1 Lettres à la rédaction

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Figure 1 Tomodensitométrie : masse tumorale intestinale,polylobée, de 10 cm × 9 cm, adhérente au rein droit et au côlondroit.Ttt

rLslnupptrouvait un nodule hépatique de 18 mm de diamètre, àcaractère fixant à la tomographie par émission de posi-trons au 18-fluorodésoxyglucose. Devant cette métastaseunique, une exérèse était discutée, mais refusée initiale-ment par la patiente. Un traitement par imatinib (Glivec®)

018

6] Joensuu H, Fletcher C, Dimitrijevic S, Silberman S, Roberts P,Demetri G. Management of malignant gastrointestinal stromaltumours. Lancet Oncol 2002;3:655—64.

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F. Pinard ∗

A. -S. WurtzA. Loria

J.-P. DelbreilService hépatogastroentérologie,

CHT Mamao, 98713 Papeete, Polynésie francaise

∗ Auteur correspondant. Service hépatogastro-entérologie, hôpital La Cavale Blanche,

CHU de Brest, 29200 Brest, France.Adresse e-mail : fabien.pinard@chu-brest.fr

(F. Pinard).

Disponible sur Internet le 31 octobre 2008

oi:10.1016/j.gcb.2008.07.008

umeur stromale duodénale révélée par uneermatomyosite paranéoplasique

tromal duodenal tumor revealed by paraneo-lastic dermatomyositis

es tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) peuventtre asymptomatiques ou révélées par des symptômesigestifs [1]. De rares cas de GIST sont associés à des syn-romes paranéoplasiques [2—4]. Nous rapportons le premieras de GIST révélée par une dermatomyosite paranéopla-ique.

Une patiente de 45 ans avait depuis deux mois des lésionsutanées érythématosquameuses photo-distribuées avec undème palpébral, un érythème en bandes de la face dor-

ale des mains et un érythème périunguéal douloureux. Il’existait ni myalgies, ni déficit musculaire, ni élévationes enzymes musculaires. Le diagnostic de dermatomyo-ite amyopathique était posé. Elle avait par ailleurs uneêne épigastrique non spécifique, indolore, sans troublesu transit ni hémorragie digestive extériorisée. Un scannerbdominal retrouvait une masse tumorale polylobée, déve-oppée aux dépens du grêle proximal, avec infiltration duôlon droit et du rein droit (Fig. 1). Des biopsies duodé-ales montraient une tumeur mésenchymateuse constituée’une prolifération de cellules fusiformes (Fig. 2) avec

ositivité intense pour CD117 (Fig. 3) et CD34. Une duo-énopancréatectomie céphalique avec néphrectomie droitet iléocolectomie droite était réalisée. L’examen histolo-ique confirmait le diagnostic de tumeur stromale à haut

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omography scan: a lobulated tumoral mass of the intestinalract, measuring 10 cm × 9 cm, adherent to the right kidney andhe right colon.

isque de rechute, avec résection chirurgicale complète.’évolution postopératoire était marquée par une régres-ion complète des lésions cutanées. Deux mois plus tard,a patiente présentait une récidive brutale des lésions cuta-ées avec des myalgies, un déficit musculaire proximal etne élévation des enzymes musculaires. Une corticothéra-ie générale à 1 mg/kg par jour permettait une régressionartielle de la symptomatologie. Un scanner abdominal

igure 2 Histologie : prolifération mésenchymateuse consti-uée de cellules fusiformes, parfois en mitose (HES × 400).istological examination: mesenchymal tumour constituted byproliferation of spindle shaped cells with mitotic activity

HES × 400).

Lettres à la rédaction

Figure 3 Immunohistochimie : positivité des cellules fusi-

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endocrinienne et digestive,

formes avec le CD117 (× 200).Immunohistochemical examination: spindle shaped cells arepositive for CD117 (× 200).

était instauré, à 400 mg/j. À quatre mois de traitement,un scanner de réévaluation montrait une nette augmenta-tion de la taille de la lésion hépatique. Une hépatectomiedroite permettait la résection complète de la masse tumo-rale, dont l’examen histologique montrait une proliférationde cellules fusiformes CD117+. L’imatinib n’était pas pour-suivi en postopératoire. La corticothérapie générale a étéinterrompue, sans récidive de la dermatomyosite. Unesurveillance clinique et tomodensitométrique était pour-suivie. Il n’existe pas de récidive avec un recul d’unan.

