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ANDREA WONG CARLOS NUÑES GABRIEL ADRIÁN LUIS PINEDA EDUARDO SOTO EDUARDO MARTINEZ

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ANDREA WONGCARLOS NUÑESGABRIEL ADRIÁNLUIS PINEDAEDUARDO SOTOEDUARDO MARTINEZ

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Dr. Gustavo Rubio

NEOPLASIA

INDICE

NEOPLASIA......................................................................................6

Nomenclatura..................................................................................................6

Características de las neoplasias benignas o malignas...................................8

Diferenciación y anaplasia...............................................................................8

Metaplasia.....................................................................................................10

Displasia........................................................................................................10

Velocidad de crecimiento...............................................................................11

Metástasis......................................................................................................11

Epidemiologia................................................................................................12

Factores genéticos y ambientales.................................................................12

LIPOMA..........................................................................................13

Tumores y lesiones pseudotumorales de partes blandas..............................13

Definición.......................................................................................................13

Fisiopatología.................................................................................................13

Causas...........................................................................................................14

Elementos característicos para identificar un lipoma....................................14

Tipos de Lipoma.............................................................................................14

1. Fibrolipoma...........................................................................................14

2. Angiolipoma.........................................................................................14

3. El lipoma de células fusiformes:...........................................................15

4. Lipoma..................................................................................................16

6. Lipoblastoma:.......................................................................................17

Variedad de lipomas según su ubicación.......................................................17

Tratamiento...................................................................................................18

Pronostico......................................................................................................18

LIPOSARCOMA...............................................................................18

Introducción...................................................................................................19

Antecedentes.................................................................................................19

Estadificación y biopsia del liposarcoma........................................................19

Tipos de Liposarcoma....................................................................................20

2 ANATOMÍA PATOLÓGICA

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NEOPLASIA

Histología.......................................................................................................23

Liposarcoma Bien Diferenciado..................................................................23

Liposarcoma Mixoide..................................................................................23

Liposarcoma Pleomorfico...........................................................................24

Liposarcoma Desdiferenciado.....................................................................24

Elementos característicos a identificar en un liposarcoma............................24

Tratamiento del liposarcoma.........................................................................25

Conclusión.....................................................................................................26

LEIOMIOMA....................................................................................26

1. Piloleiomiomas.........................................................................................26

2. Angioleiomiomas.....................................................................................26

3. Leiomioma dartoico.................................................................................27

Histología.......................................................................................................28

Síntomas de Leiomioma.................................................................................29

Tratamiento de leiomioma.............................................................................30

LEIOMIOMA UTERINO......................................................................30

Frecuencia.....................................................................................................31

Factores Epidemiológicos..............................................................................31

Anatomía Patológica......................................................................................31

Aspecto Macroscópico................................................................................31

Clasificación:..................................................................................................32

Localización del leiomioma............................................................................32

a) Leiomiomas intracavitarios:.................................................................32

b) Leiomiomas intramurales:....................................................................33

c) Leiomiomas suberosos:........................................................................33

d) Mioma submucoso................................................................................33

Anatomía Patológica Microscopica..............................................................33

Características Histológicas...........................................................................35

Clínica............................................................................................................36

Diagnostico....................................................................................................37

Diagnostico Diferencial..................................................................................38

Tratamiento...................................................................................................39

LEIOMIOSARCOMA..........................................................................39

3 ANATOMÍA PATOLÓGICA

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NEOPLASIA

Epidemiologia................................................................................................40

Etiología y Patogenia.....................................................................................40

Hallazgos Clinicos..........................................................................................40

Histopatología................................................................................................41

Diagnósticos diferenciales.............................................................................41

Pronostico y curso clínico...............................................................................42

Tratamiento...................................................................................................42

NEVUS...........................................................................................42

Frecuencia.....................................................................................................43

Clasificación...................................................................................................43

1. Nevus Melanocíticos Adquiridos...........................................................43

2. Nevus Melanocíticos Congénitos..........................................................43

Nevus Melanocítico Congénito.......................................................................44

Nevus Melanocítico Adquirido........................................................................44

Etiología.........................................................................................................45

Anatomía Patológica Macroscópica................................................................45

Anatomía Patológica Microscópica.................................................................45

Clínica............................................................................................................47

Diagnóstico....................................................................................................47

Tratamiento...................................................................................................47

MELANOMA....................................................................................48

Frecuencia.....................................................................................................48

Clasificación...................................................................................................49

1. Melanoma de extensión superficial (MES)............................................49

2. Melanoma nodular (MN).......................................................................49

3. Melanoma Lentigo maligno (LMM)........................................................49

4. Melanoma lentiginoso acral (MAL)........................................................49

Etiología.........................................................................................................49

Anatomía Patológica Macroscópica................................................................50

Anatomía Patológica Microscópica.................................................................52

Clínica............................................................................................................53

Diagnóstico....................................................................................................53

Tratamiento...................................................................................................54

4 ANATOMÍA PATOLÓGICA

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NEOPLASIA

CARCINOMA BASOCELULAR Y EPIDERMOIDE.....................................54

Carcinoma Basocelular (cbc).........................................................................54

Epidemiologia.............................................................................................55

Etiología y patogenia..................................................................................55

Anatomía Macroscópica..............................................................................57

Características histopatologías...................................................................58

Diagnostico.................................................................................................60

Diagnostico diferencial...............................................................................60

Tratamiento................................................................................................60

Problemas especiales del tratamiento........................................................61

Evolucion y pronostico................................................................................61

Carcinoma Epidermoide.................................................................................62

Etiología y patogénesis...............................................................................62

Clínica.........................................................................................................63

Histopatología.............................................................................................65

Pronostico...................................................................................................66

Tratamiento................................................................................................66

BIBLIOGRAFÍA:...............................................................................67

5 ANATOMÍA PATOLÓGICA

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NEOPLASIA

NEOPLASIA

Una neoplasia es una masa anormal de tejido, con un crecimiento que sobrepasa al de los tejidos normales y no coordinados con el de estos. A esta definición podríamos añadir que la masa anormal carece de objeto, ataca al huésped y es prácticamente autónoma.

Ataca al huésped en la medida en que el crecimiento del tejido neoplásico compite con los tejidos y células normales por el suministro de energía y los sustratos nutritivos. Es autónoma en tanto que medra en un paciente que está perdiendo su vitalidad aunque es evidente que esta autonomía no es total.

Nomenclatura

Todos los tumores, benignos y malignos, tienen dos componentes básicos:

1. La célula neoplásicas proliferantes que constituyen su parénquima. 2. Su estroma de sostén, constituido por tejido conjuntivo y vasos

sanguíneos.

Aunque las células parenquimatosas constituyen el borde agresivo de las neoplasias y en consecuencia determina la naturaleza de estas, el crecimiento y la evolución de las mismas dependen de su estroma. Les es indispensable un adecuado aporte sanguíneo al estroma y al tejido conjuntivo de este es el que proporciona ese aporte necesario. En algunos tumores este soporte es escaso y la neoplasia es blanda y carnosa.

La nomenclatura oncológica se basa en los componentes parenquimatosos:

Tumores Benignos: En general, los tumores benignos se designan añadiendo el sufijo oma al nombre de la célula de la que proceden. Por ejemplo, Un tumor benigno originado en las células fibroblasticas se llama fibroma, un tumor cartilaginoso es un condroma y un tumor de osteoblastos será un osteoma. Por el contrario, la nomenclatura de los tumores epiteliales benignos es mas compleja y se clasifican de varias

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formas, unos según las células en las que se originan, otros según su arquitectura microscópica y otros por sus patrones macroscópicos.

Se denominan adenomas las neoplasias epiteliales benignas que forman patrones glandulares, asi como los tumores derivados de las glándulas aunque no reproduzcan, necesariamente su patrón.

La neoplasias epiteliales benignas que crecen reproduciendo micro o macroscópicamente, estructura de forma de dedo de guante o verrugosas que protruyen desde la superficie epiteliales se conocen como papilomas.

Cuando una neoplasia, benigna o maligna, produce una proyección visible a simple vista sobre una superficie mucosa y crece por ejemplo, hacia la luz del estómago o del colon, se habla de pólipo.

Polipo del colon con proyecciones dirigidas hacia la luz.

Tumores malignos: La nomenclatura de los tumores malignos sigue, el esquema utilizado en las neoplasias benignas. Los tumores malignos que nacen de los tejidos mesenquimales se denominan sarcomas.Las neoplasias malignas de origen epitelial derivada de cualquiera de las tres capas germinales del embrión, se denominan carcinomas, por tanto el cáncer que nace de la epidermis de origen ectodérmico, es un carcinoma, al igual que el que surge de las células de los túbulos renales de origen mesodérmico o del derivado de las células endodérmicas del revestimiento epitelial.

No es raro sin embargo que un cáncer este formado por células muy primitivas o indiferenciadas por lo que solo pueden denominársele tumor maligno poco diferenciado o indiferenciado. En casi todas las neoplasias benignas y malignas, las células parenquimatosas son muy

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parecidas entre si como si derivaran de una única celula progenitora. Sin embargo en raras ocasiones, la diferenciación divergente de una sola línea celular parenquimatosa da lugar a los llamados tumores mixtos, cuyo mejor ejemplo es el tumor mixto de las glándulas salivales.

Características de las neoplasias benignas o malignas

Existen criterios que permiten distinguir entre tumores benignos y malignos. Resulta conveniente comentar estas diferencias ante distintos epígrafes.

1. Diferenciación y anaplasia 2. Velocidad de crecimiento 3. Metástasis

Diferenciación y anaplasia

Los términos diferenciación y anaplasia se aplican a la célula que forma el parénquima de las neoplasias. Diferenciación indica el grado que las células parenquimatosas remedan las células normales tanto morfológicas como funcionalmente.

Los tumores bien diferenciados son los compuestos por células que recuerdan a las células maduras normales del tejido del que proceden.

Los tumores poco diferenciados o indiferenciados están compuestos por células de aspecto primitivo no especializado. En general, todos los tumores benignos están bien diferenciados por el contrario las neoplasias malignas varían desde bien diferenciadas a indiferenciadas. Se dice que las compuestas por células totalmente indiferenciadas son anaplasicas. Literalmente anaplasia quiere

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decir retroceso, implica la vuelta desde un grado alto de diferenciación a otras más bajo.La ausencia de diferenciación o anaplasia a menudo se asocia o otros muchos cambios morfológicos.

o Pleomorfismo: tanto las células como los núcleos desarrollan características pleomorficas o variación en el tamaño y la forma. Por ello las células de un mismo tumor no son uniformes sino que varían desde células grandes muchas veces mayores que las vecinas hasta extremadamente pequeñas.

o Morfología nuclear anormal: característicamente los núcleos contienen abundante cromatina y se tiñen oscuros (hipercromaticos). los núcleos son desproporcionalmente grandes para ala célula la forma nuclear es variable y a menudo irregular y la cromatina con frecuencia esta agrupada de manera grosera y distribuida a lo largo de la membrana nuclear.

Otra característica de las células anaplasicas es la formación de celulas gigantes tumorales algunas de las cuales poseen un enorme núcleo polimorfico unico y otras tienen dos o mas nucleos hipercromaticos grandes.

Aunque las celulas tumorales en crecimiento requieren una irrigación sanguínea a menudo el estroma vascular es escaso y en muchos tumores anaplasicos grandes áreas centrales sufren necrosis isquémica.

Metaplasia

Se define como la sustitución de un tipo de célula por otro tipo. La metaplasia casi siempre se encuentra asociada con una lesión reparación y regeneración tisular. A menudo el tejido sustitutivo es más susceptible a un cambio en le

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entorno. Por ejemplo: el reflujo gastroesofagico lesiona el epitelio escamoso del esófago conduciendo a una sustitución por epitelio glandular (gástrico o intestinal) más adaptado al entorno acido.

Displasia

Significa literalmente crecimiento desordenado, la displasia a menudo aparece en el epitelio metaplasico. La displasia se encuentra principalmente en los epitelios y se caracteriza por una constelacion de cambios que incluyen una pérdida de uniformidad de las células individuales. Las celulas displasicas muestran un pleomorfismo considerable y a menudo contienen grandes núcleos hipercromaticos. Por ejemplo, en el epitelio escamoso la maduración progresiva de las células altas de la capa basal hasta las escamadas aplanadas de la superficie puede perderse y puede ser reemplazada por células oscuras de aspecto basal desordenado.

Cuando os cambios displasicos son marcados y afectan a todo el espesor del epitelio, pero sigue siendo limitada por la membrana basal, se considera una neoplasia preinvasiva y se denomina carcinoma in situ. Una vez que las células tumorales rompen la membrana basal, se dice que el tumor es invasivo.

Sin embargo hay pruebas que los canceres se originan en células precursoras presente en todos los tejidos especializados.

