Revue des Maladies Respiratoires (2013) 30, 67—70

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

CAS CLINIQUE

Une pseudopolyarthrite rhizoméliqueparanéoplasique révélant un cancer bronchique

Polymyalgia rheumatica revealing a lung cancer

K. Cocquempota,∗,d, G. Defuentesa,S. Duron-Martineaub, O. Beretsa,F. Vayletc, J. Margeryc

a Service de médecine interne, hôpital d’instruction des armées Percy, 101, avenueHenri-Barbusse, 92140 Clamart, Franceb Centre d’épidémiologie et de santé publique des armées, 94160 Saint-Mandé, Francec Service de pneumologie, hôpital d’instruction des armées Percy, 101, avenueHenri-Barbusse, 92140 Clamart, Franced Service médical, base aérienne 113, BP 61, 52102 Saint-Dizier cedex, France

Recu le 2 janvier 2012 ; accepté le 21 juin 2012Disponible sur Internet le 25 octobre 2012

MOTS CLÉSPseudopolyarthriterhizomélique ;Adénocarcinomebronchique ;Syndromeparanéoplasique

Résumé La pseudopolyarthrite rhizomélique est un rhumatisme inflammatoire appartenantau groupe des connectivites, fréquent chez le sujet âgé. Certains cas ont été décrits en asso-ciation avec une tumeur maligne, de manière synchrone ou parfois précessive de la tumeur etsont considérés comme un syndrome paranéoplasique. Nous rapportons les cas d’une femmede 63 ans et d’un homme de 58 ans ayant présenté des douleurs des ceintures scapulaire etpelvienne associées à un syndrome inflammatoire, posant le diagnostic de pseudopolyarthriterhizomélique. Devant une résistance aux traitements antalgiques et anti-inflammatoires, larecherche d’une néoplasie sous-jacente met en évidence un adénocarcinome bronchique. Letraitement antitumoral améliore les manifestations rhumatologiques. À partir de ces obser-vations, une revue de la littérature est présentée, afin de mettre en évidence les piègesdiagnostiques des pseudopolyarthrites paranéoplasiques. Ces dernières doivent être évoquées

en cas d’atypies dans la présentation clinique et surtout en cas de non-réponse à la corticothé-rapie générale.

vier Masson SAS. Tous droits réservés.

© 2012 SPLF. Publié par Else

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : k.cocquempot@gmail.com (K. Cocquempot).

0761-8425/$ — see front matter © 2012 SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.06.015

68 K. Cocquempot et al.

KEYWORDSPolymyalgiarheumatica;Lungadenocarcinoma;Paraneoplasticsyndrome

Summary Polymyalgia rheumatica is an inflammatory condition belonging to the connectivetissue diseases, which occurs quite frequently in the elderly. Previously, cases have been repor-ted in association with malignant tumours, in a synchronous fashion or prior to the appearanceof the cancer. In these cases, the polymyalgia rheumatica is considered to be a paraneoplasticsyndrome. We report the cases of a 63-year-old woman and a 58-year-old man with severeproximal girdle pain associated to a high-level of systemic inflammatory markers and a diagno-sis of polymyalgia rheumatica was made. In the face of a lack of ineffectiveness of analgesicand anti-inflammatory treatments, an intensive investigation was undertaken which in bothcases revealed an adenocarcinoma of the lung. The rheumatic manifestations responded wellto chemotherapy targeting the lung tumour. We present here a review of the literature to giveprominence to the diagnostic pitfalls that can occur around paraneoplastic polymyalgia rheu-matica. The presence of therapeutic resistance at the onset of treatment and other atypicalfeatures may suggest the presence of an occult malignancy.© 2012 SPLF. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

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ntroduction

n syndrome paranéoplasique est défini par des signes ouymptômes reliés à une tumeur occulte ou connue, sans rap-ort anatomique direct avec elle et non expliqués par desétastases, disparaissant, dans les cas typiques, après le

raitement efficace de la tumeur [1].Dans certains cas, le syndrome paranéoplasique appa-

aît avant le diagnostic de cancer et est présent chez 8 %es patients porteurs d’un cancer [2]. On peut noter unetteinte endocrinienne, dermatologique, hématologique,eurologique ou rhumatologique.

