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Púrpura pigmentaria unilaterallineal en dos pacientes adolescentes

Magdalena Hernández1, María Serra1, Florencia Pascualini2, Enrique Valente2, María Kurpis3 y Alejandro Ruiz Lascano4

RESUMEN

ABSTRACT

Se presentan dos pacientes adolescentes de sexo masculino cuyo motivo de consulta fue la presencia de máculas hiperpigmentadas, parduzcas asintomáticas, distribuídas de forma lineal en miembros inferiores. Los resultados de laboratorio fueron normales. La histopatología confirmó el diagnóstico de sospecha: dermatosis purpúrica pigmentaria, variante unilateral lineal. Hubo una resolución de las lesiones a los pocos meses en ambos casos. La púrpura pigmentaria unilateral lineal, o en cuadrante, predomina en varones adolescentes o jóvenes, se localiza en miembros inferiores y remite espontáneamente.

Palabras clave: púrpura pigmentaria- dermatosis purpúrica pigmentaria- capilaritis

Linear unilateral pigmented purpuric dermatoses in two adolescent patients

We present two male adolescent patients consulting for the presence of hyperpigmented asymptomatic brownish macules, linearly distributed on the lower limbs. Laboratory results were normal. Histopathology examination confirmed the suspected diagnosis: pigmented purpuric dermatosis, linear unilateral variant. Lesions resolved within a few months in both cases. Purple pigment unilateral linear, or in quadrant, has prevalence in teenagers or young men, with lower limbs location and spontaneous resolution.

Key words: pigmented purpura- pigmented purpuric dermatoses-capilaritis

1 Médico Residente del Servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba y carrera de posgrado de la Universidad Católica de Córdoba.2 Médica dermatólogo. Servicio de Dermatología. Hospital Privado de Córdoba.3 Médica anatomopatóloga. Hospital Privado de Córdoba.4 Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba y de la carrera de posgrado de la Universidad Católica de Córdoba

Arch. Argent. Dermatol. 62: 185-188, 2012

► INTRODUCCIÓN

Las dermatosis purpúricas pigmentarias (DPP) son enti-dades crónicas y recidivantes que se caracterizan por un rash petequial y máculas hiperpigmentadas distribuidas en forma simétrica en miembros inferiores1. La etiología per-manece aún desconocida. Generalmente, son afectados los vasos superficiales de la dermis con extravasación de eritrocitos y depósitos de hemosiderina, rodeados por un infiltrado inflamatorio a predominio linfocitario, lo cual cons-tituye una capilaritis desde el punto de vista histológico1, 2. Se han descripto diferentes entidades cuyos rasgos clínicos se superponen y pueden ser indistinguibles histológica-

mente. Debe investigarse si estas dermatosis son variantes clínicas de una misma enfermedad o representan entida-des diferentes1-3 Esto no influye en el manejo o pronóstico 1. Tradicionalmente se dividen en cinco entidades: púrpura pigmentaria progresiva o púrpura de Schamberg, púrpura pigmentaria liquenoide de Gougerot y Blum, púrpura anular telangiectoides o enfermedad de Majocchi, púrpura ecze-matoide de Doucas y Kapetanakis y liquen aureus. Existen otras presentaciones inusuales: púrpura pruriginosa de Lowenthal, variante unilateral lineal o en cuadrante, púrpu-ra pigmentaria transitoria o simil- Shamberg, gravitacional, granulomatosa y formas familiares1,2. El curso es habitual-mente crónico pero benigno y no existe hasta el momento

Recibido: 10-2-2012.Aceptado para publicación: 16-4-2012.

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tratamiento estandarizado1, 4. Son entidades poco frecuen-tes y predominan en los adultos aunque pueden presentar-se en edad pediátrica, grupo etario en el que se halla con mayor frecuencia la púrpura de Shamberg1,4,6. Presentamos dos casos de pacientes adolescentes de sexo masculino con características clínicas de DPP, los cuales se describen a continuación.

► CASOS CLÍNICOS

CASO 1Paciente de sexo masculino de 13 años de edad, sin an-tecedentes personales ni familiares de relevancia, con-sultó por máculas hiperpigmentadas de tres meses de evolución. En el examen físico se constató la presencia de máculas hiperpigmentadas, eritemato-parduzcas con lesiones puntiformes rojas que no desaparecían a la vi-tropresión compatibles con petequias, asintomáticas. Estaban distribuídas de forma lineal en la cara posterior del miembro inferior derecho (Figs. 1 y 2). No hubo otros hallazgos de relevancia en el resto del examen físico. Los exámenes de laboratorio solicitados fueron: citológico, eri-

Fig.1: Máculas hiperpigmentadas eritemato-parduzcas en cara posterior de miembro inferior derecho.

Fig. 2: Mácula hipercrómica a mayor detalle con múltiples pete-quias en cara posterior de pierna derecha.

Fig. 3: Máculas amarronadas de diferentes tamaños en cara pos-terior de pierna izquierda.

Fig. 4: Máculas parduzcas a mayor detalle en pantorrilla izquierda.

trosedimentación, proteína c reactiva, coagulograma, glu-cemia, función renal y hepática y orina completa que se encontraban dentro de parámetros normales. Las lesiones desaparecieron.

