Malakoplakie cutanée pseudo-tumorale : une entité rare à ne pas méconnaître

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    04-Jan-2017

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    une IgG lambda monoclonale plasmatique, une cryoglobuline detype 2, une protinurie glomrulaire non slective avec protinuriede Bence-Jones. La biopsie rnale montrait une glomrulosclrosenodulaire compatible avec une maladie des chanes lgres. LaBOM trouvait une plasmocytose excessive prdominance Lambda.Ltude gntique dcelait une mutation du gne de llastine(ELN), jamais associe ce jour une CLA.Discussion. Nous avons retenu le diagnostic de CLA associe unegammapathie monoclonale (complique datteinte glomrulaire)chez un patient porteur dune mutation du gne ELN.De rares cas de CLA associes une gammapathie bnigne oumaligne ont t rapports. La rponse hmatologique aux trai-tements entrepris ne garantit pas une amlioration des lsionscutanes ou larrt de leur progression.Les autres causes de CLA sont trs varies. La CLA peut faire suite une atteinte inflammatoire cutane directe (lupus, sarcodose,urticaire, syndrome de Sweet), ou survenir dans un contexte demaladie systmique (lymphome, syndrome nphrotique, maladie deWilson, toxocarose, polyarthrite rhumatode).Notre patient est porteur dune mutation du gne ELN. Cela nestprobablement pas fortuit. Un autre cas de CLA a t dcrit chezun sujet ayant eu une toxocarose avant le dbut de la CLA. Cepatient tait porteur dune mutation de ELN, mais galement dunemutation du gne codant la fibuline 5. Ces anomalies gntiquesconstituent sans doute un terrain favorisant le dveloppement dela CLA.Conclusion. Nous rapportons un nouveau cas de CLA associe unegammapathie chez un porteur, jusqualors asymptomatique, dunemutation dans un gne codant une protine structurale des fibreslastiques.Dclaration dintrts. Aucun.

    http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.341

    P189Malakoplakie cutane pseudo-tumorale : une entitrare ne pas mconnatreM. Amy de la Bretquea,, A. Saussinea, I. Abboudb,M. Battistella c, J.-D. Bouaziz a, M. Lafauried, A. Dionyssopoulose,M. Rybojada, M. Bagotaa Service de dermatologie, hpital Saint-Louis, Paris, Franceb Service de nphrologie, hpital Saint-Louis, Paris, Francec Service danatomopathologie, hpital Saint-Louis, Paris, Franced Service de maladies infectieuses, hpital Saint-Louis, Paris,Francee Service de stomatologie, hpital Saint-Louis, Paris, France Auteur correspondant.

    Mots cls : Granulome ; Immunodpression ; MalakoplakieIntroduction. La malakoplakie est une pathologie granulomateuseviscrale ou cutanomuqueuse rare. Nous rapportons un cas originalavec lsion pseudo-tumorale cervicale et atteinte de la muqueusebuccale.Observations. Un homme de 68 ans diabtique, transplant rnal,tait adress pour une lsion cutane tumorale ulcre sous-mandibulaire gauche de 5 cm. Lexamen clinique trouvait uneulcration gingivale voluant depuis six mois sans adnopathiepriphrique. Lhypothse clinique principale tait un carcinomepidermode. Lanalyse histologique des deux lsions tait en faveurdune malakoplakie, sans prolifration tumorale. Un prlvementbactriologique local et une hmoculture taient positifs Esche-richia coli. Il ny avait pas dargument pour une localisation

    gnito-urinaire ou digestive de malakoplakie. Un traitement actifsur les germes intracellulaires par sulfamthoxazole-trimthoprimepermettait une diminution de moiti de la lsion (deux mois derecul).

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    B203

    iscussion. La malakoplakie est une inflammation granulomateuseiscrale (souvent gnito-urinaire ou digestive) ou cutanomu-ueuse en rponse une infection bactrienne Gram ngatif,e plus souvent E. coli. Il sagirait dun dfaut de bactrici-ie acquis des macrophages, li une baisse du taux de guanineonophosphate cyclique ncessaire la fonction des microtubules

    ysosomiaux et la phagocytose. Une immunodpression est fr-uemment prsente. Le diagnostic de malakoplakie cutane estarement voqu cliniquement car laspect est peu spcifique (ulc-ation, nodule, abcs, voluant depuis plusieurs mois). Moins de0 cas cutans sont dcrits dans la littrature, de localisation pri-ale le plus souvent. Nous navons pas retrouv de cas avectteinte muqueuse. Lhistologie permet daffirmer le diagnosticevant la prsence dun infiltrat dermique polymorphe avec derands histiocytes (cellules de Von Hansemann) contenant des gra-ules PAS+ et Von Kossa+ appels corps de Michaelis-Gutmann. Lesiagnostics diffrentiels sont les noplasies, les autres granuloma-oses, les infections (fongiques, tuberculose). Le traitement nestas codifi et repose sur une antibiothrapie prolonge activeur les germes intracellulaires (fluoroquinolones, sulfamthoxazole-rimthoprime) ventuellement complte par un geste chirurgicalt la baisse de limmunosuppression.onclusion. La malakoplakie est une granulomatose raree diagnostic histologique quil faut savoir voquer chezimmunodprim.claration dintrts. Aucun.

    ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.342

    190istiocytose mtabolique ou xanthomatoseyperlipmique : pourquoi chercher les causesompliques quand elles sont simples ?. Opletalovaa,, E. Routier a, G. Sebille a, C. Mateusa,. Duvillardb, C. Robert a

    Service de dermatologie, institut Gustave-Roussy, Villejuif,ranceService danatomie pathologique, institut Gustave-Roussy,illejuif, FranceAuteur correspondant.

    ots cls : Histiocytose ; Hypertriglycridmie ; Xanthogranulomentroduction. Les histiocytoses mtaboliques sont caractrisesar laccumulation dans les histiocytes de lipides, en raison dealadies gntiques ou acquises.bservation. Une femme de 41 ans, suivie pour carcinome mam-aire depuis 2009, en rmission complte sous tamoxifne,onsultait pour une ruption papuleuse prurigineuse prdominantur les fesses et les bras, apparue en aot 2011. Elle ne rapportaitas dautre antcdent particulier. Une premire biopsie cutanevoquait une histiocytose non langerhansienne de type macro-hagique. Lexamen clinique montrait des papules blanchtres,absence de signes systmiques ou dadnopathies. Les diagnos-ics cliniques voqus taient ceux de maladie de surcharge ou dearcodose. Une deuxime biopsie suggrait nouveau le diagnostichistiocytose non langerhansienne, et limmuno-histochimie mon-rait que les histiocytes co-exprimaient CD68 et 163 sans expressionignificative de CD1a.sultats. Le bilan biologique trouvait une hypertriglycridmieajeure 41 g/L (norme infrieur 1,5 g/L) et une hypercholest-olmie 10,6 g/L (norme infrieur 2 g/L). Le bilan hpatiquet la lipasmie taient normaux. La patiente tait hospitalisen urgence dans le service dendocrinologie en raison du risque

    e pancratite aigu et pour explorations mtaboliques. Uneypertriglycridmie de type IV, qui put tre contrle par ungime alimentaire strict et le fnofibrate, tait diagnostique.e traitement par tamoxifne tait poursuivi. Lruption rgressait

    dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.341dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.342

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