Síndromes de pinzas

vasculares

Raquel del Río Rodríguez

MIR II MFyC

CS Sárdoma

23/02/2021

Síndrome del cascanueces

Síndrome del cascanueces

• Síndrome de atrapamiento de la vena renal izquierda.

• Efecto pseudocascanueces: fístulas arteriovenosas con aumento de flujo y presión VRI.

• Mujeres 3º-4º década.

• CAUSAS:

• Anomalías vasculares como vena renal retroaórtica o circunaórtica.

• Variaciones de origen y trayecto.

• Compresiones extrínsecas (tumores esplénicos).

• 3º trimestre del embarazo.

Síndrome del cascanueces

• Compresión de la VRI entre la AMS y la aorta.

• Impide el flujo normal, creándose un

recorrido alternativo (vena ovárica o testicular

izquierda) y congestión de órganos pélvicos.

• Gradiente entre la VRI y la vena

cava>3mmHg (normal<de 1 mmHg).

• Crónicos: gradiente normal por circulación

colateral.

Síndrome del cascanueces

• MC: dolor abdominal

en flanco izquierdo,

hipogastrio y fosa renal

izquierda, dolor costal

derecho, quejas

urológicas y

ginecológicas.

Síndrome del cascanueces

• ANAMNESIS: síndrome de congestión pélvica (dispareunia, dolor postcoital, dismenorrea,

dolor testicular), disuria y tenesmo, trastornos emocionales. Empeora con el ejercicio y el

ortostatismo.

• EF: lordosis de convexidad izquierda lumbar, hemorroides, varicocele, congestión de venas

MMII y perineo izquierdo (varices vulvares, glúteas, pélvicas) con tendencia a la trombosis

en MII.

Síndrome del cascanueces

• DIF: litiasis, MV congénitas, tumores, infecciones, anomalías del parénquima o de la vía urinaria, síndromes dolorosos pelvianos y alteraciones de órganos o estructuras vecinas.

• IMAGEN: ecografía convencional, Doppler, TC, urografía intravenosa, cistoscopia, cisto-urétero-renoscopia, angioRM, flebografía y manometría de la VRI.

OBSTRUCCIÓN, DILATACIÓN Y DE FLUJO EN VRI

TC abdominal:

estenosis de VRI y dilatación proximal, con calibre preestenótico de 13 mm y calibre

estenótico de unos 2-3 mm.

Angio-TC abdominal:

atrapamiento de la VRI entre la AMS y la aorta

con dilatación postestenótica.

Flebografía de vena cava inferior y VRI:

dilatación por compresión entre aorta y AMS.

Reconstrucción TC:

dilatación de la VRI y estenosis entre AMS y aorta.

Ecografía:

VRI dilatada y estenosis entre AMS y aorta.

DE INTERÉS EN ATENCIÓN PRIMARIA

Doppler color:

VRI entre aorta y AMS.

Doppler color:

varices uterinas.

Doppler color:

vena ovárica izquierda dilatada y

en zig-zag.

SC posterior: VRI entre aorta y columna vertebral.

• Albuminuria y microhematuria pero indolente e intermitente.

SC combinado: rama anterior de VRI entre aorta y AMS; rama posterior entre aorta y columna.

• Similar al SC anterior.

Síndrome del cascanueces: variantes

Síndrome del cascanueces

• LAB: hematuria microscópica o macroscópica (coágulos) unilateral izquierda

por rotura de los septos, proteinuria en rango nefrótico.

• PC: biopsia renal percutánea con proliferación leve del mesangio glomerular

y área tubulointersticial normal (solo en casos dudosos).

Biopsia renal tinción HE (X400):

proliferación mesangial leve >3 núcleos/área

mesangial.

Síndrome del cascanueces

• TRATAMIENTO:

• Conservador 6-24 meses:

• Ejercicios para reducir la lordosis, aumento de peso.

• Hiperpresión con bomba de perfusión si hematuria predominante.

• IECA si proteinuria.

• Quirúrgico:

• Dilatación con balón o stent endovascular (riesgo de trombosis, desgarro y migración de la prótesis).

• Abierta: derivación gónado-cava, transposición venosa o arterial con alto riesgo de isquemia en el territorio de la AMS, autotrasplante a fosa ilíaca o nefrectomía ante daño grave.

