Journal des Maladies Vasculaires (2008) 33, 39—44

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CAS CLINIQUE

Sarcome intimal de l’artère pulmonairePulmonary artery intimal sarcoma

N. Bourrya, P. Chabrotb, G. Jeanninc, M. Filaired, C. Charpye,J.O. Bayf, J.L. Kemenye, D. Caillaudc, G. Escanded, L. Boyerb,∗

a Département de radiothérapie, centre Jean-Perrin, Clermont-Ferrand, Franceb Service d’imagerie viscérale et vasculaire B, CHU Gabriel-Montpied, B.P. 69,63003 Clermont-Ferrand cedex 1, Francec Service de pneumologie, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, Franced Service de chirurgie générale à orientation thoracique, CHU Gabriel-Montpied,Clermont-Ferrand, Francee Service d’anatomopathologie, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, Francef Service d’oncologie médicale, centre Jean-Perrin, Clermont-Ferrand, France

Recu le 10 janvier 2008 ; accepté le 30 janvier 2008Disponible sur Internet le 1 avril 2008

MOTS CLÉSArtère pulmonaire ;Sarcome

Résumé Les sarcomes de l’artère pulmonaire sont des tumeurs rares. Nous rapportons ici lecas d’un sarcome intimal de l’artère pulmonaire droite et de la veine pulmonaire inférieuregauche. Chez ce patient de 44 ans souffrant d’une toux sèche, l’imagerie scanographique et parrésonance magnétique ont permis rapidement d’orienter vers le diagnostic de tumeur primitivevasculaire en présence d’un réhaussement des lacunes endoluminales, hypothèse confirmée parl’examen anatomopathologique.© 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDSPulmonary artery;Sarcoma

Summary Pulmonary artery sarcoma is a rare tumor. We present a case of intimal sarcomaarising from right pulmonary artery and left lower pulmonary vein observed in a 44-year-oldman with a non-productive cough. Computed tomographic scans and magnetic resonance ima-ging showing filling defect enhancement contributed early, suggesting the diagnosis of primary

confi. Tou

vascular tumor, hypothesis© 2008 Elsevier Masson SAS

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : lboyer@chu-clermondferrand.fr (L. Boyer).

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0398-0499/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rdoi:10.1016/j.jmv.2008.01.107

rmed by pathologist findings.s droits réservés.

ntroduction

e sarcome de l’artère pulmonaire est une tumeur tho-acique rare. Les signes cliniques sont variables et nonpécifiques, si bien que le premier diagnostic posé estouvent celui d’une embolie pulmonaire, entraînant un

éservés.

4 N. Bourry et al.

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Figures 1 et 2 Cliché thoracique de face et de profil mon-trant une opacité para-hilaire droite associée à un comblementdu cul de sac costo-diaphragmatique droit.Figures 1 et 2 Anteroposterior and lateral view chest X-raysn

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etard à l’initiation d’un traitement adapté. Malgré desrésentations radiologiques également variées, l’imageriest fondamentale pour le diagnostic. Nous rapportons ici leas d’un sarcome intimal avec double localisation.

bservation

’histoire de la maladie de ce patient de 44 ans sans antécé-ent notable, non tabagique et sportif débute avec une touxèche en l’absence de tout syndrome infectieux. Il a initiale-ent été traité par des antihistaminiques, sans effet. Puis,

ace à la persistance de ces symptômes associée à une pertee 6 kg en deux mois, une radiographie thoracique a été réa-isée qui retrouvait une opacité parahilaire droite associée

un comblement du cul de sac costo-diaphragmatique àroite (Figs. 1 et 2).

L’examen clinique ne retrouvait pas d’adénopathie, pas’organomégalie à la palpation abdominale, pas d’anomaliel’auscultation cardiopulmonaire, ni anomalie tensionnelle.

L’exploration tomodensitométrique avec injection deroduit de contraste iodé a mis en évidence une obstruc-ion complète de l’artère pulmonaire droite par du matérielndoluminal hypodense et hétérogène s’étendant dans lesrois branches lobaires segmentaires pulmonaires droites,vec un débord très discret dans l’oreillette gauche, ainsiue des images lacunaires endoluminales obstruant la veineulmonaire inférieure gauche, sans autre lésion du paren-hyme pulmonaire ni adénopathie médiastinale. L’ensembleaisait plutôt évoquer des thrombi néoplasiques que cruo-iques (Figs. 3—5).

