Prípad SD-IAP č. 468

B. Rychlý, M. Hajduková

Cytopathos sro

Klinické údaje• 58-ročná žena

• cholecystektómia pre cholecystolitiázu

CK7+, CK20-

Ki67

P53

Naša diagnóza• cholecystolitiáza, chronická cholecystitída s

početnými Rokitansky-Aschoffovými sínusmi

• multifokálne HG dysplázia / in situ CA(aj s extenziou do RAS)

• invazívny adenokarcinóm

• gr. II

• pT1b (prevažne intramukozálny, invázia do svaloviny po obvode jedného RAS)

Diskusia1. in situ a invazívny adeno CA vyrastajúci z RAS,

alebo s extenziou do RAS

2. ruptúra RAS s intersticiálnymi depozitmi mucínu versus mucinózny CA

3. adenomyomatózna hyperplázia s perineurálnou inváziou

4. Luschka ducts s florídnou hyperpláziou versus biliárny adenokarcinóm prerastajúci lôžkom žlčníka

• v zdravom zriedkavo, 65% pri cholecystitíde / litiáze, môžu byť postihnuté in situ CA – čo je invázia a čo je in situ?

• prečo sa tým zoberať?

1. RAS

• v 2,5-36% cholecystektómii pre predpokladanú benígnu diagnózu (geografické / etnické rozdiely incidencii) je zachytený CA

• 50% všetkých CA je zachytených incidentálne pri cholecystektómii

• ďalšia liečba ak už je žlčník von?

• hranica medzi pT1a / pT1b

• resekcia lôžka žlčníka / klin - segment pečene + uzliny

• dlhé, tubulárne, dilatované

• neatakujú snopce svaloviny

• spojenie s povrchovým epitelom

• normálny biliárny epitel pri dysplastickom, abruptný prechod

• zahustená žlč

Intramukozálny CA prerastajúci do vnútra RA sínusov – pT?

• WHO, CAP, RCP ???• The Washington Manual of Surgical Pathology

2008

2. Ruptúra RAS a mucinózny CA

• papilárna hypeplázia nad RAS, inspisovaná žlč

• disekcia mucínu do interstícia, zápal, fibrotizácia

• fragmenty nenádorového epitelu

• ak je epitel malígny – ide o mucinózny CA

• dif. dg. pseudomyxoma peritonei

• „chýbanie atypií“

• hypocelulárne

• bez prominentnej denznej dezmoplastickej reakcie okolia

• granulomatózny zápal okolia

• Ki67, P53, CEA

• aj invazívny CA môže byť spojený s ruptúrou RAS

• in situ CA v RAS s jeho ruptúrou

3. Adenomyomatózna hyperplázia s perineurálnou inváziou

• adenomyomatózna hyperplázia je častá • epiteliálne invaginácie do steny s

hyperpláziou svaloviny• lokalizovaná (adenomyóm), segmentálna,

difúzna• hyperplastická svalovina môže časom

fibrotizovať • perineurálna (pseudo?) invázia• chemotaxia, hyperplázia nervov?

• „chýbanie atypií“

• celková architektúra, RAS neinvadujú do svalov

• Ki67, P53, CEA

4. Hypeplastické Luschka ducts• vývojová anomália v lôžku žlčníka, 10%• komunikujú s intrahepatálnymi žlčovodmi• chirurgovia ich dobre poznajú (biliárna peritonitída

po cholecystektómii)• lobulárne agregáty drobných duktov vystlaté

blandným biliárnym epitelom• centrálne väčší

s koncentrickou fibrózou• zápal, fibrotizácia,

architektonická dezorganizácia, reaktívne atypie – CA?

P53 nikto neskúmal a Ki67 môže byť vysoké

v ihlovej biopsii, alebo zmrazený rez z lôžka žlčníka ...kancerizácia Luschka ducts bola popísaná (2 prípady)

Závery• predoperačná dg. CA žlčníka je málo

senzitívna

• celá rada procesov v žlčníku môže napodobňovať malignitu

• extenzia do RAS nie je invázia do svaloviny

• sú dva bloky pri cholecystitíde / litiáze dosť?

• in situ – kompletne zablokovať + sériové rezy

ďakujem za pozornosť