Upload
fadiah-izzati-salim
View
172
Download
16
Embed Size (px)
Citation preview
THALASEMIA DAN THALASEMIA DAN THALASEMIA DAN THALASEMIA DAN PEMASANGAN DESFERALPEMASANGAN DESFERALPEMASANGAN DESFERALPEMASANGAN DESFERAL
KASUS :
Andi (12 tahun) beragama Islam, dirawat di rumah sakit untuk yang ke-10 kali dengan keluhan lemas, mudah lelah ketika beraktifitas. Meskipun berusia 12 tahun TB 100 cm BB 18 Kg. Kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat dan wajah tampak face colleyAdanya pembesaran limpa 2 cm dari normal dan hepar 3 cm dari normal yang mengakibatkan perut terlihat buncit. TD 80/50 mmHg, S: 38ºC, R 28x/mnt N ; 88x/mnt Hasil laboratorium didapatkan. Hb 5 g/dl. Klien biasanya 88x/mnt Hasil laboratorium didapatkan. Hb 5 g/dl. Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke Poliklinik untuk diberikan tranfusi darah dan pemasangan desferal 1x 1gr selama 5 hari . Hari ini perawat S akan memasang desferal krn sudah jadwalnya tetapi perawat I telah melakukannya lebih dulu tanpa menuliskan di dalam status pasien, pdhl obat-obatan sudah dipersiapkan oleh perawat S shg obat yg sdh dipersiapkan dibuang saja oleh perawat S ke tempat sampah krn obat sdh dlm keadaan terbuka. Andi mendapatkan obat lain juga yaitu Asam folat 1x1 tab, vit C 1x1 500 gr, diet tinggi kalsium rendah Fe.
THALASEMIATHALASEMIATHALASEMIATHALASEMIA
� KELAINAN HEREDITER BERUPA
DEFISIENSI SALAH SATU RANTAI
GLOBIN PADA HEMOGLOBIN
SEHINGGA DAPAT MENYEBABKAN SEHINGGA DAPAT MENYEBABKAN
ERISTROSIT IMATUR (CEPAT LISIS) DAN
MENIMBULKAN ANEMIA.
MOLEKUL Hb DIBENTUK OLEH 2 PASANG RANTAI GLOBIN YANG IDENTIK
KOMPOSISI KADAR Hb :KOMPOSISI KADAR Hb :Hb A = 2α 2 ß → 98 % Hb A2 = 2 α 2 δ → < 3 %Hb F = 2 α 2 γ → < 2 %PADA BBL Hb F = 95 %
THERE ARE THREE TYPES OF THERE ARE THREE TYPES OF THERE ARE THREE TYPES OF THERE ARE THREE TYPES OF
THALASSEMIA : THALASSEMIA : THALASSEMIA : THALASSEMIA :
�Alpha (Alpha (Alpha (Alpha (α) ) ) ) ---- thalassaemia thalassaemia thalassaemia thalassaemia �Alpha (Alpha (Alpha (Alpha (α) ) ) ) ---- thalassaemia thalassaemia thalassaemia thalassaemia
�BetaBetaBetaBeta ((((β) ) ) ) ---- thalassaemia thalassaemia thalassaemia thalassaemia
�Hemoglobin E (HbE) thalassaemiaHemoglobin E (HbE) thalassaemiaHemoglobin E (HbE) thalassaemiaHemoglobin E (HbE) thalassaemia
PATHOPHISIOLOGY OF THALASSEMIA
KLASIFIKASI
MINOR
•Asymptomatis
•Anemia ringan
TERMEDIATE
•splenomegali
•Anemia � 2-4 thn
MAYOR
•Face Colley
•hepatosplenomegaliringan � 2-4 thn megali
•anemia berat
•gangguan pertumbuhan
