Thrombophlébite Thrombophlébite cérébralecérébrale

DESC2 - Juin 2010 GAY samuel

Diagnostic et prise en charge

Thrombophlébite cérébrale Thrombophlébite cérébrale TPCTPC

Occlusion d’une veine ou d’un sinus au niveau cérébrale

AVCAVC

Ischémique85%

Ischémique85%

HSA5%HSA5%

Hémorragique15%

Hémorragique15%

TPC0,5%TPC0,5%

Anatomie

• Maladie rare – Adultes 3-4 pers/1 million– Enfants 7 pers/1 million

• Surtout <6mois

• Femme 75% , âge 39 ans• Peripartum : 12 pts/ 100.000 accouchements• 5 cas/ans dans structure spécialisée

épidémiologie

• Présentation aspécifiques

• Adultes jeunes ou enfants

• Céphalées récentes et

inhabituelles

• AVC sans FR habituels

• Infarctus avec hémorragies

sans territoire artériel ou

bilatéraux

• Présentation aspécifiques

• Adultes jeunes ou enfants

• Céphalées récentes et

inhabituelles

• AVC sans FR habituels

• Infarctus avec hémorragies

sans territoire artériel ou

bilatéraux

Difficile

Difficile

Retard diagnostic moyenDe 7j depuis premiers signes

Retard diagnostic moyenDe 7j depuis premiers signes

ImagerieImagerie

TDMTDM

IRM Angio IRM

IRM Angio IRM

Bilan étiologiqueBilan étiologique

Traitement Traitement

Diagnostic

1. HTIC isolé2. Signe d’atteinte focale

3. Encéphalopathie4. Syndrome du sinus caverneux

1. HTIC isolé2. Signe d’atteinte focale

3. Encéphalopathie4. Syndrome du sinus caverneux

Céphalées intenses- 90% des adultes- Progressives ou brutales mimant une hémorragie méningée

Signes de focalisation neurologiques- 50 %- Déficit sentivo-moteur 35%

aphasie 12% paralysie N crâniens 12%- Classique mais rare 3% : déficit unilatéral suivi d’un déficit controlatéral.

Convulsions- 40 % - 50 % focales. - Parfois état de mal

menaçant le pronostic vital

Cas particuliersComa

– Si volumineux hématomes ou infarctus. Risque engagement et décès– Etat de mal épileptique

Fièvre et signes ophtalmologiques–Si TP infectieuse du sinus caverneux – Oedème périorbitaire, chémosis.– Paralysie oculo-motrices

HTIC isolée: «pseudo tumor cerebri» (30%)

–Céphalées– +/- Diplopie par paralysie du VI–Oedème papillaire (50%) au FO voire cécité

Signes neuropsychiatriques–Délire, confusion, amnésie, mutisme, troubles du comportement parfois isolés– Si atteinte du sinus droit (atteinte thalamique bilatérale)

Clinique

AspécifiqueEt

Trompeur

AspécifiqueEt

Trompeur

Bilan étiologique

FR retrouvé dans 85% Non trouvé 15%

FR retrouvé dans 85% Non trouvé 15%

ThrombophilieThrombophilie Etat prothrombotiqueMaladie hématologique

Maladie de syteme

Etat prothrombotiqueMaladie hématologique

Maladie de syteme OPGrossesse

OPGrossesse

InfectionsInfectionsTraumatisme

locaux Traumatisme

locaux

Peuvent être multiples 44% >1 cause 22% un trouble héréditaire de l’hémostase toujours faire un bilan complet

Imagerie Scanner Scanner

1er examen, rapide et accessible

Diagnostic différentielParfois diagnostic positif:

- signes direct de TPC- signes indirect de TPC

Cherche signe de gravité : effet de masse, engagement, taille plage hémorragique

Diagnostic étiologique: sinusite, mastoïdite…Normal

20% des cas

1er examen, rapide et accessible

Diagnostic différentielParfois diagnostic positif:

- signes direct de TPC- signes indirect de TPC

Cherche signe de gravité : effet de masse, engagement, taille plage hémorragique

Diagnostic étiologique: sinusite, mastoïdite…Normal

20% des cas

Signes direct :Sans injection :

Hyperdensité du caillotSeulement premier jours ( >10%) Signe triangle dense ( SSS)

Avec Injection :Signe du Delta : Thrombus hypodense dans un sinus avec parois du sinus hyperhémié 20% apres 2 à 3j

Signes Indirects :œdème cérébralInfarctus souvent hémorragique (Ramollissement veineux)

TDMsignes directs

Sans injection : hyperdensité du caillot

Sans injection : hyperdensité du caillot

Avec injection :Signe du Delta vide

Avec injection :Signe du Delta vide

TDMsignes indirects

œdème cérébrale ( ici thalamique bilatéral)

œdème cérébrale ( ici thalamique bilatéral)

