Varios - Patologia Respiratoria Pediatrica (Articulos)

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PEDIATRIADepartamento de Pediatría

Facultad de Medicina - Campus NorteUniversidad de Chile

Hospital Clínico de Niños Roberto del Río

REPRESENTANTE LEGALProf. Dr. Jorge Torres P.

DIRECTORDr. Armando Díaz C.

COMITE EDITORIALProf. Dr. Gastón Duffau T.Dra. Carmen Gloria Rostión A.Dr. Carlos Ubilla P.Dra. Lorena Rodríguez O.Dr. Víctor Molina F. A.Dr. Jorge Mackenney P.

VOLUMEN 46 2003

EDITORIALEnfermedades respiratorias ¿Por qué su importancia?Eliana Ceruti D. .................................................................................... 3

ACTUALIDADClasificación del asma bronquialEliana Ceruti D. y Carolina García C. ................................................. 7

Tratamiento del asma bronquialEliana Ceruti D. y Carolina García C. ................................................. 8

Crisis de asma en pediatríaJorge Mackenney P. .............................................................................. 14

Visión general del diagnóstico por imágenes en el tórax pediátricoKarla Moënne B. ................................................................................... 20

Síndrome bronquial obstructivo recurrente del lactante (SBOR)Carlos Ubilla P. .................................................................................... 26

Infecciones por bordetella pertussisJaime Rodríguez T. ................................................................................ 30

Displasia broncopulmonarMónica Morgues N. ............................................................................... 35

Infecciones respiratorias por VRS y adenovirus en Chile:Que hemos aprendido en 14 años de vigilancia epidemiológicaM. Angélica Palomino M. y Luis F. Avendaño ..................................... 38

Disquinesia ciliar primariaJorge Mackenney P. .............................................................................. 48

Fibrosis quísticaIsabel Largo G. y Jaime Lozano C. ....................................................... 52

Endoscopía de la vía aérea pediátricaAgustín León C. ..................................................................................... 62

Enfermedad pulmonar intersticial crónica en niñosAndrés Koppmann A. ............................................................................. 71

Contenidos en línea SAVALnet

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VOLUMEN 46 2003

ARTÍCULOS ORIGINALESLactantes con infección por VRS ¿se usa antibióticos en exceso?Ana P. Acuña P., M. Soledad Villagra C., Rodrigo A. Ledezma R.,Cristian Palma C. y Magdalena Mira O. .............................................. 79

Neumonía en el menor de tres mesesVerónica Hitschfeld P., Margarita Rodríguez, Cecilia González C. yM. Angélica Palomino M. ..................................................................... 86

Neumonía, neumonitis, neumopatía aguda, bronconeumonía obronquiolitis?: La necesidad de uniformar el vocabulario médicorelativo a las infecciones respiratorias agudas bajas (IRA-baja)que afectan al pulmónRosanna Lagos Z. .................................................................................. 90

CIRUGÍA PEDIÁTRICALa videotoracoscopía en pediatríaMónica Contador M. y Juan C. Olivares D. ......................................... 92

PROGRAMASPrograma nacional de prevención y manejo de infeccionesrespiratorias agudas en los niños (programa IRA)M. Elena Guarda B. ............................................................................... 97

Oxigenoterapia domiciliariaIsabel Valdés I. y Fernando Martínez R. ............................................... 100

CRÓNICA ............................................................................................. 103

XXXVIII Jornadas de Investigación Pediátrica Santiago NorteResúmenes de trabajos presentados ..................................................... 109


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Rev Pediatría (Santiago) Vol 46: 3-7, 2003

1 Profesora Titular de Pediatría, Departamento de Pediatría Campus Norte, Facultad de Medicina, Universidad deChile. Unidad de Enfermedades Respiratorias. Hospital Roberto del Río.

Las Enfermedades Respiratorias Pediátricas si-guen siendo un desafío importante en el mundo ypor cierto en nuestro país. Chile ha tenido un granéxito en reducir la mortalidad infantil en las últimasdécadas y es indudable que el crédito debe ser com-partido entre la pediatría nacional y un Sistema Na-cional de Salud eficiente que se inició a mediadosdel siglo pasado.

En la Figura 1 se muestra el progresivo descen-so de la mortalidad infantil global en los últimos 15años en Chile. También se puede apreciar que aun-que la mortalidad por neumonia también ha ido dis-minuyendo en los niños, sigue siendo la principalcausa de mortalidad infantil evitable.

INFECCIONES RESPIRATORIAS

Las infecciones respiratorias constituyen el 60%de la consulta pediátrica en nuestro medio (Figura 2),con una variabilidad estacional bien conocida como

se muestra en el Figura 3, en la cual se entremez-clan las infecciones virales, el frío y la contamina-ción ambiental e intradomiciliaria.¿Cuáles son los desafíos que nos plantean aún ennuestros días las infecciones respiratorias?

En primer lugar tenemos que seguir mantenien-do, ampliando y perfeccionando los actuales pro-gramas de control. A este respecto se han produci-do avances importantes con la introducción de lasvacunas antineumocócicas y se espera poder con-tar próximamente, con una vacuna para el virussincisial respiratorio.

Nuestro próximo desafío es estar preparadospara enfrentar tanto las infecciones emergentescomo el desarrollo de resistencia a los antibióticospor parte de viejos enemigos como el Streptococcuspneumoniae. En Chile recientemente se han encon-trado cifras de alta resistencia del neumococo a losantibióticos, entre 8 a 10%, y de tolerancia entre 28a 30%.

EDITORIAL

ENFERMEDADES RESPIRATORIAS¿POR QUÉ SU IMPORTANCIA?

Prof. Dra. ELIANA CERUTI D.1

Figura 1. Mortalidad por todas las causas y por Neu-monía e Influenza en niños menores de un año. Chile1960-1987.

Figura 2. Distribución de coonsultas pediátricas. Con-sultorios APS Región Metropolitana, agosto 1992 - julio1994. Programa IRA, MINSAL. Chile


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Figura 3. Vigilancia epidemiológica de VRS, adenovirus, influenza ypara influenza en lactantes hospitalizados. Hospital de Niños Robertodel Río, 1988-1997 (Avendaño y cols, ref N° 2).

E. CERUTI D.

Además, han aparecido nuevos microorganismospatógenos, desconocidos hasta hace poco, que lla-mamos emergentes:

Hanta virus: Llegó y se quedó.SARS: Esta infección es un ejemplo de lo que

logró el ingenio humano y la medicina moderna aldesentrañar la epidemiología de una epidemia ame-nazante e identificar y secuenciar el genoma de suagente etiológico en tiempo récord, lo que ha per-mitido controlar su expansión. Sin embargo, la faltade una vacuna plantea la posibilidad que el mismocoronavirus u otros virus entren en la escena clínica.

Metapneumovirus: Agente descrito últimamen-te, que produce un cuadro similar a la bronquiolitispor VRS (“bronchiolitis like”). Existe preocupaciónpor este agente ya que en EE.UU., Australia y otrospaíses desarrollados está aumentando año a año elnúmero de pacientes hospitalizados por bronquio-litis.

Influenza: Ha sido la causa de las peores pan-demias que ha sufrido la humanidad en los últimossiglos y siempre está latente el peligro que el virusmute y nos enfrente a una nueva epidemia de másdifícil control.

Por otra parte, en esta época de medicina exitosay agresiva, cabe esperar un aumento significativode niños inmunocomprometidos, ya sea por infec-ción VIH, tratamientos inmunosupresores, trasplan-tes, etc.

Por fin, en relación con las infecciones respira-torias, no debemos olvidar que se siguen presen-tando, aunque con menos frecuencia, niños secue-lados de infecciones virales, especialmente poradenovirus, para los cuales se han implementado

programas especiales de oxigenotera-pia domiciliaria, los que deberán exten-derse al resto del país.

ASMA BRONQUIAL

Otro gran desafío que seguiremosenfrentado es el aumento en la preva-lencia del asma bronquial en todo elmundo y también en Chile. En nuestropaís la prevalencia estimada en niñoses de un 12-13%.

Todos sabemos que el asma es unaenfermedad que no tiene tratamientocurativo, pero también sabemos que esmuy agradecida de las terapias antiin-flamatorias basadas en los esteroidesinhalatorios.

Sin embargo, el asma presenta desafíos especia-les en la edad pediátrica. En primer lugar, el 80% delas asmas bronquiales se inician en la infancia y esnuestra responsabilidad como pediatras diagnos-ticarla en forma oportuna, ya que sabemos, desdelos trabajos de Pedersen de 1992, que si el asma sediagnostica y se trata adecuadamente, dentro delos primeros dos años de su inicio, se mantiene lafunción pulmonar, la enfermedad no progresa y losniños mantienen una excelente calidad de vida.

En segundo lugar, tenemos que tener presenteque a pesar de todos los progresos se seguiránpresentando crisis de asma grave, de difícil manejo,que implican costosas hospitalizaciones y que se-guirán poniendo en peligro la vida de estos niños.

En tercer lugar, trabajos recientes de Van DenToorn y colaboradores han demostrado que aúnen adolescentes asmáticos bien tratados, en remi-sión por más de un año, persiste la inflamación dela vía aérea. Aún no sabemos la implicancia queeste hecho tendrá en los actuales y futuros trata-mientos.

Por fin, nos estamos enfrentado al fantasma dela remodelación de las vías aéreas, que puede de-terminar la cronicidad y no reversibilidad de la obs-trucción bronquial, tanto en el niño como en el adulto.

FIBROSIS QUÍSTICA

Tradicionalmente se consideraba que la fibrosisquística era una enfermedad muy poco frecuenteen Chile, de modo que hasta hace pocos años noestaba incluida en los programas de salud naciona-les ni públicos ni privados.

Los estudios de los Drs. Valenzuela y Largo es-


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timaron que la incidencia de fibrosis quística seríade 1/3.600 nacidos vivos para nuestro país. Hastael momento, la edad promedio de diagnóstico deesta afección en Chile es de 4 años, a diferencia delpromedio en los países desarrollados como USA,donde es de 6 meses.

Actualmente la fibrosis quística ha sida incorpo-rada al Programa Nacional de Enfermedades Respi-ratorias, el que implementará centros de diagnósti-co y tratamiento integral en diversas regiones delpaís. Esto sin duda permitirá un diagnóstico másoportuno e incrementará el número de niños conesta patología que deberemos atender en el futuro.Cabe mencionar que en Enero de este año se reali-zó el primer transplante pulmonar pediátrico porfibrosis quística en nuestro medio, en una niña de13 años, sin complicaciones hasta este momento.

DISPLASIA BRONCOPULMONAR

La implementación en Chile, hace ya muchosaños, de las Unidades de Tratamiento IntensivoNeonatales, ha hecho aumentar, año a año, la

ENFERMEDADES RESPIRATORIAS ¿POR QUÉ SU IMPORTANCIA?

Tabla 1. Sobrevida en Chile de prematuros con un peso < de 1.500 grs (M. Morgues, MINSAL 2000)

Peso (g) N � EG Sobrevida (%)Chile 2000 USA 1995-96 (NIH)

1.250-1.500 599 1.375 ± 750 31 ± 2 90 971.000 - 1.249 462 1.127 ± 740 29 ± 2 82 94750 - 999 359 879 ± 710 27 ± 2 57 86< 750 232 648 ± 680 25 ± 2 20 54

Total 1.652 1.095 ± 268 29 ± 2 71 84

Figura 4. Incidencia de SDR / DBP / O2 a las 36 semanas en < 1.500

grs. Egresados vivos. (M. Morgues, MINSAL Chile, 2000)

sobrevida de prematuros cada vez más extremos.La Tabla 1, muestra que en Chile en el grupo deprematuros entre 1.250 a 1.500 g la sobrevida ac-tualmente es del 90%. Sin embargo, esta cifra bajadrásticamente al 57% en los prematuros entre 750 y990 g y a 20% en los de menos de 750 g.

La Figura 4 muestra la incidencia de displasiabroncopulmonar a las 36 semanas de prematurosegresados vivos con un peso menor de 1.500 g. Seobserva cómo la displasia broncopulmonar afectóal 60% de los prematuros con pesos entre 500 y749 g, bajando a un 10% en los con pesos entre1.250 y 1.500 g. Todo esto demuestra el gran desa-fío que representan estos prematuros, tanto paramantenerlos vivos, ojalá sin secuelas, como paraevitar complicaciones posteriores, especialmente lasderivadas de infecciones por el VRS.

Entre muchos otros problemas es necesario re-cordar además que niños con enfermedades neuro-musculares actualmente también tienen una mayorsobrevida, que depende fundamentalmente de loscuidados respiratorios que podamos proporcionar-les.

Finalmente, me gustaría referirme, enforma muy breve, a la historia de nues-tra especialidad, que se inició en Chileen las décadas del 40 a 50, al igual queen los países desarrollados, alrededorde la tuberculosis infantil. Esta fue lageneración de los tisiólogos pediatras.

En la década de los 50, se creó enUSA la Fundación de Fibrosis Quísticay fue en estos centros donde se siguiódesarrollando la especialidad. Entre losaños 60 a 80 vino una verdadera explo-sión de investigaciones sobre fisiolo-gía y fisiopatología respiratoria de ni-ños y recién nacidos, con estudios so-bre el control de la ventilación, quimio-receptores, surfactante pulmonar, cre-cimiento y desarrollo del pulmón delfeto y del niño, etc, estableciéndose por


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primera vez las diferencias anatómicas y funciona-les del aparato respiratorio del adulto y del niño.Tuve el privilegio de participar en una de estas lí-neas de investigación con los Drs. Tooley, Clementsy Comroe. Fue a través de estos trabajos, efectua-dos en USA y el Reino Unido, que nos formamoslos primeros especialistas en enfermedades respira-torias en niños.

Estos mismos años fueron los inicios de las gran-des investigaciones en virología y vacunas que tan-to han contribuido a la disminución de la mortali-dad infantil en el mundo. Simultáneamente, fueronapareciendo los principales textos de Patología Res-piratoria Pediátrica: “The Lung and its Disorders inthe New Born Infant” de Mary Ellen Avery (1964);“Disorders of the Respiratory Tract in Children” deEd Kendig (1967); “Pulmonary Function Testing inChildren” de Polgar y Promadhat (1971).

A partir de 1970 se integraron por primera vezlos pediatras con los especialistas de adultos enlos Congresos de la Sociedad Americana de Tórax,más conocida como ATS. Sólo en 1984 se inició enUSA la especialidad propiamente tal, con un pro-grama especialmente diseñado, y recién en 1985 secertificaron por primera vez los especialistas pedia-tras neumólogos. Ese mismo año comenzó un pro-grama de entrenamiento similar conducido por elDr. Peter Phelan, en Australia.

Cabe hacer notar, con orgullo, que en 1968 secreó en Chile el primer Laboratorio de FunciónPulmonar en el Hospital Roberto del Río. En losaños 1969 y 1970 publicamos en la Revista Chilenade Pediatría los primeros trabajos con los valoresespirométricos normales en niños chilenos. Desdeese momento se inició en nuestro hospital la forma-ción de pediatras chilenos y latinoamericanos enEnfermedades Respiratorias Infantiles. Es notableque el primer programa oficial para especialistas pe-diatras neumólogos en Chile se haya iniciado en elHospital Roberto del Rio en 1984, es decir, el mis-mo año que en USA, siendo el Dr. Ricardo Pinto elprimer becado oficial de la especialidad. Es curiosoque un programa similar se haya iniciado en Euro-pa sólo en 1996.

Termino invitando a los pediatras a hacer la becade la especialidad, ya que existe una necesidad cre-ciente de nuevos pediatras neumólogos. Este esun programa extraordinariamente interesante que in-cluye una sólida formación clínica (3 meses en con-sultorio de la especialidad, 3 meses en sala de hos-

pitalización y 3 meses en UTI pediátrica), Fisiologíay Fisiopatología respiratoria (Curso Anual más unaestadía de 3 meses en el Laboratorio de FunciónPulmonar), Imagenología (1 mes Hospital Robertodel Río y 1 mes Clínica Las Condes), Inmunologíapediátrica (Hospital Calvo Mackenna 2 meses),Fibrobroncoscopía (2 meses), Anatomía Patológica(1 mes), Cursos de Análisis Crítico de la LiteraturaMédica, asistencia obligada a todos los Cursos yCongresos de la especialidad y dedicación especiala proyectos de investigación.

En esta Revista hemos querido hacer una Pues-ta al Día de las patologías respiratorias pediátricasmás prevalentes y mostrar algunas de las técnicasy programas que se realizan en nuestra Unidad. De-bido a que recientemente se ha publicado en nues-tro país la estandarización de las Pruebas de Fun-ción Pulmonar en niños, hemos dejado expresamen-te fuera de esta publicación una de nuestras mayo-res fortalezas: todo lo relacionado con el Laborato-rio de Función Pulmonar, el que ha cumplido 35años de existencia.

REFERENCIAS

1.- Norma técnica para el Manejo de las EnfermedadesRespiratorias del Niño. MINSAL, 2001

2.- AVENDAÑO L F, CÉSPEDES A, STECHER X,PALOMINO M A. Influencia de los virus respira-torios, frío y contaminación aérea en la infecciónrespiratoria aguda baja del lactante. Rev Méd Chile1999; 127: 1075-9.

3.- VAN DEN TOORN L M, OVERBEEK S E et al.Airway Inflamation is Present during ClinicalRemission in Atopic Asthma, 2001. Am J RespirCrit Care Med 164: 2107-13.

4.- ASPILLAGA M, AVENDAÑO I, LARGO I, et al.Estudio Genético Molecular De La Fibrosis QuísticaEn La Población Chilena. Relación Con Su Expre-sión Clínica. Rev Méd Chile 1993; 21: 1233-9.

5.- MORGUES M. Seguimiento de Prematuros Chile2000. Boletín N°1, Minsal 2000.

6.- MELLINS R B, BITTEN S, TAUSSIG L M.Pediatric Pulmonology in North America-Coming ofAge. Am Rev Respir Dis 1986; 134: 849-53.

7.- ZACH M S. Pediatric respiratory training in Europe:sillabus and centres. Eur Respir J 2002; 20: 1587-93.

8.- LINARES M, SÁNCHEZ I, CORRALES R, DÍAZA, ESCOBAR A M. Pruebas de función pulmonaren el niño. Rev Chil Ped 200; 71: 228-42.

E. CERUTI D.


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Rev Pediatría (Santiago) Vol 46: 7, 2003

1 Prof. de Pediatría, Dep. de Pediatría Campus Norte, U. de Chile.2 Enfermedades Respiratorias Infantiles Dep. de Pediatría, Campus Norte, U. de Chile.

La clasificación del asma bronquial es importan-te para evaluar la severidad de la enfermedad, entérminos clínicos y funcionales respiratorios, conel fin de iniciar el tratamiento para cada paciente enforma individual. Es importante recalcar que la cla-sificación puede ir variando durante la evoluciónde la enfermedad, de tal modo que el tratamientodebe ser ajustado dinámicamente para obtener uncontrol óptimo tanto clínico como de la funciónpulmonar.

En el Consenso Chileno de Asma Bronquial de1995, se adaptó y modificó la clasificación propuestapor GINA (Global Initiative for Asthma), clasificán-dose el asma en leve, moderada y severa, en rela-ción fundamentalmente al número de exacerbacionesmás que en base a los síntomas.

A partir del año 2000, nuestro grupo propusomodificar nuevamente esta clasificación chilena yadaptarnos nuevamente a la clasificación GINA.Pensamos que es necesaria esta modificación, yaque con la clasificación anterior estábamos omitien-do el asma persistente leve, que se caracteriza fun-damentalmente por la presencia de tos mantenida,con exacerbaciones poco frecuentes, de corta du-ración, que eventualmente pueden ser graves. Conla antigua clasificación del Consenso Chileno está-bamos dejando sin tratamiento antiinflamatorio per-manente a niños que eran catalogados como leves.Además, no debemos seguir utilizando en Chile unaclasificación diferente a la que se usa en los paísescomo EE.UU. y la Unión Europea, que realmenteefectúan la mayor parte de la investigación sobreesta enfermedad. Cabe destacar, también, que dife-rentes grupos chilenos están integrados a trabajosde investigación europeos y norteamericanosprospectivos, randomizados, doble ciego, que utili-zan la clasificación propuesta por GINA.

A continuación detallamos las características dela clasificación del Asma Bronquial de acuerdo aGINA.

ACTUALIDAD

CLASIFICACIÓN DEL ASMA BRONQUIAL

Prof. Dra. ELIANA CERUTI D.1 y Dra. CAROLINA GARCÍA C. 2

Asma intermitente leve:Síntomas: Menos de 2 veces por semana.Asintomático y PEF normal entre exacerbaciones.Exacerbaciones leves y de corta duración.Sin limitación al ejercicio.Síntomas nocturnos: Menos de dos veces por mes.Función pulmonar: normal.Asma persistente leve:Síntomas: Más de 2 v. por sem., pero no diarios.Exacerbaciones leves y cortas.Puede presentar síntomas en relación al ejercicio.Síntomas nocturnos: Más de dos veces por mes.Función pulmonar: VEF1 y PEF > 80% teórico.Variabilidad diaria del PEF 20-30%.Asma persistente moderada:Síntomas: Diarios. Uso diario de β2 agonistas.Exacerbaciones moderadas que alteran calidad devida, más de dos veces por semana.Síntomas por ejercicio: siempre.Síntomas nocturnos: Más de dos veces por semana.Función pulmonar: VEF1 y PEF entre 60 y 80%teórico. Variabilidad diaria del PEF > 30%.Asma persistente severa:Síntomas: Permanentes.Uso permanente de β2 agonistas.Exacerbaciones frecuentes y severas.Limitación de la actividad física.Síntomas nocturnos: Frecuentes.Antecedente de hospitalizaciones por asma.Uso de corticoides sistémicos.Función pulmonar: VEF1 y PEF entre < 60% teórico.Variabilidad diaria del PEF > 30%.

REFERENCIAS1.- British Thoracic Society, Scottish Intercollegiate

Guidelines Network.British Guideline on themanegement of asthma. 2003. London.

2.- GINA (Global Initiative For Asthma). Global strategyfor asthma manegement and prevention. 2002.

3.- Consenso Chileno para el diagnóstico y manejo delasma bronquial en niños. RevChil Enf Resp 1995;11: 140-69.


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1 Profesora Titular de Pediatría, Departamento de Pediatría Campus Norte, Facultad de Medicina, Universidad deChile. Unidad de Enfermedades Respiratorias. Hospital Roberto del Río.

2 Enfermedades Respiratorias Infantiles, Departamento de Pediatría, Campus Norte, Facultad de Medicina, Universi-dad de Chile. Unidad de Enfermedades Respiratorias, Hospital Roberto del Río.

El objetivo del tratamiento es permitir al pacientey a sus familiares desarrollar una vida normal, demodo que el niño asmático permanezca:• Sin síntomas diurnos ni nocturnos.• Ausencia de crisis o consultas al servicio de

urgencia.• Mínimos requerimientos de β2-agonistas.• Sin limitaciones en su actividad física.• Normalización de su función pulmonar.

Los tres pilares fundamentales del tratamiento son:

1. EDUCACIÓN de los padres y los niños, con elfin de optimizar el tratamiento y mantener la ad-herencia a éste.

2. MEDIDAS GENERALES DE CONTROL AM-BIENTAL (que se pueden revisar en las guíasde apoyo).

3. TERAPIA FARMACOLÓGICA:a) Medicamentos para el control del asma:

- esteroides inhalatorios (EI).- corticoides orales.- β2 de acción prolongada.- modificadores de los leucotrienos- cromoglicato de sodio, nedocromil sódico.- metilxantinas.

b) Medicamentos de rescate:- β2 acción corta.- agentes anticolinérgicos.

Con respecto al tratamiento, es importante insis-tir en que los esteroides inhalatorios (EI) son laterapia más efectiva para el control del asma bron-quial y que, hoy por hoy, son el tratamiento deelección para el manejo del asma persistente. Su

ACTUALIDAD

TRATAMIENTO DEL ASMA BRONQUIAL

Prof. Dra. ELIANA CERUTI D.1 y Dra. CAROLINA GARCÍA C. 2

eficacia tan comprobada, junto con el hallazgo deinflamación en los asmáticos persistentes leves, hanpermitido su introducción en pacientes con asmacada vez menos severas.

Pedersen y colaboradores han demostrado enestudios ya clásicos que la introducción precozdel tratamiento esteroidal tópico, dentro de losdos primeros años de iniciado los síntomas deasma, mejora y mantiene la clínica y la funciónpulmonar.

La introducción de la beclometasona en 1972cambió dramáticamente el tratamiento del asma. Laconfianza creciente en este medicamento hizo quelos asmáticos severos se trataran con dosis cadavez mayores, lo que a su vez permitió la investiga-ción de los efectos colaterales y sistémicos de losEI. Conjuntamente con estos estudios, se ha avan-zado extraordinariamente en el conocimiento del rolde la inflamación y del efecto de los esteroides enlos aspectos subyacentes de ésta. Sin embargo, per-sisten grandes problemas, pues aún cuando los EIhan demostrado ser potentes y efectivos en un ran-go determinado de dosis, siempre existe la posibili-dad de mejorarlos. Esta es la razón por la cual sehan desarrollado nuevos EI como la budesonida yla fluticasona, que son más potentes y tienen me-nos efectos sistémicos.

¿Cómo actúan los esteroides?Se ha demostrado que las células del epitelio

naso-bronquial están altamente pobladas con re-ceptores específicos para los esteroides. Estos re-ceptores se ubican en el citoplasma, constituyendoun dímero que, al unirse al esteroide, se activa for-mando un complejo fosforilado que migra al núcleodonde actúa sobre una secuencia específica deDNA, produciendo la inhibición o supresión de los


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factores de transcripción: ap –1 (proteína activada-1),factor nuclear de células T activadas y factor nu-clear kb, que es el más importante. Este último, re-gula la expresión de los múltiples genes comprome-tidos en las principales respuestas inflamatorias einmunológicas.

• A nivel nuclear:Los EI inhiben la transcripción de los genes de

las principales citoquinas inflamatorias: Interleukinas (IL)-1, IL-2,IL-3, IL-4, IL-5, IL-6,IL-

8, IL-11,IL-12, IL-13; interferon gama (IF-³); factorde necrosis tumoral alfa (TNF-α); factor estimulan-te colonias de granulocitos-monocitos (GM-GSF);RANTES y proteína catiónica mayor (MCP).

Además, inhiben enzimas como la óxido nítricosintetasa (INOS), la ciclooxigenasa (COX), laendotelina-1, las moléculas de adhesión ICAM- 1,VCAM-1 (actúan facilitando el tráfico de las célu-las inflamatorias hacia el sitio de inflamación) y losreceptores nk1 (receptores de la sustancia P).

Aumentan la transcripción de genes antiin-flamatorios como el de:- Lipocortina –1 que es un inhibidor de la fosfo-

lipasa-A, de tal manera que; los esteroidesinhiben la producción de prostaglandinas, leuco-trienos y PAF (factor activador plaquetario).

- Gen del inhibidor de la proteasa secretada porleucocitos (antiproteasa).

- Proteína inhibidora del factor NkB (IkB).- Receptor antagonista de la IL-1.- Aumentan la expresión de la endopeptidasa

neural que degrada los neuropéptidos (bradi ytaquiquinina, que corresponden a péptidos infla-matorios, broncoconstrictores).

• A nivel de la función celular los corticoidesintervienen en la redistribución hacia la circulacióny en la sobrevida de las diferentes células infla-matorias:- A nivel del macrófago: disminuyen la secreción

de citokinas y quemokinas.- A nivel del eosinófilo: inhiben la liberación de

mediadores inflamatorios, radicales de oxígeno yde la proteína básica del eosinófilo. Además re-ducen la cantidad de eosinófilos circulantes ydisminuyen la sobrevida de éste.

- A nivel del linfocito T: inhiben su activación,bloqueando la secreción de citokinas.

- A nivel del mastocito: disminuyen el porcentajede células en la mucosa.

- A nivel de la célula dendrítica (célula presenta-dora de antígenos): reducen la proporción de

estas células en la mucosa bronquial.- A nivel del neutrófilo: aumentan el recuento de

éstas células en la periferia.- A nivel de la célula endotelial: disminuyen la

permeabilidad vascular y la angiogénesis (for-mación de nuevos vasos).

- A nivel de la célula epitelial: disminuyen su des-camación.

- Disminuyen la secreción de mucus y la expre-sión de la glicoproteína que espesa el mucus.

• A nivel del músculo liso bronquial, producenun aumento de la expresión del receptor β-adrenérgico y disminuyen la hiperreactividad bron-quial. Este efecto se alcanza en varias semanas odespués de meses de iniciado el tratamiento y sumagnitud varía entre los distintos pacientes, no al-canzando, con frecuencia, a desaparecer totalmente.

Se ha demostrado además que el tratamiento demantención con EI disminuye la respuesta ahistamina, a agonistas colinérgicos, a alergenos, alejercicio y a aire frío.

Estudios controlados demuestran que en lava-dos broncoalveolares y biopsias bronquiales de pa-cientes asmáticos tratados con EI existe una dismi-nución significativa del número y la activación delas células inflamatorias.

El efecto de los esteroides sobre la remodelaciónde la vía aérea (fibrosis subepitelial) no está aúnbien aclarado ni bien documentado. Existe algunaevidencia no concluyente que disminuirían el grosorde la membrana basal (Olivieri y col, Trigg y col).

Características farmacocinéticas de los distin-tos EI:

Con respecto a los esteroides que disponemosen el mercado: el dipropionato de beclometasona,la fluticasona y la budesonida, cabe destacar quela fluticasona es la que tiene más baja disponibili-dad oral, inactivándose en un 99% en su primerpaso por el hígado, le sigue la budesonida con un90% de inactivación hepática y la beclometasonacon un 60-70%.

La fluticasona es más lipofílica que la beclome-tasona y ésta a su vez es más lipofílica que labudesonida. Esto hace que la fluticasona tenga ma-yor afinidad por el receptor de glucocorticoides,prolongando su ocupación; además su depósito enel tejido pulmonar es mayor, lo que lleva a una libe-ración más lenta desde el compartimento lipídicopulmonar.

La fluticasona es el EI que tiene mayor afinidadpor el receptor, le sigue la budesonida y luego labeclometasona.



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En cuanto a la equivalencia de los distintosesteroides inhalatorios: 500 µg de beclometasonaequivalen a 400 µg de budesonida y a 250 µg defluticasona.

EFECTOS SISTÉMICOS DE LOSESTEROIDES INHALATORIOS

Existe suficiente evidencia de que los EI admi-nistrados en dosis bajas y por periodos prolonga-dos son seguros en niños mayores de 4 años. Cabedestacar que no existen estudios de seguimien-to del efecto de los EI en niños menores de 4años.

Los efectos sistémicos de los EI han sido exten-samente estudiados y se ha visto que dependen dela edad del paciente, de las diferencias individua-les, de la dosis utilizada y de las propiedadesfarmacocinéticas de los EI.

1) Eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal (HHS):El efecto se evalúa midiendo el cortisol en orina

de 12 -24 hrs.Estudios a largo plazo muestran que los EI en

dosis equivalentes a 400 mcg o menos de budeso-nida no se han asociado a compromiso del eje HHS.

A dosis mayores, la beclometasona tiene mayorefecto supresor que la budesonida y la fluticasona.

2) Densidad ósea:La regulación de la masa ósea es un fenómeno

complejo y dinámico, que depende del balance en-tre la formación ósea, que se evalúa con marcado-res como la osteocalcina y las fosfatasas alcalinas,y por otra parte, de la reabsorción ósea determina-da por la medición de hidroxiprolina en orina.

No hay estudios que muestren efectos en la den-sidad mineral ósea con el uso prolongado de EI endosis de 400 mcg/día de budesonida o equivalente(evidencia tipo A).

Estudios a corto plazo en pacientes con asmaleve con dosis mayores a 800 mcg/día de beclo-metasona o equivalente, mostrarían una disminu-ción en la formación y degradación ósea (evidenciatipo A).

Queda por demostrar el efecto de los EI en elturn over óseo a largo plazo.

3) Crecimiento:Cabe recalcar que los niños con asma moderada

y severa tienen un patrón de crecimiento diferenteal niño normal, ya que presentan un retraso de lapubertad, una desaceleración de la curva de creci-

miento en la preadolescencia y un retardo y pro-longación del crecimiento. Todo lo anterior compli-ca la evaluación del efecto sobre el crecimiento delos EI.

Muchos estudios muestran que la biodisponi-bilidad y efectos secundarios de los EI son mayo-res en pacientes con asma leve.

Se ha demostrado que el retardo del crecimientoen estudios a corto y mediano plazo es dosis de-pendiente.

Estudios no controlados no han reportado com-promiso del crecimiento con el uso de dosis bajasequivalentes a 100 a 200 mcg/día de fluticasona.

Los distintos grupos etarios parecen tener sus-ceptibilidades diferentes en cuanto al efecto de losEI en el crecimiento, siendo los niños de 4 a 10años más susceptibles que los adolescentes.

De los corticoides inhalatorios disponibles, labeclometasona es la que tiene mayor impacto so-bre el crecimiento y la fluticasona es el EI que locompromete menos.

El retardo en el crecimiento con uso de EI esmayor al comienzo del tratamiento y en los niñosque tienen talla baja antes de iniciar su uso.

El efecto de los EI en el crecimiento lineal a largoplazo ha sido demostrado en tres estudios clási-cos:• En el estudio CAMP (Childhood Asthma

Management Program) se observó que el grupotratado con EI presentó una clara disminuciónde la velocidad de crecimiento durante el primeraño, resultando en un promedio de talla menor a1,1 cm comparado con el grupo tratado conplacebo.

• En el estudio realizado por Agertof y Pedersense observó que la talla definitiva no estaríainfluenciada por la duración del tratamiento ylas dosis acumulativas de budesonida; cabe des-tacar que este estudio no tenía el poder paradetectar una diferencia de 1,1 cm en la talla final.

• En el estudio START (Inhaled Steroid TreatmentAs Regular Therapy in Early Asthma Study) seobservó que el grupo tratado con budesonidapresentó una disminución significativa en el pro-medio de crecimiento de 0,43 cm por año compa-rado con el grupo placebo.En resumen dosis equivalentes a 200 mcg o me-

nos de budesonida diarias no producen retardo delcrecimiento.

4) CataratasNo se ha demostrado que el uso de EI, incluso

en dosis elevadas de 800 mcg o equivalentes de

E. CERUTI D. y C. GARCÍA C.


11


Figura 1. Manejo farmacológico del asma en niños.


12

E. CERUTI D. y C. GARCÍA C.

budesonida, lleven al desarrollo de catarata sub-capsular posterior del cristalino, a menos que elenfermo haya recibido esteroides sistémicos conanterioridad o durante el tratamiento con EI.

De todas maneras todo niño tratado con EI endosis altas debe ser evaluado por oftalmólogo unavez al año.

5) Tejido conectivoA nivel del tejido conectivo, los corticoides ora-

les producen adelgazamiento de la piel, apariciónde telangectasias y petequias, por alteraciones es-tructurales de la dermis. Evidencias tipo A demues-tran que EI administrados en dosis altas puedenproducir este efecto en adultos, pero no se hanreportado en niños tratados con dosis altas equi-valentes a 800 mcg de budesonida o equivalente.

6) SNCA nivel del SNC se han reportado casos aisla-

dos de hiperactividad, agresividad, insomnio, etc.

7) Desarrollo pulmonarNo existen evidencia del efecto que los EI afec-

ten el desarrollo pulmonar.

Efectos colaterales:

• La candidiasis oral es dosis diaria dependiente,disminuye significativamente con el uso de espa-ciadores o con el uso de polvo seco.

• La disfonía es dosis total dependiente, se pre-senta en un 4-8% de los niños tratados conbeclometasona. No se observa con el uso debudesonida ni fluticasona administradas en for-ma de polvo seco.

• Tos e irritación local: debida a los aditivos quese agregan a los aerosoles. No se presentan conla formulación en polvo seco.

βββββ2 DE ACCIÓN PROLONGADA

Son altamente selectivos para los receptores β2

y su efecto tiene una duración de 12 horas. Al igualque los otros β2 agonistas, producen relajación delmúsculo liso de la vía aérea, mejoran el transportemucociliar y disminuyen la permeabilidad vascular.

Los β2 de acción prolongada son los medica-mentos más efectivos como terapia aditiva, ya queaumentan la eficacia clínica (síntomas y funciónpulmonar) de los EI, sin necesidad de aumentar ladosis de éstos. El beneficio clínico es mayor queaumentar al doble o cuádruple la dosis de EI.

No se ha demostrado que tengan efecto antiinfla-matorio, por lo tanto, siempre deben administrarsejunto con los EI.

La administración simultánea en el mismo inha-lador es tan efectiva como el uso de estos medica-mentos en dispositivos separados.

Los pacientes con tratamientos prolongados pue-den desarrollar tolerancia a pesar de su uso asocia-do EI.

En el mercado existen dos tipos:• Salmeterol: que se caracteriza por una alta

lipofilicidad.• Formoterol: que tiene una lipofilicidad intermedia.

Este último factor condiciona que el formoteroltenga un rápido comienzo de acción.

Características y dosis utilizadas:• Formoterol: Su acción comienza a los 3 minu-

tos, con un máximo efecto a los 30 a 60 minutos(similar al salbutamol).La dosis utilizada es de 4,5 mcg 2 veces al día

(niños > 6 años).• Salmeterol: Su acción se inicia más tardíamente,

con un efecto significativo ya a los 10 a 20 mi-nutos.La dosis recomendada es de 50 mcg 2 veces al

día (niños > 4 años).No hay estudios validados en niños menores de

5 años.

ANTILEUCOTRIENOS

Son antagonistas de los receptores de leucotrie-no cistenyl-1 (cyslt1).

En el asma bronquial actúan disminuyendo lainflamación de la vía aérea, la hiperreactividad bron-quial y la contracción del músculo liso. Ademásson antitusivos.

Su acción se inicia ya en las primeras horas odías de su administración.

En escolares con asma moderada a severa se hadescrito que los antileucotrienos tienen un efectomodesto en la mejoría de la función pulmonar y enel control de los síntomas del asma moderada asevera (evidencia tipo A). No se ha encontrado unefecto plateau.

En preescolares se ha visto un efecto bronco-protector y una mejoría significativa en el controldel asma bronquial leve a moderada.

Pueden ser usados como terapia aditiva en elmanejo del asma persistente moderada y severa, enniños en los que el asma no se controla con EI y β2

de acción prolongada. Pueden ser usados como


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monoterapia alternativa en el manejo del asma per-sistente leve (evidencia tipo D).

Existen dos antileucotrienos disponibles en elmercado:• Montelukast:

Se administra en una sola dosis diaria, a partirde los 2 años de vida.

La dosis recomendada es:Entre los 2 a 5 años: 4 mg al día v.o. (una vez al día).Entre los 6 a 12 años: 5 mg al día v.o. (una vez al día).La biodisponibilidad no se afecta con las comidas.

• Zafirlukast:Se administra en una sola dosis diaria. Su uso

está aprobado a partir de los 7 años de vida.La dosis recomendada es: 10 mg 2 veces al día

(alejado de las comidas).

Terapia de rescate:

• βββββ2 adrenérgicos de acción corta son los bron-codilatadores más efectivos y, por lo tanto, los pre-feridos en el tratamiento de rescate de la exacerba-ción asmática. Además de su efecto broncodilatador,mejoran la depuración mucociliar y disminuyen lapermeabilidad capilar. Se postula que podrían dis-minuir la liberación de mediadores inflamatorios porparte de los mastocitos y basófilos.

Deben usarse siempre en forma inhalatoria yaque es la vía de acción más rápida, requiere de me-nor dosis y tiene menos efectos secundarios aso-ciados.

Tienen un poderoso efecto protector sobre elasma inducida por ejercicio.

Su acción se comienza a observar a los 3-6 mi-nutos y es máxima entre los 20 y 60 minutos. Laduración del efecto broncodilatador después de unadosis es de 1 a 5 horas.

• Los anticolinérgicos, bromuro de ipatropio, ac-túan bloqueando las vías vagales eferentes postgan-glionares, produciendo broncodilatación por dismi-nución del tono vagal.

Tienen un rol limitado en el manejo del asmabronquial en los niños.

En escolares la respuesta al bromuro de ipatropio

es variable, menor a la obtenida con los β2 de ac-ción corta y no se ha comprobado un mayor bene-ficio al agregar su uso a un tratamiento regular conβ2 de acción corta.

En preescolares un meta-análisis reciente de-muestra que su efecto es marginal.

En lactantes, no hay evidencia suficiente parauso rutinario (revisión de Cochrane Library).

Su acción se comienza a observar alrededor delos 15 minutos y es máxima a los 45 minutos. Suefecto broncodilatador es entre 4 a 6 horas.

En cuanto a los efectos secundarios, se descri-be broncoconstricción paradójica, sequedad de laboca y dilatación pupilar.

La Figura 1 resume el manejo farmacológico delasma en niños.

REFERENCIAS

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1 Departamento de Pediatría, Campus Norte, Facultad de Medicina, Universidad de Chile. Unidad de EnfermedadesRespiratorias, Hospital Roberto del Río.

Se define como la exacerbación aguda de carác-ter progresivo en un paciente asmático. Puede seleve, moderada o severa; esta última llamada crisisde asma grave o status asmaticus, es la complica-ción más grave que puede sufrir un paciente asmá-tico, que se reconoce por una falla respiratoria pro-gresiva con refractaridad al tratamiento broncodi-latador.

La prevalencia del asma bronquial ha aumenta-do notoriamente en las últimas décadas, observán-dose también un aumento en la mortalidad. De ahíque el diagnóstico precoz y el tratamiento oportu-no de la crisis de asma tengan especial relevancia.

Los factores asociados con el riesgo de muerteen un paciente con una crisis de asma se detallanen la Tabla 1.

Se ha establecido que al menos un tercio de lospacientes que fallecen por una crisis de asma nopresentan ningún factor de riesgo.

FISIOPATOLOGÍA

El paciente asmático tiene como base un fenó-meno inflamatorio crónico de la vía aérea, con infil-trados predominantemente submucosos de eosinó-fìlos, linfocitos y mastocitos activados. En lasexacerbaciones graves, especialmente gatilladas porinfecciones virales, se produce destrucción del epi-telio ciliado con exposición de la submucosa y ter-minales nerviosos. Este fenómeno conlleva una res-puesta inflamatoria progresiva que determinahiperreactividad y broncocontricción significativas;además, se observa una marcada hipertrofia de lasglándulas submucosas y de las células caliciformes,las que secretan un mucus espeso al que se sumancélulas epiteliales descamadas, produciéndose ex-tensos tapones intraluminales que van obstruyen-do progresivamente el árbol bronquial.

En estas condiciones se observa una obstruc-

ACTUALIDAD

CRISIS DE ASMA EN PEDIATRÍA

Dr. JORGE MACKENNEY P.1

ción bronquial progresiva y limitación al flujoespiratorio lo que determina un incremento dinámi-co del volumen pulmonar al final de la espiración,que limita la función muscular tanto de la cajatorácica como del diafragma.

La obstrucción bronquial progresiva determinaun aumento del PEEP intrínseco, el que condicionaun aumento del trabajo respiratorio con una pro-gresiva hiperinsuflación pulmonar por el manteni-do atropamiento aéreo.

Como consecuencia de todas las alteracionesdescritas se produce una disminución muy signifi-cativa de los flujos espiratorios máximos, los quedisminuyen a menos del 50% del valor teórico nor-mal en los casos más severos. Se observa además,una disminución del Volumen de Reserva Espiratoria(VRE) por un aumento del Volumen Residual (VR).Todas las alteraciones anteriores contribuyen a una

Tabla 1. Factores de riesgo de morir por asma

• Episodio previo de crisis de asma severa

• Episodio de inicio brusco, inesperado y severo

• Visita reciente a un servicio de urgencia

• Hospitalizaciones frecuentes e insuficiencia respi-ratoria

• Uso reciente de corticoides o ser corticodependiente

• Pobre conocimiento del asma y adhesión al trata-miento

• Uso excesivo de β2, especialmente sin uso rutina-rio de corticoides inhalados

• Exposición a un exceso de antígeno ambiental co-nocido

• Convulsiones o pérdida de conciencia

• Pobre percepción de los síntomas

• Familia disfuncional

• Asociación a trastornos depresivos o psiquiátricos


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profunda alteración de la relación ventilación/per-fusión con la consecuente hipoxemia progresiva.

EVALUACIÓN CLÍNICA

Frente a un paciente con una crisis bronquialobstructiva debe realizarse una breve anamnesis quepermita orientarnos si se trata de un paciente asmá-tico conocido, su historia reciente y su tratamiento,forma de presentación y las posibles causas quemotivaron esta descompensación. Siempre pensaren otras causas de obstrucción bronquial agudacomo: cuerpo extraño, aspiración, neumotórax ocardiopatías.

Dependiendo del grado de obstrucción podráobservarse taquicardia, taquipnea, hiperinsuflación,sibilancias de diferente grado, uso de musculaturaaccesoria, pulso paradojal, incapacidad para comu-nicarse, alteración de conciencia, etc. Es importan-te destacar que los síntomas y signos clínicos notienen una buena correlación con la severidad de laobstrucción bronquial, incluso algunos niños concrisis obstructivas severas tienen pocas manifesta-

ciones clínicas. De acuerdo a las características clí-nica se han desarrollado diferentes puntajes o scoreclínicos para evaluar la severidad inicial de una cri-sis obstructiva. En la Tabla 2 se expone una clasifi-cación por grado de severidad, siendo la evalua-ción funcional respiratoria mediante el VolumenEspiratorio Forzado en el primer segundo (VEF1) oPeack Expiratory Flow (PEF) el parámetro con ma-yor significancia pronóstica. Los puntajes o scoreclínicos tienen bajo valor predictivo.

El pulso paradojal es un signo clínico que secorrelaciona con la severidad de la crisis, se midetomando la presión arterial sistólica en un ciclo res-piratorio, sin embargo, en la práctica pediátrica noes fácil de medir, pudiendo ser reemplazado por loscambios de altura en una curva de saturación deoxigeno, siempre y cuando el paciente no esté fati-gado o en falla respiratoria Figura 1.

La determinación de la saturación arterial del pa-ciente es de fácil acceso y bajo costo. Cuando seencuentra en forma persistente bajo 92% revela lapresencia de una crisis de asma moderada o severay necesidad de hospitalizar. Siempre en las crisis

Tabla 2. Evaluación de la gravedad de una Crisis de Asma

Parámetro Leve Moderada Severa Riesgo vital

Habla Conversa Habla corto, Ansioso no hablaDificultad para comer No come

Habla en Oraciones Frases cortas Palabras

Estado de conciencia Puede estar agitado Usualmente agitado Usualmente agitado Deprimido o confuso

FR < 2 m …..< 60 Aumentada Aumentada > 30 Superficial o muyFR 2-12m…..< 50 disminuidaFR 1-5 a……< 40FR 6-8 a…....< 30

Uso musculatura No Generalmente Generalmente Mov paradojalaccesoria toracoabdominal

Auscultación espiratorias Inspiratorias y Murmullo pulmonar Sibilancias ausentesespiratorias disminuido MP muy disminuidoMP disminuido

FC 2-12 m….< 160 < 120 100-120 > 120 bradicardiaFC 1-2 a……< 120FC 2-8 a……< 110

Pulso paradojal Ausente < 10 mmHg Puede estar presente Presente 20-40 mmHg ausente10-25 mmHg

PEF Sobre 80% aprox. 60-80% < 60 % predicho Incapaz de realizarpor fatiga muscular

Pa O2

N< 45 mmHg > 60 mmHg < 60 mmHg cianosisPaCO

2< 45 mmHg > 45 mmHg,

Saturación > 95% 91-95% < 90%



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de asma moderada o severa debe efectuarse eva-luación con gases sanguíneos arteriales y electro-litos plasmáticos. En casos determinados se reali-zará un screening infeccioso.

La radiografía de Tórax no es un examen de ruti-na cuando el paciente responde a la terapia inicial.La radiografía de Tórax permitirá evaluar complica-ciones como escape aéreo, neumotórax, atelectasiasde diferente grado, u otras posibilidades diagnós-ticas.

TRATAMIENTO

Las unidades de emergencia que atienden pa-cientes pediátricos deben estar preparadas con per-sonal previamente entrenado en el manejo de estosniños y su familia, destinando un lugar confortabledonde los padres puedan acompañar a su hijo, loque junto a protocolos de atención prediseñados,perrmitirá un adecuado manejo del niño, del estrésfamiliar y un menor tiempo de estadía y costo hos-pitalario.

El primer objetivo del tratamiento es mejorar lahipoxemia: niños que estén saturando por debajo 92%deben recibir oxígeno con mascarilla de alto flujo.

Tratamiento Farmacológico

Broncodilatadores βββββ2-agonistaEstos medicamentos constituyen la primera lí-

nea de tratamiento farmacológico en la crisis deasma. En los casos leves a moderados podrán utili-zarse mediante inhalador presurizado, con un ade-cuado espaciador, ya que se ha demostrado queson tanto o más efectivos que la nebulización. Ladosis individual se debe ajustar al grado de res-puesta al tratamiento.

Dos a cuatro puff cada 20-30 minutos de acuer-do a la respuesta clínica pueden ser suficientes encasos leves o moderados. Los enfermos que norespondieron inicialmente a repetidas dosis desalbutamol (10 o más puff) deben ser trasladadosde inmediato a un Servicio de Urgencia Hospitala-rio pues se puede estar en presencia de una crisisde asma severa. El paciente deberá ser trasladadocon oxígeno y con salbutamol en repetidas dosis,bajo la supervisión de un profesional. Dosis repe-tidas de salbutamol mediante inhalador (puff) sontan efectivas como la nebulización continua si lasdosis totales son similares. En los casos más seve-ros la nebulización con oxígeno es mejor tolerada ypermite que el fármaco se distribuya mejor a la pe-queña vía aérea.

El uso de salbutamol EV se reserva para los pa-cientes graves y refractarios y con riesgo vital, siem-pre y cuando los pacientes estén monitorizados enuna Unidad de Cuidados Intensivos.

Los β2 de acción prolongada no tienen ningúnrol en el manejo de los pacientes con crisis deasma.

Los efectos colaterales de los β2-agonista son:taquicardia, aumento del intervalo QT, arritmias,hipertensión o a veces hipotensión, hipokalemia,temblor y alteración de la relación V/Q (Tablas 3 y 4).

CorticoidesLos corticoides, junto con los β2 agonistas; son

los medicamentos esenciales para el manejo ade-cuado de una crisis de asma, pero debe elegirsesiempre corticoides de acción rápida como pred-nisona, metilprednisolona o hidrocortisona. Hay querecordar que por su farmacocinética los corticoidesinician su acción entre 4 a 6 horas después de seradministrados.

Figura 1. Curva de saturación de O2. Obsérvese la diferencia de altura en los diferentes ciclos respiratorios.

J. MACKENNEY P.


17

El uso precoz de un corticoide sistémico permiteen un significativo número de enfermos evitar laprogresión de la obstrucción y con ello la hospita-lización. La vía oral parece ser tan efectiva como laparenteral, por ello, en niños con crisis de asmamoderadas o leves se debe administrar una dosisoral de prednisolona o prednisona de 2 mgr/kg(máximo 40 mgr). El uso EV se reserva para las cri-sis de asma severas o los que tienen mala toleran-cia oral; en estos casos se puede utilizar: hidro-cortisona 4 mgr/kg cada 4-6 horas (máximo 400 mgrdiarios), o metilprednisolona 0,5-1 mgr/kg cada 4 a6 horas (máximo 120 mgr diarios). Dosis mayores

no tienen ventaja terapéutica pero si efectos sisté-micos importantes, como hiperglicemia, hipertensiónarterial y en algunos casos psicosis aguda.

Los corticoides inhalados no agregan beneficioalguno, por lo que no están indicados en el manejodel paciente con crisis de asma.

Bromuro de IpratropioEl bromuro de ipratropio es un derivado amonio

cuaternario de la atropina que actúa inhibiendo losreceptores colinérgicos de la musculatura lisa, pro-vocando broncodilatación. Existe buena evidenciade la seguridad y eficacia de dosis frecuentes de

Tabla 3. Manejo de la crisis de asma en forma ambulatoria

Exacerbación moderada Exacerbación severa Exacerbación con riesgo vital

SpO2 ≥ 92% SpO

2 < 92% SpO

2 < 92%

PEF ≥ 50% del predicho (> 5 años) PEF < 50% del predicho (> 5 a) PEF < 33% del predicho (> 5 años)Capaz de hablar Incapaz de hablar Tórax silenteFrecuencia cardíaca: Frecuencia cardíaca: Esfuerzo respiratorio mínimo

- ≤ 130/min (2-5 años) - > 130/min (2-5 años) Agitación- ≤ 120/min (> 5 años) - > 120/min (> 5 años) Conciencia alterada

Frecuencia respiratoria: Frecuencia respiratoria: Cianosis- ≤ 50/min (2-5 años) - > 50/min (2-5 años)- ≤ 30/min (> 5 años) - > 30/min (> 5 años)

Uso de músculos accesorios del cuello

β2 agonista 2-4 puffs vía espaciador Oxígeno vía mascara Oxígeno vía mascaraConsidere prednisolona oral: β2 agonista 2-4 puffs vía espaciador Salbutamol nebulizado(prednisona) o salbutamol nebulizado (2-5 años : 2,5 mg; > 5 años: 5 mg)

- 20 mg (2-5 años) (2-5 años: 2,5 mg; > 5 años: 5 mg) + Ipratropium 0,25 mg- 30-40 mg (> 5 años) Prednisolona EV: Prednisolona EV:

- 20 mg (2-5 años) (2-5 años: 20 mg; > 5 años: 30-40 mg)Aumente la dosis de β2 agonista por - 30-40 mg (> 5 años) o Hidrocortisona IV2 puffs cada 2 minutos hasta 10 (2-5 años: 50 mg; > 5 años: 100 mg)puffs de acuerdo a la respuesta Evalúe la respuesta al tratamiento

15 minutos después β2 agonista

Si la respuesta es mala considere Si la respuesta es mala repita Repita β2 agonista con nebulizacionla hospitalización β2 agonista y considere la con oxigeno y considere la

hospitalización hospitalización Inmediata

Buena respuesta Mala respuesta

Continúe hasta 10 puffs o ß2 agonista nebulizado Manténgase con su paciente hasta que llegue la ambulanciasegún necesidad, sin exceder 4 horas Envíe su evaluación escrita y descríbalos en detalleSi los síntomas no son controlados, repita Repita β2 agonista con nebulización con oxígeno en laβ2 agonistas y envíelo al hospital ambulanciaContinúe prednisolona al menos 3 díasEstablezca un seguimiento de rutina

Baje los criterios de hospitalización si: Nota: si los pacientes tienen signos cruzados considereLa crisis es en la tarde o de noche para la clasificación los signos y síntomas más severosTenga exacerbaciones severas u hospitalizaciones previasSi no existen las condiciones sociales o familiares



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J. MACKENNEY P.

bromuro de ipratropio asociado a β2-agonista enlas dos primeras horas de una crisis de asma, ycuando más severa parece ser mayor el beneficio;por ello, si los síntomas son refractarios al trata-miento inicial con β2-agonista, se debe agregarBromuro de Ipratropio en dosis de 250 mcg mezcla-do al β2 nebulizado, con un intervalo de no menosde 30 minutos.

AminofilinaLas metilxantinas fueron durante mucho tiempo

las drogas de primera línea en el manejo del asmagrave. Aún se desconoce el verdadero mecanismode acción; a su efecto como inhibidor de la fosfo-diesterasa se ha postulado que estimulan la libera-ción de catecolaminas endógenas, actúan como β2

agonista y diurético, aumentan la contractibilidaddel diafragma, aumenta la unión al AMPc y actúancomo antiprostaglandina. Sin embargo, las eviden-cias actuales muestran que la aminofilina no tienebeneficios en los casos de crisis leves o modera-das y sus efectos adversos son significativos. En

las crisis de asma grave, refractarias al tratamientocon múltiples dosis de β2 y corticoides, las metil-xantinas podrían jugar un rol beneficioso, siemprey cuando se administren a enfermos hospitalizadosen una UCIP y bajo monitorización estricta.

Se usa una dosis inicial de 5 mg/kg EV en 20minutos, seguida de una infusión contínua de 1 mg/kg/hora, bajo monitorización cardiológica estricta.

AntileucotrienosRecientemente se ha publicado una primera ex-

periencia en el uso de antileucotrienos en forma EVen pacientes con crisis de asma con buenos resul-tados, en ellos se utilizó una dosis entre 7 y 10 mgrEV con mejoría del VEF1 significativas. Sin embar-go, dado que la evidencia aún es escasa, los anti-leucotrienos no se deben utilizar en forma rutinaria.

Otras terapiasExisten variadas experiencias con otros medica-

mentos que no permiten su uso rutinario, así es elcaso del Heliox, otros gases anestésicos, sulfatode magnesio y furosemida.