L’ostéoarthropathie hypertrophiante de Pierre-Marie-amberger est dans 90 % des cas une manifestationaranéoplasique d’un cancer bronchique. Parmi les autresyndromes paranéoplasiques du cancer bronchique, des casapportant une pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) para-éoplasique ont été décrits [3—5].

Nous rapportons deux cas de cancer bronchique non àetites cellules (CBNPC) chez des sujets présentant une PPRynchrone illustrant cette problématique.

bservations

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adame D., 63 ans, présente des antécédents d’hyper-ension artérielle, de dyslipidémie, un cancer de l’utérusonsidéré en rémission et un tabagisme sevré évalué à0 paquets-année depuis 1996. Elle consulte en octobre004 dans le service de rhumatologie pour des pares-hésies et un érythème palmaire de la main gauche.’hypothèse diagnostique d’une maladie auto-immune,’un trouble neurologique ou d’un acrosyndrome estvoquée. Un premier bilan auto-immun (anticorps anti-ucléaires, facteur rhumatoïde, anti-peptides citrullinés),iologique (cryoglobulinémie, LDH, thyroïdien, hépatique,

énal, CPK, aldolase, sérologies hépatites B et C) et radiolo-ique se révèle négatif. L’électromyogramme est normal.’anamnèse retrouve des douleurs inflammatoires bilaté-ales des épaules, coudes et mains, ainsi que des douleurs

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ervicales, nécessitant un dérouillage matinal d’une heure,voluant depuis quatre ans. Ces douleurs entraînent uneimitation des amplitudes articulaires et la difficulté de réa-iser les gestes de la vie quotidienne (difficultés à porteres charges, à s’habiller due à la limitation de l’abductione l’épaule). Aucun bilan antérieur n’avait été réalisé et unraitement par antalgiques de paliers 1 et 2 initié avec unemélioration clinique partielle. Selon les critères de Birdt al., la patiente présentait une PPR. Cependant, aucuneorticothérapie n’est initiée du fait de la présentation aty-ique de la PPR. Un bilan complémentaire est réalisé.

Une tomodensitométrie (TDM) thoracique réalisée en juin005 à la recherche d’un processus tumoral révélé par desanifestations rhumatismales atypiques retrouve un noduleulmonaire du lobe supérieur droit (LSD) de 7 mm et unodule de la pyramide basale droite de 3 mm. La TDM deeptembre 2005 retrouve une augmentation de la taille duodule du LSD à 9 mm. Un TEP-scanner réalisé en octobre005 notifie une fixation modérée du nodule du LSD sansxation articulaire. Une fibroscopie bronchique avec lavagelvéolo-bronchique et une ponction scanno-guidée écartenta malignité des nodules du LSD. Une surveillance simple parDM thoracique est préconisée. La TDM de mai 2008 retrouvene majoration de la taille des opacités parenchymateusesu LSD et l’apparition de deux adénopathies médiasti-ale latéro-trachéale et sus-hilaire droites. Les biopsiesonfirment le diagnostic d’adénocarcinome bronchique desobes supérieur et inférieur droits. La patiente bénéficie’une lobectomie supérieure droite, une résection lobairenférieure droite et une chimiothérapie adjuvante par erlo-inib. Sur le plan rhumatologique, on note une améliorationes arthralgies par le traitement de la tumeur. La patientest perdue de vue un an après le traitement chirurgical.

as 2

onsieur L., 57 ans, ayant pour seuls antécédents une hyper-ension artérielle et un tabagisme sevré en 1974 non évalué,

onsulte dans le service de rhumatologie en septembre001 pour une gonalgie droite et des douleurs des ceinturescapulaire et pelvienne avec une impotence fonctionnellemportante évoluant depuis plusieurs mois. La ponction du

Une pseudopolyarthrite rhizomélique révélant un cancer bronchique 69

Tableau 1 Tableau récapitulatif des cas.