•deformitas tulang
TRANSFUSI TRANSFUSI TRANSFUSI TRANSFUSI DARAHDARAHDARAHDARAH
THALASEMIA MINOR
ASIMPTOMATIK
HB A2 MENINGKAT SEKITAR 5 %,
HB F MENINGKAT 2 – 5 %
ANEMIA RINGAN
HB < 1-3 GR /DL DARI NORMALHB < 1-3 GR /DL DARI NORMAL
TREATMENT :
TIDAK PERLU THERAPICOUNSELING PERKAWINAN
DIAGNOSA PRENATAL
THALASEMIA INTERMEDIA
TINGKATANNYA SEDANG
10 – 20 TAHUN KEMUDIAN MEMERLUKAN TRANSFUSI
KELEBIHAN BESI DAPAT TERJADIKELEBIHAN BESI DAPAT TERJADI
THALASEMIA MAYOR� ANEMIA (NYATA PADA USIA 3 – 6 BULAN)
� HIPOKROM , MIKROSITIK
� DEFISIENSI FOLIK ASID
� KADANG-KADANG EPISTAKSIS
� PERUBAHAN TULANGPERTUMBUHAN LAMBAT� PERTUMBUHAN LAMBAT
� DEFORMITAS WAJAH : PEMBESARAN KEPALA, FRONTAL,
� PARIETAL MENONJOL, TULANG PIPI MENONJOL, HIDUNG
� DATAR, PEMBESARAN MAKSILA DENGAN PENONJOLAN GIGI DEPAN � FACE COOLEY
Lanjutan Thalasemia Mayor….
� JANTUNG : CHF, MYOCARDIAL FIBROSIS, MURMUR
� LIVER : HEPATOMEGALI ( PENGHANCURAN ERITROSIT >>, BEBAN
� BESI MENINGKAT, HEMOPOIESIS EKSTRAMEDULA), ICTERIKEKSTRAMEDULA), ICTERIK
� SPLEEN : SPLENOMEGALI
� SIST. ENDOKRIN : KEMATANGAN SEKSUAL TERHAMBAT,
� FIBROTIK PANKREAS → DM
� KULIT : DARKENING OF SKIN
� GIGI : CARIES� Hb 3 – 7 GR/DL
TREATMENT
TRANSFUSI DARAH PRCTRANSFUSI DARAH PRCTRANSFUSI DARAH PRCTRANSFUSI DARAH PRC
DEFEROKSAMIN DEFEROKSAMIN DEFEROKSAMIN DEFEROKSAMIN ���� DESFERAL/TABLETDESFERAL/TABLETDESFERAL/TABLETDESFERAL/TABLET
SPLENEKTOMISPLENEKTOMISPLENEKTOMISPLENEKTOMI
DIET TKTP & RENDAH BESIDIET TKTP & RENDAH BESIDIET TKTP & RENDAH BESIDIET TKTP & RENDAH BESI
PEMBERIAN VIT C & ASAM FOLATPEMBERIAN VIT C & ASAM FOLATPEMBERIAN VIT C & ASAM FOLATPEMBERIAN VIT C & ASAM FOLAT
PENYULUHAN NUTRISI RENDAH BESIPENYULUHAN NUTRISI RENDAH BESIPENYULUHAN NUTRISI RENDAH BESIPENYULUHAN NUTRISI RENDAH BESI
COUNSELING GENETICCOUNSELING GENETICCOUNSELING GENETICCOUNSELING GENETIC
MASALAH DAN TINDAKAN KEPERAWATAN
GGN / RESTI PERFUSI JARINGAN B/D PENURUNAN KADAR Hb
Hb <<
PUCAT / CYANOSIS
AKRAL DINGIN
CRT < 3 DTK
SESAK NAFAS
KOREKSI Hb DGN TRANSFUSI PRC
RESTI INJURY B/D EFEK TRANSFUSI
REAKSI TRANSFUSI
HEMOSIDEROSIS
HEMOKROMATOSIS
OVERLOAD BEBAN
JANTUNG
MONITOR REAKSI TRANSFUSI
DESFERAL
(< 5 thn = 0,5 mg ; > 5 thn = 1 mg)
LASIX (1 mg / kg BB)
KOMSUMSI TEH
DIET RENDAH Fe
MASALAH & TINDAKAN KEPERAWATAN……
GGN / RESTI POLA NAFAS B/D PENURUNAN COMPLIENCE PARU
FREKUENSI NAFAS <<
RETRAKSI IC / SS
PGERAKAN CUPING HIDUNG
PENGEMBANGAN PARU <<
POSISI SEMI FOWLER
SPLENECTOMI
GGN/RESTI PEMENUHAN NUTRISI < DARI KEB.TUBUH B/D ANOREKSIAGGN/RESTI PEMENUHAN NUTRISI < DARI KEB.TUBUH B/D ANOREKSIA
