Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 433–439

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Traitement chirurgical des malformationslymphatiques

Surgical treatment of lymphatic malformations

A. Lavie*, C. Desouches, D. Casanova, J. Bardot, G. Magalon

Service de chirurgie plastique et réparatrice, hôpital de La Conception, 147, boulevard Baille, 13385 Marseille cedex 05,France

02do

MOTS CLÉSMalformationlymphatique ;Chirurgie ;Guide pratique

* Auteur correspondant.Adresse e-mail : antoine_l

94-1260/$ - see front mattei:10.1016/j.anplas.2006.07.

avie@ho

r © 200016

Résumé Les malformations lymphatiques demeurent un challenge pour le chirurgien. Parmitous les traitements entrepris, la chirurgie et la radiologie interventionnelle se révèlent lesseules efficaces. La grande diversité clinique de ces lésions rend difficile l’établissement d’unschéma thérapeutique standard. Bien souvent, les complications révélatrices comme l’infec-tion, le saignement, l’obstruction respiratoire ou l’impotence fonctionnelle imposent un trai-tement rapide. La collaboration pluridisciplinaire est impérative. À travers notre expérienceet une revue de la littérature, nous décrirons les principes du traitement chirurgical des mal-formations lymphatiques ainsi que les techniques spécifiques à chaque localisation anato-mique particulière.© 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDSLymphaticmalformation;Surgery;Guidelines

Abstract Lymphatic malformations remain a therapeutic challenge. Many treatments by thepast led to poor success. The wide variety of clinical presentations makes it difficult to outlinespecific management programs. Often, diagnosis or complication circumstances as infection,bleeding, airway obstruction, or handicap force acting. Thus, a specific follow-up joined to amultidisciplinary analysis are the key of well-planned surgery. Through our experience and areview of literature, we will describe principles of lymphatic malformations surgery and speci-fic technics for specific locations.© 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Introduction

Les malformations lymphatiques (ML) sont présentes à lanaissance. Un suivi régulier de leur évolution est indispen-

tmail.com (A. Lavie).

6 Elsevier Masson SAS. Tous droits

sable avant d’envisager un traitement invasif. Cette évolu-tion peut se faire vers l’aggravation comme vers la régres-sion spontanée. Broomhead, dans une série de 44 patientsprésentant une ML cervicofaciale, rapporte sept cas derégression spontanée quasi-complète [1], ces régressionss’étalant depuis la période néonatale jusqu’à la petiteenfance. Grabb, dans une série de 70 cas, retrouve untaux de régression spontanée variant de 15 à 90 % selonles patients [2]. Ces données, cependant, ne représentent

réservés.

A. Lavie et al.434

pas une évolution constante des ML : Saigo ne retrouveaucun cas de régression spontanée dans sa série de 122 MLcervicofaciales [3].

Seules les formes mettant en jeu le pronostic vital oufonctionnel immédiat nécessitent une intervention rapide :une ML de la cavité buccale peut entraver l’axe aérien, uneML orbitaire peut mettre en jeu le pronostic visuel.

L’expression clinique criante de certaines formescontraste souvent avec l’attitude prudente et observatricequ’elles doivent inciter. Selon les auteurs, en l’absence derisque vital ou fonctionnel, un délai de 6 à 24 mois après lediagnostic est préférable avant tout geste chirurgical [4].

Ces indications chirurgicales vont varier en fonction dela forme clinique de la ML et de la topographie lésionnellede la lésion. Les ML capillaires dans leur forme pure répon-dent bien à la chirurgie et aux lasers. La sclérothérapieassociée ou non à la chirurgie s’adresse plutôt aux lésionsmacrokystiques ou aux lésions microkystiques dont lescanaux sont de diamètre important. Mais plus encore latopographie lésionnelle demeure le critère principal dansle choix de la thérapeutique. Ainsi certaines localisationsméritent d’être étudiées de façon distincte. Il s’agit des :

● ML cervicofaciales qui menacent souvent les fonctionsrespiratoires ou phonatoires ;

● ML du membre supérieur et de la main qui entraînentsouvent un handicap fonctionnel lourd, leur traitementchirurgical se révélant difficile en raison des nombreusesstructures nerveuses notamment au niveau de la régionaxillaire et du plexus brachial ;

Figure 1 ML du

● ML des membres inférieurs qui rentrent dans un cadrenosologique complexe et parfois flou, s’associant sou-vent de façon secondaire à d’autres malformations vas-culaires intégrées dans des syndromes polymalformatifs(syndrome de Noohan, de Parkes-Weber, de Klippel-Trenaunay…) ;

● ML des organes génitaux, dont l’exérèse chirurgicale esttrès mutilante et fait appel à des procédés de recons-truction complexes.

