© Masson, Paris, 2005. Gastroenterol Clin Biol 2005;29:291-293

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Tumeur pseudo-papillaire pancréatique révélée par la rupture de varices œso-gastriques secondaire à une cirrhose

biliaire par une compression cholédocienne

Marie-Armelle DENIS (1), André FRÈRE (1), Christian BRIXKO (1), Damien DRESSE (1), Albert DENOËL (1), Martine DEMARCHE (1), Pierre DEFRÈRE (2), Jean-Luc LISMONDE (2), Viviana FRIDMAN (3), Jacques DEFLANDRE (1)

(1) Unité médico-chirurgicale d’Hépato-gastroentérologie, (2) Service de Radiologie, (3) Service Universitaire d’Anatomie pathologique, Centre Hospitalier Régional de la Citadelle, Boulevard du 12 de Ligne no 1, 4000 Liège, Belgique.

RÉSUMÉ

Les tumeurs pseudo-papillaires du pancréas sont des tumeurs rares,survenant particulièrement chez la femme jeune. Nous rapportonsune observation exceptionnelle par son mode de présentation : unerupture de varices œso-gastriques développées dans le cadre d’unecirrhose biliaire secondaire à la compression biliaire prolongée parla masse pancréatique. Après une exploration biologique et radio-logique, une exérèse chirurgicale était réalisée. L’examen anatomo-pathologique et immunohistochimique confirmait le diagnostic detumeur pseudo-papillaire. Un an après l’intervention, la maladeétait asymptomatique.

SUMMARY

Marie-Armelle DENIS, André FRÈRE, Christian BRIXKO, Damien DRESSE, Albert DENOËL, Martine DEMARCHE, Pierre DEFRÈRE, Jean-Luc LISMONDE, Viviana FRIDMAN, Jacques DEFLANDRE

Pseudo-papillary tumors of the pancreas are rare and usually occurin young women. We report a case with a very rare presentation(rupture of esogastric varices complicating biliary cirrhosis second-ary to bile duct compression by a pancreatic tumor). After biologi-cal and radiological explorations, a duodenopancreatectomy wasperformed. Diagnosis was confirmed by conventional histology andimmunohistochemistry. One year later, the patient remained asymp-tomatic.

es tumeurs pseudo-papillaires du pancréas sont rares.Leur découverte est habituellement fortuite. Elles peu-vent aussi être diagnostiquées par une échographie ou

une tomodensitométrie abdominale réalisées pour l’explorationde douleurs abdominales. Plus rarement, ces tumeurs se révèlentpar une de leurs complications : rupture intra-péritonéale ouhémorragie intra-tumorale [1-3]. Nous rapportons ici l’observa-tion exceptionnelle d’une rupture de varices œso-gastriques parhypertension portale compliquant une cirrhose biliaire secon-daire liée à une compression tumorale chronique du cholédoque.

Observation

Une jeune fille de 16 ans, d’origine turque, sans antécédent person-nel ni familial particulier, était admise pour hématémèse. L’examen clini-que, hormis une tachycardie et une hypotension, était normal. Unegastroscopie était réalisée après correction des troubles hémodynami-ques. Elle mettait en évidence des varices oesophagiennes de grade III,ne s’effaçant pas à l’insufflation, ainsi que des varices sous-cardialesavec un saignement en jet. Celles-ci étaient sclérosées par injectiond’aetoxysclerol à 2 % puis de bucrylate (Histoacryl®). Les analyses biolo-giques révélaient une anémie normocytaire à 8,4 g/dL, une thrombopé-nie à 77 G/mm3, un taux de prothrombine à 78 % et une protéinémie à48 g/L. L’activité sérique des ASAT était à 235 U/L (N : 10-50), celle desALAT à 157 U/L (N < 50), celle des GGT à 207 U/L (N : 5-49) et celledes phosphatases alcalines à 1 066 U/L (N : 70-280). L’échographie