Les GIST sont majoritairement asymptomatiques, dedécouverte fortuite lors d’un bilan d’imagerie, d’unelaparotomie ou d’une endoscopie. Les tumeurs les plusvolumineuses peuvent être révélées par une hémorragiedigestive, des douleurs abdominales ou un trouble du transit[1]. De rares cas de GIST associées à des syndromes para-néoplasiques ont été décrits : hypoglycémies par productiond’insulin growth factor II [2], flushes [3], hippocratisme digi-tal et pelade [4].

La dermatomyosite est une connectivite rare, asso-ciant des signes cutanés, musculaires et généraux. Lessignes d’atteinte musculaire sont d’apparition retar-dée par rapport aux signes cutanés dans 30 % des cas[5].

La dermatomyosite est paranéoplasique dans environ15 % des cas [5]. Les tumeurs les plus fréquemmentassociées sont les tumeurs du sein, du poumon, del’ovaire, de l’estomac, du côlon et de l’utérus [5]. Lestumeurs digestives avec dermatomyosite paranéoplasiquesont essentiellement des carcinomes.

Dans notre observation, le caractère paranéoplasique dela dermatomyosite était confirmé par son évolution, paral-lèle à celle de la maladie causale :

• régression de la dermatose après exérèse chirurgicalecomplète de la tumeur ;

• récidive de la dermatose parallèlement à l’apparitiond’une métastase hépatique.

1019

Dans notre observation, la réponse tumorale au traite-ent par imatinib n’a pas été effective. Une corticothérapie

énérale a, néanmoins, permis la régression des signes cuta-éomusculaires. Les dermatomyosites paranéoplasiquesouvant régresser avec des thérapeutiques systémiquesême en l’absence de traitement étiologique de la tumeur,

ela ne remet pas en cause le caractère paranéoplasiquee la dermatose. Par ailleurs, après la résection chirurgi-ale curative de la métastase hépatique, la corticothérapieénérale a pu être interrompue sans rechute de la derma-omyosite.

onflit d’intérêt

es auteurs n’ont pas de conflits d’intérêt.

éférences

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M. Samimi ∗

A. NseirService de dermatologie, hôpital Porte-Madeleine,

CHR d’Orléans, 1, rue Porte-Madeleine,45032 Orléans cedex 1, France

R. KerdraonService d’anatomie pathologique,

hôpital de la Source, CHR d’Orléans,45067 Orléans, France

E. EstèveService de dermatologie, hôpital Porte-Madeleine,

CHR d’Orléans, 1, rue Porte-Madeleine,45032 Orléans cedex 1, France

O. Saint-MarcService de chirurgie générale,

hôpital de la Source, CHR d’Orléans,45067 Orléans, France

G. DebillonService d’imagerie médicale, hôpital de la Source,

CHR d’Orléans, 45067 Orléans, France

1 Lettres à la rédaction

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Figure 1 Transit du grêle : distension jéjunale en rapport avecl’invagination et présence de plusieurs petites images de sous-traction (flèches).Sa

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020

J.-P. LagasseService d’hépato-gastroentérologie, hôpital de la Source,

CHR d’Orléans, 45067 Orléans, France

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : samimi.mahtab@yahoo.fr (M. Samimi).

Disponible sur Internet le 15 octobre 2008

oi:10.1016/j.gcb.2008.08.002

umeur stromale multifocale diffuse de’intestin grêle

ultifocal diffuse stromal tumor of the smallowel

es tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST), en géné-al uniques, sont toutes douées d’un potentiel de malignité.’atteinte diffuse de tout l’intestin grêle, rapportée dansette observation, n’était pas en faveur d’une attitude thé-apeutique radicale. En outre, la notion de polyadénomesigmoïdiens retrouvée dans les antécédents de notre patientoulève des questions sur les nombreuses associations deéoplasmes décrites chez les malades porteurs de GIST.

