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  • ARP!79

    Casos Clnicos / Radiological Case Reports

    Recebido a 12/11/2008Aceite a 02/02/2009

    Pseudotumor Inflamatrio da Mama Bilateral: Um CasoClnico e Reviso da Literatura

    Bilateral Breast Inflammatory Pseudotumor: A Clinical Report andLiterature Review

    Guida Castanha, Belarmino Gonalves, Manuela Gonalo, Graa Fernandes4, Teresa Silva4

    Interna do Complementar do Servio de Imagiologia do Hospital Central do FunchalDirectora - Dr. Margarida Vilhena de Mendona Interno Complementar do Servio de Imagiologia dos Hospitais da Universidade de CoimbraDirector: Professor Doutor Filipe Caseiro Alves Assistente Graduada do Servio de Imagiologia dos Hospitais da Universidade de CoimbraDirector de Servio Professor Doutor Filipe Caseiro Alves4 Assistente Graduada de Anatomia Patolgica dos Hospitais da Universidade de CoimbraDirectora: Dr. Fernanda Xavier da Cunha

    Resumo

    O Pseudotumor Inflamatrio (PI) uma leso benigna, que pode atingir praticamente qualquer tecido e ser confundido, clnica eimagiolgicamente, com uma leso maligna. Apesar do uso difundido da bipsia mamria o achado do PI da mama extremamenteraro. A exciso da leso o tratamento de escolha, apesar da elevada taxa de recorrncia.O objectivo deste artigo descrever a clnica, aspectos imagiolgicos e anatomo-patolgicos, de um caso de PI da mama bilateral.

    Palavras-chave

    Bilateral; Mama; Inflamatrio; Pseudotumor.

    Abstract

    Inflammatory pseudotumor (IP) is a benign lesion that can affect nearly any tissue in the body and which may be confusedclinically and in imaging for malignancy. Despite the widespread performance of breast biopsy, the finding of inflammatorypseudotumor of the breast is exceedingly rare. Excision of the tumor is the treatment of choice, but there is a relatively high rateof recurrence. The aim of this report is to describe the clinical, imaging, and pathologic features in a case of bilateral breast IP.

    Key-words

    Bilateral; Breast; Inflammatory; Pseudotumor.

    Introduo

    O Pseudotumor Inflamatrio (PI), tambm conhecido porTumor Miofibroblstico Inflamatrio ou Granuloma deClulas Plasmticas, um tumor de etiologia desconhecida.Atinge preferencialmente o pulmo e vias areas, decrianas e jovens adultos, , mas j foram publicados vrioscasos em localizaes extra-pulmonares incluindo: tractogastrointestinal, tracto urinrio, retroperitoneu, peritoneu,mesentrio, pncreas, meninges, espaos intra-cranianos,

    fgado, tiride, bao e gnglios linfticos[1,2]. uma lesobenigna mas com tendncia a crescimento local erecorrncia aps exciso. Pode ser nico ou multifocal.O PI da mama uma entidade muito rara, sobretudo nasua apresentao bilateral. O primeiro caso foi publicadopor Pettinato et al em 19884. Em uma reviso da literaturainglesa foram identificados apenas dez relatos de PI damama[1, 2, 3, 4].

    Caso Clnico

    IdentificaoM.R.A.S.A., sexo feminino, 55 anos, raa branca.

    Acta Radiolgica Portuguesa, Vol.XXII, n 85, pg. 79-83, Jan.-Mar., 2010

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    Resumo da histria actual:Paciente seguida em consulta de ginecologia por ndulodo quadrante supero-externo da mama direita,diagnosticado em 2004, tendo sido nessa altura submetidoa citologia que foi negativa para clulas neoplsicas. Nocontrolo anual seguinte, no se verificaram aspectosevolutivos, clnicos ou radiolgicos, significativos (figura1A e 1B).Em Janeiro de 2007, por crescimento da leso e pelascaractersticas clnicas foi orientada para citologia/ biopsia(figuras 2A e 2B) e submetida a cirurgia para exrese destaleso.Em exame imagiolgico de controlo, quatro meses aps ainterveno cirrgica, (figuras 3A, 3B, 3C, 3D e 4) identificada outra leso, na mama contra-lateral, quadrantesupero-externo.

    Exame objectivo:Ao exame objectivo a leso da mama direita, no quadrantesupero-externo, apresentava-se como ndulo palpvel,regular, bem circunscrito, associado a eritema da pele, semoutras alteraes. No se palpavam leses na mamaesquerda ou adenopatias axilares.

    Em consulta de controlo ps operatrio a mama direitamostrava alteraes cicatriciais, devidas cirurgia recente,com boa evoluo, enquanto que a mama esquerda seapresentava normal ao exame objectivo (leso da mamaesquerda no palpvel).Sem adenopatias axilares palpveis.

    Antecedentes pessoais e familiares:Sem antecedentes pessoais ou familiares relevantes.

    Achados Imagiolgicos:Mamografia bilateral (2005). Incidncia Crnio-Caudal(Figura 1A) e incidncia Mdio-Oblqua (Figura 1B):Na mama direita, quadrante supero-externo, identifica-serea nodular, mal definida, com cerca de 4cm, semmicrocalcificaes associadas.

    Ecografia mamria (mama direita) (Figuras 2A e 2B):Observa-se leso slida, heterognea com reashipoecognicas, de limites mal definidos e contornosirregulares, com aparente infiltrao do tecido adiposomamrio circundante. Mede cerca de 4x3,7cm (TxAP) elocaliza-se no quadrante supero-externo da mama direita.