abdominale et la tomodensitométrie montraient la présence d’une masseintra-pancréatique de 7 cm de diamètre, encapsulée et hétérogène. Sonaspect radiologique était suggestif d’une tumeur pseudo-papillaire. Cettetumeur comprimait le cholédoque, et les voies biliaires intra-hépatiquesétaient dilatées (figure 1). Le foie paraissait augmenté de volume avecdes signes d’hypertension portale, dont un shunt spléno-rénal, des vari-ces gastriques et une splénomégalie. La masse comprimait aussi la veineporte qui restait toutefois perméable. Les organes de voisinage ne sem-blaient pas envahis (figure 2).

La recherche dans le sérum des auto-anticorps (anti-nucléaires, anti-muscles lisses, anti-LKM 1 et 2, anti-mitochondries) était négative. Le tauxsérique des marqueurs tumoraux (ACE, CA 19-9 et alpha-foeto-pro-téine) était normal, de même que les sérologies virales B et C, et ledosage sanguin du fer et du cuivre.

Une duodéno-pancréatectomie céphalique était alors réalisée, per-mettant l’exérèse d’une masse encapsulée de 9 cm de diamètre (figure 3).Le foie avait également un aspect cirrhotique. L’analyse histologique con-firmait le diagnostic de tumeur pseudo-papillaire du pancréas (figure 4).La biopsie hépatique réalisée dans le même temps opératoire apportait lediagnostic de cirrhose biliaire secondaire (figure 5).

Douze mois après l’intervention, la malade était en bon état général,et ses tests hépatiques étaient normalisés. Le contrôle tomodensitométriquene montrait pas de signe de récidive tumorale. Il persistait toujours desstigmates de cirrhose biliaire secondaire, avec une splénomégalie et unfoie nodulaire. Après éradication des varices oesophagiennes, les contrô-les endoscopiques ultérieurs ne révélaient pas de récidive variqueuse.

Discussion

Les tumeurs pseudo-papillaires du pancréas sont des lésionsrares. Elles représentent 0,7 % à 2,7 % de l’ensemble destumeurs exocrines du pancréas [4-6] et affectent en particulier la

Pseudopapillary tumor of the pancreas revealed by rupture of esogastric varices complicating secondary biliary cirrhosis due to bile duct compression

(Gastroenterol Clin Biol 2005;29:291-293)

Tirés à part : J. DEFLANDRE, Service de Gastroentérologie, Centre Hospitalier Régional de la Citadelle, Boulevard du 12 de Ligne N° 1, 4000 Liège, Belgique.E-mail : jacques.deflandre@chrcitadelle.be

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femme jeune [7]. Il semble exister une prépondérance pour lesfemmes d’origine non caucasienne, avec en particulier plusieurscas décris chez de jeunes femmes noires [8-10].

Ces tumeurs atteignent aussi bien la tête, le corps ou laqueue du pancréas, avec néanmoins une prédominance dans larégion corporéo-caudale [9].

La tumeur pseudo-papillaire est délimitée par une capsule etse présente comme une masse solide associant des zonesd’hémorragie, de nécrose et de calcifications. Ces caractéristi-ques permettent d’évoquer le diagnostic lors des examens d’ima-gerie. L’étude tomodensitométrique, après injection de produit decontraste, permet en particulier de bien délimiter les zones kysti-ques, élément important pour le diagnostic [9]. Les différentestechniques d’imagerie permettent aussi de préciser le refoule-ment ou l’envahissement des structures avoisinantes et de recher-cher d’éventuelles métastases [11, 12].