Cas 1 Cas 2

Caractéristiques cliniquesÂge au diagnostic de la PPR 63 58Sexe F MTabagisme 50 PA sevré SevréAmiante Non NonPS (OMS) 0 1Antécédent de cancer Utérus NonAtteintes articulaires atypiques Rachis cervical, coudes,

mainsIPP, MCP

Modalités diagnostiquesCytologie Non NonHistologie Oui OuiType histologique Adénocarcinome AdénocarcinomeDélai entre le diagnostic de PPR et de cancer 192 mois 240 moisTNM T1N0M0 T4NXM1

Modalités thérapeutiquesCorticothérapie Non OuiTraitement d’épargne cortisonique Non MTX - anti-TNF �Chimiothérapie Erlotinib Gemcitabine -cisplatine,

erlotinib et pemetrexedRadiothérapie Non NonAutres Chirurgie Non

ÉvolutionRémission Oui NonSymptômes rhumatologiques Disparition PersistanceDécès Non Oui

PS : performance status ; IPP : articulation interphalangienne proximale ; MCP : articulation métacarpo-phalangienne ;MTX : méthotrexate.

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genou droit retrouve une synovite inflammatoire. Le bilanradiologique note une sacro-iliite bilatérale ancienne. Lediagnostic de PPR est posé. Un traitement par corticoïdesest initié et permit la rémission des arthralgies pendantdeux ans.

En janvier 2003, devant l’apparition d’arthralgies à pré-dominance périphérique (métacarpo-phalangiennes, poi-gnets, coudes), le traitement est majoré avec l’adjonctionde méthotrexate permettant une stabilisation des dou-leurs. Cependant, l’état général du patient se dégradeavec l’apparition d’une sciatalgie L5-S1 gauche en octobre2007. L’IRM lombaire retrouve un canal lombaire étroit,une discopathie étagée et une hernie discale L5-S1. Ilexiste également une recrudescence des arthralgies proxi-males et périphériques, et des douleurs rachidiennes. Malgréun traitement par méthotrexate à posologies maximales,l’amélioration est transitoire. Un traitement par anti-TNF�est initié mais ne permet pas d’amélioration clinique.

En février 2009, devant des douleurs sacro-iliaques etune image suspecte à la radiographie standard, une biop-sie ostéomédullaire de l’os iliaque retrouve une métastase

d’un adénocarcinome bronchique. Le patient bénéficie dequatre cures de chimiothérapie par Gemcitabine et Cispla-tine, qui permet une amélioration nette des arthralgies.Une stabilisation par erlotinib permet la stabilisation du

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rocessus tumoral et une disparition des manifestationshumatologiques initialement. L’utilisation de la cortico-hérapie associée aux sels de platine n’est pas la seuleesponsable de l’amélioration de la symptomatologie rhu-atologique puisqu’il s’agit d’une utilisation ponctuelle.n note la réapparition des douleurs osseuses et articu-

aires, avec une progression tumorale en mai 2009. Uneroisième ligne de chimiothérapie par pemetrexed est déci-ée. Absence d’amélioration et décès du patient en janvier010.

La courte durée d’utilisation des anti-TNF� ne permet pas’imputer l’apparition de la néoplasie solide à l’utilisatione ceux-ci (Tableau 1).

iscussion

a PPR est un syndrome clinique se traduisant par la pré-ence de douleurs et un enraidissement inflammatoire deseintures scapulaire et/ou pelvienne, un syndrome inflam-atoire biologique chez un sujet de plus de 50 ans [6]. Il

’agit d’une pathologie du sujet âgé et il est assez excep-ionnel de la rencontrer avant l’âge de 50 ans. L’âge moyenu diagnostic est de 68 ans pour les hommes et 72 ans poures femmes [7], similaire à celui du diagnostic habituel du

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J Med 1989;28:452—6.