Principes du traitement chirurgical

L’exérèse d’une ML obéit à des principes techniques quisont aujourd’hui consensuels. La plupart des auteurss’accordent à dire que les ML vont nécessiter des temps chi-rurgicaux différents en fonction de leur taille. Si une mal-formation lymphatique de diamètre peu important, auxlimites nettes, peut être réséquée en un seul temps(Fig. 1), une malformation lymphatique dite géante, dontles explorations ont prouvé l’infiltration des tissus environ-nants, nécessitera des résections itératives (Fig. 2).

Cela amène deux notions fondamentales. La premièreest celle de l’importance du bilan d’extension d’une ML,surtout lorsqu’elle est de grande taille. L’IRM est actuelle-ment l’examen de référence pour l’exploration de ceslésions. Elle permet d’objectiver l’infiltration des tissusenvironnants et l’implication d’éléments anatomiques quidevront être préservés lors du traitement. La deuxièmeest celle de la qualité de l’exérèse. La résection de l’inté-

dos du pied.

Figure 2 Exérèse d’une ML géante du membre inférieur.

Traitement chirurgical des malformations lymphatiques 435

gralité de la ML est bien souvent difficile. L’infiltration dela lésion dans les muscles ou tissus avoisinants ne permetpas une résection in sano sauf au prix de séquelles fonction-nelles parfois lourdes.

La même question se pose quant à la résection cutanéeen regard de la ML. Dans les formes superficielles (ou sim-plex ou capillaires ou circonscriptum), la lésion atteint lapeau et le tissu sous-cutané sous-jacent. La présence de bul-les ou de vésicules y est caractéristique. L’exérèse de lapeau envahie est indispensable jusqu’en limite saine souspeine de récidive. Pour les ML profondes (type caverneuxou cystique), la nécessité de l’exérèse de la peau en regardqui n’est pas toujours atteinte du point de vue macrosco-pique est source de controverse. Alqahtani, sur une série

de 191 ML, retrouve 17 % de récidives pour les ML dontl’exérèse était macroscopiquement complète, contre 40 %de récidives pour les ML dont l’exérèse était macroscopique-ment incomplète [5]. Browse, dans sa série de 29 ML trai-tées par exérèse maximale des citernes sous-cutanées etpréservation maximale de la peau en regard, conclue queseules des lésions de moins de 7 cm de diamètre peuventêtre réséquées intégralement sans récidive [6].

Malformations lymphatiques cervicofaciales

Les ML peuvent atteindre sélectivement ou de façon diffuseplusieurs régions anatomiques de la face :

A. Lavie et al.436

● la région orbitaire et périorbitaire ;● la cavité buccale (langue et/ou plancher buccal) ;● la région cervicale ;● la face.

ML de la région périorbitaire

Les ML représentent entre 4 et 6 % des tumeurs orbitaires[7]. Ces ML orbitaires sont source de nombreuses complica-tions. Leur prise en charge chirurgicale doit parfois êtreprécoce lorsque le pronostic visuel est mis en jeu. Les sai-gnements chroniques ou aigus intralésionnels et les infec-tions répétées sont les complications principales. L’appari-tion d’une cellulite périorbitaire est fréquente et nécessitele drainage chirurgical associé à l’antibiothérapie parfois entraitement de fond. Elles peuvent être responsables detroubles de la vision, d’amblyopie voir d’amaurose. Greenerapporte sur 42 ML de la région périorbitaire 40 % de trou-bles visuels et jusqu’à 7 % d’amaurose unilatérale [8]. Lesautres complications sont les phases inflammatoires à répé-tition, la douleur, le chémosis, l’astigmatisme.

L’existence dans près de 50 % des cas d’une anomaliecérébrale associée nécessite des investigations complémen-taires. Des malformations rétiniennes ou de l’iris associéesont été décrites [9]. En l’absence de complication, la sur-veillance prolongée semble être la conduite à tenir jusqu’àun âge plus avancé.

Des traitements symptomatiques temporaires peuventêtre entrepris en cas de complications. La tarsorraphie estindiquée en cas d’exposition cornéenne chronique, de pto-sis sévère. La sclérothérapie par OK 432 est une alternativeau traitement chirurgical. Elle s’adresse aux ML de typemacrokystique, dont les canaux ont des diamètres supé-rieurs à 2 cm, la chirurgie s’adressant aux formes microkys-tiques et aux échecs de la sclérothérapie. Elle consiste enun « debulking » le plus complet possible. La plupart desauteurs recommandent l’abord chirurgical par une voiecoronale, qui permet aussi de réaliser un geste sur la pau-pière supérieure qui est souvent atteinte. Les muscles fron-tal et orbiculaire doivent être préservés dans la mesure dupossible. En cas d’atteinte palpébrale, une résection tar-sale partielle peut s’avérer nécessaire. L’orbitotomie supé-rieure permet de réaliser une expansion tarsale et unedécompression. La résection complète de la ML reste sou-vent impossible et, en cas de récidives multiples ou deforme à aggravation rapide, l’exentération reste le seultraitement efficace.

