Monografia com capal - Lingangioma em Língua

5/9/2018 Monografia com capal - Lingangioma em Língua - slidepdf.com

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Arthur Caliento

Linfangioma em língua:

Relato de caso clínico

Monografia apresentada na

conclusão do estágio na divisão de odontologia do

Programa de Residência em Odontologia Hospitalar

do Instituto Central do Hospital das Clínicas da

FMUSP.

São Paulo

2011



Arthur Caliento

Linfangioma em língua:

Relato de caso clínico

Monografia apresentada na

conclusão do estágio na divisão de odontologia do

Programa de Residência em Odontologia Hospitalar

do Instituto Central do Hospital das Clínicas daFMUSP.

Orientadora: Joanna M. R. P. de Aguiar

Assistente: Juliana Bertoldi Franco

Área de concentração: Odontologia Hospitalar.

São Paulo

2011

2



SUMÁRIO

1. Introdução 12. Objetivos 33. Métodos 44. Revisão de Literatura 5

4.1 Características Gerais 54.2 Histopatologia 84.3 Tratamento 9

5. Relato de Caso Clínico 136. Discussão 177. Conclusão 208. Referências Bibliográficas 21

Lista de Figuras

Figura 1 – Tipos de glossectomia

Figura 2 – (A) Aspecto da lesão em dorso

(B) e ventre lingual

Figura 3 – (A) Mordida aberta anterior

11

14

14

14

14

15

16

16

3



(B) Presença de má higiene oral, observando a presença de

cálculo nos incisivos inferiores devido à dificuldade de

higienização.

Figura 4 – Radiografia panorâmica evidenciando alterações ósseas

Figura 5 – (A) Pós-operatório de um mês

(B) Aspectos dentários

Lista de Abreviaturas

Caliento, A. Linfangioma em língua: Relato de caso clínico. 2011.

Monografia (Residência em odontologia hospitalar) – Hospital das

Clínicas da Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, São

Paulo, 2011.

RESUMO

HCFMUSP Hospital das Clínicas da Faculdadede Medicina da Universidade de SãoPaulo

OMS Organização Mundial da SaúdeCO2 Dióxido de CarbonoTC Tomografia computadorizadaRNM Ressonância magnética

4



Linfangiomas são tumores benignos hamartomatosos dos vasos linfáticos.

Acometem principalmente a região de cabeça e pescoço, em boca tem

maior frequência em língua. O diagnóstico é realizado principalmente do

nascimento aos dois anos de idade. Tem como característica a presença

inúmeras vesículas, de coloração vermelho-arroxeado ou transparentes nos

2/3 anteriores da língua associadas com macroglossia. O tratamento de

escolha é a exérese, porém, tratamentos não-cirúrgicos podem ser

realizados apresentando maior recorrência. Esse trabalho apresenta uma

revisão de literatura e relata o caso clínico de uma paciente de 9 anos de

idade tratada cirurgicamente, com boa evolução pós-operatória.

Palavras-chave: linfangioma, tumores de vasos linfáticos, neoplasias de

tecido vascular.

ABSTRACT

Lymphangiomas are benign hamartomatous lymphatic chanels tumors. Their

mainly affected site is the head and neck region, and the tongue is the most

common site affected in mouth. The diagnosis is made from birth to two

5



years old and numerous red-purple or transparent vesicles on the anterior

2/3 of tongue associated with macroglossia are the lesion clinical

characteristics. Surgical management is the treatment choice, but non-

surgical procedures may be performed, with higher recurrence. This work

presents a literature review and a case report of a 9 years old girl, with

surgical approach and good postoperative evolution.

Key words: Lymphangioma, Neoplasms, Vascular Tissue, Lymphatic vessel

tumors .

1. Introdução

Os linfangiomas são tumores benignos hamartomatosos dos vasos

linfáticos1. Acredita-se que provavelmente sejam malformações de

desenvolvimento do sistema linfático1, 2, e que se originem a partir do

sequestro de tecido linfático que não se comunica normalmente com o

6



restante do sistema linfático1. Acometem especialmente as regiões de

cabeça e pescoço, quando ocorrem em boca podem estar presentes em

várias estruturas, porém, a língua é o local mais acometido3.

