REUMATISMUL ARTICULAR ACUT“Boala care linge articulatiile si musca inima”

PLAN DE DISCUTIEDefinitieEpidemiologiePatogenieMorfopatologieTablou clinic

Explorari paracliniceDiagnostic pozitivDiagnostic diferentialEvolutie. PrognosticTratament

I)DefinitieReumatismul articular acut / febra reumatismala (RAA) =

reactie inflamatorie nesupurativa post-streptocococica de natura imunologica ce apare dupa o infectie faringoamigdaliana cu streptococ de grup A, la aproximativ 3 saptamani, si care afecteaza tesutul conjunctiv de la nivelul:CorduluiArticulatiilorSistemului nervos centralTegumentelorTesutului subcutanat

II)Epidemiologie 1 In Romania: prevalenta 2.1-2.4 ‰ Boala dependenta de conditiile socio-economice

o Favorizata de aglomerarea in colectivitati Primul atac de RAA: in 3% dintre faringoamigdalitele streptococice netratate Rata de recurente in primul an: 50% Recurente in primii 5 ani, necesitand profilaxie Epidemiologie 2 Varsta de aparitie a primului puseu: 5-15 ani Foarte rara < 5ani, nu mai apare > 40 ani! Faringoamigdalita streptococica: 33-58% paucisimptomatica sau asimptomatica

o Profilaxie dificilaAMIGDALECTOMIA NU OFERA PROTECTIE!

III)EtiologieDovezi indirecteStreptococice β hemolitic de grup A : cca 80 serotipuri GRAM + / incapsulat / rezistent la fagocitoza

Date actuale: orice serotip poate provoca faringita si RAA – recaderi numeroase cu serotipuri diferite!Unele considerate mai “reumatogene”: 1, 3, 5, 6, 18, etc TIPUL M

IV)PatogenieRaspuns imun inadecvat la infectia streptococica: Persistenta infectiei faringiene Raspunsul imun anormal

Status imunitar deprimat Varrisbilitate interindividuala predispozitie genetica

Imunitatea in RAA - 1De tip predominant umoral: RAA apare la cca 3 sapt. de la infectia faringiana streptococica Nu exista material genetic streptococic la nivelul leziunilor cardiace reumatismale Serotipuri reumatogene: proteine M si NABG care determina Ac cardiotoxici:

miocardendoteliu si endocard valvular

Imunitatea in RAA – 2Antigene extracelulare ale streptococilor reumatogeni:

Hemolizine O si S Streptokinaze Hilauronidaze DNA-aza

Nu au rol patogen, se folosesc pentru diagnosticCea mai utilizata: ASLO = titrul anticorpilor antistreptolizina O

Imunitatea celulara: Rol in persistenta leziunilor granulomatoase si agravarea leziunilor valvulare

V)Morfopatologie leziuni caracteristiceI. Degenerescenta fibrinoida a colagenului

Modificarea structurala de bazaII. Leziuni proliferativ-granulomatoase

Nodulii Aschoff patognomonici pentru cardita reumatismala ! Localizari frecvente: SIV, perte VS, auricul AS Persistenta dupa atacul de RAA Necroza centrala + coroana pluricelulara cu celule gigante plurinucleare

Cardita reumatismala = pancardita in faza acutaLeziuni miocarditice:

Miocardita focala cu noduli reumatismali: oligosimptomaticaMiocardita difuza interstitiala: IC acutaInfiltrat tesut de conducere: tulburari de conducere AV

Leziuni endocarditice: pe valve, exudativ-proliferative, necroza fibrinoida, ± verucoaseVersant atrial VMVersant ventricular VA Rar VT, VP, cordaje, inel fibros

Puseul acut Regurgitari valvulare!Cronicizare endocardita: cicatrice ± calcificari

Distructie progresiva aparat valvularValva se stenozeaza prin stramtare inel, fuziune comisuri, scurtare cordajeBoli valvulare (stenoza + insuficienta)

Pericardita: 10%NU CONSTRICTIVA!

