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REVISIÓN

Exantema periflexuralasimétrico de la infanciaRamon Grimalt

Servicio de Dermatología. Hospital Clínic. Universitat de Barcelona.

El exantema periflexular asimétrico de la infancia(EPAI) es una erupción maculopapulosa que afecta a ni-ños de 2 a 7 años, que se inicia típicamente en una axilay se extiende de manera centrífuga de forma unilateral(dato clínico clave) y que, posteriormente, puede exten-derse de manera contralateral en grado menor. En al-gunas ocasiones la erupción se acompaña de fiebre oadenopatías transitorias, y el curso es benigno, resol- viéndose en pocas semanas sin secuelas y sin necesida-des de tratamiento. Esta enfermedad presenta unas ca-racterísticas epidemiológicas, semiológicas y evolutivasmuy peculiares, que sugieren un origen infeccioso; sinembargo, los estudios para los distintos tipos de agentesinfecciosos no han permitido demostrarlo.

NOMENCLATURAEn las descripciones iniciales en inglés se tendía a utili-

zar la palabra «unilateral» y «laterotorácico» y las siglas

cambiaban de APEC (asymmetric periflexural exan-them of childhood) a ULEC (unilateral laterothoracicexanthem of childhood)2. En realidad la mayoría de casosno son unilaterales sino asimétricos; en un estadio mástardío de la evolución aparecen en la parte contralateraldel cuerpo lesiones más intensas. Por otro lado, si bienlos primeros casos fueron descritos en las axilas y la ex-tensión parecía claramente laterotorácica, posteriormen-te se observaron casos que se iniciaron en los pliegues in-guinales, poplíteos e incluso cubitales, por lo quecreemos que el término «periflexural» es más adecuadoque «laterotorácica». Así pues, la denominación que en

castellano resulta más adecuada a esta erupción sería lade «exantema periflexural asimétrico de la infancia»(EPAI). Recientemente, se han publicado casos en adul-tos, en los que la denominación EPA parece evidente.

HistoriaWilliam Laur presentó en 1959, en un congreso regio-

nal en los Estados Unidos, una serie de 175 casos que él

mismo observó entre 1955 y 1958 y que no consiguiónunca publicar. Un compañero suyo, Melsky, que asistióa este congreso y se quedó muy sorprendido con la nue- va enfermedad, después de leer el artículo de Bodemery De Prost2, envió una carta al director5 dando noticiasde la comunicación de Laur, a quien proponía como el verdadero padre de esta enfermedad por ser probable-

mente el primero en describirla.En los Archives of Dermatology, en el año 1962, Brun-ner et al4 publicaron una serie de casos que denominaron« A new papular erythema of childhood», que correspon-den exactamente a la misma enfermedad y que no fueroncitados ni por Bodemer y De Prost2 ni por Taieb et al1.

Taieb et al ya habían publicado su artículo en Franciaen 1986, por lo que pasó inadvertido a algunos dermató-logos anglosajones un trabajo en el que se describía unanueva entidad, que en aquel momento creyeron que setrataba de una enfermedad de inoculación. Bodemer yDe Prost iniciaron la controversia sobre esta enferme-dad cuando en 1993 publicaron un artículo2 al que Taiebet al se apresuraron a contestar en el mismo año3. Lamayoría de publicaciones recientes se centran en las in-  vestigaciones para intentar encontrar el agente causalde la enfermedad6-8 y algunas refieren la aparición de ca-sos en adultos9-11.

CLÍNICALa enfermedad afecta a niños entre 2 y 7 años de

edad. No tiene una clara predilección por sexos y no seasocia a ningún tipo de antecedente médico constitucio- 14

Correspondencia: Dr. R. Grimalt.Servicio de Dermatología. Hospital Clínic. Villarroel, 170. 08036 Barcelona.

Correo electrónico: rgrimalt@medicina.ub.es

 Piel 2001; 16: 141-143.Figura 1. Exantema periflexural asimétrico de la infancia de inicioaxilar en una niña de 3 años de edad.