Em língua, o linfangioma apresenta-se tipicamente como vesículas ou

nódulos em toda extensão da superfície dorsal, podendo ocorrer em grandes

porções ocasionando macroglossia4. Durante o crescimento da criança

frequentemente os tumores aumentam de tamanho e sua regressão

espontânea é quase improvável.5

Histopatologicamente são classificados em: linfangioma simples

(linfangioma capilar ou linfangioma circunscrito), linfangioma cavernoso e

linfangioma cístico (higroma cístico)4, 6, 7.

Existem vários tipos de abordagem para o tratamento dessas lesões,

entre eles a excisão cirúrgica e as terapias não cirúrgicas. O tratamentocirúrgico é o tratamento de escolha, mas para alguns tipos de linfangiomas e

de acordo com a extensão da lesão, associada ou não à estruturas vitais,

tem sido proposto tratamentos não cirúrgicos8.

Mesmo após o tratamento o paciente não se vê livre de complicações

pós-operatórias como: infecção, obstrução das vias aéreas, dor persistente,

febre8, disfagia, edema9, entre outros.

A taxa de recorrência é considerável, variando de acordo com os

estudos e ocorrem dentro do primeiro ano de acompanhamento pós

tratatamento10.

É de extrema importância o diálogo com o paciente e seus familiares,

para que fique bem esclarecido que o tratamento não é curativo e que

7



podem haver recorrências. Agravamento da lesão e o aparecimento de

vesículas hemorrágicas na língua são possíveis na reincidência dessas

lesões2.

2. Objetivos

Apresentar uma revisão de literatura sobre linfangioma em língua, e

relatar um caso clínico admitido na Divisão de Odontologia do Instituto

Central do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade

de São Paulo (HCFMUSP).

8



3. Métodos

A forma de busca dos artigos foi nas bases de dados Pubmed, Scielo

e Web of Knowledge. Com limitação temporal do ano 2000 até a presente

data, com 2 artigos incluídos fora desse limite por serem considerados

importantes para o trabalho. Trabalhos em inglês, português e espanhol

9



foram selecionados. Foram utilizadas as palavras-chave: linfangioma,

tumores dos vasos linfáticos e neoplasias de tecido vascular.

Com esses termos foram encontrados 21 artigos, e adicionados mais

6 trabalhos referenciados nesses artigos. Os textos foram agrupados para

análise, considerando os enfoques priorizados.

4. Revisão de Literatura

4.1 Características Gerais

O linfangioma é uma condição que foi descrita primeiramente na

literatura em 1828, por Redenbacher 11, e o linfangioma em língua teve sua

10



descrição na literatura pela primeira vez em 1854, por Virchow3. Pode ser

definido como: uma má-formação benigna dos canais linfáticos5, 8, 10-14 ou

tumores hamartomatosos benignos dos vasos linfáticos1, 3, 6, 15, 16, mas não

existe consenso entre os autores. A Organização Mundial da Saúde (OMS)

na versão mais atual da classificação internacional das doenças o classifica

no grupo dos neoplasmas benignos17.

Os linfangiomas podem causar severas deformidades estéticas11,

principalmente devido aos sítios de maior ocorrência, que são a região de

cabeça e pescoço7, 8, 16 (cerca de 75% dos casos)1, 3, mas também podem

ocorrer em axila7, braço, abdômen6, entre outros. Na região orofacial, o local

mais acometido é a língua, especificamente seus 2/3 anteriores1, 3, 18, 19, mas

pode apresentar-se também nas bochechas, lábios, assoalho bucal, palato e

gengiva

16

.A formação do sistema linfático é descrita através de duas teorias. A

primeira é a teoria centrífuga, na qual dois brotos endoteliais crescem dos

sacos jugulares e se desenvolvem em vasos linfáticos. A segunda é a teoria

centrípeta, a qual propõe que o desenvolvimento de um sistema linfático

anastomótico, eventualmente, se junta ao sistema venoso central2.