L’analyse histologique de cette tumeur montre des plagessolides, constituées de cellules cuboïdes au cytoplasme acido-

phile, des plages kystiques et des zones hémorragiques [13, 14].Les études immuno-histochimiques sont positives pour la vimen-tine et la NSE dans la quasi-totalité des cas. Dans une moindremesure, il existe une positivité pour l’alpha-1-antitrypsine, lasynaptophysine et la chromogranine A [2, 13, 15-17]. Cescaractéristiques sont retrouvées dans notre observation. L’aspecthistologique, ainsi que les caractéristiques immuno-histochimi-ques, permettent de faire le diagnostic différentiel avec lestumeurs endocrines du pancréas, les tumeurs à cellules acineusesou encore les pancréatoblastomes. Enfin, ces tumeurs sont consi-dérées comme des tumeurs de malignité intermédiaire, d’évolu-tion lente mais pouvant donner des métastases hépatiques etpéritonéales, respectivement dans 7 % et 16 % des cas [18].

Les analyses biologiques sont peu contributives. Les testspancréatiques sont le plus souvent normaux, tout comme lestests hépatiques (sauf en cas de compression biliaire). Il existerarement un syndrome inflammatoire, qui est alors modéré, ettous les marqueurs tumoraux sériques sont normaux. Parmi lescomplications révélatrices de l’affection, on rapporte l’hémorra-gie intra-tumorale, la rupture intra-péritonéale et l’ictère[1-3, 18]. Cette tumeur peut aussi se compliquer d’une hyper-tension portale par compression de voisinage des veines spléni-que ou porte [7].

Dans le cas présenté, il n’existait pas de thrombose de laveine porte. L’étude vasculaire réalisée démontrait la perméabi-lité de celle-ci. La veine porte était toutefois refoulée par levolume important de la masse. La particularité de notre observa-tion réside dans la coexistence de la tumeur et d’une cirrhosebiliaire secondaire, liée à une compression cholédocienne pro-longée, et révélée par une rupture de varices oeso-gastriques. Lalenteur du développement de la tumeur explique probablementl’évolution asymptomatique prolongée entraînant une cholestaseprogressive, évoluant jusqu’à la cirrhose biliaire secondaire.

Le seul traitement de cette tumeur est l’exérèse chirurgicale :pancréatectomie gauche avec ou sans splénectomie, ou duodé-nopancréatectomie céphalique, selon sa localisation. En ce quiconcerne les métastases hépatiques ou les récidives locorégiona-les, aucun traitement adjuvant n’a démontré son efficacité, quece soit la radiothérapie ou la chimiothérapie [19].

Fig. 1 – Tomodensitométrie abdominale après injection de produit de contraste : hépatosplénomégalie et dilatation des voies biliaires intrahépatiques secondaireà l’obstruction du cholédoque.Enhanced CT-scan of the abdomen: hepatosplenomegaly and dilation of intrahepatic bile ducts due to compression of the common bile duct.

Fig. 2 – Tomodensitométrie après injection de produit de contraste : tumeur pseudo-papillaire de la tête du pancréas refoulant les organes de voisinage sans lesenvahir (en particulier les vaisseaux mésentériques).Enhanced CT-scan of the abdomen: encapsulated pseudo-papillary tumor compressing adjacent organs, without invasion (especially mesenteric ves-sels).

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Fig. 3 – Pièce de duodénopancréatectomie céphalique : tumeur encapsuléede 9 cm de diamètre.Surgical specimen (cephalic duodenopancreatectomy): 9-cmdiameter encapsulated tumor.

Rupture de varices et tumeur pseudopapillaire du pancréas

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Fig. 4 – Tumeur pseudo-papillaire : amas de cellules tumorales de taille homogène, au cytoplasme acidophile, disposées sur un axe conjonctivo-vasculaire minceet formant une structure papillaire (Hématoxyline-éosine, × 200).Piles of homogeneous tumoral cells with acidophidic cytoplasm arranged on a conjonctivo-vascular axis and forming a papillary structure (HE staining,υ200).

Fig. 5 – Biopsie hépatique : cirrhose macronodulaire avec prolifération ductulaire, évoquant une cirrhose biliaire secondaire. (Hématoxyline-éosine, × 200).Hepatic biopsy showing a macronodular cirrhosis with ductular proliferation suggesting secondary biliary cirrhosis (HE; υ200).

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