Velocidad de crecimiento

Puede decirse que, en general, casi todos los tumores benignos crecen de forma lenta a lo largo de los años, mientras en la mayoría de los malignos crecen rápidamente, aveces con un ritmo errático y acaban por diseminarse y matar al paciente.

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Metaplasia Displasia

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NEOPLASIA

Algunos tumores benignos tienen una velocidad de crecimiento superior a la de los malignos. Ademas, la velocidad de crecimiento de las neoplasias benignas de las malignas puede no permanecer constante a lo largo del tiempo debido ya que existen factores como:

o La dependencia hormonalo La idoneidad de la irrigación sanguíneao Otras influencias desconocidas

En general la velocidad de crecimiento de los tumores es proporcional a su grado de diferenciación, por lo que los tumores más malignos crecen de forma más rápido que los benignos sin embargo su comportamiento puede ser muy variable.

Por un lado se encuentran algunos canceres muy agresivos que surgen de repente que aumentan de tamaño con cada observación y se diseminan de forma explosiva, provocando la muerte a los pocos meses de su descubrimiento. En el otro extremo se encuentran los tumores que crecen de forma más lenta que lo benignos y que pueden pasar incluso por periodos de latencias que duran años. De hecho en ocasiones se han observado tumores que disminuyen de tamaño y que incluso llegan a desaparecer de manera espontánea.

Metástasis

La metástasis son implantes tumorales que no guardan continuidad con el tumor primario. Las metástasis definen claramente a un tumor como maligno, ya que las neoplasias benignas no metastizan. Con pocas excepciones, las principales son las neoplasias malignas de la células gliales del sistema nervioso central llamada gliomas, y los epiteliomas. En general, cuanto más agresivo, cuanto más rápido es su crecimiento y mayor su tamaño mayores son las probabilidades de que metastice.

Alrededor de 30% de los pacientes recién diagnosticados de un tumor sólido, tienen metástasis en ese momento. La diseminación metastásica reduce enormemente las probabilidades de curación.

Epidemiologia

Puesto que el cáncer es un trastorno del crecimiento y el comportamiento celular, su causa final debe definirse a nivel celular y subcelular. Se puede obtener una perspectiva general sobre aa causa del cáncer mediante estudios epidemiológicos que relacionan influencias ambientales, raciales y culturales. Ciertas enfermedades asociadas a un riesgo aumentado de desarrollar cáncer también proporción claves para la patogenia del cáncer.

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Factores genéticos y ambientales

Aunque los desencadenantes genéticos y ambientales tienen una función en la patogenia del cáncer se piensa que los factores ambientales son los que contribuyen mas significativamente en los canceres esporádicos mas frecuentes. En un estudio, se encontró que la proporción de riesgo por causas ambientales era de 65 %, mientras que los factores hereditarios contribuían al riesgo de cáncer en un 26-42 %.

Los factores ambientales cancerinogenos no son escasos y merodean en el medio ambiente, en el lugar de trabajo, en los alimentos, y en las prácticas personales. Los individuos pueden estar expuestos a agentes cancerígenos cuando salen al exterior (rayos ultravioleta), cuando toman su medicación, o en el hogar (dieta rica en grasas, alcohol).

El abuso de alcohol incrementa el riesgo de carcinomas de bucofaringe laringe y esófago. Fumar particularmente cigarrillos se eh implicado el cáncer de pulmón.

EdadLa mayoria de los carcinomas aparene en los ultimos años de vida (mayores de 55 años). El cancer es la principal causa de muerte en mujeres de 40 a 70 años de edad y en los hombres de 60 a 79 años.

Sin embargo los niños no estan exentos del cancer. Los tipos de canceres que predominan en niños son significativamente diferentes al que se observan en adultos, los carcinomas el grupo general de tumor mas frecueente en adultos son extremaamnete raros en niños. En su lugar, la leucemia aguda y las neoplasias primitivas del sistema nervioso central son responsables aproximadamente de de un 60 % de las muertes por cancer en la infancia.

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LIPOMA

Tumores y lesiones pseudotumorales de partes blandasLos tumores de partes blandas se definen como proliferaciones mesenquimatosas en los tejidos no epiteliales extraóseos del cuerpo excluyendo las vísceras, cubiertas del encéfalo y sistema linforreticular. Se clasifican según el tejido que producen musculo, grasa, tejido fibroso, vasos y nervios.

Se desconoce la causa de la mayoría de los tumores de partes blandas, la mayoría surgen de manera esporádica aunque una minoría está asociado a síndromes genéticos entre los que destaca la neurofibromatosis tipo 1, el síndrome de Gardner (fibromatosis). La evidencia vigente indica que los tumores de partes blandas aparecen por mutaciones en las células madres mesenquimatosas ampliamente distribuidas por el cuerpo.

Definición

Tumor benigno de tejido graso que se puede encontrar en cualquier parte en la cual la grasa está presente normalmente. Tumor trivial y frecuente que está formado por células adiposas, con su típica forma de sello con la gota de grasa que ocupa casi todo su cuerpo y rechaza el núcleo a la periferia, igual que los lipocitos normales, aunque el tamaño puede ser distinto que en estos (comúnmente mayores de 100 micras en lugar de 25-30).

Fisiopatología

El tejido adiposo normal está constituido por trioleina, triestearina y tripalmitina; predominan los dos últimos, que a temperatura del organismo están en estado sólido. Por ello, la grasa es sólida. En el lipoma existen los mismos tres tipos de ácidos grasos, pero predomina la trioleina, que es líquida a 37 grados C. por ello, el lipoma es blanduzco y seudofluctuante. La grasa normal y la propia del lipoma son amarillas.

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Causas

En realidad se desconoce la causa. La tendencia a desarrollar un lipoma no es necesariamente hereditaria, aunque si existen algunos síndromes familiares hereditarios en los cuales predominan.

Mucho se ha escuchado sobre el crecimiento de un lipoma en una zona donde se produjo un “golpe”. Lo que sí es una realidad, es que se ha comprobado que no tienen relación alguna con los traumatismos.

Elementos característicos para identificar un lipoma

1. Proliferación de células adiposas.2. Células adiposas con citoplasma

vacuolado. 3. Tabiques de tejido fibroconectivo

que emite prolongaciones. 4. Este tejido fibroconectivo

constituye la cápsula en todas las células adipocitos.

5. No hay presencia de lipoblastos (células inmaduras).

6. Los adipocitos preservan relación núcleo-citoplasma.

7. Adipocitos con núcleos aplanados.

Tipos de Lipoma

Pueden ser únicos o múltiples. Muchos lipomas son subcutáneos, un importante punto en el diagnóstico diferencial con liposarcomas; sin embargo, los lipomas también pueden ser más profundos entre el tejido blando, estos a su vez, suelen subclasificarse en intramuscular (más común en el tronco) e intermuscular (más común en la pared abdominal anterior), sin embargo existe gran variedad de lipomas como los siguientes.

1. Fibrolipoma: Está caracterizado por la presencia de prominentes cordones de tejido fibroso maduro atravesando los lóbulos de grasa. No debe ser confundido con lipoma de células en huso.

2. Angiolipoma: Angiolipoma es un tumor pequeño bien circunscrito que ocurre inmediatamente después de la pubertad. A menudo existe dolor y característicamente es múltiple. Suele estar localizado subcutáneamente, más comúnmente en tronco o extremidades. La vascularidad a menudo está limitada a una banda de tejido en la periferia del neoplasma. Los angiolipomas en los cuales el componente

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vascular predomina pueden ser confundidos con sarcoma de Kapossi o Angiosacroma. El dolor se correlaciona bien con el grado de vascularidad.

3. El lipoma de células fusiformes: Es un tumor benigno de localización relativamente infrecuente en la dermis cutánea donde puede ser mal diagnosticado. Muestra predilección por la piel de cabeza y cuello aunque ha sido descrito en otras localizaciones . Se presenta en la edad adulta con un ligero predominio de afectación del sexo femenino. Está constituído por una proliferación variable de adipocitos maduros, células fusiformes y ocasionales células gigantes multinucleadas que descansan en un colágeno eosinófilo birrefringente, y raramente mixoide, que asientan en la dermis y pueden alcazar el tejido celular subcutáneo. Las células fusiformes muestran positividad para CD-34 y negatividad para prote ína S -100. Presentamos el caso de un varón de 42 años con un nódulo localizado en la mejilla y revisamos la literatura.

4. Lipoma de pleomórfico: El lipoma pleomórfico es una lesión muy rara que se presenta de una manera similar al lipoma huso-celular. Junto con

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las células fusiformes y lipocitos, hay células gigantes extrañas. Esta lesión puede confundirse con un tumor mesenquimal maligno. 

5. Lipomas Intramusculares e intermusculares: Estos lipomas pueden alcanzar un tamaño grande. Son muy comunes en los hombres. Tienden a infiltrar el músculo difusamente y pueden crecer alrededor de los nervios periféricos pero no en ellos. Cuando estos lipomas se extirpan, hay que tener mucho cuidado para evitar la lesión del nervio en el antebrazo dónde los lipomas pueden desplazar o rodear a los nervios periféricos. Estas

lesiones pueden imitar a los sarcomas en su presentación y en sus características físicas. 

Los tumores grasos grandes pueden suponer un problema de diagnóstico difícil. Los estudios transversos de imagen (resonancia magnética o tomografía computadorizada) pueden mostrar que las lesiones son mínimamente heterogéneas. Los lipomas benignos pueden

contener cuerdas fibrosas o incluso islas de hueso. Las imágenes

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transversas son a menudo interpretadas como un lipoma grande, con la advertencia que la lesión podría ser un liposarcoma.

6. Lipoblastoma: Afecta infantes y jóvenes casi exclusivamente. Comúnmente, involucra la porción proximal de extremidades superiores e inferiores. Generalmente, la lesión es blanda y lobulada.

Se subdivide en (benigno) lipoblastoma (algunas veces también llamado lipoma embrionario o fetal) cuando está bien circunscrito y lipoblastomatosis cuando es profundo y mal definido. Su curso clínico es benigno. En la serie de Cheng y Enzinger, la recurrencia fue de 14% y atribuido a la remoción incompleta del tumor.

Variedad de lipomas según su ubicación

Lipomas Cardiacos: Son tumores benignos localizados y bien circunscritos, compuestos de adipocitos maduros que se encuentran ubicados en el subendocardio, subepicardio y miocardio. Los hay asintomáticos y otros producen obstrucciones por un mecanismo de arritmias, son las habituales en el ventrículo izquierdo, en la aurícula derecha o en el tabique interauricular y no tiene por qué ser de naturaleza neoplásicos, esto también es llamado como hipertrofia polipomatosa en caso de que el tabique interauricular tenga depósitos no neoplásicos de grasa.

Tumores de Cordón espermático: Los lipomas son lesiones frecuentes que afectan al cordón espermático proximal y que se identifican en el momento de la reparación de una hernia inguinal, muchas de estas lesiones representan una masa de tejido adiposo retroperitoneal que a sido arrastrada al canal inguinal junto al saco herniario y no constituyen una verdadera neoplasia.

Tratamiento

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En la gran mayoría de los casos, la principal razón por la cual los pacientes solicitan tratamiento es cosmética. En un número importante de pacientes usualmente el tratamiento no es necesario, a menos de que el lipoma genere dolor o restrinja el movimiento.El tratamiento consiste en la Resección Simple del tumor, la cual se lleva a cabo con anestesia local o sedación (No anestesia general). Ésta es exitosa (curativa) en la inmensa mayoría de las veces, con un porcentaje de recurrencia entre 1-2%.

Pronostico

Los lipomas subcutáneos (debajo de la piel) no se consideran una entidad seria y raramente amenazan la vida. La Cirugía es curativa. Por su parte, los lipomas que se originan en órganos internos si pueden ser peligrosos. La transformación maligna de los lipomas hacia liposarcomas (cáncer) es muy rara, pero se ha descrito.

LIPOSARCOMA

El Liposarcoma representa una de las variantes más comunes del heterogéneo grupo de tumores llamados “sarcomas” o “sarcomas de partes blandas”. La palabra “sarcoma” quiere decir “aspecto de la carne”, describiendo la consistencia de estos tumores. La aclaración “de partes blandas” intenta separarlos de otros tumores que se originan en los huesos. El término “Liposarcoma” describe, entonces, un tipo de tumor cuyo aspecto general y microscópico, recuerda el de un acúmulo de células grasas (lipo = grasa) con características malignas variables.

Cabe aclarar que los sarcomas, considerados en conjunto, son relativamente infrecuentes (representan aproximadamente 1% de los tumores malignos). La distribución por sexos no ofrece diferencias, mientras que por edades se aprecia un predominio en la infancia y hacia la quinta década de la vida.