Porém, para explicar a origem dos linfangiomas, têm sido

apresentadas três teorias. A primeira teoria diz que os sacos linfáticos

primordiais falham ao se conectarem e então drenam para o sistema

venoso. De acordo com a segunda teoria, os linfangiomas resultam de

tecido linfático depositado em áreas incomuns durante a embriogênese e

com subseqüente falha em se ligarem ao sistema linfático normal. A terceira

11



teoria sugere que o linfangioma é decorrente do desenvolvimento anormal

do sistema linfático, ocorrendo a perda de conexão com canais linfáticos

centrais5. Resultando em formação crescente de linfa drenando para esse

sistema linfático anormal e expansão excessiva dos vasos2, 13.

Constituem 4% dos tumores vasculares e 25% de todos os tumores

que afetam os recém-nascidos7. É uma patologia infrequente na cavidade

bucal, sua incidência é de aproximadamente 1,2 a 2,8/1.000 nascimentos10,

20. Por volta de 50% dos linfangiomas são notados no nascimento 3, 5, e cerca

de 90% se desenvolvem até os 2 anos de idade1-3, 5, 10. Não existe

predominância racial, e a incidência do sexo masculino em relação ao

feminino é de 3:17. É reconhecida sua associação com a síndrome de

Turner, síndrome de Noonan, trissomias, anomalias cardíacas, hidropisia

fetal e síndrome alcoólica fetal

21

.O diagnóstico clínico do linfangioma é baseado na história clínica,

exame físico e exames de imagem. Deve ser diferenciado de hemangioma,

teratoma, tireóide lingual, cisto dermóide, cisto da mucosa gástrica

heterotópico ou tumor de células granulosas. Se o diagnóstico baseado nas

características clínicas for incerto, um diagnóstico definitivo deve ser feito

por meio de biópsia seguido de exame histopatológico5.

Os tumores cervicais são mais comuns no triângulo posterior do

pescoço, e apresentam-se com características de um tumor mole, flutuante1

e de massas não doloridas5 e no triângulo anterior do pescoço, quando

crescem muito, podem causar dispnéia ou disfagia1. Na região orofacial,

onde se apresentam com maior incidência em língua, os linfangiomas

12



constituem tumefações indolores, nodulares19, comumente localizados

superficialmente, mostram uma superfície pedregosa, lembrando “vesículas”

transparentes agrupadas1, 19. A superfície é parecida com “ovos de rã”1, 7, 13, e

essas vesículas podem variar em coloração do vermelho ao arroxeado,

quando no interior das vesículas estiver presente sangue1, 13, e podem se

apresentar de forma localizada ou difusa5.

O higroma cístico mostra maior predileção pelo pescoço (cerca de

75% dos casos)22, e pode resultar de fatores desconhecidos, ambientais ou

genéticos. Causas ambientais incluem, infecções maternais e abusos de

álcool, por exemplo22.

Na cavidade bucal, especialmente em língua, os linfangiomas do tipo

cavernoso são mais frequentemente encontrados19, e sua expansiva

dilatação pode resultar em atrofia da musculatura da língua

12

. O linfangiomaem língua é a causa mais comum de macroglossia congênita, gerando

alterações no posicionamento dentário e má-oclusão (mordida aberta

anterior) devido ao aumento de pressão exercida pela língua sobre os

dentes devido ao seu tamanho23 e sua força5.

Macroglossia pode ser tanto congênita quanto secundária. O tipo

congênito é devido a um desenvolvimento acentuado da musculatura, que

pode ser associada ou não à hipertrofia muscular generalizada ou

hemihipertrofia. A macroglossia secundária pode ocorrer como resultado de

tumor em língua, como linfangioma difuso ou hemangioma; de

neurofibromatose ou ocasionalmente do bloqueio dos canais linfáticos

eferentes em casos de neoplasias malignas na língua23.

13



4.2 Histopatologia

Histopatologicamente, os linfangiomas são classificados em três tipos:

simples (capilar), cavernoso e cístico (higroma cístico).

O linfangioma simples ou capilar consiste de uma proliferação de

pequenos vasos, do tamanho de capilares1, com a parede endotelial muito

delgada4. O tipo cavernoso é caracterizado pela presença de grandes e

dilatados vasos linfáticos envoltos por endotélio. A variante cística (higroma

cístico) é constituída de grandes espaços císticos macroscópicos1 e são

formados por massas císticas multiloculares de vários tamanhos4. Apesar de

existir essa classificação, os três tamanhos de vasos podem ser encontrados

com freqüência no interior de uma mesma lesão

1

.Dependendo do tipo de dilatação dos vasos linfáticos, se dividem em:

microcísticas, quando o tamanho da lesão é de milímetros; macrocísticas, se

o tamanho da lesão é de centímetros7, ou mistas quando há combinação das

formas anteriores2, 7.

