Supplemento RIGIP anno III numero 1 - gennaio 2011 | direttore scientifico: Carmelo Salpietro - direttore responsabile: Giuseppe Micali

Capitolo 4

Incidenza, sintomatologia, anomalie associateFede C., Gallizzi R., Russo T., Antonuccio P., Arena S., Santacaterina E., Borruto F. A.

Il Megauretere primitivo è una malattia che interessa quasi esclusivamente l’etàpediatrica. La sua incidenza è circa il 6-10% di tutte le malformazioni urinarie depistatein utero.Da una raccolta di dati effettuata in16 Centri Italiani di Chirurgia Pediatrica nel

periodo 1985-1989, comprendente informazioni su 342 casi corrispondenti a 405 unitàrenali affetti da MP, risulta che, dei 342 pazienti, 245 (71, 6%) erano maschi e 97(28%) femmine.Nel 52, 3 % dei casi la malformazione interessava il lato sinistro, nel 29, 2% il destro

e nel 18, 5% entrambi i lati.Nella nostra esperienza il lato sinistro è stato interessato nel 63 % dei casi, il destro

nel 22% .Nel 15% dei casi l’anomalia interessava entrambi gli ureteri.Viene quindi riconfermata la maggiore incidenza della malformazione nel sesso

maschile e la prevalente localizzazione al lato sinistro.Con l’introduzione della diagnosi ecografia prenatale, abbiamo assistito ad una nuova

ridistribuzione dei dati relativi all’età del paziente al momento della diagnosi, con unaumento relativo della frequenza dei MP nei neonati (Tab.1).

Tab. 1Per il 10.6 % dei pazienti è stata fatta diagnosi di I grado (ureterectasia distale), il

24.7% risultava affetto da MP di II grado (ureterectasia completa) ed il 64.7% da MP diIII grado, presentando, quest’ultimi una idroureteronefrosi.Circa il 70% dei MP osservati alla nascita non risultavano ostruiti.Negli ultimi quindici anni si è assistito ad un ulteriore incremento dei casi che

giungono all’osservazione con diagnosi prenatale. Oggi questa quota raggiunge valoridel 90-95% dei casi.È stata più volte segnalata la familiarità della malformazione. (10, 16).SintomatologiaIn passato la maggior parte dei bambini con megauretere primitivo veniva individuata

in seguito alla comparsa di segni legati ad infezione del tratto urinario. Questi, nelneonato o lattante, sono rappresentati da febbre elevata recidivante, disturbi digestivi,alvo diarroico e scarso accrescimento staturo – ponderale. Non infrequente il riscontrodi una massa addominale e precoce insufficienza renale, specie nei casi bilaterali.Il bambino con il progredire dell’età, può presentare oltre alla febbre, dolori

addominali ricorrenti e turbe minzionali. Oggi l’impiego quasi routinario dell’ecografiacome indagine neonatale, associato alla larga diffusione dell’ecografia intrauterina, hadeterminato un ampio incremento del numero dei pazienti in cui viene fatta diagnosi diidroureteronefrosi asintomatica.Tipicamente in questi pazienti, l’esame fisico è normalmente privo di rilievo, le analisi

delle urine sono negative ed i livelli sierici di creatinina sono quasi sempre normali.I segni clinici rilevatori della malformazione riscontrati nei 342 pazienti dei 16 Centri

Italiani sono riportati nella tabella 3.Nella nostra esperienza il 74% dei pazienti è giunto ad osservazione per un sospetto

ecografico prenatale. Nel restante 26% la diagnosi di MP è stata posta per i segniclinici di sepsi delle vie urinarie.

Tab. 3 - Segni clinici rilevati alla diagnosi in 342 casi di MP nel periodo 1985-89Anomalie associateDei risultati del questionario nazionale della Società Italiana di Urologia Pediatrica

(SIUP) sul MP risulta che su 342 pazienti 63, pari al 18.4 %, presentavanoassociazione con altre malformazioni urinarie omo o controlaterali. (Tab. 4).

Tab. 4 - Malformazioni urinarie associate al MP: 63 casi/342 (18.42%)Oltre alle anomalie genito–urinarie, altre anomalie (10% dei casi) possono associarsi

a megauretere primario, tra queste prevalgono le malformazioni ano-rettali e lemalformazioni cardiovascolari.Tutte queste associazioni malformative indicano che la genesi del megauretere è

precoce durante lo sviluppo embriologico.Al megauretere primitivo frequentemente si associano altre anomalie genito urinarie

la cui frequenza può arrivare al 40 % dei casi (4, 15).Un reflusso vescico-ureterale controlaterale è presente nella letteratura francese, nel

5-11 % dei casi di megauretere primitivo monolaterale mentre una sindrome del giuntopielo- ureterale può presentarsi nel 28% dei casi (4).Nella nostra casistica un’associazione con altre malformazioni urinarie era presente

nel 50% dei casi. Una displasia multicistica, un’agenesia renale era presente nel18.5% dei casi, così come una sindrome del giunto pielo-ureterale; il reflusso vescico –ureterale controlaterale aveva un’incidenza del 11%.Nel 3% dei casi il MP interessava il pielone superiore di una duplicità pielo-ureterale.

(Fig. 4-1).

Fig. 4.1 - Urografia endovenosa: si evidenzia MP con associata stenosi del GPUdel pielone superiore di doppio distretto renale sinistroNel 2% il MP coesisteva con una malrotazione renale ed agenesia del rene

controlaterale, (Fig. 4-2).

Fig. 4.2 - Urografia endovenosa: MP sinistro con rene dismorfico e malruotato -Coesiste agenesia renale destraSempre nel 2% dei casi un MP si associava ad ectopia renale con reni fusi, (Fig. 4-3).

Fig. 4.3 - RMN: rene sinistro ectopico con MP - Rene controlaterale di tipo fetalee malruotatoNell’1% era presente un MP con sbocco ectopico, idronefrosi gigante omolaterale e

displasia multicistica controlaterale, (Fig. 4-4).

Fig. 4.4 - CUM: si evidenzia segmento ureterale distale ristretto conmegauretere e idronefrosi sinistra - Coesiste displasia renale multicistica adestraBibliografia1. Arena F., Manganaro A., Proietto C., Romeo C., Capillo S., Gentile C., La nostra

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