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Fait clinique

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Mastoıdite aigue atypique revelant uneleucemie de Burkitt chez une enfantde 7 mois

Burkitt’s leukemia with temporal infiltration presentingas acute mastoiditis in a 7-month-old child

S. Vigiera,*, R. Nicollasa, S. Romana, V. Barlogisb, B. Coulibalyc, J.-M. Trigliaa

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Recu le :3 decembre 2012Accepte le :3 septembre 2013Disponible en ligne29 octobre 2013

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a Service de chirurgie oto-rhino-laryngologique et cervico-faciale pediatrique, universited’Aix-Marseille 2, hopital de la Timone, 264, rue St-Pierre, 13385 Marseille cedex 5, Franceb Service d’hematologie pediatrique, universite d’Aix-Marseille 2, hopital de la Timone, 264,rue St-Pierre, 13385 Marseille cedex 5, Francec Service d’anatomopathogie, universite d’Aix-Marseille 2, hopital de la Timone, 264,rue St-Pierre, 13385 Marseille cedex 5, France

Disponible en ligne sur

ScienceDirectwww.sciencedirect.com

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SummaryA 7-month-old girl presented with left acute mastoiditis and a white

blood cell count of 79,000/mm3. A surgically obtained bacteriolo-

gical sample showed Streptococcus pneumoniae. Direct blood exa-

mination revealed leukemic blast cells. Histological samples showed

leukemic infiltration of the left temporal bone. The final diagnosis

was Burkitt’s leukemia with left temporal bone leukemic infiltration.

The patient received chemotherapy according to the LMB 2001

protocol from the Societe francaise d’oncologie pediatrique. Clinical,

biological, and imaging follow-up 30 months after the end of

treatment showed remission with complete recovery in the left

temporal bone. Atypical presentation of acute mastoiditis (AM)

should prompt investigation into whether there is a rare underlying

pathology, such as a hemopathy, histiocytosis, or solid tumor. The

first sign of leukemia may be acute middle ear disease. To our

knowledge, no other cases of Burkitt’s leukemia with temporal bone

leukemic infiltration presenting as AM have been reported in a child

under 1 year of age.

� 2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

ResumeNous rapportons le cas d’une enfant de 7 mois presentant une

mastoıdite aigue avec otorrhee gauche. L’hemogramme avait mis en

evidence une hyperleucocytose a 79 000/mm3. Un Streptococcus

pneumoniae avait ete isole dans les prelevements bacteriologiques

realises lors du drainage de l’abces mastoıdien. Le frottis sanguin avait

revele la presence de cellules blastiques circulantes et l’os mastoıdien

preleve lors de l’intervention etait infiltre par des cellules blastiques.

Le diagnostic de leucemie de Burkitt avec localisation et lyse osseuse

temporale gauche avait donc ete pose. Un traitement selon le protocole

LMB (Lymphome Malin B), (2001) de la Societe francaise d’oncologie

pediatrique avait permis une remission clinique et paraclinique sans

rechute 30 mois apres son arret. Le scanner de controle etait normal

avec restitution ad integrum du rocher gauche. Toute mastoıdite aigue

atypique dans sa presentation ou son evolution doit faire rechercher

une affection sous-jacente de type hemopathie maligne, histiocytose

ou tumeur solide. Une affection otitique peut etre le mode de revelation

d’une leucemie aigue. A notre connaissance, il n’existe pas de cas de

leucemie de Burkitt avec atteinte lytique temporale mastoıdienne

rapporte dans la litterature chez un enfant de moins de 1 an.

� 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.

* Auteur correspondant.e-mail : vigier.stephanie@gmail.com (S. Vigier).

0929-693X/$ - see front matter � 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2013.09.012 Archives de Pediatrie 2013;20:1317-1320

1. Introduction

La mastoıdite aigue (MA) reste une complication frequente del’otite moyenne aigue dans les pays developpes, et ce malgrel’acces a l’antibiotherapie [1]. Le diagnostic de MA classique

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Figure 1. Oreille gauche. Aspect de mastoıdite aigue avec otorrheepurulente.

