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evue de chirurgie orthopédique et traumatologique (2011) 97, 726—738
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
ISE AU POINT
seudarthrose congénitale du tibia�,��
ongenital pseudarthrosis of the tibia
. Pannier
ervice d’orthopédie et traumatologie infantile, hôpital Necker—Enfants-Malades, université Paris-Descartes, Sorbonnearis-Cité, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France
Acceptation définitive le : 6 juillet 2011
MOTS CLÉSPseudarthrosecongénitale dejambe ;Transfert fibulairevascularisé ;Méthode d’Ilizarov
Résumé La pseudarthrose congénitale de jambe (PCJ) est une pathologie rare de l’enfantcaractérisée par une grande hétérogénéité dans sa présentation, allant de la simple cour-bure à convexité antérolatérale (ou concavité postéromédiale) de la jambe, peu évolutiveà une véritable solution de continuité avec perte de substance osseuse importante. Les radio-graphies peuvent mettre en évidence un aspect atrophique ou hypertrophique, des lésionskystiques ou dystrophiques à l’origine de plusieurs classifications. Bien que sa relation avecla neurofibromatose de type 1 (NF1) soit connue, la physiopathologie de la PCJ reste encore,aujourd’hui, mal comprise. Le tissu d’interposition fibreux de la zone de pseudarthrose et lepérioste pathologique jouent certainement un rôle déterminant dans la pathologie, probable-ment par l’intermédiaire d’un trouble du remodelage osseux et de la vascularisation locale.Le traitement de la PCJ reste toujours aujourd’hui un problème difficile en orthopédie pédia-trique en raison des difficultés de consolidation, des déformations résiduelles, des raideursarticulaires et de l’inégalité de longueur séquellaire, parfois sévère. De nombreux traitementsbasés sur un concept biologique et/ou mécanique, chirurgical ou non, ont été décrits avecdes taux de succès variables. Le pronostic des PCJ s’est considérablement transformé ces der-nières décennies grâce au transfert fibulaire vascularisé et à la méthode d’Ilizarov. Malgréces progrès, plusieurs interventions sont souvent nécessaires pour obtenir la consolidation dela pseudarthrose et l’amputation n’est jamais entièrement éliminée. L’efficacité des nouveaux
traitements qui émergent aujourd’hui (protéines ostéo-inductrices, greffe de cellules de moelleosseuse, champs magnétique pulsé, membrane induite. . .) reste à évaluer dans le traitement dela PCJ. Leur association aux techtoujours sombre, de cette patho© 2011 Elsevier Masson SAS. TouDOI de l’article original : 10.1016/j.otsr.2011.09.001.� Ne pas utiliser, pour citation, la référence francaise de cet article, mraumatology: Surgery & Research, en utilisant le DOI ci-dessus.�� Texte issu de la conférence d’enseignement prononcée par S. Panni
Adresse e-mail : [email protected]
877-0517/$ – see front matter © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits roi:10.1016/j.rcot.2011.09.016
niques classiques permettra peut-être d’améliorer le pronostic,
logie.s droits réservés.ais celle de l’article original paru dans Orthopaedics &
er lors du 85e congrès de la Sofcot (novembre 2010).
éservés.
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Pseudarthrose congénitale du tibia
Introduction
Parmi les pathologies de l’enfant, la pseudarthrose congé-nitale de jambe (PCJ) est probablement l’une des plusdifficiles à traiter. Encore actuellement, les échecs deconsolidation sont fréquents et le pronostic fonctionnelréservé en raison des déformations résiduelles, des raideursarticulaires et de l’inégalité de longueur séquellaire. Le butdu traitement chirurgical est d’obtenir la consolidation de lapseudarthrose tout en restaurant l’axe de la jambe, afin deprévenir le risque de refracture, et de préserver la fonctionet la croissance du membre inférieur.
La PCJ est une pathologie rare de l’enfant, dont lafréquence est estimée à 1/150 000 naissances. On peut ladéfinir comme une affection de la diaphyse se manifes-tant soit par une pseudarthrose à la naissance, soit audécours d’une fracture pathologique sur un os présentantdes modifications à type de courbure, de rétrécissementdu canal médullaire ou de kyste. Bien que sa relation avecla neurofibromatose de type 1 (NF1) ou maladie de Von-Recklinghausen ait été mise en évidence en 1950 [1], laphysiopathologie de la PCJ reste jusqu’à ce jour mal connue.Il existe une très grande hétérogénéité dans la présentationde cette pathologie, aussi bien d’un point de vue cliniqueque radiographique.
Un grand nombre de traitements, basés sur une approchemécanique et/ou biologique ont été décrits dans la lit-térature avec des taux de succès variables. Le pronosticdes PCJ s’est considérablement transformé ces dernièresdécennies grâce au transfert fibulaire vascularisé et à laméthode d’Ilizarov. Malgré ces progrès, plusieurs interven-tions sont souvent nécessaires pour obtenir la consolidationde la pseudarthrose et l’amputation n’est jamais entière-ment éliminée.
Circonstances de découverte et diagnosticclinique
L’examen clinique permet de découvrir, à la naissance oudans les premières semaines de vie, une courbure qui pré-sente une convexité antérolatérale ou déjà une solution decontinuité entre les deux os du segment jambier [2]. Ondistingue les formes graves néonatales ou pseudarthrosesprimitives, pour lesquelles les manifestations sont présentesdès la naissance, des pseudarthroses secondaires qui appa-raissent à l’âge de la marche à la suite d’une fracturepathologique [3]. La présentation clinique est très hétéro-gène allant de la simple courbure peu évolutive à des lésionsosseuses d’étendue variable responsables d’une incurvationplus ou moins sévère d’un ou des deux os de la jambe etpouvant conduire à une fracture pathologique et à la pseu-darthrose (Fig. 1). Le raccourcissement associé de la jambeest également de sévérité variable.
