MANIFESTĂRI REUMATISMALE ÎN ALTE BOLI FINAL.ppt

  • Published on
    22-Dec-2015

  • View
    18

  • Download
    3

Embed Size (px)

Transcript

  • MANIFESTRI REUMATISMALE N BOLI INTESTINALE

  • Bolile inflamatorii intestinaleBOALA CROHNComponent genetic puternic, recesivImplicarea unui factor genetic microsatelit al TNF-Afectare discontinu a tuturor straturilor peretelui intestinal, ggl. mezenterici i regionaliRspuns imun Th1 dominantNivel de TNF-, IL-1, IL-6, IL-8Permeabilitate intestinal dup ASARspuns spectaculos la infliximab i peptide ICAM-1 antisens

  • Bolile inflamatorii intestinaleCOLITA ULCEROASComponent genetic mai slab, recesivAfectare difuz, predominant a mucoasei intestinaleNu exist dezechilibru Th1/Th2Nivel de TNF-, IL-1, IL-6, IL-8Lips de rspuns la terapia biologic.

  • Manifestri reumatismale

    Afectarea articular: 10 - 20% din cazuriArtrite periferice / interesare axialPosibil primul aspect clinic, mai ales n boala CrohnAfectri extraarticulare

  • Artritele periferice (I)10-20%Articulaii mari, membre inferioare (genunchi, glezne), dar i MCF, IFP.> n cazul interesrii colonice, mai rar n localizarea strict rectal / formele fulminante > dup exacerbri ale suferinei colonice (CU, nu n b. Crohn)pot preceda boala colonic cu ani

  • Artritele periferice (II)AsimetriceTip I oligoartrite (< 5 articulaii)Tip II poliartrite (> 5 articulaii)Migratorii, mai rar aditive. AutolimitateNu las distrucii (rar - granuloame n b. Crohn). Recurene frecvente.

  • Alte afectriDeget n crnatEntesopatii (tendinit achilian, fasciit plantar)Clubbing (osteoatropatie hipertrofic)Periostit digitalArtrit septic rapid distructiv n b. Crohn.

  • Afectarea axialSacroiliit (10-20%) Spondilit (7-14%)3X > brbai; HLA B27 - 50-60%Nu este influenat de gradul suferinei colonice, de obicei precede cu ani suferina digestiv.

  • Manifestri extraarticulare (I)Tegumentare i mucoaseeritem nodos (> boala Crohn)pyoderma gangrenosum (> RCUH)eritem multiformulceraii perimaleolaretromboflebiteulceraii orale profunde

  • Manifestri extraarticulare (II)Oculareuveit anterioar (> HLA B27)uveit ganulomatoas (n boala Crohn)conjunctivitepiscleritaCardiace pericarditaAmiloidozAfectare hepaticVasculite (arterita Takayasu b. Crohn)

  • Analize de laborator

    anemie inflamatorie cronic / sngerri intestinaletrombocitozleucocitozteste de inflamaie pozitivep-ANCA - n 60% din cazurile de CU (mpotriva antigenelor din lactoferin)complexe imune circulante

  • Lichidul sinovialNespecific1.500-50.000 leucocite/mmProliferarea sinoviocitelor, infiltrat cu leucocite, limfocite, histiociteComplement Uneori - granuloame la biopsia sinovial a bolnavilor cu boal Crohn

  • Tratament medical (I)Sulfasalazina - inhib NF-kBinfluen favorabil asupra citokinelor proinflamatoriiGlucocorticoizi sistemic / intraarticularAzatioprinMethotrexat Ciclosporin AINS ?

  • Tratament medical (II)Terapia biologic

    INFLIXIMABNATALIZUMAB (ANTEGREN) anticorp monoclonal anti 4 integrinAnticorpi anti IL-12Oligonucleotid antisens ICAM-1 (ISIS 2302)

  • Tratamentul chirurgical

    n CU poate induce remisiunea artritelor periferice n boala Crohn efect mai puin importantNu influeneaz suferinele axiale.

  • Bypass-ul intestinalJejunocolostomia / jejunoileostomia sindrom artrit dermatit

    Patogenie: poluarea bacterian din ansa oarbalterrile mucoasei n ansa oarbcomplexe imune care conin IgG i IgA cu proprieti de anticorpi anti E coli i anti Bacteroidis fragilis.

  • Tablou clinic (I)Afectarea articular20-80% dintre cazuri 2-30 luni postoperatorPoliartrite simetrice migratorii fr modificri erozive > articulaiile mici rar - afectare axial.

  • Tablou clinic (II)Modificri tegumentare eritem nodos macule papule veziculo-pustule urticarie dermatit nodular.