Leziuni extracardiace:Artrita Nodulii subcutanatiModificari ale SNC (nuclei caudati si subtalamici) cu sindrom extrapiramidal: anomalii reversibile prin anticorpi antineuronaliLeziuni pleuro-pulmonare: Marker de severitate al bolii

Pleurezie sero-fibrinoasaPneumonie interstitiala

VI)CLINICA RAAARTRITA: apare la toti pacientii simptomul de debut! febrila 6 – 16 articulatii / monoartrita

migratorie articulatii mari (genunchi, glezne, pumni,coate) test diagnostic cu aspirina! ameliorare 24-48h remisiune ~ 1spt fara modificari Rx lichid articular steril C seric normal

CARDITA: doar jumatate din pacientiPancarditaDebut precoce dupa artrita

Afecarea endocardicaSufluri noi / modificarea celor preexistente

Suflu sistolic mitral – 70-80% din pacientifunctional + organic (edem, vegetatii, hipotonie pilieri)

Suflu diastolic aortic – 10-20%Suflul Carry-Coombs – diastolic apical (umplere rapida a VS)Dispar in evolutieStenozele apar tardiv

Afecarea miocardicaSimptome de IVS Dispnee EPATahicardieTulburari de ritm (ES TV sustinut)Galop S3 (afectare miocardica severa)Sufluri prin dilatari de inel (regurgitari functional)Cardiomegalie (clinic/Rx)

Afecarea pericardicaPericardita fibrinoasa!

Dureri toracice anterioare importante, accentuate de inspir, se modifica cu pozitiaFrecatura pericardica

Pericardita exudativaDurere mai putin importanta / presiune toracicaAnxietateDecubit MahomedanTamponada (f. rara)

NODULII SUBCUTANATI LA CEI CU CARDITA

Nedurerosi, fermi la palpare Tegument supraiacent neinflamat / neaderent,mm 1-2cm pe suprafete osoase in apropierea tendoanelor (occiput /coaste) 3-4 noduli,simetrici dureaza1spt maxim 1 luna DD: Nodul reumatoid! (persistenti/ la distanta de supraf osoasa)

ERITEM MARGINATRash neprurigiosRosu pal – roz Trunchi / prox mbNu facialExtensie centrifugaCaracter fugace

Se accentueza dupa baieApare precoceApare la pacientii cu cardita

COREEA SYDENHAIM (COREEA MINOR)“Dansul Sf. Vitus” Apare la 20% din pacienti; X 2 la sexul F Apare tardiv in cursul bolii, dupa celelalte manifestari (9 luni de la infectie in medie) Bilaterale (mai acc pe o parte a corpului) / unilaterale (hemicoree) Miscari necontrolate tip sdr. extrapiramidal, mai ales la nivelul fetei, agravate la efort,

emotii, dispar in somn / haloperidol Dispare caracteristic in somn si dupa sedative si neuroleptice Evolutie autolimitata, nu lasa sechele Risc crescut de recurenta a RAA: necesita profilaxie!

VII)Explorari paracliniceBiologic: sdr. inflamator + dovezi directe si indirecte de infectie streptococica recenta

Exudatul faringian este obligatoriuASLO > 500-600U, pana la 1000U in cardita RAA (80%)Titru maxim la 4-5 saptamani de la infectia faringianaAc anti DNA-aza B (20%)

Radiografia toracica Eco

VIII)Tablou clinic-Criteriile de diagnostic al RAA(Jones 1944, reactualizate AHA 1992)

Manifestari majore Manifestari minore

Cardita

Poliartrita

Coree

Eritem marginat

Noduli subcutanati

Manifestari clinice:

Artralgii

Febra

APP de RAA sau boala cardiaca reumatismala

Manifestari paraclinice:

Reactantilor de faza acuta (VSH, PCR)

Alungirea intervalului PR pe ECG

Dovezi de infectie streptococica:

Izolarea streptococului grup A din culturile de secretii faringiene sau test rapid pentru antigene Str. pozitiv

Titru crescut/ in crestere al Ac antistreptococici (ASLO, etc)

Scarlatina recenta

Diagnostic pozitiv de cardita reumatismala1. Suflu cardiac organic nou aparut (Echo)2. Dilatatie cardiaca3. Aparitia IC congestive4. Prezenta frecaturii pericardice