Tabla 4. Manejo de la crisis de asma en Servicio de Urgencia

Exacerbación moderada Exacerbación severa Exacerbación con riesgo vital

SpO2 ≥ 92% SpO

2 < 92% SpO

2 < 92%

PEF ≥ 50% del predicho (> 5 años) PEF < 50% del predicho (> 5 a) PEF < 33% del predicho (> 5 años)Sin signos clínicos de asma severa Gran dificultad para respirar que Tórax silenteFrecuencia cardíaca: impide hablar o comer Esfuerzo respiratorio mínimo

- ≤ 130/min (2-5 años) Frecuencia cardíaca: Agitación- ≤ 120/min (> 5 años) - > 130/min (2-5 años) Conciencia alterada

Frecuencia respiratoria: - > 120/min (> 5 años) Cianosis- ≤ 50/min (2-5 años) Frecuencia respiratoria:- ≤ 30/min (> 5 años) - > 50/min (2-5 años)

- > 30/min (> 5 años)Uso de músculos accesorios cervicales

β2 agonista 2-10 puffs víaespaciador Administre β2 agonista nebulizado:Reevalúe a los 15 minutos Salbutamol (2-5 años: 2,5 mg; > 5 años: 5 mg) con oxígeno

Continúe con oxígeno vía mascarilla facial o nariceraAdministre Prednisolona (2-5 años: 20 mg; > 5 años 30-40 mg) oHidrocortisona IV (2-5 años: 50 mg; > 5 años: 100 mg)

Respondedor No Respondedor Si hay elementos de riesgo vitalContinúe con β2 agonistas Repita β2 agonistas inhalados cada Discútalo con un miembro del equipoinhalados 1-4 horas 20-30 minutos de la UCIP o un pediatra de turno.Agregue prednisolona oral soluble Agregue prednisolona oral soluble Considere: Rx de Tórax y gases arte-

- 20 mg (2-5 años) - 20 mg (2-5 años) riales- 30-40 mg (> 5 años) - 30-40 mg (> 5 años) Repita β2 agonistas nebulizados más

bromuro de ipratropiom 0,25 mg:nebulízelos cada 20-30 minutosBolo de salbutamol IV 15 µg/kg de200 µg/ml solución en 10 minutosAminofilina IV


19

En cuanto al uso de los antibióticos existe im-portante evidencia médica que los principalesgatillantes de una crisis de asma son las infeccio-nes virales, por lo que su uso esta restringido acasos muy seleccionados en los que hay una altasospecha de infección bacteriana.

Ventilación mecánicaEn el 5 a 10% de los pacientes con crisis de

asma severa se requiere de apoyo ventilatorio.La ventilación asistida se indica en: paro

cardiorrespiratorio, pacientes con hipoxemia severarefractaria a tratamiento y en pacientes con deterio-ro progresivo de conciencia. Los gases arterialesson de mucha utilidad en estos pacientes, pero sedebe tener presente que no existe un valor clarosobre el cual se indique la ventilación asistida. Lacomprobación de una PaCO2 normal y más aún, lahipercapnia como signo evidente de una fatiga mus-cular deben alertar al clínico.

En cuanto a la modalidad de ventilación mecáni-ca la experiencia en ventilación mecánica no invasivala ha puesto como primera indicación, dada su bue-na tolerancia y excelentes resultados. En todo casolos parámetros de ventilación deben mantener unaSatO2 > de 92% sin necesidad de lograr PaO2 nor-mal (hipoxemia permisiva). En lo que respecta a laPaCO2 tampoco se debe ser muy exigente y se debellevar a un punto donde no provoque acidosis res-piratoria (pH > 7,2, hipercapnia permisiva).

Las complicaciones en una crisis de asma noson raras por lo que un conocimiento previo deestas posibilidades aminorará su frecuencia (Tabla 5).

REFERENCIAS

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Tabla 5. Complicaciones Crisis de Asma

• Síndrome de escape de aire

• Tapones mucosos y Atelectasias

• Alteraciones electrolíticas ( K, P, Mg)

• Miopatía

• Acidosis Láctica

• Injuria cerebral

• Paro Cardiorrespiratorio



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1 Radióloga Infantil, Clínica Las Condes.

INTRODUCCIÓN

A pesar del importante avance tecnológico delas últimas décadas, que permite disponer desofisticadas técnicas de diagnóstico, la radiografía(Rx) de tórax sigue siendo el pilar fundamental en elestudio por imágenes del tórax pediátrico.

La acertada indicación del examen radiológicocomo herramienta diagnóstica, seguida de una óp-tima adquisición técnica y adecuada interpretaciónde las imágenes, nos conducirá a correctos diag-nósticos en la gran mayoría de los pacientes querequieran de estudio de imágenes. El uso de otrasmodalidades diagnósticas, fundamentalmentetomografía axial computada (TAC), ultrasonografía(US) y resonancia magnética (RM), será necesariosólo en algunas condiciones clínicas, a las que ha-remos mención más adelante.

La solicitud más frecuente de radiografía de tó-rax en la edad pediátrica se dirige a confirmar odescartar la presencia de compromiso parenqui-matoso pulmonar en la sospecha de infección res-piratoria aguda. Otras patologías en las que tam-bién se recurre con frecuencia al estudio radiológicodel tórax en el niño son: sospecha de cuerpo extra-ño en vía aérea, trauma, pesquisa y seguimiento demalformaciones congénitas, patología pulmonar cró-nica, evaluación oncológica y estudios portátilesen cuidados intensivos1.

TÓRAX NORMAL

El estudio radiológico del tórax resulta de la re-presentación conjunta de múltiples estructuras ana-tómicas de distinta densidad: esqueleto óseo dedensidad cálcica, estructuras vasculares y muscu-lares que denominamos como densidad de partesblandas, tejido graso que es de densidad menor

ACTUALIDAD

VISIÓN GENERAL DEL DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES ENEL TÓRAX PEDIÁTRICO

Dra. KARLA MOËNNE B.1

que los tejidos anteriores y, por último el aire quesiendo muy hipodenso, permite un importante con-traste con las estructuras vasculares pulmonares ylos tejidos blandos mediastínicos, posibilitando lavisualización de imágenes que sugieran presenciade patología (Figura 1).

La proyección más utilizada en el estudio deltórax pediátrico es la placa frontal, que puede serobtenida en decúbito o de pie (póstero-anterior =PA o ántero-posterior = AP)1. En general, la edaddel niño y su capacidad de cooperar con el examencondicionan la elección de la forma de obtener éste:- A los lactantes y preescolares pequeños las ra-

diografías les serán tomadas en decúbito por-que su inmovilización resultará así más fácil, dis-minuyendo significativamente la necesidad derepetir exámenes a causa del movimiento.

- En los niños mayores, las radiografías de tóraxse obtendrán habitualmente de pie: a los máspequeños en proyección AP y a los escolaresde mayor edad, PA como en los adultos.

El diagnóstico clínico es otro factor a consideraren relación con las proyecciones a utilizar, por loque resulta fundamental que el médico tratante in-dique con claridad la sospecha diagnóstica en laorden para orientar la ejecución del examen; así porejemplo, independiente de la edad del niño, efec-tuaremos proyecciones de pié ante la sospecha dederrame pleural.

Es recomendable realizar siempre una proyecciónlateral para lograr una mejor caracterización de lasalteraciones observadas en la placa frontal2; su utili-zación se limita en la práctica por razones de costo.

El conocimiento de la anatomía radiológica nor-mal del tórax pediátrico en proyecciones frontal ylateral es fundamental para la adecuada interpreta-ción de las imágenes obtenidas.


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Figura 1. Rx tórax normal de niño de 8 años, a: PA, b: Lateral.

Figura 2. Timo con forma de vela, a: frontal b: lateral.

Figura 3. Lactante de 5 meses, a: Rx inspirada b: espirada.

En general en los niños pequeñosy muy especialmente en lactantes, esfrecuente observar la imagen del timo,que se representa como una densi-dad de partes blandas homogénea enel mediastino anterior, de dimensio-nes y formas variadas entre las quedestaca como característica el aspec-to de “vela”, habitualmente en rela-ción con el contorno derecho delmediastino (Figura 2)1. La densidaddel mediastino que resulta de la sumade las estructuras vasculares y el timodebe ser siempre homogénea y seme-jante a ambos lados de la columna,permitiendo visualizar a través de ellala vascularización del parénquimapulmonar situado dorsalmente.

Para lograr una adecuada represen-tación del dibujo vascular pulmonarse requiere de radiografías de buenacalidad obtenidas en inspiración, demodo que permitan demostrar o des-cartar la presencia de sombras pato-lógicas. Las radiografías insuficiente-mente inspiradas (Figura 3) originanfrecuentes errores diagnósticos enobservadores inexpertos, llevando es-pecialmente a pesquisar alteracionesinexistentes.

INFECCIONES PULMONARES

El uso de radiografías en niños consíntomas respiratorios y sospecha clí-nica de compromiso pulmonar permi-te descartar o comprobar éste, moni-torear la resolución del cuadro y diag-nosticar la aparición de complicacio-nes en la evolución de la neumonía.

Es recomendable efectuar la prime-ra radiografía de tórax después de 12a 24 horas de evolución de la enfer-medad, para permitir una adecuada re-presentación radiológica de la pato-logía3. En aquellos casos en que, des-de el punto de vista clínico, se estimeimprescindible contar con una radio-grafía precoz y ésta resulte negativa,es conveniente repetir el examen alsegundo día de evolución si persistela sospecha clínica de neumonía (Fi-gura 4).

Figura 4. Paciente de 15 años, que consulta por fiebre, a: Rx normal a las7 hrs de evolución, b: Rx de la misma paciente, al día siguiente.

VISIÓN GENERAL DEL DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES EN EL TÓRAX PEDIÁTRICO

a) b)

a) b)

a) b)

a) b)


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El compromiso del parénquima pulmonar se mani-fiesta radiológicamente de las siguientes formas1,3,4:- compromiso del espacio alveolar.- compromiso del intersticio pulmonar.- compromiso alveolar e intersticial.

El compromiso alveolar o consolidación delparénquima origina sombras de mayor densidad queel tejido pulmonar adyacente, en el espesor de lascuales muchas veces es posible visualizar bronco-grama aéreo que corresponde a la representaciónde un bronquio permeable rodeado de alvéolos ocu-pados por exudado y leucocitos. Si la condensa-ción se localiza adyacente a los contornos delmediastino o diafragmas producirá pérdida de la di-ferencia habitual de densidad entre los tejidos, loque lleva a un borramiento de estos contornos, co-nocido como “signo de la silueta” (Figura 5)1,3,4.

La localización de la neumonía en zonas más di-fíciles de visualizar en la proyección frontal es fre-cuente en los niños, denominándose como neumo-nías escondidas. Las zonas más frecuentes son lasáreas retrocardíacas, hiliares y retrodiafragmáticas3,estas últimas debido a que el contorno del diafragmavisualizado en la placa frontal corresponde a suporción anterior más alta por lo que gran parte delos lóbulos inferiores se proyecta por debajo deestos contornos. Para visualizar estos focos debeprestarse atención a las zonas mencionadas, obser-vando la presencia de los mismos signos descritosen la semiología de la consolidación.

El compromiso del intersticio pulmonar produceimágenes de menor densidad que las anteriores, quecondicionan pérdida de los contornos de los vasospulmonares, dando al parénquima un aspecto demenor transparencia, con imágenes lineales peri-bronquiales muchas veces radiadas desde los hilios

hacia la periferia lo que le otorga a éstos una apa-riencia “peluda”, asociada a contornos menos níti-dos de las estructuras adyacentes (Figura 6)2,3. Elcompromiso intersticial puede presentarse aisladoo asociado a áreas de relleno alveolar, acompañadohabitualmente con hiperinsuflación pulmonar querefleja atrapamiento aéreo.

El aspecto de las imágenes radiológicas, si bienno permite asegurar la etiología de la infecciónparenquimatosa, puede orientar hacia agentes másprobables. La infección bacteriana se presenta ha-bitualmente como una consolidación parenqui-matosa, de inicio habitualmente periférico y, en for-ma ocasional acompañada de derrame pleural. Lainfección viral se presentará más frecuentementecomo compromiso intersticial puro o asociado a fo-cos de relleno alveolar, habitualmente con atrapa-miento aéreo y bandas de atelectasias, en especialen lactantes y niños menores, debido al menor de-sarrollo que presentan a esta edad los canales deventilación pulmonar1,3.

Habitualmente la mejoría clínica precede a la delos exámenes radiológicos2. La resolución radio-lógica de las sombras descritas es más rápida enlas neumonías bacterianas, observándose desapa-rición del relleno alveolar en alrededor de una se-mana, con el tratamiento antibiótico adecuado.

Se sospecha presencia de una complicación dela neumonía cuando no existe una mejoría clínicadespués de 72 hrs de tratamiento o cuando apare-cen cambios en el examen físico que así lo sugie-ran. Las complicaciones más frecuentes de las neu-monías son: atelectasias, derrames, abscesos yneumatoceles1,2.

La ultrasonografía (US) permite una adecuadacaracterización del derrame pleural, mostrando lapresencia o ausencia de tabiques en su interior (Fi-

gura 7), hallazgo que orientará el tra-tamiento de un empiema hacia el usode drenaje pleural o, si se trata dederrame con múltiples tabiques,videotoracoscopía5. El control de laevolución de los derrames pleuralesdebe hacerse siempre con radiogra-fía, utilizando la US como complemen-to en los casos que requieran pro-cedimientos dirigidos o cambios deconducta terapéutica.

En casos complejos puede ser ne-cesario ocasionalmente utilizar TACcon contraste endovenoso, que ca-racterizará las alteraciones existentesy demostrará las zonas no perfun-

Figura 5. Niña de 3 años 9 meses con neumonía que muestra compromi-so del espacio aéreo en lóbulo superior derecho, a: frontal b: lateral.

K. MOËNNE B.

a) b)


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Figura 6. Rx frontal quemuestra compromiso inters-ticial bilateral, causado porVRS.

Figura 7. a: Rx tórax muestra compromiso alveolar bilateral y derrame aderecha b: US evidencia presencia de tabiques en el derrame pleural.

Figura 8. TAC con contraste endovenoso en pleuroneumonía izquierda,a: condensación pulmonar, b: áreas hipoperfundidas en el parénquimapulmonar, c: derrame.

Figura 9. Rx tórax frontal espiradade niño de 1 año, con fragmento dealmendra en bronquio fuente iz-quierdo.

didas del parénquima en las neumo-nías necrotizantes así como tambiénformación de abscesos parenquima-tosos (Figura 8).

CUERPOS EXTRAÑOS

La sospecha clínica de cuerpo ex-traño (CE) en la vía aérea es difícil,especialmente en el niño pequeño enque no existe habitualmente el ante-cedente clínico del síndrome de pe-netración. Si el cuerpo extraño no esdiagnosticado precozmente, puedepermanecer en la vía aérea dandoneumonías a repetición o sibilancias,originándose por esta vía la solici-tud de la Rx de tórax.

Desde el punto de vista de las imá-genes, habitualmente se soluciona elproblema diagnóstico con una radio-grafía simple, que puede complemen-tarse con radioscopía de acuerdo alos hallazgos.

Desgraciadamente, los CE en víaaérea en los niños son mayoritaria-mente de origen vegetal y por lo tan-to radiolúcidos. Mucho menos fre-cuente es que se trate de elementosmetálicos, de fácil visualización en laradiografía.

La localización más común de losCE en la vía aérea corresponde a losbronquios mayores y la alteraciónradiológica habitual en aquellos deorigen vegetal será la alteración delpatrón aéreo, con hiperinsuflación lo-calizada que se origina en el meca-nismo valvular dado por entrada deaire en la inspiración y dificultad a laexpulsión de éste en espiración, de-bido a la presencia de edema de lapared bronquial que se suma al me-nor calibre fisiológico de la vía aéreaen esa fase (Figura 9). Esto lleva aun aumento de volumen lobar osegmentario que no desaparece enla espiración, lo que es muy eviden-te a radioscopía ya que origina undesplazamiento del mediastino haciael lado sano en espiración seguido decentraje normal en inspiración, lo quese denomina “bandeo mediastínico”6.


a) b)


24

Figura 10. Lactante de 2 meses. a: Rx de tórax frontal muestraaumento de volumen mediastínico, b: US demuestra naturalezaquística de la masa, c: TAC demuestra un linfangioma mediastínico,confirmado en cirugía.

K. MOËNNE B.

Figura 11. TAC de lactante menor demues-tra patrón “en mosaico” y bronquiectasias,secuelas de infección por adenovirus.

Muy ocasionalmente puede requerirse de tomo-grafía computada (TAC), frente a duda diagnósticao para una mejor evaluación del parénquimapulmonar en CE de larga evolución.

OTROS EXÁMENES

Los restantes exámenes de imágenes constitu-yen siempre un complemento de la radiografía detórax, por lo que el radiólogo requerirá necesaria-mente de ésta para orientar el examen y obtener lamayor información diagnóstica de cada uno de ellos.

La utilización de US en el estudio del tóraxpediátrico se limita a una caracterización preliminarde masas que están en contacto con la pared, sinaire interpuesto entre la estructura y la pleuraparietal (Figura 10), al estudio de los derramespleurales como se explicó anteriormente y, a guiarprocedimientos de punción o instalación de drena-jes cuando resulte clínicamente necesario1.

La TAC constituye una herramienta fundamentalen el estudio del daño pulmonar crónico (Figura 11),masas pulmonares o mediastínicas (Figura 10), pes-quisa de bronquiectasias, estudio de trauma, eva-luación de deformaciones de la caja torácica y depatologías oncológicas, entre las indicaciones más

frecuentes. Mediante cortes axiales con equipos con-vencionales o adquisición volumétrica con técnicahelicoidal se obtiene un excelente detalle anatómi-co del parénquima pulmonar, sin necesidad de usode contraste endovenoso; la TAC permite pesqui-sar diferencias de densidades con una sensibilidad100 veces mayor que la Rx convencional1. Cuandose requiere evaluar mediastino, masas o compromi-so infeccioso pleuropulmonar, se indicará uso decontraste yodado que permitirá la diferenciación deestructuras normales y patológicas del mediastino,además de una adecuada caracterización de la per-fusión del parénquima y de las masas patológicas.Como se deduce de lo anterior, para una adecuadaejecución del examen resulta fundamental que elmédico tratante consigne adecuadamente el diag-nóstico clínico en la orden de examen.

La Resonancia Magnética (RM) es un examen demayor costo y menor disponibilidad en nuestro me-dio. Tiene un excelente rendimiento en el estudiode las estructuras mediastínicas (especialmente enanillos vasculares), de uso creciente en cardiopatíascomplejas como complemento de la ecocardiografía,malformaciones congénitas (Figura 12) y en algunostumores torácicos, especialmente de origen neural.

Figura 12. RM de niña de 10 años de-muestra hernia diafragmática derecha tipoBochdaleck, con riñón intratorácico. a:axial b: sagital.

a) b) c)


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1 Profesor Auxiliar de Pediatría, Departamento de Pediatría, Campus Norte, Facultad de Medicina Universidad deChile.

Las sibilancias recurrentes en el niño menor de 3años constituyen sin duda una situación clínica fre-cuente a la que se ve enfrentado todo médico queatiende niños en los distintos niveles de atención1,2.

Definiremos Síndrome Bronquial Obstructivocomo el conjunto de manifestaciones clínicas ca-racterizadas por sibilancias, espiración prolongaday tos, que se presenta con grados variables de in-tensidad y es común a diferentes etiologías en ellactante3.

De ninguna manera este artículo pretende seruna guía de manejo sino analizar desde un puntode vista de las evidencias existentes algunos as-pectos centrales que son de interés y parecen sercontrovertidos.

Existen varias incógnitas para las que no existeuna respuesta del todo satisfactoria y que intenta-remos desarrollar a través de un caso clínico comoejemplo.

Caso Clínico: lactante sexo masculino de 18 me-ses de edad que presenta su primer episodio deSBO a los 6 meses de vida. Estos se han repetidoaproximadamente en 7 oportunidades con variasconsultas al Servicio de Urgencia. Durante los pe-riodos ínter críticos se mantiene asintomático. Comoantecedentes destaca madre y un hermano de 11años con diagnóstico de asma, un hermano de 3meses de edad con dermatitis atópica moderada ysin historia de obstrucción bronquial. Al examenfísico: estigmas atópicos, examen toracopulmonarcon algunos roncus bilaterales. Exámenes realiza-dos: radiografía de tórax con escaso infiltrado in-tersticial, IgE total moderadamente elevada, elec-trolitos en sudor normal.

Al enfrentarnos a este paciente, nosotros (y so-bre todo los padres) podremos hacernos las siguien-tes preguntas: ¿este niño tiene asma?, ¿seguirá con

ACTUALIDAD

SÍNDROME BRONQUIAL OBSTRUCTIVORECURRENTE DEL LACTANTE (SBOR)

Dr. CARLOS UBILLA P.1

síntomas al crecer?, ¿Se beneficiará con esteroidesinhalados u otra terapia de mantención?, ¿Estoscorticoides inhalados tendrán efectos adversos yalterarán el crecimiento?, ¿Que medidas preventi-vas son útiles para evitar el desarrollo de asma?.

Resumiendo podemos decir que existen pregun-tas que abordaremos sobre diagnóstico, pronósti-co, terapia (eficacia y efectos adversos) y por últi-mo prevención.

Para contestar la pregunta sobre diagnóstico ypronóstico sin duda debemos analizar los estudiosde seguimiento ampliamente difundidos y lideradospor el Dr. Fernando Martínez de la cohorte deTucson, Arizona4,5. Este es un estudio prospectivoiniciado en 1980, que estudia los factores que pre-disponen a obstrucción bronquial antes de los tresaños, y su relación con obstrucción bronquial a laedad de seis años. Se enrolaron 1.246 recién naci-dos y se dispuso de datos de seguimiento a los 3 y6 años en 826 niños. A estos niños se les realizóniveles de IgE en cordón, niveles de IgE a los 9meses de edad, cuestionario de salud al año deedad y tal vez lo más interesante es que a un grupode estos niños (125) se les midió la funciónpulmonar el primer año de vida y antes que presen-ten infección respiratoria aguda baja. A los 6 añosse realizó nuevamente niveles de IgE, funciónpulmonar y prueba cutánea a alérgenos.

En base a este estudio y a análisis y publicacio-nes posteriores6 se puede establecer que dentrodel grupo de niños menores de tres años que pre-sentan episodios de obstrucción bronquial existi-rían varios fenotipos (Figura 1).

Uno de estos fenotipos son los niños con sibi-lancias precoces transitorias. Muchos niños conepisodios de sibilancias precoces en la vida dejande obstruirse antes de la edad de 3 años. Este gru-


27

Figura 1.

po constituye la mayoría de los lactantes que seobstruyen los primeros años de vida. Lo destacablede este estudio es que se identifica como el princi-pal factor de riesgo en este grupo una funciónpulmonar comparativamente menor. Es decir, es-tos niños tienen un menor calibre de su vía aéreaque sería una condición transitoria y estos pacien-tes no continúan presentando sibilancias despuésde los tres años y no tienen riesgo incrementadode asma o alergias en edades posteriores. Otrosfactores de riesgo en este grupo son la exposicióna infecciones respiratorias virales, tabaquismo ma-terno durante el embarazo y exposición postnatal ahumo de tabaco.

Segundo fenotipo sería el denominado sibilantesno atópicos. El grupo de los niños que continúanpresentando episodios de obstrucción bronquialdespués de los 3 años es en sí heterogéneo. En lacohorte de Tucson aproximadamente 60% eranatópicos a los 6 años y 40% eran no atópicos. Asíse pudo establecer que los niños que tenían comoantecedente una infección respiratoria baja por vi-rus respiratorio sincicial tenían más probabilidad depresentar sibilancias a la edad de 6 años pero esteriesgo decrecía significativamente para hacerse nosignificativo a la edad de 13 años6. Este grupo hasido denominado “sibilantes no atópicos”.

Tercer fenotipo son aquellos niños denomina-dos sibilantes atópicos en que los síntomas defini-tivamente son una manifestación precoz de asmabronquial. Estos pacientes continúan presentandoepisodios de obstrucción bronquial después de lostres años. Estos niños tienen con mayor frecuenciaantecedentes familiares y personales de atopia. In-teresante es observar que en este grupo de niñosla función pulmonar inicialmente era normal y estase deterioró a la edad de 6 años.

Es importante establecer con que grado de cer-teza podemos predecir la persistencia de síntomasen edades mayores. Castro-Rodríguez y cols7 enun análisis de los datos de esta misma cohorte es-tablecen un índice predictivo de asma que dependede la frecuencia de los episodios de obstrucciónbronquial, de la presencia de antecedentes de atopiay la presencia de eosinofilia. Cuando las sibilanciasson frecuentes (este autor sugiere 3 o más episo-dios) y existe antecedentes de atopia la probabili-dad de continuar sibilando es alta. Osea este índicees específico, en caso de estar presente predicebien la persistencia de los síntomas después de los6 años, pero es poco sensible o sea, no permitedescartar asma en los niños que no tiene estos ha-llazgos. En nuestro medio la aplicación índices deeste tipo necesariamente requieren de estudios lo-cales que los validen.

Todas estas consideraciones sobre diagnósticoy pronóstico de estos distintos fenotipos dan porentendido que se deben realizar los esfuerzos ne-cesarios para descartar con razonable seguridad lascausas secundarias de SBO. En la Tabla 1 se mues-tran estas causas sobre las que no profundizare-mos pues no es el motivo de esta revisión.

Respondiendo la pregunta sobre terapia, ¿esteniño se beneficiará con corticoides inhalados?: Enconsideración a lo previamente expuesto pareceatractivo proponer la intervención precoz conesteroides inhalados para el control de los sínto-mas y aún más, especular que se podría modificarla historia natural del asma en estos niños. Sin em-bargo, trataremos de analizar que evidencias tene-mos. Si utilizamos como evidencia los ensayos te-rapéuticos en niños mayores podemos concluir quelos esteroides inhalados tienen eficacia demostra-da en: reducción en la severidad de los síntomas,

mejoría en la función pulmonar, dis-minución de la hiperreactividadbronquial, prevención de exacer-baciones y posiblemente preven-ción de la remodelación pulmonar.Las evidencias sobre eficacia enlactantes no son tan contundentes.Existen ensayos clínicos controla-dos en grupos pequeños de pacien-tes y tratamientos por periodos re-lativamente cortos y que han esta-blecido como medida de eficacia lamejoría de los síntomas y/o de lafunción pulmonar. Los resultadosde estos estudios son contradicto-rios8-12. Algunos de estos trabajos

SÍNDROME BRONQUIAL OBSTRUCTIVO RECURRENTE DEL LACTANTE


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C. UBILLA P.

tienen problemas metodológicos o han incluido enla población de estudio niños mayores de 36 me-ses. Estudios clínicos realizados en lactantes conalta probabilidad de ser o desarrollar asma demues-tran eficacia en la disminución de síntomas clínicosy aumento del número de días libres de síntomas13.Sin duda hacen falta ensayos clínicos controlados(algunos de los cuales están en desarrollo) toman-do en cuenta estos distintos fenotipos descritoshasta el momento y evaluar la eficacia en cuanto alcontrol de los síntomas y sobre todo en la evolu-ción a largo plazo. Falta aun determinar la eficaciade los antileucotrienos en el control de los sínto-mas y en al progresión de la enfermedad en meno-res de 2 años así como también la eficacia compara-tiva con esteroides inhalados.

En relación a la seguridad nuevamente las evi-dencias disponibles se refieren a niños mayores.Con dosis moderadas de esteroides inhalados ha-bría una disminución inicial del crecimiento que nose mantendría en el tiempo y no hay efecto en latalla. Estudios grandes en lactantes randomizadosy doble ciego no existen. En nuestro medio compa-ramos una cohorte de lactantes tratados con 400mcg de beclometasona versus una cohorte de ni-ños no tratados. La talla luego de un año de segui-miento fue similar así como también la velocidad decrecimiento14. Sin duda hacen falta datos más con-cluyentes sobre la seguridad de los distintosesteroides a esta edad y a distinta dosis.

Todo esto nos hace recomendar que se tratencon esteroide inhalados los niños más sintomáticos,con elementos predictivos de asma, utilizando losesteroides con mejor perfil de seguridad y a dosisbajas y reevaluar el tratamiento luego de algunosmeses. Debemos aceptar que es más que probableque finalmente se “sobretraten” algunos lactantes,

por lo que esta terapia siempre debe establecersecomo una prueba terapéutica y se debe reevaluaren forma permanente. Sin duda falta desarrollar ele-mentos clínicos y de laboratorio que permitan pre-decir mejor el asma en edades precoces y su evolu-ción posterior.

La última pregunta tiene relación con preven-ción del desarrollo o aparición de asma. En nuestrocaso clínico tenemos un niño de 3 meses con der-matitis atópica moderada y antecedentes familiaresde asma (madre y 2 hermanos). La probabilidad deque este niño desarrolle asma sabemos que es alta(marcha atópica). En este caso se vuelve atractivointentar medidas preventivas. No se han demostra-do medidas preventivas altamente eficaces, inclu-yendo medidas dietéticas, medidas de evitaciónalergénica, cambios en el estilo de vida, etc. Graninterés hubo en la profilaxis con antihistamínicos,realizándose un ensayo clínico controlado con ceti-rizina en niños con dermatitis atópica por periodoprolongado lográndose disminuir la aparición de asmasólo en un subgrupo de niños sensibilizado15.

Especial mención hay que hacer con la teoría dela higiene. Varios estudios han mostrado un mayorriesgo a desarrollar enfermedades alérgicas en losniños que están menos expuestos a infecciones.En esta situación el sistema inmune sufre un desba-lance (predominio de TH2 frente a TH1) favorecien-do las alergias. Tal vez esto abra líneas futuras deacción en que podamos inmunomodular la respues-ta inmune y así evitar el desarrollo de alergias queesta en aumento en el mundo.

En resumen, podemos decir que el SBOR en elniño menor de 3 años es un hecho frecuente, existi-rían al menos tres fenotipos con evolución y pro-nostico distinto. No existen hasta el momento mé-todos diagnósticos exactos. Tampoco hay informa-

Tabla 1. Condiciones congénitas y adquiridas que se asocian a sibilancias en niños pequeños3

Frecuentes Poco frecuentes Raras

Infecciones virales Fibrosis quística Masas mediastínicas- bronquiolitis: 1er episodio Displasia broncopulmonar (tumores, TBC)- episodios recidivantes Cardiopatías congénitas Inmunodeficiencias

Asma bronquial Cuerpo extraño en vía aérea Disquinecia ciliarBronquiolitis obliteranteSíndromes aspirativosMalformaciones:anillos vascularesmalf. adenomatoidea quísticaquistes broncógenosBronquiectasias


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ción sólida sobre eficacia y seguridad de las distin-tas medidas terapéuticas.

Este grupo etáreo debe ser considerado en for-ma especial sobre todo en lo que a diagnóstico ytratamiento se refiere. Se debe fomentar el desarro-llo de nueva información que permita establecerguías clínicas específicas para este grupo etáreocon mejor grado de evidencias y no extrapolar guíasy recomendaciones realizadas para adultos y niñosmayores.

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SÍNDROME BRONQUIAL OBSTRUCTIVO RECURRENTE DEL LACTANTE


30


1 Departamento de Pediatría, Campus Norte, Facultad de Medicina, Universidad de Chile, Hospital Roberto del Río.

ANTECEDENTES HISTÓRICOS

La tos ferina corresponde a una infección respi-ratoria producida por Bordetella pertussis. Su prin-cipal manifestación clínica es tos mortificante enaccesos que perdura por varias semanas, afectan-do principalmente a lactantes y niños pequeños conun característico ‘gallito’ inspiratorio.

La primera descripción conocida de tos ferina seatribuye a Guillaume De Baillou, que refiere una epi-demia en París que en el verano de 1578 afectóprincipalmente a lactantes determinando en una ele-vada mortalidad. Aparentemente esta enfermedadse conocía con anterioridad en Francia ya que DeBaillou utiliza el término “quintosa”, que refleja elsonido característico de tos o la periodicidad de 5horas de los paroxísmos. El término pertussis, quesignifica “tos violenta”, fue utilizado por primeravez por Sydenham en 1679. En China esta enferme-dad es conocida como la tos de los 100 días. Elagente causal, Bordetella pertussis, fue aislado porprimera vez en 1906 por Jules Bordet y OctaveGengou.

Con anterioridad a la introducción de la vacunaa célula completa, la infección daba cuenta de ungran número de casos de tos ferina y de una eleva-da mortalidad asociada. Por ejemplo en USA en laera prevacuna se reportaban aproximadamente270.000 casos anuales con cerca de 10.000 muertes.

En 1976, el número de casos cayó a un nadir de1.010. Sin embargo, la incidencia de tos ferina se haelevado con el tiempo a expensas de niños mayo-res y adultos, reflejando probablemente una pérdi-da progresiva de la inmunidad inducida por la va-cuna, concentrándose en estos grupos el reservoriode la enfermedad. En la actualidad Bordetellapertussis se mantiene en el mundo como uno delos principales agentes infecciosos causantes demortalidad infantil: en 1994, se estimaron más de 40millones de casos con 5 millones de episodios de

ACTUALIDAD

INFECCIONES POR BORDETELLA PERTUSSIS

Dr. JAIME RODRÍGUEZ T.1

neumonía, 360.000 muertes y 50.000 pacientes condaño neurológico secundario.

MICROBIOLOGÍA

El género Bordetella abarca 4 especies: B.pertussis, B. parapertussis, B. bronchiseptica y B.avium. Las Bordetellas pertussis y parapertussisprovocan infección en el humano, las otras afectancasi exclusivamente a animales, con reportes espo-rádicos de infección en humanos por B. bronchi-septica (agente de la tos perruna en canes). LasBordetellas son cocobacilos diminutos Gram nega-tivos aerobios, no fermentan los hidratos de carbo-no y oxidan aminoácidos. Crecen en un medio decultivo especial de Regan Lowe o Bordet-Gengoulentamente en forma de pequeñas coloniashemolíticas. B pertussis cuenta con una serie deelementos patogénicos detallados en la Tabla 1.

PATOGÉNESIS

El conocimiento actual de los componentespatogénicos de la B. pertussis permite construir unahipótesis razonable sobre la patogenia de la tosconvulsiva. La transmisión ocurre por vía aérea des-de un paciente sintomático, alcanzando el epiteliorespiratorio ciliado de un huésped susceptible, su-perando las barreras defensivas

B. pertussis se adhiere firmemente al epitelio me-diante diferentes adhesinas. Aunque la TP y FHAson importantes proteínas de adherencia, el BrkA ylas fimbrias también contribuyen de forma impor-tante (Tabla 1). La bacteria no penetra más allá delepitelio respiratorio sin embargo, la TP pasa al to-rrente sanguíneo provocando así su efecto a nivelsistémico. La TP, adenilato ciclasa y el BrkA tienenimportantes efectos a nivel del sistema inmuno-lógico del huésped.

La TP inhibe la quimiotaxis de fagocitos en el


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sitio de la inflamación, BrkA protege a la bacteriadel ataque del complemento, y la adenilato ciclasaaltera la función de algunas células del sistema in-mune. Por otro lado, la citotoxina traqueal y la toxinadermonecrótica participan en el daño de la mucosatraqueobronquial característico de esta enfermedad.

En relación a la encefalopatía, que en ocasionescomplica a la tos convulsiva, los mecanismospatogénicos involucrados permanecen aún sin unaclara explicación. Se han postulado fenómenoshipóxicos secundarios a los paroxísmos, alteracio-nes metabólicas como hipoglicemia, pequeñas he-morragias cerebrales sin demostrarse efecto tóxicodirecto de la TP pese a la inyección directa de toxi-na intravenosa en adultos voluntarios.

DESCRIPCIÓN CLÍNICA

La infección por Bordetella pertussis abarca ungran espectro clínico con manifestaciones clínicasdiversas. La forma de presentación típica corres-ponde a la denominada “tos convulsiva o tosferina”. Los límites de ella aparecen difusos, lo quepara cualquier clínico no debería ser novedoso, yaque los casos “típicos” de cualquier enfermedadrepresentan probablemente sólo un número minori-tario dentro del total. Analizaremos las formas depresentación típica y algunas atípicas de esta in-fección.

TOS FERINA

El período de incubación es de 9 ó 10 días (ran-go de 6 a 21 días). El inicio es insidioso e indistin-

guible de una infección respiratoria viral corriente,esta fase se denomina “catarral”. La fiebre es míni-ma durante la evolución de la enfermedad. La tos,inicialmente intermitente, progresa en el lapso de 1a 2 semanas a paroxismos; estos aumentan progre-sivamente tanto en intensidad como en frecuenciapara desaparecer en 2 a 6 semanas.

Es durante el estado de tos paroxística cuandose desarrolla el típico “gallito” producido por elpaso de aire forzado a través de una glotis estre-cha, siguiendo inmediatamente a un paroxismo detos. El paroxismo parece ser resultado de la dificul-tad para eliminar el espeso mucus del árbol traqueobronquial. Las crisis de tos pueden ser desencade-nada por diferentes estímulos como el frío, el llan-to, la risa o la alimentación; habitualmente empeoradurante la noche. Durante el día pueden ocurrir hasta30 episodios de paroxismos, estos pueden ser tanseveros que pueden provocar cianosis y en los ca-sos clásicos finalizar en vómitos. Entre los paroxis-mos el paciente presenta un estado casi normal.Los agentes antitusígenos y antihistamínicos están-dar no son eficaces y pueden resultar perjudicialesya que pueden desencadenar las crisis de tos.

Durante la fase catarral tardía y la paroxísticaprecoz se puede observar una marcada leucocitosisde predominio linfocítico, llegando a recuentos so-bre 50.000 leucocitos por mm3. Además, se ha ob-servado hiperinsulinismo leve y una respuesta dis-minuida de la glicemia a la adrenalina, ninguno deestos hallazgos se asoció a hipoglicemia. La radio-grafía de tórax revela condensación en aproximada-mente un 20% de los casos hospitalizados y encerca de un 25% de neonatos. La posibilidad de

Tabla 1. Componentes patogénicos de bordetella pertussis

Componente Actividad biológica

Toxina Pertussis (PT) Exotoxina secretada; induce linfocitosis, sensibilidad a la histamina, activaciónde los islotes del páncreas e inmunidad

Hemaglutinina filamentosa (FHA) Fijación a epitelio respiratorio ciliado

Fimbria Fijación a epitelio respiratorio ciliado

Pertactina Proteína de membrana externa que promueve la adhesión al epitelio respiratoriociliado

Adenilato ciclasa Inhibe la función fagocítica

Citotoxina traqueal Causa ectasia ciliar y efecto citopático en la mucosa traqueal

Toxina termolábil o dermonecrótica Causa necrosis dérmica y vasocontricción en animales

BrkA Proteína de membrana externa, produce adherencia y resistencia al complemento

Endotoxina Contribuye a la fiebre y reacciones locales en animales



32

J. RODRÍGUEZ T.

cultivar B. pertussis disminuye durante el progresode la fase paroxística.

La recuperación es gradual con disminución len-ta de los paroxismos, y desaparición del gallito; latos puede permanecer durante varias semanas ydurante la fase convaleciente las infecciones viralespueden gatillar nuevamente las crisis de tos.

En neonatos, niños parcialmente inmunizados yadultos la enfermedad puede manifestarse de formaatípica. En neonatos por ej. puede manifestarse sólocon crisis de apnea y las crisis de tos, si es queestán presentes, pueden no tener el típico gallitoinspiratorio. En los otros grupos mencionados laenfermedad puede no tener la fase catarral inicial,la tos no presentarse en accesos ni tener leucoci-tosis en el hemograma; muchas veces en estos gru-pos se sospecha tos ferina por la aparición de unlactante enfermo.

COMPLICACIONES Y SECUELAS

Complicaciones menores son la aparición de he-morragias subconjuntivales o epistaxis secundaria alos paroxismos. También puede aparecer edema facial.

Una úlcera en el frenillo lingual producida por laprotrusión de la lengua durante las crisis es un ha-llazgo frecuente. Otra complicación menor es la apa-rición de otitis media supurada, provocada por lospatógenos habituales de otitis media ej. S. pneu-moniae.

Complicaciones mayores y potencialmente fata-les pueden dividir en 3 tipos: neurológicas, nutri-cionales y pulmonares, siendo las más frecuenteslas pulmonares. Entre estas se pueden encontraratelectasias o bronconeumonía. En la anatomía pa-tológica se puede observar tanto compromisointersticial como alveolar en base a infiltrado mono-nuclear. El compromiso pulmonar puede conducir ainsuficiencia respiratoria y muerte: cerca de un 54%de los casos fatales de tos ferina son por compro-miso pulmonar. En los casos que sobreviven el dañopulmonar crónico es excepcional.

La encefalopatía aguda ocurre en la fase de pa-roxismos; las manifestaciones son variadas, comoconvulsiones y compromiso de conciencia. Su inci-dencia se estima entre un 0,08% a un 0,8% por 1.000casos; de estos un tercio fallece, un tercio quedacon daño neurológico y un tercio sobrevive sinsecuelas.

Los problemas nutricionales se deben a los vó-mitos frecuentes desencadenados por la tos, pro-blema que se agrava en pacientes con deterioronutricional previo.

DIAGNÓSTICO

Se han desarrollado diversos métodos para ladetección de B. pertussis, sus productos o la res-puesta inmune de este organismo, sin embargo, to-dos presentan problemas de sensibilidad, especifi-cidad o de aplicación práctica.

CULTIVO

Tomado de la nasofaringe del paciente sintomá-tico es el estándar de oro. Debe inocularse en me-dios frescos directamente al lado de la cama delpaciente y procesado en un laboratorio con expe-riencia en B. pertussis. La muestra debe tomarsepor hisopado nasofaringeo con alginato de calcioo aspiración (el algodón inhibe el crecimiento delorganismo). El cultivo también puede ser positivoen pacientes asintomáticos, lo que implica que elsolo hallazgo de un cultivo positivo no es un méto-do diagnóstico específico de tos convulsiva. Exis-ten 2 medios de cultivo, el Regan-Lowe y el mediode Bordet y Gengou, ambos con rendimiento com-parables. Aparentemente en Chile el rendimiento delcultivo sería aún menor que en otros países debidoa que la cefalexina del Regan-Lowe no inhibe enforma adecuada la flora normal de nuestra pobla-ción alta consumidora de antimicrobianos. Las pla-cas deben evaluarse cada 5 a 7 días, buscando lapresencia de colonias hemolíticas pequeñas de cre-cimiento lento. El mayor rendimiento del cultivo esen la fase catarral, disminuyendo progresivamentemientras avanza la fase paroxística, lo que limita suaplicación en clínica.

DETECCIÓN DE ANTÍGENOS(Inmunofluorescencia)

Las limitaciones del cultivo descritas motivaronel desarrollo de la detección de antígenos conanticuerpos marcados con fluoresceína. Esta pre-senta la ventaja de no necesitar de organismos via-bles para su detección y por lo tanto, puede serpositiva tardíamente en la evolución o a pesar detratamiento antibiótico.

La inmunofluorescencia directa se utiliza en laactualidad con mucha frecuencia requiriendo per-sonal entrenado en el diagnóstico. La sensibilidady especificidad varían ampliamente según los dis-tintos observadores y anticuerpos utilizados, sinembargo, es utilizada en los cultivos para la detec-ción de colonias sospechosas. Es un examen muyútil como examen complementario al cultivo, pero


33

de muy poco valor si se encuentra en un cuadro nocaracterístico, debido a la presencia de falsos posi-tivos.

REACCIÓN DE POLIMERASAEN CADENA

De desarrollo reciente la reacción de polimerasaen cadena (RPC) se ha utilizado para la identifica-ción de secuencias únicas de genes de B. pertussisen las secreciones respiratorias. Dos tipos de mues-tras clínicas debería ser evaluadas para RPC: elhisopado nasofaríngeo y el aspirado. Se ha demos-trado que la RPC tiene mayor sensibilidad que elcultivo y una excelente especificidad y por otra par-te puede mantenerse positiva por más de 1 semanaa pesar del uso de antibióticos, contra 5 días delcultivo tradicional. Se han utilizado diferentes tiposde secuencias para amplificar partes específicas delmaterial genético 1) para la región del promotor dela TP 2) secuencias de inserción repetidas 3) regiónrío arriba del gen de las porinas 4) gen de laadenilato ciclasa. De estas, un estudio en Finlandiamostró leve superioridad del promotor PT sobre lassecuencias de inserción. La RPC puede estar posi-tiva en 24 hrs o en minutos, dependiendo del siste-ma a utilizar, mientras que el cultivo puede tardarmás de 1 semana.

SEROLOGÍA

Luego de la infección por B pertussis se puedemedir la respuesta de anticuerpos a los distintoscomponentes de la bacteria (PT, FHA, fimbrias, etc,ver tabla 1); de ellos el único específico es la medi-ción de anticuerpos para PT. Los H influenzae nocapsulados pueden presentar reacciones cruzadascon los otros antígenos (FHA), disminuyendo conello la especificidad. Para la medición de anticuerposse pueden utilizar diferentes métodos de laborato-rio, como la aglutinación, fijación de complemento,inmunoblot, hemaglutinación indirecta, neutraliza-ción de toxinas y ELISA; esta última es la técnicamás utilizada en la actualidad.

Con la técnica de aglutinación se miden princi-palmente anticuerpos IgG. La medición de anti-cuerpos IgM para PT y FHA en poblaciones conaltos índices de vacunación presenta poca utilidad,por lo que lo más recomendado es la medición cuan-titativa de anticuerpos IgG y en especial la eleva-ción de los títulos en el tiempo.

En la actualidad los test comerciales disponiblesmuestran deficiencias en su estandarización, esto

asociado al tiempo necesario para obtener serocon-versión hacen que su utilidad sea limitada para uncaso individual. Sin embargo, el diagnósticoserológico de B pertussis se utiliza para estudiosepidemiológicos. Los estudios serológicos handado un gran aporte en el monitoreo de resultadosclínicos en los ensayos de vacunas contra pertussisdebido a que en individuos parcialmente inmuni-zados pueden existir infecciones asintomáticas, le-ves o indetectables.

TRATAMIENTO

Dentro del tratamiento cabe establecer que pa-cientes menores de 6 meses con sospecha de tosferina deberían ser hospitalizados para monito-rización y tratamiento de soporte, debido al riesgoque presentan de desarrollar una enfermedad seve-ra con complicaciones. El uso de antibióticos pue-de disminuir los síntomas si estos son administra-dos durante la fase catarral. Luego de instaladoslos paroxismos probablemente el rol de los antibió-ticos queda limitado a disminuir la diseminación dela enfermedad.

Los pacientes hospitalizados deberían permane-cer en habitación individual con aislamiento de go-titas hasta el 5° día de iniciado el tratamiento anti-biótico. El tratamiento de elección es la eritromicina50 mgr/kg/día, dividido en 4 dosis, por un plazo de14 días, ya que se ha descrito recaídas con trata-mientos acortados.

Otros antibióticos utilizados en el tratamiento deB. pertussis son la azitromicina (10 a 12 mgr/día endosis única) o la claritromicina (15 mgr/kg/día en 2tomas) por 5 a 7 días, sin embargo, su eficacia nose ha probado en forma definitiva.

En el extranjero se han reportado casos excep-cionales de resistencia a eritromicina. En casos deintolerancia a la eritromicina se puede utilizartrimetoprin sulfametoxazol, aunque existen pocosdatos sobre su eficacia.

Los antihistamínicos y antitusivos están contra-indicados, mientras que el uso de corticoides yalbuterol podrían disminuir las crisis de tos. En laactualidad se está desarrollando en forma experi-mental una inmunoglobulina pertussis específica.

PREVENCIÓN

QuimoprofilaxisEl uso de quimioprofilaxis en forma oportuna para

los contactos cercanos del caso índice han dismi-nuido la transmisión secundaria de la enfermedad.



34

Un tratamiento de 10 días con eritromicina es larecomendación actual, independientemente de lasinmunizaciones que el paciente haya recibido.

Como se comentó con anterioridad, el uso denuevos macrólidos como azitromicina o claritro-micina pueden ser una alternativa en caso de into-lerancia a la eritromicina, aunque su utilidad no hasido demostrada.

INMUNIZACIÓN

Existen en la actualidad 2 tipos de vacunas con-tra tos ferina: vacunas a célula completa y vacunasacelulares.

Vacuna a células enteras: Esta es la vacuna queactualmente se utiliza en Chile.

Se administra en forma combinada con vacunade toxoide tetánico y diftérico (DT) y H. influenzae,se estima que su eficacia es superior a un 80%,aunque varía de 0 a 100%, dependiendo del prepa-rado utilizado, el tipo de ensayo y la definición decaso. La duración de la inmunidad parece no sermayor de 12 años. En la actualidad la poblaciónadolescente y de adultos son el principal reservoriode la infección. Los individuos inmunizados que seinfectan padecen una enfermedad menos severa.La limitación del uso de estas vacunas está dadapor la reactividad asociada. En comparación con laDT la DPT se asocia a un número significativamentemayor de reacciones locales como tumefacción, do-lor, fiebre anorexia, inquietud y vómitos. Tambiénse ha asociado a trastornos neurológicos comoencefalopatía o daño neurológico. La consideraciónde los beneficios versus los riesgos de la vacuna

elaborada a células enteras ha indicado su conve-niencia para uso en la población general.

Vacuna acelularesEn la actualidad existen más de 18 tipos distin-

tos de vacunas acelulares. Son la elección en paí-ses desarrollados debido a que presentan un índi-ce de protección comparable con vacuna a célulascompleta frente a enfermedad prolongada (duraciónde 21 días) cayendo de manera importante cuandose evalúan en enfermedad más breve o benigna (40a 60% de eficacia según el ensayo y definición decaso) y presentan un grado de reactividad muchomenor. Su uso puede ser intercalado con el de lavacuna a células completas.

La evolución natural y la mortalidad asociada ala tos ferina han sido claramente modificadas por eluso masivo de vacunas, sin embargo, la corta du-ración de la protección y las dificultades en el diag-nóstico hacen de esta enfermedad un desafío enbusca de métodos de control más efectivos.

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J. RODRÍGUEZ T.


35


1 Departamento de Pediatría, Campus Norte, Facultad de Medicina, Universidad de Chile. Unidad de Neonatología,Hospital San José.

Desde que fue descrita por Northway en 1966, ladisplasia broncopulmonar (DBP) ha cambiado. Esteautor basó su definición en ciertos hallazgos clíni-cos que ocurrían después de una Enfermedad deMembrana Hialina (en su mayoría niños > de 1.500 g)y se acompañaban de alteraciones radiológicas quepermitían separar 4 etapas evolutivas de la enfer-medad hacia el daño pulmonar crónico y la fibrosis.Posteriormente, Bancalari y cols (1979) estableciócriterios diagnósticos claros:- Antecedente de ventilación mecánica y oxigeno-

terapia por más de 72 hrs durante la primera se-mana de vida.

- Dificultad respiratoria y requerimientos persis-tentes de oxígeno por un período mayor de 28días.

- Alteraciones radiológicas crónicas con imágenesradiolúcidas y áreas de mayor densidad.

En la era post surfactante se ha modificado lapresentación clínica y gravedad de esta enferme-dad, pero no ha desaparecido. Aún más, la mejorsobrevida actual de los niños con < 1.000 g al na-cer ha determinado un aumento de la incidencia deDBP. En la actualidad la presentación clínica de laenfermedad dista mucho de la descrita porNorthway, e incluso es diferente a lo definido porBencalari a inicio de los 80. Hoy se trata de prema-turos por lo general < de 1.000 o 1.250 g al na-cer, con un cuadro respiratorio inicial que puedeser leve e incluso pasar en pocos días a no reque-rir ventilación mecánica y sin necesidad deoxigenoterapia en muchos casos (“período de lunade miel”). Posteriormente, se deterioran progresi-vamente y vuelven a requerir oxígeno aparecien-do imágenes radiológicas crónicas generalmenteasociadas a infecciones intercurrentes y/o areapertura del Ductus arterioso.

ACTUALIDAD


Dra. MÓNICA MORGUES N.1

La incidencia actual es de 20 a 40% en los meno-res de 1.500 g y puede alcanzar hasta 60% en los< 1.000 g sobrevivientes de la ventilación mecánicaen los diferentes centros con UTI neonatal. Chilepresenta una incidencia de 25% en los < de 1.500 g,pero se espera que esta cifra aumente en relación alaumento de la sobrevida en niños menores de 1.000 g.

Es de etiología multifactorial. Al nacer el niño,aún en etapa canalicular del desarrollo pulmonar, yser sometido a oxigenoterapia y ventilación mecá-nica, se produce una inflamación, provocando unmarcado efecto sobre el crecimiento pulmonar nor-mal. Disminuye así el número final de alvéolos y enel tejido peribronquiolar se observan depósitosfocales y anormales de tejido fibroso. Las paredesde la vía aérea se tornan gruesas con aumento dela musculatura lisa. El tejido vascular pulmonar tam-bién se ve afectado engrosándose y aumentandola musculatura, determinando una mayor tendenciaa la hipertensión pulmonar. Pareciera que frente ala injuria se producen las alteraciones por dañooxidante y endotelial llegando a una reparaciónpulmonar anómala con aumento de la resistenciade la vía aérea.

Las concentraciones altas de O2, volutrauma/barotrauma, intubación endotraqueal y las infeccio-nes inducirían mecanismos de inflamación pulmonarcon destrucción y fibrosis.

Patologías y situaciones clínicas propias del pre-maturo pueden aumentar el riesgo de padecer DBP,como: Ductus Arterioso Permeable (DAP), infec-ciones nosocomiales, edema pulmonar por sobre-hidratación. La desnutrición que generalmente acom-paña al niño extremadamente prematuro hace mássevero y prolongado el cuadro.

La prevención del parto prematuro continúa sien-do la mejor estrategia para disminuir la incidenciade DBP.


36

M. MORGUES N.

DIAGNÓSTICO

Debe sospecharse DBP en todo RN prematurogeneralmente < de 32 sem que ha cumplido 10-14días de vida y se encuentra:• Con un SDR acompañado o no de DAP.• Con o sin infecciones pulmonares agregadas.• Conectado aún a VM o CPAP con O2 adicional.• En quién no ha sido posible bajar los parámetros

de VM.• Y en la Radiografía de Tórax se observan imáge-

nes de microatelectasias e imagen de opacidaddifusa pulmonar.

El diagnóstico finalmente se establece según loscriterios actualmente en uso, que permiten ademásgraduar la gravedad de la enfermedad. Clínicamenteson niños que presentan persistencia de síntomasrespiratorios como: taquipnea, retracción costal yestertores, con los hallazgos radiológicos compati-bles: opacidad difusa; áreas pulmonares con mayordensidad, atelectasias de ubicación cambiantes,hiperinsuflación pulmonar.

Criterios de diagnóstico y gravedad:

Requerimientos de O2 > 21% por 28 días o más.En el < 32 semanas al nacer:DBP leve: Ha llegado a las 36 sem de EGC o al

alta sin necesidad de O2.DBP moderada: Necesidad de < 30% de O2 a las

36 sem de EGC o al alta.DBP severa: Necesidad de > 30% de O2 y/o Pre-

sión (+) (PPV o NCPAP) a las 36 sem de EGC o alalta.

En el > 32 semanas al nacer:DBP leve: Ha llegado a los 56 días de vida o al

alta sin necesidad de O2.DBP moderada: Necesidad de < 30% de O2 a los

56 días de vida o al alta.DBP severa: Necesidad de > 30% de O2 y/o Pre-

sión (+) (PPV o NCPAP) a los 56 días de vida o alalta.

TRATAMIENTO

Manejo del SDR con perspectiva preventiva de DBPa) Corticoides prenatales. Actualmente se recomien-

da su uso en 3 dosis c/12 horas, a lo menos 24horas antes del parto y no se recomienda repetireste ciclo aúnque no se produzca el parto pre-maturo cercano al tratamiento.

b) Terapia con Surfactante precoz en la Enferme-dad de Membrana Hialina. Es decir antes de las2 horas de iniciada la dificultad respiratoria.

c) Ventilación Mecánica: Sincronizada y permitien-do cierto grado de hipercapnia (45 a 55 mmHg)La “Hipercapnia permisiva” disminuye el dañopulmonar.

d) Extubación precoz y CPAP nasal de 4 a 8 cm deagua (puede ser incluso dentro de las primeras24 horas o en sala de atención inmediata) previ-niendo así las atelectasias que redundan en ma-yor daño pulmonar. Kinesioterapia respiratoriapara expandir atelectasias.Controlar con radiografía de tórax para asegurarbuen volumen pulmonar y prevenir la sobredis-tensión pulmonar que aumentaría el daño futuro.

e) Restricción de fluidos: se debe limitar el volu-men al máximo tolerado para no caer en edemapulmonar. La restrición excesiva no es adecua-da, ya que limita la nutrición.

f) Cierre del DAP:-DAP significativo hemodinámicamente.-DAP pequeños asintomáticos y bien toleradosen pretérmino con menor contractilidad cardía-ca, congestión y edema pulmonar, sin dilataciónde cavidades. ( Ecocardiografía).Se debe cerrar con Indometacina e incluso ciru-gía si fracasa el tratamiento médico.

g) Nutrición: el aporte debe estar cercano a 130 -140 calorías por kg, lo que muchas veces es difí-cil de lograr por la limitación de volumen. Esnecesario vigilar el estado nutricional midiendoNitrógeno Ureico o idealmente prealbúmina si sedispone. Si el N Ureico es < de 6 debe aumentar-se el aporte proteico acercándose a 4 g/k/día. Silas proteínas estan adecuadas y el niño no tole-ra mayor volúmen puede aumentarse el conteni-do calórico de la leche con MCT (0,5 a 1%) omódulo calórico (1 a 2 %).

h) Uso de Diuréticos: los diuréticos están recomen-dados para ser usados sólo en las crisis conedema pulmonar y por cortos períodos, debido alos frecuentes efectos no deseados (deshidrata-ción, poliuria y aumento de excreción de calciopor orina).

i) Prevención y tratamiento precoz de las infeccio-nes nosocomiales.

j) Mantener una saturación de oxígeno que fluc-túe entre 91 a 94% mientras la retina esté aúninmadura. Las desaturaciones bajo 92% se acom-pañan de reacción vascular pulmonar.