Introducción

El término “liposarcoma” hace referencia a un conjunto de cánceres que abarca desde lesiones de comportamiento esencialmente benigno a otros de franca malignidad, más agresivos, susceptibles de recidivar y /o de metastatizar (es decir, de diseminarse). Las decisiones relativas al tratamiento

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y cuidados posteriores de los pacientes con liposarcomas vienen determinadas por las características y patrones de comportamiento que se conocen de los distintos subtipos existentes. Aunque muchos de los principios que rigen la evaluación y el manejo de otros tipos de sarcomas de partes blandas son sin duda aplicables al liposarcoma, éste cuenta con rasgos propios que le son únicos y que merecen una especial atención.

Antecedentes

Comparados con otros tipos de neoplasias malignas, los sarcomas de partes blandas son tumores relativamente raros. Se estima que cada año se diagnostican aproximadamente 5000 casos, lo que representa un 1% de todas las neoplasias diagnosticadas de novo en el mismo periodo (Lewis 1996). El liposarcoma supone del 9.8 al 18% del total de sarcomas de partes blandas, siendo la segunda variante histológica en frecuencia de estos tumores.

Estadificación y biopsia del liposarcoma

Una vez que el examen físico y las pruebas de imagen llevan a un diagnóstico de sospecha de sarcoma, debe realizarse la estadificación de la enfermedad y la toma de biopsia. Ello permitirá determinar la naturaleza de la lesión y el grado de extensión (si ésta se ha producido) de la misma.

La realización de una biopsia es crucial, al igual que lo es el procedimiento utilizado para la obtención de la misma, que debe permitir un diagnóstico definitivo. La histología da las primeras claves sobre su comportamiento. El tejido requerido puede obtenerse bien mediante aspiración con aguja, bien mediante biopsia abierta, de tipo incisional o excisional La biopsia abierta es una técnica quirúrgica que debe llevarse a cabo en un quirófano. Este procedimiento proporciona al patólogo la máxima cantidad de tejido para el examen; no obstante, en ocasiones no es necesario o es incluso desaconsejable. Dado que muchos de los sarcomas de partes blandas son fácilmente identificables por palpación, con frecuencia es suficiente la obtención de tejido mediante biopsia con aguja gruesa. La muestra es adquirida habitualmente por el propio radiólogo, guiado por control de imagen con tomografía computerizada (TC) o con ecografía.

En ocasiones, para obtener una nuestra de tejido adecuada es preciso llevar a cabo una biopsia incisional. Este procedimiento consiste en realizar una incisión en la piel para extraer fragmentos del tumor, que serán posteriormente evaluados. Salvo en situaciones excepcionales, la biopsia excisional (esto es, la que extirpa la totalidad del tumor como procedimiento de toma de biopsia para estudio histológico inicial) debe evitarse en casos de sospecha de sarcoma; es preferible disponer primero de una estadificación y

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diagnóstico histológico para planear después adecuadamente un plan terapéutico de resección completa.

Tipos de Liposarcoma

La organización Mundial de la Salud (OMS) admite actualmente cuatro tipos de liposarcoma:

1. Bien diferenciado (o lipoma atípico).2. Mixoide.3. Pleomórfico.4. Desdiferenciado.

Aunque estas categorías representan varios hitos de un mismo espectro de enfermedad, cada uno de ellos consituye una entidad con características propias y distintivas. En la tabla I se incluye una descripción simplificada de cada uno de los subtipos antes mencionados.

Tabla I. Subtipos de liposarcoma

Bien diferenciado

Incluye el lipoma atípico. El más frecuente  (50% del total de los

liposarcomas) Bajo grado de agresividad (no metastatiza pero

puede recaer localmente). Puede desdiferenciarse

Mixoide

Grado intermedio de agresividad. Incluye, como subtipo de más alto grado, la

variante denominada  “de células redondas”. Es el subtipo más frecuente en niños- Existe riesgo de metástasis, especialmente en la

variante de células redondas

Pleomórfico

El más infrecuente (5-10% de los liposarcomas). De alto grado de agresividad. Puede simular un fibrohistiocitoma maligno o,

incluso, un carcinoma o un melanoma. Alto riesgo de recidiva local y de metástasis

Desdiferenciado Es un sarcoma de alto grado (tipo fibrohistiocitoma

maligno, fibrosarcoma u otros) originado sobre un liposarcoma bien diferenciado.

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Más frecuente en lesiones del retroperitoneoRiesgo alto de metástasis

Se ha encontrado correlación entre cierto número de alteraciones en los genes de las células malignas y los liposarcomas. Así, se ha observado que los liposarcomas bien diferenciados se asocian a anomalías de la región q13-15 del cromosoma 12 (Rubin 1997).

Estas alteraciones se han encontrado también el liposarcoma desdiferenciado. La asociación genética mejor caracterizada es, probablemente, la identificada en el liposarcoma mixoide. Se trata de una traslocación o intercambio de material genético entre dos cromosomas, que en el caso del liposarcoma mixoide ocurre entre los cromosomas 12 y 16. El resultado de dicho intercambio es la creación de un nuevo gen denominado TLS-CHOP que es en

realidad un oncogén, ésto es, un gen que cuando se expresa puede desencadenar el desarrollo de una neoplasia maligna. Esta traslocación específica se ha identificado únicamente en el liposarcoma mixoide siendo por tanto diagnóstica para este tumor (Rubin 1997).

Sección macroscópica de un liposarcoma mixoide. Si bien

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Pieza quirúrgica correspondiente a un liposarcoma bien diferenciado. Su aspecto es similar al del tejido adiposo maduro.

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hay áreas semejantes al tejido adiposo maduro, la presencia de gruesos septos fibrosos y la heterogeneidad del tejido sugiere que se trata de una neoformación más agresiva

En el examen histológico, las áreas tumorales de alto grado son identificables por su elevada densidad celular, presencia de atipia nuclear y de figuras mitóticas.

Una vez caracterizado el tumor, la estadificación queda completada y puede diseñarse un plan de tratamiento adecuado.

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Histología

Liposarcoma Bien Diferenciado

Se define como un tumor de malignidad intermedia compuesto, totalmente o en parte, por adipocitos maduros que presentan variaciones significativas en su tamaño y, al menos, atipia nuclear focal, tanto en células estromales como lipoblastos. Las células atípicas se reconocen porque destacan sobre las demás y muestran uno o varios núcleos hipercromáticos, grandes y con formas irregulares; su número es muy variable y pueden identificarse en el seno de los adipocitos, en los septos conectivos, o incluso en las paredes de vasos de mediano calibre; por lo general, el citoplasma es poco relevante pero a veces contiene gotas de triglicéridos que deforman el núcleo (lipoblastos atípicos). Por tanto, para realizar el diagnóstico histológico de TLA/LPS BD no es necesaria la presencia de estos lipoblastos atípicos sino simplemente de células atípicas en su ambiente apropiado.

Liposarcoma Mixoide

Tumor maligno compuesto por células mesenquimales uniformes, redondas u ovales, no lipogénicas, junto con un número variable de lipoblastos atípicos en el seno de un estroma mixoide con vascularización capilar plexiforme.

Liposarcoma Pleomorfico

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Histológicamente pueden presentarse como lesiones bien circunscritas o con contorno infiltrante. El patrón histológico más común se asemeja al histiocitoma fibroso maligno, pero contiene lipoblastos gigantes con núcleos bizarros e hipercromáticos; en muchos de estos lipoblastos los citoplasmas son marcadamente acidófilos y contienen numerosos glóbulos hialinos, que representan lisosomas gigantes El segundo

patrón es menos común y recuerda a un carcinoma de suprarrenal; está constituido por un crecimiento en sábana de células gigantes pleomórficas (generalmente las más numerosas) y células más pequeñas mononucleares.

Liposarcoma Desdiferenciado

El cuadro histológico característico viene definido por la transición de un LPS BD a sarcoma no lipogénico que, en la mayoría de los casos, es de alto grado (Fig. 14). Esta transición puede ser abrupta o progresiva; más raramente, se encuentran áreas interpuestas de sarcoma no lipogénico de bajo grado o bien la lesión se presenta como múltiples focos de desdiferenciación en el seno de un LPS BD (desdiferenciación en mosaico). En muchas ocasiones el sarcoma no lipogénico se descubre en el lugar

donde previamente había sido extirpado un TLA/LPS BD sin que exista transición entre una forma de tumor y otra.

Elementos característicos a identificar en un liposarcoma

1. Relación núcleo-citoplasma a favor del núcleo.2. Proliferación de lipoblastos (células inmaduras)3. Adipocitos con vacuolas claras y redondas con lípidos que festonean al

núcleo.4. Adipocitos con núcleos hipercromáticos e hipertróficos.5. Tejido mesenquimático.

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6. Angiogénesis.

Tratamiento del liposarcoma

El liposarcoma es, como otros sarcomas de partes blandas, una neoplasia de tratamiento esencialmente quirúrgico. El objetivo principal de la cirugía es extirpar completamente el tumor y prevenir recaídas. Ésto se consigue con mayor probabilidad realizando una resección de tipo amplio o radical.

Tabla II: Resección quirúrgica Intralesion

alCurettageExtirpación parcial del tumor

Marginal Puede dejar tumor microscópico residual

AmpliaExtirpación del tumor junto a un ribete de tejido sano circundante

RadicalExtirpación del compartimento completoIncluye amputación

Aunque la amputación ha sido históricamente la opción quirúrgica de elección para estos tumores, en la actualidad la mayoría son susceptibles de tratarse mediante cirugía conservadora del miembro. Este cambio es debido en gran parte a los avances en el conocimiento del comportamiento biológico de los sarcomas y en las técnicas de radioterapia. Los avances han conducido a una disminución en la frecuencia de amputaciones realizadas en casos de sarcomas primarios de partes blandas de un 50% a, aproximadamente, un 5% (Spiro 1997). No obstante, la realización de cirugía conservadora del miembro no debe comprometer el objetivo oncológico principal, que es la curación, y debe garantizar una extremidad cuya función sea mejor que la que ofrecería una prótesis post-amputación. Es importante señalar que, incluso tras procedimientos con conservación del miembro, pueden derivarse déficits de función. Éstos pueden variar significativamente dependiendo del tamaño y la localización del tumor, y son debidos a la extirpación de tejidos situados en la inmediata vecindad del tumor (músculos, nervios, tendones, etc). En algunos casos, es posible realizar una reconstrucción de los déficits post-resección.

Conclusión

El término “liposarcoma” hace referencia a un conjunto de neoplasias cuyo comportamiento depende del subtipo histológico. Las directrices principales del tratamiento son, sin embargo, esencialmente idénticas a las de otros sarcomas de partes blandas. En términos generales éstas incluyen una combinación de cirugía y radioterapia, con o sin quimioterapia. Es fundamental en estas neoplasias realizar un riguroso examen del paciente a fin de descartar cualquier signo de recaída local o de metástasis; y cualquier nueva dolencia

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notada por el paciente debe de ser así mismo referida con prontitud. Esto es especialmente importante en el caso del liposarcoma, que puede cursar con patrones de diseminación y recidiva inusuales.

LEIOMIOMA

El leiomioma, es un tumor benigno de musculo liso. Existen tres formas clínicas de leiomiomas:

1. Piloleiomiomas, solitarios o múltiplos, derivados de los músculos erectores del pelo.

2. Angioleiomiomas, derivados del musculo liso vascular.

3. Leiomioma dartoico, originado en el musculo dartoico de los genitales y las areolas mamarias.

El piloleiomioma solitario aparece como una pápula o un nódulo intradérmico de consistencia firme y coloración marron-rojiza, habitualmente doloroso, localizado en cualquier zona pilosa de la superficie corporal, aunque

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Imagen intraoperatoria realizada tras la extirpación de un gran liposarcoma mediante cirugía conservadora del miembro. La cercanía del tumor a los nervios de mayor calibre (centro de la imagen) puede hacer dificultosa la obtención de márgenes amplios. Con frecuencia, se suministra radioterapia preoperatoria, con o sin quimioterapia, con la intención de retraer el tumor alejándolo de los vasos sanguíneos y nervios; se hace así más factible la realización de una cirugía conservadora del miembro sin comprometer el objetivo primario oncológico, esto es, la eliminación, tan completa como sea posible, del tumor.

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es más frecuente en las superficies extensoras de las extremidades, el tronco, la cara y el cuello. Afecta por igual a ambos sexos. Los piloleiomiomas múltiples suelen agruparse en una placa, adoptar una distribución lineal a lo largo de las líneas Blaschko o aparecer salpicados por toda la superficie corporal. Los piloleiomiomas multiples suelen ser familiares con herencia autosómica dominante, y en los miembros femeninos afectados se asocian con miomas uterinos de musculo liso, entidad denominada leiomiomatosis familiar cutánea uterina o síndrome de Reed. Existen algunos casos de piloleiomiomas multiples asociados a malformaciones y neoplasias endocrinas.