Dans cette localisation la collaboration entre le chirur-gien plasticien, l’ophtalmologiste, le chirurgien maxillofa-cial et le neurochirurgien s’impose.

ML de la base de la langue et du plancher buccal

Les ML de la base de la langue et du plancher buccal appa-raissent dans la majorité des cas à la naissance. Elles peu-vent barrer la filière respiratoire et mettre en jeu le pro-nostic vital. Le diagnostic anténatal, le plus souventéchographique, d’une masse dans la cavité buccale va évo-quer une ML et permet d’anticiper une asphyxie lors de la

naissance par une trachéotomie rapide [10]. La trachéoto-mie à visée préventive peut s’envisager en cas d’épisodesinfectieux à répétition ou de saignements chroniques.L’embolisation permet aussi de juguler ces saignements.En l’absence de complications majeures, le traitement chi-rurgical intervient plus tardivement dans la vie de l’enfantaprès la première année de vie, afin de minimiser les ris-ques anesthésiques et de faciliter la dissection (risque delésion du nerf hypoglosse ou du nerf facial). L’âge de la chi-rurgie semble se situer vers trois ans, âge du développe-ment de l’image faciale et de la mémoire. La résection enun seul temps permet d’éviter les dissections en zonefibreuse et ainsi les risques de lésion nerveuse qui existentdans la chirurgie itérative. Pour certains auteurs l’utilisa-tion de la radiofréquence dans la résection des ML lingualessemble diminuer le taux de complications postopératoires.

La macroglossie est responsable d’un développementexcessif de la mandibule. La chirurgie orthognathique faitdonc partie intégrante du traitement de ces lésions.

Dans leur forme superficielle, les ML se manifestent pardes lésions vésiculeuses. Le laser pulsé ou le laser CO2 sontdonc dans cette localisation une alternative à la chirurgie.

ML de la pointe de la langue

Les ML de la pointe de la langue se présentent le plus sou-vent sous leur forme caverneuse ou kystique. Des cas de MLsuperficielles ont été décrits [11]. Les ML sont plus rare-ment responsables de troubles respiratoires. Les complica-tions les plus habituelles sont des troubles de la phonation,des difficultés d’alimentation, une béance buccale, uneincontinence salivaire et des anomalies de la dentition.Les ML de forme nodulaire bien limitées ne posent pas deproblème technique. Les ML de forme diffuse répondentpeu à la sclérothérapie et surtout à la chirurgie partielle.Les ML responsables de macroglossies prédominantes sur lebord antérieur de la langue ont fait l’objet de nombreusesdescriptions chirurgicales. La glossectomie partielle peutêtre réalisée selon plusieurs procédures : technique deJian, technique de Dingman, V shaped wedge resection, Ushaped resection [12–17]. Le principe de ces techniquesrepose toujours sur des résections de pleine épaisseur.Leur inconvénient principal, la résection linguale étant par-tielle, est un taux de récidive important. La glossectomiepartielle de Jian s’adapte mieux aux lésions de l’extrêmepointe alors que la glossectomie partielle de Dingmans’adresse plutôt aux lésions latérales.

ML de la région cervicale

Toutes les formes cliniques de ML sont possibles au niveaude la région cervicale mais la forme kystique est la plus fré-quente (plus de 90 % des cas). Cela peut s’expliquer par lalaxité tissulaire de cette région, comparée à celle de la lan-gue par exemple qui, par sa densité, est plus sujette auxformes caverneuses. La plupart des lésions sont diagnosti-quées à la naissance sous la forme d’une masse parfois asso-ciée à des troubles respiratoires voire une dysphagie. Letraitement chirurgical est souvent complexe de part la pré-sence des structures anatomiques avoisinantes et l’infiltra-

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tion muqueuse de ces ML. Les alternatives à la chirurgiesont parfois préférées. Ricciardelli différencie deux groupesde ML cervicales selon leur topographie : infrahyoïdienne etsuprahyoïdienne [18]. Il privilégie la chirurgie pour leslésions infrahyoïdiennes et du triangle postérieur du cou.Elle est aussi satisfaisante pour les lésions individualiséesde la parotide ou de la sous-maxillaire. Pour les lésionssuprahyoïdiennes et les lésions qui envahissent la muqueuseorale ou pharyngée, la sclérothérapie semble plus adaptéeet moins lourde en termes de séquelles fonctionnelles. LesML suprahyoïdiennes ont un taux de complications postopé-ratoires, de morbidité et de récidives plus important dansleur étude. Pour Kennedy, la bilatéralité de l’atteinte estfacteur de mauvais pronostic : lésions atteignant les deuxrégions parotidiennes ou sous-maxillaires [19].