BB <<
NAFSU MAKAN MENURUN
SAAT Hb NORMAL/MENURUN
PORSI KECIL TAPI SERING
DIET TKTP
DIET TINGGI KALSIUM &
VIT.C
MASALAH & TINDAKAN KEPERAWATAN……
GGN / RESTI AKTIVITAS B/D PENURUNAN SUPPLY OKSIGEN
FATIGUE
MALAISE
KONTROL AKTIVITAS
DISKUSIKAN AKTIVITAS
SESUAI KEMAMPUAN
GGN BODY IMAGE B/D PERUBAHAN TUBUH
SUPPORT EMOSI
GALI DAN OPTIMALKAN
KELEBIHAN
SPIRITUAL SISTEM
MENARIK DIRI
ISOLASO SOSIAL
TRANSFUSI DARAH
� PRC (PACKED RED CELL), YANG
DIBERIKAN SECARA RUTIN
SETIAP KADAR HB KLIEN SETIAP KADAR HB KLIEN
TURUN DIBAWAH NORMAL
(< 10 MG/DL)
� SEBANYAK 10-20 CC/KGBB.
TRANSFUSI BERULANG
PEMECAHAN HBPEMECAHAN HB
Fe >>
� PENUMPUKAN Fe
Penumpukan Fe dalam tubuh
HEMOCROMATOSIS HEMOCROMATOSIS HEMOCROMATOSIS HEMOCROMATOSIS (penumpukan Fe di
bawah kulit)
HEMOSIDEROSIS HEMOSIDEROSIS HEMOSIDEROSIS HEMOSIDEROSIS (penumpukan Fe
dalam organ)
PEMASANGAN PEMASANGAN PEMASANGAN PEMASANGAN DESFERALDESFERALDESFERALDESFERAL
PEMASANGAN DESFERALPEMASANGAN DESFERALPEMASANGAN DESFERALPEMASANGAN DESFERAL
INDIKASI :
� Dilakukan pada klien dengan thalasemia yang mendapatkan transfusi darah secara rutin (berulang)
� Kadar Fe ≥ 1000 ng/ml� Kadar Fe ≥ 1000 ng/ml
� Dilakukan 4 - 7 kali dalam seminggu post transfuse
KONTRAINDIKASI :
� Tidak dilakukan pada klien dengan gagal ginjal
ALAT YANG DIBUTUHKAN
STERIL :
Syringe 10 cc Wing Needle
Tidak Steril :
� Alas
� Bengkok
� Kapas alkohol pada tempat tertutup
� Infusa pump
� Obat yang diperlukan (desferal)
� Pengencer (aquadest steril) dalam botol
� Perban gulung /kantong infusa pump
� Plester
� Gunting plester
PENGKAJIANPENGKAJIANPENGKAJIANPENGKAJIAN�Menyampaikan salam kepada
klien/keluarganya
�Melakukan pengkajian kondisi klien
meliputi : usia, tingkat meliputi : usia, tingkat
hemocromatosis & hemosiderosis
(kadar Fe)
PERSIAPANPERSIAPANPERSIAPANPERSIAPAN
�Mencuci tangan
�Menyusun alat-alat yang diperlukan
dengan memperhatikan teknik dengan memperhatikan teknik
aseptic dan antiseptik
Mempersiapkan obat desferal sesuai
kebutuhan
�Melakukan cek ulang obat yang akan
diberikan sesuai perencanaan
�Mengkalkulasi dosis sesuai kebutuhan
klien
� Usia > 5 tahun = 1 gram (2 vial)
� Usia < 5 tahun = 0,5 gram (1 vial)
40 mg/Kg BB
�Mengencerkan obat dengan tepat :
(catatan : 1 vial (0,5 gram) obat desferal
dioplous dengan aquadest 4-5 cc)
� Membersihkan bagian atas botol aquadest � Membersihkan bagian atas botol aquadest
dengan kapas alkohol dan menarik cairan
aquadest dari botol secukupnya dengan
menggunakan syringe/spuit 10 cc, kapas