Los angioleiomiomas son más frecuentes en las piernas de las mujeres.

El leiomioma dartoico es poco frecuente, sobre todo el localizado en la areola, y es una lesión papulosa o nodular de consistencia firme.

Un tumor benigno del músculo liso, el tipo de músculo que se encuentra en los vasos sanguineos y el útero. Un

leiomioma del útero que se denomina fibroma. Los fibromas uterinos son la más común sola indicación para la histerectomía.

Los miomas uterinos pueden estar presentes y ser inaparente. Sin embargo, son clínicamente evidentes hasta en un 25% de las mujeres y es causa importante de morbilidad, incluyendo sangrado menstrual abundante o prolongado, presión en la pelvis o dolor y en raros casos, la disfunción reproductiva. Tanto el coste económico y el efecto de los fibromas en la calidad de vida son importantes.

Los fibromas no son cancerosos. Las drogas que manipulan los niveles de las hormonas esteroideas son efectivas en el tratamiento de los fibromas, pero los efectos secundarios limitan su uso a largo plazo. Los fibromas pueden ser removidos si causan molestias o si se asocian a sangrado uterino.

Histología

Histopatológicamente, los piloleiomiomas solitarios y múltiples muestran los mismos hallazgos, aunque algunos autores han descrito una mejor delimitación de la lesión en el caso de los piloleiomiomas múltiples. Se trata de lesiones, en general, mal delimitadas y no encapsuladas, que infiltran todo el espesor de la dermis aunque suelen respetar una banda de dermis superficial. En general, la lesión está mejor delimitada en su borde superficial que en los bordes laterales

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y profundo. La neoplasia está constituida por fascículos de células fusiformes entrelazados entre sí y distribuidos irregularmente por la dermis. Las células neoplásicas, cuando han sido seccionadas longitudinalmente, muestran un núcleo alargado de extremos romos, y con frecuencia se observa vacuolización intranuclear. En los cortes transversales, los núcleos aparecen redondeados, vesiculosos y con un halo claro perinuclear. El citoplasma es amplio, eosinófilo y de apariencia fibrilar. Entre los fascículos neoplásicos de fibras musculares lisas se observan fibras de colágena atrapadas y la lesión puede extender se al tejido celular subcutáneo. En general, las células neoplásicas muestran un núcleo monomorfo y escaso número de mitosis y la presencia de algún núcleo grande e hipercromático se interpreta como un fenómeno degenerativo debido al largo tiempo de evolución de las lesiones. Otras variantes histopatológicas raras de piloleiomioma incluyen el piloleiomioma de células granulares y una disposición en empalizada de los núcleos de las células neoplásicas simulando cuerpos de Verocay.

Respecto a la histopatología del angioleiomioma, se trata de es un nódulo sólido, muy bien delimitado y constituido por fascículos de fibras musculares lisas agrupados de manera compacta. El núcleo de las células muestra la característica forma en “cigarro puro”, con morfología fusiforme y extremos romos. En el espesor del nódulo sólido se observan luces vasculares, con una pared de espesor variable, y tapizadas por una hilera de células endoteliales. En algunas áreas es posible observar cómo la pared muscular de algunos de estos vasos sanguíneos se continúa insensiblemente con las fibras musculares lisas neoplásicas que rodean el vaso original.

Desde el punto de vista inmunohistoquímico, las células de los piloleiomiomas y angioleiomiomas muestran positividad para la desmina, actina muscular específica y actina alfa de músculo liso, mientras que la proteína S-100, la enolasa neuronal específica y los neurofilamentos resultan negativos.

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Síntomas de Leiomioma

Los síntomas de los leiomiomas van a ser variables dependiendo de los pacientes, de su sexo, características físicas y estado de salud en general así como de sus costumbres generales.

La característica más común en pacientes con múltiples Leiomiomas es el dolor.

El dolor puede ser espontáneo o inducido por el frío o táctil (por ejemplo, presión) estímulos.

El dolor o sensibilidad puede ser secundaria a la presión sobre las fibras nerviosas dentro del tumor, sin embargo, algunos autores creen que puede ser el único debido a la contracción de las fibras musculares

Muchos piloleiomiomas solitarios son igualmente sintomática Alrededor del 60% de angioleiomiomas son sintomáticos:  Dolor en

angioleiomiomas puede ser debido a las fibras nerviosas en el estroma o en la pared de los tumores o tal vez debido a la contracción de los vasos sanguíneos con isquemia local

Además de los factores desencadenantes se describió previamente (es decir, la temperatura y presión), los síntomas son también informó de que se produzca con la menstruación o el embarazo

Leiomiomas genitales son solitarios lesiones asintomáticas generalmente derivados de la, vulvar dartoic, o los músculos mamilares en la región genital o en el pezón.

Tratamiento de leiomioma

Dado que todos los leiomiomas son tumores, el tratamiento médico tiene un

papel limitado en la resolución o la destrucción de estas lesiones. Sin embargo,

la intervención farmacológica puede aliviar el dolor asociado.

Varios informes investigadores que los bloqueadores de los canales de calcio,

especialmente nifedipina, alivio del dolor asociado con muchos casos de

piloleiomiomas. Como su nombre lo indica, los medicamentos en esta clase de

inhibir el movimiento de los iones de calcio extracelular a través de la

membrana celular en las células del músculo liso, inhibiendo así la contracción

muscular. Estos datos apoyan la teoría de que la contracción muscular es de

alguna manera responsable para el dolor por lo menos en algunos tumores.

Fenoxibenzamina, un bloqueante de los receptores adrenérgicos alfa,

también se informó a ser útil en el alivio del dolor, incluidos en frío

inducido por el dolor, en algunos casos.

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La gabapentina también ha mostrado promesa para aliviar el dolor de

piloleiomiomas, sin embargo, grandes ensayos aleatorios no han llevado

a cabo.

Dos informes de casos describen la toxina botulínica para el tratamiento

de alivio del dolor asociado a leiomioma, a pesar de lo sugerido un

posible efecto placebo.

LEIOMIOMA UTERINO

Es la más frecuente de todas las neoplasias uterinas. Aunque puede aparecer en cualquier localización dentro del miometrio, es más frecuente en el cuerpo uterino. Estos también son conocidos como miomas uterinos, fibroides o fibromas, son tumores firmes, compactos, que están hechos de células musculares lisas y de tejido conectivo. Los leiomiomas pueden protruir hacia la cavidad uterina y causar atrofia o erosión del

endometrio, Ocasionalmente, pueden ser pediculados y salir por el orificio cervical externo, a menudo un área infartada. Su origen histológico muscular tiende a ser múltiples, de localización y tamaño variable.

En más de un 99% de los casos de leiomiomas, los tumores son benignos (no cancerosos). Estos tumores no están asociados con el cáncer y no aumentan el riesgo de una mujer del cáncer uterino.

Frecuencia

Se estima que entre un 20-50% de las mujeres que están en su edad reproductora tienen leiomiomas, aunque no todos son diagnosticados. Algunas estimaciones afirman que hasta un 30-77% de las mujeres desarrollarán leiomiomas en algún momento durante los años en que pueden tener hijos, aunque sólo como una tercera parte de estos leiomiomas son lo suficientemente grandes como para ser detectados por un médico durante un examen físico. Un 5% de todas las consultas ginecológicas son por esta causa. Un 5-15% de las intervenciones realizadas en un quirófano de Ginecología se deben a miomas y, entre ellas, más del 65% de las histerectomías.

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Factores Epidemiológicos

La causa de los leiomiomas es desconocida, pero se cree que podrían ser de origen genético en algunas mujeres.  Sin embargo se han sugerido factores:

Hormonales, por ser más frecuente en la etapa reproductiva. Uso de anticonceptivos orales como factor causal. La infección por virus de papiloma humano. Se ha cuestionado a la miomatosis con la hormona del crecimiento. Edad entre 30-45 años; si bien se ha descrito un caso en una niña de 11

años, y es raro tras la menopausia, en la que suele disminuir, pero no desaparecer. El 90 % de los casos se diagnostican entre los 35 y 54 años.

Raza negra americana (alrededor del 50%), pero raro en las negras africanas. En la raza amarilla y blanca la frecuencia es semejante entre sí.

Anatomía Patológica Aspecto Macroscópico

Son más frecuentes los múltiples y los situados en el fondo uterino y línea media. Menos frecuentes a nivel cervical y raros en los ligamentos redondos. Se aprecian como masas redondeadas o esféricas, que rechazan el miometrio normal, el cual les forma una pseudocápsula, por lo que se encuentran bien delimitados y no tienen contornos infiltrantes.

Cuando son mútiples deforman el contorno uterino y éste adopta el aspecto conocida como útero “en saco de patatas”. Su consistencia dura, pero puede sufrir variaciones por procesos degenerativos. Los subserosos están cubiertos por la serosa peritoneal, observándose vasos superficiales que los recorren, frecuentemente dilatados. A la sección su disposición fibrilar simula torbellinos y su color varía desde el blanco-amarillento al rojizo (hipervascularización) o amarillo (bilirrubina). También las posibles degeneraciones, que más adelante veremos, pueden variar su aspecto.

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Clasificación:

Existen distintas clasificaciones macroscópicas, atendiendo a diferentes aspectos:

a) Por la topografía: Corporales: Los más frecuentes. Ístmicos. Cervicales (10% de los casos). Trompas y ligamento redondo: Muy raros.

b) Localización en el miometrio: Intracavitarios. Submucosos. Intramurales o intersticiales. Subserosos.

c) Únicos o múltiples. d) Sésiles o pediculados. e) Microscópicos o gigantes (>10 Kg).

Localización del leiomioma

a) Leiomiomas intracavitarios: Se desarrollan dentro de la cavidad del útero. Estos fibromas a menudo causan sangrado irregular entre los periodos menstruales e intensos calambres.

b) Leiomiomas intramurales: Situados en el espesor de la pared muscular, sin relación con la serosa, ni la mucosa. Si son grandes condicionan un marcado agrandamiento uterino, de contorno nodular. Son los más comunes y se diagnostican por lo general en un examen pélvico. Estos fibromas pueden causar sangrado menstrual intenso y dolor pélvico o de espalda.

c) Leiomiomas suberosos: Se desarrollan bajo el recubrimiento exterior del útero y se expanden hacia afuera a través de la pared. Pueden ser sésiles o pediculados, con gruesas venas recorriendo su superficie, las cuales pueden romperse y producir profusas hemorragias intraperitoneales. Se denomina intraligamentario si crece entre las hojas del ligamento ancho. Ocasionalmente puede darse en ellos la torsión de su pedículo, con infarto del tumor, provocando un cuadro de abdomen agudo.

d) Mioma submucoso: Se desarrollan bajo el endometrio, empujándolo a medida que crecen. Aunque constituyen el 5% de todos los miomas, son los más frecuentemente sintomáticos, siendo también en ellos más frecuente la degeneración sarcomatosa. El endometrio que lo recubre es

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delgado, atrófico y ulcerado con frecuencia. Las formas pediculadas pueden ser expulsadas por contracciones de la musculatura uterina, asomando por cuello e incluso por vagina.

Anatomía Patológica Microscopica

a) Células: El mioma es fácilmente reconocible y no suele dar problemas diagnósticos. Está formado por células alargadas, "en huso", con abundante citoplasma, separadas uniformemente por cantidad variable de colágeno. Cortes transversales de dichas células les dan el aspecto de redondeadas. Tienen tendencia a organizarse en bucles, que se entrecruzan. El núcleo es elongado y uniforme. Con técnicas especiales pueden evidenciarse fibrillas.

b) Fibras: Son abundantes las fibras de reticulina, que arrancan a lo largo del eje longitudinal de las células. Muchos poseen cantidades considerables de colágena, que, si es muy abundante, puede separar entre sí los núcleos del mioma, más que los del miometrio normal. Estas fibras características son las que hacen que el mioma sea también conocido como "fibroide" o "fibromioma".

c) Límites: Suele tener márgenes precisos, aunque a veces puede apreciarse cierta penetración en el miometrio que lo rodea, dependiendo entonces el diagnóstico de la distribución de los bucles musculares de la porción central de la neoplasia.

d) Vasos: La vascularización, originada por expansión de las arterias vecinas del miometrio, generalmente es pobre, por lo que son frecuentes los procesos degenerativos. Las venas están menos desarrolladas en comparación con arterias del interior del tumor; pero, en la superficie, están frecuentemente dilatadas e ingurgitadas, quizás como consecuencia

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PediculadoGigante

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de la compresión tumoral, lo que puede causar hemorragias intraperitoneales. Abundan también los linfáticos.

e) Endometrio situado sobre el mioma submucoso: Generalmente es atrófico, pudiendo contener glándulas elongadas y con dilatación quística en la periferia. Las glándulas pueden verse separadas por fibras de tejido muscular liso.