Una vez establecido el diagnóstico, la nutrición


37

y la mantención de un buen rango de saturación enniveles seguros hasta la madurez completa de laretina es lo central del manejo.

Corticoides postnatales: Se usaron durante mu-cho tiempo en los casos severos para disminuir losrequerimientos de ventilación mecánica y favorecerla extubación. Son muy efectivos en lograr una res-puesta pulmonar deseada, pero a desmedro de laevolución neurológica, aumentando la incidencia deparálisis cerebral. Actualmente, su uso está restrin-gido a los casos en que peligra la vida y bajo con-sentimiento informado de los padres. Se están rea-lizando estudios a este respecto que esperamosilustren mejor la situación y se puedan cambiar es-tas recomendaciones.

Criterios de suspensión de oxígeno:El niño debe tener una saturación de oxígeno en

la sangre que sea de 91 a 94% mientras esté laretina inmadura y de 93 a 96% si la retina ha madu-rado. Esta saturación debe mantenerse el 90% deltiempo.

Para poder conocer la situación real de un niñooxígeno dependiente se debe medir saturación con-tinua y el registro revelará si el paciente en particu-lar presenta desaturaciones durante el sueño, ali-mentación y o vigilia.

Si presenta desaturaciones y ha alcanzado pesode alta (2.000 g) es candidato a oxígeno domicilia-rio. Si no se dispone de oxígeno domiciliario, seesperará una semana más de crecimiento y se vol-verá a realizar una examen de saturometría continuapara tomar conducta.

El oxígeno debe mantenerse hasta que el niñocumpla con criterios de suspensión, lo que frecuen-temente prolonga la estadía hospitalaria por faltade programas de oxígeno domiciliario.

Estos pacientes deben siempre mantenerse encontrol con el médico especialista en enfermedadesrespiratorias. Es recomendable que el paciente seamanejado en conjunto desde el período intrahos-pitalario, una vez establecido el diagnóstico.

REFERENCIAS

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1 Unidad de Enfermedades Respiratorias. Hospital Roberto del Río. Departamento de Pediatría Norte. Universidadde Chile.

2 ICBM Programa de Virología. Facultad de Medicina Norte. Universidad de Chile.

Importancia. Las infecciones respiratorias agu-das representan un problema prioritario de saluden todo el mundo. Tienen gran impacto en lamorbimortalidad infantil1,2 y del adulto3. En paísesde clima templado su frecuencia aumenta durantelos meses fríos, recargando los sistemas de aten-ción de salud, tanto ambulatorios como hospitala-rios4-5. Las infecciones respiratorias agudas bajas(IRAB) –que incluyen neumonías, síndrome bron-quial obstructivo y bronquiolitis entre otras– re-presentan la primera causa de hospitalización y demortalidad infantil tardía. Diversos estudios hanasociado las IRAB infantiles con virus respirato-rios y las causadas por virus respiratorio sincicial(VRS) y adenovirus (ADV) adquieren especial rele-vancia por sus consecuencias individuales y co-munitarias6-15.

Patogenia general. El gran impacto de las infec-ciones virales se explica por dos hechos patogé-nicos básicos: la gran multiplicidad de agentesetiológicos y su alta contagiosidad. La tecnologíaactual permite diagnosticar rápidamente los virusinvolucrados, e incluso posibilita avanzar en su ca-racterización molecular, permitiendo definir las ce-pas prevalentes y su potencial virulencia16-20. Si bienno está claramente establecida la relación entre sero/genotipo viral y severidad clínica, la forma de pre-sentación epidemiológica pareciera depender de laemergencia de cepas variantes, como ocurre convirus influenza y, recientemente, con el coronavirusSARS21-28. En la Tabla 1 se muestran los agentesvirales que afectan preferentemente al aparato res-

ACTUALIDAD

INFECCIONES RESPIRATORIAS POR VRS YADENOVIRUS EN CHILE: QUE HEMOS APRENDIDO

EN 14 AÑOS DE VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA

Drs. M. ANGÉLICA PALOMINO M.1 y LUIS F. AVENDAÑO2

piratorio, considerando que otros virus tambiénpueden comprometer el aparato respiratorio comoparte de un cuadro general (sarampión, varicela,enterovirus, CMV, etc). Como la mucosa respirato-ria constituye la puerta de entrada y el órgano blan-co de la infección, el período de incubación es muycorto y hay gran excreción de virus a través de lassecreciones respiratorias, facilitando su transmisiónpor vía aérea y/o por depósito de ellas en el medioambiente cercano, como manos, ropa, muebles, etc.En este sentido, la eficiencia de la transmisión de-pende en parte de la estabilidad del virus: mientrasel VRS permanece viable por algunas horas, losadenovirus lo pueden hacer por días y semanas29.

Los virus respiratorios pueden comprometer di-ferentes niveles del aparato respiratorio, aunque al-gunos muestran cierta preferencia por algunas lo-calizaciones. Habitualmente difunden por varios ór-ganos, lo que facilita el diagnóstico clínico y la toma

Tabla 1. Virus asociados a infeccionesrespiratorias agudas

Rinovirus Más de 100 serotipos

Corona virus 3 serotipos afectan a humanos

VRS Subgrupos A y B, lineajes,Metapneumovirus serotipos

Adenovirus 51 serotipos, muchos genotipos

Influenza A , B (variantes) y C

Parainfluenza 1, 2, 3 y ¿4?


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de muestra para diagnóstico específico. Además, laausencia de una “flora viral normal” permite extra-polar hallazgos etiológicos del tracto superior aotras localizaciones, lo que no es posible al investi-gar etiología bacteriana. Las infecciones respirato-rias se describen como “altas” (resfríos, otitis,faringitis, laringitis, etc) o bajas (bronquitis obstruc-tiva, bronquiolitis, neumonías, etc) según la locali-zación predominante de la infección. Desde el pun-to de vista de la sintomatología, el rango varía des-de casos leves hasta severos o de curso fatal, exis-tiendo siempre una importante proporción de ca-sos subclínicos, que contribuyen a la propagaciónde la infección. Los virus más comúnmente asocia-dos a IRAB en el niño son 4: VRS, adenovirus,influenza y parainfluenza.

Metódica. En 1988 iniciamos en el Hospital Ro-berto del Río una vigilancia de las IRAS bajas conel objeto de definir la participación de cuatro virusrespiratorios en su génesis, como contribución aoptimizar su manejo clínico y epidemiológico. Se-leccionamos un cuadro respiratorio de importanciapor la severidad clínica más que por frecuencia, laIRA baja. Luego, escogimos casos “hospitalizados”por dicha patología, lo que arbitrariamente delimitaun grado de severidad e incluye síndrome bron-quial obstructivo, bronquiolitis, neumonía, neumo-nitis, bronconeumonia, etc. Para hacerlos represen-tativos de la comunidad se enrolaron sólo lactantesmenores de dos años, previamente sanos, con cua-dro de evolución no mayor de 5 días. Se excluye-ron de la vigilancia aquéllos portadores de algunapatología crónica metabólica, neurológica, pulmonaro cardíaca, los nacidos con peso inferior a 2.500gramos y los hospitalizados previamente por cual-quier causa. Se enrolan entre 15 y 50 casos men-suales, reuniendo entre 330 y 500 casos anuales, loque corresponde a prácticamente todos los casoshospitalizados por IRAB en temporadas cálidas yuno cada dos a tres casos en épocas frías. No hayun cuadro clínico patognomónico de infección viral,e incluso los hallazgos radiológicos y hemato-lógicos no permiten hacer un diagnóstico diferen-cial claro entre etiología viral y bacteriana7,8,12. Enconsecuencia, el diagnóstico etiológico se hace me-diante exámenes de laboratorio específicos, a partirde una muestra de aspirado nasofaríngeo, que setransporta al laboratorio en frío13. Durante los díasde semana las muestras se procesan inmediatamen-te, pero durante los fines de semana la muestra semantiene a 4º C hasta el lunes. Para el diagnósticovirológico rutinario hemos utilizado técnicas de ais-

lamiento en cultivo celular e inmunofluorescenciaindirecta (IFI). La inmunofluorescencia ha sido degran utilidad en diagnóstico de los virus respirato-rios mencionados y la gran ventaja es su buenaaplicabilidad en laboratorios generales, no obstan-te requiere de gente con experiencia; su costo esinferior a muchos exámenes habituales. Su sensibi-lidad es muy buena para VRS (90%), algo menorque para influenza y parainfluenza, pero paraadenovirus no supera el 50%30,31. El aislamiento virales indispensable para el estudio y caracterizaciónde las cepas prevalentes, pero tiene el inconvenientede requerir un laboratorio virológico. En nuestravigilancia se inoculan dos líneas celulares: HEp-2para aislamiento de VRS, adenovirus y parainfluenzay MDCK para virus influenza. Luego de la inocula-ción se observan los cultivos por 7 días en buscade efecto citopático (ECP) y la presencia de virusse confirma mediante IFI de los cultivos con o sinECP8,9,30.

A continuación se analizan con mayor detalledos virus que tienen gran importancia en la etiolo-gía de las IRAB, por la frecuencia o severidad quepueden adquirir: VRS y adenovirus.

VIRUS RESPIRATORIO SINCICIAL (VRS)

Estructura. El VRS humano pertenece a la fami-lia Paramixoviridae, género Pneumovirus, y estáconformado por una hebra de ARN de polaridadnegativa, de 15.300 pares de bases, que codifica 10proteínas. Entre las 8 proteínas estructurales se des-tacan la ARN polimerasa L y las glicoproteínas F yG en el manto. Existen variaciones antigénicas envarias proteínas, especialmente en la G, distinguién-dose dos grupos de VRS (A y B) y variantesgenómicas (lineajes, genotipos), cuya significaciónclínica y epidemiológica es objeto de múltiples es-tudios. Existen VRS que afectan animales, bovino,ovino, caprino y pavos, pero no se transmiten alhombre24,26,32.

Diagnóstico. Actualmente hay muchas técnicasdisponibles y su elección depende de los objeti-vos. La IFI o ELISA, que habitualmente utilizananticuerpos monoclonales contra las proteínas F y/oG del manto, son más sensibles, rápidas y aplica-bles que el cultivo y se recomiendan para estudiosclínicos y epidemiológicos. El aislamiento en culti-vo celular permite recuperar cepas para estudios decaracterización molecular. La reacción de polimerasaen cadena (RT-PCR) tiene mejor sensibilidad quelas anteriores, y se usa preferentemente en investi-

INFECCIONES RESPIRATORIAS POR VRS Y ADV EN CHILE


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M. A. PALOMINO M. Y L. F. AVENDAÑO

gación. La determinación de anticuerpos séricos- hecha con neutralización o ELISA y antiguamentecon fijación del complemento - no está disponiblesalvo para fines de investigación. Las técnicas ha-bituales descritas no son suficientemente sensiblespara estudiar infección por VRS en adultos, por loque se recomienda recurrir a RT-PCR y serología3.

Epidemiología. La infección por VRS es de dis-tribución mundial. En los países de clima templado,como Chile, se presenta todos los años en las esta-ciones frías (Figuras 1 y 2), mientras que en losclimas tropicales, se observa preferentemente du-

Figura 1. Vigilancia epidemiológica de VRS, Adenovirus. Influenza yParainfluenza en lactantes hospitalizados. Hospital Roberto del Río 1988-1997.

Figura 2. Vigilancia epidemiológica de VRS en lactantes hospitalizados.Hospital Roberto del Río 1992-2002

rante las estaciones lluviosas. El 50-68% de los ni-ños se infecta con VRS durante el primer año devida; al 2º cumpleaños virtualmente todos se hancontagiado. Generalmente, el virus es introducidoal hogar por un escolar y se contagia el 45% de losmenores de 1 año; la tasa de ataque en salas cunases sobre el 90%. Las hospitalizaciones por IRABson paralelas a las epidemias de VRS, que causanen esa situación el 75% de las bronquiolitis y el50% de las neumonías en menores de 2 años. Lasepidemias han sido definidas cuando la detecciónde VRS supera el 20% de los casos enrolados. Ladetección mensual de VRS oscila entre 14 y 88%,

con epidemias entre mayo y septiem-bre que duran entre 3,5 y 6 me-ses8,12,33,34. Desde 1994, hemos obser-vado dos patrones de epidemias: al-tas-de inicio precoz y bajas-de iniciotardío, estas últimas asociados a ladetección de VRS B36.

Patogenia y cuadro clínico. Elhombre es el único reservorio de VRS.La transmisión es vía aérea, a travésde aerosol o de secreciones deposi-tadas en el ambiente. El virus puedesobrevivir algunas horas en el am-biente, especialmente en secrecionescon contenido proteico. El períodode incubación es 3 a 5 días y la ex-creción viral dura 1 a 21 días (prome-dio 6,7 días) en lactantes hospitaliza-dos. El virus se replica en el epiteliode la nasofaringe y se disemina altracto respiratorio inferior en 1 a 3días, se produce necrosis y desca-mación del epitelio de las vías aéreaspequeñas, destrucción de cilios, ede-ma y aumento de la producción demucus. Hay obstrucción al flujo aé-reo, que si es parcial produce hiperin-suflación y si es total determinanatelectasias, más frecuentementesubsegmentarias y en lóbulos supe-rior derecho y medio. También pue-den observarse áreas de infiltradomononuclear intersticial, alveolar yconsolidación. La reparación epitelialcomienza al 3° ó 4° día y los ciliosreaparecen a los 15 días, lo que expli-ca la evolución del el cuadro clínicocaracterístico de la bronquiolitis. Exis-te aumento del trabajo respiratorio,


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disminución de la compliance dinámica, aumentode la resistencia de la vía aérea, alteración en larelación ventilación/perfusión e hipoxemia; en loscasos más graves puede observarse aumento de lapCO2

23,40.La contribución real de la inmunidad mediada

por anticuerpos o por células no está clara aún.Durante los primeros dos meses de la vida existeprotección a la infección grave por VRS gracias alos anticuerpos maternos transmitidos pasivamen-te. Sin embargo, estos anticuerpos disminuyen gra-dualmente durante los primeros 6 meses de la vida,dejando al lactante entre los 2 y 4 meses despro-tegido para enfrentar una infección por VRS. Lainmunidad que deja es incompleta y hay reinfec-ciones, que habitualmente son menos severas. Elrol de los anticuerpos en la protección es incierto,pues si bien se ha demostrado su acción protecto-ra, la existencia de reinfecciones a lo largo de todala vida argumenta en contra de su eficiencia. Lascélulas epiteliales y macrófagos alveolares jueganun rol preponderante en la activación de la res-puesta inmune celular después de una infecciónpor VRS. Estas células secretan quemoquinas,citoquinas pro inflamatorias y mediadores, talescomo IL-1, factor de necrosis tumoral alfa, IL-6, IL-8, proteína inflamatoria macrofágica (MIP-1 alfa) yRANTES. La liberación de estas sustancias es res-ponsable, en parte, de la inflamación e hiperreac-tividad bronquial, además inducen migración de cé-lulas inflamatorias en las vías aéreas y su activa-ción. La inmunidad mediada por células es tambiénimportante en la recuperación de la enfermedad, yaque los inmunodeprimidos presentan una evoluciónmás severa y excreción más prolongada del virus.Las células T producen mediadores pro inflamatoriode tipo Th1 y Th2. Las células Th1 secretan IL-2,interferón gama y linfotoxina, mientras que Th2 pro-ducen IL-4, IL-5, IL-6 e IL-13. La producción de IgEy eosinofilia es estimulada por IL-4 e IL-5. Cuandoexiste un desbalance en la respuesta Th1 y Th2,aparece mayor severidad de la enfermedad, aunqueno existe clara evidencia de que las citoquinas detipo Th2 estén aumentadas en la infección gravepor VRS27,34.

El VRS es capaz de producir desde infeccionesrespiratorias altas hasta bronquiolitis o neumonías.En nuestra población de niños menores de dos añosdel Área Norte de Santiago, estimamos un 2% dehospitalización debido a la infección por VRS42; el5,6% de los ingresos por esta causa requiere venti-lación mecánica, correspondiendo a niños con en-fermedades previas. La tasa de letalidad en lactantes

previamente sanos hospitalizados en el HospitalRoberto del Río es de 0,1%42 en 14 años de vigilan-cia epidemiológica y de todos los ingresos por neu-monía en lactantes entre los años 1998 y 2000 estafue cercana al 0,2%.

Factores de riesgo de evolución severa. Existenfactores dependientes del huésped, de la cepa viraly del ambiente. Los factores dependientes del hués-ped son los que han sido clásicamente descritos:cardiopatías congénitas, displasia broncopulmonar(DBP), prematurez, inmunodeficientes y fibrosisquística. En una cohorte de 45 prematuros con DBPobservamos una tasa de hospitalización por VRSde 21% en dos años de seguimiento37. No se sabepor qué algunos niños sanos presentan mayor se-veridad. La edad es un factor importante. Un 25 a40% de lactantes menores de 6 meses conprimoinfección presenta IRA baja. El menor de 6semanas puede presentar apneas23. El sexo mascu-lino, algunas razas y malnutrición se han asociadoa mayor severidad23. Tampoco está claro si la infec-ción severa por VRS identifica aquellos niños confunción pulmonar disminuida al nacer o con predis-posición genética a desarrollar asma. Existen varia-ciones antigénicas y genéticas del virus cuya signi-ficación clínica y epidemiológica está en estudio17-19.No existiría diferencia de virulencia entre subtiposA y B24. Entre los factores ambientales más impor-tantes destacan el tabaquismo materno, en niñossanos o con factores de riesgo clásico23. El hacina-miento, un mayor número de hermanos y una ma-yor cantidad de virus en secreción nasal se hanasociado a mayor severidad. La temperatura y lacontaminación ambiental (PM10) no han mostradouna asociación directa con severidad, siendo el fac-tor más importante de la demanda de hospitaliza-ción por enfermedades respiratorias en lactantes lapresencia de epidemias de VRS33,34.

Tratamiento. La bronquiolitis, definida como elprimer episodio de sibilancias asociadas al VRS enlactantes, requiere de observación, hidratación yde mantención de una saturación de oxígeno sobre94%. La oxigenación adecuada es de la mayor im-portancia, ya que pequeñas alteraciones en la rela-ción ventilación/perfusión pueden producir gran-des cambios en la saturación de oxígeno, lo que seexplica por el perfil de la curva de disociación de lahemoglobina. La racionalidad para el tratamientocon broncodilatadores en la bronquiolitis aguda eslimitada. La gran causa de la obstrucción bronquiales la descamación epitelial de los bronquiolos ter-



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minales y el infiltrado mononuclear. Los estudioscon salbutamol no han mostrado utilidad exceptoen niños asmáticos y portadores de displasiabroncopulmonar38,39. La adrenalina ha demostradoser más efectiva: la medición de la resistenciapulmonar y de vía aérea superior ha permitido ob-servar una mejoría en un tercio de los lactantestratados con adrenalina en comparación consalbutamol40, sin embargo, en niños intubados nose ha demostrado este beneficio41. La resistenciade la vía aérea en lactantes está dada en igual pro-porción por la vía aérea superior e inferior; por lotanto, el efecto positivo de adrenalina sobre el ede-ma de la mucosa nasal podría explicar los resulta-dos de algunos estudios42-46. El uso de salbutamolni adrenalina han permitido acortar la estadía hos-pitalaria39,46, por lo cual no debieran ser utilizadosen forma sistemática, sin embargo, adrenalina escapaz de disminuir la resistencia de la vía aérea ymejorar el score clínico en el corto plazo. Los pa-cientes más severamente obstruidos son los quemejor responden a esta terapia, por lo que pareceprudente evaluar su respuesta, y si es favorable,esta se puede mantener. Algunos autores propo-nen que un aseo nasal prolijo podría obtener losmismos beneficios sobre el score clínico que el uti-lizar nebulizaciones de adrenalina47. Los antico-linérgicos no han demostrado ser útiles38.

No hay evidencias que avalen el uso sistemáti-co de corticoides en bronquiolitis, excepto en asmá-ticos. Garrison demostró una menor estadía hospi-talaria al utilizarlos, pero incluyó lactantes consibilancias previas. Al considerar sólo los estudioscon lactantes previamente sanos, este efecto bené-fico desaparece48. Shuh observó una reducción enlas hospitalizaciones en el grupo tratado condexametasona, pero este grupo incluyó pacientescon antecedentes de atopia, lo que invalida los re-sultados49. La evolución posterior al alta no mejorasustancialmente al utilizar esteroides inhalatorios oantileucotrienos50,51.

La Academia Americana de Pediatría ha sugeri-do el uso de ribavirina en pacientes con riesgo clá-sico y enfermedad severa. La evidencia actual noapoya su uso sistemático, ya que es cara y su efec-to benéfico no está claro. Los estudios son esca-sos y han demostrado disminuir los días de venti-lación mecánica y hospitalización, pero no la mor-talidad51.

El heliox es una mezcla gaseosa de helio (70%) yoxígeno (30%) de menor densidad que el aire y hasido utilizado en enfermedades de tipo obstructivo.Un reciente estudio prospectivo, pero con contro-

les históricos, demostró una mejoría en el score clí-nico en pacientes tratados53; se requieren ensayoscontrolados para confirmar estos hallazgos. Las al-teraciones cuali y cuantitativas en la producciónde surfactante constituyen la base para probar suuso en bronquiolitis. Las evidencias existentes, aun-que limitadas, demuestran una mejoría de la funciónpulmonar en las primeras horas de tratamiento54. LaDNAsa ha sido evaluada en lactantes con atelec-tasias masivas55,56. A pesar de las medidas antesmencionadas, algunos niños requerirán ventilaciónmecánica, que es la máxima herramienta disponibley que ha influido en la disminución de la letalidadde la IRAB por VRS. Hoy existen distintas alterna-tivas, con experiencias diferentes entre los centros:ventilación mecánica convencional, no invasiva oalta frecuencia. Mientras no exista una vacuna, se-guiremos recibiendo casos graves y tendremos querecurrir a las diferentes medidas terapéuticas, mu-chas de ellas de gran uso y dudosa utilidad5,57,58.

Hiperreactividad post viral. Varios estudios deseguimiento de lactantes que cursaron una bron-quiolitis han demostrado la recurrencia de episo-dios de sibilancias en algunos pacientes, especial-mente durante le primer año después de la enferme-dad y con persistencia de algunas alteraciones fun-cionales. Son muchos los factores que aparecenresponsables de las sibilancias recurrentes. Aun noqueda claro si estas secuelas se deben a la bron-quiolitis misma o a una predisposición genética adesarrollar asma. Hay factores del huésped que po-drían esta involucrados en las sibilancias recurren-tes: disminución de la función pulmonar observadaprevio al desarrollo de la enfermedad, tabaquismopasivo, predisposición atópica y la respuesta deIgE específica anti VRS. Casi todas las infeccionesvirales inducen un estado de hiperreactividad enindividuos normales; si se presenta en un niño as-mático, la agresión viral produce un nivel de obs-trucción mayor. Esta hiperreactividad se presentadurante la infección y hasta 7 semanas después,retornado a su nivel normal muchos pacientes. Enniños hospitalizados por esta causa se observó ma-yor riesgo de sibilancias y asma hasta los 13 años;sin embargo, esta relación desaparece a esa edad,pasando a tener importancia la asociación con ta-baquismo pasivo59. Se ha demostrado que niñosque desarrollaron asma 7 años después de una in-fección grave por VRS eran más frecuentementeatópicos60. La asociación entre virus y sibilanciases multifactorial, con una interacción entre el siste-ma inmune y el desarrollo de inflamación complejo.



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Prevención. El aislamiento relativo de los niñosen riesgo de evolución más severa y el lavado demanos son las medidas de prevención relativamen-te efectivas disponibles en la actualidad. La grave-dad de la infección se relaciona inversamente conla tasa de anticuerpos neutralizantes. La inmuno-globulina endovenosa específica anti VRS demos-tró disminuir la tasa de hospitalización en prematu-ros con y sin displasia broncopulmonar, pero tienela desventaja de la administración endovenosa pro-longada y la consecuente sobrecarga de volumen.El desarrollo y uso de anticuerpos monoclonalesanti VRS (Palivizumab®) ha logró reducir la tasade hospitalización en un 55% en 1.502 prematuroscon y sin DBP y permitió reducir los días de hospi-talización, de oxigenoterapia y de estadía en unida-des de cuidados intensivos. No se ha logrado de-mostrar un efecto sobre la mortalidad61. Palivizumabneutraliza al VRS e inhibe la fusión del virus a lacélula epitelial. Es bien tolerado y con escasos efec-tos colaterales. La Academia Americana de Pedia-tría recomienda su uso en prematuros menores de32 semanas y portadores de DBP menores de 2 añosque hayan recibido tratamiento por su displasia enlos últimos 6 meses62. Se indica vía intramuscularen dosis de 15 mg/kg mensual, durante la tempora-da de VRS: en Chile entre Mayo y Septiembre. Dadosu alto costo, es necesario considerar el númeronecesario de pacientes a tratar (NNT) al momentode tomar decisiones locales. En el caso delPalivizumab® se requiere tratar 16 casos para evi-tar que uno de ellos sea hospitalizado. Vacuna: losintentos por crear una vacuna efectiva y segurahan sido difíciles por la débil respuesta inmune enrecién nacidos y lactantes pequeños, la supresiónde la respuesta inmune por los anticuerpos mater-nos circulantes y la experiencia con la vacunainactivada probada en los años 60 que se asoció auna infección natural más severa en lactantes. Laexplicación más aceptada de este hecho es eldesbalance entre la respuesta de tipo Th1 y Th2.Hasta el momento no disponemos de una vacunapara la prevención de la IRAB por VRS, sin embar-go, se han estudiado vacunas de subunidades(PFP-2) en adultos y niños mayores; es poco pro-bable que se estudien en lactantes, dado la expe-riencia con la vacuna inactivada ya descrita. La es-trategia con vacunas vivas atenuadas probablemen-te incluya 2 ó 3 dosis y ya han sido evaluadas enadultos y niños VRS seropositivos. La ventaja deellas es la generación de inmunidad local y sisté-mica, la posibilidad de ser administrada en variasdosis y la habilidad para infectar en presencia de

anticuerpos maternos. Para que una vacuna sea efec-tiva debe actuar contra las diferentes cepas quecirculan durante una epidemia y generar anticuerposcontra los subgrupos más importantes A y B. Re-quiere ser administrada profilácticamente y a tiem-po para prevenir la infección primaria por VRS, yaque es este episodio el que se asocia a la mayormorbimortalidad. Idealmente debiera inducir unabuena respuesta inmune, tanto humoral, secretoray celular que proteja la mucosa respiratoria. Por estarazón los objetivos hoy en vacuna contra VRS sondisminuir la gravedad de la primoinfección. Otra es-trategia de prevención en estudio son las vacunasadministradas a la madre en el tercer trimestre delembarazo, que induciría la formación de anticuerposneutralizantes y su paso a través de la placenta63.

ADENOVIRUS RESPIRATORIOS

Estructura. Pertenecen a la familia Adenoviridae,género Mastadenovirus. Son virus desnudos, es-tables en el medio ambiente, con un genoma cons-tituido por una molécula de ADN de doble hebrade 34 a 36 kbp. La cápside proteica está formadapor 240 hexones, antígeno común dispuesto en las20 caras, que facilita el diagnóstico genérico, y 12pentones en los vértices del icosaedro, unidos afibras que protruyen; ambas estructuras se relacio-nan con la infectividad y posiblemente la virulen-cia. Su ciclo replicativo se realiza en el núcleo de lacélula y la progenie sale por lisis celular. Se handescrito 51 serotipos por neutralización y muchosgenotipos, que se asocian a diversos síndromesclínicos. Algunos adenovirus pueden producir in-fecciones persistentes. Su nombre deriva dehaberlos descubierto en cultivos de adenoides64,65.

Diagnóstico. El diagnóstico rápido mediante IFo ELISA sólo detecta el 50% de los casos con cul-tivos positivos15,30,31. La PCR es más sensible, perosu interpretación se dificulta por la existencia deinfecciones subclínicas agudas y persistentes. Parala caracterización genómica se puede cortar el ADNcon enzimas de restricción, técnica compleja quedemora no menos de 7 días10,20,21. La serología he-cha mediante neutralización tiene poca utilidad porla complejidad técnica que representa la inexisten-cia de un antígeno común de los serotipos.

Epidemiología. Representan el 3 a 5% de los in-gresos por IRAB en nuestro hospital, cifra que hadescendido desde niveles sobre 20% a principio dela década del 90 (Figura 1). En niños hospitalizados



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por IRAB en Chile se detectan preferentemente lossiguientes serotipos: 7 (50%), 2 (25%), 1 (20%). Sepresentan durante todo el año y con cierta frecuen-cia se observan brotes de infección intrahospitalaria(tasa de ataque de 55%)7,15. Algunos casos tienenuna evolución muy severa, y pueden ser fatales odejar secuelas pulmonares importantes, problemaque ha sido descrito reiteradamente en Sudamé-rica7,10,11,14,15.

Cuadro clínico. Produce infecciones respirato-rias altas, faringitis en lactantes y escolares (sero-tipos 1,2,3,5,7), fiebre faringoconjuntival en escola-res (3,7), síndrome coqueluchoídeo (5), neumoníasen reclutas (4,7,14,21) y neumonías en lactantes ypreescolares (1,2,3,5,7). Con frecuencia ocasionabronconeumonías graves y síndromes bronquialesobstructivos que requieren mayor estadía hospita-laria, ingresos a unidades de cuidados intensivos,conexión a ventilación mecánica y muertes. La in-fección respiratoria aguda baja por ADV no difiereinicialmente de la infección por VRS, aunque se aso-cia más frecuentemente a neumonía y los síntomascatarrales son menos importantes. El SBO es derápida progresión y difícil manejo. Pueden obser-varse conjuntivitis con pseudomembranas (20% denuestros pacientes), fiebre alta persistente, imáge-nes radiológicas progresivas bilaterales y multifo-cales que en ocasiones semejan a una infecciónbacteriana. Las neumonía producidas por el ADVmuchas veces se caracterizan por progresión de laenfermedad a pesar de tratamiento antibiótico. Elhemograma al ingreso sugiere infección viral en el70% de los casos estudiados, siendo la leucocitosis,desviación a izquierda y VHS elevada menos fre-cuentes, pero pueden estar presentes dificultandola diferenciación con la etiología bacteriana. LasIRAB por AD diagnosticadas por IFI al ingreso tie-nen una evolución más severa que aquellas diag-nosticadas tardíamente por cultivo66. Un gran pro-blema de la infección por AD es la infecciónnosocomial; la tasa de ataque secundario descritaes de 55%, con letalidad de 11% y secuelas de33%14. Un tercio de los niños menores de 1 añoque fallecen por neumonía en el hospital Robertodel Río corresponden a neumonías necrotizantespor AD de origen intrahospitalario, con mayor fre-cuencia en niños con enfermedades previas.

Tratamiento. No existen estudios adecuadospara proponer recomendaciones claras. El manejoes sintomático. No se ha demostrado que loscorticoides sean benéficos y existen algunas publi-

caciones en las cuales se ha observado mayor mor-talidad. Se requieren estudios de casos y controlespara responder a estas dudas.

Secuelas. La infección por adenovirus se ha aso-ciado a importantes secuelas pulmonares tales comohiperreactividad bronquial, atelectasias, bronquiec-tasias, bronquiolitis obliterante, fibrosis intersticialy síndrome de pulmón hiperlúcido (Swyer-James).Luego de una infección, el virus puede continuarreplicándose en las células del epitelio bronquialinduciendo una respuesta inflamatoria. La bron-quiolitis obliterante es una enfermedad poco fre-cuente. Se caracteriza por la persistencia de sibi-lancias que aparece después de una injuria pulmonaraguda, generalmente por adenovirus (7 h). Esto tam-bién puede ocurrir por otras causas como influen-za, sarampión, aspiración de material gástrico ytransplante pulmonar. La inflamación mononucleary la proliferación fobroblástica llevan a la oclusiónde bronquíolos por cicatrices fibrosas concéntricaso por masas polipoídeas. La obstrucción total delbronquíolo terminal lleva a la reabsorción de aire yal colapso alveolar produciendo atelectasia cróni-cas; los tapones de mucus asociados a la infecciónbacteriana y a la inflamación persistente de la pa-red bronquial destruyen las vías aéreas producien-do bronquiectasias. El atrapamiento de aire consobredistensión alveolar, reducción secundaria delflujo sanguíneo pulmonar, inflamación de vasos san-guíneos y disminución gradual del parénquima afec-tado son causa del pulmón hiperlúcido. Se caracte-riza por la presencia de tos, sibilancias o crepitacio-nes localizadas que aparecen después de una neu-monía. A veces se observa desde sintomatologíadesproporcionada a las alteraciones observadas enla radiografía de tórax hasta obstrucción severa conmarcada insuflación en la radiografía de tórax. Pue-de existir limitación obstructiva crónica al flujo aé-reo y escasa respuesta a broncodilatadores. Algu-nos pacientes pueden mejorar a lo largo de los años,ya que se produce una re-canalización de las víasaéreas comprometidas69. El diagnóstico se confirmacon una TAC de tórax de alta resolución que mues-tra el patrón en mosaico característico, áreas deatelectasias y bronquiectasias. El seguimiento a 2años plazo de 33 casos de infección nosocomialpor adenovirus 7 h reveló síntomas pulmonares per-sistentes en 10 pacientes. Atelectasias fueron lomás frecuentemente encontrado; bronquiolitisobliterante y bronquiectasias se observaron en 3casos11,14,66-70. El tratamiento de esta patología esdiferente caso a caso; requiere de educación en la



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prevención de nuevas infecciones respiratorias,inmunizaciones contra neumococo, influenza, evi-tar la contaminación intradomiciliaria, kinesioterapiarespiratoria, oxígenoterapia si el cuadro así lo re-quiere, broncodilatadores y corticoides inhaladossegún respuesta y previa evaluación por especia-lista.

Prevención. No se dispone de vacunas. Se hautilizado una vacuna con serotipos 4 y 7 en perso-nal militar en USA, pero su uso es restringido y noestá aprobada en niños. Como actualmente el pro-blema serio de la infección por ADV se plantea enel ámbito hospitalario, las principales medidas de-ben encaminarse a prevenir la infección nosocomial.Al respecto nuestra experiencia recomienda tomardos medidas: aislamiento individual del paciente yexamen virológico seriado en pacientes sospecho-sos17,18. Esto implica organizar un sistema de hospi-talización individual de los casos de IRAB en boxde aislamiento haciendo IFI al ingreso; si resultanegativa para ADV y/o positiva para otro virus,podría trasladarse a una sala con más pacientes,siempre que no tenga fiebre. Debe recordarse quela IFI sólo detecta el 50 a 70% de los casos severosde infección por ADV30,31, por lo que su negatividadno descarta la presencia del virus. En consecuen-cia, debe primar la sospecha clínica en el manejodel paciente, como la presencia de fiebre importan-te, hecho no frecuente en infecciones por otros vi-rus respiratorios más comunes (VRS). En los casosADV positivos, la detección viral por más de tresdías ha sido un factor de mal pronóstico, por loque debería disponerse de recursos para hacer es-tudios seriados en algunos casos15. La presenciade varios serotipos de ADV sin inmunidad cruzaday la dificultad para sero-genotipificar rápidamentelas cepas prevalentes tampoco autorizan reunir loscasos de ADV en una sola sala. Esperamos que losavances en aislamiento viral rápido (shell-vial) eimplementación de PCR para tipificación de ADVnos ayuden en este problema en un futuro cercano.

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1 Departamento de Pediatría, Campus Norte, Facultad de Medicina, Universidad de Chile, Unidad de EnfermedadesRespiratorias, Hospital Roberto del Río.

La Disquinesia Ciliar Primaria (DCP), es una en-fermedad hereditaria autosómica recesiva caracteri-zada por un defecto ultraestructural específico delos cilios, que se asocia con un deterioro de sumotilidad y del clearence mucociliar. El defectobioquímico básico no está bien determinado.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Desde que Kartagener, describió por primera vezen 1933 el clásico síndrome caracterizado por latriada de Situs Inversus, Sinusitis crónica y Bron-quiectasias, se ha podido establecer que éste estácondicionado por una alteración ultraestructural delos cilios, o por una alteración funcional con ciliosmóviles pero que baten en forma incoordinada einefectiva. Por ello se ha modificado el término ini-cial de Síndrome de Cilio Inmóvil al término actualde Disquinesia Ciliar Primaria, distinguiéndola delos defectos ciliares adquiridos o secundarios a pa-tologías pulmonares, como los producidos luegode un daño epitelial viral o por la exposición a con-taminantes ambientales.

La DCP se asocia con una historia contínua deinfecciones de la vía aérea. El diagnóstico tardíolleva a la retención crónica de secreciones determi-nando obstrucción e infección secundaria con sinu-sitis crónica, neumonías recurrentes, atelectasias,bronquiectasias y eventualmente fibrosis pulmonarsecundaria. Un diagnóstico precoz, en cambio, dala oportunidad de optimizar la terapia y controlar laprogresión de la enfermedad.

Esta enfermedad ha sido comunicada en todoslos grupos étnicos y su herencia corresponde a unpatrón autosómico resecivo no ligado al sexo. Suincidencia es alrededor de 1 por 16.000 nacidos vi-vos, y la del Síndrome de Kartagener de 1 por32.000. El amplio espectro de las alteracionesultraestructurales ciliares sugiere una microhetero-

ACTUALIDAD

DISQUINESIA CILIAR PRIMARIA

Dr. JORGE MACKENNEY P.1

genicidad genética, donde cada defecto se heredaconsistentemente en cada familia. Por el tipo de he-rencia que caracteriza esta enfermedad existe un 25%de posibilidades de tener otro hijo enfermo con lamisma patología.

En una revisión realizada en nuestra unidad seobservó que las características clínicas de nuestrogrupo no difieren significativamente de las de otrasseries publicadas, destacando la presencia de bron-coneumonía, bronquitis crónica y SBOR; esta últimamanifestación es característica de la hiperreactividadbronquial secundaria a la infección, destrucción delepitelio y estimulación de receptores respiratorios.

La patología de la vía aérea superior también esfrecuente, encontrándose además de sinusitis cró-nica y otitis media a repetición, poliposis nasal, voznasal, anosmia y halitosis.

En nuestros pacientes la mayoría inicia los sín-tomas precozmente como bronconeumonía en losprimeros 15 días de vida. Diferentes autores handemostrado que la DCP puede presentarse precoz-mente en forma de un distres respiratorio neonatal,pero que a diferencia de lo encontrado en el sín-drome de membrana hialina, se presenta conhiperinsuflación pulmonar y atelectasia. El hallazgode este tipo de patología neonatal más un situsinversus, obliga a plantear el diagnóstico de DCPen los primeros días de vida.

Radiología y Evaluación funcional respiratoriaLos hallazgos radiológicos pulmonares depen-

derán de la edad y momento del diagnóstico, asícomo del tratamiento realizado. Se encuentra confrecuencia compromiso rinosinusal, infiltradospulmonares inespecíficos, atelectasias crónicas ybronquiectasias en las etapas más tardías. En nues-tra serie destaca la presencia de atelectasias en to-dos nuestros pacientes y de bronquiectasias en losque se les realizó TAC, lo que recalca que el diag-


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nóstico tardío y por ende mal manejo terapéuticodetermina secuelas pulmonares irreversibles.

El estudio funcional respiratorio de nuestros pa-cientes demostró una espirometría normal en casitodos, sin embargo, la mayoría presentaba altera-ción significativa de los Flujos Espiratorios Forza-dos (FEF) independientes de esfuerzo, demostran-do ya compromiso precoz de la vía aérea. Los ha-llazgos funcionales respiratorios concuerdan conlos publicados en la literatura pero en series deenfermos de mayor edad. Estos estudios demues-tran un compromiso obstructivo significativamentemás severo que el encontrado en nuestra serie. Lasuma de estos estudios demuestra que el tratamien-to agresivo y oportuno detiene o retarda el deterio-ro de la función pulmonar.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de DCP es anatomopatológico yrequiere siempre de una muestra de mucosa nasal obronquial fijada en glutaraldehído y analizada bajomicroscopía electrónica de transmisión; es recomen-dable además, la determinación de la motilidad ciliarmediante video-microscopía, método todavía no dis-ponible en Chile. El estudio anatomopatológico con-sisten el análisis ultraestructural de los cilios por loque es útil recordar algunas de sus características.Los cilios son estructuras cilíndricas delgadas, ex-tensión longitudinal de la membrana celular, quemiden 0,2 micras de diámetro por 5-10 micras delargo. Su estructura consiste en un filamento axialllamado axonema, compuesto por 9 pares de micro-túbulos periféricos dispuestos en círculo, y 2 pares

centrales. Este patrón de organización se denominaconfiguración axonemal 9+2 y se encuentra amplia-mente distribuido en los cilios de otras especies,tanto animal como vegetal. Los pares periféricos(dipletes) constan de un microtúbulo A y otro B,con dos brazos de dineína (uno interno y otro ex-terno), y otras estructuras como espículas radia-das, cabezas de espículas y uniones de nexina. (Fi-gura 1). Las alteraciones ultraestructurales encon-tradas en nuestros pacientes fueron con mayor fre-cuencia los defectos de los brazos de dineína, es-pecialmente los internos.

La energía para la motilidad ciliar está dada porla actividad de la adenosina trifosfatasa presenteen los brazos de dineína, que produce un desliza-miento de los microtúbulos adyacentes. El batidociliar corresponde a un movimiento rápido, rítmicoy coordinado de todos los cilios en un plano dedirección perpendicular al plano de unión de losdos microtúbulos centrales con el cuerpo basal. Estemovimiento ciliar permite movilizar secreciones condirección hacia la faringe a razón de 0,4 mm porminuto en los bronquiolos hasta alrededor de 20mm por minuto en la tráquea, y de 4,2 a 7 mm porminuto en la nariz.

Los defectos ciliares se presentan tanto en la víaaérea como en el oído medio, oviductos y esper-mios; en los varones la esterilidad es la regla. Tam-bién se puede encontrar alteraciones en la migra-ción de los leucocitos, raras veces asociación conhidrocefalia, poliesplenia y atresia de vías biliares.Los defectos ciliares tanto de la ultraestructuracomo de la función ciliar se describen en la Tabla 1.

En las últimas dos décadas se han publicado


Figura 1. Esquema de corte longitudinal y transversal de un cilio.


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Tabla 1. Alteraciones ultraestructurales endisquinesia ciliar primaria

1. Defectos de Brazos de DineínaAusencia o disminución de Brazos internos y exter-nos de DineínaAusencia o disminución de Brazos internos de DineínaAusencia o disminución de Brazos externos de DineínaAcortamiento de Brazos de Dineína

2. Defectos de Espículas RadiadasAusencia de Espículas RadiadasAusencia de cabeza de Espículas RadiadasEspículas y cabezas defectuosas

3. Defectos de MicrotúbulosAusencia de uno o dos microtúbulos centralesTransposición de microtúbulosCilios compuestos

4. OtrosDesorientación CiliarAplasia CiliarAnormalidades del Cuerpo Basal y de mecanismosde anclaje

5. Alteraciones de la función ciliar con ultraes-tructural normal

J. MACKENNEY P.

Figura 2. Disquinesia Ciliar Primaria: flujograma.

diferentes técnicas para evaluar el clearence muco-ciliar con el objeto de seleccionar mejor aquellospacientes sospechosos de portar una DCP a losque se les realizará una biopsia. Uno de estos mé-todos es el test de la sacarina pero su baja sensibi-lidad y especificidad, y el hecho que sólo se puedarealizar en niños mayores de 10años, lo hace poco confiable. Elotro método descrito es el isotó-pico con seroalbúmina marcadacon Tc-99 y leída en una gama-cámara. Se ha descrito como al-tamente efectivo incluso en elperíodo neonatal, permitiendocon ello un diagnóstico más pre-coz de la DCP. A la vez, en algu-nos centros se realiza bajo mi-croscopía de luz visualización dela motilidad ciliar, ayudando conello, en especial en los niños me-nores, a discriminar a los pacien-tes que se les realizará una biop-sia con microscopía electrónica.

Otra técnica utilizada para se-leccionar a los pacientes que se-rán candidatos a una biopsia esla medición de óxido nítrico a ni-

vel nasal mediante un analizador de quimiolumi-niscencia. En los pacientes con DCP se encuentrasignificativamente disminuido; aunque se debe con-siderar que existen otras patologías, como la fibrosisquística, en que también está disminuido. Figura 2.

TRATAMIENTO

El objetivo del tratamiento será aliviar rápida-mente los síntomas y prevenir las complicaciones,por ello, una vez establecido el diagnóstico se re-quiere de un manejo multidisciplinario para el trata-miento oportuno de las infecciones rinosinusales obroncopulmonares, con antibióticos en las exacer-baciones agudas y un programa de kinesioterapiarespiratoria permanente. En los casos con obstruc-ción reversible al flujo aéreo serán de utilidad losbroncodilatadores. Diferentes estudios han demos-trado la utilidad de fibrinolíticos como la DNAsa ennebulización con mejoría clínica y de la funciónpulmonar.

El manejo preventivo requiere un ambiente librede contaminantes, prohibir el tabaco y se indicanvacunas para la influenza y contra neumococo.

Una vez formulado el diagnóstico de DCP todosnuestros pacientes quedaron con kinesioterapia res-piratoria y tratamiento precoz y agresivo de las in-fecciones recurrentes; en los que presentaban unahiperreactividad bronquial marcada se indicócorticoides tópicos en dosis bajas junto con bronco-dilatador en caso necesario. Vale la pena comentarque la utilidad de los corticoides tópicos no está


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totalmente comprobada aún cuando existen estu-dios que demuestran su eficacia.

A dos de nuestros pacientes se les realizó unalobectomía del Lóbulo Inferior Izquierdo en situsinversus, dada la presencia de atelectasia conbronquiectasia crónica que determinaban infeccio-nes recurrentes del mismo lóbulo. La cirugía se lle-vó a cabo sin complicaciones y los pacientes evo-lucionaron favorablemente. Esta modalidad terapéu-tica en ningún caso es la regla, dado que esta en-fermedad determina daño pulmonar bilateral. La po-sibilidad de cirugía se reserva, por lo tanto paraaquellos pacientes en los que la terapia convencio-nal no ha dado resultados y presentan infeccionesrecurrentes febriles o hemoptisis. Junto al manejoquirúrgico de las lesiones pulmonares están las ci-rugías de la esfera otorrinolaringológico con tubosde drenaje ótico y de los senos paranasales.

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1 Departamento de Pediatría, Campus Norte, Facultad de Medicina, Universidad de Chile, Unidad de EnfermedadesRespiratorias, Hospital Roberto del Río.

2 Unidad de Enfermedades Respiratorias, Hospital Roberto del Río.

La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedadgenética más letal en la población blanca. Se here-da en forma autonómica, recesiva y afecta de prefe-rencia a la población caucásica, en la cual la inci-dencia es de 1/2.000 recién nacidos vivos (RNV)1;ésta disminuye notablemente en poblaciones conmezclas étnicas, en negros ésta es de 1/18.000 RNVy en asiáticos de 1/90.000, estimándose en Chile,una incidencia de 1/3.650 RNV2,3,, lo que haríaesperable 60 a 70 casos nuevos cada año.

La enfermedad se caracteriza principalmente pordaño pulmonar progresivo como respuesta a infec-ciones reiteradas o permanentes a gérmenes no ha-bituales, lo que desencadena una respuesta infla-matoria sobre la base de polimorfonucleares, queacuden a los bronquios infectados liberando enzimasproteolíticas y radicales libres que producen undaño estructural pulmonar irreversible, que lleva auna insuficiencia respiratoria crónica, esto sucedeen el 90% de los casos. La insuficiencia pancreática,que acompaña al compromiso respiratorio en al me-nos un 85% de los pacientes, condiciona un sín-drome de mala-absorción y desnutrición secunda-ria. La elevación del Sodio y Cloro en el sudor per-mite confirmar el diagnóstico a través la mediciónde la concentración de éstos. Infertilidad masculinaderivada de la ausencia de los vasos deferentes sepresenta en más del 95% de los pacientes1,4,5.

El cuadro clínico y su evolución dependen demúltiples factores. El mal pronóstico está dado, prin-cipalmente, por el compromiso pulmonar y la velo-cidad de progresión de éste, jugando un rol deter-minante el deterioro del estado nutritivo6. Estudiosprevios apoyan fuertemente la hipótesis que el cre-cimiento y el estado nutricional son predictivos delos cambios de la función pulmonar a largo plazo,sin embargo, en esta interrelación, cómo influye unosobre el otro, no esta claramente determinado7-9.

ACTUALIDAD

FIBROSIS QUÍSTICA

Drs. ISABEL LARGO G.1 y JAIME LOZANO C.2

El defecto básico en FQ es una mutación en elbrazo largo del cromosoma 7 que determina unaalteración en la proteína que es codificada por estegen, la proteína de transmembrana, CFTR. Ésta co-rresponde al canal a través de cual se moviliza elCl– y otros iones, se ubica en la cara ductal de lascélulas epiteliales y su principal función es sacar elCl– de la célula hacia el lumen. En FQ la alteraciónde la CFTR determina un espesamiento en lassecreciones de todos los ductus, incluidos bron-quios, páncreas, intestino, hígado y conductos de-ferentes. La CFTR alterada no permite la salida delCL– de las células, con lo cual se produce un rein-greso exagerado de Na+ que arrastra secundaria-mente agua, produciendo el espesamiento de lassecreciones. Este espesamiento altera, también, elbarrido mucociliar. En los conductos de las glándu-las sudoríparas la alteración de la CFTR determinaun bloqueo de la reabsorción del Cl–, por lo que elsodio se mantiene en el ductus, elevándose la con-centración de electrolitos en el sudor, característi-co de esta enfermedad.

Se han certificado más de 1.000 mutaciones ysobre 150 polimorfismos, las mutaciones se han cla-sificado en cinco tipos dependiendo de la grave-dad. Las más graves son: la I, en que no hay sínte-sis de proteína y la II, donde está alterada la co-rrecta traducción, a ésta pertenece la ∆F508 que esla más frecuente en población caucásica (70%). Lacorrelación genotipo/fenotipo depende de las mu-taciones presentes y de la combinación de ellas10.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de FQ es fácil de sospechar enaquellos pacientes con un cuadro clínico caracte-rístico, sin embargo, dado el gran número de muta-ciones y de las combinaciones de ellas, la clínica


53

puede ser muy diversa. De hecho actualmente sepostula que la FQ, para un porcentaje importantede casos, no es un “todo o nada“ y en aquellos noclásicos, se debe pensar en una enfermedad rela-cionada a FQ11-13.

Este se puede realizar en diferentes momentosde la vida y con diversos métodos.• Prenatal, en células de vellosidades coriónicas o

células del líquido amniótico.• Neonatal, en el que se mide tripsina o tripsinó-

geno o complejo tripsina µ1 antitripsina.• El gold standard continúa siendo el test del su-

dor realizado por iontoforesis de pilocarpina conel método de Gibson y Cooke, en el que se mideconcentración de Sodio y Cloro. Clásicamentese considera como positivo los valores de 60meq/lt o más de Na+ y Cl–, valores limítrofes de40 a 59 meq/lt y negativos bajo 40 meq/lt. Ac-tualmente los estudios genéticos han permitidorepostular los niveles del test del sudor, defi-niendo como normal valores no superiores a 30meq/lt, limítrofes entre 30 y 40 meq/lt y comopositivos valores sobre 0 meq/lt14. Todo test delsudor limítrofe o positivo debe repetirse.

• El estudio genético busca las mutaciones pre-sentes y permite no sólo confirmar el diagnósti-co, sino también hacerlo en casos dudosos, enlos cuales el fenotipo no corresponde a la pato-logía clásica o en los que los test del sudor sondudosos o negativos15 y dependiendo del tipode mutaciones encontradas, hacer un pronósti-co de sobrevida.10 El estudio genético ha permi-tido diagnosticar formas clínicas de FQ diferen-tes del cuadro clínico clásico, por ejemplo Azoos-permia16, Pancreatitis crónica idiopática y otras.17

La FQ debe sospecharse cuando se presenta an-tecedentes familiares o diversas situaciones clínicas,resumidas en la Tabla 1 (OMS 1995, adaptado).

PRONÓSTICO, PROGRAMAS DE FIBROSISQUÍSTICA

El pronóstico es variable en los diferentes paí-ses. En este sentido son muy importantes las polí-ticas de salud con respecto a la FQ.

El promedio de sobrevida en USA en los dife-rentes centros varía entre 35 a 38 años. En Dina-marca, donde los Drs. Hoiby y Kock tienen un en-frentamiento agresivo frente a la enfermedad, supromedio está sobre los 40 años y ellos postulan,que con su esquema terapéutico, un recién nacidoen este siglo en Dinamarca tiene la posibilidad detener la sobrevida de la población general.

En Chile, la sobrevida estimada es de 12 años,principalmente debido al sub-diagnóstico y al diag-nóstico tardío. Por estas razones, intentando mejo-rar esta situación el Ministerio de Salud inició elaño 2001 un Programa Nacional de FQ, que en es-tos momentos cubre alrededor de 250 pacientes,correspondientes al sector público de salud. Granparte de este programa se basa en el ConsensoNacional de FQ realizado el año 2000 y publicadoen la revista Chilena de Pediatría en el 2001.18

CUADRO CLÍNICO

Esta enfermedad es multisistémica y su clínicadepende de las mutaciones presente y del medioambiente genético y externo del paciente.

COMPROMISO RESPIRATORIO

El compromiso respiratorio está presente en almenos el 90% de los paciente con FQ y es el res-ponsable de la gran morbimortalidad de esta enfer-medad.

La presencia de secreciones espesas en los bron-quios es el lugar ideal para la aparición de infeccio-nes por gérmenes no habituales, lo que desencade-nan una respuesta inflamatoria local con llegada degran cantidad de polimorfonucleares que liberaranradicales libres y enzimas proteolíticas, que se su-man a las producidas por las Pseudomonas aerugi-nosa. Además hay dos mecanismos más de pro-ducción de radicales libres, uno de ellos es el au-mento del metabolismo de las células del epiteliorespiratorio y el segundo es la liberación, por lasPseudomonas aeruginosa, de substancias como lapiocianina y la pioquelina que inducen daño delendotelio arterial pulmonar. La gran cantidad deenzimas proteolíticas y de radicales libres contribu-yen a la destrucción del tejido elástico y lleva aldaño pulmonar que finalmente produce la insufi-ciencia respiratoria y la muerte del paciente19.

Al comienzo los gérmenes se encuentran en epi-sodios aislados, lo que se convierte, con el tiempo,en infección crónica; esto es influenciado por elmanejo terapéutico y la genética del paciente. Elconcepto de colonización ha sido reemplazado porel de infección crónica basado en estudios con la-vado broncoalveolar (LBA), en los cuales se hademostrado la presencia de gérmenes patógenos einflamación por polimorfonucleares, aún en ausen-cia de cambios en el estado clínico basal del pa-ciente.

Los gérmenes más frecuentes son Staphyloco-

FIBROSIS QUÍSTICA


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I. LARGO G. y J. LOZANO C.

ccus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonasaeruginosa, otros menos frecuentes; pero de granpatogenicidad son la Stenotrophomonas maltophilia,Burkholderia cepacia.

En general, las primeras infecciones en estos pa-ciente son por Staphylococcus aureus y Haemo-philus influenzae. Actualmente existe consenso endiferentes centros de tratar estas bacterias presen-tes en secreciones respiratorias, con antibióticospor dos a cuatro semanas, en presencia de signosy síntomas de exacerbación pulmonar. La terapiaprofiláctica anti-staphylococcica no está actual-mente recomendada20, ya que, si bien retarda la apa-rición de infección crónica por Staphylococcusaureus, aparece más precozmente la Pseudomonasaeruginosa21.