La PCJ est classiquement unilatérale, siégeant à l’uniondu tiers moyen — tiers distal du segment jambier, sans pré-dominance de sexe ni de côté. La fibula est pathologiquede facon concomitante dans plus de la moitié des cas.
Un examen clinique complet, en particulier neurologiqueet dermatologique, associé à une enquête familiale doitaccompagner impérativement toute découverte d’anomaliedes membres chez un nouveau-né ou un nourrisson [2]•
727
ermettant d’orienter le diagnostic vers une PCJ isolée ouers l’une des manifestations osseuses de la NF1. Celle-cist une maladie neurocutanée multisystémique de transmis-ion autosomique dominante dont la fréquence est estimée1/4000 naissances. Le diagnostic de NF1 est clinique, basé
ur un ensemble de critères définis lors de la conférence deonsensus de 1987 [4]. Les anomalies osseuses rencontréesorrespondent à des lésions osseuses primitives dystro-hiques ou sont secondaires à l’atteinte des parties mollesesponsables d’un retentissement sur la croissance osseuse.lors que les incurvations et les PCJ dans la NF1 ont une
ncidence de moins de 4 % [5,6], la moitié des patients (40 à0 %) présentant une PCJ sont porteurs d’une NF1 [5,7].
magerie
es radiographies standard retrouvent des lésions trèsariables pouvant aller de la simple courbure à convexiténtérolatérale à une véritable solution de continuité duibia, avec une image de résorption des deux extrémitésracturaires responsable d’une perte de substance osseusemportante.
On distingue les formes kystiques pour lesquelles’incurvation apparaît entre six mois et un an. Les corticalesont continues et condensées, épaissies dans la concavitée la courbure. Le canal médullaire est étroit et une imageystique peut être visualisée au sommet de la courbure.’aggravation de la déformation se fait progressivement,es corticales finissent par se rompre responsable d’un traite fracture transversal [8]. Dans les formes dysplasiques,’incurvation est visible dès la naissance, parfois même laseudarthrose déjà constituée. Le tibia est étroit avec unspect en sablier et la cavité médullaire est partiellement ouomplètement obturée. L’atteinte de la fibula est fréquenteans ces formes. Lorsque la pseudarthrose est constituée,es extrémités osseuses peuvent être effilées, atrophiquesu, au contraire, élargies, hypertrophiques. Ces aspectsadiologiques définissent un certain nombre de critères suresquels sont basés les différentes classifications des PCJ.
Le développement actuel de l’imagerie par résonnanceagnétique (IRM) permettra une analyse plus fine des lésionsla fois osseuses et surtout des parties molles, en particu-
ier du périoste autour de la pseudarthrose [9] (Fig. 2). Lesouvelles séquences de perfusion osseuse pourront objecti-er le défaut de vascularisation osseuse, aider à préciser lesimites de résection et avancer dans la compréhension duécanisme physiopathologique de la maladie.
lassification
e nombreuses classifications ont été décrites, leur abon-ance rend bien compte de l’hétérogénéité de la pathologiet des difficultés à intégrer à la fois l’étiologie, l’évolutionaturelle et le traitement [10]. Nous retiendrons parmielles-ci :
la classification de Crawford [7] qui est actuellement laplus utilisée (Fig. 3). Cette classification a un intérêt sur-tout descriptif et a l’avantage de montrer les différentsstades évolutifs de la PCJ ;
728 S. Pannier
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igure 1 Hétérogénéité de la pseudarthrose congénitale de jconvexité antérolatérale de jambe et d’une pseudarthrose at
◦ type I : courbure antérieure avec augmentation de ladensité corticale et canal médullaire étroit,
◦ type II : courbure antérieure et canal médullaire étroitet scléreux,
◦ type III : courbure antérieure en association à un kysteou un état préfracturaire,
◦ type IV : courbure antérieure et fracture franche
avec pseudarthrose associant souvent le tibia et lafibula ;la classification de Boyd [11] en six types qui possède unintérêt pronostique ;
igure 2 Pseudarthrose du quart distal de la fibula d’allure kystseudarthrose et du périoste épaissi.
avec aspect clinique (A) et radiographique (B) d’une courbureique du tiers inférieur de jambe (C).
◦ type I : courbure antérieure associée à d’autres défor-mations congénitales,
◦ type II : courbure antérieure et aspect en sablier dutibia. Une fracture survient en général avant l’âgede deux ans. Les extrémités osseuses sont effilées,arrondies et scléreuses avec oblitération du canal cen-tromédullaire. Ce type est le plus le plus souvent
associé à une NF1 et est de mauvais pronostic avec desrécidives fréquentes pendant la période de croissance,◦ type III : pseudarthrose développée à partir d’unkyste intraosseux, habituellement à l’union du tiers
ique (A) avec aspect IRM (B, C) en isosignal T1 de la zone de
Pseudarthrose congénitale du tibia 729
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Figure 3 Classification d
moyen — tiers inférieur. Une courbure antérieure peutprécéder ou suivre le développement de la fracture.Cette forme a un taux de consolidation élevé et lesrécidives sont rares,
◦ type IV : os scléreux sans courbure pathologique. Lecanal médullaire est partiellement ou complètementobturé. Une fracture de fatigue peut survenir évoluantvers la pseudarthrose. Le pronostic est bon si le traite-ment intervient avant que la fracture de fatigue ne secomplète,
◦ type V : aspect dysplasique de la fibula. La pseudar-throse peut être localisée sur l’un ou l’autre des deuxos du segment jambier. Le pronostic est bon si la lésionest localisée uniquement sur la fibula, son extension autibia rend le pronostic proche des types II,
◦ type VI associe un fibrome intraosseux ou un schwan-nome. Le pronostic dépend de l’agressivité de la lésionintraosseuse ;
• la classification d’Apoil en deux stades [3] (Fig. 4) ;◦ type I : pseudarthrose atrophique aux extrémités effi-
lées. Les extrémités osseuses sont dites en « sucred’orge » et sont soit à distance, responsable d’une pertede substance plus ou moins importante, soit chevau-chées. Le fragment inférieur est très souvent petit,aplasique, se réduisant à une épiphyse atrophique. Lecanal médullaire est absent. La fibula montre une lésionidentique,
◦ type II : pseudarthrose hypertrophique, serrée, élargie.Les extrémités sont denses, élargies avec une dispari-tion du canal médullaire et un épaississement corticaldu côté concave. La fibula est souvent incurvée et destructure anormale.
