2 g/L). Le bilan hépatiquet la lipasémie étaient normaux. La patiente était hospitaliséen urgence dans le service d’endocrinologie en raison du risque

e pancréatite aiguë et pour explorations métaboliques. Uneypertriglycéridémie de type IV, qui put être contrôlée par unégime alimentaire strict et le fénofibrate, était diagnostiquée.e traitement par tamoxifène était poursuivi. L’éruption régressait