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nal (atopia, psoriasis). Puede ir acompañada de unosdiscretos pródromos febriles, y en raras ocasiones tam-bién de adenopatías.

Las lesiones se inician en una zona flexural (figs. 1 y2) –axila, ingle o más raramente un codo o rodilla–, paraextenderse inicialmente de forma homolateral y, poste-riormente, y en grado mucho menor, de manera contra-lateral.

Las lesiones suelen ser maculosas y discretamente con-fluentes en los pliegues donde a menudo adoptarán un as- pecto purpúrico (fig. 3). También han sido descritas lesio-nes papulosas e incluso eccematosas (fig. 4). El curso dela enfermedad es totalmente benigno y se resuelve espon-táneamente, sin necesidad de tratamiento, en pocas sema-nas y no deja ningún tipo de secuela. No se han descrito

recurrencias.HISTOPATOLOGÍA

En los estudios iniciales, distintos autores1-3 señalaronque los aspectos histopatológicos de esta enfermedaderan inespecíficos y consistían en un discreto infiltradoinflamatorio de células redondas que afectaban la dermissuperficial. Una publicación reciente12 describe lo quesería la histopatología característica de esta enfermedady que permitiría diferenciarla de otras erupciones exan-temáticas, así como de la misma pitiriasis rosada. En elEPAI se debería encontrar un infiltrado inflamatorio lin-focítico perisudoral, mientras que en la pitiriasis rosadanormalmente se halla espongiosis, reducción del estratogranuloso y disqueratosis epidérmica.

ETIOLOGÍAEn el momento actual la etiología de esta enfermedad

sigue siendo desconocida.En la descripción original de Taieb et al1 4 de los 5 ni-

ños presentaban adenopatías axilares, por lo que se sos- pechó inicialmente una enfermedad de inoculación. Es-tudios anti-  Borrelia burgdorferi fueron negativos, asícomo estudios serológicos anti- Spiroplasma en 4 de los5 pacientes. Se han efectuado numerosos estudios paraencontrar un agente causal en el EPAI, pero hasta la fe-cha ninguno de ellos ha dado resultados positivos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALEl EPAI debe ser distinguido de otros exantemas infec-

ciosos de la infancia. La mayoría de ellos se presenta deun modo claramente bilateral y simétrico. Un megaloeri-

tema podría ser difícil de distinguir si se observara exclu-sivamente la morfología de una única lesión. La escarlati-na va siempre acompañada de sintomatología sistémica.

De entre las causas no exantemáticas, quizás el diag-nóstico diferencial más común debe realizarse con loseccemas de causa externa, como una dermatitis irritativao de contacto, donde la historia clínica, junto con el as- pecto eccematoso de la erupción, ayudarán al diagnósti-co. Una dermatitis de contacto por detergentes de la co-lada, suavizantes o por algún componente del tejido puede presentarse en las axilas (en los bordes anterior y posterior de la axila) y puede llegar a ser asimétrica por

corresponder al brazo que ha efectuado mayor ejercicioy ha provocado mayor sudación y, por tanto, más contac-to con el alergeno. Una detallada historia clínica puedeayudar a resolver el diagnóstico y, en algunos casos, las pruebas apicutáneas pueden confirmar la sospecha.

La miliaria rubra puede ser también difícil de distin-guir. La lesión elemental en la  miliaria es siempre unamicrovesícula que se distribuye de un modo simétrico,aparece en pequeños brotes y se presenta en unas loca-lizaciones características, típicamente en el cuello y enla parte alta del tronco.

Dentro del diagnóstico diferencial también deberíaser considerada una dermatitis atópica en los estadiosmás tardíos de la erupción cuando los pliegues se veninvolucrados de manera bilateral. La forma de atopia de-

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Piel. Vol. 16, Núm. 3, Marzo 2001

Figura 2. Detalle de las lesiones de la figura anterior.