La limite de toutes ces classifications est l’évolutivité deslésions avec la croissance de l’enfant et le passage possible,au sein d’une classification, d’un stade à un autre chez le
Dtel
awford en quatre stades.
ême patient au cours de la croissance, rendant difficile’analyse des séries de la littérature.
natomopathologie
es études histologiques montrent, dans la zone de pseu-arthrose, une importante coiffe de tissu fibreux, aussippelé hamartome fibreux [12], en continuité avec unpaississement anormal du périoste [13]. La grande majo-ité des cellules de cet hamartome ont été identifiéesomme des fibroblastes [14]. On retrouve, associée au tissubreux, une quantité variable de fibrocartilage et de car-ilage hyalin [15], ainsi que quelques plages d’ossificationndochondrale. Des lacunes de résorption avec des cel-ules géantes ostéoclastiques sont présentes à la jonctionseudarthrose—os [16]. Ce composant ostéolytique semblelus important chez le jeune enfant et décroît avec laroissance pour disparaître à maturité squelettique [11].’ensemble de ces phénomènes traduit une anomalie duemodelage osseux [12] responsable de l’aspect scléreux enablier de l’os adjacent à la pseudarthrose, ainsi que de’atrophie des extrémités osseuses [16]. La croissance loca-isée de ce tissu fibreux, associée à l’excès de résorptionsseuse, participe au développement de lésions kystiquesntracorticales, à la déformation et à la sclérose des formesixtes des PCJ [16]. La composition du tissu de pseudar-
hrose semble identique qu’elle soit associée ou non à uneF1 [16].
hysiopathologie
’étiologie de la PCJ reste encore aujourd’hui discutée.
e nombreuses théories mécaniques, vasculaires ou géné-iques ont été proposées dans la littérature. Aucune n’estntièrement satisfaisante pour expliquer la pathogénie dea PCJ ni sa localisation, probablement en rapport avec
730 S. Pannier
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Figure 4 Pseudarthrose congénitale de jambe de forme
’hétérogénéité de la pathologie et son association incons-ante à la NF1.
Le rôle clé de l’hamartome fibreux et du périoste patho-ogique a été largement évoqué dans l’étiologie de la PCJ.ls s’opposeraient à la consolidation par un effet mécanique’interposition et seraient responsables d’un défaut de vas-ularisation osseuse. Le périoste pourrait réaliser une bandebreuse augmentant localement la pression autour de l’os,esponsable d’une diminution de sa vascularisation et ainsi’une atrophie osseuse [14]. Le défaut de vascularisationourrait également être secondaire à un épaississement dea paroi des vaisseaux dans la zone de pseudarthrose [16].
L’association d’une NF1 dans 40 à 80 % [5] des PCJ a faitvoquer une cause génétique. Le gène NF1 code pour unerotéine ubiquitaire, la neurofibromine, dont l’une des fonc-ions est la régulation négative de Ras, une petite protéinempliquée dans la différenciation et la prolifération cellu-aire [5]. À l’état normal, la neurofibromine possède unôle suppresseur de tumeur en convertissant Ras-GPT enne forme inactive Ras-GDP. La mutation de NF1 entraînene perte d’activité de la neurofibromine à l’origine d’unaintien de la forme active de Ras [5]. Dans quelques case PCJ entrant dans le cadre d’une NF1, une double inac-ivation du gène NF1 a été mise en évidence dans le tissue pseudarthrose [17]. Cette anomalie génétique n’est pasetrouvée de facon constante et ne peut expliquer à elleeule la pathogénie de la PCJ [15,18]. La perte de fonc-ion de la neurofibromine pourrait entraîner une anomaliee la voie Ras-MAPK à l’origine d’un défaut de différencia-ion ostéoblastique. La surexpression de la voie Ras pourraitgalement entraîner une augmentation d’activité des ostéo-lastes et de leurs précurseurs expliquant la résorptionsseuse dans la PCJ [12] et le taux élevé de refractures.
En cas de NF1, l’absence de cellules nerveuses danse tissu de pseudarthrose suggère que les manifestations
sseuses de la NF1 correspondent à une dysplasie osseuserimaire [15,19]. La physiopathologie de la PCJ pourraitinsi être identique, qu’elle soit associée ou non à uneF1, d’autant plus que l’histologie ne retrouve pas de•
hique (A) et hypertrophique (B). (Collection J.P. Damsin).
ifférence dans la composition de l’hamartome fibreux.a physiopathologie de la PCJ fait probablement interve-ir les différentes hypothèses évoquées avec des anomalieses voies de signalisation à l’origine d’une augmentatione l’activité ostéoclastique associée à un trouble de laifférenciation ostéoblastique responsable d’un défaut duemodelage osseux également favorisé par la diminution dea vascularisation locale.
acteurs pronostiques
acteurs généraux :
l’association à une NF1 a été longtemps considéréecomme un facteur péjoratif sur la consolidation de la PCJ[20]. Les données actuelles de la littérature démententcette notion avec des taux de consolidation comparables[10] ;l’âge est certainement un facteur important avec unmeilleur pronostic lorsque la maladie est peu évolutiveet que la fracture survient tardivement.