Cette exploration a été complétée par une IRM quionfirmait la présence d’une formation tissulaire cen-rée sur l’artère pulmonaire droite, étendue jusqu’auxrtères lobaires supérieure, moyenne et inférieure, deignal intermédiaire et hétérogène en T1 et T2, marquée’un rehaussement intense après injection de produit deontraste. Le tronc de l’artère pulmonaire atteignait 25 mme diamètre, tandis que la tumeur s’étendait sur 7 cm deiamètre transverse. Cette lésion entraînait un syndromee masse sur la veine pulmonaire supérieure droite. La veineulmonaire gauche était également le siège d’une lésion tis-ulaire de signal et rehaussement similaire. Ce tableau à’IRM était aussi en faveur d’une tumeur (Figs. 6 et 7).

Les marqueurs tumoraux sériques étaient normaux (ACE,SA, NSE, Cyfra 21, AFP) ainsi que l’échographie cardiaque.

La scintigraphie de perfusion pulmonaire avec comptagesprès injection de 111 MBq de Technescan LyoMAA, albumineumaine marquée au technétium, concluait à une absencee perfusion du poumon droit (comptage à 2 %).

La fibroscopie bronchique retrouvait un aspect inflam-atoire de l’arbre bronchique et les biopsies alors réalisées

nt permis de porter le diagnostic de sarcome intimal de’artère pulmonaire droite. En effet, l’analyse histologiqueettait en évidence une infiltration de la muqueuse bron-

hique par une prolifération tumorale densément cellulaireaite d’éléments assez volumineux à noyaux allongés ou

valaires, parfois à contours irréguliers, hyperbasophilesour certains et à cytoplasme abondant avec des images deitoses (Figs. 8 et 9).En immunohistochimie, ces cellules présentaient un

arquage cytoplasmique pour la vimentine et l’actine

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hows a right parahilar opacity with effusion in the right phre-icocostal sinus.

en revanche, elles n’exprimaient pas le CD 34, la des-ine, l’antigène de membrane épithélial, la cytokératineE1/AE3, le TTF1, la myogénine, la caldesmone, la protéine100, le CD 31 et le CDK 4) (Figs. 10 et 11).

L’intérêt d’une biopsie artérielle pulmonaire par voiendovasculaire a été discuté mais cette proposition était

ans un second temps écartée compte tenu du risque hémor-agique important.

La prise en charge thérapeutique a longuement été dis-utée en comité multidisciplinaire. Le patient, du fait de

Sarcome intimal de l’artère pulmonaire 41

Figures 3 et 4 Coupes axiales de TDM après injection de pro-duit de contraste iodé objectivant un défect d’opacificationendoluminale de l’artère pulmonaire droite et ses branches dedivision ainsi que de la veine pulmonaire gauche.Figures 3 et 4 Computed tomography, axial slice with iodinecontrast: endoluminal filling defect of the right pulmonaryartery and its branches as well as the left pulmonary vein.

Figure 5 Matériel endoluminal en reconstruction TDM coro-nale après injection de produit de contraste iodé.Figure 5 Endoluminal material on coronal computed tomo-graphic reconstruction after injection of iodine contrast agent.

Figures 6 et 7 Angio-IRM, plan axial transverse après injec-tion de gadolinium montrant une formation tissulaire centréesur l’artère pulmonaire droite marquée d’un rehaussementintense associée à une atteinte similaire de la veine pulmonaireinférieure gauche.Figures 6 et 7 Magnetic resonance angiography: axial sectionafter gadolinium injection shows a tissue formation centered ontt

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he right pulmonary artery with intense enhancement associa-ed with similar aspect of the lower left pulmonary artery.

a double localisation ne pouvant bénéficier d’une chirur-ie d’emblée, a été d’abord traité par une chimiothérapieelon le protocole MAID (doxorubicine, dacarbazine et ifos-amide). La tolérance clinique de ce traitement a étéatisfaisante. Mais le scanner d’évaluation réalisé aprèses trois cures retrouvait une réponse tumorale en taillenférieure à 50 %, avec apparition d’une très probable loca-isation secondaire pleuropulmonaire droite.