CASO 2Paciente de sexo masculino de 10 años de edad sano, consulta por presentar máculas hipercrómicas de 2 años de evolución en la pierna izquierda. En el examen físico se objetivan máculas hiperpigmentadas amarronadas, de diferente forma y tamaño, asintomáticas distribuidas en la cara posterior de la pierna izquierda (Figs. 3 y 4). El resto del examen físico fue normal. Se solicitó una rutina de la-boratorio que resultó normal. Las lesiones desaparecieron espontáneamente a los 6 meses de la consulta. Se realizó biopsia en ambos casos y el estudio histo-lógico reveló características similares. En la epidermis no se observaron alteraciones significativas, sólo una leve hiperqueratosis. En la dermis superficial se observaba un denso infiltrado inflamatorio a predominio mononuclear in-tersticial y perivascular. Los capilares se encontraban dila-

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tados con un endotelio prominente, se halló extravasación de eritrocitos y aislados melanófagos. No había signos de daño vascular (Figs. 5 y 6). Ante los hallazgos clínicos e histopatológicos se arribó al diagnóstico de púrpura pigmentaria variante unilateral lineal. En ambos casos, se instauraron medidas generales que se basaron en reposo relativo y emolientes. En el pri-mer caso se indicó vitamina C 1000 mg/d por dos meses.

► COMENTARIOS

Las DPP se caracterizan por máculas generalmente asin-tomáticas, rojo-amarronadas de diferente forma y tamaño, de inicio súbito o insidioso, con un punteado purpúrico característico. La púrpura no es palpable aunque puede haber liquenificación, descamación y atrofia agregada. Las manifestaciones clínicas se observan de modo constante en los miembros inferiores, respetando en general cara, palmas y plantas, como es el caso de los dos pacientes presentados. La progresión es lenta y la diseminación pue-de durar semanas1-3,6. El hallazgo histológico común a las DPP es una ca-pilaritis de los vasos dérmicos superficiales que se ca-racterizan por proliferación endotelial/edema e infiltrados inflamatorios intersticiales y perivasculares que consisten de células T helper, células de Langherans, macrófagos e histiocitos. La extravasación de eritrocitos y la presencia de depósitos de hemosiderina en los macrófagos se ma-nifiestan como púrpura y pigmentación secundaria de las áreas afectadas. No hay signos de necrosis fibrinoide ni vasculitis en las púrpuras pigmentarias1,3,4. La patogénesis es desconocida. Dentro de los meca-nismos propuestos se incluyen: una reacción de hipersen-sibilidad mediada por células con participación de inmu-nocomplejos y complementos; un aumento en la dilatación y fragilidad capilar que resultan en la ruptura de los capila-res dérmicos papilares o una predisposición genética para explicar la etiopatogenia de las DPP. También se describen diversos factores desencadenantes que podrían influir en su aparición: ejercicio, hipertensión venosa, embarazo, fragilidad capilar, alergenos de contacto e infecciones fo-cales. Algunas drogas han sido asociadas frecuentemente a la púrpura de Schamberg2,4,6. En la mayoría de los casos la clínica de las DPP es dis-tintiva pero hay otras entidades que deben considerarse en el diagnóstico diferencial. En la infancia las causas más frecuentes de púrpura petequial son la púrpura de Shön-lein-Henoch, el edema agudo hemorrágico del lactante, la púrpura trombocitopénica idiopática, la coagulación in-travascular diseminada en el contexto de una sepsis y la púrpura asociada a infecciones menos importantes1,4. Las características de las lesiones, la habitual ausencia de sín-tomas asociados y el estudio histológico permiten arribar al diagnóstico de DPP. Es importante resaltar que, si bien la mayoría de los ca-sos con DPP son procesos banales que regresan espon-táneamente, algunos representan un aspecto semiológico

inhabitual y precoz de un linfoma cutáneo cuya detección depende de un cuidadoso seguimiento1,4,8. Las DPP se dan más frecuentemente en hombres; la variante lineal es cinco veces más frecuente en hombres mientras la enfermedad de Majocchi es más común en mujeres. Se han reportado muy pocos casos de DPP en niños y adolescentes, siendo la más frecuente la púrpura de Schamberg 1, 4,6. La púrpura pigmentaria variante unilateral lineal es más frecuente en varones adolescentes, en miembros inferio-res y generalmente remite espontáneamente, como los casos presentados4. Respecto del tratamiento, no existe terapeútica estan-darizada a pesar casos aislados que respondieron a gri-seofulvina, pentoxifilina, PUVA o protectores vasculares como la vitamina C5, 9,10. Se pueden usar medidas genera-les como el reposo relativo, medias elásticas, emolientes y tratamiento sintomático si hubiese prurito.

Fig. 5: HxE: Infiltrado inflamatorio intersticial y perivascular, capi-lares dilatados con endotelio prominente, eritrocitos extravasados sin signos de vasculitis (CASO 1).

Fig. 6: HXE: Hiperqueratosis, reacción inflamatoria en dermis in-tersticial y perivascular, capilares dilatados sin signos de daño vascular (CASO 2).

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Para concluir, a pesar de su curso benigno y general-mente crónico, es necesario realizar un interrogatorio de-tallado y un seguimiento adecuado para detectar posibles factores asociados.

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