    Poliserozit, glomerulonefrit - prin depunere de complexe imune

  • TratamentAINSGlucocorticoiziAntibiotice (tetracicline, clindamicin, metronidazol)Reanastomozarea chirurgical pentru cazurile refractare.

  • BOALA WHIPPLE (lipodistrofia intestinal)

    Boal multisistemic, rar90% afecteaz brbaiiEtiologia: actinomicet grampozitiv - Tropheryma wippelii

  • Tablou clinicdiaree cu steatoree febrscdere ponderal marcatartritserozitlimfadenopatiehiperpigmentare cutanatuveit anterioar / posterioar, vitrit, paralizii oculareencefalopatie progresivnefrit interstiialendocardit

  • Afectarea articularArtritele poliarticularesimetriceaditivetranzitoriirar se pot cronicizapot preceda cu > 5 ani manif. digestivenu sunt legate de exacerbrile bolii intestinaleartralgiile migratorii sunt frecvente.

  • Diagnostic de laboratorLichidul sinovial: 2.000-100-000 leucocite/mm, cu predominana PMN (100%). Mf. din peretele intestinului subire, ggl. meznterici sau din sinoviala articular conin incluziuni PAS + (corpi baciliformi).PCR - identificarea agentului etiologic n esuturile afectate i n snge.

  • TratamentNu este bine standardizatBenzilpenicilin i streptomicin parenteral zilnic 1-2 sptmni, apoi trimetoprim-sulfametoxazol timp de 1-2 aniTetracicline timp de 1 anCefalosporinePenicilin Macrolide

  • BOALA CELIAC (enteropatia glutenic)

    Atrofie viloas i permeabilitate intestinal anormal pentru beta-lactalbuminFrecven crescut a Ag HLA-DR3/DQ2 asociat cu B8 (95% dintre pacieni).Mec. de producere este imun, mediat de LTh1, cu implicarea Ag din gliadineSe asociaz frecvent cu dermatit herpetiform, hiposplenism i boli autoimune Tratamentul - instituirea unei diete fr gluten

  • Manifestri cliniceDiaree cu steatoreScdere ponderalNeuropatieOsteomalacieAfectare articular

  • Afectarea articularArtritepoliarticularesimetricenedistructive> articulaiile mari olduri, genunchi, umeri col. lombar coate, pumni, glezne posibil afectare a artic. sacroiliace.

  • MANIFESTRI REUMATISMALE N BOLI METABOLICE

  • HEMOCROMATOZA

    boal genetic frecventapare la > 40 ani, raport B/F : 3/1morbiditate i moralitate importantabsorbie intestinal a fierului, cu depozite excesive de fier i hemosiderin Hemocromatoza genetic (idiopatic)transmitere AR, gena afectat (HFE) - pe cromozomul 6 lng locusul HLA-A.Hemocromatoz secundar aport de fier prin transfuzii (talasemie, anemii cronice aregenerative) sau ingestie alimentar

  • Manifestri clinice

    Ciroz hepatic macronodular (risc > 200 x de carcinom hepatocelular)CardiomiopatieDiabet zaharatDisfuncie pituitar cu hipogonadismSindrom siccaHiperpigmentare cutanat (pliuri de flexie, organe genitale, areole mamare, zone tegumentare expuse)Osteoporoz cu afectarea osului trabecular i cortical.

  • AFECTAREA ARTICULARArtrite. cronice periferice i axialeartic. MCF 2 i 3 i IFPartic. mari (pumni, umeri, genunchi, olduri, glezne)distrucii articulare rar20-50% condrocalcinoz, cu atacuri de pseudogut.

    Artritele septice cu Yersinia - necesitatea unui mediu bogat n fier pentru dezvoltarea germenului

  • ASPECTE RADIOLOGICEngustarea spaiului articularChiste i scleroz subcondral n artic. MCFOsteofite n form de crlig la extremitatea radial a capetelor metacarpienelorOsteopenie juxtaarticularCondrocalcinoz (care trebuie s sugereze ntotdeauna prezena hemocromatozei).

  • DIAGNOSTIC DE LABORATORSaturaia transferinei (Fe seric / CTLF x100) > 45% (n hemocromatoza simptomatic 80-100%).Feritina > 200g/l la brbai i > 100 g/l la femei.Biopsia sinovial : depozite de fier n sinoviocitele B depozite de hemosiderin n condrocite i sinoviocite. Puncia-biopsie hepatic: depozite de fier n parenchimul hepatic (h. idiopatic)depozite de fier n celulele sist. Mo-Mf (h. secundar)

  • TRATAMENTEste necesar tratament precoce (screeningul !)

    Flebotomiile sptmnale (450 ml - 200-250 mg Fe) utile pentru disfunciile viscerale

    Terapia chelatoare (scump, adm. iv, sc.)