Facteurs locaux :
le siège de la pseudarthrose : la localisation basse, méta-physaire inférieure, rend difficile le contrôle du fragmentdistal. La nécessité d’inclure la cheville et l’arrière-pieddans la fixation peut être à l’origine de séquelles articu-laires.le type de la pseudarthrose est un paramètre impor-tant : les déformations sévères avec atrophie osseuse, leslésions scléreuses étendues avec un os de faible diamètreet un raccourcissement important sont de mauvais pro-
nostic [21]. L’atteinte concomitante de la fibula sembleaggraver le pronostic [22] ;l’inégalité de longueur des membres inférieurs : peut êtred’origine osseuse par absence d’appui et de stimulation
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Pseudarthrose congénitale du tibia
de la croissance ou liée à l’angulation et au chevauche-ment des extrémités osseuses [8].
La réponse au traitement
Le passé chirurgical et le capital osseux restant sont desfacteurs pronostiques importants, en particulier le nombred’interventions chirurgicales et la persistance d’une angu-lation importante favorisant les refractures. La vitesse derésorption de la greffe est également de mauvais pronostic.
Méthodes de traitement
Le traitement de la PCJ est chirurgical, l’évolution naturellese faisant vers l’aggravation de la déformation et du raccour-cissement [2]. Le port d’une orthèse de protection avantl’acquisition de la marche permet de retarder le moment dela fracture en cas de courbure ou de limiter la déformationen cas de pseudarthrose déjà avérée.
Les objectifs du traitement chirurgical ne s’arrêtent pas àla seule la consolidation de la PCJ. Il doit également restau-rer un axe satisfaisant de la jambe afin de prévenir le risquede refracture, limiter l’inégalité de longueur du membreinférieur tout en préservant la fonction articulaire. Enfin, laconsolidation clinique et radiologique du foyer de pseudar-throse n’est un critère de guérison réel que lorsqu’elle semaintient jusqu’à la fin de la croissance [3].
Les trois techniques chirurgicales décrites classique-ment comme donnant les meilleurs résultats sur le tauxde consolidation sont l’enclouage centromédullaire associéà une greffe osseuse, la fibula vascularisée et la méthoded’Ilizarov. Nous présenterons ces trois méthodes dans unpremier temps avant de décrire les nouvelles techniqueschirurgicales et/ou biologiques qui émergent aujourd’hui.
L’enclouage centromédullaire associé à une greffeosseuse
Décrit pour la première fois en 1956 par Charnley [23], sonprincipe repose sur la résection des zones de pseudarthroseassociée à une synthèse centromédullaire stable et à lamise en place d’une greffe abondante pouvant s’appuyer ounon sur la fibula (Fig. 5). L’ostéosynthèse centromédullairepermet un alignement, une réduction de la déformationet guide l’allongement osseux au cours de la croissance.Le matériel utilisé est variable en fonction des équipes.L’utilisation d’un clou télescopique ou de broches à effettélescopique permet de protéger la reconstruction au coursde la croissance et évite le changement de matériel. Encas de pseudarthrose distale ou de fragments de petitetaille, la stabilité de l’ostéosynthèse ne peut être assu-rée que par le pontage des articulations talocalcanéene ettibiotalienne avec un matériel introduit en transplantaire.L’ostéosynthèse centromédullaire associée de la fibula per-met de renforcer la stabilité du montage si celle-ci est lesiège d’une pseudarthrose ou stabiliser une ostéotomie rac-
courcissante.Le taux de consolidation de cette technique est trèsvariable dans la littérature allant de 28 % [24] à plus de 80 %[25] probablement en rapport avec la technique, le matériel
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tilisé et le geste associé sur la fibula. Toutes les publicationsécentes rapportent des taux de consolidation supérieurs à0 % [26,27].
Les points négatifs des synthèses centromédullaires avecpport osseux sont la nécessité fréquente de ponter la che-ille et l’arrière pied à l’origine de douleur et de raideur. Laibération de la cheville après la consolidation de la pseu-arthrose ne redonne que peu de mobilité à celle-ci [25]. Unied creux et/ou un valgus de cheville peuvent se dévelop-er au cours de la croissance. On reproche également à cetteechnique une inégalité de longueur des membres inférieursésiduelle, présente dans plus de la moitié des cas [26].
ransferts osseux vascularisés
epuis sa première description en 1978 par Judet et Gilbert28] dans le traitement de la PCJ, le transfert libre de labula s’est largement développé dans cette indication. Sonrincipe repose sur une résection large du tibia dystrophiquet son remplacement par un os vascularisé sain. Une hyper-rophie du transfert osseux s’observe ensuite en réponse à latimulation mécanique. Classiquement, le transfert osseuxascularisé concerne la fibula controlatérale. L’utilisatione la fibula homolatérale a également été décrite [29].fin d’éviter la déviation progressive de la cheville enalgus chez le jeune enfant, une synostose métaphysaireistale tibiofibulaire, provisoire ou définitive, peut êtreéalisée.
Les modalités de fixation du greffon sont multiples, latabilité du montage étant essentielle à la consolidation.a fibula est si possible introduite en force dans la diaphyseibiale permettant une stabilité primaire. Un vissage ou bro-hage peut être associé à chaque extrémité pour renforcerelle-ci. Un fixateur externe monoplan ou circulaire peutgalement être associé permettant d’augmenter la stabi-ité du montage [30], autorisant la reprise de la marche etiminuant le risque de refracture précoce (Fig. 6).