La Pseudomonas aeruginosas aparece más tar-díamente en la vida de estos pacientes, habitual-mente en el periodo escolar, en casos muy severospuede estar presente desde los primeros meses dela vida, marcado la severidad del cuadro. Las pri-meras infecciones son por cepas no mucoides y enepisodios aislados, que deben ser siempre tratadascon el fin de evitar o retardar la infección crónicacon cepas mucoides. La infección crónica se carac-teriza por la presencia de Pseudomonas aeruginosaproductoras de alginato en cultivo de secreciónbronquial por al menos 6 meses, con aparición yelevación de anticuerpos séricos. Dado que estegermen es el principal inductor de respuestainflamatoria y por lo tanto de daño pulmonar, eltratamiento se debe realizar cada vez que aparezcan

Lactantes:- SBOR o Neumonía recurrente- Retardo del crecimiento-desnutrición- Íleo meconial (Recién nacido)- Esteatorrea- Diarrea crónica- Prolapso rectal- Ictericia neonatal prolongada- Hipoproteínemia y edema- Antecedentes de hermano con FQ

Pre-escolares:- Tos persistente c/sin desgarro purulento- Sibilancias crónicas recurrentes inexplicadas- Neumonías a repetición- Hipocratismo digital- Dolor abdominal recurrente- Invaginación intestinal o DIOS (Sind. obstrucción

intestino distal)- Prolapso rectal- Diarrea crónica- Esteatorrea- Hepatomegalia o enfermedad hepática inexplicada- Deficiente incremento de peso y talla- Formación de cristales de sal en la piel- Deshidratación hipotónica- Hiponatremia e Hipocloremia crónica

Escolares:- Síntomas respiratorios crónicos- Bronquiectasias- Pseudomona aeruginosa en secreción bronquial- Staphylococcus aureus en cultivo puro en secre-

ción bronquial- Sinusitis crónica -Poliposis nasal- Hipocratismo digital- Diarrea crónica- Esteatorrea- DIOS- Prolapso rectal

- Pancreatitis- Diabetes con síntomas respiratorios- Hepatomegalia o enfermedad hepática inexplicada

Adolescentes y adultos:- Enfermedad pulmonar supurativa crónica- Bronquiectasias - Daño pulmonar crónico- Hipocratismo digital- Sinusitis crónica - Poliposis nasal- Dolor abdominal recurrente- Diarrea crónica - Esteatorrea- DIOS- Pancreatitis- Diabetes con síntomas respiratorios- Cirrosis hepática e hipertensión portal- Retardo del crecimiento- Retardo del desarrollo sexual- Esterilidad masculina con azoospermia- Disminución de la fertilidad en mujeres

El estudio se debe complementar con:- Rx. de tórax- TAC de tórax- Rx senos paranasales o TAC- Función pulmonar- Bacteriología bronquial- Gases arteriales- Esteatocritos (Sudán-van de Kamer)- Carotinemia basal y con sobrecarga- Proteinemia- Albúmina- Perfil hepático (c/GGT)- T. de Protrombina- Glicemia- Ig G,A,M,E total y sub-clases IgG- Eco abdominal- Densitometría ósea- Espermiograma

Tabla 1. Hechos clínicos que permiten plantear la sospecha de Fibrosis Quística


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signos de reagudización o como en la escuela dane-sa, con un plan preestablecido para cada paciente.

La escuela danesa preconiza un tratamiento pre-coz y agresivo, utilizando la pesquisa bacteriológicaen secreción bronquial de gérmenes patógenos,principalmente de Pseudomonas aeruginosa inician-do en primera instancia un tratamiento conCiprofloxacino oral más Colistin inhalado por tressemanas. Frente a la persistencia del germen o a sureaparición se inicia un ciclo de tratamientos ev pordos semanas cada tres meses con tratamiento conuna cefalosporina asociada a un aminoglicósido yen caso de persistir sintomatología se agregaCiprofloxacino por un mes más Colistin inhaladopor tres meses. Este esquema tan riguroso persi-gue suprimir la Pseudomonas Aeruginosa en nú-mero y actividad para restaurar la función pulmonary detener o retardar el daño pulmonar. Frente a laresistencia que esta terapia pueda desarrollar sehace necesario utilizar el último antibiograma y re-petirlos durante el tratamiento, para cambiar anti-biótico si es necesario22.

En contraposición a la postura anterior está lade algunos centros en USA y en Inglaterra dondeel tratamiento de los pacientes crónicamente infec-tados con Pseudomonas aeruginosa se basa en unseguimiento riguroso de ellos con cultivos men-suales y la terapia antibiótica combinada se realizafrente a la aparición o aumento de síntomas y adeterioro de la función pulmonar23-25.

MANIFESTACIONES CLÍNICASRESPIRATORIAS

La clínica más frecuente es la presencia de tos,secreciones bronquiales purulentas y habituales, dedifícil manejo, obstrucción bronquial, al comienzorecurrente, luego permanente y puede existir el an-tecedente de Bronconeumonías y Sinusitis a repe-tición.

En los pacientes con mayor compromiso puedeencontrase hipocratismo, aumento del diámetroanteroposterior de tórax, la auscultación pulmonarpuede ser normal; pero en la mayoría de los casoshay disminución del murmullo pulmonar, signologíaobstructiva, estertores y crepitaciones.

EXÁMENES DE LABORATORIO

Radiografía de Tórax anteroposterior y lateral:debe realizarse dos veces por año y cada vez queocurra una descompensación. Lo habitual de en-contrar es:

- Hiperinsuflación: puede ser hallazgo único enlactantes o en pacientes con enfermedad leve.

- Engrosamiento peribronquial o imágenes retícu-lo nodulares finas (compromiso intersticial), és-tas últimas son muy propias de esta patología.

- Imágenes de condensación: variables en magni-tud y distribución, que corresponden a rellenoalveolar o atelectasias.

- Imágenes sugerentes de taponamiento bronquialpor mucus.

- Imágenes sugerentes de bronquiectasias.

TAC helicoidal de Tórax: permite poner en evi-dencia el daño pulmonar en forma precoz, muchoantes que aparezca en una radiografía de tórax. Deberealizarse una vez por año, para objetivar la progre-sión de la enfermedad pulmonar.

Radiografía de cavidades paranasales: en la ma-yoría de los pacientes se encuentra engrosamientomucoso u opacificación de los senos paranasales. LaPansinusitis es un hallazgo común desde la edad pre-escolar. La TAC de senos es el examen de elecciónpara evidenciar el real estado de estas cavidades.

Cultivo de secreción bronquial: la muestra debeser obtenida por aspiración, durante una KTR, enlactantes. En el resto de los grupos etáreos la mues-tra se obtiene por expectoración espontánea (deelección) o inducida con solución hipertónica al 3%,ambos métodos son no invasivos, entregan unamedida cuantitativa tanto de la infección como dela inflamación de la vía aérea, se pueden repetir yes una forma de monitorizar la inflamación, la infec-ción y la eficacia de diferentes estrategias terapéu-ticas en el tiempo26. En casos de cultivos repetidosnegativos, con alta sospecha de la presencia degérmenes patógenos, se debe realizar la toma de lamuestra a través de un lavado broncoalveolar.

Los gérmenes que primero se pesquisan sonHaemophilus influenzae y Staphylococcus aureus,sin embargo, en casos graves hay Pseudomonasaeruginosa desde el comienzo.

En pacientes estables se debe solicitar cultivode secreción bronquial cada mes o cada vez que sepresente una descompensación.

Se considera una muestra adecuada aquella conmenos de 10 células epiteliales por campo.

Idealmente deben ser cultivos cuantitativos(UFC/gr) ya que permiten cuantificar la densidadbacteriana y la respuesta terapéutica. La mediciónde los polimorfonucleares permite evaluar la res-puesta inflamatoria endobronquial, en países desa-rrollados se mide además citoquinas inflamatoriasy enzimas proteolíticas27.

FIBROSIS QUÍSTICA


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Función pulmonar: se realiza a partir de los 5 a 6años de edad (según colaboración del niño) y deberepetirse cada mes, previo a cada control o si sepresenta una descompensación. Permite evaluar laprogresión de la enfermedad pulmonar, la efectivi-dad del tratamiento y la pesquisa precoz de unadescompensación. Se realiza una espirometría concurva flujo-volumen y volúmenes pulmonares28-31.

Lo habitual es encontrar precozmente un patrónobstructivo, que puede responder parcial o total-mente a los β2 agonistas. Al progresar la enfermedadse establece una limitación obstructiva no reversible abroncodilatadores. El primer parámetro en afectarsees el FEF25-75%, que revela el compromiso de víaaérea periférica por taponamiento mucoso, infec-ción e inflamación. El VEF1 y la velocidad con queéste disminuye en el tiempo son los dos mejorespredictores, independientes, de sobrevida y los me-jores indicadores de trasplante pulmonar30.

Con la progresión del daño pulmonar se produ-ce una disminución de la compliance dinámica, loque condiciona un aumento en la carga muscularrespiratoria y del trabajo respiratorio, que se tradu-ce en un patrón respiratorio diferente, polipneacompensatoria y funcionalmente en una limitaciónventilatoria restrictiva31.

Saturometría: se realiza en cada control médico;la caída de la saturación de la basal hace sospecharuna descompensación. Para evaluar necesidad deoxigenoterapia domiciliaria (crónica) se requiere re-gistro continuo (diurno y nocturno). La utilidad dela saturometría continua nocturna en pacientes condescompensaciones, aún leves, esta demostrada,ya que un porcentaje de éstos registra episodiosde desaturación durante el sueño32.

COMPROMISO DIGESTIVO YNUTRICIONAL

El compromiso pancreático con InsuficienciaPancreática (IP) está presente en el 85% de los pa-cientes con FQ con la mutación ∆F508.

Se ha demostrado que los pacientes con Sufi-ciencia Pancreática (SP) viven en promedio al me-nos 10 años más que aquellos con IP. La disminu-ción de la secreción fluida, unida a la disminuciónde bicarbonato lleva a una obstrucción microductaly ductal con la subsiguiente destrucción del pán-creas exocrino e insuficiencia pancreática, con ele-vación del tripsinógeno sérico al comienzo de lavida. Ésta se hace evidente cuando hay un com-promiso del 95% del páncreas, los niveles detripsinógeno caen después del primer año de vida.

La SP esta ligada a determinadas mutaciones, R117H,R334W, R347P, A445E y P574H, en ellos los nive-les de tripsinógeno se mantiene normales o eleva-dos.

La IP está ligada a íleo meconial, diarrea y/oesteatorrea, edema generalizado por hipoalbumine-mia, anemia hemolítica por déficit de vitamina E,desnutrición con falla del crecimiento, -quistes pan-creáticos, litiasis en ductus pancreáticos, vólvulos,intususcepción, colonopatía fibrosante, prolapsorectal, síndrome de obstrucción de intestino distaly mayor frecuencia de cáncer de tracto digestivo,hígado, vías biliares y páncreas. En cambio la SPestá relacionada con aparición de pancreatitis33-35.

Un cuadro clínico presente en el 60% de los pa-cientes menores de 5 años es el Reflujo gastroeso-fágico, causado por el aumento de la presión intra-abdominal durante la tos, el descenso del diafragmapor la obstrucción bronquial con aumento del án-gulo costo-esternal, el uso de broncodilatadores(teofilinas), las posiciones de drenaje y las bronco-apiraciones36.

El diagnóstico de FQ después del primer mes devida se traduce en menor peso y talla en el primeraño, detectable aún a los 10 años. La desnutriciónes mayor en lactantes (47%) que en adolescentes(34%). La desnutrición en pacientes recién diag-nosticados es de un 44%.

Se ha demostrado que hay interrelación entreestado nutricional y progresión de la enfermedad;pero se requiere estudios multifactoriales de gran-des poblaciones de enfermos por en periodo pro-longado de tiempo para determinar cuanto realmen-te influye y hasta donde la intervención con unadieta alta en calorías y proteínas ha cambiado laproyección de sobrevida. Con la mayor sobrevidaaparece la intolerancia a la glucosa y la diabetesrelacionada a FQ, se ha detectado que alrededordel 12% de los pacientes sobre los 13 años presen-tan diabetes dependiente de insulina, ésta esta re-lacionada con sobrepeso, enfermedad pulmonar mássevera y menor sobrevida37.

COMPROMISO HEPÁTICO

La enfermedad hepática relacionada a FQ tieneun aumento significativo de casos en la adolescen-cia, más del 20% de los pacientes con FQ desarro-llan enfermedad hepática crónica.

La presencia de diferentes grados de enferme-dad hepática debe ser certificada a través de unestudio de función hepática en la que es de granvalor la fracción hepática de la fosfatasa alcalina, la



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alteración de los otros parámetros de función he-pática es más tardía. La colelitiasis esta presente enalrededor del 5% de los pacientes, en recién nacidosla colestasia se ve en aproximadamente el 5%, éstano conduce a una enfermedad hepática sintomática,después de este periodo, alrededor del 30% de lospacientes presentan elevación de aspartato séricola alanil transaminasas y las fosfatasas alcalinas,nunca tienen enfermedad hepática sintomática, unescaso número de pacientes presenta cirrosis biliarmultilobular y entre el 2 y el 5% muere por causahepática; la progresión de la enfermedad hepáticaes lenta y silenciosa, pasando años entre la instala-ción de la hepetoesplenomegalia y la falla hepática38.

La disfunción de la CFTR en las células del epi-telio biliar se expresa por una reducción de la se-creción de cloro y bicarbonato con una disminu-ción del transporte de agua, con lo cual disminuyeel volumen de bilis, aumenta la viscosidad biliar, seproduce obstrucción ductal, inflamación fibrosis ydaño hepático38-40.

EXÁMENES DE LABORATORIO

En sangre se puede medir amilasa sérica, lipasasérica, tripsinógeno, vitaminas liposolubles séricas,tiempo de Protrombina, carotinemia basal y con so-brecarga, proteinemia-albúmina, proalbumina.

La pérdida de grasas en deposiciones se mide através de dos métodos, el esteatocrito clásico yácido, siendo el segundo mejor ya que la acidifica-ción de las deposiciones permite poner en eviden-cia los ácidos grasos que en su mayoría estánionizados o como jabones41, la otra forma es medirlas pérdidas por el examen de van de Kamer. Ade-más, se pude medir los niveles de quimiotripsina yelastasa. En meconio se puede medir elastasa y al-búmina.

COMPROMISO GENITAL

Entre el 95 al 98% de los varones son infértilespor anormalidades en las estructuras derivadas delos ductus de Wolffian, pueden estar atróficos,fibróticos o ausentes, reflejándose en la ausenciauni (UAVD) o bilateral (CBAVD) de vasos deferen-tes, obstrucción del epidídimo, produciendo unaazoospermia obstructiva, la astenoospermia (bajoporcentaje de motilidad de espermios, también es-taría asociada a mutaciones del gen de la CFTR, sehan detectado mutaciones del gen en individuosinfértiles sin otros signos de FQ. La espermiogénesises normal42. Esto debe ser certificado por un esper-

miograma, a petición del paciente debidamente in-formado.

TRATAMIENTO

Objetivos del tratamiento:- Lograr una calidad de vida lo más cercana a lo

normal.- Disminuir la velocidad de progresión de la enfer-

medad.- Controlar el compromiso respiratorio.- Asegurar un buen estado nutritivo.- Disminuir las complicaciones.- Mejorar la sobrevida.

Kinesiterapia respiratoria:Debe iniciarse inmediatamente hecho el diagnós-

tico y ser realizada por un kinesiólogo, quién a suvez debe capacitar a los padres y al paciente mayoren drenaje autogénico. Debe realizarse con una fre-cuencia de dos veces al día y aumentarlas, cuantasveces sea necesario, en descompensaciones.

Niños mayores de 6 años uso de Flutter, 20 mi-nutos al día.

Tratamiento antibiótico:Basado en la identificación del patógeno aislado

y según su sensibilidad.Cuando no es posible identificar el agente cau-

sal, el tratamiento antibiótico debe dirigirse contralos patógenos aislados con anterioridad en el pa-ciente, en espera del resultado de los cultivos, encaso de no haber antecedente debe manejarse es-quema combinado anti-Pseudomonas aeruginosamás Staphylococcus aureus.

La vía de administración: depende del patógenoaislado y de su sensibilidad.

Se debe pensar en nueva infección o en reagudi-zación en:

- Aumento de la tos.- Cambio de volumen, apariencia y color de la ex-

pectoración.- Aumento de la frecuencia respiratoria o disnea.- Nuevos hallazgos en la auscultación pulmonar o

en la radiografía de tórax.- Deterioro de la función pulmonar y/o la satura-

ción de oxígeno.- Fiebre.- Aislamiento de nuevo patógeno bacteriano.- Aumento de polimorfonucleares en secreción

bronquial.- Leucocitosis y/o aumento de VHS.

FIBROSIS QUÍSTICA


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Antibióticos:Staphylococcus aureus:- Oxacilino sensible: Cloxacilina 100 a 200 mg/kg/

día cada 6 hrs vía oral o ev por 21 días o Fluclo-xacilina 50 a 75 mg/kg/día cada 8 hrs vía oral por21 días.

- Oxacilino resistente: Vancomicina 40 a 50 mg/kg/día ev por 14 días o Cotrimoxazol 40 mg/kg /día +Rifampicina 20 mg/kg/día cada 12 hr por 21 días.Alergia a Vancomicina: Linezolide 300 mg por 2

veces al día ev u oral por 21 días.

Haemophilus influenzae- β lactamasa (-): Amoxicilina 100 mg/kg/día cada

8 hr por 14 días.- β lactamasa (+): Amoxicilina + Acido clavulánico

50 mg/kg/ día cada 12 hr por 14 días.- En casos graves: Cefotaxima 100 mg/kg/día cada

6 hr ev por 14 días.

Pseudomonas aeruginosa:- Ceftazidima 200 mg/kg/día cada 6 hr ev por 14

días asociado a Amikacina 20 a 30 mg/kg/díacada 8 hr ev por 14 días o

- Ciprofloxacino 30 mg/kg/día oral o 10 mg/kg/díaev cada 12 hr por 14 días.La infección por Pseudomona aeruginosa debe

tratarse cuando se pesquise por primera vez o cadavez que se encuentre después de un período nega-tivo. Los pacientes crónicamente infectados debentratarse cada vez que presenten algún signo dedescompensación o si son programados en un plande limpieza periódico.

Antibióticos inhalados:La terapia anti-pseudomonas inhalada ha demos-

trado mejorar la función pulmonar y reducir la fre-cuencia de exacerbaciones. Se requiere estudios amás largo plazo para determinar si estos efectos semantienen y si no aparece resistencia bacteriana.

Se pueden usar durante el curso de un trata-miento ev u oral y mantenerlo por un período de 2a 4 semanas, o con un esquema de meses alternocomo el TOBI43,44.- Amikacina: -lactantes y preescolares: 100 mg + 3

ml sol. Fisiológica por 2 veces al día.-escolares y adultos: 250 mg + 3 mlde sol. Fisiológica por 2 veces al día.

- Colistin: 50 mg + 3 ml de sol. fisiológica cada 8 hr.- Tobramicina:- lactantes y preescolares: 80 mg.

Por 2 veces al día.- escolares y adultos: 160 mg por 2

veces al día.

- TOBI (Tobramicina libre de preservantes): 300mg por 2 veces por 30 días, mes por medio (nodisponible en Chile).

BroncodilatadoresEn FQ la obstrucción bronquial es multifactorial;

inflamación crónica en respuesta a la infecciónendobronquial, espesamiento de las secreciones ydaño estructural. En algunos pacientes puede estarpresente un componente asmático, (investigar an-tecedentes familiares).

Se debe considerar el uso de β2 agonistas endosis habituales en pacientes con hiperreactividadbronquial, estimándose una respuesta positiva unaumento del VEF1 del 10%. La reactividad bron-quial a la histamina no es consistente en el tiempo,depende de la condición clínica del paciente45.

Mucolíticos oralesSu uso es discutido. Se indican en pacientes

con gran cantidad de secreciones bronquiales, larevisión de la Cochrane Library sugiere que se ne-cesitan mayores estudios que avalen su uso en FQ.

rhDNasa en nebulización:- Reduce la viscosidad de las secreciones bron-

quiales hidrolizando el DNA.- Se ha demostrado beneficio si se usa en forma

continúa.- Debe evaluarse respuesta clínica y funcional a

los 3 meses de uso.- Mejora la función pulmonar y evita el rápido de-

terioro de ella.- Disminuye la frecuencia de exacerbaciones46-55.

Alrededor del 50% de los pacientes con FQ enpaíses desarrollados usan rhDNasa,“ Pulmozyme”.

Anti-inflamatorios:Ibuprofeno

Desde los estudios de Konstan en 1995, demos-trando los beneficios de su uso en FQ, principal-mente en el subgrupo de pacientes adolescentes ycon enfermedad leve, mostrando escasos efectossecundarios; muchos centros han incorporado suuso como terapia antiinflamatoria en esta patolo-gía44,56,57.

AzitromicinaMúltiples evidencias en mejoría de la función

pulmonar principalmente basados en su efectoantiinflamatorio por la reducción de la producciónde citoquinas por los macrófagos y su acción anti-Pseudomonas aeruginosa al suprimir la elaboración



59

de factores de virulencia de la Pseudomonas al in-hibir la síntesis del flagelo y su motilidad y alterarla estructura de los lipopolisacáridos y proteínasde la membrana externa. También alteran la produc-ción de alginato y su estructura58,59.

EsteroidesOrales

Los pacientes tratados con corticoides diarios, 2mg/kg/día por 2 semanas, seguido de 1 mg/kg/díapor 10 semanas mostraron pobre mejoría de losparámetros de función pulmonar. El estudio de usode corticoides orales en días alternos de la Funda-ción Norteamericana de Fibrosis Quística mostróque con dosis de 2 mg/kg/día debió ser disconti-nuado a los dos años debido a la aparición de efec-tos secundarios importantes, mayor incidencia decataratas, hiperglicemia y retardo en el crecimiento;con 1 mg/kg también hubo retardo del crecimiento.Además, hubo significativa mayor incidencia deaparición de Pseudomonas aeruginosa en el grupocon corticoides que en control60. Los estudios concorticoides inhalados, Beclometasona, Budesonida,no han demostrado mejoría en la inflamación, en laCVF ni en el VEF1 (Schiotz et al, van Haren et al,Nikolaizik et al).61

Vía oralPrednisona 1 a 2 mg/kg/día por 5 a 7 días en

caso de reagudizaciones infecciosas con obstruc-ción bronquial persistente y severa, a pesar del usode antibióticos adecuado.

Inhalatorio:Pueden utilizarse en pacientes con obstrucción

bronquial que tienen elementos clínicos de atopía ysospecha de asma (componente asmático agregado).

MEDIDAS DE PREVENCIÓN

- Evitar infecciones cruzadas: Segregación de pa-cientes dependiendo de la bacteriología bron-quial en los centros de FQ y evitando activida-des sociales entre los pacientes.

- Inmunizaciones: vacunas habituales, vacuna anti-influenza anualmente, vacunas antipneumo-coccica, antihepatitis virus A y B y antivaricela.

- Educación de los pacientes y de los padres.

Trasplante pulmonarEl desarrollo de efectivas técnicas de trasplante

pulmonar ha permitido que éste sea una alternativaen la etapa final de esta enfermedad. Los principa-

les escollos a esta terapia son el riesgo operatorio,la inmunosupresión, las infecciones secundarias yotras complicaciones como la bronqueolitis oblite-rante. Sin embargo, frente a la mejoría de la funciónpulmonar, de la calidad de vida y de la sobrevida,esta es una alternativa deseable62. En Chile, se hanrealizado cuatro trasplantes bipulmonares en pacien-tes con esta patología en la Clínica Las Condes.

Criterios de hospitalización63

La exacerbación o falla del tratamiento oral oantibióticos inhalados y al menos tres de lo siguienteparámetros:

- Aumento de la tos.- Aumento en la cantidad de secreciones bron-

quiales o en su apariencia.- Fiebre.- Caída en la saturación de O2.- Pérdida de de 1 kg o más o el 5% del peso aso-

ciado con anorexia y falla en el crecimiento.- Ausencia escolar o laboral la semana previa.- Disminución del VEF1 del 10% o más de su basal.- Aumento en la frecuencia respiratoria o en el

esfuerzo respiratorio.- Aumento de la clínica pulmonar.- Disminución en la tolerancia al ejercicio.- Nuevas imágenes radiológicas.

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FIBROSIS QUÍSTICA


62


1 Unidad de Enfermedades Respiratorias, Servicio de Pediatría, Hospital Roberto el Río.

La endoscopía de la vía aérea es indispensableen la neumología pediátrica. Desde la aparición delprimer broncoscopio rígido, cuya utilidad era casisólo terapéutica, hoy en día las indicacionesdiagnósticas y terapéuticas se han expandido enor-memente de la mano del avance de la tecnología.La aplicación de la fibra de vidrio revolucionó pri-mero, hace 30 años, la exploración endoscópica enel adulto, y posteriormente la miniaturización de losequipos ha permitido el desarrollo de la técnica enla población pediátrica, incluyendo recién nacidosprematuros1. Este procedimiento es complementa-rio de otros métodos de estudio en neumología ycontribuye a mejorar la comprensión, el diagnósti-co y el tratamiento de diversas enfermedades respi-ratorias. Además, el desarrollo del video permiteactualmente la documentación de imágenes, favo-reciendo la discusión de casos y, especialmente ladocencia.

BRONCOSCOPIOS DISPONIBLESEN PEDIATRÍA

Broncoscopio rígido:Es en esencia un tubo metálico endotraqueal. El

canal principal permite el paso de diferentes instru-mentos y ópticas que permiten la iluminación distaly la visión magnificada. La elección del tamaño delbroncoscopio depende de la edad del niño y de laindicación; diámetro delgado para la exploraciónmás distal, diámetro máximo para la extracción deun cuerpo extraño2-4.

Broncoscopio flexible (fibrobroncoscopio)Se dispone en la actualidad de tres tipos de fi-

broscopios según su diámetro y canal de trabajo2-5:- los fibroscopios de 4,9 mm de diámetro externo,

con un canal de trabajo de 2,2 mm que permitebuena aspiración y el paso de instrumentos in-

ACTUALIDAD

ENDOSCOPÍA DE LA VÍA AÉREA PEDIÁTRICA

Dr. AGUSTÍN LEÓN C.1

cluyendo adecuadas pinzas de biopsias y dife-rentes catéteres. Por su tamaño son utilizables enniños sobre los 20 a 25 kg (7 a 8 años de edad);

- los fibroscopios de 3,6 y 2,7 mm de diámetroexterno, dotados de un canal de trabajo de 1,2mm que permite suficiente aspiración y el pasode canastillos y pinzas más pequeños pero node catéteres. Se pueden usar ya en recién naci-dos, incluso pequeños, aunque principalmenteen lactantes y preescolares, hasta escolares. Elfibrobroncoscopio de 3,6 mm es lejos el que másse utiliza en pediatría y es el que se usa en nues-tro servicio.

- los fibroscopios ultrafinos de 2,2 mm de diáme-tro externo, pero sin canal de trabajo, por lo cualsólo permiten la observación, particularmente envías aéreas de menor diámetro: recién nacidos,especialmente prematuros, vías estrechas en ni-ños más grandes6.La elección del instrumento rígido o flexible de-

pende de la indicación y acto terapéutico a realizar.La gran mayoría de las endoscopías, sin embargo,se practica con el broncoscopio flexible. La fibro-broncoscopía es más confortable para el pacienteporque sigue las curvas de la vía aérea; la extremi-dad flectable permite maniobras más selectivas, par-ticularmente el examen de los lóbulos superiores ylos lavados broncoalveolares; no requiere pabellóny anestesia general; permite la evaluación dinámicade la vía aérea sin distorsión, permite la visualiza-ción más distal del árbol traqueobronquial y es idealen la evaluación de pacientes críticamente enfer-mos ya que es un procedimiento trasladable a lacama del paciente, no necesita la desconección delapoyo ventilatorio y evita el traslado desde la uni-dad de tratamiento intensivo a pabellón. En contra-parte la broncoscopía rígida, dado su gran canal detrabajo y mejor control de la vía aérea, tiene sufortaleza en los actos intervencionistas donde se


63

cuentan, entre otros, las extracciones de cuerposextraños, el manejo de hemoptisis masivas, la re-sección de lesiones, biopsias transbronquiales enniños pequeños, la aplicación de láser y otras téc-nicas, y la instalación de stents; además es indispen-sable para la palpación de las estructuras laríngeasy para la palpación y evaluación precisa de la regiónsubglótica. La broncoscopía rígida y la flexible no secontraponen sino que se complementan3,4,7,8.

DESARROLLO DE LA ENDOSCOPÍA.ANESTESIA Y SEDACIÓN

El paciente debe estar en ayunas de sólidos des-de 6 horas previas al examen y sin ingesta de líqui-dos desde 4 horas antes.

Anestesia generalFundamentalmente para broncoscopía rígida, ge-

neralmente se combina un anestésico con un rela-jante muscular. Si se pretende además evaluar ladinámica de la vía aérea (con o sin el broncoscopioflexible), se requiere mantener la respiración espon-tánea para lo cual habitualmente se recurre a la aso-ciación fluothano-propofol4,8.

Sedación y Anestesia localFundamentalmente para la fibrobroncoscopía. Se

debe asegurar una vía venosa. La preferencia habi-tual es la administración de agentes de acción cor-ta. Nosotros usamos generalmente una benzodia-zepina (midazolam 0,1 a 0,3 mg/kg) asociada o no aun narcótico (fentanyl 1mcg/kg) lo que otorga sa-tisfactoria analgesia, relajación y amnesia, siendosus efectos susceptibles de rápida reversión conlos antagonistas específicos (flumazenil, naloxona)en caso de depresión respiratoria. En lactantes muypequeños o recién nacidos no usamos sedación osólo el benzodiazepínico ya que en asociación alnarcótico en este grupo etario se registran depre-siones severas. La ketamina (1 a 3 mg/kg) es útil enpacientes con antecedente de apnea obstructiva yen aquellos refractarios al midazolam, la respiraciónse mantiene intacta y otorga sedación efectiva poraproximadamente 10 minutos pudiendo repetirse ladosis si es necesario. Medicamento ideal es elpropofol (0,5 a 1 mg/kg/dosis ó 0,1 mg/kg/min) queproduce profunda sedación manteniendo la respi-ración espontánea, aunque requiere de preferenciade la presencia del anestesista y tiene la limitantedel costo4,8,9. Los pacientes son monitorizados con-tinuamente con oximetría de pulso y otras medidasde estabilidad fisiológica. Siempre debe estar dis-

ponible el equipo de reanimación incluyendo mate-rial de intubación y ventilación asistida. El fibrobron-coscopio se introduce generalmente por la nariz pre-via aplicación de lidocaína tópica en la fosa nasal yconforme se avanza bajo visión directa sobre la víaaérea se administra lidocaína primero sobre las cuer-das vocales, luego sobre la carina y en bronquiossegún necesidad (para el control de la tos) tenien-do cuidado de no sobrepasar la dosis tóxica (dosismáxima 6 mg/kg = 0,3 ml/kg de lidocaína al 2%).Dado que el fibroscopio ocupa espacio en la víaaérea y que el paciente debe respirar alrededor delinstrumento, siempre se suministra concomitante-mente oxígeno suplementario generalmente por unamascarilla o por una sonda nasal en los niños ma-yores4,5,7,9.

Mención especial merecen los pacientes de UTIconectados a soporte ventilatorio. El fibrobroncos-copio de 3,6 mm se puede introducir en tubosendotraqueales de tamaño # 4,5 o más, existiendoconectores especiales (swivel) que permiten man-tener la ventilación mecánica. Cuando se trata detubos endotraqueales de menor calibre la mejor op-ción es la máscara laringea ya que incluso la máspequeña, la de recién nacidos, permite el paso delfibrobroncoscopio de 3,6 mm sin dificultad. Paraaquellos conectados a ventilación no invasiva conmáscara facial también se puede adecuar un adap-tador swivel y además existen máscaras faciales es-peciales con un portal para el fibroscopio. Los pa-cientes traqueostomizados se pueden examinar através del tubo aunque si éste es muy pequeño elendoscopio y el tubo pueden compartir el orificiocutáneo y la traquea3,7,9,10.

CONTRAINDICACIONES YCOMPLICACIONES

ContraindicacionesLa principal contraindicación de la broncoscopía

es que la información que vaya a obtener no seaútil. La endoscopía es obviamente más riesgosa enpacientes con severa hipoxia, diátesis hemorrágica,falla cardíaca o hipertensión pulmonar severa, peroninguna de estas condiciones es una contraindica-ción absoluta si los potenciales beneficios sobre-pasan los riesgos del procedimiento, en manos deun operador diestro y experimentado. Si existeplaquetopenia severa el recuento debe llevarse a50.000/ml o más antes de practicar el examen. Losproblemas son más frecuentes en los lactantes máspequeños (menores de 10 kg) y en los críticamenteenfermos (UTI)3,4,7,9.



64

A. LEÓN C.

Complicaciones- caída de la saturación transcutánea de oxígeno.

A veces se debe a efecto de la sedación peroprincipalmente a la presencia del endoscopio enuna vía aérea pequeña. A menor relación diáme-tro traquea/diámetro endoscopio, mayor caída dela saturación. Generalmente basta con el retirodel endoscopio, a veces sólo hasta la traquea,para la recuperación de la oxemia.

- alza febril en las horas siguientes al examen, másfrecuente después de un lavado broncoalveolar(alrededor de 40%) .

- edema laríngeo; en relación a endoscopías pro-longadas o traumáticas, puede requerir de la ad-ministración de un corticoide.

- el broncoespasmo constituye un peligro poten-cial especialmente en asmáticos, prevenible connebulización de β2 adrenérgico.

- la hemorragia post biopsia bronquial sólo es detemer sobre un terreno particular, esencialmenteuna alteración de la hemostasia. En caso detrombocitopenia la hemorragia se previene conla administración de unidades plaquetarias in-mediatamente antes o durante el procedimiento

- el neumotórax es una complicación más bien aso-ciada a las biopsias transbronquiales, general-mente moderado y espontáneamente resolutivo;puede a veces requerir de drenaje temporal.

En nuestra práctica las complicaciones se danen menos del 10% en relación a los pacientes máspequeños y aquellos más graves (UTI), tratándoseesencialmente de desaturaciones transitorias y con-tados casos de depresiones cardio-respiratorias11.

Utilidad diagnóstica de la broncoscopíaLa broncoscopía diagnóstica (obtención de in-

formación producto de la introducción del endos-copio en la vía aérea) corresponde a la gran mayo-ría de las exploraciones; abarca aspectos anatómi-cos y dinámicos de la vía aérea así como la infor-mación resultante de la obtención de muestras4.

ASPECTOS ANATÓMICOS DE LA VÍA AÉREA

DistribuciónLa traquea normalmente se presenta como un

túnel cuyos 4/5 anteriores corresponden a anilloscartilaginosos y el 1/5 posterior a pared muscular(pared posterior o membranosa). En la bifurcaciónprincipal o carina nacen el bronquio fuente dere-cho que prácticamente sigue el eje traqueal y elbronquio fuente izquierdo, cuyo calibre es algo más

estrecho, en una dirección oblicua hacia afuera yatrás. El bronquio principal derecho es corto y dasucesivamente origen al bronquio lobar superiorderecho, al lóbulo medio (que nace hacia anterior)y al lóbulo inferior derecho. El bronquio principalizquierdo es largo y se divide en lóbulo superiorizquierdo (culmen y língula) y lóbulo inferior izquier-do.

Entre las alteraciones de distribución, incluidasvariantes anatómicas, las más frecuentes son elbronquio traqueal derecho, la presencia de un bron-quio supernumerario, la trifurcación del bronquiolobar izquierdo. Otras anomalías son: orificio de fís-tula traqueal, agenesia de bronquio fuente o lobar,situs inverso, isomerismo2,12.

Aspecto de la mucosaEn el niño la mucosa es más gruesa que en el

adulto, el esqueleto cartilaginoso menos marcado ylas carinas más anchas. El color habitual es rosadosalmón. Puede presentarse pálida, eritematosa,adelgazada o gruesa. El engrosamiento de la muco-sa permite distinguir tres grados endoscópicos deinflamación2:

- 1° grado: engrosamiento discreto que no borralos anillos cartilaginosos.

- 2°grado: borramiento de los arcos cartilaginososcon reducción leve del calibre del lumen.

- 3°grado: reducción importante del calibre que in-terfiere con el avance normal del endoscopio.

Otra alteración inflamatoria de la mucosa es lapresencia de tejido granulomatoso en relación a di-versas condiciones: aspiraciones, incluyendo cuer-po extraño; traumas, incluyendo sonda de aspira-ción traqueal (bronquial); infecciones (tuberculo-sis), y otras.

Un hallazgo no inflamatorio de la mucosa es lavisualización de malformación vascular que puedea veces estar en relación con hemoptisis.

Aspecto de las secrecionesSus características deben precisarse: mucosas,

purulentas o mucopurulentas, hemorrágicas, locali-zadas o difusas, fluidas o viscosas, cantidad mode-rada o abundante, velocidad de reaparición a pesarde la aspiración.

Obstáculos anatómicosUn aspecto importante de la exploración endos-

cópica es la constatación del grado de permeabili-dad de la vía aérea, pudiendo encontrarse reduc-


65

ciones del lumen traqueobronquial de origen intrín-seco o extrínseco4,7,9,13.- Obstáculos intrínsecos: además de la inflama-

ción de la mucosa la disminución del calibre puededeberse a un cuerpo extraño, una estenosis (con-génita o adquirida), un diafragma, granulomas,hemangioma o un tumor endobronquial.

- Obstáculos extrínsecos: se trata de una compre-sión sobre la pared. Esta puede deberse a unamalformación (quiste broncogénico), a adenopa-tías, a un pectum excavatum severo, a un tumor,o a una compresión vascular (arcos aórticos, po-sición preespinal de la aorta descendente, cardio-patías congénitas con dilatación de arteriaspulmonares o aurícula izquierda, cardiomegalia).

BÚSQUEDA DE FÍSTULATRAQUEOESOFÁGICA (FTE) PERMEABLE

A través de una sonda nasogástrica instaladaen el esófago se instila azul de metileno diluido; encaso de FTE permeable se aprecia en la observa-ción traqueoscópica la aparición del colorante en lavía aérea. Más raramente, se puede introducir unaguía fina en el orificio traqueal de la fístula y cons-tatar su paso al esófago endoscópica o radiológica-mente4.

Aspectos dinámicos de la vía aéreaLa correcta apreciación de la dinámica de la vía

aérea solo puede obtenerse con el paciente en ven-tilación espontánea, es decir bajo anestesia local osedación, y eventualmente en la inducción o en larecuperación de una anestesia general3,4,7,13.

LaringomalaciaSe manifiesta principalmente por una caída hacia

posterior de la epiglotis o desplazamiento exagera-do hacia anterior de los cartílagos aritenoides, du-rante la inspiración.

TraqueomalaciaSe manifiesta como un colapso excesivo de la

traquea distal (traquea intratorácica) en el que ellumen se reduce en más de 50%, durante la espira-ción. Es frecuente que la pared membranosa se pre-sente más ancha que lo normal. Se puede asociar afístula traqueoesofágica así como a compresión ex-trínseca.

BroncomalaciaCorresponde en bronquios fuentes a un colapso

espiratorio de por lo menos un 75%, con frecuencia

acompañando a una traqueomalacia distal, asocia-do también a veces a compresión extrínseca.

INFORMACIÓN POR LA TOMA DEMUESTRAS

Muestra de secrecionesEl estudio microbiológico se puede efectuar en

secreciones bronquiales directamente aspiradas odiluidas con suero fisiológico. El mayor escollo dela interpretación reside en la contaminación casi obli-gatoria por flora orofaríngea. Intentando minimizareste problema algunos utilizan el recuento cuanti-tativo el cual sólo considera las bacterias cuya con-centración sobrepasa las 100.000 UFC/ml pero aúnasí su valor no es categórico. Más valido es el cul-tivo de la muestra obtenida mediante un cepillo pro-tegido (telescópico) pero éste debido a su tamañosólo puede introducirse en fibrobroncoscopios conmayor canal de trabajo, por lo tanto en niños desde7 u 8 años4,13.

Lavado broncoalveolar (LBA)La técnica consiste en bloquear el extremo distal

del fibrobroncoscopio dentro de un orificio lobar osegmentario, según la edad del paciente, para en-seguida instilar y recuperar varias fracciones desuero fisiológico tibio. En caso de patología difusael lóbulo preferentemente elegido es el lóbulo me-dio. La cantidad de suero instilado es en general de1 ml/kg por tres veces. El volumen total recuperadovaría entre 40 a 80% de lo instilado. El primer líqui-do recuperado se considera bronco-bronquiolar, ylos siguientes, bronquiolo-alveolares. Las muestrasobtenidas se pueden someter a análisis citológico,microbiológico, y también bioquímico e inmuno-lógico, aunque estos últimos más bien en el campode la investigación13,14.

En el plano citológico el recuento normal es de200.000 a 400.000 células/ml correspondiendo un 75a 85% a macrófagos, 10 a 15% a linfocitos y 0 a10% a polimorfonucleares neutrófilos; se puedenbuscar células anormales como hemosiderófagos ylitófagos13-15.

En el plano microbiológico, además de bacteriasel LBA permite buscar agentes virales, parasitarios,fúngicos y micobacterias. Los adelantos técnicospermiten mejorar el rendimiento de la investigaciónmicrobiológica: anticuerpos monoclonales, amplifi-cación génica (reacción de polimerasa en cadena) ehibridación in situ, para Citomegalovirus (CMV),Virus Epstein Barr (EBV), Pneumocistis carinii (PC),Micobacterium tuberculosis (TBC) y no tuberculo-



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sis. Hasta ahora sin embargo, sólo los hallazgos depatógenos que normalmente no colonizan el tractorespiratorio pueden considerarse realmente diagnós-ticos: Pneumocistis carinii, Legionella, Micobac-terium tuberculosis.

La indicación habitual de LBA en búsqueda deagentes patógenos se da en el paciente inmunode-ficiente o immunodeprimido (HIV, transplantadopulmonar, oncológico), con infección pulmonar re-fractaria al tratamiento empírico habitual. Aunquese ha sugerido que el LBA precoz arrojaría másresultados positivos, dado que la mayoría de estosniños se encuentra en tratamiento profiláctico con-tra PC y CMV, ningún estudio prospectivo se hallevado a cabo comparando los relativos beneficiosdel LBA antes, versus el LBA después del trata-miento empírico habitual contra la infección. La ma-yoría de los oncólogos adhiere a la práctica delLBA si no hay respuesta al tratamiento de primeralínea lo que hace que en nuestra experiencia el LBAsea raramente requerido.

En relación a Tuberculosis, la sensibilidad paradetectar el micobacterio en LBA parece ser más bajaque en contenido gástrico pero esta aumenta encaso de compromiso endobronquial de la enferme-dad (granuloma, fistulización ganglionaria). Está in-dicado explorar el árbol traqueobronquial del niñocon TBC cuando se sospecha compresión de la víaaérea o enfermedad endobronquial (aparición de tos,de sibilancias, modificación radiológica, positivi-zación de baciloscopías); esto ayuda a decidir laindicación de esteroides y el LBA debería incluirsesi el microorganismo no ha sido identificado porotros medios.

Biopsia bronquialPermite el estudio histológico y/o ultraestructural

de la mucosa bronquial. Las muestras se obtienenhabitualmente desde una carina secundaria o direc-tamente de la pared bronquial. Su indicación princi-pal es la investigación de diskinesia ciliar (enmicroscopía electrónica), pero puede permitir ade-más, el estudio de granulomas y tumores endobron-quiales.

Biopsia transbronquial (BTB)El objetivo de la biopsia transbronquial es el es-

tudio del parénquima pulmonar. Es infrecuente, sien-do su indicación principal el seguimiento de tras-plantes pulmonares (observación de rechazo). Seha utilizado también en el estudio de patologíasintersticiales crónicas. La técnica habitual es de pre-ferencia a través de broncoscopio flexible aunque

en niños muy pequeños es el tubo rígido el quepermite la introducción de pinzas de biopsia de ta-maño adecuado. Bajo visión radioscópica la pinzase introduce hasta 1 cm de la pleura, se retira 2 cm,se abre durante la inspiración del paciente y luegoen la espiración se avanza, se cierra y se retira.Dado el riesgo de neumotórax es preferible biopsiarun solo lado. En la sospecha de rechazo detransplante pulmonar la BTB es el procedimientoestablecido versus biopsias repetidas a cielo abier-to lo cual es impracticable4,16. En neumonitis inters-ticiales crónicas el principal problema es el escasotamaño de la muestra dado el pequeño tamaño dela pinza de biopsia que cabe en el canal de trabajodel fibrobroncoscopio pediátrico, y tampoco estátan clara su utilidad diagnóstica considerando queincluso la biopsia a cielo abierto en niños peque-ños con frecuencia es no concluyente o inespe-cífica4,17.

Punción transparietalSe practica raramente en niños. Consiste en ob-

tener por punción y aspiración, mediante una son-da provista de una aguja, muestra de tejido trans-parietal paratraqueal o parabronquial, generalmentede una adenopatía.

UTILIDAD TERAPÉUTICA DE LABRONCOSCOPÍA

Aunque se reconoce la utilidad de la broncos-copía flexible (BF) en diversas situaciones, en cuan-to a broncoscopía terapéutica la mayoría de los ac-tos intervencionistas son del dominio de la bron-coscopía rígida (BR)2,4,8.

- Cuerpo extraño traqueobronquial (CE): la ex-tracción de CE es clásicamente una intervención deBR. Sin embargo, hay reportes recientes sobre laseguridad y la eficacia de la BF en la extracción deCE en niños y en experiencia propia se han retiradovarios CE, principalmente maníes, atrapados detrásde importantes cambios inflamatorios de la mucosao alojados en vía aérea muy distal19. En la prácticahabitual si la sospecha de CE es muy alta, con his-toria de síndrome de penetración y/o alteraciónradiológica (CE radioópaco, hiperinsuflación locali-zada, bandeo mediastínico) hay clara indicación deBR; si la sospecha de CE es baja, por antecedentepoco claro de síndrome de penetración y radiologíano concluyente, es preferible comenzar con BF laque en 75% de los casos permitirá descartar la sos-pecha y evitará la anestesia general. Así también

A. LEÓN C.


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es la BF la que debe practicarse en la sospechaderivada de atelectasias y/o neumopatías persis-tentes o recurrentes, bronquiectasias, y sibilanciaspersistentes, estridor, o tos crónica, especialmentesi además un estudio de la curva flujo/volumen (enniños más grandes) es compatible con obstrucciónfija de la vía aérea intratorácica2,4,8,20,21.

- Tratamiento de patología obstructiva subgló-tica (hemangiomas, papilomas, estenosis subgló-ticas) con o sin aplicación de láser, resección degranulomas obstructivos, de la vía aérea, dilata-ción de estenosis traqueal o bronquial e instala-ción de stents son actos propios de la BR. La ins-talación de un stent endotraqueal o endobronquialen una vía aérea pequeña y en crecimiento ofreceespeciales problemas y no está exenta de interro-gantes a largo plazo22, siendo por lo tanto, en pe-diatría un último recurso en seleccionados casosfrente a malacias, estenosis, o compresiones seve-ras con grave repercusión en la función respirato-ria del paciente, cuando están agotadas o son im-practicables otras instancias terapéuticas (traqueos-tomía y presión positiva en la vía aérea, aortopexia,reparación quirúrgica de compresiones, traqueo-plastía). La BF en la vía aérea con stent cumple rolde vigilancia (migración de la prótesis, granulomas,malacia distal) y aseo, ya que el stent interfiere con-siderablemente en el clearence mucociliar.

- La broncoaspiración selectiva en atelectasiascorresponde a la BF. Está indicada en atelectasiasmasivas, en pacientes con falla neuromuscular (p.ej. enfermedad de Guillain Barré), cuando la kinesio-terapia (KTR) está contraindicada (p. ej. trauma detórax) o bien cuando no se logra la reexpansión dellóbulo o segmento comprometido después de 10 a15 días de KTR adecuada. En general se lava consolución fisiológica y se aspira pudiendo tambiénsegún algunos reportes utilizarse fluidificantes comola DNasa23,24. En la experiencia de nuestro hospitalla probabilidad de resolución de la atelectasia estáligada por una parte a los hallazgos de la BF y siestos son susceptibles de ser tratados: alta resolu-ción en caso de cuerpo extraño, tapón mucoso,broncorrea, trastornos inflamatorios de la mucosabronquial; baja resolución en la presencia de mala-cia, estenosis, o compresiones de la vía aérea. Porotra parte, influye el tiempo previo de evolución dela atelectasia ya que hemos observado que con me-nos de 15 días de preexistencia la probabilidad demejoría está sobre el 90% mientras que duracionesmayores se asocian a resolución en 60% o menos

de los casos25. Aunque la presencia de imagenradiológica de broncograma aéreo presupone unavía aérea permeable, por lo tanto, sin algún obstá-culo susceptible de ser eliminado durante la endos-copía, la BF tiene aquí indicación diagnóstica enbúsqueda de la causa de la atelectasia.

Otros actos terapéuticos menos frecuentes de lafibrobroncoscopía son:

- Ayuda a la intubación traqueal difícil, en mal-formaciones craneofaciales (p. ej. síndrome de PierreRobin), patología mandibular o de la boca, inesta-bilidad de columna cervical. En estos casos el tuboendotraqueal se monta en el endoscopio y es em-pujado en la traquea cuando el fibroscopio havisualizado la glotis y ha avanzado su extremo distalcaudal a las cuerdas vocales.

- Cierre endoscópico de fístula traqueoesofá-gica y algunos casos de fístula broncopleural, me-diante la aplicación local de sellantes biológicoscomo derivados de fibrina.

- Lavado broncoalveolar terapéutico en protei-nosis alveolar, inhalación de humo y algunos ca-sos de mucoviscidosis.

- Instilación local de medicamentos, antibióticoso antifúngicos.

INDICACIONES Y HALLAZGOS OAPORTES DE LA BRONCOSCOPÍA

En la Tabla 1 se ilustran las indicaciones másfrecuentes y principales hallazgos o aportes de labroncoscopía flexible en pediatría2,4,7,9,13,25,26.

De la práctica de la Fibrobroncoscopía, desdehace ya 10 años, en el Hospital Roberto del Río,con un total acumulado de casi 1.400 procedimien-tos, se puede señalar que la mayoría de lasendoscopías corresponde a pacientes de la Unidadde Cuidados Intensivos y, que las indicaciones másfrecuentes son la evaluación de atelectasias, lasneumopatías persistentes o recurrentes, la sospe-cha de cuerpo extraño, la dependencia de ventila-ción mecánica o falla en la extubación y, la evalua-ción de estridor, siendo los hallazgos más frecuen-tes las malacias de vía aérea alta y baja, las compre-siones cardiovasculares traqueobronquiales, las al-teraciones inflamatorias de la vía aérea (incluyendogranulomas) y los cuerpos extraños11,25.

La broncoscopía es un procedimiento útil en va-riadas situaciones clínicas y con escasas complica-ciones si se cuenta con el equipo adecuado y per-sonal bien entrenado26.



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Tabla 1. Fibrobroncoscopía pediátrica. Indicaciones y utilidad

Indicación Hallazgo Acto endoscópico Implicaciones(FB Diagnóstica) (FB Terapéutica) terapéuticas

Atelectasia persistente o Tapones Lavado, aspiración KTRrecidivante Coágulo Lavado, aspiración KTR

Secreción espesa Lavado, aspiración KTRBronquio traqueal (LSD) Ascender TETCompr. cardiovascular (LII) CardiocirugíaBroncomalacia PEEP ¿Stent?Cuerpo extraño ExtracciónEstudio de lipófagos

Imposibilidad de extubar o Traqueomalacia y/ocianosis en ventilación Broncomalacia PEEP, Aortopexia, Stent?mecánica Edema subglótico Corticoides

Granulomas CorticoidesRestricción de traumapor sonda de aspiraciónResección

Estenosis subglótica TraqueostomíaCompresión vascular PEEP, cirugía

cardiovasular, Stent?

Estridor Estenosis subglótica TraqueostomiaLaringomalacia LaringoplastiaEdema subglótico CorticoidesGranulomas Corticoides, extirpaciónParálisis cuerda vocalCuerpo extraño ExtracciónEstenosis traqueal Traqueostomía

TraqueoplastíaTraqueomalacia Aortopexia, Stent?Compr. por anillo vascular Cirugía cardiovascular

Sospecha cuerpo extraño Confirma o descarta Si se puede extracción Br. rígidaen vía aérea (Evita anestesia general

y Br. rígida)

Estridor post extubación Edema subglótico CorticoidesGranuloma laríngeo Corticoide, resecciónEstenosis subglótica Traqueostomía, plastía?

Apneas obstructivas Hipotonía faríngea CPAP nasalHipertrofia adenoides AdenoidectomíaEstenosis coanas CirugíaGlosoptosis PexiaLaringomalacia LaringoplastíaTraqueomalacia PEEP, Aortopexia, Stent?

Injuria por inhalación Evaluación lesiones LBA (humo)Edema, necrosis

Trauma de la vía aérea Fractura cartílago traqueal CirugíaDesgarro pared post. de CirugíatraqueaSección de bronquio CirugíaHematoma cuerda vocalEvaluación post. quirúrgica

A. LEÓN C.


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Tabla 1. Fibrobroncoscopía pediátrica. Indicaciones y utilidad (continuación)

Indicación Hallazgo Acto endoscópico Implicaciones(FB Diagnóstica) (FB Terapéutica) terapéuticas

Infección pulmonar en LBA, cultivos Tratamiento etiológicoinmunodeficientes

Neumonía recurrente o Cuerpo extraño Extracciónpersistente Compresión de vía aérea Cirugía, PEEP, Stent?

LBA, cultivos Tratamiento etiológico

SBO persistente y Cuerpo extraño Extraccióntos crónica Compresión de vía aérea Cirugía. PEEP, Stent?

Traqueomalacia Cirugía. PEEP, Stent?Broncomalacia Cirugía. PEEP, Stent?

Hemoptisis Localización Vasoconstrictores EmbolizaciónMalform vascular Coagulante tópico Cirugía dirigidaEstudio de hemosiderófagos Bloqueo con balón

Monointubación

Intubación difícil Intubación guiada

Evaluación TET dudoso Posición Limpieza Corrección posiciónPermeabilidad Cambio TET en Evita cambio innecesario

intubación difícil de TET

Evaluación de traqueostomía Granulomas ExtirpaciónMalacia PEEP

LBA Terapéutico LBA - inhalación de humo - proteinosis alveolar - fibrosis quística

Bronquiectasias Cuerpo extraño ExtracciónBroncorrea, cultivos Tratamiento etiológicoBiopsia para estudiode cilios

Evaluación vía aérea Granuloma obstructivo Evita decanulaciónprevio a decanulacion de (laríngeo, subglótico, inefectivatraqueostomía traquea distal)

Traqueomalacia

Evaluación pre y postcirugía en la vía aérea:Fistula TE Diagnóstica: Cierre con sellante

Azul metileno biológicoGuía

Aortopexia Evalúa calibre vía aéreaTrasplante pulm. Evaluación anastomosis

(granuloma, sutura,estenosis),Evaluación de rechazoBiopsa transbronquialGranulomasmalacia distal, migración



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A. LEÓN C.


71


1 Departamento de Pediatría, Campus Norte, Facultad de Medicina, Universidad de Chile. Unidad de EnfermedadesRespiratorias Pediátricas, Hospital Roberto del Río.

La enfermedad pulmonar intersticial crónica(EPIC) corresponde a un grupo heterogéneo de tras-tornos caracterizados por compromiso de alvéolosy tejidos perialveolares, y que clínicamente se pre-sentan como opacidades radiológicas difusas demás de un mes de evolución y en el examen funcio-nal con enfermedad restrictiva y compromiso delintercambio gaseoso. Son de escasa ocurrencia enniños. Histológicamente existe engrosamiento deparedes y tabiques alveolares, pérdida de unidadesalvéolo capilares e inflamación del intersticiointeralveolar, peribronquiolar y perivascular quepuede progresar hasta la fibrosis de intensidad yextensión variables. Como el daño se extiende aespacios alveolares y vía aérea distal algunos au-tores prefieren llamarla enfermedad pulmonarinfiltrativa difusa.

ETIOLOGÍA

Se han descrito más de cien enfermedades y con-diciones capaces de producir EPIC (Tabla 1), entrelas cuales destacan: síndromes aspirativos, infec-ciones (principalmente virales), daño por agentesfísicos (radiación) o químicos (drogas), enfermeda-des de depósito, displasia broncopulmonar, neo-plasias, enfermedades autoinmunes y del tejidoconectivo. Sin embargo, en la mayoría de los casos,especialmente en adultos, las EPIC son idiopáticasy este grupo incluye enfermedades que tienen unpatrón histológico específico (por ejemplo, neumo-nitis intersticial descamativa) y otras como hemosi-derosis pulmonar idiopática, sarcoidosis, protei-nosis alveolar, bronquiolitis obliterante (no secuelade adenovirus) e infiltrados pulmonares con eosino-filia. En los últimos años también se han incluidoen este grupo de causa desconocida algunas EPIC

ACTUALIDAD

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIALCRÓNICA EN NIÑOS

Dr. ANDRÉS KOPPMANN A.1

que son propias de la edad pediátrica entre las quedestaca la neumonitis crónica de la infancia, laneumonitis intersticial celular infantil y la taquipneapersistente de la infancia asociada a hiperplasia ce-lular neuroendocrina.

PATOGENIA

El conocimiento de la patogenia de la enferme-dad está basado en la histopatología del adulto yen datos extrapolados de modelos animales. En ni-ños, la interpretación del proceso de daño y repa-ración, supone mecanismos más complejos por tra-tarse de un pulmón en etapa de desarrollo.

El tejido intersticial pulmonar normal está limita-do por la membrana basal del epitelio alveolar y porla membrana basal del endotelio vascular. Está for-mado por una delicada matriz fibroelástica que con-tiene células mesenquimáticas (fibroblastos), fibraselásticas, glicoproteínas, proteoglicanos, colágeno(principalmente tipo I) y células inflamatorias(linfocitos, monocitos) con actividad inmunológica.