4.3 Tratamento

Quando essas lesões ocorrem em língua, apresentam problemas

terapêuticos específicos e desafiadores devido à exclusividade de

características microcísticas das lesões9 e frequentemente causam

macroglossia nas crianças, o que pode acarretar língua seca ou rachada,

14



ulceração secundária a infecções ou hemorragias na área, dificuldade em

engolir e mastigar, distúrbios na fala, respiração nasal exclusiva, obstrução

das vias aéreas18, 24 e ainda desordens psicológicas5, 21.

O linfangioma em língua pode ocorrer nas formas de crescimento

localizado ou difuso. Os linfangiomas localizados apresentam-se como

tumores nodulares elevados sobre a superfície lingual. Seus limites de

extensão normalmente permitem a excisão cirúrgica completa com várias

técnicas de glossectomia descritas18.

A forma difusa envolve uma maior porção da língua e oferece maiores

dificuldades na abordagem18.

O tratamento pode ser de uma forma radical a opções menos

invasivas. Entre elas: excisão cirúrgica total ou parcial18, ablação por

radiofreqüência

2

, crioterapia, eletrocauterização, drenagem, aspiração,laserterapia, administração de esteróides e escleroterapia com diferentes

agentes esclerosantes tem sido propostos10.

A ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha. No entanto, devido

ao fato de a técnica ser de execução complicada, e a membrana cística ser

muito delgada e de difícil dissecção, é associada com índices de recorrência,

possivelmente causando ou aumentando problemas funcionais e estéticos11.

Há várias técnicas cirúrgicas diferentes descritas para o tratamento do

linfangioma difuso, incluindo a ressecção em forma de cunha em “V”, que

remove toda e espessura da ponta da língua até o nível da papila

circunvalada; ressecção marginal bilateral; em forma de “U” – com a

abertura da incisão voltada para posterior. Independentemente do método

15



utilizado, a taxa de recorrência é alta e sempre há a necessidade de novas

intervenções cirúrgicas no futuro. Por essa razão os linfangiomas deveriam

ser completamente ressecados18.

Segundo a experiência clínica de Jian et al., em 2005, para

linfangiomas ou lesões linfangiohemangiomatosas na porção média anterior

da língua, a glossectomia de Jian é mais indicada. E para lesões localizadas

nas porções anterior e lateral de língua, a glossectomia de Dingman é

selecionada (Fig.1)18.

Fig. 1Fonte: Xin-chun Jian. Lymphangiomatous/Lymphangiohemangiomatous Macroglossia.J Oral Maxillofac Surg 2005.

A injeção intralesional de agentes esclerosantes, conhecida como

escleroterapia, pode ser uma alternativa ao tratamento cirúrgico ou até ser

um tratamento pré-cirurgico

8

. Os principais agentes esclerosantes utilizadossão a bleomicina e o agente OK-43213. O OK-432 é uma mistura liofilizada

16



de Streptococcus pyogenes do grupo A, tipo 3 de origem humana tratados

com benzilpenicilina. Seu mecanismo de ação ainda não está bem definido

como agente esclerosante, mas se sabe que anafilotoxinas e fatores

quimiotáticos causam uma reação inflamatória, determinando trocas de

populações celulares, ativando as células naturais Killer, citocinas e

produção de interleucinas que agem no endotélio causando a involução do

linfangioma25.

Existem relatos na literatura de casos bem sucedidos após terapia

com propanolol para linfagiomas hemorrágicos9, pulsos de laser 26, laser de

dióxido de carbono (CO2)11 e ablação por radiofrequência2.

As complicações observadas após a excisão cirúrgica primária tanto

na região orofacial quanto de cabeça e pescoço incluem: linforréia, paralisia

do nervo facial, infecção, obstrução das vias aéreas, rouquidão e dor persistente. E foram mais sérias do que as vistas após a escleroterapia:

febre, infecção, obstrução das vias aéreas e paralisia transitória do nervo

facial8.