Malformations lymphatiques des membres

Les ML des membres peuvent se présenter de manière iso-lée ou entrer dans le cadre d’un syndrome polymalformatif.Les syndromes de Klippel-Trenaunay et de Parkes-Weberprésentent parfois une ML associée à la malformation prin-cipale. Le traitement de première intention est le plus sou-vent conservateur afin d’éviter des séquelles fonctionnelleslourdes. Les traitements symptomatiques non chirurgicauxsont préférables. La compression par des bandes élastiquesou des vêtements compressifs sur mesure présente une cer-taine efficacité sur l’œdème, les douleurs et la gêne fonc-tionnelle à la marche ou aux mouvements. La présence auniveau du membre inférieur de canaux lymphatiques de

Figure 3 Exérèse d’une ML d

grand calibre la rend plus efficace qu’au membre supérieur.Le traitement chirurgical s’adresse en priorité aux compli-cations des ML des membres. La principale est l’infectionsous forme de cellulite aiguë ou chronique. Le germe leplus souvent responsable est le streptocoque bétahémoly-tique. Le traitement préventif fait appel à une hygiènerigoureuse associée à une antibiothérapie systématique àlarge spectre dans les formes répétées ou chroniques decellulite. Dans les formes aiguës ou suraiguës, l’élévationou l’immobilisation du membre associée à l’incision et ledrainage chirurgical sont de rigueur.

Dans les formes modérées, l’exérèse de la lésion dansson intégralité est possible au prix d’une dissection minu-tieuse afin de ne pas léser les éléments vasculonerveux(Fig. 3).

Dans les formes localisées ou dans les formes invalidan-tes, le traitement chirurgical seul ou associé reste le plusefficace. L’excision complète est rarement possible en rai-son de la forte infiltration tissulaire et de la présence destructures nobles (nerfs, tendons, axes vasculaires). L’exci-sion doit donc être maximale mais forcément incomplète,entraînant donc un risque de récidive. Upton préconise desexcisions itératives pour éviter les risques de nécrose cuta-née [20]. Cependant, la reprise chirurgicale est délicate carla dissection devient difficile dans la fibrose cicatricielle.Mulliken préfère ainsi l’excision en un temps des tissuscutanés et sous-cutanés envahis [4]. Les « stripexcisions »selon la procédure de Homans étendent la résectionjusqu’aux tissus aponévrotiques et musculaires [21]. Auniveau des mains, il est préférable de réaliser l’excisionpalmaire et dorsale dans un temps différent (Fig. 4).

e la face interne du bras.

Figure 4 ML de la main. Atteinte palmaire et dorsale. Premier temps dorsal.

A. Lavie et al.438

Dans tous les cas, il est préférable de ne pas dépasser180° de circonférence du membre afin de préserver leslambeaux cutanés restants. Malgré la présence de vésiculesà la surface du membre, il est recommandé de conserver lemaximum de peau en privilégiant l’exérèse sous-cutanée.Les ML du creux axillaire imposent une abstention chirurgi-cale si possible en raison des risques de lésion plexiqueinvalidante. L’amputation reste la dernière solution lorsqueles douleurs, le handicap fonctionnel et esthétique sontmajeurs (Fig. 5).

Les méthodes de reconstruction sont celles de la chirur-gie plastique. La greffe de peau est possible pour les lésionsde faible étendue et non localisées aux zones articulaires.L’expansion cutanée est volontiers utilisée, notamment

Figure 5 ML du membre supérieur avec impotence f

pour les ML des racines des membres. Les méthodes dereconstruction les plus fiables sont les lambeaux fasciocuta-nés ou musculocutanés, libres ou pédiculés.

Les complications postopératoires sont fréquentes : lym-phorée, hématome, sérome, nécrose cutanée, cellulite,retard de cicatrisation, ulcération, dermatite, rétraction,etc. Elles peuvent être diminuées par le port de vêtementscompressifs en postopératoire.

La prise en charge des syndromes polymalformatifscomme le syndrome de Klippel-Trenaunay ou de Parkes-Weber est complexe. En effet, la part de responsabilité dusystème lymphatique est variable. Elle ne serait même par-fois qu’une conséquence de la malformation primaire [4].Le traitement fait appel aux mêmes modalités que pour

onctionnelle majeure. Traitement par amputation.

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les ML non syndromiques, associées à des gestes de réaxa-tion osseuse. Certains auteurs utilisent des techniques derétablissement du flux lymphatique pour les sujets dontl’œdème est majeur. En effet, les anastomoses microchirur-gicales lymphaticoveineuses ont été tentées dans les cas delymphœdème obstructif [22,23]. Mais leur efficacité restelimitée dans les formes malformatives.

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