    AINS n afectarea articular cronic

    Episoadele acute de condrocalcinoz - artrocentez, GC local, profilaxie cu colchicin.Proteze totale pt. distrugerile articulare mari.

  • OCRONOZA (ALKAPTONURIA)

    Boal rar, transmis AR Datorat lipsei oxidazei acidului homogentizic => se acumuleaz acid homogentizic (AHG - intermediar n metabolismul fenilalaninei i tirozinei)

  • MANIFESTRI CLINICE

    AHG se elimin urinar, polimerizeaz n mediu alcalin determinnd culoarea neagr a urinei (alkaptonuria)AHG polimerizat - pigment brun n cartilaj, tegument (ureche, nas, axil, regiunea inghinal), scler, perei arteriali, prostatCorpi osteocondrali

  • MANIFESTRI CLINICEspondilita ocronotic (iniial coloana lombar - pigment ocronotic n inelul fibros i nucleul pulpos).

    artropatia periferic ocronotic (genunchi, umeri, olduri ~ artrozei, dar afectare rar a articulaiilor mici).

  • RADIOLOGICcalcificri de discuri intervertebrale prin depuneri de hidroxiapatitcondrocalcalcinozngustarea spaiilor intervertebraleosteofite de dimensiuni micieburnare subcondralnu sunt afectate articulaiile sacroiliace

  • TRATAMENT

    nu exist tratament etiologic. acid ascorbic fr rezultate convigtoaretratament simptomatic: analgezice, AINSextragere chirurgical a corpilor osteocondrali sau protezarea articular.

  • BOALA WILSON (degenerescena hepatolenticular)

    boal rar, cu transmitere ARdepunerea cuprului predominant n ficat, creier, rinichisunt afectai bolnavi ntre 6 i 40 ani

  • MANIFESTRI CLINICE

    ciroz hepaticinelul cornean Kayser-Fleischerdegenerescen lenticular (incoordonare motorie, dizartrie)leziuni tubulare renaleartropatia - 50% dintre pacieni modificri artrozice uoare premature: pumn, MCF, genunchi (condromalacia patellae, ostechoncandritis dissecans, condrocalcinoz), coloanosteoporoz, osteomalacie

  • RADIOLOGICchiste subcondralengustarea spaiului articularosteoscleroz subcondralosteofite marimultipli corpi liberi calcificai intraarticular calcificri periarticulare.

  • Biologic: cuprului seric (sub 70g/dl) ceruloplasminei(sub 200 g/dl) excreiei urinare a cuprului la pacienii simptomatici (peste 100 g/dl)Tratament: D-penicilamina (sau trientin, zinc i tetratiomolibdat de amoniu pentru pacienii care nu tolereaz penicilamina)simptomatice

  • MANIFESTARI REUMATISMALE N BOLI HEMATOLOGICE

  • ARTROPATIA HEMOFILIC

    Hemofilia A - deficitul de factor VIII sindrom hemoragipar aprut la copii de sex masculindependent de transmiterea unei gene anormale situate pe braul scurt al cromozomului Xreprezint 85% dintre sindroamele hemoragipare prin anomalii de coagulare. Hemofilia B (boala Christmas) deficitul de factor IX. Nivelul factorul VIII / IX 5% - form uoar

  • Manifestri clinice Hemartroza acut ~ aceeai articulaie (genunchi, glezn, cot), ciclic, ncepnd din copilrie. Artic. cald, tumefiat, foarte dureroas

    Artritele subacute i cronicetumefacie cronic, uoar cldur local, nedureroassinovit cronic proliferativ lichid articular, deficit funcional persistent

    Artropatia hemofilic de stadiu finaldeformri n flexie, subluxaii, fibroz, anchiloz.

  • Alte manifestrimonoartrite septice (Stafilococ auriu, artrocenteze repetate, HIV).

    hemoragii intramusculare hematoame

    hemoragia subperiostal / intraosoas -pseudotumori.

  • Aspecte radiologice

    Modificri specificelrgirea spaiului dintre condilii femuralilirea extremitii distale a radiusuluirotula rectangularprbuire talar anchiloz de glezn

  • Tratamentrepaus articular maximum 2 zileghea, analgeticefactor VIII (recombinant, concentrate plasmatice nalt purificate, crioprecipitat) arginin vasopresina (desmopresina) de 3 ori nivelul factorului VIII AINS - perioade scurte de timpartrocenteza sinovectomia artroscopic sau artroplastiafiziokinetoterapie.profilaxie cu concentrat de factor VIII de 3 x spt.

