Rheumatic Heart Disease

Nur Afiqah Binti Jasmi11-2013-031

RHEUMATIC HEART DISEASE

Demam reumatik akut adalah post-infeksi, sequela faringitis nonsupuratif akibat Streptococcus pyogenes , atau Group A β hemolytic Streptococcus (GABHS)

Proses rematik ini merupakan reaksi peradangan yang dapat mengenai banyak organ tubuh terutama jantung, sendi dan sistem saraf pusat.

DEFINISI

Rheumatic Heart Disease (RHD) atau Penyakit jantung reumatik (PJR) merupakan kelainan katup jantung yang menetap akibat demam reumatik akut sebelumnya, terutama mengenai katup mitral (75%), aorta (25%), jarang mengenai katup trikuspid, dan katup pulmonal. Penyakit jantung reumatik dapat menimbulkan stenosis atau insufisiensi atau keduanya.

ETIOLOGI

Group A β-hemolytic streptococcus (GABHS) (contoh: Streptococcus pyogenes)

Dinding sel terdiri dari protein ( antigen M, T, dan R )

Terdapat lebih dari 80 jenis protein MKomponen dinding sel pada jenis M tertentu yang

dapat mengakibatkan antibodi bereaksi denga jaringan otot jantung.

EPIDEMIOLOGI

PATOFISIOLOGI

molekul mimikri antara protein M ( subtipe 1,3,5,14,18,19 dan 24 ) dengan antigen glikoprotein jantung, sendi dan jaringan lainnya

miosin, tropomiosinendotelium katup

Badan Aschoff terdiri dari fokus-fokus eosinofil yang menelan kolagen dikelilingi limfosit, terutama sel T terkadang plasma

sel dan makrofag besar

Ditemukan pada ketiga lapisan dari jantung, perikardium, miokardium dan endokardium yang disebut sebagai pankarditis

Pada perikardium, inflamasi diikuti oleh eksudat fibirinous atau serofibrinous

Perikarditis Bread & Butter

Mitral Insufisiensi/Regurgitasi

-Chorda tendinae menebal

-Dilatasi LV & LA

Mitral Stenosis-Fibrosis pada cincin

mitral, adhesi komisura, dan

kontraktur dari katup-Hipertrofi LA

-Hipertensi pulmonal

Aorta Insufisiensi/Regurgitasi

-Sklerosis katup aorta-Volume overload

-Dilatasi dan hipertrofi LV-SV meningkat

Kelainan katup trikuspid &

pulmonal jarang terjadi

J NES CRITERIA

2 2 MAJOMAJO

RR

1 MAJOR1 MAJOR++

2 MINOR2 MINOR

"MIGRATORY"

POLYARTHRITISSering bermula dari sendi di kaki ->

ke atas Berpindah-pindah dan saling

tumpang tindihNyeri, pembengkakan, kemerahan,

teraba panas

CARDITISMurmur

Cardiomegaly-Most common radiologic manifestation of carditis

Perikarditis dan gagal jantung kongestif

SUBCUTANEOUS NODULES

Terdapat di daerah ekstensor persendian, pada kulit kepala serta kolumna vertebralis.

Padat, tidak terasa nyeriLast inly a couple of weeksTanda ini pada umumnya

tidak akan ditemukan jika tidak terdapat karditis

ERYTHEMA MARGINATUM

Makula yang berwarna merah, pucat di bagian tengah, tidak terasa gatal

Terutama timbul di daerah badan, pantat, anggota gerak bagian proksimal

Sydenham Chorea

Gerakan tidak disadari dan tidak bertujuanSeringnya bilateralManifestasi lambat berbanding gejala lain

MANIFESTASI KLINIS PJR

Pankarditiskesulitan bernafas (dispnea)nyeri dada ringan sampai sedangnyeri dada pleuritikedemabatukortopneamurmur

PerikarditisPerikardial friction rubPerkusi menjadi semakin redup pada jantung Suara jantung yang bergumam.

Mitral Regurgitation

Ringan: tanda gagal jantung tidak terlihat, prekordium tenang dan pada auskultasi terdapat holosistolik murmur yang menjalar ke aksila.

Berat: tanda dari gagal jatung dapat terlihat, jantung membesar, dengan impuls ventrikel kiri apikal yang berat

Terdengar holosistolik murmur, serta murmur pendek mid-diastolik yang bergemuruh/rumbling

Mitral Stenosis

Lesi minimal: AsimtomatikLesi berat: dispnea, ortopnea, PND , edema

pulmonal dan aritmia atrialhipertensi pulmonal -> dilatasi ventrikel

kanan -> insufisiensi triskupid fungsional, hepatomegali, ascites, dan edema

mumur diastolik mitral yang panjang, bernada rendah dan rumbling

Aortic Regurgitation

Ringan: asimtomatikBerat: tekanan darah sistolik meninggi dan

diastolik merendah. Dilatasi LVKeringat berlebihan. Dispnea dapat

berkembang menjadi ortopnea, edema pulmonal

Murmur sistolik ejeksi

Aortic Stenosis

Komisura katup dan cusps menjadi melekat dan bersatu, lubang katup menjadi kecil dengan bentuk bulat atau segitiga.