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Características Histológicas

a) Leiomioma celular: Se caracteriza por un incremento relativo de la densidad celular, en contraste con el miometrio que lo rodea. Conservan el bajo índice mitótico propio del mioma. Sus células se encuentran muy aproximadas, pareciendo el estroma endometrial. Pueden tener núcleos irregulares, o incluso gigantes, pero sin anaplasia, ni pleomorfismo. El componente fibroso es menos aparente.

b) Leiomiomas epitelioides: Compuestos por células redondas o poligonales, dispuestas en cordones o nidos de aspecto epitelial. Se conocen también como miomas "bizarros". Para considerarse estrictamente como benignos deben poseer menos de 2 figuras mitóticas por 10 CAR.

Existen 3 subtipos:

1. Leiomioblastoma: Células en "huevo frito": Redondas o poligonales con aparente núcleo central, rodeado por un ribete y un amplia zona clara periférica de citoplasma eosinófilo. A veces se disponen en "fila india".

2. Leiomioma de células claras: Células con citoplasma claro o vacuolizado, con núcleo redondo central.

3. Tumor plexiforme: Frecuentemente microscópico, se localiza en la unión endometrio-miometrial. A veces puede ser grande y múltiple. Se caracteriza por un patrón repetitivo de largos cordones de núcleos, separados por colágena hialinizada. Su histogénesis es muy discutida.

c) Leiomioma simplástico o "atípico": Son tumores con células gigantes, hiperlobuladas o multinucleadas, con núcleo bizarro, elongado e irregular. Su citoplasma

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es abundante, denso y eosinófilo. Se disponen en racimos o dispersas. Las figuras mitóticas, generalmente ausentes, deben ser inferiores a 5/10 CAR, si bien entre 2 y 4/10 CAR se consideran de malignidad incierta.

Clínica

Frecuentemente son asintomáticos (>30% de casos) y, por tanto, hallazgos casuales.

Tumor: Sólo los muy grandes producen abombamiento abdominal; otros menores se aprecian como un resalte, más o menos irregular, a la palpación del bajo vientre.

Transtornos hemorrágicos: Propios de los miomas submucosos e intramurales, más raramente en los subserosos:

o Los submucosos producen menorragias y metrorragias, por vasodilatación y estasis vascular, aumento de la superficie sangrante, erosión superficial y estar dificultada la hemostasia por miotaponamiento.

o Los intramurales producen menorragias o hipermenorreas, como consecuencia de la congestión venosa asociada y también interferencia con el miotaponamiento.

En cualquier caso hay que ser muy cautos a la hora de atribuir la patología hemorrágica a un mioma, sin haber descartado previamente otras patologías (adenocarcinoma de endometrio, hiperplasias endometriales, pólipos, etc), que frecuentemente se asocian.

Dolor: Aunque se asocian con frecuencia algias pélvicas inespecíficas, no es un síntoma característico, cabiendo excluir otras causas asociadas antes de atribuirlo al mioma (EPI, endometriosis, dolor de origen urológico o digestivo, etc).

o Es más frecuente en tumores grandes, presentándose como dismenorrea secundaria, calambres, sensación de pesadez o coitalgia (si el mioma se impacta en el fondo de saco de Douglas).

Síntomas compresivos: Sobre todo por miomas muy grandes o subserosos. Pueden manifestarse como:

o Síntomas urinarios: Irritabilidad vesical, polaquiuria, tenesmo o disuria. Si llegan a impactarse en la pelvis pueden dar retenciones urinarias o ureterohidronefrosis. Pueden condicionar infecciones urinarias de repetición.

o Síntomas digestivos: Son menos frecuentes, en forma de estreñimiento y dificultad o dolor a la defecación. En casos extremos pueden dar edema y varices de los miembros inferiores por compresión de las venas cava e ilíacas.

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Diagnostico

Anamnesis: Es muy inespecífica, si bien la sintomatología hemorrágica puede orientarnos a realizar las exploraciones subsiguientes.

Palpación abdominal: Puede tener interés en casos de tumores grandes y mujeres no muy obesas. Se palpan tumoraciones irregulares, duras y discretamente móviles.

Exploración con espéculo: Carece de interés, salvo en casos de miomas cervicales y "miomas paridos". Permite descartar otras causas de sangramientos a nivel cervical. Ocasionalmente puede apreciarse un cuello congestivo o desviado.

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Tacto bimanual: Es el que más nos acercará al diagnóstico. Debe realizarse con recto y vejiga vacíos y, en pacientes nerviosas u obesas, bajo anestesia. Se palpa una masa que se desplaza solidariamente con el útero y cuya movilización se transmite al cérvix; pero:

o Pueden existir miomas subserosos pediculados, que se movilizan independientemente.

o Pueden existir otras tumoraciones adheridas firmemente al útero, que se desplacen con él sin ser uterinas.

o Ocasionalmente puede estar dificultada la diferenciación por palpación de un mioma en cara posterior del útero, con un útero en retroflexión forzada con su cuerpo impactado en fondo de saco de Douglas.

o La palpación de un útero polimiomatoso irregular se compara con un "saco de patatas".

Ecografía: La ecografía clásica abdominal permite no sólo el rápido diagnóstico, sino, además, el diagnóstico diferencial. Se observan tumores de ecorrefringencia gris, homogéneos, en los que pueden determinarse número, tamaño, situación, límites y contornos.

Histeroscopia: Permite el diagnóstico de pequeños nódulos submucosos, e incluso su exéresis a través de la misma.

Laparoscopia vs. laparotomía exploradora: Pueden tener su aplicación sólo ante importantes dudas diagnósticas, y la segunda sobre todo cuando la indicación quirúrgica, independientemente del diagnóstico, está sentada.

Diagnostico Diferencial

a) Con masas anexiales y pélvicas (ginecológicas, urológicas, digestivas): o Neoplásicas. o Inflamatorias. o Endometriosis.

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o Distensión vesical. b) Patologías endocavitarias:

o Pólipos endometriales. o Adenocarcinomas endometriales. o Hiperplasias endometriales. o Aborto incompleto.

c) Sarcomas uterinos. d) Embarazo.e) Patologia hemorrágica del embarazo.

Tratamiento

Los miomas pequeños que no causan síntomas pueden no requerir ningún tratamiento. El médico puede recomendar quedar en "observación", que significa que los miomas se dejan sin tratar por el momento, pero se examinan de acuerdo a un programa periódico. Algunos médicos recomiendan que las mujeres con tumores fibroides (miomas) interrumpan la toma de pastillas anticonceptivas con altas dosis de estrógenos, pues los estrógenos favorecen el índice de crecimiento de los tumores. Algunos métodos de tratamiento incluyen:

Histerectomía. Miomectomía (remoción de los tumores fibroides sin dañar el útero). Medicamentos con hormonas llamados agonistas de la Gn-RH; Ablación del endometrio (destrucción del revestimiento del útero con

láser o electricidad). Embolización de fibromas uterinos (inserción de partículas sintéticas

en los vasos que llegan al tumor, lo que corta la provisión de sangre, disminuyendo así el tamaño del tumor).

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LEIOMIOSARCOMA

El leiomiosarcoma es un tumor maligno de células de músculo liso que puede aparecer en cualquier parte del organismo en la que exista este tipo de tejido. Sin embargo, las localizaciones más frecuentes incluyen útero, tracto gastrointestinal y grandes vasos. En general, estas neoplasias se clasifican en uterinas y no uterinas (o de tejidos blandos). Las primeras representan aproximadamente el 1% de los tumores ginecológicos y menos del 5% de los cánceres del cuerpo uterino.

Epidemiologia

Se desconoce la incidencia exacta, pero estudios anteriores sugieren que los leiomiosarcomas representan alrededor del 3% de los sarcomas de tejidos blandos. El leiomiosarcoma superficial ocurre en todos los grupos etarios y no parece haber predilección por sexo.

Etiología y Patogenia

El leiomiosarcoma es un tumor mesenquimatoso maligno poco frecuente originado en el musculo liso que puede aparecer en el útero, el retroperitoneo el tubo digestivo o el tejido blando profundo. El termino leiomiosarcoma superficial se refiere a aquellos tumores cuyo sitio primario de origen es la piel. Los derivados de los músculos lisos erectores del pelo o genitales se denominan leiomiosarcomas cutáneos, y los derivados del musculo liso de los vasos sanguíneos se denominan leiomiosarcomas subcutáneos. En algunos casos han aparecido tumores en sitios de radioterapia o traumatismos previos. Por lo general, los leiomiosarcomas aparecen de novo y no a partir de leiomiomas preexistentes.

Hallazgos Clinicos

Los leiomiosarcomas se presentan en la forma de lesiones solitarias que aumentan de tamaño, con mayor frecuencia en las zonas con vello de las extremidades inferiores. Pueden tener distintos colores y causar dolor, prurito o parestesias. Los leiomiosarcomas cutáneos suelen presentarse como nódulos pequeños (<2 cm) a

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veces ulcerado que se fijan a la epidermis. Los leiomiosarcomas subcutáneos tienen a ser mas grandes y no suelen asociarse con cambios epidérmicos. Algunos pacientes tienen varias lesiones agrupadas; en una seria, 4 de 7 pacientes ya habían tenido leiomiosarcomas retroperitoniales previos, lo cual destaca la importancia de descartar las metástasis en pacientes con numerosos leiomiosarcomas superficiales.

Histopatología

Los leiomiosarcomas son grandes tumores reconstituidos por fibras de musculo liso dispuestas en haces y fascículos entrecruzados en la dermis y la subdermis, a menudo con bordes infiltrantes. Las células tumorales muestran una diferenciación de músculo liso con características citológicas atípicas como hipercromasia nuclear, nucleolos prominentes, mitosis y necrosis. En zonas menos diferenciadas se pueden encontrar células muy pleomórficas y multinucleadas. Se han descrito variantes de células granuladas, de células epitelioides, mixoides y esclerosantes (o desmoplásticas). Los leiomiosarcomas se deben diferenciar por histopatología de otros tumores cutáneos de células fusiformes, como las melanomas de células fusiformes, los carcinomas de células pavimentosas fusiformes o fibroxomas atípicos. Los leiomiosarcomas se tiñen con colorantes para actina, desmina y vimentina de músculo liso, y veces con 100 y citoqueratina, lo cual dificulta la distinción con el melanoma y la carcinoma de células pavimentosas.

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incluyendo el núcleo con aspecto de puro y la disposición de las células en haces.

Diagnósticos diferenciales

Los diagnósticos diferenciales de leiomiosarcomas incluyen lipomas, dermatofribomas, melanomas de células fusiformes, carcinomas de células pavimentosas fusiformes y fibroxantomas atípicos, o sea cualquier nódulo dérmico o subcutáneo solitario que aumenta de tamaño.

Pronostico y curso clínico

El factor pronóstico más importante depende de que el leiomiosarcoma sea de origen cutáneo o subcutáneas pueden tener recidivas locales en hasta un tercio a la mitad de los casos, el riesgo de metástasis es del 5 al 10% para leiomiosarcomas cutáneos, comparado con el 30 al 60% en el caso de los leiomiosarcomas subcutáneos. El pulmón es la localización más común de metástasis.

Tratamiento

La resección local amplia con márgenes de 3 a 5 cm es el tratamiento de leiomiosarcoma superficial, y la reextirpación es el de las lesiones recidivadas. En las extremidades, la extirpación total puede requerir amputación. Los pacientes con leiomiosarcomas subcutáneos se deben tomar radiografías de tórax para detectar metástasis pulmonares. La radioterapia y la quimioterapia coadyuvantes muestran resultados inciertos. Las modalidades alternativas de tratamiento local en paciente seleccionados incluyen cirugía micrográfica de Mohs, criocirugía y perfusión del miembro con agentes quimioterápicos.

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NEVUS

El nevus melanocítico es una proliferación anormal pero benigna de los melanocitos de la piel. Los nevus melanocíticos se forman inicialmente por melanocitos que han sufrido una transformación entremezclada con queratinocitos basales a células redondas que crecen a lo largo de la unión dermoepidérmica.

Frecuencia

El nevus melanocítico es una proliferación anormal pero benigna de los melanocitos de la piel que tienden a agruparse en nidos o tecas. Aunque pueden estar presentes en un 1% de los neonatos, suelen iniciar su aparición a partir de los 6-12 meses e ir aumentando en número y tamaño hasta alrededor de los 25 años.nacimientos suelen iniciar su aparición a partir de los 6-12 meses e ir aumentando en número y tamaño hasta alrededor de los 25 años.