buang ke bengkok
�Membersihkan bagian
atas botol vial
desferal dengan kapas
alkohol dan
membiarkan kering
sendiri, membuang
kapas alkohol ke kapas alkohol ke
bengkok
�Memasukkan jarum
syringe 10 cc yang
berisi aquadest
melalui karet penutup
botol ke dalam botol
�Kocok vial obat
sampai
mencampur rata
�Memegang botol
dengan tangan dengan tangan
yang tidak
dominan dan
tarik obat
sejumlah yang
diperlukan
�Memeriksa adanya udara dalam
syringe/spuit, bila ada keluarkan
dengan posisi tepat
�Mengecek ulang volume obat
dengan tepatdengan tepat
� Menyambungkan
syringe/spuit dengan
wing needle
� Memeriksa kembali
adanya udara dalam adanya udara dalam
syringe/spuit & wing
needle, bila ada
keluarkan dengan
posisi yang tepat
�Menyiapkan
infusa pump
Membawa �Membawa
peralatan ke
dekat klien
Melakukan Pemasangan Desferal
�Mencuci tangan
� Menggunakan sarung tangan bila pada pasien
yang menderita penyakit menular (AIDS,
Hepatitis B)
�Menjaga privacy dan mengatur kenyamanan �Menjaga privacy dan mengatur kenyamanan
klien
�Mendekati dan mengidentifikasi klien
� Jelaskan prosedur kepada klien dengan bahasa
yang jelas
�Memasang sampiran (bila perlu)
Memperhatikan teknik aseptic &
antiseptik
�Mempersiapkan alat dan klien :
�Menyiapkan plester untuk fiksasi�Menyiapkan plester untuk fiksasi
�Memasang alas/perlak
�Mendekatkan bengkok pada klien
Menyuntikkan desferal dengan
teknik steril
� Bersihkan lokasi injeksi
dengan alkohol dengan
teknik sirkuler atau atas
ke bawah sekali hapuske bawah sekali hapus
� Membuang kapas
alkohol ke dalam
bengkok
� Membiarkan lokasi
kering sendiri
Menyuntikkan obat dengan tepat
(subkutan : area m.deltoid)
Area sub cutan :
Memfiksasi wing needle dengan plester
Mengatur obat desferal pada alat
infusa pump
• Memfiksasi infusa pump dengan menggunakan
perban gulung (a) atau kantong infusa pump (b & c)
•Mencuci tangan
EVALUASIEVALUASIEVALUASIEVALUASI
�Melihat kondisi klien
�Memperhatikan respon klien selama
tindakan dilakukan
�Menanyakan perasaan klien setelah �Menanyakan perasaan klien setelah
tindakan dilakukan
MENDOKUMENTASIKAN TINDAKANMENDOKUMENTASIKAN TINDAKANMENDOKUMENTASIKAN TINDAKANMENDOKUMENTASIKAN TINDAKAN
� Mencatat semua tindakan yang
dilakukan dan respon klien selama
tindakan dan kondisi setelah tindakan
� Mencatat dengan jelas, mudah dibaca, � Mencatat dengan jelas, mudah dibaca,
ditandatangani disertai nama jelas
� Tulisan yang salah tidak dihapus tetapi
dicoret dengan disertai paraf
� Catatan dibuat dengan menggunak
ballpoint atau tinta.