Síndrome del cascanueces

• Indicaciones de tratamiento:

• Hematuria persistente o anemizante.

• Dolor lumbar o pelviano incapacitante.

• Síntomas congestivos pelvianos acentuados.

¡DESCARTAR DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES!

Síndrome del Wilkie

Síndrome de Wilkie

• Síndrome de la AMS, del corsé de yeso, compás aortomesentérico.

• Mujeres y adultos jóvenes de bajo peso.

• 5 GRUPOS:

• Síndromes consuntivos (VIH, neoplasias, grandes quemados, endocrinopatías, mala absorción intestinal).

• Postoperatorio (cirugía escoliosis/S. Cast, vascular).

• Trastornos de la alimentación (anorexia), estados catabólicos o pérdida súbita de peso (qxbariátrica).

• Traumatismo severo (TCE, politraumatismo).

• Deformidades o traumatismo vertebrales.

ANATOMÍA ÁNGULO AORTOMESENTÉRICO

• La AMS está a la altura de T12 y L3.

• Ángulo aortomesentérico: contiene la

VRI, el proceso uncinado del páncreas,

3ª porción del duodeno y la grasa

mesentérica.

• Compresión 3º porción duodenal por

estrechamiento del espacio AMS y la

aorta por pérdida de grasa mesentérica.

• Desplazamiento de la VRI a la derecha y

duodeno a la izquierda.

Síndrome de Wilkie

• MC: dolor epigástrico

postpandrial (15 minutos),

saciedad temprana, náuseas,

vómitos biliares, pirosis,

ingurgitación, pérdida de peso.

¡MIEDO A COMER!

IC a Psiquiatría

Síndrome de Wilkie

• ANAMNESIS:

• Oclusión intestinal alta aguda, intermitente o crónica con dolor abdominal súbito, náuseas, vómitos, diarrea.

• Alivia con maniobra de Hayes (genupectoral), decúbito prono y decúbito lateral izquierdo.

• EF: rigidez abdominal, dolor a la palpación abdominal con hiperalgesia y hiperbaralgesia mal localizado, distensión abdominal y alteraciones de los ruidos hidroaéreos.

• Si Dx tardío: perforación, pileflebitis, úlceras duodenales, bezoar obstructivo, neumatosis gástrica o portal.

Síndrome de Wilkie

• LAB: alteraciones hidroelectrolíticas por vómitos y diarrea.

• Gasometría arterial: alcalosis respiratoria no compensada secundaria a hiperventilación antiálgica y ansiedad.

• IMAGEN:

• TC abdominal: gold standar.

• Ecografía abdominal.

• Rx abdominal: distensión gástrica.

• Endoscopia: esofagitis, gastritis y úlceras duodenales por estasis con compresión pulsante extrínseca.

Síndrome Wilkie

• CRITERIOS DIAGNÓSTICOS TC:

• Obstrucción abrupta de la 3º porción

duodenal con peristalsis activa.

• Ángulo aortomesentérico <25º (normal entre

38º y 65º) con distancia <8-10mm (normal

entre 13 y 34mm).

• Fijación alta del duodeno por el ligamento de

Treitz/variantes de la AMS.

TC con contraste en fase arterial:

compresión de la tercera porción del duodeno.

TC con contraste en fase arterial:

disminución del ángulo de la AMS (flecha continua) y

del espacio aortomesentérico (flecha discontinua).

TC abdominal:

duodeno dilatado y corta distancia entre aorta y

AMS.

TC abdominal:

importante dilatación gástrica y

duodenal.

Rx con bario:

signo del hachazo (dilatación

y obstrucción en la 3ª porción

duodenal).

Rx abdomen:

desplazamiento de asas intestinales y

dilatación gástrica.

Ecografía abdominal:

distancia aorto-mesentérica de 3,1 mm.

DE INTERÉS EN ATENCIÓN PRIMARIA

Síndrome de Wilkie

• TRATAMIENTO:

• Conservador (cuadro agudo):

• Reposición y balance hidroelectrolítico.

• SNG (vaciado contenido gástrico).

• Nutrición parenteral hipercalórica.

• Alimentación en posiciones especiales.