Basé sur des études multicentriques [21,31,32], le tauxe consolidation primaire des transferts vascularisés estupérieur à 70 % [32] avec un taux de succès qui augmentevec l’âge du patient.
Les points négatifs de la fibula vascularisée sont la néces-ité fréquente d’une seconde greffe osseuse à la jonctions—fibula afin d’obtenir la consolidation de la pseudar-hrose. Une réintervention est nécessaire dans plus de 30 %es cas. Le risque de refracture est élevé, préférentielle-ent à la jonction os—fibula ou en plein corps du greffonbulaire avant son hypertrophie [33]. On reproche égale-ent à la technique les angulations résiduelles, survenantans environ la moitié des cas, en particulier en valgus et enecurvatum, qui ne se remodèlent pas avec la croissance. Leséviations en valgus de la cheville du côté du prélèvemente la fibula chez l’enfant en croissance peuvent être respon-ables de douleurs chroniques de cheville qui apparaissentardivement [34].
a méthode d’Ilizarov
lizarov fut le premier à utiliser son matériel dans la PCJ35]. Le fixateur externe circulaire autorise un grand nombree combinaisons s’adaptant à chaque type de pseudarthrose
732 S. Pannier
Figure 5 Radiographie de face d’une pseudarthrose congénitale de jambe de stade IV dans la classification de Crawford (A).Consolidation après greffe inter-tibiofibulaire associée à un enclouage centromédullaire par clou télescopique de face (B) et deprofil (C). (Collection J.P. Padovani).
Figure 6 Transfert fibulaire vascularisé en double canon utilisant la fibula controlatérale, associé à une ostéosynthèse par fixateurexterne circulaire d’Ilizarov et par broche centromédullaire de la fibula de face (A) et profil (B). Aspect après consolidation etablation du fixateur externe (C). (Collection A. Hamel).
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Pseudarthrose congénitale du tibia
[36]. Cette méthode permet de stabiliser des fragmentsosseux de petite taille, de redresser progressivement unedéformation résiduelle et de traiter l’inégalité de longueurdu membre atteint dans le même temps chirurgical. Le pro-longement du fixateur externe au pied dépend de la formeanatomique de la pseudarthrose.
La méthode d’Ilizarov comprend une compression directede la zone de pseudarthrose, avec ou sans résection de celle-ci. Suivant l’importance de la perte de substance, le foyerosseux est mis en compression ou bénéficie d’un transfertdiaphysaire (Fig. 7). Dans ce cas, une distraction épiphy-saire [36] ou une corticotomie métaphysaire proximaleest réalisée à distance du foyer dystrophique. Un apportosseux sous forme d’une greffe simple ou d’une greffeinter-tibiofibulaire peut être proposé dans le même tempsopératoire ou secondairement pour renforcer la consolida-tion [37].
Le taux de consolidation varie entre 50 et 90 % [38].L’étude réalisée par l’European Paediatric OrthopaedicSociety (EPOS) [24] sur 108 patients traités par méthoded’Ilizarov montre que les meilleurs résultats sont appor-tés par la résection des zones de pseudarthroses aveccompression du foyer et allongement métaphysaire, avecun montage qui prend le pied.
Les points négatifs de la méthode d’Ilizarov sont le tauxélevé de refractures, lié aux déviations axiales persistanteset les infections sur broches. Une chirurgie secondaire estnécessaire dans près de la moitié des cas pour corriger unedéformation angulaire résiduelle, pour traiter une refrac-ture ou une infection. Une déviation en valgus de la cheville
est notée dans 25 % des cas en rapport avec une pseudar-throse fibulaire persistante ou un trouble de croissance del’épiphyse tibiale distale. Le taux élevé de refracture et dedéviation axiale a fait proposer d’associer une ostéosynthèsed
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Figure 7 Radiographie de face d’une pseudarthrose congénitaleMéthode d’Ilizarov avec ostéosynthèse centromédullaire, transport o(B). Aspect après consolidation et ablation du fixateur externe (C). (
733
nterne par broche ou clou télescopique au fixateur externe37,39].
es protéines ostéo-inductrices ou boneorphogenetic proteins (BMPs)
e rôle des bone morphogenetic proteins (BMPs) dans laonsolidation d’une fracture a été largement étudié dansa littérature [40]. Par analogie à la pseudarthrose post-raumatique de l’adulte, certains auteurs ont utilisé lesMPs dans le traitement de la PCJ. Leur utilisation chez’enfant est actuellement limitée en raison de l’absencee connaissances sur les risques à long terme en cas’immaturité squelettique [41], en particulier la possibilité’un effet délétère sur la croissance et d’un effet poten-iellement inducteur tumoral. Il existe néanmoins des voiese recherches cliniques sur l’utilisation des BMPs dans leadre spécifique de la pathologie pédiatrique et plus parti-ulièrement de la PCJ [42]. Deux protéines ostéogéniquesecombinantes humaines (rhBMP) sont décrites dans cettendication chez l’enfant, la RhBMP-7 (OP-1® ou Osigraft®)43—47] et la RhBMP-2 (Inductos®) [41]. La variabilité desechniques chirurgicales employées, du type de pseudar-hrose, de l’adjonction d’allo- ou d’autogreffe et du petitombre de cas, rend difficile l’analyse des résultats. Se posegalement le problème du choix de la BMP. Physiologique-ent, la BMP-2 a une action précoce sur la prolifération et laifférenciation des cellules mésenchymateuses en chondro-lastes, alors que la BMP-7 intervient dans la différenciation
es ostéoblastes.L’évaluation de la rhBMP-2 en complément d’un trai-ement chirurgical conventionnel a fait l’objet d’unHRC national en 2007. Il s’agit d’une étude prospective
de jambe de stade IV dans la classification de Crawford (A).sseux segmentaire et compression de la zone de pseudarthroseCollection J.P. Damsin).