  • SICLEMIA

    Hemoglobinele S, C

    siclemia homozigot S-Svariantele heterozigote sickle--talasemiasickle-C

  • CLINICartralgii migratorii (obstrucia capilarelor sinoviale)tromboze microvasculare i reacie inflamatorie sinovial minim. artrite acute cu lichid noninflamator cu durat de pn la 2 sptmnisindromul picior-mn (dactilita siclemiei)osteonecrozeosteomielit cu Salmonella

  • RADIOLOGIC:

    lrgirea cavitilor medularesubierea corticaleingroarea trabeculelorscleroza falangelor terminale

  • TALASEMIE-talasemie (major, intermediar, minor) artrit cronic a gleznelor / genunchilor hiperuricemie i guthemocromatoz secundar artrite septice.

    Radiologic se modific raportul os cortical mduv hematogen.Subierea corticalei, Lrgirea spaiilor intertrabeculareOsteoporoz cu fracturi patologice i deformri epifizare

  • TRATAMENT

    Transfuzii repetateTerapie chelatoare cu deferoxamin, acid folic. Formele homozigote pot beneficia de transplant medular

  • MIELOMUL MULTIPLU

    leziuni liticefracturiamiloidoza ALsindrom de tunel carpian

  • LEUCEMII, LIMFOAME

    artralgii, artrite articulaii mari - genunchi, glezne, umeri (1/3 ~ PR). hiperuricemie

  • MANIFESTARI REUMATISMALE N BOLI ENDOCRINE

  • ACROMEGALIAGH hepatocite somatomedina C (IGF-I) osteocite, condrocite, fibroblati

    hipertrofie a cartilajelor i degenerare osoas i cartilaginoas, fr hiperplazie sinoviocitar.

  • CLINICmodificri ~ artrozei - genunchi, old, coloan (durere lombar difuz, la efort i n repaus), artic. carpometacarpian 1. proliferarea fibroas neinflamatoare a burselor prepatelar, olecranian, subacromialhipertrofia capsulelor cu laxitate i hipermobilitate articular. ngroarea oaselor (mandibul, oase frontale, metacarp, lirea falangelor distale). 50% - sindrom de canal carpian prin edem sub ligamentul transvers i mrirea osului, a nervului i a ligamentului transvers.

  • Radiologic (I)Craniu: mrirea fosei pituitare (98-99%), hiperostoz difuz a calvariei, mrirea mandibulei i oaselor zigomatice,proeminena boselor frontale i a protuberanei occipitale.Coloan:creterea spaiilor intervertebrale, neoformaie osoas pe suprafaa anterioar a corpilor vertebrali,calcificri ligamentare, osteofite anterioare i laterale de dimensiuni mari.

  • Radiologic (II)Genunchi - semnul vacuumului. Mna: mrirea spaiilor articulareremodelri periostale cu apoziie pe oasele tubularengroarea prior moideformarea capetelor i epifizelor metacarpienelorlirea falangei terminalengroarea oaselor sesamoide.

  • HIPERTIROIDIE

    Osteopenie / osteoporoz - fracturiAcropacia tiroidian, tumefacie nedureroas a minilor i picioarelor + periostit metacarpian i hipocratism digital.Mixedemul pretibial - noduli nedureroi roz/rou deschis ~ eritem nodos. Astenia muscular proximal (miopatie tireotoxic) Capsulita adeziv Uneori exist anticorpi antinucleariAntitiroidienele (propiltiouracil, metiltiouracil) pot induce lupus medicamentos. Tiroidita Hashimoto - simptome musculo-scheletale, se asociaz cu PR, fasciita cu eozinofile, boal Sharp, SD.

  • HIPOTIROIDIETumefacie articular simetric la articulaiile mari (la genunchi), posibil i la mini, cu lichid neinflamator, uneori cu cristale de pirofosfat de calciu. Miopatia - frecvent astenie muscular cu cretere CPK ~ polimiozitei mialgii ~ polimialgiei reumatice sau fibromialgiei. Sindromul de canal carpian - depunere de hialuronat. Asocierea cu pseudogut i gutOsteonecrozDisgenezie epifizar.

  • HIPERPARATIROIDISMosteopenie - fracturi vertebraleosteit fibroas chistic - resorbii osoase subperiostale cu reducerea corticalei (mai evidente la falangele proximale)falanga distal n pioletrezorbia prii distale a claviculeirupturi de tendoanecalcificri ectopice. condrocalcinoz.

  • Hiperparatiroidismul secundarIRC calcificri periarticulare prin depunere de hidroxiapatit necroz tegumentar ischemicartrit eroziv a minilorrezorbia claviculei distalela dializai poate aprea o spondilartropatie eroziv stopat prin paratiroidectomie.

  • HIPOPARATIROIDISMUL

    Calcificri subcutane i ale ligamentelor paraspinale ~SA, dar cu articulaii sacroiliace nor...

Recommended

View more >