Síndrome de Wilkie

• Quirúrgico (cuadro crónico) tras realimentación:

• Duodenoyeyunostomía.

• Operación de Strong: sección de ligamento de

Treitz.

× Gastroyeyunostomía: no recomendada por

gastroparesia postquirúrgica y atonía duodenal

(tratar con procinéticos).

CONCLUSIONES

• Mujeres, adultos jóvenes y niños con IMC bajo.

• No está claro si son poco frecuentes o infradiagnosticados.

• Clínica muy variada, relacionada con dolor abdominal mal localizado y congestión pélvica. Sospechar en pacientes con importante pérdida de peso reciente.

• Mantener sospecha clínica alta para diagnóstico, ayudándonos de la ecografía si tenemos experiencia.

• Se prefiere el tratamiento conservador en casos agudos, reservando el quirúrgico para aquellos casos crónicos o que evolucionen desfavorablemente al conservador, previa realimentación.

Bibliografía

• Pérez, J. A. H. Síndrome de cascanueces. Medicina General y de Familia. 2016;5(1):21-24.

• Dellavedova T, Racca L, Ponzano RM, et al. Síndrome de cascanueces. Comunicación de un caso. Rev Mex Urol. 2010;70(1):51-54.

• Moriana Domínguez, C. M., Borrego Utiel, F. J., & Polaina Rusillo, M. Una forma rara de presentación del síndrome de cascanueces: cascanueces retroaórtico. Nefrología. 2017;9(1):70-71.

• Vidarte Gonzales, O., Salinas Cerquin, C., Quiroa Vera, F., Melgarejo Zevallos, W., Medina Ninacondor, R., & Zegarra Montes, L. Hematuria macroscópica persistente causada por el" síndrome de cascanueces". Revista Medica Herediana. 2000;11(1):34-38.

• Velásquez-Jones, L., Medeiros, M., Patiño-Ortega, M., Guerrero-Kanan, R., Valadez-Reyes, M. T., Valverde-Rosas, S., ... & Romo-Vázquez, J. C. Síndrome de cascanueces: causa de hematuria y proteinuria masiva no glomerular. Boletín médico del Hospital Infantil de México. 2014;71(5):298-302.

Bibliografía

• Durán Álvarez, S. . Fenómeno y síndrome de cascanueces asociado a hematuria y proteinuria ortostática. Revista Cubana de Pediatría. 2013;85(2):242-251.

• Karstila K, Korpela M, Sihvonen S, Helin H, Mustonen J. Prognosis of mesangial glomerulonephritis in patients with rheumatoid arthritis. Clin Nephrol. 2007;68(5):335-6.

• El Harrech, Y., Jira, H., Chafiki, J., Ghadouane, M., Ameur, A., Abbar, M. Actitud expectante en el Síndrome del Cascanueces. Actas urológicas españolas. 2009;33(1):93-96.

• Santos Arrontes, D., Salgado Salinas, R., Chiva Robles, V., Gómez de Vicente, J. M., Fernández González, I., Costa Subias, J., ... & Berenguer Sánchez, A. Síndrome del cascanueces: A propósito de un caso y revisión de la literatura. Actas Urológicas Españolas. 2003;27(9):726-731.

Bibliografía

• Hermosillo-Cornejo, D. G., Girón-Gidi, A. D., Vélez-Pérez, F. M., Lemus-Ramírez, R. I., & Martínez-Garza, P. A. Síndrome de Wilkie. Reporte de un caso. Cirugía y Cirujanos. 2017;85(1):54-59.

• Fernández López, M., López Otero, M., Bardasco Alonso, M., Álvarez Vázquez, P., Rivero Luis, M., & López Barros, G. Síndrome de Wilkie: a propósito de un caso. Nutrición Hospitalaria. 2011;26(3):646-649.

• Castaño Llano, R., Chams Anturi, A., Arango Vargas, P., & García Valencia, Á. Superior Mesenteric Artery Syndrome or Wilkie Syndrome. Revista Colombiana de Gastroenterologia. 2009;24(2):200-209.

• Morejón, V. X. J., Fossati, M. Á. O., & Dogliotti, N. C. J. Oclusión gastroduodenal crónica por síndrome de Wilkie: reporte de un caso. Metro Ciencia. 2020;28(2):12-18.