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andomisée multicentrique, (étude EPOPEE), qui permet-ra de définir l’efficacité de l’Inductos® comme traitementdjuvant de la PCJ.
a membrane induite avec autogreffe spongieuse
ette technique a été développée par A.C. Masquelet poure traitement des pseudarthroses infectées de jambe [48] etes pertes de substances diaphysaires des membres [49]. Sonrincipe repose sur l’induction d’une membrane pseudosy-oviale par l’insertion, dans un premier temps opératoire,’une entretoise en ciment qui comble la perte de substanceréparer, associée à la mise en place d’une ostéosyn-
hèse stable. La reconstruction est assurée dans un secondemps par une greffe spongieuse autologue après ablationu ciment. La membrane pseudosynoviale est à l’origine’une véritable chambre biologique. On a pu mettre en évi-ence dans les cellules de la membrane des concentrationslevées de facteurs de croissance cellulaires, endothé-iaux et ostéo-inducteurs, dont la BMP-2 [50]. À côté dee rôle biologique, la membrane induite et l’entretoisen ciment préservent l’espace de reconstruction diaphy-aire.
Son application au traitement de la PCJ repose sur unexcision complète de l’os et du tissu fibreux pathologique,a mise en place d’une synthèse stable centromédullaire et’une entretoise en ciment [51] (Fig. 8). Le remplacemente l’hamartome fibreux et du périoste pathologique par uneembrane vascularisée produisant des facteurs de crois-
ance cellulaire, vasculaire et ostéo-inducteurs, associé àne synthèse stable permet de répondre à la plupart desypothèses avancées actuellement dans la physiopathologiees PCJ.
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igure 8 Radiographie de face d’une pseudarthrose congénitale dn place d’une entretoise en ciment s’appuyant sur la fibula (B). Aonsolidation (D).
S. Pannier
es greffes de périostes
aley [52] a décrit récemment une technique utilisantne greffe libre de périoste prélevée sur l’aile iliaque, seasant sur la source de cellules ostéoprogénitrices repré-entée par le périoste. Le principe repose sur une résectionomplète du périoste pathologique autour de la zone deseudarthrose, son remplacement par une greffe de péri-ste manchonnant la zone de résection où a été placée auréalable une greffe osseuse et une ostéosynthèse centro-édullaire du tibia et de la fibula associée à un fixateur
xterne d’Ilizarov [53].
lectrostimulation
on utilisation dans la PCJ s’est développée dans les années980 pour les pseudarthroses linéaires ou avec une perte deubstance osseuse inférieure à 5 mm puis quasiment aban-onnée. Le taux de consolidation était d’environ 70 % [54].e traitement par champs électromagnétiques pulsés seéveloppe actuellement dans le traitement des pseudar-hroses et des retards de consolidation des fractures chez’adulte avec de bons résultats. Son efficacité reste à évaluerans le traitement de PCJ.
es greffes autologues de cellules de moellesseuse
a capacité ostéogénique des cellules souches mésenchy-ateuses est utilisée en milieu adulte dans le traitement
es nécroses de la tête fémorale et des pseudarthroses, enarticulier du tibia [55]. Quelques cas de greffe de moellesseuse ont été rapportés dans le traitement de la PCJ enomplément d’un traitement classique [56]. La capacitée jambe de stade IV dans la classification de Crawford (A). Miseblation de l’entretoise et greffe autologue (C). Aspect après
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Pseudarthrose congénitale du tibia
de différenciation des cellules de la moelle osseuse versla lignée ostéoblastique serait suffisante pour justifier sonutilisation dans le traitement de la PCJ [57].
Discussion — indications thérapeutiques
La supériorité d’un traitement par rapport à un autrereste difficile à déterminer. L’hétérogénéité clinique de laPCJ, l’absence de différenciation entre les patients NF1 etnon-NF1, l’effet des traitements antérieurs, la nécessitéd’un recul suffisant jusqu’à maturation squelettique, l’âgede l’intervention et le petit nombre de cas de chaquesérie rendent difficiles la comparaison des traitements etl’évaluation des résultats. Les séries les plus récentesmontrent des taux de consolidation comparables entre lestrois principales techniques.
Dans l’étude multicentrique réalisée par l’EPOS en2000 portant sur 340 patients [24], la méthode d’Ilizarov res-sort comme la meilleure technique chirurgicale en raisond’une ostéosynthèse stable grâce aux anneaux circulaires,le respect de l’axe et de la longueur par l’allongement créépar le transport segmentaire osseux. Une série multicen-trique réalisée au Japon en 2005 sur 73 cas [21] montre lesmeilleurs résultats pour la méthode d’Ilizarov et les trans-ferts fibulaires vascularisés. Les moins bons résultats dessynthèses centromédullaires de ces séries correspondentà une plus grande variabilité dans la technique chirurgi-cale, de la fixation associée de la cheville, de la réalisationnon systématique d’une greffe. Cette technique est pro-bablement plus accessible chirurgicalement que les deuxautres et sa réussite dépend certainement de l’expériencede l’opérateur.