Clasificación

Nevus melanocíticos son de 2 tipos:

1. Nevus Melanocíticos Adquiridos, se clasifican en:

a. El Nevus de Unión está representado por nidos de células névicas localizadas en la unión dermoepidérmica; Clínicamente son máculas negras redondas u ovales de 3 a 5 mm localizadas frecuentemente en las superficies acrales.

b. El Nevus Compuesto se llama así por la presencia de nidos de células névicas localizadas en la unión dermoepidérmica y la dermis; clínicamente son nódulos firmes de color negro o café de dimensiones alrededor de 10mm pudiendo emerger pelos de la superficie.

c. Nevus Intradérmico, son formaciones intradérmicas caracterizadas por nódulos blancos, blandos de superficie cerebriforme y usualmente protruyen pelos de su superficie.

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2. Nevus Melanocíticos Congénitos: Se clasifican a los NMC de acuerdo a su tamaño en: Pequeños (diámetro < 1,5 cm), medianos (entre 1,6 y 19,9 cm) (fig. 1) y grandes o gigantes (fig. 2) cuando su diámetro mayor es ≥ 20 cm.

Nevus Melanocítico Congénito

Aparece al nacimiento o después y representa placas negras o café algunas de ellas cubiertas de pelos en número y tamaño variable. Según su dimensión se clasifican en pacientes adultos en: pequeños cuyo diámetro es menor de 3 cm, intermedio entre 3-20 cm y gigante con diámetro superior a los 20cm.

Nevus Melanocítico Adquirido

El Nevus Melanocítico Adquirido puede presentar crecimiento súbito y doloroso producido por el descenso de células névicas obstruyendo el orificio pilosebáceo desencadenando fenómenos inflamatorios locales.

El quiste de Duperrat es un ejemplo clásico de este evento desencadenado por la formación de un quiste debajo de un Nevus. Siendo la única indicación quirúrgica del Nevus Melanocítico adquirido. El curso natural evolutivo del Nevus Melanocítico Adquirido es la extinción o transformación de un Nevus de Unión en Intradérmico ocasionado por el descenso de las células névicas. Este tipo de Nevus no se transforma en melanoma.

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Etiología

Se desconocen las causas que determinan la aparición de un nevo epidérmico y se piensa que la lesión deriva de células epidérmicas pluripotenciales. Muchos de los nevos epidérmicos se consideran el resultado de un mosaicismo. Existen casos de nevos epidérmicos con afectación familiar y en muchos de ellos la malformación epidérmica se asocia con otras anomalías cutáneas y extracutáneas, por lo que deben existir factores genéticos responsables del desarrollo de estos trastornos múltiples. Sin embargo, la mayoría de los casos de nevo epidérmico aparecen de manera esporádica y la malformación epidérmica constituye la única anomalía del paciente, por lo que se interpreta como el resultado de una mutación.

Anatomía Patológica Macroscópica

El nevus melanocítico es una pequeña lesión de color marrón, aplanada o ligeramente elevada y con bordes nítidos, que es muy frecuente en los individuos de tez clara. Estas lesiones se denominan comúnmente lunares. Los nevus suelen medir menos de 0,6 cm de diámetro y tienden a crecer muy lentamente y a retener el mismo grado uniforme de pigmentación y los mismos contornos nítidos, de modo que apenas parecen cambiar con el tiempo. Estos nevus son benignos, sin riesgo de malignidad posterior, pero deben distinguirse de lesiones más agresivas.

Los nevus pueden variar considerablemente en su aspecto: desde plano hasta elevado y desde pálido hasta muy oscuro. Sin embargo, la mayoría son lesiones pequeñas y bien circunscritas que apenas parecen cambiar o cambian muy lentamente.

Anatomía Patológica Microscópica

Ésta es la fase inicial de un nevus de la unión, o nevus nevocelular. Se le denomina nevus de la unión porque hay células névicas formando nidos(*) en la epidermis inferior. A medida que los nidos de células continúan desprendiéndose a la dermis superior, la lesión puede pasar a denominarse nevus compuesto. A diferencia del melanoma, no hay atipia significativa de las células névicas ni inflamación de la dermis adyacente. Además, se produce el efecto de maduración, según el cual las células névicas de la epidermis inferior

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tienden a ser de mayor tamaño y tener más pigmento, mientras que las que penetran más profundamente en la dermis son más pequeñas y tienen poco o ningún pigmento. Esta maduración microscópica, con diferenciación a células más pequeñas, ayuda a distinguir entre esta lesión y el melanoma maligno.

El nevus intradérmico porque las células névicas (melanocitos que se transforman a células redondas que proliferan agregados y nidos [*]) se localizan sólo en la dermis, aunque en estrecha proximidad (_)a la epidermis. Se considera que ésta es una fase tardía del nevus de la unión (nevocelular), en la cual se ha perdido la conexión de las células névicas con la epidermis. La naturaleza benigna de las células névicas se confirma por su aspecto pequeño y uniforme. Las células se agregan en nidos y cordones, que no están encapsulados y pueden mezclarse con las estructuras anexiales. Las células névicas (derivadas de los melanocitos) tienen citoplasma claro y pequeños núcleos redondos azules, sin nucléolos prominentes ni mitosis.

El Nevus Displásico Esta hiperplasia melanocítica atípica se sitúa desde el punto de vista histológico «entre» un nevus melanocítico claramente benigno y un melanoma maligno. En la unión dermoepidérmica hay un aumento del número de melanocitos, algunos de ellos con rasgos atípicos como núcleos grandes e irregulares. En general, son mayores de 0,5 cm y tienen una distribución irregular del pigmento. Un proceso hereditario familiar en el cual se dan estas lesiones es el síndrome del nevus displásico (o síndrome del melanoma familiar), que se asocia a un riesgo aumentado de desarrollar melanoma maligno. Hay una mutación del gen CDNK2, con la consiguiente producción anormal de p16INK4A, que es un inhibidor de las cinasas dependientes de ciclinas.

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Clínica

Además de la anamnesis sobre el momento de aparición, los nevos melanocíticos congénitos pueden presentar características clínicas que permitan su diferenciación de los nevos melanocíticos adquiridos. Aunque habitualmente presentan una superficie lisa, de color homogéneo y bordes bien definidos y regulares, en otros casos se puede observar bordes irregulares, geográficos, siluetas asimétricas y con irregularidades en superficie, sin que esto represente un criterio de malignidad de forma aislada.

No es infrecuente observar una superficie papulosa, rugosa, verrugosa o inclusode aspecto cerebriforme.

La mayoría de los NMC crecen de forma proporcional al crecimiento del niño, excepto durante la infancia más temprana, en la que en ocasiones pueden experimentar un crecimiento más rápido, y permanecen estables durante el resto de la vida adulta.

Su apariencia clínica también puede cambiar con la edad, de forma que en el neonato puede tener una coloración clara, de superficie lisa y escasamente pilosa, mientras que con el desarrollo del niño toman una coloración más oscura, heterogénea, con hipertricosis evidente e incluso con desarrollo de nódulos en su superficie.

La presencia de satélites, o nevos congénitos de menor tamaño que el principal, es habitual en el paciente con un NMC gigante, y se ha demostrado relación entre el número de estas lesiones satélites y el riesgo de melanoma y melanocitosis neurocutánea.

Diagnóstico

Aunque el diagnóstico de un NM no suele ser difícil, es necesario establecer el diagnóstico diferencial con otras lesiones pigmentadas congénitas como la mancha café con leche, el nevo de Becker, el nevo de Ota y el de Ito, así como con la mancha mongólica, el nevo spilus, el nevo epidérmico y el nevo sebáceo; tanto las características morfológicas como la localización específica de algunas de estas lesiones permiten diferenciarlas en la mayoría de los casos. También se debe diferenciarlo del nevo melanocítico atípico y del melanoma.

Tratamiento

La mayoría de los NM no deben tratarse y es fundamental asegurar al paciente que no representan ningún peligro. Existen una serie de situaciones en las que se puede plantear un trata miento quirúrgico.

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La exéresis quirúrgica en huso es el tratamiento de elección de las lesiones pigmentarias en las que existen dudas diagnósticas, de los NM atípicos y de los NMCG. En los NMC G puede efectuarse la exéresis por tiempos, con exéresis parciales en huso cada cierto tiempo, hasta conseguir la exéresis total o utilizar los expansores tisulares para ganar tejido.

El rebanado de la parte sobresaliente del nevus es una técnica que puede utilizarse en el caso de NM intradérmicos. Con ella pueden obtenerse buenos resultados estéticos, aunque a veces son sólo temporales porque la lesión recidiva parcialmente. Sea cual sea la técnica utilizada para la exéresis de la lesión, la pieza debe colocarse en un recipiente que contenga una solución de formol al 10% para su estudio histológico.

MELANOMA

El melanoma es una proliferación neoplásica maligna de melanocitos, que casi siempre se origina a partir de los melanocitos de la unión dermoepidérmica. Mucho más raro es el origen de un melanoma a partir del componente intradérmico de un nevo melanocítico preexistente.

Es un tumor con una gran capacidad de invasión y, con frecuencia, puede producir la muerte del paciente.

Frecuencia

Es responsable de 80% de las muertes por cáncer de la piel. En sus estadios tempranos es una enfermedad curable.

Es el cáncer más común en el hombre en poblaciones blancas y en albinos. El número de casos ha aumentado más rápido que cualquier otro tipo de cáncer. Es menos frecuente que otros tipos principales de cáncer de piel, pero es mucho más probable que metastatice y que su desenlace sea la muerte. La mortalidad mundial por melanoma es aproximadamente de 0,75 por 100.000 en hombres y de 0,56 por 100.000 en mujeres. En estas circunstancias, es de capital importancia contrastar la validez y eficacia de los nuevos métodos de detección precoz de las metástasis y su valor pronóstico.

Es raro que aparezca durante la infancia y la adolescencia, o obstante, su incidencia está en aumento. Pueden diseminarse por los vasos linfáticos o por

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el torrente sanguíneo. El tratamiento es siempre quirúrgico.

En estadíos 2 y 3 se utilizan la quimioterapia, inmunoterapia, interferón. En caso de metástasis irresecables o múltiples, considerar terapia sistémica paliativa.

Clasificación

El melanoma puede clasificarse en cuatro patrones de crecimiento principales, que se definen de acuerdo con sus características macroscópicas, y se correlacionan con su tiempo de evolución:

1. Melanoma de extensión superficial (MES): Es el tipo más común. Generalmente es plano e irregular en forma y color, con sombras variables de negro y café. Puede ocurrir a cualquier edad y en cualquier parte del cuerpo y es más común en las personas de raza blanca.

2. Melanoma nodular (MN): Generalmente empieza como un área elevada de color azul-negro oscuro o rojo-azulado, aunque algunos no tienen color.

3. Melanoma Lentigo maligno (LMM): Generalmente aparece en las personas de edad avanzada. Ocurre más comúnmente en la piel dañada por el sol en la cara, el cuello y los brazos. Las áreas de piel anormal generalmente son grandes, planas y de color bronceado con manchas cafés entremezcladas.

4. Melanoma lentiginoso acral (MAL): es la forma menos común de melanoma. Generalmente ocurre en las palmas de las manos, las plantas de los pies o por debajo de las uñas y es más común en las personas de raza negra.

Etiología

a. Factores del individuo

Se considera que son los factores de riesgo más importantes en el melanoma. El principal factor de riesgo para la aparición de un melanoma primario es la presencia de un melanoma previo. Se estima que de 1% a 12% de los individuos que han presentado un melanoma desarrollarán un segundo melanoma primario.

Este último dato no es válido para los melanomas acrales ni para los originados en las mucosas. Algunos autores, como reportan un riesgo relativo de hasta 70.

Este riesgo aumenta a más de 100 si sumamos una historia familiar positiva y la presencia de nevus displásicos. En 5% a 10% de los casos puede existir historia familiar y se asocia a las anormalidades genéticas que se han

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identificado en el melanoma.

b. Factores Genéticos

Entre 6% y 12% de los melanomas malignos se presentan en un patrón familiar y en 25% de estos casos se ha identificado una mutación en el gen CDKN2A ubicado en el cromosoma 9.

c. Factores ambientales

La radiación ultravioleta: El sol es el principal factor de riesgo ambiental para melanoma, factible de modificar. Existe una asociación positiva importante de la exposición solar intermitente, la quemadura solar en la adolescencia y las quemaduras solares en la niñez.

La localización anatómica más frecuente de los melanomas de extensión superficial es el tronco en los varones y las extremidades inferiores en las mujeres, que pueden explicarse por la exposición solar intermitente y reflejan las diferencias en la vestimenta según el sexo.

Algunos factores individuales, como el color de la piel, del pelo o de los ojos, elevan la susceptibilidad a los rayos ultravioleta y, asimismo, el riesgo de desarrollar melanoma, esto se ha demostrado en múltiples estudios epidemiológicos desde los años ochenta.