doit etre remis en question en cas de presentation ou d’evolu-tion non habituelle. Chez l’enfant, les principales affections arechercher dans ce cas sont les hemopathies, les tumeurssolides en particulier les sarcomes ou une hystiocytose lan-gheransienne [2–9]. Le bilan paraclinique doit comporter uneexploration chirurgicale a visee anatomopathologique et bac-teriologique. Le scanner et l’imagerie par resonance magne-tique (IRM) sont indispensables. Le diagnostic et le biland’extension des lesions doivent etre rigoureux afin de pro-poser un traitement adapte.Les leucemies aigues lymphoblastiques (LAL) representent80 % des leucemies et 25 % des cancers pediatriques. Dessignes fonctionnels cervicaux et cranio-faciaux sont frequem-ment decrits comme mode de decouverte des leucemies, maisles affections de l’oreille moyenne sont rares dans ce contexte.

Figure 2. Scanner injecte. A. Coupe axiale. B. Coupe coronale. Volumineuse lecutanees, en hypodensite, abcedees.

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Les LAL se manifestant initialement par une MA sont excep-tionnelles. A notre connaissance, il n’existe aucun cas rap-porte en litterature anglaise d’enfant de moins de 1 anpresentant une leucemie de Burkitt avec une localisationosseuse temporale.

2. Observation

Cette enfant de 7 mois avait ete adressee pour la prise encharge d’une MA gauche, exteriorisee, avec otorrhee puru-lente. L’examen clinique initial avait revele la presence d’unevoussure retro-auriculaire decollant le pavillon qui etaitdeplace en bas et en avant. La peau en regard de la tumefac-tion etait inflammatoire, la palpation etait douloureuse etmettait en evidence une collection sous-cutanee. Il y avait uneotorrhee purulente homolaterale (fig. 1). La temperature etaita 40 8C. L’enfant n’avait pas de vertige ni de paralysie faciale.Le tympan n’etait pas visible du fait de l’otorrhee. Sur le planparaclinique, la proteine C reactive (CRP) plasmatique etait a35 mg/L, la vitesse de sedimentation a 110, le taux d’hemo-globine a 8,3 g/dL, le nombre de plaquettes a 87G/L ainsi quecelui de globules blancs a 79G/L avec presence de blastes aufrottis sanguin.Un drainage chirurgical de l’abces avait ete realise enurgence, par voie retro-auriculaire, ainsi qu’un nettoyagedu conduit auditif externe. Une perforation tympanique,sans signe de cholesteatome avait ete notee. Un myelo-gramme avait ete realise durant l’anesthesie generale.L’enfant avait alors ete traite durant quatre jours par cefo-taxime et fosfomicine par voie intraveineuse. Un relais oralpar amoxicilline/acide clavulanique avait ete poursuivi pen-dant dix jours. Un streptocoque sensible a l’amoxicillineavait ete isole dans les prelevements peroperatoires. Lemyelogramme avait revele une infiltration medullaire a30 % par des cellules blastiques. L’evolution clinique avaitete mauvaise avec recidive clinique de l’abces des partiesmolles en regard de la mastoıde et persistance de l’otorrheepurulente.

sion lytique mastoıdienne gauche. Infiltration des parties molles sous-

Leucemie de Burkitt avec atteinte lytique temporale mastoıdienne

Figure 3. Aspect anatomopathologique de la tumeur. (colorationhematoxyline-eosine-saffran, grossissement 400). Presence denombreuses cellules blastiques (a) ainsi que d’hystiocytes donnant unaspect en ciel etoile (b).

Un scanner des rochers sans puis avec injection de produit decontraste iode avait alors montre une volumineuse lesionlysant la mastoıde gauche, avec une infiltration des tissusmous sous-cutanes, abcedes. L’oreille moyenne etait comblee(fig. 2). Un nouveau drainage chirurgical avait alors ete decidepour realiser des prelevements osseux mastoıdiens dontl’analyse avait revele une infiltration massive par des cellulesblastiques basophiles, ainsi que par des macrophages reali-sant un aspect « en ciel etoile » (fig. 3). Ces cellules lympho-blastiques exprimaient a leur surface des chaınes legereslambda (fig. 4) ainsi que les marqueurs CD79a, CD10, Tdt.Elles n’exprimaient pas le CD20. L’analyse cytogenetique avaitmis en evidence une translocation t(8,14) ainsi qu’un rearran-gement de c-myc. Ces cellules blastiques etaient identiques