Bien que le traitement de la PCJ soit sujet à controverse,quelques points de consensus ressortent de l’étude de la lit-térature. Quelle que soit la technique utilisée, la réaxationdu segment jambier et la stabilité de l’ostéosynthèse sontindispensables à la consolidation. La mise en place d’uneostéosynthèse centromédullaire est le meilleur garant dumaintien de l’axe au cours de la croissance afin de préve-nir le risque de refracture. L’association d’un embrochagecentromédullaire à la méthode d’Ilizarov se développeactuellement [58]. Bien que majorant les risques infectieux,il augmente la stabilité du montage, maintient l’axe de lajambe à long terme et/ou guide l’allongement. Il permet deréduire le taux de refracture dans plus de 50 % des cas [52],en particulier lors de l’ablation du fixateur externe. La syn-thèse centromédullaire est plus difficile dans les transfertsfibulaires vascularisés en raison du risque de lésion de la vas-cularisation du transplant. La fixation externe ne permet pasde prévenir les déformations axiales, sources de refracture.
La place à accorder à la chirurgie de la fibula est proba-blement sous-estimée dans la littérature. La persistance dela pseudarthrose fibulaire favorise, en effet, la déviation envalgus de la cheville et pourrait expliquer un grand nombrede refractures à distance de la consolidation primaire [26].Son abord est systématique pour beaucoup d’auteurs en casde pseudarthrose. La consolidation de la fibula, associée
ou non à son ostéosynthèse par une broche centromédul-laire, permet de renforcer la stabilité en répartissant lescharges et protège, notamment, des traumatismes en rota-tion [26,36]. En cas de continuité conservée, si la fibularddl
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st le siège d’une hypoplasie ou d’une courbure, le trai-ement est beaucoup plus discuté. Certains la négligent59], d’autres la fusionnent à la consolidation tibiale par’intermédiaire d’une greffe inter-tibiofibulaire [25]. Enfin,our certains [27], l’ostéotomie raccourcissante de la fibulast nécessaire à son réalignement. Elle a surtout pour but’éviter la distraction du foyer de pseudarthrose tibiale,avorisant la mise en contact des extrémités osseuses et leuronsolidation.
Si une synthèse stable est essentielle à la consolida-ion, quelle est la place de la résection de l’hamartomebreux et du périoste pathologique associé ? Ces élémentsemblent être les points clés actuellement admis de lahysiopathologie de la maladie. Cette résection semblendispensable pour de nombreux auteurs [21,24], maisajore l’instabilité, en particulier du fragment distal. Elleeut être « carcinologique » emportant l’os scléreux, le tissu’interposition et le périoste pathologique ou peut être limi-ée à l’hamartome fibreux et à l’os scléreux. Il est difficilee définir les résultats en fonction de l’importance de cetteésection, l’étendue de celle-ci n’étant pas ou peu pré-isée dans la littérature. Elle est actuellement librementppréciée par le chirurgien en peropératoire sur l’aspectacroscopique de l’os et la réapparition d’un canal centro-édullaire perméable. L’IRM pourrait prendre toute sa placeans l’analyse de l’hamartome fibreux, du périoste et de l’osathologiques dans le cadre d’un bilan préopératoire, afin’apprécier, au mieux, l’étendue des lésions osseuses et desarties molles à réséquer.
Les indications chirurgicales doivent tenir compte de’environnement familial de l’enfant, de son âge, du typet de la localisation de la pseudarthrose, ainsi que des anté-édents chirurgicaux. L’EPOS [24] recommande une prisen charge chirurgicale chez l’enfant de plus de trois ans,n raison des difficultés à stabiliser des fragments osseuxe petite taille chez le jeune enfant. Ces difficultés méca-iques s’appuient également sur un concept biologiquevec les études de Boyd [11] qui ont montré que l’activitéstéolytique dans la zone de pseudarthrose était plus impor-ante chez le jeune enfant. Pour la méthode d’Ilizarov,es meilleurs résultats sont retrouvés au delà de quatre àinq ans dans la plupart des séries [60], voire entre sixt neuf ans pour l’EPOS [24]. Pour les transferts vasculari-és, les meilleurs résultats sont obtenus entre 3,5 et 7,5 ans31]. Certains auteurs, défenseurs des enclouages centromé-ullaires avec greffe osseuse, plaident pour une chirurgierécoce chez l’enfant de moins de trois ans, montrant uneilleur taux de fusion et surtout un moindre retentisse-ent sur la croissance [10,61]. Pour d’autres [20,27], l’âge
’intervient pas dans les chances de consolidation. Il est cer-ain que les interventions précoces évitent l’hypoplasie de laambe et du pied, l’atrophie musculaire et la majoration de’inégalité de longueur des membres inférieurs mais peuventoser des problèmes techniques chez le petit enfant. Le suc-ès de la consolidation semble plus en rapport avec le typee pseudarthrose et le choix de la technique chirurgicaleue l’âge au moment de l’intervention.
Il n’existe pas actuellement une technique chirurgicaleeine qui permettrait de traiter avec succès l’ensemble
es présentations des PCJ. Le choix de la techniqueoit s’adapter au type de pseudarthrose et surtout à’importance de la perte de substance. Pour les formes
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ormo- et hypertrophiques, lorsque le degré de raccour-issement est peu important, l’enclouage centromédullairevec greffe osseuse ou la méthode d’Ilizarov donnent régu-ièrement de bons résultats [60]. La discussion porte surtoutur les formes atrophiques, pour lesquelles la résectionntraîne une perte de substance osseuse importante. Labula vascularisée et la méthode d’Ilizarov avec transportsseux prennent toute leur place dans cette indication.’apport d’un os vascularisé sain dans le premier cas, et’augmentation du flux vasculaire par la corticotomie proxi-ale, et le transfert diaphysaire [36] dans le deuxième,ermettent de rétablir un environnement vasculaire favo-able à la consolidation, tout en comblant la perte deubstance. La technique de la membrane induite répondgalement à cette indication, permettant de créer unehambre biologique avec des facteurs de croissance vascu-aires, ostéogéniques et de combler des pertes de substancee grande taille. Si la perte de substance ne dépasse pascm, ces trois techniques peuvent être utilisées en fonc-
ion des habitudes chirurgicales de l’équipe concernée.u-delà, ou en cas de formes sclérotiques étendues empê-hant le transport diaphysaire, se discute soit une greffeascularisée qui donnera un comblement et une conso-idation plus rapide soit la technique de la membranenduite.