La superficie alveolar esta cubierta por dos ti-pos de células: el neumocito tipo I que cubre el95% de la superficie del alvéolo, no tiene bateríametabólica por lo que es muy sensible a la injuria yno se regenera y el neumocito tipo II que sólo cons-tituye el 5% del área alveolar; sin embargo, tienecapacidad de proliferar y transformarse en neumo-cito tipo I, además de producir surfactante.

Se postula que el proceso se inicia por una inju-ria a la unidad alvéolo capilar (alveolitis) en un su-jeto genéticamente predispuesto, que desencadenala liberación de diversos mediadores quimiotácticosque reclutan células inflamatorias activadas, deter-minando inflamación y engrosamiento del intersticioy de los tabiques alveolares. Si la respuesta infla-


72

A. KOPPMANN A.

Tabla 1. Enfermedad Pulmonar Intersticial Crónica.Clasificación etiológica

1. Etiología conocidaa. Síndromes aspirativosb. Infecciones crónicas

i. Virales (ADV, CMV, VEBarr)ii. Bacterias (Mycoplasma, Chlamydia, Legionella,

Mycobacterias, Bortedella Pertussis)iii. Fúngica (Aspergilosis, histoplasmosis)iv. Parasitaria (Pneumocystis Carinni, Larva Migrans)

c. Displasia broncopulmonard. Agentes ambientales

i. Partículas inorgánicas (sílice, asbesto, talco, zinc)ii. Polvos orgánicos (neumonitis por hipersensibilidad)iii. Gases y vapores (SO

3, HCI, NO

2, NH

3, O

2)

iv. Radiacióne. Drogas (Antineoplásicas, nitrofurantoina, penicilamina, oro)f. Trastornos linfoproliferativos (LIP asociada a VIH)g. Enfermedades de depósito (Gaucher, Niemann Pick)h. Déficit de proteína B del surfantacte

2. Asociada a enfermedad sistémica con compromiso pulmonara. Enfermedades del tejido conectivob. Enfermedades autoinmunesc. Vasculitis pulmonaresd. Neoplasiase. Enfermedades hepáticasf. Enfermedad inflamatoria intestinalg. Enfermedad asociada a trasplanteh. Síndromes neurocutáneosi. Sarcoidosis

3. Etiología desconocidaa. Neumonitis intersticial usual (UIP)b. Neumonitis intersticial descamativa (DIP)c. Neumonitis intersticial linfocítica (LIP)d. Neumonitis intersticial no específica (NSIP)e. Neumonitis crónica de la infanciaf. Neumonitis celular intersticial infantilg. Hemosiderosis pulmonar idiopáticah. Infiltrados pulmonares con eosinofiliai. Alteraciones linfáticas pulmonaresj. Alteraciones vasculares pulmonaresk. Bronquiolitis obliterante no adenovirusl. Bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa (BOOP)m. Proteinosis alveolarn. Microlitiasis pulmonaro. Granulomatosis broncocéntricap. Patrón histológico indeterminado

matoria se autolimita y la membrana basal epitelialpermanece intacta, el proceso se detiene y no alte-ra la arquitectura normal del pulmón, produciéndo-se una reepitelización con neumocitos tipo II. De locontrario, la lesión progresa con grados variablesde fibrosis pulmonar y pérdida de unidades alvéolocapilares.

El macrófago alveolar juega un rol central en es-tadios precoces de alveolitis. Libera numerosascitoquinas entre las cuales destacan interleuquinas(IL 1, IL 6 e IL 8) que activan linfocitos T y B,factor de necrosis tumoral alfa (TNFα) y una seriede factores de crecimiento de células mesenqui-máticas (factor de crecimiento derivado de plaquetas

FCDP, factor transformante beta TGF-γ,factor de crecimiento insulino-like y fibro-nectina) que son esenciales en estimularla proliferación de fibroblastos y la pro-ducción de colágeno.

Los linfocitos T liberan IL 2 que ampli-fica la respuesta inflamatoria al estimularla quimiotaxis de fibroblastos, macrófagosy linfocitos B. Estos últimos produceninmunoglobulinas capaces de activar com-plemento y formar complejos inmunes.

Los neutrófilos por estímulo de IL 1 ex-presan moléculas de adhesión CD11/CD18que facilitan su unión al endotelio. Ade-más al igual que los macrófagos producenradicales oxidantes, proteasas y colage-nasas que aumentan el daño epitelial.

Las células endoteliales por su parte, através de sustancias vasoactivas, aumen-tan la permeabilidad vascular. Ademássecretan IL 8, TNFα y leucotrienos (po-tentes quimiotácticos de neutrófilos) y ex-presan en su superficie moléculas de ad-hesión ICAM 1 y VCAM 1.

Otras células inflamatorias (basófilos,eosinófilos y células mast) tienen un rolmás limitado en la patogénesis de la enfer-medad intersticial.

El daño parenquimatoso que produceel proceso inflamatorio, unido a la repara-ción fibroblástica intersticial, genera unaalteración irreversible en la arquitecturapulmonar cuya máxima expresión la cons-tituye el pulmón en panal de abejas.

FRECUENCIA

La EPIC son entidades raras en niños.La falta de consenso en su definición, suamplio diagnóstico diferencial así como laausencia de un registro internacional decasos, hacen prácticamente imposible es-timar su incidencia y prevalencia en la po-blación infantil. Las series más grandes decasos corresponden a las reportadas porFan L y cols que reunieron 99 pacientes


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entre 1980 y 1994. Barbato A y cols lograron incluiren una publicación reciente, 131 niños portadoresde EPIC, procedentes de distintos centros europeosentre los años 1995 y 1997. Por otra parte, DinwiddieR y cols estudiaron la prevalencia de EPIC en elReino Unido e Irlanda, reuniendo 46 casos entre1995 y 1998. De acuerdo a estas cifras, este autorestimó una prevalencia aproximada de 3,6 casos deEPIC por millón de habitantes menores de 16 añosen el período de estudio.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La mayoría de las EPIC se presentan en el menorde un año. No existe un cuadro clínico característi-co, por lo que el diagnóstico requiere un alto índicede sospecha. Tos seca, no productiva y taquipnea,principalmente en el lactante, son síntomas comu-nes. Es frecuente también encontrar baja de peso yen niños mayores intolerancia al ejercicio. Ciano-sis, hipocratismo digital y signos de hipertensiónpulmonar son más tardíos. La auscultación pulmo-nar puede revelar crepitaciones localizadas o difu-sas y signología obstructiva. Por lo general, lossíntomas son insidiosos y pueden desarrollarse enperíodos de semanas o meses, lo que retrasa el diag-nóstico. En muchos de estos pacientes se observacomo única anormalidad una radiografía alterada enun niño completamente asintomático, siendo estaalteración la que hace sospechar el diagnóstico einiciar el estudio.

DIAGNÓSTICO

Los objetivos del diagnóstico son identificar eltrastorno primario o la causa subyacente que origi-na la EPIC y determinar la extensión y severidad dela enfermedad (Tabla 2). Cuando no se encuentracausa conocida resulta fundamental definir el cua-dro histológico ya que, como se verá, tiene rele-vancia en la respuesta a tratamiento y por ende enel pronóstico de la enfermedad.

La historia clínica puede sugerir potenciales cau-sas de EPIC, por ejemplo formas familiares, enfer-medades subyacentes, inmunodeficiencias o infec-ción VIH, neumopatías debidas a agentes físicos,drogas o secundarias a aspiración que pueden re-solverse eliminando el agente etiológico o tratandola enfermedad de base.

1. Radiografía de tórax: Es poco sensible enetapas precoces, sin embargo, puede ser anormalen pacientes sin ningún síntoma de EPIC. Se handescrito cuatro patrones radiológicos: reticular

(opacificaciones lineales), reticulonodular (áreasconfluentes de menos de 3 mm), reticulogranular(áreas confluentes de más de 5 mm) y patrón envidrio esmerilado (consistente con alveolitis acti-va). En etapas tardías, principalmente en adultos,es posible observar el patrón en panal de abejas,que representa una fibrosis severa con alteraciónde la arquitectura pulmonar.

2. Tomografía computarizada (TAC) de alta re-solución: Es más sensible que la radiografía en de-tectar engrosamiento de la pared alveolar enestadíos precoces; valora gravedad y extensión delcompromiso pulmonar y resulta útil para identificarsitio de biopsia. Se han correlacionado con algunacerteza patrones tomográficos específicos con cier-tas EPIC, aunque la sensibilidad y especificidad enniños es menor que la observada en adultos. Enpediatría se prefiere la TAC con técnica helicoidal,dada su menor tasa de irradiación y porque dismi-nuye considerablemente los artefactos ocasionadospor movimientos del paciente.

3. Función pulmonar: Es característica la limita-ción restrictiva en la espirometría, con reducciónde la capacidad vital forzada (CVF) y el volumenespirado en el primer segundo (VEF1), con relaciónVEF1/CVF normal. La capacidad pulmonar total estádisminuida y los flujos espiratorios son normales, amenos que exista compromiso obstructivo asocia-

Tabla 2. Enfermedad Pulmonar Intersticial Crónica.Estudios diagnósticos

1. Evaluar extensión y severidada. Imágenes

- Radiografía de tórax- TAC de alta resolución

b. Función pulmonar- Espirometría- Oximetría de pulso y GSA (reposo y ejercicio)- Capacidad difución de CO (DL

CO)

c. Evaluación cardiológica- ECG- Ecocardiografía

2. Identificar trastorno primarioa. Estudio inmunológico - HIVb. Estudio deglución y RGEc. Anticuerpos antinucleares (ANA)d. Anticuerpos anticitoplasma neutrófilos (ANCA)e. Anticuerpos antimembrana basalf. Test enzima convertidora de angiotensinag. Evaluación de infección (cultivos, serología)h. Cateterización cardíaca (casos seleccionados)i. Lavado broncoalveolarj. Biopsia pulmonar

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL CRÓNICA EN NIÑOS


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do. La capacidad de difusión de monóxido de car-bono (DLCO) está reducida en términos absolutosy en formas avanzadas es frecuente observarhipoxemia durante el ejercicio e incluso en reposo.

4. Evaluación cardiológica: Electrocardiogramay ecocardiografía son útiles en detectar signos dehipertensión pulmonar. En algunos casos, es nece-sario estudio de cateterismo para descartar enfer-medad veno-oclusiva pulmonar, que presenta ca-racterísticas clínicas similares a una EPIC.

5. Lavado broncoalveolar (LBA): Tiene utilidadpara identificar algunas causas de EPIC: infeccio-nes, aspiración, hemorragia intraalveolar (hemosi-derosis pulmonar idiopática), proteinosis e histio-citosis. No obstante, su rendimiento en trastornosprimarios es bajo. Se ha observado que recuentosde linfocitos mayores de 20% serían útiles para eldiagnóstico de sarcoidosis, neumonitis intersticiallinfoidea (LIP) y neumonitis por hipersensibilidadasí como eosinófilos en proporción de 2% seríansugerentes de síndrome de Churg-Strauss o toxoca-riasis pulmonar. La muestra de LBA debe ser estu-diada con recuento celular total y diferencial, culti-vos bacteriológicos, virales, para hongos, micobac-terias y estudio de lipófagos y hemosiderófagos

6. Biopsia Pulmonar: La biopsia pulmonar cons-tituye el gold stantard en el diagnóstico de EPICtanto en adultos como en niños, ya que permitedefinir el tipo histopatológico de las EPIC idiopá-ticas, fundamental para su clasificación. Se prefierela biopsia a cielo abierto, aunque la muestra obteni-da a través de videotoracoscopía ha demostradoun rendimiento diagnóstico similar, con menormorbilidad asociada y menor tiempo de estadía hos-pitalaria. La biopsia percutánea guiada por TC dealta resolución no está exenta de complicaciones,por lo que su uso es limitado en niños y la biopsiatransbronquial se utiliza más frecuentemente en adul-

tos. El estudio de la muestra debe ser lo más com-pleto posible, incluyendo cultivos bacteriológicos,virales, para hongos, micobacterias y todo tipo detinciones para microscopía de luz, inmunofluores-cencia y microscopía electrónica.

CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA

Las EPIC idiopáticas se clasifican de acuerdo asu patrón histológico específico. Las clasificacio-nes usadas hasta ahora, corresponden a las de adul-tos, las que difieren de manera importante con elespectro de EPIC observado en la poblaciónpediátrica. La primera clasificación creada porLiebow en 1968 distinguió cinco tipos histológicos:- Neumonitis Intersticial Usual (UIP).- Neumonitis Intersticial Descamativa (DIP).- Neumonitis Intersticial Linfocítica (LIP).- Neumonitis Intersticial a Células Gigantes (GIP).- Bronquiolitis Obliterante asociada con Neumo-

nitis Intersticial (BIP).Esta clasificación fue más tarde modificada, ex-

cluyendo a LIP y GIP por tratarse de neumonitisintersticiales de causa conocida y por lo tanto noidiopáticas (la primera asociada a infección VIH yla segunda a una neumoconiosis por metales pesa-dos). Además también se excluyó BIP por tratarsede una enfermedad intraluminal más que puramenteintersticial. De este modo Katzenstein en 1998 pre-sentó una nueva clasificación, manteniendo UIP yDIP y agregando la neumonitis intersticial aguda(AIP) y la neumonitis intersticial no específica(NSIP). Por último, la ATS en el año 2000, propusola clasificación actualmente vigente para las EPICde adultos (o fibrosis pulmonar idiopática). En laTabla 3, se resumen los principales patroneshistológicos de EPIC idiopáticas descritas en adul-tos y su frecuencia en la edad pediátrica.

Tabla 3. Presencia de EPIC idiopáticas del adulto en niños

Patrón Histológico Ocurrencia en niños

Neumonitis intersticial usual (UIP) No

Neumonitis intersticial descamativa (DIP) Sí

Neumonitis intersticial bronquiolitis respiratoria (RBILD) No

Neumonitis intersticial no específica (NSIP) Sí

Neumonitis intersticial aguda (AIP) Rara

Neumonitis intersticial linfocítica (LIP) Sí

Bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa (BOOP) Rara

Histiocitosis pulmonar X Sí

A. KOPPMANN A.


75

En los últimos años, nuevas técnicas quirúrgi-cas han permitido la realización de biopsias pulmo-nares a niños cada vez más pequeños. Esto ha per-mitido la identificación de nuevos tipos histológicoscorrespondientes a EPIC propias de la infancia, am-pliando aún más el espectro de esta enfermedad enniños.

Formas de EPIC adultos y niñosNeumonitis intersticial usual (UIP): Es la forma

de EPIC más frecuente en el adulto. Existen exten-sas áreas de inflamación y fibrosis alternadas conáreas de pulmón sano, lo que da un aspectohistológico heterogéneo. Es característica la pre-sencia de focos de fibroblastos que representanproliferación activa. Su curso es progresivo y demal pronóstico evolucionando hasta el clásico as-pecto de pulmón en panal de abejas. Aunque estaforma de EPIC ha sido descrita en pediatría, hoyexiste consenso en considerar que la UIP no existeen niños.

Neumonitis intersticial descamativa (DIP):Poco frecuente en pediatría. Su característicahistológica más relevante es la ocupación de losespacios alveolares por macrófagos. La fibrosis esleve y no hay áreas en panal de abejas. A diferen-cia de UIP, su morfología es homogénea. En adul-tos es de pronóstico favorable, determinado poruna muy buena respuesta a corticoides. Por el con-trario, en niños este mejor pronóstico no es carac-terístico y en ciertas formas familiares y de inicioprecoz de DIP se ha reportado mortalidad superioral 90%.

Neumonitis intersticial no específica (NSIP):Ocasionalmente vista en niños. A pesar de su nom-bre, esta forma tiene un patrón histológico bien de-finido consistente en áreas de inflamación y fibrosisde grado variable, con uniformidad temporal de laslesiones, sin panal de abejas ni focos de fibrosisactiva. Puede estar asociada a enfermedades deltejido conectivo. Responde bien a esteroides y tie-ne buen pronóstico.

Neumonitis intersticial linfoide (LIP): Forma deEPIC más común en la infancia. Corresponde a untrastorno linfoproliferativo del pulmón. Se caracte-riza por un infiltrado linfoplasmocitario difuso enintersticio y espacios aéreos distales. No presentafibrosis. Existen formas idiopáticas y familiares peroes más común su asociación con infección VIH.Formas de EPIC exclusivas de la infancia

Neumonitis crónica de la infancia: Se puedepresentar en el período de lactante como un distrésrespiratorio de evolución rápida e infiltrados radio-

lógicos difusos. Algunos niños tienen historia su-gerente de aspiración. Su patrón histológico es ca-racterístico y el pronóstico variable.

Neumonitis intersticial celular infantil: Consi-derada como un proceso reactivo no específico adiversos agentes injuriantes o formando parte de unadisplasia broncopulmonar. Se presenta como taquip-nea e hipoxemia persistentes e infiltrados radio-lógicos tipo vidrio esmerilado. Histológicamentepresenta engrosamiento de paredes alveolares porcélulas estructurales no inflamatorias y escasafibrosis intersticial. En ausencia de una enfermedadsubyacente significativa, la evolución es favorable.Es raro verla en niños mayores de seis meses.

Hiperplasia neuroendocrina de la infancia:También llamada taquipnea persistente; se presen-ta en período de lactante o preescolar y se le consi-dera un proceso reactivo. Los hallazgos histológicosson leves en relación al cuadro clínico y radiológico.Niños afectados evolucionan bien, aunque taquip-nea y desaturación pueden persistir por meses oaños.

Déficit de proteína B del surfactante: Anorma-lidad genética en la cual existe ausencia de la pro-teína B, resultando un surfactante disfuncional. Sepresenta como distrés respiratorio en el período derecién nacido en niños de término, quiénes no res-ponden al tratamiento convencional. Generalmentehay antecedentes de hermanos afectados. Biopsiano es necesaria para el diagnóstico. Si se hace, loshallazgos en un pequeño número de casos corres-ponden a los de una proteinosis alveolar. La mayo-ría presenta una variante histológica también típi-ca. El único tratamiento es el transplante.

Displasia alvéolo capilar: Afecta a niños re-cién nacidos de término que presentan falla respi-ratoria e hipertensión pulmonar persistente que noresponde a tratamiento habitual. Puede haber his-toria de hermanos afectados. Exámenes histológicospost mortem revelan anormalidades en lavasculatura y en el parénquima pulmonar. Puedehaber linfangiectasia pulmonar hasta en un terciode los casos. Es una enfermedad de tipo familiaraunque su base genética se desconoce.

Anormalidades del crecimiento pre y post na-tal del pulmón: Anormalidades del crecimientointrauterinas pueden manifestarse en recién naci-dos como distrés respiratorio refractario a trata-miento y al realizar biopsia es posible encontrar de-ficiente alveolización asociada a cambios vasculares.En el período de lactante, taquipnea e hipoxemiapersistentes también han sido motivo de estudiohistológico encontrando falta de crecimiento de vías



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aéreas, irregularidad en el depósito de elastina yexceso de músculo liso bronquial.

En resumen, no se dispone en la actualidad deuna clasificación histológica de EPIC idiopáticas enniños. Una aproximación razonable por ahora, esconsiderar que existen importantes diferencias tan-to en frecuencia como en comportamiento clínicocon las EPIC idiopáticas del adulto y que se debeincorporar al espectro de EPIC de la infancia a aque-llos tipos histológicos recientemente descritos y queson exclusivos de la niñez.

TRATAMIENTO

El amplio diagnóstico diferencial y la falta deensayos controlados, hacen difícil una recomenda-ción específica de tratamiento para las EPIC en niños.

El primer paso consiste en eliminar el agenteetiológico si existe y tratar la enfermedad de basesegún sea el caso.

El tratamiento general debe incluir los mismosprincipios de cualquier enfermedad pulmonar cró-nica, esto es un aporte calórico proteico máximopara la edad que permita cubrir la alta demanda ener-gética que tienen estos pacientes; oxígenoterapiadomiciliaria si es necesario; broncodilatadores ycorticoides inhalatorios (si existe componente obs-tructivo reversible o hiperreactividad bronquial de-mostrada), inmunizaciones (vacunas antiinfluenza,antineumocócica, etc); prevención y tratamiento deinfecciones respiratorias intercurrentes; programade ejercicios y actividad física en niños mayores yevitar potenciales desencadenantes (contaminaciónintradomiciliaria).

El tratamiento farmacológico es empírico. Tienepor objeto el control de la inflamación que juega unrol esencial en el desarrollo de la fibrosis.

a) Corticoesteroides: Constituyen la primera lí-nea de tratamiento para toda EPIC cualquiera seasu tipo histológico. Se utiliza de inicio Prednisona

oral a dosis de 2 mg/kg/día por un período de 6 a 8semanas; si la respuesta clínica es favorable se dis-minuye lentamente la dosis y se pasa a esquema endías alternos, monitorizando con exámenes funcio-nales y TC. Los plazos para suspender tratamientoson habitualmente superiores a un año. Algunosautores recomiendan el uso de metilprednisolonaen bolos de 10 a 30 mg/kg/día por 3 días consecuti-vos, una vez al mes por seis meses. Algunos repor-tes señalan que este esquema tendría menor toxici-dad a largo plazo y que sería más efectivo, al com-pararlo con la prednisona oral. La tasa de respues-ta favorable a corticoides en niños varía entre 40 y54%, con excepción de aquellas formas familiares yneonatales de DIP de mal pronóstico.

b) Hidroxicloroquina o cloroquina: Puede usar-se como monoterapia si los corticoides fracasan oasociado a éstos para reducir su dosis. Se prefierela hidroxicloroquina ya que sería más efectiva y me-nos tóxica que la cloroquina. Se ha demostrado quela administración prolongada de esta última estáasociada a efectos adversos principalmente a nivelocular. La dosis de hidroxicloroquina habitualmenteutilizada es 10 mg/kg/día, no sobrepasando los 400mg/día. Los resultados reportados son variables.

c) Otras drogas: Inmunosupresores (ciclofosfa-mida, azathioprina, metotrexato), colchicina, anticito-quinas y plasmaféresis se han ensayado principal-mente en pacientes adultos como tratamientos desegunda línea. No existen esquemas ni resultadosdefinitivos.

Por último, el transplante pulmonar está reservadopara pacientes en etapas terminales o en aquellasformas severas asociadas a enfermedad vascular.

PRONÓSTICO

En las series más grandes, la mortalidad globalreportada oscila entre 12 y 15%, a excepción deciertas formas familiares y de inicio precoz de DIP

A. KOPPMANN A.

Tabla 4. Score de severidad de EPIC*

Score Síntomas Sat < 90% Sat < 90% Hipertensiónejercicio/sueño reposo pulmonar

1 No No No No2 Sí No No No3 Sí Sí No No4 Sí Sí Sí No5 Sí Sí Sí Sí

* Fan L L, Kozinetz C A. Am J Respir Crit Care Med 1997; 156: 939-42.


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así como las EPIC asociadas a enfermedades vas-culares y a hipertensión pulmonar, cuyo pronósti-co es más sombrío. Se han establecido puntajes oscore de acuerdo a la presencia de síntomas clíni-cos y a la saturación determinada por oximetría depulso (Tabla 4). Para los score 2, 3 y 4 la tasa desobrevida a 5 años alcanza al 76%, mientras que laexistencia de hipertensión pulmonar determina unasobrevida de 38% a 5 años, constituyendo un im-portante factor de mal pronóstico en estas enfer-medades.

SEGUIMIENTO

Estos pacientes deben ser manejados en formamultidisciplinaria. Las acciones a realizar en cadavisita incluyen:a. Educación.b. Evaluación nutricional.c. Saturación con oxímetro de pulso.d. Monitorizar reacciones adversas de drogas.e. Función pulmonar si corresponde.f. Radiología y TC, con paciente estable cada 6

meses o 1 año.g. Ecocardiografía para pesquisar signos de hiper-

tensión pulmonar.

RESUMEN

Las EPIC corresponden a un grupo heterogéneode condiciones raras en pediatría; abarcan un granespectro de patologías muchas de ellas propias dela niñez, lo que determina grandes diferencias conlas EPIC del adulto. La mayoría se presenta en elmenor de un año y su diagnóstico requiere un altoíndice de sospecha. La biopsia pulmonar represen-ta el gold standard ya que permite conocer la va-riedad histológica útil para clasificar la enfermedady muchas veces para definir su evolución y pro-nóstico. El tratamiento específico es empírico dadoque no existen ensayos controlados. El desafío pre-sente es crear un registro nacional e internacionalque permita tener criterios uniformes en nomencla-tura, diagnóstico y manejo de estas enfermedades.

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A. KOPPMANN A.


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1 Departamento de Pediatría. Campus Norte. Facultad de Medicina, Universidad de Chile. Hospital Roberto del Río.2 Interno de Medicina. Escuela de Medicina, Universidad de Chile.

RESUMEN

El objetivo de este trabajo fue determinar el porcen-taje de pacientes hospitalizados por infección por VRSque recibió antibióticos durante el año 2000 en el Hospi-tal Roberto del Río y compararlos con el grupo que norecibió antibióticos, analizando criterios clínicos y de la-boratorio. Se revisaron 729 fichas de niños hospitaliza-dos por infección por VRS. Recibieron antibióticos 362/729 niños (49,7%). Se compararon ambos grupos, en-contrándose que los pacientes que recibieron antibióticoseran de mayor edad, mayor peso, desnutridos, con riesgode desnutrición y con patología previa (bronconeumoníaa repetición, bronquitis obstructiva a repetición, DBP,cardiopatía congénitas y genopatía). Otitis media agudafue preponderante en el grupo con antibióticos. Días dehospitalización, uso de O2, permanencia en UCE y ven-tilación mecánica fueron significativamente más largos enel grupo con antibióticos. Fiebre mayor de 39º C, mayorde 4 días y reaparición de ella, así como la radiografíacon imágenes condensantes fueron predominantes en elgrupo con antibióticos. Recuento de glóbulos blancos,frotis y PCR no mostró diferencias, sin embargo, VHSalterada asociada a la radiografía de tórax condensante seasociaron con antibióticos. No se encontró diferenciassignificativas con respecto al uso de antibióticos y/ocorticoides previo al diagnóstico de VRS en ambos gru-pos. Se observó alta frecuencia (49,5%) de uso deantibióticos en tratamiento de infección por VRS duranteel año 2000. Se sugiere reanalizar el uso de estos fármacospara no sobretratar pacientes.

INTRODUCCIÓN

El virus respiratorio sincicial (VRS) es el princi-pal agente etiológico de las infecciones respirato-rias agudas bajas en lactantes1,2,4-6,24. En Chile, pro-

voca epidemias anuales que aparecen bruscamenteen época invernal, extendiéndose hasta el inicio dela primavera, constituyendo la principal causa dehospitalización en lactantes durante esta época1,7-9.

El grupo etario de mayor riesgo lo constituyenlos menores de un año, especialmente los menoresde 6 meses1-3,9,27. Casi todos los menores de 3 añosya se han infectado1.

El cuadro clínico se manifiesta como enferme-dad del tracto respiratorio inferior (neumonía, bron-quiolitis, traqueobronquitis) o infección del tractorespiratorio superior, acompañado a veces de otitismedia2. Existe mayor riesgo de morbimortalidad enpacientes con algún factor de riesgo de base comodisplasia broncopulmonar, prematurez, cardiopatíacongénita, inmunodeficiencia congénita o adquiri-da, enfermedad pulmonar crónica1,26. La mortalidaden nuestro medio es del 0,3% en pacientes sin fac-tores de riesgo clásico10. Dentro de las complica-ciones destaca la sobreinfección bacteriana, la cuales inusual según las diferentes publicaciones, sien-do no mayor al 1-2%1,2,13,14, pero podría ser másfrecuente en países subdesarrollados que en paí-ses desarrollados26. El gold standard que estable-ce sobre infección bacteriana y, por ende, indica-ción de antibióticos es el hemocultivo positivo, peroeste examen tiene bajo rendimiento11. Por lo tanto,para establecer si existe sobre infección bacterianaen un paciente determinado se recurre a elementosindirectos, tanto clínicos como de laboratorio.

En dos trabajos anatomopatológicos, uno deellos en nuestro medio, se estudiaron niños meno-res de dos año fallecidos por infección respiratoriaaguda baja por VRS. Se determinó existencia desobre infección bacteriana, en base a diagnósticohistopatológico, hasta en 25% de los casos15,16.

ARTÍCULO ORIGINAL

LACTANTES CON INFECCIÓN POR VRS¿SE USA ANTIBIÓTICOS EN EXCESO?

Drs. ANA PATRICIA ACUÑA P.1, M. SOLEDAD VILLAGRA C. 2,RODRIGO A. LEDEZMA R. 2, CRISTIAN PALMA C. 2 y MAGDALENA MIRA O.2


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A. P. ACUÑA P. et al.

Los objetivos de este trabajo son:

a) Establecer el porcentaje de pacientes con diag-nóstico de infección por VRS que recibió antibió-ticos durante su hospitalización en el HospitalRoberto del Río durante el año 2000.

b) Intentar describir y comparar los criterios quedeterminaron el uso de antibióticos posterior aldiagnóstico de VRS, tanto clínicos como de la-boratorio, en los pacientes antes mencionados,versus los pacientes que no recibieron antibió-ticos.

PACIENTES Y MÉTODOS

Se realizó un estudio descriptivo y comparativode fichas clínicas de pacientes ingresados al H. Ro-berto del Río por infección con VRS durante el año2000. Se ubicó a los pacientes en los cuales se de-mostró la presencia de VRS, a partir del registro dellaboratorio del año 2000 y se revisaron las fichascorrespondientes. Se establecieron dos grupos depacientes: grupo Nº 1, los que no recibieronantibióticos y grupo Nº 2, aquellos que sí recibie-ron antibióticos, después de detectar el VRS. Enambos grupos se consignan y comparan la edad,sexo, peso de nacimiento, edad gestacional, estadonutricional actual, antecedentes mórbidos, días dehospitalización, días de uso de O2 (oxígeno), per-manencia en UCE (Unidad de Cuidados Especiales)y/o VM (ventilación mecánica).

Con respecto a la clínica y laboratorio, se regis-tró: características de la curva febril (mayor de 39ºC, mayor de 4 días, reaparición de la fiebre), carac-terísticas en la radiografía de tórax (imágenescondensante o no, en base a la descripción hechaen la ficha), características de hemograma (leuco-citosis, leucopenia, desviación a izquierda), valorde VHS y/o PCR si se realizaron. De estos elemen-tos, sólo se analizó estadísticamente la fiebre y laradiografía de tórax, por encontrarse estos antece-dentes consignado en todas las fichas revisadas.También se registró patología asociada (otitis, dia-rrea, cuadros quirúrgicos, otros), uso de antibióticosprevio al diagnóstico de VRS (ambulatorio u hospi-talizado), uso previo de corticoides (sistémicos y/oinhalatorios).

La información se almacenó en una base de da-tos empleando el programa Epi Info versión 6.04.Se analizaron los resultados a través de compa-ración de promedios (t de Student), de porcen-tajes, empleando χ2, prueba de medianas y testde Fisher.

RESULTADOS

Se revisaron 729 fichas, lo que corresponde alre-dedor del 90% de los pacientes hospitalizados enel Hospital Roberto del Río por infección respirato-ria aguda por VRS durante el año 2000; 367 pacien-tes no recibieron antibióticos (50,3%) y 362 pacien-tes sí los recibieron (49,7%).

Se comparan ambos grupos obteniéndose lossiguientes resultados:

En la Tabla 1 destaca que los niños de edadesmayores (en promedio y rango), reciben con mayorfrecuencia tratamiento de antibióticos una vez diag-nosticado el VRS. Para entender de mejor forma esteresultado, se relacionó la edad de los niños con laproporción de pacientes con radiografía conden-sante, a través de una prueba de χ2 de tendencia,obteniéndose efectivamente que los pacientes demayor edad con radiografía condensante tienen ma-yor probabilidad de recibir antibióticos (p < 0,0005).Algo muy similar ocurre con el peso, a mayor pesomayor probabilidad de recibir antibióticos, dada suestrecha relación con la edad del paciente.

Con respecto al sexo, no hubo diferencias signi-ficativas. En cuanto al estado nutricional, predomi-naron en forma importante los niños desnutridos ycon riesgo de desnutrición en el grupo que recibióantibióticos.

En cuanto a la edad gestacional (EG) en ambosgrupos, no se encontraron diferencias significati-vas en los niños nacidos de término (90,2% en gru-po Nº 1 sin antibióticos versus 87,8% en grupo Nº 2con antibióticos, p > 0,05), salvo los pacientes de28 – 32 semanas de EG que si presentaron una dife-rencia importante de 0,3% en el grupo Nº 1 versus3,1% en el grupo Nº 2 (p < 0,05).

Con respecto al peso de nacimiento (kg) resultósimilar en ambos grupos (promedios de 3,23 ± 0,638para grupo Nº 1 versus 3,217 ± 0,751 para grupo Nº2 con p > 0,05).

Las patologías previas que destacaron en formasignificativa para el uso de antibióticos en pacien-tes con VRS ya diagnosticado, fueron la bronco-neumonía a repetición, bronquitis obstructiva a re-petición, displasia broncopulmonar, cardiopatíacongénita y genopatías. De la misma forma, en laspatologías actuales, la otitis y las infecciones uri-narias, fueron significativamente importantes en elgrupo que recibió antibióticos (Tabla 2).

Con respecto a los días de hospitalización, díasde uso de O2, días de permanencia en UCE y díasde permanencia en VM, fueron significativamentemayores en el grupo que recibió antibióticos pos-


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Tabla 2. Lactantes ingresados por infección respiratoria aguda baja por VRS: análisis de antecedentes depatologías previas y de patologías actuales, Hospital Roberto del Río, año 2000

Grupo Nº 1 Grupo Nº 2 Valor de(Sin antibióticos) (Con antibióticos) p

Patología previa (%)*BNMR 30 (8,2%) 61 (16,9%) < 0,01SBOR 60 (16,3%) 100 (27,6%) < 0,01RGE 11 (3%) 17 (4,7%) > 0,05DBP 3 (0,8%) 11 (3%) < 0,05CC 10 (2,7%) 24 (6,6%) < 0,05Neurológico 13 (3,5%) 22 (6,1%) > 0,05Inmunológico 1 (0,3%) 5 (1,4%) > 0,05Síndrome de Down 1 (0,3%) 11 (3%) < 0,05

Patología actual (%)Otitis 3 (0,8%) 43 (11,9%) < 0,01Diarrea 17 (4,6%) 17 (4,7%) > 0,05ITU 0 (0%) 10 (2,8%) < 0,01Quirúrgico 4 (1,1%) 7 (1,9%) > 0,05Otros 6 (1,6%) 11 (3%) > 0,05

* BNMR: bronconeumonía a repetición, SBOR: síndrome bronquial obstructivo a repetición, RGE: reflujogastroesofágico, DBP: displasia broncopulmonar, CC: cardiopatía congénita, ITU: infección del tracto urinario.

Tabla 1. Características de los lactantes ingresados por infección respiratoria baja con diagnóstico de VRS,Hospital Roberto de Río, año 2000


Edad (meses)Promedio ± DS 5,36 ± 6,97 9,37 ± 8,39 < 0,01Rango 0 – 60 0 – 43Rango más frecuente* 1 - 2 7 – 12 y 13 -24

Sexo (%)Hombre 211 (57,5%) 199 (55%) > 0,05Mujer 156 (42,5%) 163 (45%) > 0,05

Peso (kg)Promedio ± DS 6,76 ± 2,77 7,89 ± 2,91 < 0,01Rango 2,5 - 24 2,4 - 20

Estado Nutricional (%)**E 283 (77%) 259 (71,5%) > 0,05RD 35 (9,5%) 65 (18%) < 0,01D 8 (2,2%) 20 (5,5%) < 0,05SP-OB 41 (11,2%) 18 (5%) < 0,01

* Cada grupo se dividió en rangos de edad: 0-1, 2-3, 4-6, 7-12, 13-24 y > 25 meses.** E: eutrófico; RD: riesgo de desnutrición; D: desnutrido; SP-OB: sobrepeso-obeso.

LACTANTES CON INFECCIÓN POR VRS ¿SE USA ANTIBIÓTICOS EN EXCESO?


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Tabla 4. Características de la fiebre y Radiografía de Tórax de los lactantes con diagnóstico de VRS, ingresa-dos al Hospital Roberto del Río, año 2000


Fiebre (criterios):• > 39º C 71 (19,3%) 163 (45%) < 0,01• > 4 días 4 (1,11%) 43 (11,9%) < 0,01• Reaparición de fiebre 23 (6,3%) 57 (15,7%) < 0,01

*Uno o más criterios 91 (24,8%) 192 (53%) < 0,01

Radiografía tóraxSin condensación 282 (76,8%) 151 (41,7%) < 0,01Con condensación 85 (23,2%) 211 (58,3%)

* Los pacientes analizados cumplían 1 o más de los criterios de fiebre antes mencionados.

Tabla 3. Características de hospitalización de los lactantes con diagnóstico de VRSingresados al Hospital Roberto del Río, año 2000


Días hospitalizaciónMediana 4 7 < 0,01Rango 1 - 47 1 - 99

Días de uso de O2

Mediana 3 5 < 0,01Rango 1 - 44 1 - 65% 236 (64,3%) 310 (85,6%) < 0,01

Días de permanencia en UCEMediana 4,5 8 < 0,01Rango 1 - 32 1 - 55% 18 (4,9%) 69 (19,1%) < 0,01

Días de permanencia en VMMediana 4 7 < 0,01Rango 1 - 32 1 - 50% 14 (3,8%) 62 (17,1%) < 0,01

terior al diagnóstico de VRS, como puede obser-varse en la Tabla 3.

En cuanto a la fiebre con sus 3 criterios analiza-dos (> 39º C, duración mayor de 4 días y reapari-ción de la fiebre) y la radiografía de tórax conden-sante fueron significativamente más importantes enel grupo que recibió antibióticos, como se puedeapreciar en la Tabla 4. El hemograma, VHS y PCRno fueron efectuados a todos los pacientes, por locual no se pudieron realizar comparaciones sólidasentre los 2 grupos estudiados.

Se realizó una correlación entre los pacientes conradiografía de tórax condensante (con y sin ATB)y los exámenes de sangre tomados, encontrándoseque el recuento de blancos, el frotis y la PCR alte-rados, no fueron elementos de juicio significativosal momento de indicar antibióticos (Tabla 5). Sólola VHS alterada fue significativa en estos pacientespara dejar estos fármacos (p = 0,03).

Con respecto al uso de antibióticos previo al diag-nóstico de VRS, no hubo diferencias significativasentre ambos grupos analizados (grupo Nº 1 36,7%



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Tabla 5. Lactantes con diagnóstico de VRS y con radiografía de tórax condensante: Relación con recuento deblancos, baciliformes, VHS y PCR. Hospital Roberto del Río, año 2000

Con Radiografía de Tórax Condensante

Grupo Nº 1 Grupo Nº 2 Valor de(Sin antibióticos) (Con antibióticos) p (�)

N = 85 N = 211

RB 56 niños 192 niñosAlterado 21% 35% 0,07Normal (*) 79% 65%

BAC 39 niños 150 niñosAlterado 44% 62% 0,058Normal (**) 56% 38%

VHS 27 niños 106 niñosAlterado 19% 43% 0,03Normal (***) 81% 57%

PCR 12 niños 44 niñosAlterado 17% 43% 0,17 (�)Normal (****) 83% 57%

* RB: Recuento de blancos. Normal: 5.000 a 15.000; alterado < 5.000 o > 15.000; ** BAC: Baciliformes. Normal <500; alterado > 500; *** VHS: Velocidad de sedimentación. Normal: 0 – 30; alterado > 30; **** PCR: Proteína Creactiva. Normal 0 – 50; alterado > 50; � Cálculo de χ2 con corrección de Yates; � Cálculo por test de Fisher.

versus grupo Nº 2 de 36,2%, p > 0,05). Lo mis-mo ocurre con el uso de corticoides (inhalatorios,sistémicos) previo al diagnóstico de VRS (p > 0,05).

Los antibióticos más usados, posterior al diag-nóstico de VRS (grupo Nº 2 con antibióticos) fuela Amoxicilina (63,5%), Cloxacilina-Cefotaximo (8,1%),Ampicilina-Cefotaximo (2,7%) y Eritromicina (2,1%).

En el grupo de pacientes que recibió antibióticos,posteriormente al diagnóstico de VRS, se obtuvie-ron 6 hemocultivos positivos: 1 E. Coli, 1 H.Influenzae, 1 Neumococo, 1 Estafilococo Aureus y2 Enterobacterias.

COMENTARIO

En este trabajo se evidenció que un 49,7% delos pacientes con diagnóstico de VRS durante elaño 2000, recibió antibióticos. De esto surge la pre-gunta: todo paciente con VRS que recibe antibió-ticos, ¿lo requiere realmente?

Según las distintas publicaciones la sobrein-fección bacteriana en pacientes con VRS, es unacomplicación que no va más allá del 1 al 2%1,2,13.Una forma para evidenciarla es a través de loshemocultivos, pero estos son de muy bajo rendi-miento; por lo tanto para dilucidar esta complica-ción se usan elementos indirectos tanto clínicoscomo de laboratorio.

En este trabajo se describen y comparan las ca-racterísticas clínicas y de laboratorio del grupo deniños que recibió antibióticos (Nº 1) y del grupoque no recibió (Nº 2), encontrándose diferenciassignificativas de importancia, ya mencionadas enlos resultados. Llamativo es el dato obtenido encuanto a la edad de los pacientes, donde los niñosde mayor edad con radiografía condensante, tie-nen mayor probabilidad de recibir antibióticos, loque podría explicarse que a mayor edad el VRS pro-voca principalmente infecciones respiratorias al-tas1,17,18,25, por lo tanto, un niño mayor de 1 año conradiografía condensante, a pesar de tener diagnós-tico de VRS, lleva a plantear la posibilidad de quela patología pulmonar sea bacteriana.

En cuanto al estado nutricional, es esperable quelos niños con riesgo de desnutrición y desnutridosse consideren más vulnerables y que, por lo tanto,ante un diagnóstico de infección respiratoria baja,a pesar de tener la etiología VRS, en estos niños seuse antibióticos con la finalidad de disminuir los“posibles riesgos de una infección bacteriana aso-ciada”. Lo mismo ocurre con los niños prematuros.Al momento de decidir una terapia antibiótica, siem-pre es importante tener en cuenta la existencia depatologías previas. Esta consideración se observóen los resultados obtenidos, ya que por ser factorde riesgo para presentar enfermedades más graves



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y posible sobre infección bacteriana, influyó en laindicación de antibióticos. No fueron significativosla presencia de reflujo gastroesofágico, enfermeda-des neurológicas e inmunológicas como elementosinfluyentes en la indicación de antibióticos, posi-blemente por tratarse de un número muy reducidoentre las fichas analizadas.

En cuanto a patología actual asociada, la OMA(otitis media aguda) se diagnosticó en un 6,3% delos pacientes analizados, a diferencia de lo encon-trado en otros reportes de hasta un 31% de otitisen pacientes hospitalizados por infecciones respi-ratorias por VRS1,20. Esto sugeriría que posiblemen-te muchas OMA no se diagnosticaron. En los pa-cientes que se hizo este diagnóstico, fue un ele-mento importante para dejar terapia antibiótica, in-cluso en muchos pacientes fue el único elementoque determinó su uso. Se sabe que el VRS es unagente causal directo de OMA por si solo19, portanto ¿se justifica en todos estos pacientes el usode antibióticos?

Con respecto a la hospitalización, queda claroque en los niños que recibieron antibióticos predo-minaron hospitalizaciones más largas, mayor usode O2, mayor permanencia en UCE y VM, lo quepermite plantear que se trataba de pacientes com-plicados. De esto surge la pregunta si los pacientestratados con antibióticos fueron más graves ¿real-mente presentaron una sobre infección bacteriana?

Al analizar la fiebre, las temperaturas mayoresde 39ºC fueron predominantes en el grupo conantibióticos, lo que es consistente con lo informa-do por la literatura que niños hospitalizados porVRS la fiebre es de baja cuantía (38ºC o tiende adesaparecer), aunque puede llegar hasta 40ºC, sinque esto signifique mayor gravedad1,2. En una revi-sión de 565 niños infectados por VRS la fiebre so-bre 38ºC se encontró en menos de la mitad de lospacientes al inicio de la hospitalización12.

En cuanto a la duración de la fiebre mayor de 4días, también fue significativa en el grupo conantibióticos, lo que concuerda con los reportes deuna duración de 3 a 4 días7, pero también se hadescrito duracioón de hasta 6 a 7 días, dependien-do si se trata de primoinfección o reinfecciones porel mismo VRS1. También hay que considerar que enmuchos pacientes se prolongó la fiebre por unapatología sobreagregada (diarrea, infección urina-ria). Por lo tanto, la prolongación de la fiebre no essinónimo de sobreinfección bacteriana pulmonar.La reaparición de la fiebre también fue predominan-te en el grupo con antibióticos, planteándose lamisma interrogante antes mencionada.

La radiografía de tórax de pacientes infectadospor VRS puede mostrar distintos patrones radio-lógicos, siendo más características múltiples áreasde infiltración insterticial e hiperinsuflación pul-monar21,22. Imágenes de condensación (que puedenincluir atelectasias) pulmonar se encuentra en un20 a un 25% de los pacientes con infección porVRS, especialmente en los lactantes más pequeños,limitándose a distribuciones subsegmentarias en ellóbulo superior o medio derecho21-23. En este traba-jo también predominó la radiografía condensanteen el grupo con antibióticos (58,3%), ¿correspon-dían a condensación bacteriana o sólo a una con-densación o atelectasia propia de una infección porVRS?

Al correlacionar pacientes con radiografía de tó-rax condensante (con y sin antibióticos) y exáme-nes de sangre, sólo la VHS alterada constituyó unelemento decisivo para dejar antibióticos en estospacientes. Es interesante que la decisión de dejarantibióticos en los niños con imágenes conden-santes en la radiografía de tórax no mostró relacióncon los resultados del hemograma o PCR.

Se concluye que la indicación de antibióticos enlactantes con infección por VRS llegó a casi 50%,constituyendo estos pacientes un grupo con algu-nos de los siguientes elementos: mayor edad, ante-cedentes de patología previa, presencia de otitismedia aguda, evolución de mayor gravedad, imáge-nes de aspecto condensante en la radiografía detórax o VHS elevada. Debido a que el gold stan-dard del diagnóstico bacteriológico, que es el hemo-cultivo positivo, sólo estuvo presente en 6 de los362 niños que recibieron antibióticos (1,7%), no esposible afirmar una justificación estricta de la indi-cación de antibióticos en los 356 pacientes restan-tes que presentaban otros elementos clínicos o delaboratorio considerados sugerentes de etiologíabacteriana. En nuestro hospital la actitud respectoal uso de antibióticos es permanentemente crítica yla presente revisión referente a su uso real en ni-ños con infección por VRS renueva la necesidadde análisis de esta conducta.

AGRADECIMIENTOS

Nuestros agradecimientos a la Dra. María Angé-lica Palomino y el Dr. Gastón Duffau, del Departa-mento de Pediatría y Cirugía Infantil, Campus Nor-te, Facultad de Medicina, Universidad de Chile, porsu valiosa colaboración en la realización de estetrabajo.



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1 Departamento de Pediatría. Campus Norte, Facultad de Medicina. Universidad de Chile. Unidad de EnfermedadesRespiratorias, Hospital Roberto del Río.

2 Interno de Medicina. Departamento de Pediatría Campus Norte. Facultad de Medicina, Universidad de Chile.

RESUMEN

El objetivo de este estudio fue caracterizar a la pobla-ción de niños menores de tres meses hospitalizados porneumonía durante el año 2002 en un hospital de Santia-go. Se revisaron en forma retrospectiva fichas de pacien-tes menores de tres meses hospitalizados. Se registraronedad, sexo, diagnósticos de ingreso y egreso, presenciade fiebre antes y durante la hospitalización, hallazgos alexamen físico pulmonar, días de estadía hospitalaria, re-querimiento de oxígeno, de UTI y ventilación mecánica,exámenes de laboratorio, radiografía de tórax y tratamientorecibido. Resultados: Los niños menores de un año hos-pitalizados por infección respiratoria aguda baja fueron1.187 y los menores de tres meses 526 (44%). Promediode edad: 1,5 meses. 60% sexo masculino. Mediana dedías de hospitalización: 2 (rango 1 y 57 días). 35% (149/432) de los pacientes necesitó oxígeno y 26/432 (6%)requirió ventilación mecánica. Sólo 157/432 (36%) de lospacientes presentaron fiebre antes y durante su hospita-lización. Crepitaciones y sibilancias: 151/432 (35%) y106/432 (25%) de los casos respectivamente. Condensa-ción alveolar uni o bilateral: 78/432 (18%). Infiltradosintersticiales: 263/432 (61%). En 36/183 hemogramas rea-lizados se encontró leucocitos sobre 15.000 (19,6%). En28/432 (6,5%) de los pacientes se sospechó un síndromede neumonía atípica en algún momento de la hospitaliza-ción, egresando con este diagnóstico sólo 10 de ellos(2,3%). En 146/432 (34%) de los casos se detectó unagente etiológico: VRS en 97%, Bordetella pertussis en 3y Chlamydia Trachomatis en 1 caso. En 105 casos (24%)el diagnóstico de egreso fue infección respiratoria alta.Conclusiones: La mayoría de los casos presentó unaneumonía intersticial, de evolución afebril y sólo un ter-cio de ellos requirió oxígeno, sin embargo, el diagnósticode neumonía atípica se sospechó en un pequeño númerode casos (6,5%) siendo el agente etiológico más frecuen-temente detectado el VRS.

INTRODUCCIÓN

Las infecciones respiratorias agudas represen-tan uno de los principales motivos de hospitaliza-ción en la población menor de 1 año y correspon-den a la primera causa de mortalidad infantil tar-día1,2. Las infecciones respiratorias agudas bajas(IRAB) que incluyen neumonía, síndrome bronquialobstructivo y bronquiolitis, se asocian con brotesde virus respiratorios, especialmente virus respira-torio sincicial (VRS), adenovirus, influenza y parain-fluenza. Los avances en las técnicas de diagnósti-co han permitido definir el rol etiológico de estosvirus en un alto porcentaje de las IRAB3-12.

Hay un grupo de infecciones respiratorias bajasque presentan una evolución clínica diferente, coninstalación aguda o subaguda de síntomas que soninespecíficos, destacando tos, taquipnea, inapeten-cia, generalmente sin fiebre, asociado a un patrónradiológico pulmonar difuso. Esta entidad se ha de-nominado neumonía atípica o neumonía afebril delprimer trimestre. Es una enfermedad relativamentepoco común que se presenta en recién nacidos ylactantes menores hasta los 6 meses de edad. Estesíndrome se ha asociado con infecciones adquiri-das por el recién nacido en el momento del partocon patógenos del tracto genital femenino, espe-cialmente Chlamydia trachomatis, Ureaplasmaurealyticum y citomegalovirus13. En una serie revi-sada en nuestro hospital en 1990 se detectó un 6%de Chlamydia en lactantes menores de 6 meses,medida con técnica serológicas de IgM paraChlamydia trachomatis mediante inmunofluores-cencia indirecta, considerando valores positivos tí-tulos sobre1/32; un caso se observó en un niñonacido por cesárea y varios se asociaron a otros

ARTÍCULO ORIGINAL

NEUMONÍA EN EL MENOR DE TRES MESES

Drs. VERÓNICA HITSCHFELD P.1, MARGARITA RODRÍGUEZ2,CECILIA GONZÁLEZ C.1 y M. ANGÉLICA PALOMINO M.1


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virus respiratorios14. La literatura internacional esescasa y en general se refiere a las neumonías porChlamydia15-17. Chlamydia trachomatis puede ser re-cuperado del cervix uterino del 2 al 35% de las mu-jeres embarazadas y se ha demostrado evidenciasserológicas de infección en más de un 50% de susrecién nacidos. Ureaplasma urealyticum colonizael tracto genital del 50% de las mujeres sexualmenteactivas. El citomegalovirus se ha identificado en el11 al 28% de las mujeres embarazadas cercanas alparto y en el 10 al 20% en la leche de las mujeresque están amamantando13,15-17. Los métodos diag-nósticos disponibles para Chlamydia trachomatisson el cultivo y la reacción en cadena de polime-rasa de secreción nasofaringea. Frente a la sospe-cha de infección por Citomegalovirus la técnica másadecuada es el Shell-vial de saliva, secreciónnasofaringea y/u orina18.

Cada invierno enfrentamos un aumento de lasinfecciones respiratorias agudas que afectan espe-cialmente a lactantes menores de 3 meses. En elConsenso Chileno para el manejo de las Neumo-nías Adquiridas en la Comunidad del año 1999 seestablece que el menor de 3 meses debe ser hospi-talizado cuando se sospeche una neumonía18. Elobjetivo de este estudio fue describir la poblaciónde niños menores de tres meses hospitalizados porneumonía durante el año 2002 en el hospital Rober-to del Río del servicio de Salud Metropolitano Nor-te en Santiago.

MATERIAL Y MÉTODOS

Pacientes: Se seleccionó a todos los pacientesmenores de 1 año hospitalizados por infeccionesrespiratorias durante el año 2002. Los datos fueronobtenidos del Departamento de Estadística del Hos-pital Roberto del Río, perteneciente al Servicio deSalud Norte de la región Metropolitana, Santiago,Chile. Para seleccionar este grupo se revisaron losdiagnósticos de ingreso utilizando para ello las cla-ves correspondientes a neumonía, bronconeumonía,síndrome bronquial obstructivo, bronquiolitis,neumonitis, síndrome coqueluchoídeo y pleuro-neumonía. El total de casos encontrados para estaedad fue de 1.187 pacientes. El subgrupo de pa-cientes menores de tres meses correspondió al 44%(526/1.187). Se revisaron en forma retrospectiva lasfichas de los pacientes menores de tres meses, delas cuales se extrajo datos como edad, sexo, diag-nósticos de ingreso y egreso, presencia de fiebreantes y durante la hospitalización, días de estadíahospitalaria, requerimiento de oxígeno, de UTI y

ventilación mecánica, algunos exámenes de labora-torio (inmunofluorescencia (IFI) de secreción naso-faríngea, hemograma, hemocultivos), radiografía detórax y tratamiento antibiótico recibido.

Estudio etiológico: En el Hospital Roberto delRío se realiza de rutina una IFI de secreciónnasofaríngea a todos los lactantes menores de 2años que ingresan con diagnóstico de infecciónrespiratoria baja. El procedimiento contempla la de-tección de virus respiratorio sincicial y adenovirus,y en caso que el cuadro clínico así lo sugiera seestudia también virus influenza y parainfluenza. Siel cuadro clínico es sugerente de infección bacte-riana por la presencia de fiebre y focos de conden-sación en la Radiografía de tórax, se realiza hemo-grama y se toma hemocultivo previo al inicio deterapia antibiótica.

RESULTADOS

El total de niños menores de un año hospitaliza-dos por infección respiratoria aguda baja fue de1.187 pacientes. El subgrupo de pacientes menoresde tres meses correspondió al 44% (526/1.187). Serecolectó información en el 86% de los lactantesmenores de 3 meses (432). 256/432 (60%) son desexo masculino, la edad osciló entre los 8 y 90 días,con un promedio de 1,5 meses. La mediana para losdías de hospitalización fue de 2 (rango 1 a 57 días).Durante su evolución el 35% (149/432) de los pa-cientes necesitó oxígeno. 29/432 (6,7%) niños fue-ron trasladados a UTI, requiriendo apoyo ventila-torio 26 de ellos (6% de la población). Ningún niñofalleció. Sólo 157/432 de los pacientes (36%) pre-sentaron fiebre antes y durante su hospitalización.Crepitaciones y sibilancias se encontraron en 151/432 (35%) y 106/432 (25%) de los casos respectiva-mente. Condensación alveolar uni o bilateral de des-cribió en 78/432 (18%) e infiltrados intersticiales en263/432 (61%) de los casos. En 36/183 (20%) de loshemogramas realizados se encontró leucocitos ma-yor de 15.000. En 28/432 (6,5%) de los pacientes sesospechó un síndrome de neumonía atípica en al-gún momento de la hospitalización, 10 de ellos(2,3%) egresaron con este diagnóstico y recibieronuna terapia antibiótica acorde con este planteamien-to. En 146/432 (34%) de los casos se detectó unagente etiológico, correspondiendo a VRS el 97%.En 3 casos se diagnosticó Bordetella pertussis me-diante IFD y en un caso Chlamydia Trachomatiscon método de Shellvial. En 105 casos (24%) el diag-nóstico de egreso fue infección respiratoria alta.