L’intervention chirurgicale, du fait de cette évolutionétastatique, a donc été récusée et le patient a bénéfi-

ié d’une radiothérapie complémentaire. Celle-ci a permisne régression tumorale de moins de 50 % au niveau de laasse de l’artère pulmonaire droite et la disparition de la

étastase sous-pleurale droite, en revanche, on note unerogression des lésions de la veine pulmonaire inférieureauche (Figs. 12 et 13). Douze mois après le diagnostic, leatient était toujours en bon état général gauche. Après

42 N. Bourry et al.

Figures 8 et 9 Prélèvement de muqueuse bronchique aprèscoloration HES montrant une infiltration de la muqueuse bron-chique par une prolifération tumorale densément cellulairefaite à plus fort grossissement d’éléments volumineux à noyauxallongés ou ovalaires avec parfois des images de mitoses. Onvoit également des lymphocytes et des hématies.Figures 8 et 9 HES staining of the bronchial muscosa showinginfiltration by tumor cell proliferation. Greater magnificationshows voluminous elements with long or oval nuclei and occa-si

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Figures 10 et 11 En immunohistochimie marquage cytoplas-mique et membranaire de ces cellules tumorales par l’actine(Fcv

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de même un élargissement hilaire retrouvé dans 53 % des cas

ional mitosis. Lymphocytes and red blood cells can also bedentified.

iscussion en comité multidisciplinaire, une nouvelle radio-himiothérapie concomitante à base de sels de platine até proposée centrée sur les lésions de la veine pulmonairenférieure gauche, celle-ci n’ayant pas été incluse dans leremier volume d’irradiation.

iscussion

es sarcomes pulmonaires primitifs sont rares et doivent’abord faire éliminer une origine métastatique ainsi quees formes sarcomatoïdes d’autres tumeurs pulmonaires

1].

Parmi eux, les sarcomes de l’artère pulmonaire ont unencidence de 0,001—0,03 % [2]. En 1997, Cox et al. rappor-aient 138 cas et depuis des observations individuelles ont

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haut) et la vimentine (bas).igures 10 et 11 Cytoplasm and membrane immunohisto-hemistry labeling. Tumor cells are positive for actin (up) andimentin (down).

ncore été rapportées correspondant au total sans doute àoins de 200 cas.L’âge moyen est de 49,3 ans [3], avec une prédominance

asculine pour certains [4] et le contraire pour d’autres5,6].

Les signes cliniques sont variés, [3] toux chronique,yspnée, douleur thoracique, infections, hémoptysie,éfaillance cardiaque droite [7], malaise, fièvre [8,4]. Lesypothèses diagnostiques évoquées en première intentioneuvent être l’embolie pulmonaire aiguë ou chronique,’allergie, l’asthme, l’infection [4]. Les patients béné-cient alors de traitements non appropriés comme

’anticoagulation prolongée [9,10], voire la pose d’un filtreave inférieur et une thrombolyse [5]. Des facteurs deisque ne sont pas individualisés pour les sarcomes intimaux ;ais l’exposition aux radiations ionisantes est associée aux

ngiosarcomes et l’exposition à l’amiante peut donner desésothéliomes sarcomatoïdes [1].Le développement locorégional se fait en règle dans le

ens du flux, et un envahissement rétrograde de la valveulmonaire ou du ventricule droit est très rare [6,7].

Les aspects en radiologie standard sont variés, avec tout

3].La présentation clinique ainsi que les aspects radio-

raphiques peuvent toutefois orienter vers un diagnosticistologique [1,11] : chondrosarcomes dans lesquels on

Sarcome intimal de l’artère pulmonaire

Figures 12 et 13 Évaluation scanographique après un premiertraitement de radiochimiothérapie montrant une améliorationdiscrète de la lésion de l’artère pulmonaire droite mais uneaggravation de la lésion de la veine pulmonaire inférieuregauche.