Infarctus avec composante hémorragique

Infarctus avec composante hémorragique

Imagerie IRMIRM

Demande spécifique de recherche de TPCIRM + ARM

Permet le plus souvent le diagnosticPermet de dater la thrombose

Demande spécifique de recherche de TPCIRM + ARM

Permet le plus souvent le diagnosticPermet de dater la thrombose

Signes directs:IRM conventionnel : Occlusion du sinus Phase précoce:

Iso T1HypoT2

Phase d’état: (>5j)HyperT1 puis HyperT2

Phase tardive: HyperT1 disparaîtanomalie T2 persiste

ARM: Absence de flux

Signes indirects: infarctus veineux Lésions ovalaires ou arrondies cortico-sous-corticales très œdémateuses et souvent hémorragiques (80%)

T1 : hypo signal (œdème) + zones en hyper signal (hémorragies)T2 : hyper signal (œdème) au sein duquel hyper signal + intense bordé d'un fin liséré d'hypo signal (zone d'hémorragie)

Difficultés:F

aux + ou -: Artefacts, peut rater des thromboses purement corticales

Disponibilité de l’IRM,

Etat du patient: instabilité, agitation

Difficultés:F

aux + ou -: Artefacts, peut rater des thromboses purement corticales

Disponibilité de l’IRM,

Etat du patient: instabilité, agitation

T1

T1

T2

T2

Phase précocePhase

précoce

Phase d’étatPhase d’état

IRM

Infarctus veineux Infarctus veineux

Signes directs Signes directs

Signes indirects Signes indirects

T2

ARM absence de signal du SLSabsence de signal du SLS

Signal normal dans le sinus transverseSignal normal dans le sinus transverse

• T2 * : intérêt pour veine corticale et a la phase aigue

• FLAIR: également qd V. corticale thrombosée isolément

• Diffusion: permet de montrer des zones moins perfusé non visible sur autres séquences ( intérêt pronostic ? )

IRM

T1 T2 T2* FLAIR ARM : Diagnostic majorité des cas

Moins en moins d’indication d’angiographie

T1 T2 T2* FLAIR ARM : Diagnostic majorité des cas

Moins en moins d’indication d’angiographie

Angiographie cérébrale Examen de référence

-d’indication-Si CI à l’IRM

-Intérêt dans Th corticale isolée

Examen de référence-d’indication-Si CI à l’IRM

-Intérêt dans Th corticale isolée

Retard circulatoire: stagnation du produit de contraste dans les veines cérébrales, en amont de l'occlusion. Occlusions veineuses: absence d'opacification Voies de suppléance: dilatation d'un réseau collatéral

Retard circulatoire: stagnation du produit de contraste dans les veines cérébrales, en amont de l'occlusion. Occlusions veineuses: absence d'opacification Voies de suppléance: dilatation d'un réseau collatéral

Place des D-Dimères

2004Do Normal D-dimeres Levels Reliably Exclude Cerebral Sinus Thrombosis

Kosinski & all.

343 pts =>35 TPC étude prospective multicentrique Cutt off 500

Se= 97,1% ; Sp 91,2%,VPN 99,6%, VPP 56%

D-Dimères normaux =>TPC improbable

2004Do Normal D-dimeres Levels Reliably Exclude Cerebral Sinus Thrombosis

Kosinski & all.

343 pts =>35 TPC étude prospective multicentrique Cutt off 500

Se= 97,1% ; Sp 91,2%,VPN 99,6%, VPP 56%

D-Dimères normaux =>TPC improbable

2005A Negative D-Dimer Assay Does Not

Rule Out Cerebral Venous Thrombosis Crassard & all.

73 pts D-Dimères < 500 ng/ml chez 10 %des TPC a la phase aigue

Ici 26 % des pts présentés des céphalées isolées

D-Dimères normaux n’exclue pas le diagnostic

2005A Negative D-Dimer Assay Does Not

Rule Out Cerebral Venous Thrombosis Crassard & all.

73 pts D-Dimères < 500 ng/ml chez 10 %des TPC a la phase aigue

Ici 26 % des pts présentés des céphalées isolées

D-Dimères normaux n’exclue pas le diagnostic

D-Dimères rarement négatives si dosées après 7j et/ou signes focaux, convulsions...D-dimères négatives n’excluent pas le diagnostic surtout si céphalées isolées, premier symptôme < 7 j

Traitement Etiologique

Septique+++Etiologique

Septique+++

SymptomatiqueAntalgiques

Anti épileptiquesHTIC

SymptomatiqueAntalgiques

Anti épileptiquesHTIC

AntithrombotiqueHéparinesFibrinolyse

geste endovasculaire

AntithrombotiqueHéparinesFibrinolyse

geste endovasculaire

40 % crises convulsives avt le D°TTT recommandés chez patients ayant

présentés des convulsions et ayant lésions supratentorielles

Stroke 2008 FERRO & al.+ patient sévère, coma..