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DISCUSIÓN

Las infecciones respiratorias agudas son la prin-cipal causa de hospitalización en lactantes meno-res de un año, especialmente durante el periodootoño-invierno1-12. En los últimos años hemos asis-tido a una importante disminución de la mortalidadpor neumonías en lactantes, lo que se ha relaciona-do al programa de infecciones respiratorias agudasimplementado por en Ministerio de Salud en losinicios de los años 90 y al Consenso de especialis-tas pediátricos para el manejo de las neumoníasadquiridas en la comunidad del año 199918,19. Se haestablecido la hospitalización de todo menor de 3meses en el que se sospeche dicho diagnóstico. Aese respecto es interesante destacar que aproxima-damente un 25% de los lactantes menores de 3 me-ses hospitalizados durante el año 2002 fue dado dealta con diagnóstico de infección respiratoria alta.Las infecciones virales tienen un papel relevanteen las infecciones respiratorias bajas. En esta expe-riencia fue posible hacer diagnóstico etiológico enel 34% de los lactantes menores de 3 meses hospi-talizados mediante inmunofluorescencia indirecta,técnica fácil, de alta sensibilidad para el diagnósti-co de Virus Respiratorio Sincicial, que es el virusmás frecuente. Esta técnica no es la mejor para lapesquisa de Adenovirus, siendo de mejor sensibili-dad el aislamiento celular en laboratorios especiali-zados4,9,11-13. Nos parece importante el dato de queen aproximadamente un 6% se sospechó el diagnós-tico de Neumonía atípica, pero sólo en un caso seconfirmó por la detección de Chlamydia trachomatis.Hay varias técnicas de laboratorio disponibles quepermiten el diagnóstico de Chlamydia, pero se re-quiere de un alto nivel de sospecha clínica parasolicitar el examen específico por razones de costo.

En nuestra experiencia el manejo del lactante me-nor de 3 meses con neumonía es intrahospitalario.Se evalúa en primer término la gravedad del pacien-te, se determina la extensión y patrón del compro-miso pulmonar mediante los hallazgos clínicos yteniendo como herramienta fundamental las imáge-nes radiológicas encontradas. Se realiza de rutinala inmunoflorescencia indirecta, que permite la de-tección de virus respiratorio sincicial, uno de losprincipales agentes involucrados y además permiteuna aproximación diagnóstica para adenovirus, quea pesar de tener bajo rendimiento, se debe buscardebido al mayor riesgo de neumonía grave por esteagente10. En algunos casos en los que la presenta-ción clínica es sugerente se agrega inmunofluores-cencia indirecta para virus influenza A y B y

parainfluenza. Cuando se sospecha una causa bacte-riana ya sea por el cuadro clínico o por el patrónradiológico se deben ampliar los exámenes comple-mentarios con hemograma, PCR y hemocultivos2.Se debe plantear la punción lumbar en los casos enque el aspecto del paciente oriente a compromisomeníngeo. Según los hallazgos encontrados se ini-cia terapia antibiótica. El esquema a utilizar depen-derá del estado clínico del paciente. Frente a unlactante con aspecto tóxico se prefiere un esquemaasociado (Cefotaxima – Ampicilina); en el caso deun niño en buenas condiciones generales, pero conmala tolerancia oral, se sugiere Penicilina Sódicaendovenosa como alternativa a la Amoxicilina. Anteun lactante de buen aspecto general, sin fiebre, concompromiso intersticial y antecedentes de conjun-tivitis se debe plantear la posibilidad de una neu-monía atípica y sospechar Chlamydia trachomatis.La etiología debiera confirmarse con Reacción enCadena de Polimerasa en secreción nasofaringeapara iniciar terapia con macrólidos18. Para diagnós-tico de Citomegalovirus es de utilidad la Antigene-mia, y en caso de que se realice lavado bronquio-alveolar se puede solicitar un cultivo o Shellvial.

En suma, la mitad de los lactantes hospitaliza-dos por infecciones respiratorias agudas bajas du-rante el año 2002 en el Hospital Roberto del Ríocorrespondieron a menores de 3 meses. En un 25%de los casos hospitalizados con el diagnóstico deneumonía correspondió a infecciones respiratoriasaltas. La mayoría de ellos presentó una neumoníaintersticial, de evolución afebril y sólo un tercio deellos requirió oxígeno. El agente etiológico más fre-cuentemente detectado fue VRS. El diagnóstico deneumonía atípica se sospechó en un pequeño nú-mero de casos (6,5%). Dado las recomendacionesactuales para el manejo de las neumonías, seguire-mos hospitalizando los niños menores de 3 mesesen los que se sospecha una neumonía. Esto sinduda significa una sobrecarga en la demanda deatención de salud, pero probablemente esté influ-yendo en la disminución de la mortalidad por neu-monía observada en los últimos años18,19.

AGRADECIMIENTOS

Agradecemos al Departamento de Estadística delHospital Roberto del Río por la colaboración en larecolección de la información respectiva.

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1 Hospital de Niños Roberto del Río.Centro para Vacunas en Desarrollo-Chile.

Neumonía es un síndrome que se caracteriza porla presencia de un proceso inflamatorio agudo anivel del pulmón, sea en su componente intersticial,en el espacio alveolar, o en ambos. A excepción delos pocos casos que llegan a tener un estudio yconfirmación histológica, la vasta mayoría de lasneumonías queda documentada con el hallazgo deinfiltrados “sugerentes” de un proceso inflamato-rio en la radiología de tórax obtenida durante elcurso de una infección respiratoria aguda baja (IRA-baja). Aunque la condición patognomónica de laneumonía es sencilla de definir, tanto en términosde su esencia anatomopatológica cuanto en su tra-ducción radiológica, la comunidad médica ha desa-rrollado una abundante terminología para referirsea las enfermedades que participan en este síndro-me, desafortunadamente sin adoptar suficientes pre-cauciones por mantener acuerdo sobre el significa-do de cada vocablo. Así, una misma expresión pue-de aludir a particularidades clínicas diferentes, a lavez que un mismo episodio de neumonía puede que-dar registrado con diagnóstico distintos, según seala interpretación que cada quién le conceda a lostérminos de este amplio vocabulario. Junto con aca-rrear dificultades de comunicación entre los clíni-cos, esta práctica también tiene consecuencias in-deseables más allá de lo estrictamente asistencial yacadémico. En efecto, el uso no consensuado de laheterogénea nomenclatura médica relativa a lasneumonías se traduce en inconsistencias en la co-dificación, y por ende, en mala calidad de las esta-dísticas de morbilidad de los establecimientos don-

ARTÍCULO ORIGINAL

NEUMONÍA, NEUMONITIS, NEUMOPATÍA AGUDA,BRONCONEUMONÍA O BRONQUIOLITIS?:

LA NECESIDAD DE UNIFORMAR EL VOCABULARIO MÉDICORELATIVO A LAS INFECCIONES RESPIRATORIAS AGUDAS

BAJAS (IRA-BAJA) QUE AFECTAN AL PULMÓN

Dra. ROSANNA LAGOS Z.1

de se atienden los pacientes con estas enfermeda-des.

Otro error médico que incide en la calidad de lasestadísticas de neumonías es que los diagnósticosrara vez dan cuenta de la etiología de estos episo-dios, aún cuando se haya logrado identificar elagente causal. En consecuencia, pese a que mu-chos establecimientos han hecho inversiones sig-nificativas en tecnología de informática y en méto-dos de laboratorio para identificar los agentes delas IRAs-bajas, los registros generados a partir delos diagnósticos médicos no aportan informaciónconfiable acerca de las etiologías de estas enferme-dades. Para comprobar la validez de esta asevera-ción basta que el lector se acerque al laboratoriode microbiología de un hospital pediátrico de San-tiago y consulte cuántos pacientes se confirmó in-fección por Virus Respiratorio Sincicial –por pro-poner un ejemplo– en un determinado período. Lue-go concurra el lector a la Unidad de Informática ode Estadísticas del mismo establecimiento y pre-gunte cuantos niños egresaron por IRAs causadaspor VRS, en ese mismo período. Vale la pena irpreparado para comprobar que sólo en una mínimaproporción de estos registros de egreso quedó cap-turado el eje central de la enfermedad que motivóla hospitalización, es decir el agente causal de laIRA.

Es ineludible reconocer que el cuerpo médico esel primer y principal responsable de la calidad delas estadísticas de morbilidad de que dispone unpaís, y que no existe tecnología que pueda corregir


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las inconsistencias y los vacíos de información quesuceden al registro descuidado y superfluo del diag-nóstico final de un episodio de enfermedad. Paraponderar los alcances de esta mala práctica médicaen el terreno de las IRA-bajas basta recordar queestas constituyen nada menos que la primera cau-sa de hospitalización en niños chilenos.

En conjunto, las falencias señaladas arriba impi-den apreciar la carga que imponen las IRA-bajassobre los prestadores de salud y sobre la sociedaden general, hacen impracticable monitorear sus cau-sas a través del tiempo y atentan contra la posibili-dad de planificar e implementar estrategias de con-trol racionales y coherentes con el desarrollo denuevas herramientas terapéuticas y preventivas.

Un grupo de profesionales del Hospital de Ni-ños Roberto del Río y del Centro para Vacunas enDesarrollo-Chile, diseñamos un instrumento gráfi-co para facilitar y promover el uso de nomenclatu-ra médica homogénea, el registro de sistemático dela etiología y la codificación consistente de los epi-sodios de neumonía y bronquiolitis del niño. En elinstrumento se define Neumonía como una afec-ción respiratoria aguda baja que se acompañan deinfiltrados radiológicos sugerentes de un procesoinflamatorio agudo al nivel pulmonar y propone uti-lizar este único vocablo (neumonía), para referirse alas enfermedades que satisfacen esta definiciónradiológica, suprimiendo el uso de otros términoscomo neumonitis, bronconeumonía, neumopatíaaguda, peribronquitis, etc. El síndrome de Bronquio-litis en cambio, está definido por el predominio designos radiológicos de atrapamiento aéreo, que pue-den estar o no asociados a micro-atelectasias y/o ainfiltrados instersticiales discretos. El instrumento

ofrece un repertorio de las etiologías más frecuen-tes de ambos síndromes y un catálogo de imáge-nes radiológicas de referencia, a partir de lo cual elusuario puede seleccionar el diagnóstico pre-for-mulado que mejor represente los hallazgos radio-lógicos y la situación etiológica del episodio queafectó a su paciente. Por último, al lado de cadadiagnóstico se presenta el código que le asigna laClasificación Internacional de Enfermedades ac-tualmente en vigencia (CIE-10).

Durante su desarrollo, este instrumento fue pre-sentado y discutido con diversos grupos de pedia-tras y especialistas, en Chile y en otros países lati-noamericanos, todos los cuales coincidieron en re-conocer que los problemas descritos más arriba serepiten en sus propios círculos asistenciales. El ins-trumento fue también revisado por tres codifica-dores chilenos con experiencia en CIE-10, y final-mente fue sometido a consideración de dos gruposde expertos del programa de Atención Integrada deEnfermedades Prelaventes de la Infancia, de la Or-ganización Panamericana de la Salud (AIEPI, OPS).Luego de incorporar los aportes recibidos, el pro-ducto de este proceso fue un afiche, en formato de70 x 90 cm, que se encuentra disponible a través deOPS, para los profesionales y centros asistencialesinteresados en utilizarlo. En este número de la Re-vista Pediatría se ofrece una versión en tamaño re-ducido de este instrumento, con el fin de facilitarsu uso cotidiano por parte de los clínicos que tie-nen la responsabilidad de consignar el diagnósticofinal de los pacientes con infecciones respiratoriasbajas que comprometen el pulmón y de los técni-cos encargados de su codificación de dichos epi-sodios.

NECESIDAD DE UNIFORMAR EL VOCABULARIO MÉDICO RELATIVO A LAS IRA BAJA


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1 Servicio de Cirugía Infantil, Hospital de Niños Roberto del Río.

En 1910, el médico sueco Hans Jacobaeus, utili-zó el cistoscopio de Nitze en el espacio pleural paradebridar las adherencias inflamatorias que no per-mitían los colapsos pulmonares, en boga en esemomento como tratamiento de la tuberculosispulmonar cavitaria1. Este procedimiento, llamadoneumolisis intrapleural, fue la primera referencia his-tórica del uso de la toracoscopía. El mismo, en 1921,publicó su experiencia con el uso de esta técnicaen lesiones benignas y malignas de la pleura2. Sinembargo, sólo a comienzos de los años 70 se co-mienza a utilizar la toracoscopía en niños con el finde obtener biopsias pulmonares en pacientes inmu-nodeprimidos3.

La falta de instrumental adecuado para ser em-pleado en niños impidió un rápido desarrollo de latoracoscopía. La realización de la primeracolecistectomía laparoscópica en 1988 lideró el au-mento de la aplicación de técnicas de cirugía deacceso mínimo (CAM) en diversos procedimientosquirúrgicos. Esto llevó a la necesidad de desarro-llar sotisficados instrumentales para realizarlas enforma segura y la aparición de instrumentos cadavez más pequeños permitió su aplicación en la po-blación pediátrica. De esta forma en los últimos 15años la técnica toracoscópica tuvo un “renacimien-to” y se ha convertido hoy en una alternativa váli-da, con todos los beneficios que la CAM reportaen la población pediátrica.

TÉCNICA

A pesar que la videotoracoscopía (VTC), se aso-cia con menor morbilidad cuando se la compara conla toracotomía4, las indicaciones de realizar un pro-cedimiento quirúrgico torácico en niños no ha cam-biado, sólo cambia la vía de acceso al tórax. Laelección de los pacientes debe ser cuidadosa, yaque aún existen pacientes que por su patología debase o por condiciones propias resultarán más be-

CIRUGÍA PEDIÁTRICA

LA VIDEOTORACOSCOPÍA EN PEDIATRÍA

Drs. MÓNICA CONTADOR M.1 y JUAN C. OLIVARES D.1

neficiados con la técnica abierta estándar. El mane-jo de pacientes quirúrgicos torácicos, habitualmen-te, es multidisciplinario, por lo que el conocimientode los beneficios y limitaciones de la técnica portodos los componentes del equipo es fundamentalpara su correcta aplicación.

La clave del éxito en la VTC radica en la eleccióncorrecta del paciente y la evaluación adecuada delas imágenes radiológicas preoperatorias5. La valo-ración de la lesión y su relación con los órganos yestructuras vitales dentro del tórax es fundamentalpara decidir la posición del paciente y la de lostrócares de acceso. Esto último es de vital impor-tancia para obtener un adecuado abordaje a la pa-tología que se desea corregir.

Este procedimiento, en pediatría, se realiza siem-pre bajo anestesia general. El manejo de la vía aé-rea dependerá de la edad del paciente y de la pato-logía a tratar. El lograr un espacio de trabajo ade-cuado es uno de los primeros objetivos de la VTC.En algunas ocasiones el uso de ventilación de unsolo pulmón facilita el procedimiento ya que permi-te un mayor campo quirúrgico, con mejor visualiza-ción de las estructuras (especialmente el mediastino)y, además, la ausencia de movimientos pulmonareshace que el campo operatorio sea más estable. Asímismo, el colapso pulmonar permite identificarnódulos pulmonares con mayor facilidad que cuan-do está expandido. Sin embargo, la ventilación uni-lateral dificulta el hallazgo de escapes de aire enneumotórax o de áreas condensadas o atelectásicasque, a veces, requieren de biopsia6.

El colapso pulmonar unilateral se puede lograrde diferentes maneras de acuerdo a la edad y pato-logía del paciente. En los niños mayores se puedeusar un tubo de doble lumen endotraqueal. En losniños menores se puede usar intubación mono-bronquial o bloquear el bronquio con un catétercon balón. La insuflación del hemitórax ipsilateralcon CO2 a presión baja (4 mmHg) también se a utili-


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zado para provocar el colapso. Todo esto conllevauna serie de cambios fisiopatológicos, hemodiná-micos y ventilatorios que el anestesiólogo debe co-nocer para prevenir y manejar en forma adecuada.

El abordaje del tórax se puede realizar en dife-rentes formas. Una es la introducción de una agujade Veress, instrumento que permite efectuar unapequeña punción en el espacio pleural y posterior-mente mediante la insuflación de CO2, retraer el pul-món para crear un espacio que permita colocar lostrócares en forma segura. Otra técnica habitualmenteusada es la de Hasson o abierta, en que se haceuna pequeña toracotomía (0,5 a 1 cm de largo) porla cual se introducen los trócares.

El uso de trócares adecuados al tamaño del ins-trumental a utilizar y del paciente es fundamentalpara este procedimiento. Mientras más cuidado setenga de no lesionar o comprimir el paquete váscu-lonervioso intercostal, menor será el dolor postoperatorio descrito por los pacientes. La localiza-ción y el número de trócares a utilizar dependeránde la patología de base.

La óptica a emplear dependerá del tamaño delpaciente y la patología de base. Varían en tamaño(3,5 ó 10 mm son las más usadas) y en ángulos devisión (00 ó 300). El instrumental también es de dis-tinto tamaños (2, 3,5 ó 10 mm).

Es importante la utilización de drenajes pleuralesque se colocan bajo visión directa (siendo ésta otraventaja de la VTC) para la evacuación del aire ylíquidos residuales, permitiendo así una adecuadareexpansión pulmonar.

El manejo de la analgesia postoperatoria es degran importancia, especialmente en las primeras ho-ras posteriores a la cirugía, aunque la duración deésta es menor que en cirugía abierta estándar.

INDICACIONES

Las indicaciones para realizar un procedimientovía VTC se amplían en la medida que los cirujanoscuentan con el entrenamiento, la experiencia y elinstrumental adecuado para llevarlas a cabo. El usode VTC en nuestras manos está descrito en la Ta-bla 1.

Pleura:La VTC permite una visualización directa de toda

la superficie pleural y es un excelente método parael diagnóstico y tratamiento de sus patologías. Exis-te un variado número de patologías del espaciopleural que pueden ser abordadas mediante VTC.

• Empiema Pleural: En su uso descrito porHutter et al en 19857, destaca que mientras más pre-coz dentro de la evolución de la enfermedad seaindicada mejor es el resultado8-9. La ventaja de laVTC comparada con el manejo habitual de losempiemas pleural ha sido demostrada por muchosautores9-4. En este momento es el procedimiento deelección en el manejo del derrame pleural tabicadoy así constituye la principal indicación de VTC ennuestro servicio. En una revisión hecha el año 2000de nuestra serie se comparó los grupos de VTCefectuadas antes de 48 horas y después de 48 ho-ras del ingreso (Tabla 2) comprobándose que elefectuar VTC precoz acorta la estadía de hospitali-zación fundamentalmente porque disminuye la es-tadía preoperatorio. El procedimiento consiste endebridar los tabiques de fibrina drenando lasloculaciones y asear la cavidad pleural lograndounificarla para que el drenaje pleural funcione enforma eficaz.

El diagnóstico de la tabicación se hace por imá-

Tabla 1. Casuística de pacientes sometidos a VTCen el Servicio de Cirugía Infantil Hospital Roberto

del Río, desde Junio 1998 a Junio 2003

Diagnóstico n

Empiema 47

Neumotórax espontáneo 3Secundario 2

Biopsias pulmonaresNeumopatía en estudio 6Metastasis subpleural 1

Resección pulmonar parcial 1

Biopsias mediastínicas 4

Total 64

Tabla 2. Pacientes con derrame pleural tabicadotratado con VTC antes y después de las 48 hrs del

ingreso

Latencia ≤≤≤≤≤ 48 hrs > 48 hrsIngreso/VTC n = 11 n = 15

Síntomas previos VTC 7 (4-16) 5 (3-15)**

Duración fiebre 2 (1-04) 1 (1-08)**

Duración drenaje 2 (1-12) 3 (1-10)**

Días hospitalización 8 (5-13) 11 (9-27)**

Días postoperatorios 7 (4-12) 7 (4-28)**

Latencia isngreso/VTC 1 (1-02) 4 (3-16)**

* NS ** p < 0,005



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Figura 2. Algoritmo de manejo de neumotórax.

Figura 1. Algoritmo de manejo de empiema pleural.

genes y la indicación de VTCestá descrita en la Figura 1, queesquematiza el manejo del empie-ma pleural y define la indicaciónde la VTC. Todos los pacientesde nuestra serie sometidos aVTC, estaban febriles, con difi-cultad respiratoria y requeríandel suministro de O2. En elpostoperatorio, nuestros pacien-tes evolucionaron sin compli-caciones, se hicieron áfebrilescon una mediana de 2 días y de-jaron de depender de O2 y se re-tiró el drenaje con una medianade 3 días. La estadía postope-ratoria de alrededor de 7 días sedebe a la necesidad de comple-tar tratamiento antibiótico. Sólo2 pacientes han requerido deconversión a toracotomía pormala visión en el momento delprocedimiento.

• Neumotórax: el neumotóraxespontáneo primario habitual-mente se presenta en adolescen-tes sanos, mientras que el secun-dario se ve más frecuentementeen los secuelados de adenovirusy en pacientes con FibrosisQuística, entre otros. La indica-ción de VTC en neumotórax estádescrita en la Figura 2. Para sumanejo se utilizan las mismastécnicas usadas, con técnicasabiertas: abrasión pleural, pleu-rodesis con sustancias irritantes,resección apical o del sitio de lasbulas, etc. Para las reseccionesse utilizan suturas mecánicas ypara la pleurodesis se puede usartetraciclina o talco; o abrasión yasea con una Malla de Marlex ouna gasa con povidona. La pleu-rodesis, poco frecuente en Pe-diatría, es muy dolorosa por loque debe manejarse con analge-sia postoperatoria adecuada. Larecurrencia del neumotórax es-pontáneo tratado con VTC es si-milar a la del resuelto en formaabierta y es de 5%10.

• Quilotórax: puede ser ad-

M. CONTADOR M. y J. C. OLIVARES D.


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quirido y congénito y es otra de las patologías quepueden ser abordadas con esta técnica, al lograrvisualizar a través de una apertura de la pleuraparietal posterior el conducto torácico y lograr iden-tificar la filtración. Una vez identificado el sitio deruptura se puede clipear tanto proximal comodistalmente11 y colocar alguna cola biológica. Si nose identifica, el conducto torácico puede ser abor-dado a nivel del hiato aórtico en el momento queingresa al tórax y ligarse a ese nivel.

• Biopsia pleural: es un procedimiento muy in-usual en la edad pediátrica, pero ocasionalmenteun tumor pleural podría abordarse por VTC.

Biopsias Pulmonares:Existe una vasta experiencia en la literatura ya

que fue la primera indicación registrada para su usoen la población pediátrica3. Tiene indicación en eldiagnóstico tanto de procesos localizados como di-fusos del parénquima pulmonar12. Un estudio reali-zado en 1993, mostró que al tomar una muestra conpinza de biopsia en pacientes con daño difusopulmonar que estaban sometidos a ventilación conaltas presiones, éstos presentaban un mayor nú-mero de filtraciones aéreas en el postoperatorio13.En la actualidad el uso de suturas mecánicas (staplerEndo-GIA) es una alternativa segura para evitar lafiltración de aire. Desafortunadamente requiere dela utilización de trócares de 12 mm de diámetro y unespacio operatorio de 5 cm de profundidad paramaniobrar el dispositivo en el interior de tórax. Estoúltimo limita su utilización en niños pequeños, enlos cuales habitualmente se utilizan endoloops (liga-duras)14 para evitar la filtración aérea o bien una minitoracotomía para poder usar la sutura mecánica.

El estudio de imágenes permite localizar la posi-ción de la lesión. Se debe considerar que aquellosnódulos que se encuentran a más de 1 cm de pro-fundidad de la pleura visceral, pueden ser muy difí-ciles de localizar por la ausencia de la sensacióntáctil del cirujano en este tipo de procedimiento6.

La extracción de las biopsias debe hacerse porel trocar más grande y en aquellas en que se sos-pecha malignidad deben ser sacadas en endobolsas,para evitar la siembra en el trayecto del trócar.

La certeza diagnóstica de las biopsias en proce-sos difusos es de un 100% y de un 90% en losprocesos localizados12-13.

Enfermedades del Mediastino:A medida que los cirujanos infantiles se han fa-

miliarizada con esta técnica, se ha hecho evidenteque constituye una excelente aproximación a todas

las estructuras del mediastino. La VTC, en ocasio-nes, también permite una aproximación inicial en elque el cirujano evaluará las características de la le-sión, decidiendo en ese momento si amerita cam-biar su vía de abordaje.

Se ha descrito que el uso de una aguja True-cutpara obtener una muestra de los tejidos profundosen forma guiada ha logrado mejorar la certezadiagnóstica6.

Su aplicación ha sido reportada en resección detumores endotoráxicos benignos, quistes broncó-genos y enterógenos, del timo en el niño conmiastenia gravis y biopsias ganglionares15-16. Exis-ten informes preliminares de su uso en neuroblas-tomas de mediastino posterior15.También se ha usa-do en el cierre de ductus arterioso17, esofagotomíaen acalasia18, aunque actualmente se prefiere la víalaparoscópica19, exposición anterior de la columnatoráxica20 y atresia de esófago21-22.

Diafragma:La VTC permite una excelente visión del diafrag-

ma. Se ha descrito su uso en eventraciones diafrag-mática23 pero al igual que con la acalasia esofágicael uso de la vía laparoscópica probablemente la re-emplazará ya que los cirujanos pediatras están máshabituados a ella y logra excelentes resultados. Ennuestro caso preferimos el abordaje laparoscópicopara estos pacientes. Existen informes de su usoen lesiones traumáticas en adultos24 pero su aplica-ción en niños aún no se ha descrito.

Resecciones Pulmonares:Las resecciones pulmonares más amplias como

lobectomías han sido utilizadas para el manejo delcáncer pulmonar en el adulto pero su aplicación enniños, nuevamente se vio limitada por la falta dedesarrollo de instrumental adecuado. Rothenbergha publicado su experiencia en niños, con lobec-tomías con control individual de los vasos a travésde Endo-GIA25 y actualmente con Ligasure que lepermite un buen control vascular y factible de serusado en niños pequeños.

ComplicacionesLa literatura da cuenta de pocas complicaciones

en el uso de VTC en niños y fundamentalmentecorresponden a neumotórax en el postoperatorio,generalmente en pacientes con enfermedad difusay en ventilación mecánica en el momento del pro-cedimiento, y conversiones a técnica abierta. Ennuestra serie tenemos dos conversiones por faltade visión en el momento del procedimiento y un



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neumotórax al desplazarse un tubo pleural que sesolucionó sin incidentes para el paciente una vezidentificada la causa.

DISCUSIÓN

El avance en el desarrollo del instrumental y óp-ticas permitirá realizar los procedimientos de hoyen niños cada vez más pequeños y, además, la ad-quisición de destrezas por más Cirujanos Pediátricosharán que indicaciones muy selectivas hoy, podránser reproducidas con éxito mejorando el manejo denuestros pacientes (ej Lobectomías, atresias de esó-fago, trauma, lesiones esofágicas, etc).

La gran aceptación de las técnicas de mínimoacceso laparoscópicas en Pediatría que ha permiti-do ampliar, aún más que en el adulto las indicacio-nes, hace suponer que ocurrirá lo mismo con laVTC. Dependerá de nosotros el usar en forma ade-cuada y segura esta herramienta, eligiendo aque-llos pacientes que realmente se beneficiarán de ella.

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M. CONTADOR M. y J. C. OLIVARES D.


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1 Médico Coordinador Programa IRA, Servicio de Salud Norte Santiago. Unidad de Enfermedades Respiratorias.Hospital Roberto del Río.

Este programa se inicia en nuestro país, a partirde 1990, en respuesta a la prioridad sanitaria queconstituían las Infecciones Respiratorias Agudasen el niño.

Los hechos más destacables eran la alta morbi-mortalidad en niños pequeños por IRA bajas, y delos cuales una proporción importante moría en do-micilio, sin haber tenido acceso a un Centro de Sa-lud. Según el estudio realizado en el área Sur deSantiago, 60% de los niños fallecía en domicilio yde ellos, el 92% tenía menos de 1 año, y más del60% tenía menos de 3 meses, en nuestra área lasituación era menos catastrófica.

El otro hecho importante era la alta prevalenciadel Síndrome Bronquial Obstructivo como causa deconsulta en centros de atención primaria (23% delas consultas), en los Servicios de Urgencia y dehospitalización. También destacaba el alto númerode niños con SBO recidivante que eran la principalcausa de derivación a los policlínicos de Enferme-dades Respiratorias.

Se inicia el Programa en Chile en septiembre de1990, en 26 consultorios de la Región Metropolita-na, ampliándose hasta tener implementadas en elaño 2003 un total de 450 salas IRA a lo largo delpaís. Estas se ubican en Centros de Salud Primariay Hospitales tipo 3 y 4 de todo el país.

El objetivo principal del PROGRAMA IRA esdisminuir la morbilidad y mortalidad por infeccio-nes respiratorias agudas en la población infantil.

Los objetivos específicos son disminuir la mor-talidad por neumonía (en especial en domicilio), dis-minuir las hospitalizaciones por SBO, optimizando

PROGRAMAS

PROGRAMA NACIONAL DE PREVENCIÓN Y MANEJODE INFECCIONES RESPIRATORIAS AGUDAS EN LOS NIÑOS

(PROGRAMA IRA)

Dra. MARÍA ELENA GUARDA B.1

su diagnóstico y tratamiento a nivel primario y evi-tar el uso de fármacos innecesarios.

Se plantea como una estrategia innovadora en lacual juegan un rol preponderante el acercamientode la especialidad a la Atención Primaria con mé-dicos capacitados en enfermedades respiratorias,que gestionan, supervisan y evalúan la gestión delprograma en las comunas y kinesiólogos capacita-dos en manejo de enfermedades respiratorias quie-nes están a cargo de la sala IRA.

ESTRATEGIAS

1. Se instala en los Centros de Atención Primaria,la Sala IRA a cargo de un Kinesiólogo capacita-do en IRA y supervisada por el médico IRA co-munal.

2. Se aplica un Score de Riesgo de Muerte porneumonía a todos los niños en sus primeros 6meses de vida. Con esto se identifica a los niñosde mayor riesgo de enfermar o morir por neumo-nía, y se prioriza su atención y la educación desus madres.

3. Se elabora normas de atención de IRA, reciente-mente actualizadas (Norma Tecnica Minsal Ma-nejo de las Enfermedades Respiratorias del Niño,Atención Primaria de Salud, 2002), con la par-ticipación de Especialistas en Enfermedades Res-piratorias Infantiles y la Rama de EnfermedadesRespiratorias de la Sociedad Chilena de Pedia-tría, en las que se incluye el diagnóstico, trata-miento y derivación a los distintos niveles deatención.


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4.- Otro elemento imprescindible para mejorar laresolutividad es la incorporación al arsenal te-rapéutico de los fármacos necesarios para el ma-nejo del SBO agudo y de pacientes con SBOrecidivante, en especial pacientes asmáticos(fármacos administrados por vía inhalatoria). Asu vez, se ha puesto énfasis desde el inicio delPrograma en la racionalización del uso deantibióticos, dado la etiología viral de la mayoríade las IRA. Se excluyen totalmente del arsenalfarmacológico medicamentos tales como muco-líticos, antitusivos y descongestionantes.

Como resultado del programa a nivel nacional seobserva que la mortalidad por Neumonía, en meno-res de 1 año disminuye de 3,5 x 1.000 nacidos vivosen 1988 (800 niños), a menos de 1 x 1.000 nacidosvivos en 1999 (250 niños). Este descenso en la mor-talidad infantil por neumonía ha sido especialmentenotorio en lo que respecta a la mortalidad en domi-cilio.

Con el desarrollo del programa, se logra una me-jor accesibilidad del paciente con IRA a la aten-ción en el sistema de Salud, y una mejor resolu-tividad en la Atención Primaria. Se ha logrado anivel nacional una disminución del 80% de las hos-pitalizaciones por SBO, permitiendo así el uso decamas en forma prioritaria para las Neumonías.

Actualmente, habiendo avanzado en los objeti-vos iniciales de disminuir la morbimortalidad porIRA, se plantea nuevos desafíos. Estos incluyen unmayor énfasis en la educación en prevención depatología respiratoria y manejo coordinado entre elnivel primario y secundario de patología respirato-ria crónica del niño que va en aumento, como elasma, fibrosis quística y niños oxígenodepen-dientes. Con respecto a estas dos últimas patolo-gías, se han iniciado recientemente a nivel nacionalel Programa de Fibrosis Quística y el Programa deOxígeno Domiciliario para niños oxígenodepen-dientes. El equipo de IRA tendrá un rol preponde-rante en la reinserción de dichos niños a su medio.

La experiencia llevada a cabo por el ProgramaIRA en el Servicio Metropolitano Norte de Santia-go se inicia en septiembre de 1990, con 3 médicosespecialistas en Enfermedades Respiratorias Infan-tiles con 22 horas semanales y 7 kinesiólogos con33 horas semanales. En el inicio del Programa seconsideró imprescindible para mejorar la resolu-tividad de la atención Primaria, disponer de radio-grafías las 24 horas, por lo que se asignó recursoscon ese fin. A la fecha se cuenta con 19 salas IRA,de las cuales 16 son financiadas por el MINSAL, 2

son financiadas por municipios y una correspondea un Centro de Salud Familiar. Todas las salas soncoordinadas por 3 médicos coordinadores comu-nales y 1 médico encargado del Programa en elServicio de Salud Metropolitano Norte.

El equipo médico está conformado por 4 espe-cialistas en Enfermedades Respiratorias quienes es-tán incorporados a la Unidad de Enfermedades Res-piratorias del Hospital Roberto del Río. Se estableceun sistema de trabajo con horario compartido entrelas salas IRA de los establecimientos de atenciónprimaria y la Unidad de Enfermedades Respiratorias.

En la atención primaria, asesoran, supervisan yevalúan el desarrollo del programa IRA en los con-sultorios asignados. Dicha labor se efectúa en es-trecha colaboración con los profesionales de losconsultorios, realizando apoyo técnico para resolu-ción de casos clínicos en el nivel local, prestandoasesoría directa, iniciando estudio y tratamiento enpacientes previamente seleccionados por los médi-cos de los centros de Atención Primaria. Para esteefecto se programan Reuniones Clínicas con pre-sentación de casos clínicos y se coordina la deri-vación de pacientes a la Unidad de EnfermedadesRespiratorias.

Otra misión importante de los médicos IRA es elmonitoreo del abastecimiento y uso de los medica-mentos que aporta el Programa IRA nacional (en-trega de medicamentos controlada por tarjetero) yla supervisión de la aplicación de normas técnicas.

En la Unidad de Enfermedades Respiratorias, elmédico IRA realiza atención directa a usuarios pro-venientes de la atención primaria, gestiona la aten-ción prioritaria en el nivel secundario de los pa-cientes que lo requieran y coordina con el resto delos especialistas de la Unidad el seguimiento de lospacientes en la atención primaria. Todos los pacien-tes atendidos en la Unidad de Enfermedades Respi-ratorias del Hospital Roberto del Río, son siemprecontra referidos a la atención primaria con un in-forme de la atención realizada que incluye diag-nóstico, indicaciones de tratamiento y una recetareferida. En los casos de tratamiento prolongado(inhaladores) los medicamentos son entregados enel Consultorio de Atención Primaria.

Además, en épocas de mayor demanda de hospi-talización por IRA, se ha realizado por parte delequipo varias experiencias que han permitido unmejor flujo de los pacientes que han sido dados dealta por IRA. Así se asegura la continuidad de sutratamiento y el control médico oportuno en la tran-sición entre el hospital y su hogar. Entre estas acti-vidades se dispone de una enfermera que efec-

M. E. GUARDA B.


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Figura 1. Estructura Programa IRA en SSMN.

un mejor diagnóstico y manejo de lospacientes portadores de patología res-piratoria aguda y crónica.

RESULTADOS

Se observó una disminución de lamortalidad por neumonía en el ÁreaNorte. Comparando los quinquenios1990-94 con 1996-2000, la mortalidad in-fantil por Neumonía presenta un des-censo de un 32% (INE). De 17 muertesx 1.000 en el año 1990 se constata undescenso a 2 x 1.000 en el año 2000.

También disminuyó la mortalidad endomicilio de menores de un año. En1993 hubo 34 muertes en domicilio, conalta sospecha de neumonía en parte deellas. En el año 2000 hubo 9 muertes endomicilio, de las cuales 1 fue por Neu-monía.

También se disminuyeron las hospi-talizaciones por SBO de un 49% de losegresos en 1993 (Servicio de Pediatríadel Hospital Roberto del Río) a menosdel 10% en 1999. En una revisión delas hospitalizaciones por IRA realizadaentre los años 1997-1999 se encontró

que menos del 10% de las hospitalizaciones fuepor SBO sin neumonía y el 90% de las hospitaliza-ciones fue por neumonía.

La realización del Programa IRA es evaluadaanualmente. Aunque las cifras son favorables, siem-pre es susceptible de ser mejorada. Con respecto ala mejor atención de los pacientes, junto con el nú-mero de atenciones es imprescindible mejorar la ca-lidad de la atención, entregando más educación res-pecto de la prevención de las enfermedades respi-ratorias y del adecuado manejo de ellas.

REFERENCIAS

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túan seguimiento telefónico de pacientes dados dealta por IRA que tengan mayor riesgo médico osocial y se instala un policlínico de altas precoces.

La participación activa en la atención primaria yde especialidad de estos médicos IRA permite laretroalimentación entre la Unidad de EnfermedadesRespiratorias y la Atención Primaria.

En capacitación, el Programa IRA del Serviciode Salud Metropolitano Norte realiza cursos y ta-lleres anualmente y los médicos coordinadores co-munales apoyan la planificación y realización per-manente de talleres locales y reuniones clínicas enlos centros de Atención Primaria. En su trabajo dia-rio en los consultorios se realiza capacitación con-tinua permanente de los diferentes niveles del per-sonal.

Se ha realizado estadías de capacitación por pe-ríodos de 2 meses en la Unidad de EnfermedadesRespiratorias del H. Roberto del Río con la partici-pación de todos los médicos de la unidad, a más de30 médicos de atención primaria que luego se cons-tituyen en Médico Encargado del Programa en cada.Este esfuerzo se ha visto recompensado por la ré-plica de lo aprendido en la Atención primaria, asícomo el mayor impulso a nivel local del programa y

PROGRAMA IRA


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1 Unidad de Enfermedades Respiratorias, Servicio de Pediatría, Hospital Roberto del Río.

Actualmente, el tratamiento con oxígeno suple-mentario ambulatorio, debe ser considerado comouna terapia mas para pacientes con patologías res-piratorias que los han llevado a desarrollar una In-suficiencia Respiratoria Crónica. En pediatría estasituación se presenta en los siguientes tipos depacientes: displasia broncopulmonar, secuelados deinfecciones respiratorias virales, especialmenteaquellos que han presentado neumonía grave poradenovirus (ADV) Fibrosis Quística. Menos fre-cuentes, pero que siempre deben considerarse, sonniños con disquinesia ciliar, inmunodeficiencias conneumopatías a repetición y enfermedad pulmonarintersticial crónica.

La administración de oxígeno suplementario enestos pacientes está destinada a mejorar o normali-zar la hipoxemia (PaO2 < 60 mmHg o saturación dehemoglobina < 90%) y así prevenir complicacionesderivadas de la hipoxia tisular, como la hipertensiónpulmonar secundaria a hipoxemia crónica, con elconsecuente desarrollo de cor pulmonale. Al corre-gir la hipoxemia se logra un funcionamiento celularlejos del umbral de acidosis láctica, con una apro-piada generación de energía. Además, mejora laperfomance muscular y la respuesta de adaptaciónal ejercicio o al aumento de la carga de trabajo queocurre durante descompensaciones como son: elaumento de la resistencia en la vía aérea o lasintercurrencias infecciosas.

CAUSAS FISIOPATOLÓGICAS DEHIPOXEMIA

• Alteración de la relación ventilación-perfusión(V/Q). Es la causa más frecuente. En esta situa-ción existen áreas de pulmón perfundidas peromal ventiladas. Esta alteración se observa en cri-sis asmáticas, neumonía, atelectasias, edemapulmonar y síndrome de distrés respiratorio.

PROGRAMAS

OXIGENOTERAPIA DOMICILIARIA

Drs. ISABEL VALDÉS I.1 y FERNANDO MARTÍNEZ R.1

• Hipoventilación alveolar. Existe una disminuciónde la ventilación alveolar o un aumento del es-pacio muerto fisiológico. Es la alteración que seobserva en la depresión del centro respiratoriopor drogas o enfermedades del SNC, apnea delprematuro, problemas músculo esqueléticos con-génitos o adquiridos, obesidad, neumotórax,fibrosis pulmonar.

• Cortocircuito arteriovenosos (derecho-izquierdo).En esta situación la sangre venosa pasa a lacirculación arterial sin haber estado en contactocon las zonas ventiladas del pulmón. Esta alte-ración se observa en hipertensión pulmonar per-sistente del recién nacido y en la tetralogía deFallot.

• Defectos de la difusión. En este caso la hipoxemiaes el resultado de la alteración del intercambiogaseoso a través de la membrana alvéolo capilar.

EXPRESIÓN CLÍNICA

Inicialmente la hipoxia se manifiesta por aumen-to de la frecuencia respiratoria y cardíaca y por dis-minución de la tolerancia al ejercicio o al juego. Enlactantes, especialmente en prematuros se puedeobservar apnea, bradicardia y mal incrementopondoestatural. La cianosis no es un “buen” signode hipoxemia ya que es un síntoma que aparecemuy tardíamente y depende de otros factores aje-nos a la hipoxemia (concentración de hemoblobina,luz ambiental).

MÉTODOS DE ADMINISTRACIÓNDE OXÍGENO DOMICILIARIO

Actualmente se dispone de tres sistemas:

1. Balón con O2 gaseoso

Es la forma más frecuente y económica, la entre-ga se hace a través de una naricera de plástico o


101

silicona con flujos que no superen los 2 Lt/min. Sedispone de balones de 10 m3 (10.000 Lt) y balonesde transporte de 680 Lt. En ambos se necesitaflujómetro, manómetro y humedificador.

2. Concentrador de OxígenoEs un equipo compacto y liviano que funciona

con energía eléctrica y que a través de un filtro con-centra el oxígeno del aire ambiental. Entrega flujos deO2 entre 0,5 y 5 Lt/min con una pureza del 90 al 95%.

3. Oxígeno líquidoEs un equipo portátil que almacena el O2 en es-

tado líquido y lo proporciona al paciente en estadogaseoso. Este sistema está compuesto por un re-servorio de 32 Lt de O2 líquido (30.000 Lt O2 gaseo-so) con humedificador y regulador, y de una mo-chila de transporte de 1,2 Lt (1.000 Lt O2 gaseoso).

Se usa en paciente que deambula.

PROGRAMA NACIONAL DEOXÍGENOTERAPIA DOMICILIARIA

Por la importancia que la oxigenoterapia tiene enel tratamiento de los niños con Insuficiencia Respi-ratoria Crónica el Ministerio de Salud a través desu Unidad de Enfermedades Respiratorias ha pues-to en marcha desde Mayo de 2003 el Programa Na-cional de Oxígenoterapia Ambulatoria, el que fueelaborado por un grupo de especialistas en el tema.A continuación se expone su versión original.

PROGRAMA OXÍGENOTERAPIAAMBULATORIA (Figuras 1 y 2)Ministerio de Salud - Mayo 2003

Requisitos de ingreso1.- Paciente menor de 20 años de edad, portador de

insuficiencia respiratoria crónica, que requiere laadministración de oxígeno en forma transitoria opermanente, y en quien el oxígeno determine unbeneficio clínico objetable.

2.- Que los requerimientos de oxígeno no excedanlos dos litros por minutos administrado por cá-nula nasal. Este aporte será el necesario paralograr una saturación mínima de 95%.

3.- Que estos requerimientos adicionales de oxíge-no estén determinados por:a) Registro de saturometría simple: En al menos

1 hora de registro, resultados en períodos deactividad y sueño, que demuestren satura-ciones de oxígeno menor de 95% y que coin-cidan con aumento de Frecuencia Respirato-

ria y Frecuencia Cardíaca de por lo menos15% sobre la condición basal del paciente

b) Si se dispone de saturometría continua: elregistro debe ser de al menos 8 horas (ideal-mente 12 horas), con menos del 20% del tiem-po de registro ocupado por desconexiones yartefactos y que muestre al menos uno de lossiguientes puntos:• Saturación promedio menor de 95%.• Más del 10% del tiempo total de registro

saturando menos de 93%.• Desaturaciones bajo 85% de más de 10 se-

gundos de duración, (aunque sea sólo unepisodio, si se verifica que es real y noartefacto).

• Desaturaciones bajo 85% de menos de 10segundos de duración, en el niño mayorde 2 años.

4.- Se debe encontrar en un periodo de estabilidadclínica y radiológica, sin cambios importantes enlos requerimientos de oxígeno en las últimas dossemanas.

5.- Situación socio-económica y familiar que permi-ta el aporte de oxígeno en domicilio según eva-luación de asistente social. Estos criterios inclu-yen:a) Condiciones de la vivienda: casa con estruc-

tura firme (madera o material sólido) en bue-nas condiciones de mantención sin filtracio-nes. Piso de cemento, madera o similar conradier. Espacio suficiente para instalar los equi-pos de oxígenoterapia. Aislamiento: serviciosbásicos funcionando (luz, agua, sanitarios,gas) y con instalaciones adecuadas. Condi-ciones de aseo suficientes.

b) Condiciones de la familia: disposición y ca-pacidad del grupo familiar, incluye la existen-cia de cuidador responsable, nivel de instruc-ción, nivel de ingresos, conexión a redes deapoyo comunitario y/o familiares, estructurade grupo familiar, hacinamiento.

6.- Ser beneficiario del sistema público de salud:Fonasa A, B, C, D.

Criterios de exclusión:1. Daño neurológico con retraso mental severo.2. Malformaciones múltiples de mal pronóstico.3. Previsión distinta a Fonasa.Condiciones de alta del Programa

1. Saturometría continua: el registro debe ser deal menos 8 horas (idealmente 12 horas), con me-nos del 20% del tiempo de registro ocupado por

OXIGENOTERAPIA DOMICILIARIA


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ACCIÓN RESPONSABLE

Selección de pacientes = Unidad BroncopulmonarCriterios de ingreso Hospital

↓↓↓↓↓Situación social adecuada = Asistente social

↓↓↓↓↓Ingreso al Programa = Unidad BroncopulmonarPrueba de equipos Médico tratante

↓↓↓↓↓Educación al paciente = Unidad Broncopulmonar

y su familia↓↓↓↓↓

Instalación de equiposen domicilio = Empresa prestadora del Servicio

Instrucción a la familia↓↓↓↓↓

Programa IRA MinsalEvaluación = Servicio de Salud

Empresa prestadora del Servicio

Figura 2. Diagrama de decisiones.

Figura 1. Flujograma de ingreso.

desconexiones y artefactos, y debecumplir con todos los puntos enu-merados a continuación:- Saturación promedio mayor de

95%.- Menos del 10% del tiempo total

de registro saturando menos de93%.

- No presentar desaturaciones bajo85%, de más de 10 segundos deduración (verificar que sean rea-les y no desconecciones).

- No presentar desaturaciones bajo85%, de menos de 10 segundosde duración en el niño mayor de2 años.

2. Cambio en la condición del hogaro la familia que signifiquen riesgopara el niño.

3. Cumplimiento de edad máxima (20años).

4. Incumplimiento injustificado deltratamiento indicado y/o de la asis-tencia a los controles médicos.

5. Cambio de domicilio, en cuyo casoel cupo deberá trasladarse al hospi-tal correspondiente según sector.Nota: Si un paciente presenta agra-

vamiento de su condición basal refle-jado por requerimiento permanente dedos litros de oxígeno (Más de 4 sema-nas) o requerimiento de apoyo ventila-torio permanente debe sacarse del Pro-grama y ser reevaluado.

Fuentes de oxígeno disponibles:1. Oxígeno líquido medicinal.2. Cilindro de oxígeno gaseoso medi-

cinal.4. Concentrador de oxígeno.

Elección de la fuente de oxígeno:La elección de la fuente de oxígeno se hará se-

gún los siguientes criterios:1.- Si es un paciente de edad escolar, que requiere

autonomía para deambular y reintegrarse a cla-ses, se elegirá oxígeno líquido.

2.- Si es un paciente que no deambula, pero utilizaflujos menores o iguales a 1 litro por minuto,deberá usar cilindro de oxígeno gaseoso.

3.- Si el paciente no deambula, pero requiere un flu-jo de oxígeno de entre 1 y 2 litros por minuto, elsistema elegido será concentrador de oxígeno.

REFERENCIAS

1.- LESTER L. A Oxigen therapy. En Hillman B.Philadelphia WB Saunders 1993; 871-8.

2.- VALDÉS I. Oxígenoterapia Domiciliaria. En Pedia-tría Mafalda Rizzardini Editorial Mediterráneo San-tiago 1999; 496.

3.- BOZA M L, PRADO F. Oxígenoterapia Domicilia-ria. Monografía Editada por Boehringer IngelheimLtda. 2000.

4.- Programa Oxígenoterapia Ambulatoria. Ministerio deSalud. ORD.15AE 2434 del 07 de Mayo de 2003.

I. VALDÉS I. y F. MARTÍNEZ R.


103

CRÓNICA


El “Curso de Introducción a la Medicina Basadaen Evidencias” nació como una iniciativa nacida enel seno de la Asamblea de la Sociedad Latinoame-ricana de Infectología Pediátrica (SLIPE), que tienepor objeto contribuir a la necesidad que enfrenta elmédico –y que reconocemos generalmente como el“mantenerse al día” en una era en que el bombar-deo de información se acompaña de grandes cam-bios en la apreciación de lo que son las fuentes alas que el médico clínico puede recurrir para extraerla información para lograr la mejor forma de resol-ver los problemas que le plantean sus pacientes adiario. Sabido es ya, ampliamente, que la enormecantidad de publicaciones adolece de una gran he-terogeneidad en cuanto a la calidad y validez de lainformación que proporciona, hasta el punto de ha-berse propuesto un cambio de paradigma llamado“Medicina Basada en Evidencias” (traducción li-bre), MBE. Este tema está, también presente en losnumerosos eventos y exposiciones magistrales aque asistimos en el último tiempo, principalmentebasados en la labor de instituciones como laCochrane Collaboration: Sin embargo, hay algunosaspectos que hacen difícil la mejor comprensión deeste fenómeno (MBE)) que se desarrolla, principal-mente, en los países occidentales del hemisferio nor-te. El primero dice relación con el gran desarrollo yla expansión de la Epidemiología Clínica, principal-mente en países del ámbito anglosajón, liderado porlas universidades del este de Estados Unidos y,luego, por otras tan importantes como la de Oxforden el Reino Unido. El segundo es la proverbial esenemistad de los médicos clínicos con la bioesta-dística, elemento éste esencial para medir efectos yexposiciones y, de paso, comprender bien lo quepresenta la literatura más avanzada en todos loscampos clínicos.

Con lo bosquejado arriba y con el auspicio ypatrocinio de la SLIPE, se han desarrollado sietecursos taller consecutivos desde 1996 de “Intro-ducción a la Medicina Basada en Evidencias” parapediatras miembros del SLIPE y, por consiguiente,

de preferencia pediatras infectólogos. Posteriormen-te y debido al interés despertado por el programa,se debió establecer un reglamento que ha hechoposible la incorporación eventual de otros especia-listas.

El programa, sin pretender agotar el tema “Me-dicina Basada en Evidencias”, ha sido concebidosólo como una introducción indispensable a estaactividad. Tiene un cupo limitado de 10 alumnos,abarca 15 días hábiles de trabajo intensivo en ta-ller, con 124 horas de docencia directa con el obje-tivo central de lograr que el alumno demuestre des-treza suficiente para emprender, con criterio inde-pendiente, la formulación de problemas clínicos,búsqueda reglada de literatura clínica, selección yanálisis de la información disponible y su aplica-ción al paciente o grupo de ellos en aspectos talescomo diagnóstico, pronóstico, etiología (daño) ysíntesis de información (revisiones y meta análisis).

Para el logro de este objetivo, el programa inclu-ye cuatro módulos integrados que son: bioesta-dística básica para clínicos (abreviada), análisis sis-temático de la literatura médica clínica, uso de pro-gramas de análisis estadístico de relevancia clínicay métodos de organización y búsqueda para la iden-tificación de la mejor solución disponible en las ba-ses de datos.

A la fecha han egresado del curso 71 médicosprovenientes de Argentina, Bolivia, Brasil, Chile,Colombia, Cuba, Ecuador, Guatemala, Honduras,México, Panamá, Paraguay, Perú, República Domi-nicana, Salvador, Uruguay y Venezuela.

Las actividades del curso se realizan, desde 1996,en el Departamento de Pediatría Norte de la Univer-sidad de Chile en el Hospital Roberto del Río.

Dirige el curso el Dr. Patricio Herrera, pediatra,infectólogo y Master en Epidemiología Clínica yactúan como docentes, además los Drs. GastónDuffau, Carlos Ubilla y M. Angélica Palomino, delDepartamento de Pediatría Norte y el Dr. MarcosEmilfork de la Clínica Santa María.

Prof. Dr. Patricio Herrera

VII Curso Internacional para Pediatras:Introducción a la Medicina Basada en Evidencias

DEPARTAMENTO DE PEDIATRÍA CAMPUS NORTE FACULTAD DE MEDICINAUNIVERSIDAD DE CHILE HOSPITAL ROBERTO DEL RÍO

• 7 AL 23 DE JULIO, 2003 •


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Universidad de Chile, Facultad de MedicinaDepartamento de Pediatría y Cirugía Infantil

Campus Norte, Hospital Roberto del Río

CRÓNICA

Página WEB del Departamento de Pediatría


¿Cómo no vas a tener tu página Web? me decía mi hermano. Fue lomismo que nos planteamos en el Departamento durante este año. Lo prime-ro que se nos ocurrió en este sentido fue hacer una pequeña página debienvenida para los becados de Pediatría, con el programa y la bibliografíadel Curso de Introducción. Nos comunicamos con ellos un mes antes deiniciarse la beca y suponemos que fue como ingresar anticipadamente a loque sería su beca de especialización. Y si había resultado como bienvenida,también podría servir para estar siempre comunicados entre nosotros, conlos becados, internos, alumnos y el mundo entero.

Actualmente, Internet es el medio donde podemos buscar y conseguirun azulejo, un gásfiter, una alma gemela, un médico, la información de unaenfermedad extraña, etc. Ésta también nos permite comunicarnos con per-sonas conocidas o amigas, y personas desconocidas, pero que por algúnmotivo nos son atractivas, por ejemplo porque tienen tu mismo apellido,viven en el pueblo del cual vinieron tus abuelos a Chile, hacen lo que túhaces o desearías hacer, son super especialistas de un determinado tema,etc. Probablemente nuestra página no llamará la atención por sus excentrici-dades ni estará entre las “Top Ten”, pero será la cara del Departamento almundo y eso tenemos que asumirlo responsablemente. A través de la pági-na web nos pueden conocer en Santiago, Arica, Argentina, África, Croacia,etc. Tenemos el deber de mantenerla vigente, renovando cada una de sussecciones, los nombres de los docentes, programas, cursos, actividades,publicaciones, noticias, etc y todo lo que sea de interés para la comunidaduniversitaria. Tal vez sea un poco exagerado asegurar que quien no está enla Red no existe, pero, en la actualidad y en la práctica, es en cierto modo deesa forma. El Departamento de Pediatría y Cirugía Infantil, Campus norte, SÍEXISTE!

www.med.uchile.cl/departamentos-facultad.htm

Catalina MihovilovicDepartamento de Pediatría, Campus Norte

Facultad de Medicina, U. de ChileServicio de Pediatría

Hospital Roberto del Río

Portada

Introducción

Organigrama

Docentes

Post grado

Pregrado

Investigación

Actividades

Enlaces

Publicaciones


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salvar alrededor del 85% de los casos. O sea, selogra invertir la cifra de mortalidad natural de estasafecciones.

Dos tercios de las CC requerirán un tratamientoquirúrgico, sea urgente (en el recién nacido o lactan-te menor) o diferido. El otro tercio está constituidopor cardiopatías menores que, sin embargo, requeri-rán controles periódicos porque algunas pueden pre-sentar progresión o una complicación que a su vezva a necesitar un tratamiento quirúrgico más tarde.

La Unidad de Cardiología de nuestro hospitaltiene una larga historia. Ella nació oficialmente en1935, impulsada por el Profesor Dr. Arturo Scroggie,entonces Jefe del Servicio de Pediatría, e inspiradoen lo que observó en una visita a algunos hospita-les de los Estados Unidos de Norteamérica. Nom-bró al Dr. Gastón Duffau Ortíz como encargado dedicha Unidad. Desde entonces hasta su muerte en1990, el Dr. Duffau se dedicó a tiempo completo enforma exclusiva a esta especialidad.

En 1948, se realizó en este hospital la primeracineangiocardiografía del país, y en 1949, se operóexitosamente el primer ductus en nuestro medio, enuna niña 10 años.

Desde aquellos primero años en que la Cardio-logía estaba constituida por 1 ó 2 cardiólogos (se-gún las circunstancias), un estetoscopio, un apara-to de presión arterial y un electrocardiógrafo, hastahoy día, los cambios han sido increíbles.

La Unidad ha experimentado un constante y cre-ciente desarrollo, impulsado a través del tiempo pordistintos miembros del equipo. Este desarrollo haincluido la formación e incorporación permanentede nuevos cardiólogos y cardiocirujanos, nuevosmétodos diagnósticos y terapéuticos, el perfeccio-namiento constante de sus miembros en el extran-jero, el interés por la docencia (Centro acreditadopor la ASOFAMECH para la formación de Cardió-logos Pediatras) y por la investigación (numerosostrabajos publicados en Chile y en el extranjero, apun-tes docentes, normas, capítulos de libros). Todoesto acompañado de una muy particular mística yarmonía del grupo.