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Figures 12 et 13 CT scan after first radiochemotherapy. Dis-crete improvement of the right pulmonary artery tumor butaggravation of the lower left pulmonary artery.

visualise des calcifications, sarcomes d’Ewing qui touchentplutôt les sujets jeunes et entraînent des destructionsosseuses, angiosarcomes affectant plutôt l’adulte d’âgemoyen et qui touchent souvent le coeur.

Depuis les années 2000, on a constaté une tendance àl’augmentation des diagnostics en préopératoires [4] notam-ment avec l’IRM et la prise de contraste hétérogène aprèsinjection de gadolinium [11].

La TDM permet de s’orienter vers ce diagnostic quandelle retrouve un défect endoluminal occupant la totalitédu diamètre du tronc de l’artère pulmonaire ou de sesbranches proximales, une expansion des artères concernées,une extension extraluminale ou l’absence d’améliorationaprès l’anticoagulation [12,13].

L’angioRM avec des séquences dynamiques multiplanaireset 3D peut donner une indication sur le degré de diffé-renciation de la tumeur [14,12]. En effet, l’analyse duréhaussement après injection est en corrélation avec la

présence ou non de nécrose, de substance collagène oumyxoïde, qui sont des critères de différenciation tumorale.De même, les tumeurs actives se réhaussent de manièreintense. L’angioRM permet, en outre, une évaluationcomplète de l’arbre artériel pulmonaire et du péricarde de

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acon non invasive [11]. L’aspect classique des sarcomesntimaux est celui d’une masse intraluminale qui s’étendux branches de division vasculaire [4,11]. Toutefois, celaeut aussi correspondre à d’autres types de sarcome comme’angiosarcome, le léïmyosarcome ou le fibrosarcome poure citer que les plus fréquents, ou à une métastase intra-asculaire.

La tomographie par émission de positons au 18 FDG peutgalement être utile en cas de doute diagnostique pourrienter sur la nature maligne de la lésion, qui fixera le 18DG [15,16].

Le traitement chirurgical permet d’améliorer la sur-ie, surtout si l’exérèse est complète c’est-à-dire aveces marges saines et un curage ganglionnaire satisfaisant17,10]. En l’absence de chirurgie la moyenne de survie este 1,5 mois [18]. Les récidives doivent être traitées quandela est possible par une chirurgie complète également17].

Chimiothérapie et radiothérapie n’ont pas encore unelace bien définie, que ce soit à titre néoadjuvant oudjuvant ou exclusif : elles sont considérées efficaces dansertains cas [17,4,5], sans effet dans d’autres [2,8,19,10].ne chimiothérapie à base d’adriamycine est recommandéeans les sarcomes indifférenciés.

Certains décrivent même des régressions spontanées20].

La place des anticoagulants en postopératoire est égale-ent discutée [9].Le traitement endovasculaire avec pose de stent au

iveau de l’artère pulmonaire peut être proposé à viséeymptomatique [7] permettant, en effet, de facon peu inva-ive une amélioration de la circulation avec diminutiones pressions ; ce traitement peut aussi être associé à unehimiothérapie ou à une radiothérapie. L’endarteriectomieourrait aussi permettre une amélioration de la qualité deie [2].

Les profils histologiques sont multiples. Les sarcomesntimaux se développent à partir de cellules intimales plu-ipotentes et sont peu différenciés [4]. Ce sont les plusréquents des sarcomes de l’artère pulmonaire [8]. Ce diag-ostic demeure toutefois un diagnostic d’élimination etécessite de nombreuses analyses notamment en immuno-istochimie.

Dans environ 50 % des cas, l’évolution métastatique seait de manière locorégionale avec une atteinte pulmonaire,es ganglions, du myocarde, des bronches ; les métastases àistance sont décrites dans 16 % des cas [3], avec des loca-isations au niveau des poumons, des reins, de la peau, duerveau, de l’os et du rétropéritoine [8,4].

Malgré tout, le pronostic demeure sombre avec uneoyenne de survie globale après diagnostic de 23 mois dans

’étude de Burke [8], avec des extrêmes allant de deuxemaines à 120 mois.

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