A recorrência após completa excisão cirúrgica é de 0% a 27% e após

ressecção parcial de 50% a 100%. A maioria das recorrências se desenvolve

no primeiro ano pós-operatório20.

17



5. Relato de caso clínico

Paciente A.S.V, 9 anos de idade, gênero feminino, leucoderma, foi

admitida pela Divisão de Otorrinolaringologia do HCFMUSP com

macroglossia como achado clínico primário, e foi encaminhada para a

Divisão de Odontologia do Instituto Central do HCFMUSP para tratamentoodontológico e avaliação da oclusão.

O pai relatou ter notado um aumento volumétrico em língua aos 15

dias de vida de sua filha. Ela tem um histórico de exérese de cisto em região

de freio/ assoalho lingual sem recidivas, no primeiro ano de vida.

Quando deu entrada no HCFMUSP não apresentava queixas quanto

à dispnéia, disfagia, disfonia, emagrecimento ou odinofagia; e não possuía

comorbidades sistêmicas.

Ao exame clínico, a língua mostrava-se protrusa e em seu ventre

lesões múltiplas hemangiomatosas. O dorso lingual também apresentava

estas lesões, mas de forma mais dispersa (Fig.2A,2B). Com essas

características levantou-se como hipótese diagnóstica um hemangioma de

18



língua. Observou-se também má higiene oral, principalmente dos dentes

anteriores inferiores, assim como mordida aberta anterior e deglutição

atípica (Fig.3A,3B).

A equipe de odontologia, solicitou radiografia panorâmica (Fig.4) e

realizou a remoção dos focos infecciosos no período pré-operatório,

procedendo com raspagem de todos os elementos dentários e exodontia

dos elementos 54, 64, 73 e 83, por estarem com mobilidade.

A paciente foi submetida aos exames de imagem: tomografia

computadorizada (TC) e ressonância magnética (RNM). O laudo da TC foi

de uma lesão sólida, infiltrativa e heterogênea, provavelmente ulcerada

acometendo língua e assoalho bucal, obliterando os planos músculo-

adiposos. O laudo da RNM apontou deformidade das arcadas dentárias,

com sinais de má-oclusão. Rino e orofaringe encontravam-se preservadas.Levantando a hipótese de diagnóstico diferencial entre linfangioma e

hemangioma.

Fig.2 (A) Aspectos da lesão em dorso e (B) ventre lingual

19

BA



Fig.3 (A) Mordida aberta anterior. (B) Presençade má higiene oral, observando a presença de cálculo nos incisivos inferiores devido àdificuldade de higienização.

Fig.4 Radiografia panorâmica evidenciando alterações ósseas

Em centro cirúrgico passou por glossectomia parcial, pela equipe da

otorrinolaringologia, para melhorar funções mastigatórias, de fala e estéticas.

Foi realizado traqueostomia em vista do potencial edema e obstrução das

vias aéreas.

20

A B



Como resultado do exame anatomopatológico definiu-se o diagnóstico

de linfangioma, com características microcísticas. No pós-operatório evoluiu

sem sinais de complicações e com diminuição do tamanho da língua (Fig.5 A

e B), no entanto foi observado que a paciente apresentava manutenção da

deglutição atípica.

Fig.5 (A) Pós – operatório de um mês e (B) aspectos dentários após tratamento periodontal

21

AB



6. Discussão

Os linfangiomas são geralmente de natureza congênita e parecem

envolver uma falha de conexão entre ilhas de tecido linfático com os grandescanais linfáticos do sistema de drenagem12.

Rathan et al., em 2005, e Mosca et al., em 2008, concordaram que os

linfangiomas apareçam em associação com síndromes como as de Turner,

trissomias do cromossomo 21 e abuso de álcool pela mãe22, 27. No presente

caso não houve nenhuma relação entre síndromes e a criança portadora da

lesão.

Gassen et al. (2010) afirmaram que, em língua, com maior

predominância dos linfangiomas cavernosos o tecido conjuntivo denso

circunjacente e os músculos esqueléticos limitam a expansão dos vasos, e

conseqüentemente da lesão19. Porém, segundo Berry et al. (2002), a

dilatação expansiva da lesão pode resultar em atrofia da musculatura da

22



língua e as lesões podem aumentar em tamanho adicionalmente se

seguidas de trauma e infecção12.