M. H. A., 60 ans, a été hospitalisé en mars 2006 pourouleurs abdominales diffuses évoluant depuis quelquesemaines associées à une constipation sans altération de’état général. Son principal antécédent était la résection

l’anse diathermique de trois polypes sigmoïdiens le mois’octobre 2005. À l’histologie, il s’agissait d’adénomes tubu-eux sans signe de malignité. Il n’y avait pas de notion deathologie familiale. L’examen clinique était sans anoma-ie, en particulier abdominal et cutanéomuqueux. Le transitu grêle a révélé une image d’invagination jéjunale asso-iée à plusieurs petites formations polypoïdes intraluminalesrêliques (Fig. 1). La coloscopie totale et la fibrosco-ie œsogastroduodenale menée jusqu’au second duodénumtaient sans anomalie. La tomodensitométrie abdominaleconfirmé la présence d’un boudin d’invagination jéju-

ale (Fig. 2). Le patient a été opéré. L’exploration aévélé une invagination jéjunojéjunale sur une volumineuseumeur polypoïde (Figs. 3 et 4) avec présence à la palpationu grêle de plusieurs petites formations polypoïdes infra-entimétriques intraluminales irrégulièrement reparties suroute la longueur du grêle. Une résection économique inté-essant la grosse tumeur a été réalisée avec une marge’environ un centimètre, sans curage ganglionnaire, suivie’une anastomose terminoterminale. Une biopsie exérèse’un petit polype jéjunal a été réalisée après entérotomie.

l’examen anatomopathologique, la plus grosse tumeuresurait 4,5 cm par 4 cm avec présence d’une proliféra-

ion tumorale, siégeant au niveau de la sous-muqueuse’étendant à la musculeuse et à la muqueuse qu’elle ulcèrear endroits, faite de cellules fusiformes organisées en

aisceaux s’entrecroisant anarchiquement (Fig. 5). L’indexitotique était de 18 mitoses par 20 champs au fort gros-

issement. À l’immunomarquage, ces cellules étaient c-kitCD117) positives fortement et diffusément, CD34 positivest actine muscle lisse positives focalement. Cet aspect

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mall bowel study: jejunal distention due to intussusceptionnd presence of several small subtraction images (arrows).

tait en faveur de tumeur stromale à fort potentiel agres-if. Le petite tumeur qui mesurait 7 par 3 mm présentaitne prolifération tumorale semblable limitée à la sousuqueuse soulevant la muqueuse qui restait intacte avec leême profil immunohistochimique. L’index mitotique était

n revanche de trois mitoses/50 champs. Les suites opé-atoires étaient simples et le patient a été adressé à unentre spécialisé pour complément thérapeutique par lelivec®.

Les GIST sont les tumeurs conjonctives les plus fré-uentes du tube digestif [1]. La principale caractéristique dees tumeurs est l’expression du marqueur CD117 (protéineit ou c-kit). Seules les tumeurs c-kit positives sont considé-ées comme GIST sauf cas exceptionnels [2]. Le diagnosticositif des tumeurs C-kit négatives peut être apporté par laecherche de mutations dans l’ADN tumorale des gènes Kitqui code pour la protéine kit) et PDGFRA (qui code poura chaîne A du récepteur du PDGF) [3]. Le consensus inter-ational (2002) a proposé de considérer toute GIST commeossédant un risque potentiel de malignité [2]. Les GISTont uniques dans 95 % des cas. Les localisations multiplesont très rares [4]. Elles sont habituellement associées à desontextes particuliers comme les exceptionnelles formesamiliales qui surviennent dés l’âge de 18 ans et sont carac-érisées par la présence d’une mutation germinale de c-kitt PDGFRA. Sept familles ont été recensées dans la litté-ature comme porteuses de ce type de mutation [5]. Ceype de mutation constitutionnelle ne peut être écartéeans notre cas du fait qu’aucune recherche de mutationerminale n’a été réalisée, ni chez notre patient, ni dansa famille. La neurofibromatose de type 1 s’associe dans% des cas à des GIST multiples intéressant habituellement

’intestin grêle [6]. Notre patient ne présentait aucun desritères diagnostic en faveur de la maladie de Recklinghau-en. Notons enfin que les GIST multiples sont beaucoup plus

réquentes chez l’enfant et de localisation volontiers gas-rique [7].

Par ailleurs, même si à notre avis l’association chez notreatient de polyadénomes sigmoïdiens est probablement for-