Diagnostic pozitiv de RAAPentru diagnosticul RAA trebuie sa existe 2 criterii majore sau 1 criteriu major si 2 minore, cu obligativitatea prezentei dovezilor de infectie streptococica

IX)Diagnostic diferentialEndocardita infectioasa Poliartrita septicaArtrita gonococicaLupusul eritematos sistemic (LES)

Artrita reumatoidaSarcoidozaArtrita tuberculoasaLeucoze

Reactia Arthus la Penicilina

X)Evolutie. PrognosticRecadere = reaparitia semnelor clinice/paraclinice ale bolii la intreruperea tratamentului (rebound)Recurenta = aparitia unui nou episod de RAA dupa o noua infectie streptococica ( cu alt serotip) la peste 2 luni de la intreruperea tratamentului

Frecventa maxima in primul an, incidenta crescuta in primii 5 ani

Prognostic: Foarte bun la cei cu afectari extracardiace Relativ bun la cei fara sechele valvulare Rezervat la cei cu sechele valvulare:

La 50% din cei cu cardita fara profilaxie! La 10-20 ani de la primul atac RAA Stenoza mitrala – cea mai frecventa Stenoza aortica dupa 30 de ani

XI)TratamentObiective

1. Tratamentul simptomatic al manifestarilor acute2. Eradicarea infectiei streptococice3. Profilaxia recurentelor

Tratamentul curativA. Eradicarea infectiei streptococice:

Penicilina G 2.4-3.2 mil. unit./24 ore, fractionate in 4 prize, im, 10 zilesau

Benzatin penicilina (Moldamin) 600 000 unit. im la copii si 1.2 mil unit. la adulti doza unicaLa alergici la Penicilina: Eritromicina oral 1.6-2 g/24 ore, 10 zile

Tratamentul curativB. Tratamentul antiinflamator:RAA fara cardita:

Aspirina 6-8 g /24 ore (100-125 mg/kg corp/zi la copii peste 12 ani), scazuta treptat in 6-8 sapt.Corticoizi numai in poliartrita severa fara raspuns la Aspirina

RAA cu cardita:De la inceput Prednison 1-2 g/kg/zi 2-4 saptamani, suprapus cu Aspirina doze mici in ultimele 2 saptamani, reducand Prednisonul cu 5mg la 4-5 zile si continuand numai cu Aspirina pentru a preveni recaderea

RAA cu coree: sedative, haloperidol, izolare

Tratamentul profilactic Preventia primara:

o Benzatin penicilina (Moldamin) 1.2 mil u im doza unica sauo Penicilina V 250 000-500 000 u x 2-3/zi oral, 10 zileo Pentru alergici: Eritromicina 40 mg/kg/zi x 2-4 ori pe zi, oral, 10 zile sau

cefalosporine gen. I si II (Cefuroxime), 10 zile Preventia secundara:Benzatin penicilina (Moldamin) 1.2 mil u/luna, im, pe o durata variabila fct de durata bolii:

RAA cu cardita si valvulopatie reumatismala in antecedente: minim 10 ani, pana la 40 ani sau preferabil toata viata

RAA cu cardita fara valvulopatie: minim 10 ani sau pana la 40 ani RAA fara cardita : minim 5 ani sau pana la 21 aniNU Tetraciclina: rezistenta peste 50%!Vaccin in studiu impotriva Str. grup A

Diagnostic: RAA2 criterii majore= cardita + poliartrita2 criterii minore = febra + probe inflamatorii Dovada infectiei streptococice : faringoamigdalita recenta, ASLO

TratamentMoldamin 600 000 u im pentru eradicare Str. grup APrednison 2 mg/kg corp/zi, 4 sapt.

G = 22kg Prednison 8 cp/zi, scazut treptatSuprapus cu Aspirina sau Paracetamol (risc sdr. Rye sub 12 ani) in ultimele 2 saptamani

Diuretic: Furosemid + IEC: CaptoprilProfilaxie: Moldamin 1,2 mil u im pana la 40 ani!