O tratamento de escolha para os linfangiomas é a cirurgia radical, e

opções como escleroterapia são usadas13 como única terapia ou de forma

adjuvante das formas microcísticas e cavernosas8. Kataria et al., em 200913,

citaram como formas de tratamento paliativas, o eletrocautério simples e a

vaporização com laser de CO2. No entanto, Aciole et al. (2010) em um

trabalho com apresentação de dois casos clínicos tratados de forma efetiva

com laser de CO2, sem recidivas nos períodos de acompanhamento pós-

operatórios (12 e 18 meses). Citando como desvantagens, os custos do

equipamento e a qualificação de cirurgiões-dentistas nessa especialidade

cirúrgica11.

Embora os linfangiomas sejam reconhecidamente lesões benignasque não sofrem transformação maligna, a variante cutânea linfangioma

circunscrito pode se degenerar para linfangiossarcoma se houver aplicação

de radiação (radioterapia), ou após pequenas doses de radiação em

nasofaringe para o tratamento de adenóide hipertrófica benigna, o

surgimento de um carcinoma de células escamosas12 ou transformação

maligna13.

Apesar de haver relatos na literatura sobre a terapia esclerosante com

o agente OK-432 ser alternativa à cirurgia13 ou ser de escolha para

linfangiomas do tipo simples e macrocísticos, e pré-cirúrgico para tipos

microcísticos e cavernosos8, Grasso et al. (2008) em um caso clínico de

linfangioma em língua não obtiveram regressão da lesão usando este

23



agente e submeteu a paciente à glossectomia, observando melhoras nas

condições gerais do paciente20.

Em 5 relatos de casos clínicos, de autores diferentes, a traqueostomia

foi realizada durante a abordagem cirúrgica da língua15, 18, 24. No presente

caso clínico, durante o procedimento cirúrgico (glossectomia parcial)

também se optou pela traqueostomia devido ao risco de edema pós-

operatório e obstrução das vias aéreas.

Kataria et al. (2009) relataram um caso bem sucedido em um paciente

de 19 anos de idade com linfangioma circunscrito em língua, tratado com

injeção local do agente esclerosante bleomicina. No mesmo trabalho o autor

explicita as desvantagens deste agente como toxicidade pulmonar e febre,

defendendo o uso em pequenas quantidades13. Porém, Rathan et al., em

2005, já afirmavam que a bleomicina não era mais utilizada por causar fibrose pulmonar podendo levar o paciente a morte27.

Deve-se proceder pra evitar que o paciente traumatize a língua e

fique suscetível a infecções, que causam aumento da lesão e podem

ocasionar uma angina de Ludwig potencializando obstrução das vias aéreas,

trazendo risco à vida do paciente28.

No presente trabalho, observou-se higienização precária dos dentes

inferiores, principalmente os incisivos inferiores, diastemas inter-incisivos,

mordida aberta anterior e macroglossia, corroborando com as características

também observadas por Tewari et al., em 2009, que citaram uma higiene

oral pobre, com os dentes inferiores completamente comprimidos dentro das

gengivas inchadas, mordida aberta, diastema inter-incisivos e macroglossia3.

24



7. Conclusão

O tratamento cirúrgico dos linfangiomas em língua é o tratamento de

escolha. Somente se a infiltração da língua pela lesão estiver ampla eprofunda, próxima a estruturas vitais, deve-se utilizar terapias como a

escleroterapia, laserterapia, entre outros encontrados na literatura.

Sendo uma lesão predominantemente de infância, e a tradição

costumeira da população brasileira em não levar a criança ao

odontopediatra até a erupção dos dentes, o médico pediatra e os pais

devem ficar atentos a qualquer alteração em região orofacial, para que seja

realizado um diagnóstico precoce a fim de diminuir as complicações de

desenvolvimento da lesão, como distúrbios dentários, de oclusão, de fala,

sangramento associado a trauma e distúrbios psicológicos.

25



Os pais e familiares devem ser bem orientados, visto que o

tratamento não é curativo e que recidivas são esperadas, inclusive com

agravamento da lesão.

8. Referências Bibliográficas

26

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