    Fig. 1A Mamografia. Incidncias Crnio-Caudais. Fig. 1B Mamografia. Incidcias Mdio-Obliquas.

    Fig. 2A Ecografia mamria (01/2007). Fig. 2B Ecografia mamria (01/2007).

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    Mamografia bilateral (controlo ps cirurgia da mamadireita). Incidncia Crnio Caudal (Figuras 3A e 3B) eincidncia Mdio - Obliqua (Figuras 3C e 3D):Na incidncia mdio-obliqua esquerda identifica-se, nosquadrantes superiores, leso nodular, com cerca de 2centmetros, de densidade elevada, limites mal definidos,sem microcalcificaes associadas.

    Fig. 3A Crnio caudal direita. Fig. 3B Crnio -caudal esquerda.

    Fig. 3C Mdio obliqua direita. Fig. 3D Mdio obliqua esquerda.

    Ecografia mamria (mama esquerda) (Figura 4):Leso nodular slida hipoecognica, heterognea, delimites bem definidos, do quadrante supero-externo damama esquerda.Mede cerca de 2 centmetros de eixo transverso, nocondiciona atenuao ou reforo posterior dos ecos.Radiografia da pea operatria (Figuras 5, 6):Leso nodular de alta radiodensidade, de contornos maldefinidos.

    Diagnstico histolgicoAspecto macroscpico:Formao nodular ovalada, evidenciando superfcieexterna brilhante, amarelada e lobulada. Seces mltiplasrevelaram uma formao nodular de limites mal definidos,

    Fig. 4 Ecografia mamria.

    Fig. 5 Radiografia da pea operatria.

    Fig. 6 Pea operatria da mama esquerda.

    perifrica, constituda por tecido firme/elstico, detonalidade esbranquiada, no seio do qual se identificaramreas amarelas correspondendo aparentemente a tecidoadiposo.

    Aspecto Microscpico (Figuras 7A e 7 B):Leses de limites infiltrativos, constitudos por clulasfusiformes dispostas em feixes curtos e entrecruzados no

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    Fig. 7A Infiltrado inflamatrio em estroma fibro-hialino (HE 200X). Fig. 7B Proliferao de clulas fusiformes (HE 400X).

    seio da matriz hialina. As clulas apresentam ncleosalongados, sem atipia citonuclear valorizvel.A leso desenvolve-se no seio de estroma mixide porvezes aprisionando ductos atrficos, observando-se reascom adipcitos dispersos.Associa-se um componente inflamatrio exuberante,predominantemente linfcitos (CD20+), com formao deagregados linfides. Presena tambm de eosinfilos,plasmcitos, mastcitos e clulas histicitrias dispersas. imunohistoqumica a neoplasia foi positiva paravimentina, tendo sido o componente muscular confirmadopela imunomarcao focal e HHF35. A presena de clulasmacrofgicas foi confirmada pela positividade para CD68e o componente linfocitrio foi positivo para LCA. Apanqueratina MNF116 comprova a ausncia decomponente epitelial na neoplasia, tendo sido positivaapenas nos ductos atrficos aprisionados.Diagnstico histolgico de Tumor MiofibroblsticoInflamatrio bilateral.

    Discusso

    O PI da mama uma condio extremamente rara, comapenas 10 casos publicados na literatura Inglesa, dois dosquais bilaterais[1, 2, 3, 4].A etiologia exacta desta entidade permanece um enigma. considerada por alguns autores de natureza reactiva einflamatria, mas j foram publicados casos comangioinvaso, recorrncia local e metastizao[6]. Certasevidncias sugerem a existncia de alteraes citogenticasdos fibroblastos o que suporta a teoria de que esta lesorepresenta uma neoplasia em oposio a uma exuberanteresposta inflamao. A expresso ALK, como resultadoda translocao envolvendo o 2p23, foi demonstrada emrelao com alguns destes tumores[8].Clinicamente a maior parte dos casos apresenta-se commassa palpvel, mvel, aderente pele envolvente edimetro a variar entre 2-4cm. A ulcerao da peleadjacente, quando ocorre, sugere tratar-se de um processomaligno.O PI ocorre sobretudo em crianas e jovens, mas podesurgir em qualquer idade com atingimento de ambos ossexos[5, 7].

    Histolgicamente composta por fascculos de clulasfusiformes, combinadas em proporo varivel com clulasplasmticas, linfcitos, histicitos e macrfagosespumosos[4,7]. Trata-se de leso celular, mas osmiofibroblastos no exibem pleomorfismo, significativoou outros aspectos sugestivos de leso maligna .Pode haveruma grande variabilidade em termos proporcionais eorganizao celular, mesmo dentro do mesmo caso e leso.Um predomnio do componente inflamatrio geralmenteobservado na fase inicial. As leses maduras sogeralmente menos celulares, com aumento do componentecolagnico.As clulas fusiformes foram caracterizadas por tcnicasde imunohistoquimica e ultraestruturais comomiofibroblastos[7,9]. So imunoreactivas para a vimentinae actina de msculo liso, com rara positividade para acitoqueratina e desmina. Ocasionalmente as clulas podemser positivas para a protena S100[2,3,6].A maior parte dos PI segue um percurso benigno, noentanto alguns casos com comportamento mais agressivo,progrediram para sarcoma de tecidos moles, commetastizao aps vrias recorrncias, casos que foramclassificados como fibrossarcoma inflamatrio. Estasleses devem ser consideradas como leses benignas dostecidos moles, com baixo potencial maligno[10,11].Atendendo s altas taxas de recorrncia local e ao seucomportament