P O S T E R N ° 96

Une cause rare de myopathie acquise la reticulo-histiocytose multicentrique. A. BELLOU*, J.D. de KORWIN*, J. DIEBNER*, D.A. MONERET-VAUTRIN*

A case of multicentric reticulohistiocytosis in a 63-year-old man is presented, associated with a severe pelvic and scpular myositis. The giants cells were present only in synovial membranes.

Les auteurs rapportent une nouvelle observation de r~ticulo-histiocytose multicentrique (RHM) compliquee d'une myopathie des ceintures.

O b s e r v a t i o n :

Un homme &ge de 63 ans, sans antecedent, est hospitalis6 en octobre 1992 pour une myopathie des ceintures et une arthrite destructrice des mains.

La maladie debute en 1986 par des douleurs au niveau des interphalangiennes distales (IPD) pr6dominant aux 2 eme et 3 eme doigts. Un nodule cutan6 est constat~ au niveau de la 5 erne IPD droite. L'atteinte articulaire est destructive et ~volutive justifiant une arthrod~se des 2 eme, 3 Cme et 5 ~rne IPD de la main droite. L'~tude histologique de prel~vements per-operatoires objective des franges synoviales ~paissies et une prolif6ration histiocytaire & cellules g~antes. En juillet 1987 apparaissent brutalement des cervicalgies intenses dont I'~volution sera marqu6e 2 arts plus tard, par une rupture ligamentaire avec luxation ant~rieure du rachis cervical, en rapport avec une amyotrophie de la ceinture scapulaire, trait~e par arthrodese double C5-C6 et C6-C7. Les cervicalgies disparaissent mais I'amyotrophie s'aggrave et s'etend & la ceinture pelvienne.

L'examen clinique confirme la myopathie des ceintures et I'arthrite des IPD responsable de la deformation des mains eh griffe avec retraction des doigts et luxation des phalanges distales. Le rev~tement cutan6 est indemne de I~sions.

L'electromyogramme d~tecte un syndrome myogene et la biopsie muscuiaire (microscopie optique, enzymologie, immunohistochimie, coloration au rouge congo, microscopie ~lectronique) revele une atrophie non specifique et ne met pas en 6vidence de proliferation histiocytaire et de cellules geantes. Le bilan ~tiologique permet d'~liminer les principales causes de myopathie acquise : endocriniennes (T3, T4, TSH, cortisol : N), inflammatoires (VS normale, absence d'auto-anticorps), amylofdes (absence de d~p6ts au niveau du muscle, ponction sternale et biopsie osseuse normales), myopathies & inclusion, mitochondriales et m6taboliques (microscopie 61ectronique et enzymologie normales). L'absence de I~sions cliniques et radiologiques au niveau des IPP, des MCP et des poignets exclut la polyarthrite rhumatofde.

Le diagnostic retenu est celui de RHM devant les arguments cliniques (atteinte des IPD, nodule cutane) et histologiques (proliferation histiocytaire et cellules g6antes dans la synoviale).

Apr~s 2 mois de cortico'l'des (prednisolone : 1 mg/kg), on note une amelioration subjective de I'impotence fonctionnelle.

C o m m e n t a i r e s :

L'atteinte musculaire est presente dans 20 % des observations de RHM. Tant6t simples myalgies accompagnant les arthralgies, tantSt tableau plus severe de polymyosite, voire de dermatomyosite. Dans quelques cas o~ la biopsie musculaire a et6 pratiquee, on retrouve une myosite aspecifique avec infiltrat histiocytaire & cellules geantes. Mais souvent les cellules caract~ristiques de la RHM font d6faut (1) comme darts notre cas. Le pronostic est surtout fonctionnel, les d~formations articulaires pouvant ~tre tres invalidantes. L'6volution de la myopathie est imprevisible, elle peut guerir spontanement (2), mais le plus souvent une corticoth~rapie est justifiee.

R I ~ F I ~ R E N C E S :

1. Anderson TE et coll. Myositis and myotonia in a case of multicentric reticulo-histiocytosis. Br J Derm 1968 ; 80 : 39-45.

2. Barriere H et coll. R~ticulo-histiocytose multicentrique peri-ungu6ale et musculaire. Ann Dermatol Venereo11980 ; 107 : 689-91.

* Service de Medecine D (Pr D.A. MONERET-VAUTRIN) ; CHU Nancy Brabois ; Allee du Morvan ; 54511 VANDCEUVRE-LES-NANCY.

602 La Revue de M # d e c i n e Interne Juin