Reste à déterminer l’efficacité des traitements que l’oneut qualifier « d’additionnels à la chirurgie classique ».’adjonction de BMPs ou de cellules de la moelle osseuseors de la chirurgie initiale ou secondairement permettraeut-être d’améliorer et/ou d’accélérer la consolidation,n particulier à la jonction greffe/os sain. Il est certainue ces traitements ne sont que complémentaires et ne dis-ensent en rien d’une synthèse stable et d’un apport osseuxascularisé ou non. Le rôle également des champs électro-agnétiques pulsés, faciles à mettre en place actuellement
râce aux boîtiers ambulatoires, reste à déterminer dans larise en charge des PCJ.
Une protection, à type de guêtre ou de Sarmiento portéar l’enfant de facon systématique, est conseillée par lalupart des équipes une fois la consolidation obtenue afin derotéger celle-ci, en particulier en cas de déviation axialeésiduelle ou de consolidation fragile.
Enfin, il faut rappeler la nécessité d’une surveillancerolongée jusqu’à maturité squelettique pour appréciere résultat de chaque méthode dans le traitement de laCJ. La méthode d’évaluation postopératoire de Johns-on [27] permettra peut-être de comparer objectivementes résultats des différentes séries à venir. Celle-ciomprend :
un stade 1, de consolidation sans équivoque avec unefonction complète en appui total ;un stade 2, de consolidation douteuse avec une fonc-tion utile et la nécessité d’une orthèse de protection ; lesradiographies retrouvent un défect cortical transversal oulongitudinal et/ou une déformation frontale ou sagittale
supérieure à 15◦ plus ou moins associé à un raccourcisse-ment supérieur à 3 cm ;un stade 3, avec la persistance d’une pseudarthrose ou lasurvenue d’une refracture.jaqn
S. Pannier
équelles et complications
e valgus de la cheville est fréquent, observé dans près de5 % des cas [62], lié à la migration proximale de la mal-éole latérale. Celle-ci est responsable d’une instabilité enalgus de la tibiotarsienne majorant le stress sur la face laté-ale de l’épiphyse tibiale et responsable d’une asymétrie deroissance. Cette déformation peut être corrigée par épi-hysiodèse de la malléole médiale par agrafage ou vissageercutané [5], plus simple qu’une ostéotomie supramalléo-aire qui pourrait pseudarthroser. La raideur de la chevillest liée à la nécessité d’une immobilisation rigide au coursu traitement et au matériel transplantaire à l’origine deouleur et de déformation du pied, particulièrement enreux en raison d’une verticalisation du calcaneus.
L’inégalité de longueur des membres inférieurs est éga-ement un problème fréquent. Elle peut être liée à laathologie elle-même ou d’origine iatrogène. Cette inéga-ité, si elle est inférieure à 5 cm, peut être traitéear épiphysiodèse controlatérale. Si l’inégalité est plusmportante, la méthode d’Ilizarov prend toute sa place.’allongement peut se faire à partir d’une corticotomieroximale (sous réserve d’un aspect normal de l’os sura radiographie) ou par distraction physaire, mais avec unisque de stérilisation du cartilage de croissance. Des allon-ements fémoraux ont également été décrits [25] avec leroblème inhérent du décalage des genoux.
Les refractures restent fréquentes après consolidation.lles peuvent survenir précocement tant que le canal médul-aire n’est pas reperméabilisé et peuvent être en partierévenues par une orthèse de protection. À distance de laonsolidation primaire, elles sont le plus souvent le témoine la persistance d’une déviation axiale. Leur traitementst dans un premier temps orthopédique mais l’absence fré-uente de consolidation conduira à une reprise chirurgicale.
Enfin, il est important de noter que la découverte d’uneseudarthrose est souvent l’évènement initial permettante poser le diagnostic de NF1. Ces patients bénéficierontnsuite d’une prise en charge régulière pour détecter lesutres complications pour lesquelles ils sont prédisposés.
onclusion
a PCJ est encore aujourd’hui une pathologie dont la physio-athologie reste mal comprise. Les points clés qui ressortente cette revue sont la nécessité d’une synthèse stable,ssentielle à la consolidation et la restauration d’un axenatomique. La consolidation de la pseudarthrose de labula et l’excision radicale de l’os pathologique et du tissunvironnant sont certainement des éléments importants. Leéveloppement de l’IRM au cours du bilan préopératoireermettra d’aider à définir les zones pathologiques à résé-uer.
La PCJ reste une pathologie sévère, dont le pronostic estncertain et l’amputation de jambe jamais complètementliminée. Aucune technique chirurgicale ne garantit,
l’heure actuelle, une consolidation primaire pérenne
usqu’à la fin de la croissance, avec un membre inférieurxé et sans inégalité de longueur. Les nouvelles techniquesui émergent aujourd’hui alliant un concept à la fois méca-ique et biologique, en association avec les techniques
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Pseudarthrose congénitale du tibia
classiques, représenteront peut-être le traitement idéalmais restent encore à valider.
Déclaration d’intérêts
L’auteur déclare ne pas avoir de conflits d’intérêts en rela-tion avec cet article.
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