Murmur sistolik dan diastolik dari stenosis aorta dan insufisiensi terdengar paling baik pada bagian bawah jantung.

Gagal Jantung Kongestifsekunder akibat insufisiensi katup yang berat atau

miokarditistakipnea, ortopnea, distensi vena jugularis, rales,

hepatomegali, ritme galop, edema dan pembengkakan ekstremitas.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

EKGmitral insufisuensi: gel P bifasik prominen+ tanda

hipertrofi ventrikel kiri

mitral stenosis: gel P notched dan hipertrofi ventrikel kanan

insufisiensi aorta: mungkin normal

Perikarditis: dapat terjadi ST elevasi pada lead II, III, aVF, and V4 -V6.

Atrial flutter, Atrial Takikardi

LABORATORIUMKulturAntibodi Streptococcal: ASTO, antideoxyribonuklease

(DNAse) B, antihyaluronidase, antistreptokinase, antistreptococcal esterase dan anti-DNA

Rapid Streptococcus Antigen TestC Reactive ProteinErythrocyte sedimentation rate (ESR)

Pencitraan - Foto Toraks

-Echocardiografi-Kateterisasi

Insufisiensi mitral: pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiriMitral stenosis: pembesaran atirum kiri dan pembesaran

arteri pulmonalis dan ruang jantung kananInsufisiensi aorta: pembesaran ventrikel kiri dan aorta.

Penemuan Histologi

Badan Aschoff di perikardium, regio perivaskular dari miokardium dan endokardium.

PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan medis pada mereka yang menderita PJR adalah untuk

Mengeliminasi faringitis GABHS (bila masih ada)Mensupresi inflamasi dari respon autoimunMemberikan tatalakasana suportif bagi penderita gagal

jantung.

ANTIBIOTIKAntibiotik Dosis Durasi

Penicillin V 250 mg by peroral 2 to 3 kali sehari (≤27 kg) atau 500 mg peroral 2 to 3 kali sehari (>27 kg)

10 hari

Benzathine penicillin G

600,000 units intramuscular (≤27 kg) atau1,200,000 units intramuscular (>27 kg)

1x

Amoxicillin 50 mg/kg peroral setiap hari 10 hari

Cephalosporina (first generation)

Drug-dependent 10 hari

Clindamycina 20 mg/kg/hari terbagi 3 dosis peroral 10 hari

Clarithromycina 15 mg/kg/hari terbagi 2 dosis peroral 10 hari

Azithromycina 12 mg/kg peroral setiap hari 5 hari

Anti-Inflamasi untuk Arthritis, Athralgia dan Karditis : Aspirin: 4-8g/hari yang dibagi dalam 4 sampai 6 dosis

Sydenham Chorea: Self LimitingDemam: Aspirin

CARDITIS : glucocorticoids, digoxin, diuretik, reduksi afterload

Prednison: 1-2mg/kg/hari maksimal 80mg/hari selama 2-3 minggu

Digoxin: Digoxin peroral atau IV dengan dosis 125-250mcg/hari.

Diuretics: Furosemid peroral atau IV dengan dosis 20-40mg/jam selama 12-24 jam jika terdapat indikasi. 7

Agen pengurang afterload: ACE inhibitor-captopril

Profilaksis Sekunder

Antibiotic Dose

Benzathine penicillin G

600,000 units intramuscular (≤27 kg) or 1,200,000 units intramuscular (>27 kg) Every 4 weeks (3 weeks in high-risk areas/populations)

Penicillin V 250 mg by mouth twice daily

Sulfadiazine 0.5 g by mouth daily (≤27 kg) or1 g by mouth daily (>27 kg)

Macrolidea Drug-dependent

NON MEDIKA MENTOSA

1. Diet2. Tirah baring 3. Edukasi antibiotik secara berkelanjutan untuk

mencegah infeksi streptokokus berikutnya.

INDIKASI OPERASI

Mitral Stenosis: FC III ke atasMitral Regurgitation: Disfungsi Ventrikel Kiri Stenosis Aorta: gradien sistolik 75 mmHg harus dioperasi

walaupun tanpa gejala

PENCEGAHAN

Kategori Durasi

Demam rematik tanpa karditis Minimal selama 5 tahun atau sampai usia 21 tahun, yang mana lebih lama

Demam rematik dengan karditis tetapi tanpa penyakit jantung residual (tidak ada kelainan katup)

Minimal 10 tahun atau hingga dewasa, yang mana lebih lama

Demam rematik dengan karditis dan penyakit jantung residual (kelainan katup persisten)

Minimal 10 tahun sejak episode terakhir dan minimal sampai usia 40 tahun, kadang-kadang selama seumur hidup

PROGNOSIS

Keadaan jantung pada saat memulai pengobatan.

Kekambuhan dari demam rematik Penyembuhan dari kerusakan jantung

Prognosis sangat baik bila karditis sembuh pada permulaan serangan akut demam rematik.