Por otra parte, a pesar de que desde los años 60se operaban niños con CC en nuestra área, en nues-

CRÓNICA

Nueva Unidad de Tratamiento Intensivo CardiovascularPediátrica (U.C.I.) en el Hospital Roberto del Río


Los progresos experimentados por la CardiologíaPediátrica en los últimos 30 años han sido especta-culares, tanto en el plano clínico como en el delaboratorio y quirúrgico. Estos progresos han cam-biado enteramente, no sólo el concepto y manerade abordar ciertas afecciones, sino que han modifi-cado el pronóstico y las modalidades terapéuticasde la mayoría de las cardiopatías congénitas (CC).Así, tanto los procedimientos invasivos diagnósti-cos como el cateterismo cardíaco y la angiocardio-grafía han sido, en un porcentaje cada vez más im-portante, reemplazados por métodos diagnósticosno invasivos como la ecocardiografía Doppler co-lor y más recientemente, por la resonancia nuclearmagnética. A su vez, el cateterismo cardíaco ha asu-mido una importancia cada vez mayor como méto-do terapéutico, y está en pleno y constante desa-rrollo, constituyéndose en un sustituto real de lacirugía en un gran número de cardiopatías.

Por otro lado, la cirugía también ha hecho pro-gresos muy importantes, prefiriéndose cada vez másla cirugía correctora precoz con circulación extra-corpórea (CEC) en lugar de la cirugía paliativa. Seha estimulado una corrección quirúrgica cada vezmás precoz con el fin de evitar los efectos deletéreosde la cardiopatía sobre la función de diversos órga-nos (pulmón, riñones, cerebro, etc) incluido el co-razón mismo.

Un gran número de CC tienen hoy un exitosotratamiento quirúrgico lo que tenderá naturalmentea aumentar en el tiempo con la invención de nue-vas técnicas para CC consideradas hoy inoperables.

Para comprender la magnitud del problema queplantean las CC, he aquí algunos antecedentes:

Frecuencia: Su frecuencia es de 1% de los re-cién nacidos vivos. En nuestro país, donde nacenalrededor de 270.000 niños vivos al año, tendremos2.700 nuevos niños con CC anualmente.

Evolución natural: El 85% de ellos morirá antesdel primer año de vida si no se actúa médica oquirúrgicamente. Después del primer año de vida,la mortalidad por CC cae abruptamente.

Enfoque terapéutico y resultados: La gran ma-yoría de las CC requieren de un tratamiento finalquirúrgico, sea corrector o paliativo, lo que logra


106

tro hospital sólo se realizaban operaciones sin CECpor falta de una infraestructura adecuada, entreotras, pabellones quirúrgicos, UCI, etc. Los casosque requerían cirugía con CEC se realizaban, en unnúmero reducido de niños mayores, en el HospitalJ. J. Aguirre y ocasionalmente en el Hospital Clíni-co de la Universidad Católica. Así también, los es-tudios hemodinámicos se realizaban en el HospitalJ. J. Aguirre con un incómodo y riesgoso trasladopara algunos pacientes.

En 1973, pudimos compartir con el Servicio deRadiología un equipo adaptado parcialmente paraestudios cineangiográficos, pero 12 años después,el equipo ya obsoleto, dejó de funcionar; hubo querecurrir nuevamente al hospital J. J. Aguirre y otrasclínicas privadas para estudiar a nuestros pacientes.

En 1994, se logró implementar uno de los pabe-llones de cirugía general con una máquina de CEC,con lo que se pudo realizar la primera operación acorazón abierto en nuestro hospital. El postope-ratorio se realizaba en la UCI pediátrica general.

Desde entonces hasta ahora, el progreso ha sidoacelerado: en el año 2000 se inauguraron 2 nuevospabellones exclusivos para cardiocirugía, dotadosde todo lo necesario para realizar cualquier tipo deoperación al corazón y grandes vasos, un equipode monitoreo electrocardiográfico continuo de 24horas (Holter) para un mejor estudio y detecciónde arritmias, un nuevo Ecocardiógrafo Doppler Co-lor implementado además para realizar Ecotranseso-fágico, indispensable para el control intraoperatoriode la corrección de variadas cardiopatías, un mo-derno pabellón de hemodinamia y cineangiocardio-grafía (anexo a los pabellones quirúrgicos) dondese realizan estudios diagnósticos y procedimientosterapéuticos como dilatación de estrecheces (de laválvula pulmonar, aórtica, etc), cierre con dispositi-vos de ductus, comunicación interauricular, fístulasy otras comunicaciones anormales, etc, así comoestudios electrofisiológicos de arritmias y su con-siguiente procedimiento terapéutico no invasivo, ej:ablación por fulguración de haces anómalos.

Pero los notables avances, tanto en el manejomédico, en el diagnóstico precoz, así como en eltratamiento quirúrgico de las CC, no pueden hacer-se efectivos si no se cuenta con una UCI Cardio-quirúrgica que permita un manejo altamente espe-cializado del postoperatorio inmediato de los niñosoperados, especialmente durante las primeras 24horas que siguen al acto quirúrgico. Muchos pa-cientes bien reparados quirúrgicamente pueden mo-rir precozmente en el postoperatorio por un manejoinadecuado de las alteraciones hemodinámicas oarritmias de este período.

El siguiente paso en nuestro crecimiento y desa-rrollo fue por lo tanto, obtener una UCI exclusivacardiovascular. Después de un arduo trabajo demuchas personas, finalmente, el 1º de marzo del pre-sente se inauguró en nuestro hospital, la 1ª y másgrande UCI Cardiovascular Pediátrica del país. Ellacuenta con 14 camas, de las cuales 6 correspondena cuidado intensivo y 8 a cuidado intermedio. Cadauno de estos cupos cuenta con monitores de cabe-cera multiparámetros (Hewlett Packard) conectadosa una central de monitorización, ventiladores mecá-nicos invasivos y no invasivos, etc.

El personal está constituido por 6 médicos resi-dentes (pediatras cardiólogos), 1 médico jefe, 4 en-fermeras universitarias, 1 enfermera jefe superviso-ra, 1 kinesiólogo, 3 técnicos paramédicos, 1 auxiliaradministrativo y 1 secretaria.

Nuestra UCI está ubicada físicamente en el 5ºpiso, en el sector que hasta 1999 albergaba la uni-dad de recién nacidos. Este sector fue totalmenteremodelado con arquitectura y técnicas de cons-trucción hospitalaria modernas, con provisión deaire acondicionado y ventanales de termopanelesque aseguren una temperatura adecuada para el óp-timo manejo de nuestros enfermos.

La implementación en cuanto a equipos, aten-ción de Laboratorio, de Radiología y de Ecocardio-grafía las 24 horas del día, cumple con las normasministeriales vigentes para las unidades de cuida-do de pacientes críticos.

Esta nueva UCI fue posible gracias a un esfuer-zo económico múltiple: Ministerio de Salud, Hospi-tal Roberto del Río, Fundación Proayuda al NiñoCardiópata, Fundación Variety de San Diego, LaJolla, California (U.S.A.) y de donaciones de parti-culares en Estados Unidos.

¿Cuál será el impacto de esta nueva UCI a nivelnacional? Fundamentalmente, que con ella se cu-brirán totalmente las necesidades de cirugía cardio-vascular infantil en nuestro país, se terminarán laslistas de espera y se podrá operar precoz y oportu-namente a cualquier niño que lo requiera, especial-mente al recién nacido y lactante menor; esto ten-drá a su vez un impacto aún mayor en el descensode la mortalidad infantil en nuestro país.

Finalmente todo lo logrado, convierte a nuestroHospital en un centro de avanzada en la cardioci-rugía infantil en el país, tanto en el plano asistencialcomo en el de investigación, docencia y extensión.

Prof. Dra. Odette Farrú A.Departamento de Pediatría y

Servicio de PediatríaHospital Roberto del Río

CRÓNICA


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El Hospital Roberto del Río tiene una larga y sólida tradición en la formación pediátrica. El Depar-tamento de Pediatría, Campus Norte de la Universidad de Chile, en conjunto con los pediatras delHospital, desde hace 40 años, han contribuido a formar numerosas promociones de especialistas enPediatría que trabajan a lo largo del país y muchos países vecinos. Creemos con orgullo que nuestrocentro es uno de los que más a contribuido a dicha formación en el continente Latinoamericano. Alrecordar este notable esfuerzo no se puede olvidar la figura del Dr. Julio Meneghello, maestro y genera-dor de la especialidad pediátrica chilena.

Recientemente se ha constituido la “Asociación de Ex-Becados del Hospital Roberto del Río”, agru-pación que pretende reunir a todos los que fueron Becados del Hospital Roberto del Río, en una solacasa y alero, con la finalidad de ayudar a mejorar las condiciones de la actual beca de Pediatría delhospital y Departamento universitario. Pensamos que, en conjunto debemos originar una sumatoria devoluntades empeñadas en fortalecer los programas y actividades de los Becados actuales.

Invitamos cordialmente a todos los ex becados de Pediatría del Hospital a incorporarse a este desa-fío, remitiendo su ficha de inscripción a la Secretaría del Departamento y también aportándonos inicia-tivas para obtener recursos concretos.

Dr. Jorge Torres P.

Prof. Titular de Pediatría.

Director Dpto. de Pediatría, Campus Norte,

Facultad de Medicina, U. de Chile

CRÓNICA

Asociación de Ex-Becados, Hospital Roberto del Río


FICHA DE INSCRIPCIÓN ASOEXBEC

Nombre:

Fecha de Nacimiento: / /

Años que cursó beca en Hospital Roberto del Río: -

Domicilio: Comuna:

Teléfono móvil: Teléfono particular:

Fax: E-Mail:

Lugar (es) de trabajo actual:

NOTA: Esta ficha puede ser reenviada por mail o a la dirección de correo:

Sra. Francisca Miranda BetancurASOCIACIÓN DE EX BECARIOS HOSPITAL ROBERTO DEL RÍODepartamento de Pediatría, Campus Norte, Facultad de Medicina, Universidad de ChileAvda. Profesor Zañartu 1085 - IndependenciaCódigo Postal 70002Santiago

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La Unidad de Enfermedades Respiratorias delServicio de Pediatría del Hospital Roberto del Río ydel Departamento de Pediatría Campus Norte de laFacultad de Medicina de la Universidad de Chilerealizó un Curso de Post Grado sobre Enfermeda-des Respiratorias en el Niño, certificado por la Es-cuela de Post Grado de la Universidad.

Este curso de efectuó los días 21, 22 y 23 deagosto en el Sheraton Convention Center de San-tiago. Como Profesor invitado concurrió la Dra.Mary Ellen Wohl, Profesora de Pediatría de la Es-cuela de Medicna de Harvard y Ex-jefa de la Divi-sión de Enfermedades Respiratorias del Children’sHospital de Boston, colaboradora de dos conociodstextos sobre enfermedades respiratorias infantiles,“el Kendig” y “el Taussig”.

A este curso asistieron 120 médicos de Santia-go, regiones y del extranjero. El temario del cursofue el siguiente:

• Enfermedades respiratorias:¿Por qué su importancia?Dra. Eliana Ceruti

• Enfermedades respiratorias en lactantes VIH+Dra. Mary Ellen Wohl

• Evolución de las infecciones respiratorias severasDra. María Angélica Palomino

• Secuelas pulmonares en niños con enfermeda-des tempranas en la vidaDra. Mary Ellen Wohl

• Evolución del paciente con daño post infecciosoDra. Isabel Valdés I.

• Fisiopatología de la NeumoníaDr. Ricardo Pinto

• Fibrobroncoscopía en el niñoDr. Agustín León

• Oxígeno terapia ambulatoriaDr. Fernando Martínez

• PleuroneumoníaDrs. Armando Díaz y Carolina cruz

• Fibrosis quísticaDrs. Isabel Largo y Jaime Lozano

CRÓNICA

Curso de Post Grado de Enfermedades Respiratorias en Niños


• Fibrosis quística:Factores evolutivos y pronósticos.Dra. Mary Ellen Wohl

• TBC: Diagnóstico en el niñoDr. Carlos Casar

• Tos: Avances y tratamientosDra. María Genoveva Parra

• Alergia: Avances en EnfermedadesRespiratoriasDra. Patricia Díaz

• Rinitis, sinusitis y alergiaDra. Maite López

• Tratamiento: Antihistamínicos yesteroides nasalesDr. Carlos Ubilla

• Función pulmonar en el niñoDra. Ana María Escobar

• Tratamiento de la crisis de asmaDr. Jorge Mackenney

• Manejo del paciente con daño pulmonar crónicoDra. María Elena Guarda

• Imágenes en enfermedades respiratoriasDra. Karla Moenne

• Asma, esteroides y crecimientoDra. Mary Ellen Wohl

• Evaluación y clasificación del asmaDra. Eliana Ceruti

• Tratamiento actual del asma¿Qué dice la evidencia?Dr. Ricardo Pinto

• ¿Existe la remodelación de la vida aérea en losniños?Dra. Mary Ellen Wohl


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XXXVIII JORNADAS DE INVESTIGACIÓN PEDIÁTRICASANTIAGO - NORTE

13 al 17 de Octubre, 2003 • Hospital Roberto del Río

Nota: Se publica el texto de los resúmenes directamente de los “diskettes” enviado por losautores luego que fueron seleccionados para su presentación en las Jornadas por expertos.

Director del Departamento:Prof. Dr. Jorge Torres Pereyra

Coordinadores de las Jornadas:Prof. Dr. Gastón Duffau ToroDr. Omar Robles Gutiérrez

Secretaria:Jimena Pavez Campaña

Auspician:Universidad de Chile, Facultad de MedicinaMinisterio de SaludServicio de Salud Metropolitano NorteSociedad Chilena de PediatríaLaboratorios SAVAL

RESÚMENES DE TRABAJOS


110 Contenidos en línea SAVALnet

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XXXVIII JORNADAS DE INVESTIGACIÓN PEDIÁTRICA

ATENCIÓN FARMACÉUTICA EN PEDIATRÍASERVICIO DE FARMACIA HOSPITAL ROBER-TO DEL RÍOMiranda A., Saavedra V., Aguilera J., Taulhouk L., PinillaE., Mellado R., Hernández V. Facultad de Ciencias Quí-micas y Farmacéuticas. Universidad de Chile. HospitalRoberto del Río.

Introducción: El concepto de Atención Farmacéutica nace1990 con la publicación del documento de los profesoresHepler y Strand en EE.UU.; en 1993, la OMS enfatizaeste concepto cuyo objetivo es lograr resultados tera-péuticos definidos en la salud y la calidad de vida delpaciente. Considerando que la población pediátrica care-ce de formas farmacéuticas pediátricas adecuadas, los es-tudios clínicos y las dosificaciones no se encuentran dis-ponibles, debido a que el paciente pediátrico es depen-diente y además, su terapia es variable a las diferentesetapas de su vida con frecuentes cambios farmacocinéticasy farmacodinámicos. Material y Método: Se realiza unprograma de internado con los alumnos de Química yFarmacia de la Universidad de Chile que cursan el déci-mo semestre con un tutor Químico Farmacéutico del ser-vicio de farmacia del Hospital Roberto del Río, este pro-grama se focalizan en pacientes con tratamientos cróni-cos, con politerapia, para la solución de problemas de-tectados en el servicio de farmacia. Los trabajos se hancentralizado en pacientes VIH/SIDA, pacientes oncoló-gicos, nutrición parenteral, pacientes con cardiopatías,pacientes con síndrome de déficit atencional e hiper-kinesia. El trabajo consiste en un periodo de 6 semanaslectivas en que se realiza revisión de fichas, entrevista alos padres o tutores, entrevista a los médicos especialis-tas y entrega de material educativo (trípticos). Resulta-dos: Los trabajos realizados han permitido conocer undesconocimiento importante de las terapias y su admi-nistración por parte de la familia del paciente, una mala ofalta de administración de los medicamentos y una perdi-da importante de este recurso. Conclusiones: Una aten-ción farmacéutica en pediatría es una necesidad de nues-tros pacientes, que evitaría muchos problemas de rein-greso por mala medicación, intoxicaciones, y se puedeacortar las estancias hospitalarias, con la integración delQuímico Farmacéutico al equipo de salud, implementandosistema de Farmacocinética y Fármacovigilancia con par-ticipación en los protocolos terapéuticos.

ALTERACIONES METABÓLICAS EN PACIEN-TES OBESOSRobles I., Ross G., Salas C., Jara A. Universidad deChile, Facultad de Medicina, Departamento Pediatría yCirugía Infantil, Campus Norte Hospital de Niños Ro-berto del Río, Unidad de Endocrinología.

Introducción: Actualmente la población infantil chilenase enfrenta al exceso de peso. Alimentos de alto conteni-do calórico, de valor monetario reducido y vida más se-dentaria, aumentan la prevalencia de sobrepeso y obesi-dad. Enfermedad crónica, progresiva, de difícil curaciónque produce serios trastornos conductuales, de auto-imagen, alteraciones ortopédicas y metabólicas hormona-

les que se agravan en el tiempo. Constituye un riesgopara enfermedades crónicas no trasmisibles como CAE,ECV y DM 2. Aumentos anormales en los niveles decolesteroles y triglicéridos e hiperinsulinemia son altera-ciones frecuentes en población obesa o con sobrepeso.Se decide caracterizar un grupo de pacientes en edadpediátrica que consulta por obesidad o sobrepeso convalores antropométricos de diagnóstico, antecedentes fa-miliares y alteraciones de parámetros biomédicos preci-sando su valor pronóstico. Material y Método: Estudiodescriptivo en 274 niños y adolescentes que consultanpediatra endocrinólogo, entre 2 y 18 años y de ambossexos. Se recopilaron datos de gestación, peso y talla, denacimiento y de la primera consulta, desarrollo puberaletapificado, antecedentes familiares de obesidad, hiperco-lesterolemia, DM 2, HTA, infarto, ECV, valores decolesterol total y HDL, triglicéridos, glicemia e insuline-mia basal y a las 2 horas; se excluyó pacientes con otrasenfermedades endocrinas, crónicas y genéticas, tratamientocorticoidal y talla baja. Se confecciona plantilla en EXCELMicrosoft XP y para manejo estadístico, confección decuadros descriptivos y gráficos programa SPSS 11.0. Re-sultados: La edad promedio y la mediana es de 9 a 5 m(rango 2 a 2 m - 17 a 5 m), 181 pacientes son de sexofemenino (66,1%) y 149 son pre-púberes (54,37%). Elvalor Z score para P/E es +2,47 ± 1,59, para T/E es+0,01 ± 0,97 y para IMC es +3,57 ± 1,78 calculadoscon valores CDC2000. Corresponden a estado nutricionalnormal 22 (8,03%) pacientes, con sobrepeso u obesidad252 (91,97%, 5 con sobrepeso). Existe una diferenciasignificativa (p < 0,02) entre tener y no un antecedentefamiliar (+) de riesgo, dado por DM2 y obesidad. Losvalores de glicemia basal promedio son de 88,25 ± 8,71mg/dl (rango 60-109), a las 2 h 99,06 ± 17,82 mg/dl(rango 38-139), para insulina basal 15,54 ± 14,1 uUI/ml(rango 2-120), a las 2 h 68,91 ± 61,0 uUI/ml (rango 9-360). Los índices glicemia/insulina (G/I) promedio son9,0 ± 6,94 (0,7-41,5) y Homeostasis Model AssessmentIndex- Insulin Resistence (HOMA-IR) 3,41 ± 3,13 (0,4 -24,9). Las relaciones de importancia clínica consignificancia estadística son: el índice G/I, el HOMA-IRcon la insulinemia a las 2 h (< 0,001); cuando se separanen grupos de valores alterados de G/I y HOMA-IR (< 6y > 2,5 respectivamente), se mantiene dicha significanciaestadística. Conclusiones: Los pacientes con sobrepesoy obesidad muestran alteraciones metabólicas desde lasedades más tempranas en que se presentan estas patolo-gías. La correlación de sobrepeso u obesidad con valoresalterados de índice G/I y HOMA-IR, con niveles elevadosa las 2 h de insulina, permiten prever un hiperinsulinismo.

DAÑO OXIDATIVO ENDÓGENO EN LINFOCI-TOS DE PACIENTES CON ANEMIA DE FANCONIPincheira J., Rodríguez N., Verdugo P., Oviedo I., Ro-mero P. Programa de Genética Humana-ICBM. Facultadde Medicina, Universidad de Chile, Departamento de Pe-diatría y Cirugía Infantil. Hospital Roberto del Río.

La anemia de Fanconi (AF) es una enfermedad genética,caracterizada por una pancitopenia progresiva con hipo-plasia de la médula ósea, malformaciones congénitas y


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predisposición al desarrollo de neoplasias. Las células depacientes AF presentan una alta sensibilidad a agentesalquilantes, radiaciones ionizantes y oxígeno molecular.El fenotipo AF se asocia a mutaciones en algunos de los8 genes FANC, cuyos productos se relacionan con laactividad del complejo BASC, que participa en la repara-ción del daño en el DNA. En estudios previos hemosdemostrado que la alta frecuencia de daño cromosómicodetectado en linfocitos AF cultivados “in vitro” puedeser disminuida mediante el tratamiento con Vitamina E.Ello sugiere que una parte importante del dañocromosómico basal de las células AF derivaría de lesio-nes en el DNA inducidas por especies reactivas del oxí-geno los cuales se acumularían en G

2. Con el objeto de

evaluar esta posibilidad se determinó la frecuencia dedaño cromosómico endógeno presente en G

2 y la canti-

dad de sitios abásicos (AP) en el DNA en linfocitos detres pacientes con AF y de sus correspondientes contro-les normales. Los resultados mostraron que en las célulasAF la frecuencia de daño cromosómico en G

2 y la canti-

dad de sitios AP derivado de daño oxidativo no reparadofue mayor que en los controles. Estos resultados de-muestran que en las células AF la falta de reparación deldaño oxidativo genera una acumulación de dañocromosómico en G

2 parte del cual pasa sin reparar a

mitosis. Ello también indica que los genes FANC partici-parían activamente en la reparación de este tipo de daño.

CIERRE TRANSCATÉTER DE COMUNICA-CIÓN INTERAURICULARAguirre D., Álvarez P. Unidad de Cardiología y Cardioci-rugía. Hospital de Niños Roberto del Río. Santiago, Chile.

Antecedentes: El cierre de comunicación interauricular(CIA) por cateterismo cardíaco constituye en la actuali-dad una alternativa a la cirugía gracias al desarrollo dedispositivos que son fáciles de implantar por vía percu-tánea. El objetivo del presente trabajo es presentar nues-tra experiencia preliminar en el cierre de CIA ostiumsecundum (OS) transcatéter en pacientes pediátricos.Método: Desde Marzo de 2001 a Marzo de 2003 seseleccionaron 8 pacientes portadores de CIA ostiumsecundum (OS). El diagnóstico se realizó por clínica yEco2D. Bajo anestesia general todos los pacientes fueronsometidos a ECO transesofágica (TE) previo al procedi-miento, realizándose cateterismo cardíaco derecho e iz-quierdo. El procedimiento consistió en una angiografía envena pulmonar superior derecha y medición del defectocon un catéter balón. El tamaño del dispositivo de cierrefue 2-3 mm mayor que el defecto. Una vez liberado eldispositivo se realizó auriculografía derecha para evaluarsu correcta posición y cortocircuito residual que secorrelacionó con Eco TE. El seguimiento se realizó conRx de tórax a las 24 hrs y Eco2D a la 24 hrs 1, 3 y 6meses. Resultados: Se excluyeron dos pacientes porta-dores de foramen oval. Cuatro mujeres y 2 varones. Edad:5 a 11 años (mediana: 9 años) con un peso promedio de28 ± 15,3 kg. Todos los pacientes presentaban sobrecar-ga de volumen de cavidades derechas. La relación Qp/Qspromedio fue de 2,2:1 (1,3 a 5:1) y la presión media dearteria pulmonar de 16 mmHg. El diámetro de defecto

promedio fue de 15,1 mm (10-21). Se utilizaron 2 tiposde dispositivos: Amplatzer (5) y Starflex (1) según dis-ponibilidad. En todos los pacientes el dispositivo fueinstalado exitosamente no existiendo cortocircuito resi-dual a la eco TE. Un solo paciente presentó taquicardiasupraventricular no relacionado con la instalación del dis-positivo. Evaluación Eco 2D a la 24 hrs mostró disposi-tivos adecuadamente posicionados, sin cortocircuito re-sidual y ausencia de insuficiencia de válvula AV. Todoslos pacientes fueron dados de alta entre las 12-24 hrs delprocedimiento. El tiempo de radioscopía en promedio de18 ± 4,8 min (12 a 25 min) con un tiempo total deprocedimiento de 40-70 min. El período de seguimientode 3 a 24 meses (�: 7,8 meses). Conclusión: El cierretranscatéter de comunicación interauricular es un métodoeficaz y seguro con baja incidencia de complicacionesconstituyendo una alternativa a la cirugía.

COLECISTECTOMÍA LAPAROSCÓPICA ENNIÑOS, EXPERIENCIA EQUIPO HOSPITALROBERTO DEL RÍOContador M., Briones C., Ramírez A., Valdivieso J. P.,Alcoholado I., Ibáñez R. Servicio de Cirugía HospitalRoberto del Río.

Introducción: La colelitiasis es poco frecuente en la po-blación infantil. Los cirujanos pediatras debemos estarcapacitados para efectuar colecistectomía laparoscópicaen forma exitosa, ya que es el tratamiento de elección.Queremos analizar los resultados obtenidos desde laimplementación de esta técnica en nuestro medio. Mate-rial y Método: Realizamos una revisión retrospectivade los pacientes operados en los hospitales Roberto delRío y Clínico de la Universidad de Chile, desde enero de1998 hasta julio de 2003. Los datos obtenidos fueron:datos epidemiológicos, clínica, estudio de imágenes, tiem-po operatorio, conversión, complicaciones, tiempo enconseguir alimentación oral, manejo del dolor post-operatorio, estadía intra-hospitalaria y biopsias. Resul-tados: Total de 60 pacientes, 65% mujeres, promedioedad 10,6 años, peso promedio 43,4 kg. 32% asintomá-ticos, 11,6% con enfermedad hemolítica asociada. 98,3%con ecografía positiva para colelitiasis. Tiempo operatoriode 110,6 min 16,6% con cirugía asociada, 3,3% decolangiografía intra-operatoria. 13,3% complicaciones, 5%de conversión. Analgesia, realimentación y estadía hos-pitalaria variaron según colecistectomía sola o asociada aotra cirugía. 14% biopsia pieza operatoria sin litiasis. 0%reoperación y mortalidad. Conclusión: La baja morbili-dad, cero mortalidad, corta hospitalización, y rápida recupe-ración permiten concluir que nuestros resultados son sa-tisfactorios. Y que se trata de una técnica segura y eficaz.

ENFERMEDAD LUXANTE DE CADERA ENATENCIÓN PRIMARIAMerino D., Manieu D., Yetsen G., De la Fuente M.Escuela de Salud Pública Universidad de Chile.

Introducción: La Luxación Congénita de Cadera es lamalformación ortopédica más frecuente en el hombre. EnChile, existe una incidencia de 7 por 10.000 nacidos vi-


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vos, la displasia alrededor del 4% en lactantes de 3 me-ses de edad. Objetivo: Caracterizar la luxación congénitade cadera en el Hospital San Juan de Dios de los Andesentre los meses de Enero a Julio 2002. Material y Mé-todo: Se tomaron todos los niños controlados en poli-clínico de traumatología infantil por diagnostico dedisplasia de cadera en este periodo (97 fichas). En cadaficha se analizaron los siguientes datos: nombre, ficha,género, tipo de embarazo, tipo de parto, número de hijo,peso de recién nacido, antecedentes familiares de displasia,malformaciones asociadas, tipo de tratamiento, tiempode seguimiento, tiempo de espera en la atención por laatención por el especialista. Resultados: La edad de diag-nóstico fluctuó entre 1 y 12 meses. La espera en la aten-ción por especialista varió de 1 a 12 semanas. Los trata-mientos más frecuentes fueron correas de Pavlik (41,6%)y doble pañal (37%) en ellos la edad de diagnóstico pro-medio fue de 5,2 y 5,1 meses respectivamente, con untiempo de manejo de 12 y 15 meses respectivamente. Delos niños que requirieron cirugía (13, 5%) la edad prome-dio de diagnóstico de 7,1 meses y el seguimiento a lafecha de 20 meses. Conclusión: Los factores de riesgopara displasia de cadera son reproducidos en este estudio;el retraso en la edad de diagnóstico como en el tiempo deespera de atención repercute en el tipo y duración detratamiento, por lo que aún es necesario la toma de con-ciencia de esta enfermedad por madres y equipo de salud.Palabras claves: Pavlik, Displasia, Luxación Congénita.

CRISIS DE CIANOSISGonzález A., Parodi C., Guerrero A.M. Unidad Neona-tología, Clínica Dávila.

El periodo de recién nacido es especialmente lábil, pararesponder con crisis de cianosis a distintas noxas, dadopor su mayor tiempo en sueño y el porcentaje de este ensueno REM y menor respuesta a la hipoxia en este,además de la respuesta bifásica a la hipoxia y la laxitudde la vía aérea, con su tendencia al colapso. Apnea sedefine como el cese de los movimientos respiratorios o lainterrupción al flujo aéreo por más de 20 segundos, lascausas son diversas y el síndrome de casi muerte súbitao ALTE se inicia en este período. Se realiza un estudioretrospectivo de los recién nacidos ingresados a la Clíni-ca Dávila por esta causa entre 1999-2003, con la idea dedescribir el perfil materno, frecuencia depolisonografíacon phmetría, describir el resultado de este examen, esta-blecer patologías asociadas, frecuencia de alta con moni-tor y realizar posterior a esto un flujo grama y un segui-miento de estos niños. Se analizan las fichas de 39 niñosente 1 y 53 días, en su mayoría de términos (75%), hijosde madres jóvenes (< 35 años) e inexpertas sin otro hijoo un hijo previo, el antecedente de ALTE en un hijoanterior fue muy escaso (1/39), la crisis de cianosis ocu-rrió en el 67% (26/39) en los primeros tres días de lavida, la polisonografía se realizó en la mitad de los casos,40% apneas mixtas, 20% centrales, 20% obstructivas y20% son normales. Las causas asociadas fueron en un32% RGE (13/39), 20% ALTE, 8% cardiológicas, un Sdde Qtc largo, 5 neurológicas y en 40% no se encontróasociación. Se van de alta con monitor en un 65% de loscasos. Este estudio sólo permite describir y asociar con

algunas patologías, sin establecer causalidad, la poliso-nografía normal no descarta la repetición de la crisis decianosis o apnea, cualquiera sea la asociación causal porlo que el alta con monitor podría ser más frecuente.

CIERRE PERCUTÁNEO DE DUCTUS ARTE-RIOSO PERSISTENTEArenas A., Aguirre D., García C., Hernández. Unidad deCardiología y Cardiocirugía. Hospital de Niños Robertodel Río. Santiago.

El cierre percutáneo del ductus arterioso persistente(DAP) está considerado en la actualidad como el trata-miento de elección para ductus pequeños a medianos.El presente estudio tiene por objeto analizar nuestra ex-periencia con esta técnica. Método: Desde Noviembrede 2000 a Julio de 2003 se seleccionaron 97 pacientesportadores de DAP pequeño a mediano con diámetro< 4 mm en el cabo pulmonar. El diagnóstico se realizópor clínica y Eco2D. Todos fueron sometidos a catete-rismo cardíaco izquierdo utilizando una vaina 5 fr enarteria femoral. En 94 pacientes se utilizó la vía retrógadapara el cierre de DAP. El procedimiento consistió enaortografía en Ao descendente para determinar ubicacióny tamaño de DAP; se seleccionó el coil a instalar con undiámetro 2-3 veces mayor que el diámetro del DAP ensu cabo pulmonar. Una vez liberado el coil se realizónueva aortografía para evaluar el cierre. El seguimiento serealizó con Rx de tórax a las 24 hrs y Eco2D a la 24 hrs,1, 3 y 6 meses. Resultados: 60 mujeres (62%) y 35varones (36%). Edad: 6 meses a 14 años (mediana: 3años). La mayoría de ellos eran asintomáticos (80%).Once pacientes presentaban otras lesiones asociadas. DAPmidió 1,3 a 4 mm (mediana: 2 mm) en el cabo pulmonar.Se utilizaron 4 tipos de dispositivos: Gianturco (52);Flipper (42), Duct occluder (1) y Amplatzer (2). El cie-rre se logró en 94/97 pacientes, utilizándose más de uncoil en 6 pacientes. En 4 pacientes (4%) se produjoembolización del dispositivo durante su instalación (ha-cia arteria pulmonar), siendo 3 recuperados con catéterlazo. Cierre inmediato del DAP se logró en 72/97 (77%),a las 24 horas en 88/94 (94%) y filtración leve con cierreposterior en el resto de pacientes. El tiempo de radios-copía en promedio de 6,2 ± 5,5 min (1,7 a 20 min) conun tiempo total de procedimiento de 20-240 min. El pe-ríodo de seguimiento de 1 a 31 meses (�: 18 meses).Conclusión: El cierre percutáneo de DAP es un métodoeficaz y seguro para el tratamiento del DAP pequeño amediano que actualmente reemplaza a la cirugía.

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE E INDO-METACINAGonzález A., Selkhe P. Unidad Cardiología y Cardio-cirugía, Hospital Roberto del Río.

El ductus arterioso persistente es una patología asociadaa la prematurez de una incidencia mayor a menor edadgestacional, se relaciona con una morbimortalidad impor-tante de este grupo de recién nacidos, mayor morbilidadrespiratoria, requerimientos de ventilación mecánica y ne-cesidad de oxígeno. La indometacina, una droga probadaproduce un cierre anatómico en el 70-80% de los casos


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en las distintas series, el uso profiláctico versus el mo-mento del diagnóstico aun esta en discusión. Se realizóen el servicio de neonatología del Hospital San José unprotocolo de uso de indometacina el año 2000 vigentehasta ahora, para el cierre en el momento del diagnósticoclínico independiente de la edad gestacional y horas devida. Se ingresan en forma prospectiva recién nacidos,que cumplen con los criterios clínicos, usando dosis re-comendadas y se evalúan según protocolo, si requierensegunda cura se recogen los datos en una hoja diseñada.El objetivo fue evaluar la respuesta global a la indome-tacina, por cierre y por necesidad de cirugía, comparar larespuesta según el momento de inicio; antes de las 24 hrs,25-48 hrs, 49-72 hrs y después de las 72 hrs, y describirla mortalidad asociada. Se analizan 63 prematuros entre24-34 sems de EG, � = 28 sems, peso de nacimiento �= 1.123 grs, que recibieron indometacina entre 10 hrs y17 días (� = 43 hrs), el diagnóstico fue sólo clínico en un50,8% (32/63), la necesidad de una segunda cura fue de32% (20/63), el cierre global fue de 86% y cirugía de 8%.Al comparar los distintos grupos de inicio deindometacina, tanto en cierre como necesidad de cirugíano hubo diferencia significativa, p > 0,02. La mortalidadde este grupo fue de 6%, 1/63 fallece de hemorragiapulmonar y 2/63 por hemorragia intracraneana. La res-puesta a indometacina de esta muestra es ligeramentemejor que lo publicado, pero no encontramos una dife-rencia significativa en efectividad en los grupos más pre-coces, como lo descrito en otras series. Creemos que eluso oportuno puede ser tan efectivo como la profilaxis,especialmente en la necesidad de cirugía, considerandoque lo oportuno puede ser tan precoz como lo profiláctico.

USO DE DIETA CETOGÉNICA EN EL TRA-TAMIENTO DE EPILEPSIA REFRACTARIAFerrada M. J., Paredes M., Acevedo K., Adlerstein L.,Méndez G. Unidad de Neurología Infantil, Hospital Ro-berto del Río.

La dieta cetogénica (DC) es un tratamiento no farma-cológico de las epilepsias refractarias, que se introdujoen nuestro hospital en el año 1997. A través de un pro-tocolo prospectivo se registraron las características delos pacientes, tipo de epilepsia, tratamiento farmaco-lógico, respuesta a la DC y complicaciones derivadas deluso de DC de los pacientes tratados en la Unidad deNeurología del Hospital Roberto del Río entre los años1997 - 2002. Se incluyeron pacientes que permanecíansin control de crisis luego de 6 meses con politerapia,que presentaron reacciones adversas a drogas antiepi-lépticas (DAE) y edad mayor de 6 meses. Los pacientesiniciaron una dieta rica en lípidos, de acuerdo al protoco-lo del Hospital John Hopkins’. Se definió respuesta comodisminución de crisis > 70%. Se trataron 27 pacientes(12 varones), edad promedio 5,75 años (8 meses - 20años), con un tiempo de evolución promedio de su epi-lepsia de 4,5 años (6 meses - 20 años). Tipos de epilep-sia: 2 generalizadas criptogénicas, 4 Síndromes de West(SW), 3 Lennox Gastaut (LG), 8 epilepsias mioclónicas,9 casos con epilepsia focal sintomática y un Síndrome deOtahara. El seguimiento promedio fue de 21 meses (1 -

72 meses). Diecinueve casos respondieron. Trece pacien-tes abandonaron la dieta. 50% de los pacientes con crisisgeneralizadas respondieron, 25% de los SW, todos losLG, 63% de las epilepsia mioclónicas y 66% de lasfocales. Hubo 5 casos que quedaron libres de crisis. Sepresentaron efectos adversos en 6/27 (22%): hipopro-teinemia 1 caso, trastornos hidroelectrolíticos en 1 caso,hematuria 1 caso, nefritis 1 caso, litiasis renal 1 caso yfecaloma 1 caso. Fue necesario suspender la DC debido acomplicaciones en 3/27. La DC fue útil en un 70% de loscasos. Todos los tipos de epilepsia tratados son suscep-tibles de responder, lográndose reducir el número y dosisde DAE en los casos que respondieron, resultados com-parables a series reportadas en el extranjero.

ESTUDIO CONTROLADO DE SUPLEMEN-TACIÓN ENTERAL CON ARGININA EN NIÑOSQUEMADOS: EFECTOS INMUNOLÓGICOS YMETABÓLICOSRodríguez L., Marín V., Castillo C., Villegas J.,Schlessinger L. Hospital Luis Calvo Mackenna, Inta-Uni-versidad de Chile.

Antecedentes: Es conocido que el paciente quemadopresenta una intensa respuesta de estrés caracterizadapor hipermetabolismo e inmunodepresión; la terapia in-tensiva deberá orientarse entonces a prevenir las compli-caciones derivadas de esta reacción. Evidencias experi-mentales sugieren que la dieta suplementada con argininamejora la función inmune y estimula el anabolismo enmodelos animales. Algunos estudios clínicos previos, hancombinado arginina, ácidos grasos omega 3 y nucleótidosen el tratamiento del paciente crítico; el rol específico dela arginina aún no está claro. Objetivo: Comparar losefectos de la suplementación enteral exclusivamente conarginina, en la respuesta inmune y metabólica en niñosquemados vs una dieta isocalórica e isonitrogenada. Su-jetos y Método: Se evaluaron todos los niños con su-perficie corporal quemada de 10% a 40%, entre 1 y 5años de edad, con menos de 48 horas de evolución, ingre-sados entre marzo de 1999 y abril de 2002 a un centropúblico hospitalario; 28 niños cumplieron los criterios yfueron randomizados, en un estudio controlado doble cie-go a un grupo suplementado con arginina (2% de la ener-gía como sal de arginina) (GE n = 14) o a un grupocontrol (GC n = 14) con una dieta isocalórica e isonitro-genada, por 14 días. Se tomaron muestras al ingreso, al 7ºdía y al 14º día para: respuesta linfoproliferativa amitógenos (RLP), interleuquinas plasmáticas (IL-1, IL-6), factor de necrosis tumoral alfa (FNT-α), proteína Creactiva (PCR), glicemia, prealbúmina, albúmina y nitró-geno urinario total (NUT). Resultados: La suplemen-tación de la dieta con arginina aumentó la respuestalinfoproliferativa. Ambos grupos tuvieron una RLP dis-minuida a un 72% de lo normal al ingreso, el GE aumen-tó a un 144% en el día 7, en contraste con el GC quecontinuó descendiendo hasta un 56% de lo normal(ANOVA de medias repetidas: F (2,28) = 3,14; p < 0,05),ambos grupos retornaron a la normalidad el día 14. Nohubo cambios significativos entre los grupos, en la evolu-ción de IL, FNT-α, PCR, glicemia, prealbúmina, albúmina


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y NUT. La suplementación con arginina fue bien toleraday no ocurrieron muertes entre los pacientes estudiados.Conclusiones: La dieta suplementada exclusivamentecon arginina mejora la proliferación linfocitaria a mitó-genos en niños quemados. El significado clínico de éstoshallazgos deberá ser determinado en futuros estudios.

EXPERIENCIA EN ECOCARDIOGRAFÍAFETAL EN EL HOSPITAL ROBERTO DELRÍO 1999-2003Fernández C. C., Hernández N. I., Sándoval P. R. Uni-dad de Cardiología y Cardiocirugía Hospital Roberto delRío. Unidad de Medicina Fetal Hospital San José.

Introducción: El desarrollo de la ultrasonografía y elestudio de la anatomía cardíaca fetal hacen de laecocardiografía antenatal hoy en día un examen amplia-mente utilizado para la detección de las cardiopatías con-génitas. El conocerlas permite, por un lado, programarun traslado in utero o uno más oportuno en el períodopostnatal inmediato hacia centros apropiadamente equi-pados en el manejo de la patología; así como además elinformar a los padres sobre el probable curso y evolu-ción de la enfermedad del feto. Objetivos: Describir laexperiencia de nuestro centro en la realización de laecocardiografía fetal y conocer los índices fijos y varia-bles de ésta y de la ultrasonografía obstétrica. Materialy Método: Se revisan en forma retrospectiva los infor-mes ecocardiográficos de pacientes consultantes a la uni-dad de medicina fetal del Hospital San José y COPAR,efectuados en nuestro centro entre Enero de 1999 a Juliode 2003. En todos los exámenes se consignan: datos clí-nicos (edad materna y gestacional), diagnóstico de refe-rencia, hallazgos ecocardiográficos y anomalías asocia-das. Se efectúa control postnatal en 194 pacientes (64%).Se calculan índices fijos y variables para la ecografía obs-tétrica y la ecocardiografía fetal. Resultados: Se efec-túan 365 ecocardiografías en 299 embarazadas (media1,3 exámenes por paciente). Promedio de edad materna:29,5 años. Promedio de edad gestacional: 29,1 semanas.Motivos de derivación: A) Factores de riesgo materno(221 exámenes): Diabetes materna 100 (45,2%), Hijo pre-vio cardiópata 61 (27,6%), madre cardiópata 24 (10,8%),Epilepsia 19 (8,6%), otros 17 (7,7%). B) Factores de ries-go fetales (151 exámenes): sospecha cardiopatía estruc-tural 72 (47,6%), sospecha de arritmias 41 (27,1%), sín-drome de Down 12 (7,9%), hidrops fetal 9 (6,0%), Otros17 (11,2%). La sensibilidad y especificidad de la ecografíaobstétrica para cardiopatía fetal fue de 0,81 y 0,88 res-pectivamente. Se pesquisaron 102 cardiopatías estructu-rales, las más frecuentes fueron: VI hipoplásico 15 (14,7%),Canal AV 13 (12,7%), V único 11 (10,7%). Veinte fetoscon arritmias: Extrasístoles supraventriculares 7 (35%),Flutter auricular en 5 (25%). La sensibilidad y especifici-dad de la ecocardiografía fetal fue de 0,88 y 0,99 respec-tivamente, con valores predictivos positivo y negativode 0,97 y 0,98. En dos casos no existió acuerdo en eltipo de cardiopatía entre la ecografía obstétrica y laecocardiografía fetal. Un 18% (34 pacientes) de los con-troles postnatales fue positivo para cardiopatía. Cuatrocasos considerados normales (prenatal) resultaron con

cardiopatía en la evaluación al nacimiento: 2 arritmias, unpaciente portador de coartación aórtica y una atresiatricuspídea. Conclusiones: Los factores de riesgo ma-terno constituyen el motivo de derivación más frecuente.En nuestra serie, la hipoplasia de cavidades izquierdas esla cardiopatía estructural más frecuente. La ecocardiografíafetal y la ultrasonografía obstétrica son métodos con altasensibilidad y especificidad en el diagnóstico de cardio-patías congénitas.

SEGUIMIENTO AMBULATORIO DE NIÑOS CONDISPLASIA BRONCOPULMONAR: EVOLU-CIÓN DE 34 PACIENTES DEPENDIENTES DEOXÍGENOSantoro C., Valdés I., Miranda I., Pierry C. Unidad deEnfermedades Respiratorias, Hospital Roberto del Río,Facultad de Medicina, Campus Norte, Universidad de Chile.

El aumento en la sobrevida de RNPT cada vez más pe-queños nos ha obligado a enfrentarnos a un número cre-ciente de pacientes con DBP. Para esta investigación,DBP, se define como: “un cuadro de insuficiencia respi-ratoria neonatal, con requerimientos de VM, persistenciade la necesidad de oxígeno y alteraciones radiológicascompatibles a los 28 días de vida”. A pesar de todos losesfuerzos, la incidencia global del problema ha permane-cido elevada e incluso aumentado. La aparición cada vezmás frecuente de enfermedades crónicas pulmonares, de-termina la necesidad de oxígeno prolongado para permitirun crecimiento y desarrollo adecuados, mejorar la calidadde vida y evitar secuelas aun más graves. El programa deoxígenoterapia domiciliaria (POD) marca un cambio sig-nificativo en el tratamiento y sobrevida de estos pacien-tes. El análisis crítico de los resultados concretos de lapuesta en marcha de un POD, en lo que a pacientes conDBP se refiere, permite determinar los recursos necesa-rios y hacer una evaluación regular del programa, redu-ciendo así, la morbimortalidad por esta patología. El ob-jetivo de este trabajo es analizar una cohorte de pacien-tes con DBP en forma retrospectiva. Se analiza la evolu-ción clínica de 34 pacientes (14 mujeres, 20 varones) queingresaron al POD de la Unidad de Enfermedades Respi-ratorias del HRR del área Norte de Santiago , entre Di-ciembre de 1991 y Febrero del 2003. Los criterios deinclusión fueron DBP estabilizada y aporte de oxígenopor bigotera con saturación de O

2 > 95%. El promedio

de edad gestacional fue de 27,23 semanas (rango 24 - 31semanas) y el promedio del peso de nacimiento fue de876,47 gramos (rango de 518 - 1.400 gramos). La dura-ción promedio de ventilación mecánica en el periodo derecién nacido fue de 34,64 días (rango 1 - 100 días). Pos-terior al alta el 58,8% de los pacientes recibió corticoidesinhalados por presentar hiperreactividad bronquial se-cundaria (23,5 % dato no aparece en la ficha). La duraciónpromedio de la oxígenoterapia domiciliaria fue de 264,8días (rango 30 - 760 días), 20 (58,8%) de los 34 pacientesrequirieron ser rehospitalizados entre 1 y 7 veces porInfecciones Respiratorias Agudas Bajas. Tres pacientesfallecieron mientras estaban en el programa. Sólo un pa-ciente presentó Hipertensión pulmonar. Al momento delcorte 28 enfermos han sido dados de alta del programa.


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Este análisis demuestra que la oxigenoterapia domiciliariamejora la calidad de vida, disminuye significativamente elnúmero de días de hospitalización que en promedio pre-vio al programa era de 105 días y el porcentaje de infec-ciones nosocomiales que previo al programa era de 98%.

EVALUACIÓN DE PACIENTES CON SÍNDRO-ME DE DOWN EN UN HOSPITAL PEDIÁTRICODE ALTA COMPLEJIDADBastías M. J., Sarmiento C., González C. Servicio Pedia-tría Hospital Roberto del Río.

Introducción: Las personas con Síndrome de Down (SD)precisan atención de salud y recomendaciones especialesdestinadas a la detección y tratamiento de patologíasprevalentes. Las pautas internacionales incluyen evalua-ción genética de todos, cardiológica en las primeras 6semanas de vida, al año de vida por endocrinólogo, a los6 meses de vida por otorrino, revisión oftalmológica tem-prana. No existen estudios en nuestro medio sobre elcumplimiento de dichas recomendaciones. Objetivos:Conocer las características de los pacientes con SD, es-tudios y evaluaciones a las que se someten, compararcon recomendaciones internacionales. Material y Méto-do: Se analizaron las fichas con diagnóstico de egreso deSD del Hospital Roberto Del Río en el año 2002, seextrajeron datos como edad del diagnóstico, evaluacionesrealizadas, edad a la que se efectuaron y las patologíasdetectadas. Los datos se analizaron en una base Excelcon el programa estadístico SPSS. Resultados: Egresaron45 niños con diagnóstico de SD, excluimos 16 derivadospara cirugía, los niños analizados fueron 29. Diecinueve(65,5%) eran hombres, edades maternas entre 17 y 44años, 16 (55%) tenían menos de 35 años, 4 más de 40.Edad gestacional entre 30 y 42 semanas, mediana de 38,1.Peso de nacimiento entre 2.100 y 4.046 gramos, prome-dio de 2.949. Hospitalizaciones entre 1 y 10, mediana3,65; en 11 niños la primera hospitalización fue por pa-tología cardiovascular. Veinte fueron evaluados porgenetista, 19 con cariograma. 26 evaluadas en cardiologíaentre los 2 días y 15 meses, 24 tenían cardiopatía, 12recibieron tratamiento quirúrgico, entre los 8 días y 16meses de vida. 10 evaluados por oftalmólogo, 5 teníanoftalmopatía. Dos evaluados por endocrinología, 1 teníahipotiroidismo. Siete evaluados por nefrología, entre los4 y 27 meses de edad, 5 tenían patología renal. Catorceevaluados por broncopulmonar, se detectó SBO en 6,broncomalacia en 2. Cinco pacientes evaluados por neu-rología, 3 con síndromes convulsivos. Conclusiones:Podemos ver que en nuestro hospital el mejor cumpli-miento de las recomendaciones se obtiene en cardiología,también en relación con el estudio genético. Las otrasevaluaciones se realizan con menor frecuencia, creemosnecesario establecer pautas de seguimiento.

FRECUENCIA DE ABORTOS EN FAMILIASMÚLTIPLEX DE PACIENTES CON FISURALABIOPALATINA, NO SINDRÓMICARomero P., Blanco R., Zamora R., Miranda E., GutiérrezMª F., Pincheira J. Programa de Genética Humana-ICBM.Facultad de Medicina, Universidad de Chile.

La fisura labiopalatina no sindrómica FL (P) NS es una

malformación congénita con base etiológica genética-am-biental, generada por trastornos en la proliferación celu-lar durante el desarrollo embrionario. Se ha postuladoque muchas malformaciones y abortos espontáneos se-rían consecuencia de deficiencias en la reparación en elDNA durante el desarrollo embrionario. En estudios pre-vios hemos demostrado que en las células de pacientesFL (P) NS presentan una capacidad reparativa del dañoen el DNA inferior a la detectada en células controles.Ello sugiere que la incidencia de abortos en familiasmúltiplex de pacientes afectados de FL (P) NS podríaser superior al de sus corrrespondientes controles. Conel objetivo de analizar esta posibilidad se evaluó el com-ponente genético de la condición FL (P) NS, mediante elestudio de contingencia familiar, y se determinó la fre-cuencia de abortos en 29 familias FL (P) NS múltiplex yen 96 familias controles. Los resultados para el estudiode contingencia familiar mostraron una prevalencia defisuras de 22,2% en familiares de primer grado del casoíndice y de 2,5% y 2,7% en familiares de segundo ytercer grado respectivamente. En las familias controlesestos porcentajes de prevalencia fueron 0,2%. Ello con-firma la participación de un componente genético en elorigen de esta malformación. La evaluación de la cantidadde abortos en familias FL (P) NS y controles mostró quela frecuencia de abortos expresada en función del númerode embarazos en las familias de afectados fue superior(33,3%) al detectado en los controles (14,8%). Estosresultados indican que la disminución de la capacidadreparativa detectada en las células FL (P) NS sería res-ponsable de alteraciones en el desarrollo embrionario loque conduciría a un incremento de abortos en las familiasde afectados. Proyecto #1011003 FONDECYT

COMPLICACIONES FRECUENTES EN PRE-MATUROS MENORES DE 34 SEMANASDE GESTACIÓN QUE USARON SURFACTAN-TE. HOSPITALIZADOS EN EL SERVICIO DENEONATOLOGÍA DEL HOSPITAL REGIONALTEMUCOQuizhpi M. F., Cartes U. J., Conejeros L. R., SiguenzaG. F. Hospital Regional Temuco.

Con la terapia de reemplazo de surfactante y corticoidesprenatales para prevenir la enfermedad de membranahialina se ha reducido notablemente la mortalidad de be-bés con bajo peso al nacer. Esto determina que cada veznos vemos enfrentados a un número mayor de prematu-ros extremos y debemos estar prestos a brindarles lamejor atención posible. Material y Método: Estudiodescriptivo en el que se revisaron las fichas de los pa-cientes menores de 34 semanas de gestación hospitaliza-dos en el servicio de neonatología por un período de 12meses. Resultados: De 154 pacientes menores de 34semanas de gestación el promedio de edad gestacionalfue de 31,28 semanas y la razón hombre/mujer fue 1,12/1.El promedio de días de hospitalización fue de 28,13 días.Se uso corticoide prenatal esquema incompleto en el18,83%; completo en el 44,15%; en total en el 62,98%del total de pacientes. Se usó surfactante en 32 pacientesde los cuales: uso precoz en 21 que es el 65,62%; en


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horario no habitual en el 34,37%. Durante su hospitali-zación cursaron con: enterocolitis necrotizante el 1,94%, hemorragia pulmonar el 0,64%, HIC grados 1-2 en5,84%, HIC grados 3 -4 en el 5,84%, ductus en el 9,74,displasia broncopulmonar en el 8,44%. De los 13 pa-cientes con displasia broncopulmonar: 12 requirieron ven-tilación mecánica, 10 una FiO

2 > 60% en algún momento

y 3 (23,07%) tenían oxígeno dependencia al alta. Con-clusiones: El ductus y la displasia broncopulmonar tie-nen una prevalencia alta entre los recién nacidos meno-res de 34 semanas en la IX región, lo que concuerda conestudios a nivel nacional e internacional. A pesar del granavance, el propósito es aminorar los efectos adversosque la terapia intensiva ejerce sobre la vida y desarrollode un niño en crecimiento. Es importante conocer lascomplicaciones más frecuentes con el objeto de imple-mentar un manejo integral del niño y proveer las condi-ciones necesarias para su desarrollo óptimo.

GINECOMASTIA EN NIÑOS. ¿SÓLO UNPROBLEMA ESTÉTICO?Rostion C. G., Giugliano C., Jáuregui L., Gómez M., MalujeR. Servicio de Cirugía Infantil, Hospital Roberto del Río.

La patología pediátrica mamaria más frecuente es laginecomastia. Tradicionalmente se ha considerado idio-pática y el tratamiento quirúrgico de índole estética, porlo que muchas veces es postergada la indicación. Cree-mos, sin embargo, que es necesario revisar esta conductaya que existen antecedentes para pensar que detrás deesta patología puede ocultarse alguna más importante.Con el objetivo de evaluar esta posibilidad se diseña elsiguiente estudio. Material y Método: Revisión de fi-chas clínicas de pacientes operados de ginecomastia en-tre 1998 y 2003 en el Hospital Roberto del Río, consig-nando antecedentes clínicos y resultado del tratamiento.Resultados: Se estudian 13 pacientes varones. Encon-tramos que dos pacientes tenían ginecomastia secundariaa galactocele. Ambos lactantes de 9 meses. Los otros 11eran pacientes varones cuya mediana de edad fue 13 años.De estos, 8 eran pacientes obesos y las biopsias infor-madas como lipomatosis con escaso o sin tejido mamario.Nueve de los once (81,8%) presentaban disfunción emo-cional secundaria a su patología y 4 (36%), referían fran-ca dificultad en las relaciones interpersonales con los de-más niños. El buen resultado de la cirugía, produjo alivioen las alteraciones psicológicas en los 9 pacientes men-cionados. El único paciente con estudio genético, presen-tó alteraciones cromosómicas correspondientes a Síndro-me de Weaber. Discusión: La literatura refiere aumentode la prevalencia en cáncer en pacientes adultos con an-tecedentes de ginecomastia. Creemos que el estudiogenético puede ser relevante en estos pacientes e influiren el pronóstico de salud de ellos en la edad adulta.

HEMIDIAFRAGMA ELEVADO: TRATAMIENTOLAPAROSCÓPICOAlcoholado B. I., Contador M-N. M., Valdivieso R-T. J. P.,Briones S. C. Servicio de Cirugía. Hospital Roberto delRío.