Anatomía Patológica Macroscópica

Melanoma de extensión superficial (MES): Con frecuencia aparece como una mácula o placa asimétrica, de bordes irregulares. Es frecuente la presentación de un área de regresión. La lesión progresa como una mácula asimétrica, irregularmente pigmentada con tonos que varían entre azul oscuro, rosa, café y negro. Crece lentamente en el transcurso de años y es la forma más común de encontrarlos.

Melanoma nodular (MN): La ausencia de compromiso epidérmico (al menos, en las fases iniciales) y la extensión radial en el melanoma nodular, sumados

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al hallazgo de la presencia de células madre en la dermis, han llevado a generar la hipótesis de que el melanoma nodular se origina de células madre localizadas en la dermis.

Se presenta como un nódulo con bordes regulares demarcados y, frecuentemente, su superficie es brillante con una base ligeramente enmarcada. El color está distribuido de manera uniforme y puede ser negro o sin pigmento (amelanótico) lo que le da el color rosa o rojo. Comparado con el melanoma de extensión superficial, es más común en hombres y se localiza preferentemente en el tronco, el cuello y la cabeza.

Melanoma Lentigo maligno (LMM): El LM se presenta como una mácula de bordes irregulares usualmente asimétrica, de crecimiento lento y progresivo, en la cual pueden observarse varios tonos de color como el pardo claro, el pardo oscuro, el rojizo, el blanco y el negro.

Con mayor frecuencia afecta las zonas de la cara y el cuello con predilección por la mejilla. Áreas pocos comunes como la conjuntiva y la mucosa oral

pueden llegar a afectarse por diseminación de una lesión cutánea adyacente.

Melanoma lentiginoso acral (MAL): Por definición, se encuentra en las regiones distales, como palmas, plantas y lechos ungulares, y se presenta como una mácula o placa pigmentada de coloración oscura y bordes irregulares (f i g u r a 6). Corresponde a menos de 10% en

pacientes blancos, más de 50% en asiáticos y 60% a 70% en poblaciones de raza negra.

El melanoma maligno subungular puede tomar la forma de melanoniquias hiperpigmentadas y se puede observar en algunas ocasiones una extensión de la pigmentación alrededor de la cutícula, lo cual se conoce como el signo de Hutchinson.

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Anatomía Patológica Microscópica

Esta neoplasia se compone de grandes células poligonales (o fusiformes en algunos casos) que tienen núcleos muy pleomorfos y grandes nucléolos. Esta neoplasia fabrica pigmento melánico marrón. Las células de los melanomas pueden sintetizar cantidades muy variables de pigmento, incluso dentro de la misma lesión. Esto produce la variabilidad característica de la pigmentación de los melanomas, rasgo que ayuda a distinguirlos de los nevus benignos. Algunos melanomas pueden sintetizar tan poco pigmento que su aspecto macroscópico sea «amelanótico».

Esta tinción de plata de Fontana-Masson (tinción de melanina) pone de manifiesto pigmento melánico, en forma de fino polvo negro, en el citoplasma de las células neoplásicas de un melanoma maligno. Tanto los melanomas malignos familiares como los esporádicos pueden tener mutaciones del gen CDKN2A (p16INK4A), que codifica un inhibidor de las cinasas dependientes de ciclinas. También se han identificado mutaciones de los genes BRAF y CDK4.

Diversas tinciones inmunohistoquímicas pueden ser útiles para distinguir una lesión metastásica de un melanoma, en particular cuando las células son pobremente diferenciada o anaplásicas. Las células neoplásicas poligonales que aquí se muestran se tiñen positivamente para HMB-45, lo cual sugiere que la neoplasia primaria es un melanoma. La tinción de melan-A también es muy específica para el melanoma.

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Clínica

La mayoría de los melanomas primarios de la piel se originan de novo, es decir sin relación con lesiones melanocíticas preexistentes, y en series amplias, parece ser que sólo un 15-20% de los melanomas se desarrollarían sobre nevos melanocíticos preexistentes. La lesión inicial consiste en una mácula, asimétrica, de coloración irregular, con bordes dentados y mayor de 6 mms de diámetro. Estas cuatro características clínicas, que constituyen la denominada regla ABCD del melanoma (A: asimetría, B: bordes irregulares, C: color abigarrado y D: diámetro mayor de 6 mms) también pueden observarse en lesiones melanocíticas benignas, por lo que no constituyen criterios absolutos.

De acuerdo con la teoría del comportamiento biológico de los melanomas propuesta originalmente por Clark, existen cuatro variantes clínicopatológicas de melanoma. En algunos melanomas, como el melanoma lentigo maligno, el melanoma de extensión superficial y el melanoma acrolentiginoso predomina la fase de crecimiento

Diagnóstico

Clínicamente, un melanoma debe diferenciarse de otras lesiones cutáneas hiperpigmentadas como carcinomas basocelulares pigmentados, queratosis seborreicas irritadas y de morfología irregular, angioqueratomas, dermatofibromas hemosideroticos y tumores anexiales hiperpigmentados. Pero no debemos olvidar que algunos melanomas son amelanóticos y con frecuencia estas lesiones se confunden con granulomas piógenos sangrantes, poromas en las plantas de los pies u otras lesiones benignas.

En todos estos casos, una biopsia resuelve fácilmente el diagnóstico diferencial. Ya hemos señalado que desde el punto de vista histopatológico, existen una serie de criterios que permiten diferenciar el melanoma de proliferaciones melanocíticas benignas, siendo la maduración de superficie a profundidad de la lesión el principal criterio a favor de benignidad. Sin embargo, existen algunos nevos melanocíticos benignos como el nevo de Spitz, el nevo penetrante profundo o el nevo persistente, por citar sólo algunos de ellos, que pueden mostrar hallazgos histopatológicos muy similares a los del melanoma. En estos casos se requiere experiencia para diferenciar estas lesiones de un verdadero melanoma, y aún los más expertos en la materia tienen grandes dificultades en algunos casos.

Tratamiento

El tratamiento del melanoma consiste en la extirpación quirúrgica completa de la lesión. Si esta extirpación se lleva a cabo antes de que melanoma haya

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producido metástasis a distancia, el paciente estará curado, pero si ya se han producido metástasis el pronóstico es malo con independencia del tratamiento, porque ningún tipo de quimioterapia ni la terapia recientemente propuesta con altas dosis de interferón durante periodos prolongados de tiempo, han demostrado ser eficaces.

Respecto al margen de extirpación, hemos asistido en los últimos años a una reducción en los márgenes de extirpación propuestos por los expertos y más que una cifra concreta, lo importante es estudiar toda la lesión con cortes seriados y asegurarse de que todos los márgenes laterales y profundos de extirpación están libres de tumoración. Recientemente se ha propuesto el estudio del ganglio centinela (suele ser el ganglio más cercano a la lesión cutánea y sería el primer ganglio en el que aparecería una metástasis ganglionar en caso de que esta se haya producido) como marcador pronóstico de melanomas de más de 1 mm de espesor máximo, pero también esta técnica esta actualmente sujeta a controversia y no todos los investigadores están de acuerdo en su utilidad.

CARCINOMA BASOCELULAR Y EPIDERMOIDE

Carcinoma Basocelular (cbc)

El Carcinoma Basocelular es una neoplasia maligna derivada de células no queratinizadas que se originan en la parte basal de la epidermis. Si no es tratado el carcinoma basocelular sigue su invasión localmente y puede conducir a un daño tisular sustancial que compromete la función y la estética. La metástasis es un acontecimiento sumamente raro. El Carcinoma Basocelular (CBC) es el tumor maligno más común en los seres humanos y afecta sobre todo a la población caucásica. También se conoce como epitelioma basocelular.

En términos generales el Carcinoma Basocelular se caracteriza por ser localmente invasivo, de crecimiento lento y escaso riesgo de metástasis. Sin embargo si los pacientes no son tratados oportunamente o en forma adecuada la primera vez son capaces de provocar grandes destrucciones de la cara y tendencia a la recidiva.

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Epidemiologia

El carcinoma basocelular es el cáncer mas frecuente de los seres humanos. Se calcula que ocurren más de un millón de casos nuevos en Estados Unidos.

Su frecuencia se incrementa con la edad y comienza a aumentar rápidamente a partir de los 50 años de edad, sin embargo, ha sido reportado en pacientes menores de los 20 años.

Esta neoplasia maligna representa aproximadamente el 75 % de todos los canceres de piel no melanomas y casi el 25 % de todos los canceres diagnosticados en Estados Unidos.

En los casos característicos el tumor se desarrolla sobre la piel expuesta al sol de los individuos de piel clara y el 20% aparecen sobre la nariz. El carcinoma basocelular es mas frecuente en los sujetos de raza blanca y piel clara y prevalece levemente en el sexo masculino.

Es poco frecuente en las poblaciones asiáticas y en las de color. Es mas común en los sujetos ancianos y muy pocas veces se manifiesta antes de los 40 años, no obstante puede presentarse en edades tempranas de forma esporádica o asociado a alteraciones congénitas.

Etiología y patogenia

Las observaciones epidemiológicas y clínicas han permitido identificar algunos factores que pueden inducir o favorecer la aparición de esta neoplasia

La aparición del carcinoma basocelular está influenciada por:

Color de piel y fototipo: Los sujetos con piel clara fototipo 1 están mas expuestos a desarrollar carcinomas basocelulares.

Radiaciones ultravioletas: Las quemaduras solares en el periodo infantil, el daño de la piel debido a la exposición solar prolongada o tratamientos repetidos con rayos uv con fines cosméticos o terapéuticos, facilitan la aparición de este tipo de tumores en las zonas fotoexpuestas induciendo junto al envejecimiento, la alteración de los mecanismos de reparación celular.

Radiaciones ionizantes: Las Radiaciones ionizantes utilizados con fines terapéuticos favorecen a la aparición de carcinomas basocelulares simples o múltiples que pueden aparecer en los sitios tratados incluso después de un periodo de latencia de 20 hasta 30 años.

Exposición prolongada a agentes químicos: La administración de compuestos a base de arsénico con fines terapéuticos o la exposición

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con sales de arsénico en sitios laborales, se consideran responsables de la aparición de carcinomas basocelulares.

En la actualidad se estudian otros factores de riesgo como pesticidas, fibras de vidrio, algunos derivados del petróleo y algunos alquitranes minerales utilizados para el tratamiento prolongado de la psoriasis.

Afecciones genéticamente determinadas localizadas o sistémicas que reducen la capacidad de reparación de la epidermis.

En el xedorerma pigmentoso la capacidad de reparación del ADN dañado por la radiaciones ultravioletas y por otros agentes químicos está ausente o muy reducida.

Microtraumatismos repetidos, lesiones cicatrízales, ulceras crónicas de los miembros inferiores: Se ha señalado en la literatura la aparición de carcinomas basocelulares en sitios de Microtraumatismos o traumatismos mecánicos repetidos.

Alteraciones genéticas: En los sujetos con carcinoma basocelulares la alteración genética que se presenta con mayor frecuencia a es la supresión del brazo largo del cromosoma 9.

Inmunosupresión: Los sujetos sometidos a trasplante de órgano y tratamiento inmunosupresor tienen un riesgo de desarrollar Carcinoma Basocelular 10 veces mayor al de la población sana.

Anatomía Macroscópica

El Carcinoma basocelular puede manifestarse bajo aspectos muy diferentes, constituyendo diversas formas clínicas, generalmente típicas, que permiten la identificación del tumor.

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a) Carcinoma basocelular superficial: Se observa como una placa eritematosa con escamacion moderada; donde se encuentran la presencia de pequeñas pápulas aperladas. Es un carcinoma de crecimiento extensivo superficial que deja áreas de aspecto atrófico y no invade profundidad.

b) Carcinoma basocelular cicatrizal o esclerodermiforme: Se presenta como la anterior en placas pero habitualmente más pequeñas, aunque pueden estar de manera extensa, de superficie brillante u opaca y consistencia dura.

c) Carcinoma basocelular nodular: Es el mas común de los carcinomas basocelulares; su forma es bastante típica debido a su aspecto copuliforme con microlobulaciones a veces eritematoso que imitan muy bien a un nevus intradérmico piloso, del que puede diferenciarse por la presencia de finas telangiectasas. Puede pigmentarse o ulcerarse y rara vez puede adoptar un aspecto vegetante. La forma seudoquística es hemiesférica, con telangiectasias, de color rosa amarillento, con aspecto translúcido que se debe a degeneración o necrosis de las células tumorales, que dan origen a espacios vacíos o llenos de un material amorfo, en el interior de la masa neoplásica.

d) Carcinoma basocelular de Pinkus: Es una variedad rara de carcinoma basocelular se manifiesta en la edad adulta y se localiza con mayor frecuencia en la región lumbro – sacra o en el dorso.

