STENOSE HYPERTROPHIQUE

DU PYLORE( SHP)

Signes-Diagnostic-Traitement

Pr COULIBALY Y

OBJECTIFS

Définir la SHP

Caractériser les vomissements dans la SHP

Citer 3 signes échographiques de la SHP

Citer 3 diagnostics différentiels

Enumérer le principe du traitement

PLAN

I. Généralités

II. Signes

III. Diagnostic

IV. Traitement

Conclusion

GÉNÉRALITÉS(1)

DÉFINITION

La sténose hypertrophique du pylore (SHP) =

hypertrophie sténosante progressivement de la

couche musculaire pylorique réalisant un

obstacle au passage du bol alimentaire

Urgence médicale

GÉNÉRALITÉS(2)

INTERET

Epidémiologique : cause la plus fréquente des vomissements alimentaires du n-né

Thérapeutique: traitement bien codifié pylorotomie extra muqueuse de Fredet, coelioscopie

Pronostique : Bon

Généralités (3)

• Pylore: zone de passage entre l’antre et le duodenum

• Canal circulaire épais: epaisseur 3mm, longueur 6-7 mm

• 4 tuniques: muqueuse, sous-muqueuse, musculeuse, sereuse

Rappel anatomique

GÉNÉRALITÉS(4)

HISTORIQUE

XVII ème siècle : descriptions anatomiques

1887: Hirschsprung anatomo-clinique de la

SHP

1907: première pylorotomie extramuqueux

Fredet

GENERALITES(5)

Epidémiologie

Incidence: 2 à 3 pour 1000 naissances [Mahon]

Varie selon les populations

Varie selon les saisons (printemps et automne)

Prédominance masculine : 3,7 garçons pour

une fille [Rasmussen]

Fréquence des premiers nés: moitié des cas

chez le garçon [Réveillon]

GENERALITES(6)

ETIOPATHOGENIE

Inconnue

Mise en cause Hypergastrinémie

Irritation muqueuse

Médicaments pendant la grossesse (Bedectin, erythromycine)

Anomalie de l’innervation intrinsèque

Infection gastro-duodenale ( helicobacter pylori)

Facteurs génétiques

Facteur environemental

GENERALITES(7)

ANATOMIE PATHOLOGIE

1. Aspect macroscopique

Olive pylorique: tumeur ovoïde 3-4cm de long, 2cm d’épaisseur, consistance dure, de couleur blanchâtre

2. Aspect microscopique

Hypertrophie et hyperplasie des fibres musculaires du pylore

Aspect cartilagineux du pylore

Olive pylorique

GENERALITES(8)

• Obstacle au passage du bol alimentaire

• Stase gastrique et distension

• Vomissements alimentaires

• Déshydratation

• Troubles ioniques

• Insuffisance rénale aigue, mort

PHYSIOPATHOLOGIE

SIGNES 1

A/ Type de description: sténose hypertrophique du pylore isolée d’un garçon de 20 jours

1. Signes cliniques

Signes fonctionnels

Vomissements

- explosifs, abondants et en jets

- survenant souvent à distance de la tétée, plus rarement en per ou post-prandial immédiat.

- alimentaires, faits de lait caillé et de liquide de stase

- jamais bilieux, et exceptionnellement sanglants

SIGNES 2

Signes fonctionnels

Constipation

Oligurie

SIGNES 3

Signes généraux Perte de poids

Dépression de la fontanelle, hypotonie des globes

Etat de précoma

Signes physiques Ondulations péristaltiques

Olive pylorique

Diminution des bruits hydro-aériques nette

SIGNES 4

2. Signes paracliniques

Echographie : Visualisation de l’olive Mensuration: Diamètre transversale >13mm Épaisseur pariétale >4mm Longueur >19mm

TOGD: non systématique (notion intervalle libre floue,

échographie douteuse, reflux associé)

ASP

TOGD

SIGNES 5

2. Signes paracliniques

Biologie

Ionogramme sanguin (hyponatrémie, hypokaliémie, alcalose hypochlorique)

Hémogramme (Hématocrite élevée)

Groupage sanguin Rhésus

Albuminémie

Etude de la coagulation

SIGNES 6

B/ Formes cliniques

1. Formes symptomatiques

Formes avec vomissements sanglants

Formes avec ictère

2. Forme associée

SHP avec reflux gastro-oesophagien (RGO):

syndrome phréno-pylorique de Roviralta: TOGD

3. Formes Précoces/Tardives

SIGNES 7

• Evolution:

non traitée cette forme évolue vers la déshydratation sévère, troubles acido-basiques, insuffisance rénale aigue et la mort de l’enfant

DIAGNOSTIC 1

Positif

SIGNES CLINIQUES

Vomissements alimentaires post prandiaux, tardifs , intervalle libre

Ondulations péristaltiques

Olive pylorique

SIGNES PARACLINIQUES

Echographie olive pylorique et ses mensurations

TOGD signes directs et indirect

DIAGNOSTIC 2

DIFFERENTIEL 1. Erreurs diététiques

2. Hypertension intracrânienne, hémorragie méningée

3. Hyperplasie congénitale des surrénales

4. Plicatures gastriques

5. Dyskinésies gastriques

6. Diaphragme antral ou prépylorique

TRAITEMENT1

1. BUT

Correction des troubles hydro-élétrolytiques

Lever de l’obstacle pylorique

2. MOYENS ET METHODES

2.1 Mesures hygiéno-diététiques

Suppression de l’alimentation par voie orale

2.2 Moyens médicaux

SNG-Sérums, Nacl, Kcl, Sang, sulfate d’atropine

VI/ TRAITEMENT 2

3. Moyens chirurgicaux

Pylorotomie extramuqueuse ou Intervention de

Fredet et Ramstedt

Chirurgie à ciel ouvert

coelioscopie

Olive pylorique

Site de la pylorotomie

Pylorotomie de Fredet et Ramstedt

Hernie de la muqueuse

Fermeture de l’incision

TRAITEMENT 3

3. Indications

3.1 Indications générales

Réanimations pré-opératoire

Pylorotomie extramuqueuse

Traitement post-opératoire

3.2 syndrome de Roviralta: traitement de la

hernie hiatale

TRAITEMENT 4

4. Résultats

Eléments de surveillance

Cliniques et paracliniques

Reprise alimentaire au réveil

Complications postopératoires

• Vomissements ( stase gastrique)

• Hémorragie- Infection du site

• Péritonites -Eviscération

TRAITEMENT 5

5. RESULTATS

Mortalité quasi-nulle

CONCLUSION

Pathologie chirurgicale

Étiologie non élucidée

Diagnostic évoqué par la clinique

Traitement chirurgical bien codifié

Guérison sans séquelles