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BNPC. L’incidence annuelle augmente avec l’âge allant de9,8 pour 100 000 habitants âgés de 50 à 59 ans, à une inci-ence de 112,2 pour 100 000 habitants âgés de 70 à 79 ans.es femmes sont plus atteintes que les hommes avec unex-ratio de deux femmes pour un homme [8].

L’absence de marqueur diagnostique spécifique et larande variabilité clinique de la PPR rendent quasi-bligatoire l’usage de critères diagnostiques en pratique ;lusieurs critères sont disponibles et les plus utilisés sonteux proposés par Bird et al., 1979 [9] :

âge supérieur à 65 ans ;présence de douleurs inflammatoires bilatérales desépaules ;raideur matinale durant au moins une heure ;installation rapide des symptômes en moins de deuxsemaines ;un syndrome inflammatoire avec une vitesse de sédimen-tation au moins égale à 40 mm la première heure ;présence d’un amaigrissement, une asthénie ;présence d’une sensibilité des épaules à la palpation.

Le diagnostic est posé lorsque le patient présente auoins trois critères ou un seul critère et une biopsie posi-

ive de l’artère temporale. Ces critères ont une sensibilitée 100 % et une spécificité de 60,2 % [10] ; ils sont les plustilisés dans la littérature.

La corticothérapie reste le traitement universellementeconnu comme traitement de référence malgré l’absencee consensus et l’amélioration clinique apparaît en 24 à8 heures.

Le pronostic n’est pas lié à l’âge de début ni à’importance de l’altération de l’état général initiale, uneS élevée ou une atteinte initiale des articulations péri-hériques même transitoire. Étant donné l’âge relativementlevé des patients atteints de PPR, la survenue d’affectionsalignes chez les mêmes sujets n’est pas surprenante.elles-ci peuvent apparaître avec l’âge et le dérèglement

mmunitaire souvent associé. Cependant, cette étude peuttre contestée du fait que les déclarations des causes deécès sont issues du registre national des décès. La causeu décès peut être une pathologie néoplasique mais le lienntre la PPR et la néoplasie n’a pas été fait, engendrant uneous-estimation des PPR paranéoplasiques.

Sur ces éléments évolutifs, la PPR peut-elle être consi-érée comme un syndrome paranéoplasique à part entière ?ans la littérature, il existe plusieurs études qui ontegroupé des séries de PPR à présentation clinico-biologiquetypique associées à une affection maligne, classant les PPRarmi les manifestations paranéoplasiques.

Dans certains cas, la PPR et la néoplasie ne semblentas liées mais surviennent de facon synchrone. Cependantans d’autres séries, la maladie rhumatismale régresse avece traitement spécifique de la néoplasie. La précessionabituelle de ces « PPR paranéoplasiques » sur l’affectionaligne, est de deux à quatre ans en moyenne.En pratique, comment dépister un PPR paranéoplasique ?

l existe des facteurs prédictifs d’une évolution vers une néo-lasie. Une étude [11] a suivi 47 patients atteints de PPR surne période de dix ans dans le but de rechercher des carac-éristiques communes aux patients qui ont développé une

[

K. Cocquempot et al.

éoplasie. Les caractéristiques semblant être associées à laurvenue d’une néoplasie étaient les suivantes :

le sexe masculin ;l’âge supérieur à 50 ans ;l’asymétrie des atteintes des articulations typiques(épaules, hanches) ;l’atteinte d’articulations atypiques (poignets, mains,rachis, genoux, chevilles) ;la réponse inappropriée à la corticothérapie (cortico-dépendance, cortico-résistance).

onclusion

a PPR reste une pathologie relativement fréquente, par-ois précessive d’un cancer. Une PPR paranéoplasique doittre évoquée en cas d’atypies dans la présentation cliniqueatteinte asymétrique et à prédominance périphérique) eturtout en cas de non-réponse à la corticothérapie générale.hez le sujet exposé à un carcinogène pulmonaire, la cancerronchique doit prioritairement être recherché.

éclaration d’intérêts

es auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts enelation avec cet article.

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