El aspecto clínico es muy característico, las lesiones pueden ser solidas pero, por lo general son múltiples y están agrupadas.

Se presentan como nódulos hemisféricos de color rosado y superficie lisa, de consistencia duro elástica. El Carcinoma basocelular de Pinkus es asintomático, tiene un crecimiento muy lento y solo en las fases tardías, adquiere el aspecto característico del carcinoma basocelular nódulo – ulcerativo.

Características histopatologías

Las características histopatologías varían algo con el subtipo, pero la mayoría de los carcinomas basocelulares comparten algunas características histológicas.

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Histológicamente se observan masas tumorales de diferente tamaño, constituidas por células basaloides que surgen de la epidermis o del folículo piloso y penetran invadiendo la dermis hacia la profundidad.

Sobre la base de criterios de correlación clínicos e histológicos se identifican 4 variedades morfológicas de carcinoma basocelular:

Carcinoma basocelular nódulo – ulcerativo Carcinoma basocelular pigmentado Carcinoma basocelular superficial Carcinoma basocelular morfeaforme infiltrante Carcinoma basocelular de Pinkus (fibroepitelioma)

Carcinoma basocelular nodular

Los carcinomas basocelulares nodulares representan el 50% de todas las neoplasias y se caracteriza por nódulos de células grandes basofilas y separación del estroma. El termino carcinoma basocelular micronodular se lo utiliza para describir tumores con nódulos microscópicos menores de 15um.

Carcinoma basocelular pigmentado

El Carcinoma basocelular pigmentado muestra características histológicas similares a las del tumor nodular pero con el agregado de melanina. Alrededor del 75% de los carcinomas basocelulares contienen melanocitos. Pero solo el 25% contiene grandes cantidades de melanina.

Carcinoma basocelular superficial.

El Carcinoma basocelular superficial Se caracteriza desde el punto de vista microscópico por brotes de células malignas que se extienden en la dermis desde la capa basal de la epidermis. La capa periférica muestra células en

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empalizada. Pude haber atrofia de la epidermis y la invasión a la dermis suele ser mínima.

Este subtipo histológico se encuentra principalmente en el tronco y las extremidades pero también puede aparecer en la cabeza y el cuello. Puede haber un infiltrado inflamatorio crónico en la dermis superior.

Carcinoma basocelular morfeaforme infiltrante

El Carcinoma basocelular morfeaforme o infiltrante consiste en bandas de células tumorales introducidas en un estroma fibroso denso.las células tumorales están estrechamente empaquetadas y, en algunos casos tienen una sola capa de espesor. Las bandas del tumor se extienden en la profundidad de la dermis.

El cáncer a menudo es más grave de lo que indica la apariencia clínica.

Fibroepitelioma de Pinkus

En el fibroepitelioma de Pinkus se observa bandas largas de células de basiloma entretejidas e introducidas en el estroma fibroso. Desde el punto de vista histológico este tumor muestra características de queratosis seborreica reticulada y carcinoma basocelular superficial.

Se presenta como una tumoración de cordones de células basaloides que contactan con la epidermis y se disponen formando un patrón reticular con crecimiento hacia la dermis.

Diagnostico

El diagnostico del carcinoma basocelular se logra con la interpretación precisa de los resultados de la biopsia de la piel. Los métodos de biopsia preferido son por rasurado, que a menudo es suficiente, también se emplea la biopsia en sacabocados

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Diagnostico diferencial

El diagnostico diferencial en la parte inicial de la enfermedad se plantea principalmente con el eccema crónico del pezón, que suele ser bilateral y que responde rápidamente al tratamiento corticoide, con la enfermedad de Bowen, con el carcinoma basocelular plano superficial, con la psoriasis vulgar y con el adenoma papilomatoso. Cabe destacar que muchas veces, es necesario recurrir al examen histológico para certificar el diagnostico.

Tratamiento

El tratamiento del carcinoma basocelular se establece según la localización anatómica y las características histológicas. Los abordajes incluyen cirugía micrográfica de Mohs, escisión quirúrgica convencional.

También se utilizan distintas modalidades de tratamientos como:

Criocirujia se realizan 2 ciclos de congelamiento – descongelamiento con una temperatura tisular de -50 grados para destruir el carcinoma no recomendada como primera opción.

Tratamiento tópico se utiliza el Imiquimot (crema al 5%). Terapia fotodinámica comprende la acción de un agente

fotosensibilizante para producir oxigeno activado que destruyen las células que componen el cáncer.

Radioterapia es útil en los casos de carcinoma baso celular primarios. Agentes quimioterapéuticos de uso tópico como el 5-Fluorouracilo. Curetaje y desecación es una de las modalidades terapéuticas mas

utilizadas en el carcinomas baso celular.

Problemas especiales del tratamiento

En algunos casos se pueden presentar:

Carcinoma basocelular con reseccion imcompleta Carcinoma basocelular neurotropico

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Carcinoma basocelular metastasico

Evolucion y pronostico

Con un tratamiento apropiado, el pronostico de la mayoría de los pacientes con carcinoma basocelular es excelente.se lograron tasas de control de hasta el 99% con la cirugía de micrografía de Mohs.

Si bien las tasas de control tumoral en los tumores primarios son altas, es necesario controlar en los pacientes la presencia de una recidiva o el desarrollo de nuevas carcinomas basocelulares.

El riesgo de desarrollar un segundo carcinoma basocelular primario varia entre el 36 y el 50 %.

Se recomiendan exámenes periódicos de la piel de todo el cuerpo y asesoramiento sobre la protección solar en todo paciente con antecedentes de carcinoma basocelular. Esto es importante en especial porque los pacientes que presentan este antecedente corren mayor riesgo de melanoma.

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Carcinoma Epidermoide

El carcinoma epidermoide es una neoplasia maligna de células epidérmicas. El tumor aparece en varias formas con diferentes grados de malignidad.

Las características más importantes del carcinoma epidermoide son:

- Anaplasia

- Rápido crecimiento- Destrucción tisular local- Capacidad para hacer metástasis

Etiología y patogénesis

No parece existir un fenómeno único responsable, pero si la asociación de varias circunstancias que de manera escalonada a lo largo de los años conducen a la formación de la neoplasia.

Los factores etiológicos del carcinoma espinocelular o epidermoide pueden ser extrínsecos o intrínsecos.

Factores extrínsecos:

Radiación ultravioleta Radiación ionizante Virus del papiloma humano Algunas sustancia químicas

Factores intrínsecos:

Genodermatosis Xedorerma pigmentoso: Estos enfermos sufren un defecto

genético en la capacidad de reparación del DNA dañado por las radiaciones uv. Los afectados tienen una mayor susceptibilidad a los carcinomas espinocelulares en áreas expuestas a la luz solar.

Albinismo óculo – cutáneo: Es una enfermedad autosomica recesiva; la piel de las que lo padecen carece de melanina por ausencia de la actividad de una enzima tirosinasa. Los enfermos desarrollan con mucha frecuencia carcinomas espinocelulares en zonas expuestas.

Inmunosupresión: Sea secundaria a enfermedad sistémica, la terapia medicamentosa se asocia con aumento en la incidencia de

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carcinoma espinocelulares.Los asociados con drogas comienzan a aparecer de 3 – 7 años luego de su administración y el aumento de la incidencia es hasta 5 veces mas que en población normal.la mayoría se asocia con el uso de azatioprina y corticoesteroides, pero también con ciclosporina.

Clínica

Los sitios típicos de localización del carcinoma epidermoide son las áreas fotoexpuestas en particular la cara (nariz, labio inferior y frente), el cuello, el cuero cabelludo el dorso de las manos y los antebrazos.

Además el carcinoma epidermoide puede ubicarse también en la cavidad oral (lengua y mucosa yugal), el glande la vulva y la región perineal.

El CE suele desarrollarse como lesión única o múltiple sobre lesiones preneoplasicas ya existentes, y con menor frecuencia sobre lesiones de radiodermitis crónicas queratosis por hidrocarburos o áreas cicatrízales.

En un principio el carcinoma epidermoide se limita a la epidermis y después de un periodo de tiempo variable, invade la dermis.

En su fase inicial se presenta como una pápula o nódulo pequeño, con superficie verrugosa color pardo amarillento o grisáceo con una consistencia levemente mayor.

En su fase invasora se presenta como un nódulo duro de color carne eritematoso, que aumenta de tamaño de forma progresiva y adquiere la típica consistencia dura a la palpación. En las fases sucesivas el carcinoma epidermoide tiende a la ulceración y aumenta en superficie y profundidad, invadiendo los tejidos circundantes fijándolos a los tejidos subcutáneos, a los músculos y a los huesos.

Desde el punto de vista clínico el carcinoma epidermoide puede asumir diversos aspectos morfológicos:

Carcinoma espinocelular cornoide Carcinoma espinocelular nódulo ulcerativo Carcinoma espinocelular papilomatoso y vegetante Carcinoma espinocelular superficial Carcinoma espinocelular primitivo

Carcinoma espinocelular cornoide:

Se caracteriza por una marcada hiperqueratosis, hasta la formación de un verdadero cuerpo, que puede tener varios centímetros de longitud, de color

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grisáceo, de consistencia dura que tiende al sangrado, incluso espontaneo.

Los sitios de localización preferenciales son el cuero cabelludo y el dorso de las manos.

Carcinoma espinocelular nódulo ulcerativo:

Se presenta como un nódulo voluminoso, infiltrativo encajado en la dermis con superficie irregular. Evoluciona con ulceración central precoz, con fondo irregular y forma mamelonada, con áreas necróticas y hemorrágicas. Los bordes de la ulcera se presentan duros y crecen de manera centrifuga.

La presión de la ulcera determina la eliminación de material blancuzco de aspecto similar a pequeños gusanos.

Carcinoma espinocelular papilomatoso y vegetante:

En la fase inicial se presenta como un nódulo exofitico y rojizo del tamaño de una cereza, de consistencia dura, con costras corneas bien adheridas, cuya extirpación provoca pequeñas hemorragias; en las fases sucesivas tiende a un crecimiento importante y adquiere un aspecto vegetante con superficie papilomatosa

No tiende a la ulceración, pero algunas áreas tienden a la descomposición necrótica. Aparece sobre lesiones cicatrizantes, (cicatrices de quemaduras, lupus vulgar, lupus eritematoso discoide)

Carcinoma espinocelular superficial:

Es muy poco frecuente, se presenta bajo la forma de una macula discoide, de color rojo oscuro cubierto de escamas y costras con escasa infiltración y poca tendencia a la ulceración.

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Carcinoma espinocelular primitivo:

Llamado epitelioma papilar corneo, poco frecuente aparece en la piel sana como una pápula y, sucesivamente evoluciona en forma de placa verrugosa con rápido crecimiento.

Variaciones clínicas especiales

Carcinoma espinocelular del labio Carcinoma espinocelular plantar Carcinoma espinocelular de la cavidad oral Carcinoma espinocelular genital

Histopatología

El examen histológico muestra tapones de células epiteliales de origen epidérmico, que penetran en grado variable, en la dermis subyacente. La proliferación neoplasica in situ, se localiza por encima de la membrana basal, mientras que, el crecimiento invasor, infiltra la dermis superficial y profunda.

En las formas bien diferenciadas, las células aparecen voluminosas, con citoplasma abundante y débilmente eosinofilo, núcleo grande y nucléolos múltiples, y puentes intercelulares evidentes; las mismas tienden, sobre todo en la porción central de los tapones, a la queratinización individual o en grupos.

La queratinización, un índice de diferenciación, conduce a la formación de las denominadas perlas corneas, estructuras muy características constituidas por capas concéntricas de células escamosas que tienden a la queratinización.

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En las formas poco diferenciadas, las células presentan grados marcados de anaplasia, con variaciones evidentes de tamaño y forma celular, tendencia a la basofilia citoplasmática, perdidas de los puentes intercelulares y núcleos voluminosos con unos o varios nucléolos.

El número de mitosis, muchas veces atípicas, muestra un aumento proporcional al nivel de malignidad.

Pronostico

El pronóstico del carcinoma epidermoide o espinocelular, se basa en la localización, el tamaño y el nivel de diferenciación. Los sitios de aparición con pronósticos más desfavorable son la lengua, la vulva y el pene.

La curación del carcinoma espinocelular se obtiene en el 90% de los casos después de la escisión quirúrgica para los tumores inferiores a 2-3 cm, pero la posibilidad de remisión completa disminuye rápidamente con el aumento de tamaño.

La metástasis es inversamente proporcional al grado de diferenciación y será más precoz en las formas indiferenciadas.

Tratamiento

El tratamiento quirúrgico del carcinoma espinocelular, en fase inicial conduce en el 90% de los casos a la remisión completa del carcinoma.

En las fases avanzadas, el enfoque terapéutico es más complejo y disminuyen de manera notable los porcentajes de curación.

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