Figura 3. En ocasiones las lesiones pueden adoptar un aspecto pur- púrico en los pliegues donde tienden a confluir.

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nominada dermatitis aestivalis  puede resultar muy pa-recida a las formas de EPAI papulosas que se inician enel pliegue cubital, de todos modos, suele ser pruriginosay bastante simétrica.

Un eritema crónico migrante atípico también podríaser difícil de diferenciar; en estos casos, una serologíaanti- Borrelia nos puede resultar de ayuda.

También la pitiriasis rosada, que a menudo presentaun aspecto papuloso en los niños y que puede iniciarsede un modo muy localizado, puede ser difícil de distin-guir. La presencia de la placa heraldo, o placa madre,  puede ayudarnos, y la distribución central y simétricade las lesiones con la orientación tan característica delos medallones nos puede ayudar en el diagnóstico. Tan-to esta última como el EPAI pueden acompañarse deunos pródromos muy similares, que se encuentran enaproximadamente la mitad de los casos. En un estudio presentado en las Journees de París de 1998, se intentórelacionar en el espacio y el tiempo sin éxito los casosde EPAI con los casos de pitiriasis rosada12.

El síndrome de Gianotti-Crosti también puede resultardifícil de diferenciar13. El tipo de lesión que aparece enesta entidad, de predominio papuloso, puede recordarlos aspectos papulosos del EPAI de localización distal,en los que el pliegue inicial afectado no es una ingle niuna axila. Los pródromos y las discretas adenopatíastambién pueden ayudar a confundir estas dos entidades.La clara simetría del síndrome de Gianotti-Crosti, asícomo su distribución en las cuatro extremidades y en el polo cefálico, ayudará al diagnóstico. Como se discutiráen el siguiente apartado, la hipótesis etiológica más plau-sible es la misma que se puede aplicar a este síndrome.

COMENTARIOEl EPAI constituye una entidad clínica muy bien defi-

nida por la asimetría de las lesiones que la distingue delresto de diagnósticos diferenciales. Quizás debido a sucurso benigno y con resolución espontánea, en pocassemanas, se considera una erupción poco aparatosa quea menudo puede pasar desapercibida o indiagnosticada.

En el momento actual la etiología de esta enfermedadno se ha establecido totalmente. La aparición de la mis-ma durante los meses de primavera y otoño, su presen-cia en pequeñas epidemias, los pródromos que algunos

 pacientes presentan, así como la descripción de algunoscasos familiares, sugieren una hipótesis infecciosa.Por el contrario, la imposibilidad de haber encontrado

ningún agente infeccioso, tanto en los cultivos como enlas serologías, en todas las series publicadas estaría encontra de esta hipótesis.

En un artículo publicado recientemente15, se comen-tan los resultados de un estudio retrospectivo en el quese intentaba, durante un mismo período, relacionar loscasos de pitiriasis rosada en una misma área geográficacon los casos de EPAI. Los mencionados autores se ba-saban en las similitudes clínicas que muchos de estoscasos presentan con la pitiriasis rosada. Los resultadosno consiguieron relacionar de un modo significativo loscasos de una y otra enfermedad.

También se ha descrito un caso de EPAI aparecido enel curso de una leucemia linfloblástica aguda13, siendoéste el primer caso asociado a una neoplasia.

El gran enigma en esta entidad sigue siendo la etiolo-gía. Probablemente, se trate de un tipo de reacción ines- pecífica a distintos virus, de modo similar a lo que ocurreen el síndrome de Gianotti-Crosti14. Estudios prospecti- vos15 no han conseguido encontrar agentes transmisiblesni inoculables a los que se les pueda atribuir la etiologíade esta enfermedad.

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R. Grimalt.– Exantema periflexural asimétrico de la infancia

Figura 4.   Afección de un pliegue poplíteo en un caso atípico deexantema periflexural asimétrico de la infancia