40 % crises convulsives avt le D°TTT recommandés chez patients ayant

présentés des convulsions et ayant lésions supratentorielles

Stroke 2008 FERRO & al.+ patient sévère, coma..

HTICAcetazolamide, PL répétés, fenestration du nerf optiqueOsmothérapie , VM, chirurgie : neuroréaCraniectomie de décompression, résection des zones infarcies

Neurosurgery 1999 STEFINI & al.Neurosurg Focus 2008 LANTERNA & al.

HTICAcetazolamide, PL répétés, fenestration du nerf optiqueOsmothérapie , VM, chirurgie : neuroréaCraniectomie de décompression, résection des zones infarcies

Neurosurgery 1999 STEFINI & al.Neurosurg Focus 2008 LANTERNA & al.

Anticoagulation Heparin treatment in sinus venous

thrombosis.Einhaupl KM et al. 1991, Lancet.

• Héparine IVSE VS Placebo

• Essai stoppé après inclusion de 10 patients dans chaque groupe car:

– A 3 mois: dans le groupe Héparine 8 patients sans séquelles et 2 avec séquelles légères 1 sans séquelles dans le groupe PCB, 6 avec séquelles neurologiques et 3 décès.

– Différence significative dès J+3 de traitement (p < 0,05), à J+8: p < 0,01. A 3mois p < 0,01.

Randomized, Placebo-Controlled Trial of Anticoagulant Treatment

With Low-Molecular-Weight Heparin for Cerebral Sinus

Thrombosis.

de Bruijn and J. Stam. 1999, Stroke

Nadroparine (Fraxiparine*) SC dose curative 3 semaines puis AVK 3 mois VS Placebo (60 patients)

Mauvais pronostivc 13 % Vs 21 % Pas de différence significative

Critique

Biais: pronostic plus favorable du groupe placebo

Stroke 1999 Bousser MG

Critique

-Délai de 4 semaines entre les premiers symptômes et l’inclusion (biais de sélection de patients moins sévères ?)

Méta analyse Chocrane database systm rev. 2002 Stam & all

Réduction de la mortalité de 13 % IC ( -27;1) p= 0,08

Méta analyse Chocrane database systm rev. 2002 Stam & all

Réduction de la mortalité de 13 % IC ( -27;1) p= 0,08

ISCVT624 pts

39 % hémorragie intracérébrale avt ttt83% mis sous héparine

Mortalité a j30 seulement 3,4%

ISCVT624 pts

39 % hémorragie intracérébrale avt ttt83% mis sous héparine

Mortalité a j30 seulement 3,4%

ConsensusChez les patients n’ayant pas de CI

(même si hémorragie intra

cérébrale)

ConsensusChez les patients n’ayant pas de CI

(même si hémorragie intra

cérébrale)

Traitement ThrombolyseIV ?IA ?Dose ?Place encore à déterminerMauvaise évolution sous anticoagulantForme non hémorragique?

ThrombolyseIV ?IA ?Dose ?Place encore à déterminerMauvaise évolution sous anticoagulantForme non hémorragique?

Geste endovasculaireThrombectomie

Fogarty...

Geste endovasculaireThrombectomie

Fogarty...

Neurosurg Focus 2009 RAHMAN & al

Traitement

Relais anticoagulant orauxQd stableDurée 3mois si cause réversible6- 12 mois : idiopathique ou thrombophilie modéréeA vie: thrombophilie sévère ou récidive

Relais anticoagulant orauxQd stableDurée 3mois si cause réversible6- 12 mois : idiopathique ou thrombophilie modéréeA vie: thrombophilie sévère ou récidive

Complications:

épilepsies 5 %, récidive 12%, autre thrombose 14 %, fistule durale 2 %

pronostic

79% bon pronostic

8% Handicap mineur

5% Handicap sévère

8% décès

Prognosis of Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis:

Results of the International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVT)

José M. Ferro, et al. 2004

Prognosis of Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis:

Results of the International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVT)

José M. Ferro, et al. 2004

pronostic

Facteur de mauvais pronostic

Bon pronostic : post partum

Tableau trompeur !

Aggravation rapide possible

•Homme •>37 ans•Coma•Hémorragie cérébrale initiale•Infection•Cancer•Trouble des conscience•Thrombose système veineux profond ou veines cérébelleuses•Embolie pulmonaire

•Homme •>37 ans•Coma•Hémorragie cérébrale initiale•Infection•Cancer•Trouble des conscience•Thrombose système veineux profond ou veines cérébelleuses•Embolie pulmonaire

conclusions

Tableau clinique trompeur

Rare

TDM puis IRM

Heparinothérapie en première intention

Gestion de neuroréanimation

Bilan étiologique

merci de votre attentionmerci de votre attention