Figure 4. Aspect anatomopathologique de la tumeur enimmunomarquage (grossissement 400). Presence de nombreusescellules lymphoblastiques (a) exprimant a leur surface des chaıneslegeres lambda (b).

aux cellules sanguines blastiques circulantes et a celles obser-vees sur le myelogramme. Le diagnostic final etait celui de LALde type Burkitt, avec infiltration temporale gauche. Le biland’extension comportant un scanner, une IRM et une ponctionlombaire etait negatif. L’enfant a alors ete prise en charge parl’unite d’onco-hematologie selon le protocole LMB2001 (Lym-phome Malin B) de la Societe francaise d’oncologie pedia-trique [10]. L’enfant etait en remission trois ans et demi apresle diagnostic initial, et deux ans et demi apres la fin dutraitement. Elle avait un developpement staturo-ponderalnormal, avec une restitution ad integrum de l’os temporalgauche.

3. Commentaire

Dans les pays developpes, et ce meme depuis l’utilisationdes antibiotiques, la MA reste une complication bienconnue des otites moyennes aigues chez l’enfant dans0,24 % des cas [1,11]. A l’examen clinique, on observe unevoussure retro-auriculaire et un effacement du sillon retro-auriculaire [11]. La peau en regard peut etre erythemateuse,douloureuse. Dans le cadre des MA simple, il n’est pasnecessaire de realiser de bilan extensif d’imagerie, ni deprelevements a visee anatomopathologique [1]. En revan-che, en cas de signes atypiques, il est indispensable derechercher des complications de type neuromeningees, ouun diagnostic differentiel. C’est grace aux prelevementsosseux realises lors de la reprise chirurgicale que le diag-nostic de l’atteinte osseuse blastique mastoıdienne avait puetre etabli dans notre observation, ces cellules etant iden-tiques aux cellules blastiques circulantes et a celles obser-vees sur le myelogramme.Les leucemies representent a elles seules 25 % de la cance-rologie pediatrique. Quatre-vingt pourcent d’entre elles sontdes LAL. Cela represente, en France, 600 nouveau cas par an.Le pic d’incidence se situe entre 2 et 6 ans. La leucemie deBurkitt est inhabituelle avant un an [12,13].Les manifestations de la sphere oto-rhino-laryngologique(ORL) sont un mode de decouverte frequent et bien connudes leucemies aigues. On peut citer la paralysie faciale, lasurdite de transmission ou de perception, les vertiges, lesotorragies et les remaniements tympaniques [3,14,15]. Il y aquelques cas dans la litterature d’enfants atteints de leuce-mie et presentant une MA. Levy et al. [4] et Todd et al. [5] ontdecrit un cas de leucemie aigue myeloblastique (LAM) sepresentant avec une MA et une paralysie faciale [4,5]. Alma-dory et al. [3] ont rapporte une rechute de LAM avec MA etparalysie faciale. A notre connaissance, il n’y a pas dans lalitterature en langue anglaise de cas de decouverte de leu-cemie de Burkitt avec localisation osseuse temporale chez unenfant de moins de 1 an.La leucemie de Burkitt est une proliferation maligne decellules B matures [16,17]. L’immunophenotypage montre la

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presence d’une immunoglobuline (Ig) de surface, souventune IgM monoclonale l ou k a chaıne legere. Les marqueurshabituels en immuno-histochimie sont CD19, CD22, CD10,CD20, Tdt, CD79 [18,19].Dans notre observation, dans le prelevement osseux mastoı-dien, les cellules tumorales n’exprimaient pas l’antigene descellules B, le CD20. Mais la presence d’un rearrangement del’oncogene c-myc, associe a une translocation t(8,14) ainsi qu’al’identification d’une IgM de surface a chaıne legere, avaitpermis de typer la leucemie comme etant une leucemie deBurkitt.

4. Conclusion

Cette observation souligne l’importance du typage leuce-mique par l’immunophenotypage et la cytogenetique afinde proposer un protocole therapeutique approprie. En casde MA atypique dans sa presentation et/ou dans son evolu-tion, le traitement chirurgical consiste a drainer l’abces etrealiser des prelevements bacteriologiques et histologiquesde l’os mastoıdien ou des tissus perimastoıdiens suspects afinde rechercher une affection sous-jacente.

Declaration d’interets

Les auteurs declarent ne pas avoir de conflits d’interets enrelation avec cet article.

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