Los lactantes con un hemidiafragma elevado secundario a

eventración o parálisis tienen compromiso restrictivopulmonar. Clínicamente presentan cuadros respiratorios,atelectasias y pocos son asintomáticos. Inicialmente re-quieren de oxígeno y/o ventilación mecánica. La freno-plicatura ha sido el tratamiento que habitualmente mejo-ra la función pulmonar. Evaluar el abordaje laparoscópicodel hemidiafragma elevado. Se revisan retrospectivamen-te las fichas de cuatro pacientes sometidos a cinco pro-cedimientos efectuados entre Noviembre del 2001 y Abrildel 2003. Las edades varían entre 5 semanas y 7 mesesde vida. Se presentó en tres mujeres y un hombre y entres a derecha y uno a izquierda. El peso de los lactantesfue entre 4,6 y 8,5 Kg. Los síntomas fueron: ventilaciónmecánica (VM) por luxofractura de columna C5-C6 conparálisis braquial: una, distress respiratorio: uno y cua-dros respiratorios a repetición: dos, uno de ellos conatelectasia ipsilateral. Se diagnosticó por radiografía. Aradioscopía, tres presentaron respiración parodojal y aecografía en el niño con trauma cervical. La cirugía serealizó bajo anestesia general usando instrumentos ytrocares de 5 mm. Se colocaron entre tres y cinco hebrasde Prolene o Ethibond 2/0, con nudos extracorpóreos.Cuatro procedimientos fueron con tres trocares y unocon cuatro. La operación duró en promedio fue 90 minu-tos. No se usó de tubo pleural y no hubo neumotóraxpost operatorio. La radiografía inicial mostró un descen-so del hemidiafragma. La estada post operatoria fue en-tre uno y tres días, salvo la niña con luxofractura C5-C6que ha requerido hospitalización prolongada. Los lactantesmejoraron su condición clínica. La niña en VM salió aCPAP al 3er día pero requiere entrar nuevamente en VMal 7º día postoperatorio, por 10 días. Continua en CPAPhasta el día 32 en que nuevamente entra en VM por loque se reopera a los 34 días del postoperatorio, realizán-dose una segunda plicatura por estar insuficiente la pri-mera. A los tres días sale de respirador quedando enCPAP y al momento actual es oxígeno dependiente porsu patología de base. El control tardío demuestra hemi-diafragma descendido en todos los niños. La frenopli-catura con abordaje laparoscópico es efectiva para el tra-tamiento del hemidiafragma elevado.

IMPORTANCIA DE LA PATOLOGÍA NEURO-LÓGICA COMO FUENTE DE CONFLICTOSÉTICOSWeitzman M., Avaria M. A., Paredes M. Unidad Neu-rología Pediátrica Hospital Roberto del Río.

Introducción: En el ejercicio de la profesión, el médicose ve enfrentado a dilemas de diversa índole, no sóloclínicos, entre ellos los dilemas éticos. Es ahí donde loscomités de ética cumplen un rol fundamental, al ser ellugar donde se debaten diversas posturas y se generanrecomendaciones. Considerando la valoración social ymédica de la indemnidad neurológica y lo complejo de ladefinición de “calidad de vida”, es dable pensar que lapoblación pediátrica con enfermedad neurológica haga asus tratantes enfrentar con alta frecuencia dilemas éticos.Objetivo: Determinar la frecuencia relativa de enferme-dades neurológicas en el total de casos presentados alcomité de ética de un hospital pediátrico, establecer si el


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conflicto principal es un dilema ético o de otro tipo (téc-nico, económico, social, profesional, etc), y establecercuáles son las recomendaciones más frecuentemente ema-nadas. Metodología: Se revisaron los casos presentadosal comité de ética del hospital Roberto de Río entre losmeses de enero de 1999 y mayo del 2002 (n = 42). Seconsignaron sexo y edad del paciente; se clasificó la pa-tología como neurológica estática (parálisis cerebral, epi-lepsia, retardo mental, etc), progresiva (enfermedadesdegenerativas y neoplásicas), o no neurológica. El moti-vo que generó la presentación al comité se catalogó comoconflicto “ético” (proporcionalidad terapéutica, respetoa la autonomía, competencia de los padres), “no ético”(diferencia de opinión entre profesionales, falta de recur-sos materiales y/o humanos, etc) o “ambos”. Se tabularonlas recomendaciones del comité. Resultados: De los 42casos presentados al comité durante el periodo analiza-do, 26 correspondían a pacientes con compromiso neuro-lógico (62%), de los cuales 21 (80%) tenían patologíasestáticas y 5 (20%) patologías progresivas (lipofuccinosisinfantil tardía, ependimoma fosa posterior, atrofia espinalintermedia, leucemia promielocítica y melanoma malig-no). De los motivos de presentación al comité, el 38%correspondía a dilemas exclusivamente éticos (propor-cionalidad terapéutica, relación médico-paciente, compe-tencia de los padres), el 54% a dilemas éticos asociados aotro conflicto (diagnósticos y pronósticos imprecisos,falta de médico tratante, falta de recursos físicos y/ohumanos) y el 8% a otros dilemas (responsabilidad pro-fesional e institucional frente a un accidente y diferenciade opinión entre miembros del equipo médico). De entrelas recomendaciones emanadas por el comité destacanpor frecuencia la asignación de médico tratante, el com-pletar estudio etiológico, determinar pronóstico neuro-lógico y los cuidados paliativos. Conclusiones: La aten-ción de pacientes neurológicos implica la aparición alta-mente frecuente de dilemas éticos, principalmente en elgrupo de pacientes con patologías estáticas. Muchos deéstos derivan de hechos habituales en la práctica hospi-talaria, como la falta de tratante asignado para pacientescrónicos, las dificultades para llegar a diagnósticos etioló-gicos que requieren técnicas de elevado costo y la reti-cencia a consignar pronósticos neurológicos ominosos.Estas situaciones pueden llevar a dificultad en la toma dedecisiones por parte del médico o equipo tratante encaso, por ejemplo, de patología intercurrente, de inicio/retiro de medidas extraordinarias, de cuidados paliativos,etc. Por todo lo anterior, parece conveniente que los mé-dicos dedicados a la atención de pacientes pediátricoscon patología neurológica tengan un grado suficiente deformación en bioética.

USO DE CUERO CABELLUDO COMO ZONADADORA DE INJERTO DERMOEPIDÉRMICOEN PACIENTES QUEMADOS PEDIÁTRICOS,UNA ALTERNATIVA CON BAJO IMPACTOESTÉTICOFUNCIONALCorrea C., Varas J. A., Briones C., Jáuregui L., Caprile I.,Covarrubias P., Larrea J. Unidad de Quemados y Depar-tamento de Cirugía Infantil del Hospital Roberto del Río.

Los injertos dermoepidérmicos (DE) de cuero cabelludo

para pacientes pediátricos son usados desde hace añosen el tratamiento de grandes quemados y sus beneficioscomo dejar la zona dadora oculta, su rápida epidermiza-ción, la posibilidad de retomar injertos y su baja morbi-lidad son reconocidos. Sus desventajas radican en que esuna técnica más lenta y requiere cortar el cabello delpaciente. Objetivo: Promover el uso de esta técnica parapacientes quemados pediátricos independiente de la su-perficie corporal comprometida. Evaluar resultados:morbilidad perioperatoria, aspectos estético y funcionalde las zonas dadora y receptora del injerto DE . Méto-do: Se realizó un análisis retrospectivo del total de pa-cientes hospitalizados en la Unidad de Quemados delHospital Roberto del Río entre septiembre 2002 y julio2003 encontrando 111 pacientes de los cuales 24 fueroninjertados con piel de cuero cabelludo. Se analizó la edad,porcentaje de superficie corporal quemada, porcentaje desuperficie corporal quemada que requirió injerto DE,morbilidad de las zonas dadoras y receptoras a cortoplazo. Resultados: En el período descrito, de un totalde 111 pacientes que debieron injertarse, en 24 se usó elcuero cabelludo como zona dadora. En relación a los pa-cientes, la edad promedio fue de 2,1 años con rango entre9 meses y 14 años. El porcentaje inicial de quemadurafue de 5,13% y la superficie injertada fue de 3%. Entodos los casos se observó epidermización antes de los 7días. Complicaciones de la zona dadora se observó en 1paciente un absceso subgaleal que se drenó y trato conantibióticos con buena respuesta. No hubo casos de alo-pecía ni foliculitis. Comentarios. En nuestros pacientesel injerto DE de cuero cabelludo resultó una excelentealternativa para obtener cobertura cutánea definitiva queoculta las secuelas estéticas de la zona dadora con unamínima morbilidad.

INTOXICACIÓN POR PARACETAMOL EN LAPOBLACIÓN CHILENA DURANTE EL AÑO2001. ANÁLISIS RETROSPECTIVO DE 19.116CONSULTAS TELEFÓNICASVaras F. J., Paris M. E., Concha S. F. Centro de Infor-mación Toxicológica y Medicamentos de la UniversidadCatólica de Chile (CITUC). Departamento de Pediatría,Escuela de Medicina de la Pontificia Universidad Católi-ca de Chile.

Objetivo: Analizar las consultas de intoxicación porparacetamol en un período de 12 meses, recibidas en elCentro de Información Toxicológica y de Medicamentos(CITUC) de la Pontificia Universidad Católica de Chilecon el fin de establecer su epidemiología en este país.Metodología: Se revisaron todas las fichas de las llama-das telefónicas por intoxicación por paracetamol recibi-das en el CITUC desde el 1º de enero al 31 de diciembredel año 2001, analizando y clasificando los datos obteni-dos de cada una de ellas. Resultados: Las 355 consultaspor ingestión de paracetamol corresponden al 1,86% delas 19.116 llamadas recibidas por el CITUC durante elperíodo revisado. En la mayoría de los casos (92%) pudoidentificarse la dosis ingerida, afectando principalmente aniños, con un promedio de edad de 7 años y 6 meses ±0,72 (EE). Treinta y dos pacientes ingirieron una dosis


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potencialmente tóxica (> 140 mg/kg peso), siendo el 68,8%de sexo femenino y un 56,3% intencionales. De lasingestiones tóxicas intencionales cabe destacar que untercio de ellas fue en pacientes menores de 18 años (14 ±0,5 años, rango: 10 a 17 años). Con respecto a la proce-dencia de las llamadas, más de mitad fue realizada desdeel hogar y un 35,5% fue desde un servicio asistencial,siendo la mayoría de ellas consultas después de una horadesde la ingestión (143 ± 20 min). Treinta y siete pa-cientes estaban sintomáticos al momento de la consulta,incluyendo a los de tipo digestivo (26,5%), neurológico(34,7%) y cutáneos (10%), de los cuales un 10% se debióa coingestión de otros fármacos. Un 95% de los pacien-tes con ingestión > 140 mg/kg había sido tratado conlavado gástrico y/o carbón activado en el servicio de ur-gencia al momento de la consulta y un 8% recibió trata-miento con una dosis menor a ésta. De todos los casosde intoxicación por paracetamol, ninguno fue letal ni re-quirió trasplante hepático durante este año. Conclusio-nes: La intoxicación por paracetamol afecta a un ampliorango etáreo en la población chilena y porcentaje impor-tante corresponde a pacientes adolescentes, siendo la ma-yoría de las consultas a nuestro centro tardías. Es devital importancia la educación de la población generalsobre el manejo de este tipo de medicamentos y del per-sonal de salud en relación al enfrentamiento de ésta in-toxicación sus alternativas con el fin de disminuir la tasade pacientes con un tratamiento inadecuado inicialmente.

ASOCIACIÓN POR DESEQUILIBRIO DE LIGA-MIENTO ENTRE MARCADORES DE MICRO-SATÉLITE INTRAGÉNICOS DE LOS GENESEDN1 Y F13A1 Y FISURA LABIOPALATINANO SINDRÓMICA (FLPNS)Suazo J., Blanco R., Santos J. L., Carreño H., Palomino H.,Jara L. Programa Genética Humana, ICBM, Facultad deMedicina, Universidad de Chile, INTA.

Dado que la FLPNS es una patología genética compleja,el modelo de herencia más aceptado en la actualidad es eloligogénico, que postula la interacción de varios genesmayores en su expresión fenotípica. En la búsqueda deestos genes candidatos, se ha propuesto a la región 6pcomo candidata a poseer uno o más de estos genes. Elpresente estudio analiza la posible asociación por des-equilibrio de ligamiento entre marcadores de microsatéliteintragénicos de los genes EDN1 (6p24.1) y F13A1 (6p24-25) y FLPNS. La muestra consistió en 54 tríos caso-progenitores para EDN1 y 58 tríos caso-progenitorespara F13A1, sin relación familiar entre sí. Los marcadorespara cada individuo se analizaron mediante PCR conpartidores marcados con fluorocromos. El producto deestos amplificados se analizó en un secuenciador auto-mático ABI-Prism 310. Para evaluar la transmisión dealelos de padres heterocigotos a hijos afectados, se utili-zó el programa Extended Transmission DisequilibriumTest (ETDT) que realiza análisis de tipo alélico (Allele-wise) y tipo genotípico (Genotype-wise). Los resulta-dos en la muestra total de tríos para ambos genes, tantoen el análisis tipo alélico como de tipo genotípico, nomuestran evidencias significativas de desequilibrio deligamiento. Al subdividir la muestra en aquellos tríos pro-

venientes de familias con agregación familiar del rasgoversus aquellos tríos provenientes de familias con casosesporádicos, se observa una tendencia al desequilibrio deligamiento en los tríos de familias con agregación. Estosresultados podrían reflejar que EDN1 y F13A1 estaríaninvolucrados en la expresión fenotípica de la FLPNS. Esposible que un mayor tamaño muestral, permita discer-nir más claramente el rol de estos genes en la etiologíagenética de la FLPNS. Trabajo Parcialmente financiadopor proyecto FONDECYT Nº 1011003

BUSQUEDA DE GENES CANDIDATOS QUEPARTICIPAN EN LA EXPRESIÓN FENOTÍPICADE LA FISURA LABIOPALATINA NO SIN-DRÓMICA (FLPNS)Blanco R., Suazo J., Santos J. L., Carreño H., Palomino H.,Jara L. Programa Genética Humana, ICBM, Facultad deMedicina, Universidad de Chile, INTA.

Hoy en día se considera que la FLPNS es una malforma-ción congénita que presenta las características de unapatología genética compleja. Actualmente el modelo deherencia más ampliamente aceptado es el modelo oligo-génico que postula que el fenotipo FLPNS estaría deter-minado por 5 a 7 genes interactuantes entre sí. Conse-cuentemente se ha iniciado la búsqueda de genes candida-tos que estén involucrados en su etiología, utilizando lastécnicas de análisis genético moleculares, así como nue-vos programas computacionales que permiten el estudiode un rasgo que no presenta patrones de herenciamendelianos. Las regiones cromosómicas donde se ha in-tentado localizar dichos genes son varias; 1q, 2p, 4p, 4q,5q, 6p, 7p, 7q, 11q, 14q, 17q y 19q. De todas ellas,aquellas en que un mayor número de publicaciones coin-ciden en señalar como las más probables son: 2p, 4p, 4q,17q y 19q. No obstante, no todos los estudios señalan almismo gen como responsable de la expresión fenotípicade la FLPNS al analizar conjuntos de genealogías. Estasituación puede deberse a que los genes candidatos queinteractuan en una compleja red de vías metabólicas pre-senten alteraciones que no siempre afectan al mismo gen,a diferencias en la tasa de mutación, lo que a su vez esdependiente de las frecuencias génicas. La secuencia deanálisis comprende entonces 1) postular una o más re-giones cromosómicas 2) búsqueda de genes candidatos3) análisis genético molecular 4) análisis genético utili-zando pruebas no paramétricas tales como el programaExtended Transmission Disequilibrium Test (ETDT) parallevar a cabo estudios basados en el diseño de tríos caso-progenitores. Análisis de asociación y de desequilibriode ligamiento para las regiones cromosómicas 6p22-25 y4q24-33, entre otras, muestran que estas regiones pare-cen contener genes candidatos para FLPNS al menos enlos conjuntos de datos genealógicos de los que dispone-mos a la fecha en la población chilena. Trabajo parcial-mente financiado por Proyecto Fondecyt 1011003.

SEGUIMIENTO DE REACCIONES ADVERSASA MEDICAMENTOS EN EL UNIDAD DE ON-COLOGÍA DEL HOSPITAL ROBERTO DEL RÍOSaldaña A., Arraigada F., Pinilla E., Mellado R.,Hernández V., Campbell M., Pérez V., Miranda A.,


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Sepúlveda F. Facultad de Ciencias Químicas y Farma-céuticas. Universidad de Chile. Hospital Roberto del Río.

Introducción: La farmacovigilancia es una disciplina quedetecta, identifica y evalúa las reacciones adversas a me-dicamentos (RAM). En Chile, existe un Programa Nacio-nal de Farmacovigilancia creado en 1995, en el cual sereciben reportes de sospechas de RAM de algunos hos-pitales y clínicas del país, incluyendo el Hospital Rober-to del Río. Hasta el año 2002, se habían recibido muypocas comunicaciones provenientes de esta institución,por lo tanto, como una manera de reactivar las comunica-ciones, se decidió implementar un seguimiento realizadopor internos de Química y Farmacia como parte de susactividades clínicas. Material y Método: Se realizó unseguimiento de los pacientes hospitalizados en el Unidadde Oncología entre septiembre y diciembre de 2002 yentre marzo y mayo del 2003. Este seguimiento buscabadetectar las sospechas de RAM que se presentarán du-rante ese periodo, realizar un seguimiento del caso y suevaluación, y finalmente comunicarlo al Centro Nacionalde Información de Medicamentos y Farmacovigilancia(CENIMEF). Para clasificar las RAM y evaluar lacausalidad se utilizó la terminología y el método promo-vido por el Programa Mundial de Farmacovigilancia de laOMS. Resultados: Se detectó un total de 20 RAM en18 pacientes, 7 mujeres y 11 hombres. La edad prome-dio de los pacientes 9,2 ± 5,6 años. Los fármacos impli-cados en las RAM fueron L-Asparaginasa (7 casos),Midazolam (4 casos), Filgastrin (3 casos), Vincristina (2casos), Metotrexato (2 casos), Cisplatino-Etopósido (1caso) y Mesna (1 caso). Los sistemas más frecuente-mente afectados con las RAM fueron en 5 casos la piel,en 5 casos el gastrointestinal, y sistema nervioso central4 casos. La evaluación de la causalidad de las reaccionesadversas reportadas dio como resultado 15 casos en lacategoría de probable, y 5 como posible. En todos loscasos, los pacientes se recuperaron sin secuelas. La tota-lidad de las sospechas de RAM fueron comunicados alCENIMEF. Conclusión: Un seguimiento estrecho delas posibles reacciones adversas en un período corto detiempo mostró que es posible reactivar la labor de repor-te iniciada en el Hospital Roberto del Río y contribuir alPrograma Nacional de Farmacovigilancia. Se requiereimplementar este seguimiento en otros servicios clínicosde este Hospital.

SEGUIMIENTO DE TRES MEDICAMENTOSANTIEMÉTICOS UTILIZADOS EN EL UNIDADDE ONCOLOGÍA DEL HOSPITAL ROBERTODEL RÍORivera T., Saldaña A., Pinilla E., Hernández V., MelladoR., Campbell M., Tordecilla J., Sepúlveda F., MirandaA. Facultad de Ciencias Químicas y Farmacéuticas. Uni-versidad de Chile. Hospital Roberto del Río.

Introducción: La calidad de vida de los pacientesoncológicos se ve afectada por la emesis secundaria a lostratamientos. Material y Método: Se realizó un estudioprospectivo (randomizado) para evaluar el efecto deondansetrón, tropisentrón y granisentrón en tratamien-

tos de alto potencial emetogénico, utilizados en la Uni-dad de Oncología. Ingresaron al estudio los pacientespediátricos hospitalizados mayores de 2 años con tera-pia con metrotexato con dosis de 5 g/m2/dosis, citarabina> ó = 2 gr/m2/dosis, cisplatino 90 mg/m2/dosis, ifosfamida1.800 mg/m2 y carboplatino 500 mg/m2. A los pacientesse les asigno en forma randomizada una secuencia, laque estaba previamente determinada. La secuencia A:ondansetrón 0,15 mg/kg/dosis e.v. cada 8 horas, secuen-cia B: tropisentrón 0,2 mg/kg/dosis e.v. cada 24 horas ysecuencia C, granisentrón 40 microgramos/kg/dosis e.vcada 24 horas. Se evaluó cada administración y sus 24horas siguientes, este periodo se definió como observa-ción en 24 horas (evento). La efectividad de la terapiaantiemética se clasificó de acuerdo a criterios presentesen trabajos similares. Se utilizó los criterios de severidaddel National Cancer Institute. Resultados: En el grupocisplatino-carboplatino ingresaron un total de 8 pacien-tes. Los eventos evaluados fueron 3 para ondansetrón, 5para tropisentrón y 4 para granisentrón. De ellos se lo-gró protección total (ningún episodio de vómitos en 24horas) en 1/3 eventos con ondansetrón, en 5/5 contropisentrón y en 1/4 con granisentrón. En el grupo conmetrotrexato ingresaron 4 pacientes y se evaluaron 4 even-tos con ondansetrón y 6 eventos con tropisentrón. Selogró protección total en 3/4 eventos en que se utilizóondansetrón y en los 6 eventos en que se utilizó tropi-sentrón. En el grupo de la citarabina ingresaron 3 pacien-tes y se evaluó 3 eventos en cada una de las secuencias,resultando con protección total en la totalidad de loseventos en que se utilizó ondansetrón, tropisentrón ygranisentrón. Durante el estudio se evaluó un total de 18eventos con ondansentrón, 22 con tropisentrón y 7 congranisentrón, de los cuales resultaron con protección to-tal 9 con ondansetrón, 18 con tropisentrón y 4 congranisentrón. Conclusión: En este estudio, se logró unmayor número de eventos con protección total, en lospacientes tratados con tropisentrón.

INTERVENCIÓN FARMACÉUTICA PARAMEJORAR ADHERENCIA A LA TERAPIA ENEL PACIENTE VIH-SIDA PEDIÁTRICO EN ELHOSPITAL ROBERTO DEL RÍONotari N., Deneken M., Miranda A., Saavedra V., PinillaE., Mellado R., Hernández V. Facultad de Ciencias Quí-micas y Farmacéuticas. Universidad de Chile. HospitalRoberto del Río.

Introducción: La terapia antiretroviral es de alto costo,tiene polifarmacia, lo que puede producir interacciones yefectos adversos que lleven al cuidador del paciente VIH/SIDA pediátrico a una pobre adherencia a tratamiento loque incidirá directamente en la evolución de su patología.Material y Método: Se realizó un seguimiento pros-pectivo de los pacientes portadores de VIH/SIDA aten-didos en el Hospital Roberto del Río desde septiembre adiciembre de 2002 y desde marzo a agosto del 2003. Seingresaron a un programa de seguimiento que incluía en-trevistas a los padres y/o cuidadores, intervenciones edu-cativas individuales y grupales y seguimiento de losparámetros como recuento de CD4 y carga viral. Los


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temas fueron la forma de administración, almacenamien-to, efectos adversos, horarios de administración de laterapia, la importancia de cumplir las indicaciones médi-cas y la asistencia a los controles médicos. Resultados:Se ingreso al programa un total de 11 pacientes y 10cuidadores. Las edades de los pacientes fluctuaron entrelos 2 y los 16 años con una media de 6,1 años. Se realizó2 charlas grupales y una vez al mes los pacientes y suscuidadores tenían entrevistas individuales en las que sele entregó material educativo y se realizó educación res-pecto a la manera de administrar las terapias. De los 10cuidadores 4 había recibido educación en instancias ante-riores al programa. Previo a la realización del programa5/10 cuidadores desconocían la enfermedad del paciente,4/10 no sabe como almacenar de manera correcta los me-dicamentos en casa, 4/10 no administra correctamente elmedicamento. Además que en 2/11 pacientes los cuida-dores cambiaron, por fallecimiento. Durante los mesesde seguimiento 7 pacientes disminuyeron paulatinamen-te los valores de sus cargas virales, en 2 pacientes estasse mantuvieron y en 2 comportamiento indefinido; losCD4 aumentaron en 4 pacientes, disminuyeron en 6 pa-cientes y 1 sin variación. Conclusiones: Es importantemantener un control permanente en estos pacientes, demanera integral, con un equipo multidisciplinario, paramejorar la adherencia a la terapia. En este contexto laparticipación del farmacéutico con un plan de atenciónFarmacéutica permanente puede contribuir a mejorar laadherencia.

LAPAROSCOPÍA DIAGNÓSTICA Y TERAPÉU-TICA EN LESIONES ANEXIALES BENIGNASEN PACIENTES PEDIÁTRICOSCuminao J. M., Valdivieso J. P., Contador M. Serviciode Cirugía Infantil. Hospital Roberto del Río.

Propósito: Se intenta demostrar la utilidad de la técnicalaparoscópica en el diagnóstico, evaluación y resolu-ción de la patología anexial benigna en pacientespediátricos. Material y Método: Análisis retrospectivode cirugías laparoscópicas realizadas entre 1998 y 2002.Con un total de 14 pacientes (n) de sexo femenino. Elrango de edad se ubicó entre los 5 y los 16 años con unpromedio de 12,6 años. En todos los pacientes se utili-zó anestesia general y en tres pacientes se agregó blo-queo regional. Se utilizó técnica con 3 trócares, 1 trocarumbilical de 5 mm (7 pac) o de 10 mm (6 pac) contécnica abierta. Además se utilizaron 2 trócares de 5 mmtipo apple en ambas fosas ilíacas. En un paciente seutilizó aguja de Veres como primer trocar. Se insuflóCO

2 a una presión entre 12 a 15 mmhg. El tiempo opera-

torio fue en promedio 1,8 hrs con un rango entre 1 hr y 5hrs. Resultados: Como causa de consulta al sistema desalud encontramos: Dolor pelviano (21,4%), Dismenorrea(42,8%), sospecha de abdomen agudo (14,2%) Masa ab-dominal (1 caso 7,1%), Pubertad precoz (7,1%), Ame-norrea 2ria (7,1%). La Ecografía ginecológica fue normalen 1 caso y alterada en los 13 restantes en la cual seobservó siempre una lesión quística anexial unilateral.Los diagnósticos operatorios fueron: Endometriosis (1pac), Lesión Quística ovárica (7 pac), Lesión quísticaparaovárica (8 pacientes), Teratoma ovárico (1), Folículo

roto (1). La cirugía realizada comprendió; Quistectomía(7 Casos), Hidatidectomía (4 casos), Punción (3 casos);Ooforectomía (1 caso); Apendicectomía (1 caso);Electrocoagulación (1 caso), laparotomía exploradora (1).La anatomía patológica informó; Cistoadenoma Seroso(3 casos), Cistoadenoma Mucinoso (1 caso), Teratomamaduro (1 caso), Hidatide de Morgagni (5), Búsqueda dehemosiderofagos (2), Apendicitis catarral (1). La analge-sia post operatoria fue realizadas con 3 dosis de Aine evcon buena respuesta. No hubo conversiones. No se re-gistraron complicaciones inmediatas ni a mediano plazo.Las pacientes se alimentaron entre las 2 y 4 hrs y per-manecieron hospitalizados entre 24 hrs (11) y 48 hrs(2). Las pacientes se controlaron como promedio en 2oportunidades post op. La evolución en 2 años ha sidosatisfactoria excepto 1 caso de recidiva ecográfica de lalesión y 1 caso de dolor pelviano persistente. Conclu-siones: La técnica laparoscópica se ha constituido enuna herramienta eficaz y segura en el manejo de la pato-logía anexial benigna. Con un adecuado resultado anató-mico, funcional y estético. El tiempo de recuperación yla ausencia de complicaciones, a pesar de lo limitado dela muestra y del corto tiempo de seguimiento nos da unaidea más que alentadora sobre el futuro de esta técnica.

LAVADO DE MANOS: INCUMPLIMIENTO YCAUSASArriagada S., Jadue C., Elgueta A. Comité de InfeccionesIntrahospitalarias. Hospital Roberto del Río.

Introducción: Las infecciones intrahospitalarias (IIH)constituyen un importante problema de salud públicapor su frecuencia, aumento de la mortalidad en pacienteshospitalizados y aumento de costos de hospitalización.Una importante proporción de IIH se asocia a la aten-ción de pacientes. La fuente más común son los mismospacientes, los médicos y personal de enfermería. En Chi-le, se notifican alrededor de 43.000 IIH anuales con unsistema de vigilancia que tiene baja sensibilidad (45%).Entre el 15% a 30% de las IIH son prevenibles. El lava-do de manos se considera el procedimiento más simple yefectivo en prevenir las IIH y se recomienda antes ydespués del contacto con cada paciente. En el HospitalRoberto del Río el 74% de las IIH tiene agente etiológicoidentificado. El objetivo de este trabajo es evaluar el cum-plimiento del lavado de manos en el personal de saluddel Hospital Roberto del Río y determinar las causas desu incumplimiento. Material y Método: Se evaluará elcumplimiento del lavado de manos en el personal de sa-lud del Hospital Roberto del Río que realiza atención depacientes, mediante observación directa aplicando unapauta de cotejo. Las observaciones se realizaron en turnode día y turno de noche, con una duración de al menos20 minutos cada una. Posteriormente se realiza una en-cuesta sobre las causas que llevan al incumplimiento dela norma. Resultados: El período de observación abarcaentre mayo del 2000 y mayo del 2003 con un total de 87observaciones. Del total de observaciones se pudo cons-tatar 124 contactos con pacientes, y 8 observaciones sincontactos (9,19%). El tiempo promedio de cada observa-ción fue de 30,8 minutos. En cuanto al lavado de manosantes del contacto con el paciente sólo el 58,06% (72)


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cumplió con la norma, 31,45% (39) no se realizó lavadode manos y 10,48% (13) no fue observado. En el lavadode manos después del contacto con el paciente, el 51,61%(64) cumplió con la norma, mientras que el 43,54% (54)no se lava las manos, y 4,83% (6) no fue observado. Latécnica del lavado de manos antes del contacto con elpaciente demuestra que sólo el 27% (9) es “buena” téc-nica, el 51,5% (17) “regular” y 14,8% (7) “mala”. En ellavado de manos después del contacto con el paciente el16,6% (5) presenta una “buena” técnica, el 60% (18)“regular” y el 23,3% (7) “mala” técnica de lavado demanos. La encuesta sobre las causas de incumplimientode lavado de manos se realizó a un total de 62 trabajado-res de la salud. De éstas, 19 (30,6%) opina que existemás de una causa para el incumplimiento de la norma,con un total de 90 opiniones. Las principales causas son:“no es un hábito” (25,5%), “olvido” (18,8%), “irritaciónde la piel” (16,6%). Conclusiones: Existe incumplimien-to de la norma. Quienes cumplen la norma presentan ensu mayoría una técnica regular. Las principales causasque llevan al incumplimiento del lavado de manos son:No es un habito, olvido e irritación de la piel. Un granporcentaje no reconoce lavarse mal las manos, a pesar deque las observaciones dicen lo contrario Se necesita re-forzar la técnica del lavado de manos y educar sobre laimportancia de este por medio de un taller que se deberíarealizar año a año.

MALFORMACIONES PULMONARES EN NIÑOSAlcoholado B. I., Aguirre F. J., Samith D. S., Veloso P.L. Servicios: Cirugía, Radiología y Anatomía Patológica.Hospital Roberto del Río.

El desarrollo de malformaciones focalizadas en el pul-món constituye un grupo heterogéneo de lesiones que sepresentan con una variedad de características. Clásica-mente se señala que son entidades bastante distintas en-tre sí, pero hay una considerable sobreposición entreellas. Evaluar las características de las malformacionespulmonares (MP) en nuestro medio. Se revisan retros-pectivamente las fichas clínicas de 49 de los 52 pacientessometidos a cirugía por M.P. entre los años 1.990 y2.002 en el Servicio de Cirugía Pediátrica. Se operaron 4por enfisema lobar congénito (ELC), 11 por secuestropulmonar (SP), 31 por malformación adenomatoidequística (MAQ) y 3 por quiste broncogénico (QB). LosELC debutaron por distress respiratorio. Los SP intra-lobares se presentaron con infecciones pulmonares a re-petición y los extralobares fueron hallazgos prenatales.Las MAQ se pesquizaron por distress respiratorio en 8,infección pulmonar a repetición en 17, distress e infec-ciones a repetición en 3 y hallazgo prenatal en 3. Lostres QB se manifestaron con cuadros respiratorios y unoademás presentó distress respiratorio. Los ELC fueronde lóbulo superior izquierdo (LSI) en 3 y de lóbulossuperior derecho (LSD) y medio en 1. En todos se reali-zó lobectomía y hubo un neumotórax como complica-ción. La biopsia de uno de éstos niños correspondió abronconeumonía con sobredistensión alveolar. Los SP fue-ron intralobares en 9 y extralobares en 2. Los intralobaresfueron del lóbulo inferior izquierdo (LII) en ocho y del

lóbulo inferior derecho (LID) en uno, los vasos arterialesprovenían de la aorta torácica en cuatro e infradiafrag-máticos en cinco, se efectuó lobectomía y hubo cuatrocomplicaciones: dos atelectasia, una neumonía y unneumotórax. Los extralobares fueron izquierdos, el vasoprovenía de la aorta torácica en 1 y del abdomen en elotro. Se realizó secuestrectomía y no hubo complicacio-nes. Las MAQ se localizaron en LSI en once, LII encinco, LSD en siete, lóbulo medio en tres y LID en cin-co. Se efectuó lobectomía en 22, segmentectomía en 2,quistectomía en 6 y drenaje con marzupialización en 1.Las MAQ fueron tipo I en catorce, II en quince y noclasificada en dos. Tres se complicaron de neumotórax,dos de hidroneumotórax, dos de atelectasias, una de fís-tula con reoperación y una de paro cardíaco intraope-ratorio. Los QB se presentaron en el LSD, se resecarony no hubo complicaciones. Las malformaciones pulmo-nares se presentan en forma heterogénea especialmenteel grupo de las MAQ.

MANEJO DE LA BRONQUIOLITIS EN ELHOSPITAL ROBERTO DEL RÍOBoisier R., Conca N., Hitschfeld V., Yarmuch P., Palo-mino M. A. Hospital Roberto del Río.

Introducción: La infección por VRS es la principal cau-sa de hospitalización en lactantes, siendo la bronquiolitisuna importante forma de presentación junto a la neumo-nía. No existe uniformidad en la definición de este cuadroni en su manejo. Objetivo: El objetivo de este estudio esinvestigar cuál es la conducta actual frente al manejo dela bronquiolitis entre los médicos del Hospital Robertodel Río. Se realizó una encuesta durante Agosto del 2003dirigida a médicos que estuvieran directamente enfrenta-dos a esta patología. Esta constó de un caso clínico, delcual se debió responder puntualmente: definición debronquiolitis; uso de oxígeno, broncodilatadores, corti-coides, KTR o soluciones intravenosas; exámenes de apo-yo inicial y medidas terapéuticas consideradas más efica-ces. Para clasificar la población encuestada, se les solici-tó identificarse según formación académica. Material yMétodo: Se obtuvieron 61 encuestas de un total de 71.En relación a la definición de bronquiolitis, un 84,2%(48), la definieron como primer episodio de obstrucciónbronquial, de los cuales el 54,1% (26) incluían al VRScomo principal etiología. El 86,8% (53) utilizó oxíge-noterapia como medida inicial. El uso de broncodilatadoresse consideró en un 81,9% (50), del cual 71,1% (37) usa-ría adrenalina y 69,2% (36) salbutamol. En cuanto a laindicación de KTR, 72,1% (44) no la consideraron comoparte del manejo inicial. Un 63,9% (39) no utilizaríancorticoides sistémicos y un 98,4% (60) corticoidesinhalatorios. En relación al aporte de volumen intravenosocomo terapia inicial, un 62,3% (38) lo consideraría de-pendiendo del estado clínico del paciente. La medida te-rapéutica considerada más eficaz fue la oxígenoterapiacon un 85,1% (52). Los exámenes de apoyo diagnósticosolicitados en forma más frecuente fueron la radiografíade tórax con un 95,1% (58) y la IFI para VRS/ADV conun 93,4% (57). En conjunto, la radiografía de tórax y laIFI para VRS/ADV alcanzó un 45,9% (28). Conclusio-nes: La gran mayoría de los médicos encuestados maneja


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una definición acorde a nuestro concepto de bronquiolitis.En relación al tratamiento inicial, la oxigenoterapia fue lamedida más utilizada y la mejor evaluada en torno aeficacia clínica. Pese a la actual controversia del uso de bronco-dilatadores, existe una gran tendencia a usarlos como prue-ba terapéutica inicial. El uso de corticoides y la KTR,sería considerado en una minoría de los casos. La radio-grafía de tórax y la IFI para VRS/ADV fueron los másconsiderados como herramienta de apoyo diagnóstico.

NUTRICIÓN PARENTERAL EN UN HOSPITALPEDIÁTRICO DE ALTA COMPLEJIDAD ENCHILEBastías M. J., Sarmiento M. C., Pizarro T., RodríguezL. Departamento Pediatría y Cirugía Infantil, CampusNorte Universidad de Chile.

Introducción: La administración de nutrición parenteral(NP) es una técnica de uso habitual cuando la vía digesti-va es insuficiente. Es interesante conocer qué situacionesson las que condicionan en nuestra realidad el uso de NPy la justificación de su uso. Objetivo: Conocer las carac-terísticas del grupo pediátrico que recibe NP y sus indi-caciones, en un hospital de alta complejidad. Material yMétodo: Revisión retrospectiva de las fichas clínicas delos niños que recibieron NP en el Hospital Roberto delRío durante el primer semestre del 2002; analizándosedatos generales y nutricionales, diagnóstico que motivóel uso de la NP y datos propios de la NP. Resultados:64 niños recibieron NP, 1% del total de egresos del pe-ríodo; la mediana de edad fue 4 a 3 m (8 ds - 14 a 6 m),35 de sexo masculino (55%), 32% con déficit nutricional(normas del Ministerio de Salud de Chile); 80% de losniños portaba alguna patología crónica y en 58% de loscasos la indicación fue iniciada en la unidad de tratamien-to intensivo. La mediana de días de administración deNP fue 6,5 días (rango: 1-30 días), 17% recibió NP pormenos de 3 días y 20,3% por más de 10 días. Al iniciode la indicación el 70% de los casos fue NP exclusiva yen el 15% ya llevaban 4 días o más de régimen cero; al 4ºdía el 80% de los niños recibía alimentación mixta. Nin-gún niño requirió NP tipo III (de alta concentración) ysobre el 90% usó sólo NP tipo I, periférica. Al correla-cionar el promedio de días de NP con las variables sexo,patología crónica, unidad hospitalaria y diagnósticonutricional no se encontró relación estadísticamente sig-nificativa. Conclusiones: El número de niños que requi-rió NP es pequeño, la mayoría son pacientes críticos,portadores de enfermedades crónicas, sólo un tercio pre-senta déficit nutricional. Un 15% de la muestra iniciótardíamente la NP y un 17% recibió corto tiempo de NPy fue discutible su indicación. Reconociendo los benefi-cios de la nutrición enteral, al cuarto día un 80% de losniños recibió una proporción importante de sus aportespor esta vía. No hubo relación entre duración de la NP ylos factores estudiados.

PLICATURA TRANSMESENTÉRICA DECHILDS-PHILLIPS EN NIÑOSAlcoholado B. I., Larrea J. J., Ibáñez G. T. Servicio deCirugía. Hospital Roberto del Río.

La obstrucción intestinal es un problema inherente a lacirugía digestiva especialmente cuando el niño ha sidosometido a cirugías con peritoneo inflamado por infec-ción y/o trauma o que por diferentes patologías ha sidosometido a intervenciones complejas o múltiples. Se hanpropuesto diferentes técnicas profilácticas de fijación in-testinal para evitar la obstrucción post operatoria, unade las cuales es la plicatura transmesentérica de Childs-Plillips. Evaluar la eficacia de la plicatura transmesentéricade Childs-Phillips como profilaxis de la obstrucción in-testinal en niños. Se revisan retrospectivamente las fi-chas de 18 de los 20 pacientes sometidos a plicaturatransmesentérica entre los años 1988 y 2003 en el Servi-cio de Cirugía Pediátrica del Hospital Roberto del Río.Las edades varían entre 3 meses 25 días y 14 años conun media de 3 años 9 meses y con una distribución porsexo de: ocho niñas y diez niños. Hubo ocho niños enque la plicatura transmesentérica se indicó después deobstrucciones intestinales. En la primera obstrucción: unaniña con dos invaginaciones previas, en la segunda a cin-co pacientes y en la tercera a dos. En las diez restantes laindicación fue también profiláctica en la operación defi-nitiva de patologías complejas que requirieron cirugía pre-via. Con una cirugía previa: en tres pacientes, dos: encinco, tres: en una y cinco: en un paciente. Se realizó latécnica de plicatura transmesentérica con dos hebras enseis pacientes, con tres en nueve pacientes y no se con-signó el número en los otros tres. Se usó vicryl 2/0 enuno, 3/0 en cinco, 4/0 en ocho, 5/0 en tres y seda 2/0 enuno. De los ocho niños con cuadros obstructivos en treshubo íleo paralítico post operatorio y en dos de los diezcon cuadros no obstructivos. El tránsito intestinal se lo-gró en promedio a los 4 días en los obstructivos y a los2,6 días en los no obstructivos. Ningún niño tuvo com-plicaciones inherentes a la técnica quirúrgica de plicaturatransmesentérica y no han presentado obstrucciones in-testinales con un seguimiento de 3 años 4 meses para losobstructivos y de 4 años 3 meses para los no obstructivos.Después de la plicatura mesentérica, a uno de cada gru-po, se le realizó una laparotomía por otra patología y enel acto operatorio se encontraron las asas intestinalesbien fijadas con la plicatura transmesentérica. La plicaturatransmesentérica profiláctica de Childs-Plillips es efecti-va para evitar la obstrucción intestinal post operatoria.

RECONSTRUCCIÓN CARDÍACA EN GEMELOSTORACOPAGOS CON IMÁGENES TAC Y RNM.ENFOQUE EXPERIMENTAL MULTIDISCIPLI-NARIOArriagada R. S., Moreno S. R., Herrera G. D., Parra B.C., Ortega T. D., Arrizaga G. N. Universidad de Chile,Facultad de Medicina. Departamento Anatomía. Univer-sidad de Chile, Facultad de Medicina. ICBM, ProgramaGenética Humana. Instituto Oncológico de Santiago. Ser-vicio Radioterapia. Universidad de Chile, Hospital Clíni-co J.J. Aguirre. Departamento Imagenología. HospitalBarros Luco. Servicio Neonatología.

La neonatología moderna se ve cada vez con más fre-cuencia enfrentada a patologías raras, que constituyen undesafío diagnóstico real, como los gemelos toracopagos.


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Si bien la condición de gemelos unidos es evidente alexamen físico, las uniones viscerales entre ambos geme-los requieren de exactitud diagnóstica por su significadopronóstico, para delinear la interdependencia anatómicay funcional, y su posible resolución quirúrgica. El objeti-vo es utilizar técnicas avanzadas de imagenología paraayudar al diagnóstico de malformaciones congénitas car-díacas en gemelos toracopagos de colección, como mode-lo para lograr experiencia en este tipo de casos infre-cuentes. Un gemelo toracopago fijado en formalina fuesometido a TAC y RNM. Se realizaron cortes de 5 mmde espesor. Las imágenes se digitalizaron en VIDAR oVX R-16, y se realizo una reconstrucción anatómica tridi-mensional, con dos planos y corte a corte, en el progra-ma SOMAVISION. Los individuos examinados corres-ponden a gemelos toraconfalopagos, comparten las cavi-dades pericárdica y abdominal, aunque sólo el hígadoesta unido. Tienen dos corazones independientes. Unode ellos esta en dextroposición presentando una aurículaúnica e hipoplasia del ventrículo derecho, y el otro, tieneun corazón con las cuatro cámaras, y a nivel del septumventricular hay dos CIV, una alta y otra muscular, ambaspequeñas. Se evidencia la utilidad de la reconstrucciónanatómica de corazón, a través de imágenes con TAC yRNM. Se señalan las particularidades del trabajo congemelos unidos, y las diferencias que existirían de traba-jar con individuos vivos.

NEUMONÍA POR VRS EN PACIENTES CONBAJO PESO DE NACIMIENTOMaluje J. R. J., Ledezma R. R. A., Mira O. M., CastilloM. I. A., Acuña P. A. P. Servicio de Pediatría HospitalRoberto del Río.

Introducción: El Virus Respiratorio Sincicial (VRS) esel agente etiológico más importante de las infeccionesrespiratorias bajas en los menores de dos años. Dentrode los factores de riesgo descritos para dichas patologíasse encuentra el bajo peso de nacimiento, grupo de pa-cientes que presenta mayor gravedad de infección y ma-yor tasa de complicaciones. El objetivo es analizar lascaracterísticas de pacientes con bajo peso de nacimientoy compararlos con un grupo control de peso de naci-miento normal. Material y Método: Se realizó un estu-dio retrospectivo de todos los pacientes hospitalizadosdurante el año 2000 en el Hospital Roberto del Río quepresentaron infección por VRS confirmada por Inmuno-fluorescencia indirecta. De las fichas clínicas se registrópeso de nacimiento, edad, antecedentes mórbidos, uso deantibióticos, uso de corticoides, uso de oxígeno, uso deventilador mecánico (VM) y días de hospitalización. Se-gún el peso de nacimiento se dividió a los pacientes enun grupo de bajo peso (menos de 2.500 gramos) y otrocontrol de peso de nacimiento normal. Se aplicaron testestadísticos y se consideró significativo un p value< 0,05. Resultados: Se revisaron 666 fichas. El prome-dio de edad fue 7,3 meses. Un total de 67 pacientes(10,1%) presentaba bajo peso de nacimiento. El 88,1%del grupo bajo peso requirió oxigenoterapia contra un77,4% del grupo control. Un 19,4% requirió VM v/s un10,1% del grupo control. El promedio de días de hospi-

talización fue 10,8 días v/s 7,8 días del grupo control.Las diferencias de necesidad de oxígeno, de VM y dedías de hospitalización fueron estadísticamente significa-tivas. Conclusiones: Los pacientes con antecedentes debajo peso de nacimiento presentan infecciones respirato-rias bajas por VRS más severas que los pacientes conpeso de nacimiento normal, requiriendo, el primer grupo,una mayor cantidad de días de hospitalización y uso demedidas de apoyo ventilatorio como son oxigenoterapiay ventilación mecánica.

EXÁMENES DE APOYO DIAGNÓSTICO ALINGRESO EN LACTANTES HOSPITALIZADOSPOR INFECCIÓN RESPIRATORIA AGUDABAJA POR VRSLedezma R. R. A, Maluje J. R. J., Mira O. M., CastilloM. I. A., Acuña P. A. P. Servicio de Pediatría HospitalRoberto del Río.

Introducción: El cuadro clínico del Virus RespiratorioSincicial (VRS) puede requerir, en ocasiones, el uso deexámenes de apoyo diagnóstico para descartar una etio-logía bacteriana. El objetivo es describir las característi-cas de los exámenes de laboratorio en la infección respi-ratoria aguda baja por VRS. Material y Método: Serealizó un estudio retrospectivo descriptivo de los lactan-tes hospitalizados durante el año 2000 en el HospitalRoberto del Río que presentaron infección por VRS con-firmada por Inmunofluorescencia indirecta. De las fichasclínicas se registró la edad, el recuento de glóbulos blan-cos y de baciliformes en el hemograma, la velocidad desedimentación, la proteína C reactiva y la presencia decondensación en la radiografía de Tórax. Resultados: Serecolectaron 630 fichas con un promedio de edad de 6,63meses. En 377/630 (59,8%) se obtuvo el registro delrecuento de glóbulos blancos. El promedio fue 12.613;un 4,8% presentó leucopenia (< 5.000), un 65,8% estabaen el rango 5.000 - 15.000 y el 29,4% presentabaleucocitosis (> 15.000); de los que tenían recuento debaciliformes, se presentó desviación izquierda (> 500baciliformes) en un 57%. La VHS en el 16,8% fue sobre50 mm/hr. En 69/630 se obtuvo la PCR cuyo promediofue 44,66; 46/69 (33,3%) presentó PCR > 40. En 266/630 (42,2%) tenía foco de condensación en la radiografíade tórax. Conclusiones: Los exámenes de laboratoriocomo el recuento de glóbulos blancos, la PCR y la VHS,que en general se utilizan en caso de duda diagnósticarespecto a la etiología viral o bacteriana, se encuentrancon alta frecuencia dentro de los rangos normales espera-dos para la edad en la infección respiratoria aguda bajapor VRS.

MANEJO DE CASO SOSPECHOSO DE HAN-TAVIRUS EN UN SERVICIO DE URGENCIACastillo S., Carrasco C., Int. Gómez J. Servicio de emer-gencias Hospital Roberto del Río.

El Hantavirus surge en Chile como enfermedad emergen-te a partir de 1995. En Chile, la enfermedad es endémica,con una presentación estacional llegando a su máximaexpresión en los meses de verano. Hasta Octubre de 2002


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se han confirmado en total 274 casos, con una edad pro-medio de 30,4 años y una letalidad del 28% siendo éstala cifra más baja de los últimos años. Las mayores tasasde incidencia se ven en los servicios de salud Aysén yValdivia. El agente etiológico es un virus RNA del géneroHantavirus, familia Bunyaviridae. Mecanismo Principalde contagio es por inhalación de aerosoles provenientesde las heces, orina y saliva de roedores portadores (luga-res cerrados con poca iluminación). El cuadro clínico des-crito tiene varias fases con hallazgos tanto clínicos comode laboratorio en un paciente que posee alguno de losfactores de riesgo también definidos en el trabajo. Laconfirmación de un caso sospechoso debe realizarse deforma establecida por el ministerio de salud y llevar acabo ciertas medidas tendientes a controlar el caso comoel foco de contagio y otros posibles casos. A través de larevisión de las publicaciones en Chile y el mundo de estaenfermedad, se realizo un resumen de lo más importantepara el médico clínico y se desarrolló como conclusiónun algoritmo que pueda servir para el enfrentamiento enun servicio de urgencia de un caso sospechoso de infec-ción por Hanta Virus.

¿UN NUEVO AGENTE EN QUEMADURASINFANTILES?Yánez V., Vergara L., Int. Zamorano C. C., Gómez G. J.COANIQUEM. Centro de Rehabilitación Santiago.

El hervidor eléctrico se describió por primera vez comoagente causal de quemaduras en niños en Gran Bretañaen 1981. Ya en 1985, en Burns se describe que el 17,6%de las quemaduras en los preescolares eran causadas porhervidor eléctrico. De éstas, el 85% se debió a la traccióndel cable. En Burns 1988 se describe que las quemaduraspor hervidor eléctrico eran más graves y en niños máspequeños. En 1993, se comienzan a realizar campañastendientes a la prevención de las quemaduras por esteagente en Dinamarca. En Chile, se estima que 100.000niños sufrirán cada año una quemadura, de los que 40.000requerirán atención y 44.000 hospitalización. El 60% delas quemaduras en niños son por líquidos calientes, sien-do detectado este nuevo agente por primera vez enCOANIQUEM en 1999. Describir la magnitud del pro-blema del hervidor eléctrico como causante de quemadu-ras por líquidos calientes en menores de 15 años atendi-dos en COANIQUEM. Se realizó un estudio descriptivoa través de le revisión de fichas de menores que presen-taron quemaduras por líquidos calientes que ingresaronal Centro de Rehabilitación de Santiago, durante el año2001. Los datos obtenidos se analizaron a través delprograma computacional estadístico Epi Info en las va-riables sexo, edad, lugar de ocurrencia, mecanismo de le-sión, localización, extensión y profundidad de la quema-dura, secuelas causadas, y necesidad de hospitalización,cirugía y/o de rehabilitación. Del total de quemadurasproducidas por líquidos calientes durante el periodo es-tudiado un 5% fueron por hervidor eléctrico, sin diferen-cias significativas en la distribución por sexo, siendo un70% de éstas en preescolares, y ocurriendo con mayorfrecuencia en el hogar, en el 85% de los casos la manipu-lación del hervidor fue el mecanismo del accidente. Las

quemaduras fueron mayoritariamente de poca extensiónde superficie corporal quemada. En casi el 50% de loscasos la profundidad correspondió a quemaduras AB-Bo B. El 25% de éstas se presentaron en múltiples locali-zaciones. Un 39% de los niños quemados por este agen-te requirió hospitalización, un 45% injertos y un 64%rehabilitación en el centro. Un 67% tuvo algún tipo desecuelas. Este es un problema que afecta fundamental-mente a preescolares, los que en la mitad de los casossufren una lesión profunda que requerirá hospitalizacióne injertos. Al comparar con la población de niños quema-dos por cualquier causa requiere 4 veces más hospitali-zación. La necesidad de rehabilitación es del doble de loobservado por otras causas de quemaduras en el centro.Dada la edad y la gravedad de las lesiones, requeriránrehabilitación, cirugías y seguimiento durante el periodode crecimiento y desarrollo. Debido a la magnitud cre-ciente de este agente, se debe realizar vigilancia epide-miológica y concretar programas de prevención destina-dos a controlar este nuevo problema.

QUEMADURAS EN NIÑOS POR “GUATERO”Yánez V., Vergara L., Int. Gómez G. J., Zamorano C. C.COANIQUEM. Centro de Rehabilitación Santiago.

Dentro de los accidentes por líquidos calientes ocurridosen el hogar, existe un artefacto de uso popular, descritoen escasas publicaciones en la literatura, llamado en Chi-le “guatero”. En nuestro medio no se ha descrito nuncasu real magnitud. Describir la magnitud del problema delguatero o bolsa de agua como causante de quemaduraspor líquidos calientes en menores de 15 años atendidosen COANIQUEM. Se realizó un estudio descriptivo através de le revisión de fichas de menores que presenta-ron quemaduras por líquidos calientes que ingresaron alCentro de Rehabilitación de Santiago, durante el año 2001.Los datos obtenidos se analizaron a través del programacomputacional estadístico Epi Info en las variables sexo,edad, lugar de ocurrencia, mecanismo de lesión, localiza-ción, extensión y profundidad de la quemadura, secuelascausadas, y necesidad de hospitalización, cirugía y/o derehabilitación. Del total de quemaduras producidas porlíquidos calientes durante el periodo estudiado un 3,2%correspondió a quemaduras por este agente, encontrán-dose en un 77% en edad escolar, sin diferencias significa-tivas por sexo, el accidente ocurrió con mayor frecuenciaen el hogar, el mecanismo involucrado fue en un 80% larotura del artefacto. Las quemaduras producidas por esteelemento tuvieron una extensión de menos del 2% de lasuperficie corporal en un 82% de los casos. La localiza-ción de la quemadura es principalmente en extremidadesinferiores (80% de los casos), siendo un 61% en zonasde importancia tanto articulares como especiales. En cuan-to a la profundidad de las quemaduras un 42,6% fueronAB-B o B, requiriendo en un bajo porcentaje de hospita-lización y en su minoría de injertos (18,7% y 7,5% res-pectivamente). Los niños evolucionaron con algún tipode secuelas en un 58% de los casos, siendo las estéticaslas más importantes en frecuencia. Requirieron de reha-bilitación en COANIQUEM el 60% de los niños quema-dos por este agente. Este agente determina un tipo dequemadura en niños mayores (escolares). Se trata de un


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accidente doméstico en la mayoría de los casos. Quizá lomás importante sea, el tiempo de uso del guatero o elmaterial de fabricación de éste, debido a que el mecanis-mo más frecuentemente involucrado es la rotura. Corres-ponde a un tipo de lesión de menor complejidad dado aque las quemaduras, pese a ser profundas, son menosextensas y requieren menos hospitalizaciones y cirugías.Por lo tanto, es importante fiscalizar tanto la calidad deestos elementos como la educación a los padres en rela-ción al uso de ellos.

EVALUACIÓN DE PRESENCIA DE PATOLOGÍANEUROLÓGICA EN PACIENTES SOMETIDOSA CIRUGÍA CARDIOVASCULARMéndez F., Órdenes N., Fernández C. Unidad de Cardio-logía y Cardiocirugía. Hospital Roberto del Río.

Antecedentes: Con el avance de la ciencia la mortalidadde los pacientes portadores de cardiopatías congénitasha disminuido dramáticamente con lo cual se ha hechoimportante evaluar su evolución neurológica postope-ratoria. En trabajos internacionales se da cuenta de quees frecuente que este grupo de pacientes presente altera-ciones neurológicas ya sea por complicaciones antes du-rante o después de la cirugía. Objetivos: Nuestro trabajotiene por objeto evaluar si esta condición se presentatambién en los niños sometidos a cirugía cardíaca en elHospital Roberto del Río. Método: Se evalúan retros-pectivamente las fichas de los pacientes operados porcardiopatías congénitas los últimos dos años en el Hos-pital Roberto del Río en búsqueda de alguna evaluación oderivación a la unidad de neurología. Se tabularán losresultados de acuerdo a la cardiopatía que presenten lospacientes y de acuerdo al tiempo de circulación extra-corpórea al que fueron sometidos. Resultados: De 146pacientes seleccionadas sólo pudieron obtenerse 102 parasu análisis. En las fichas analizadas sólo constaba undiagnóstico neurológico preoperatorio en 35. Al compa-rar los pacientes sometidos a circulación extracorpórea ya clampeo aórtico destaca que los pacientes con dañoneurológico tienen tiempos significativamente mayoresque los sin daño neurológico.Pacientes Clampeo Circulación

Aórtico ExtracorpóreaSin Daño Neurológico 39 80Con Daño Neurológico 63 115Fallecidos 73 176Conclusiones: Se concluye que es frecuente que los pa-cientes sometidos a cirugía cardiovascular presenten altera-ciones neurológicas sin embargo, dada la formulación deéste no es posible determinar las causas de éstas. Se pro-pone realizar un trabajo prospectivo con evaluaciónneurológica pre y postoperatoria a los pacientes someti-dos a cirugía cardíaca en nuestro hospital. Se propone ade-más luego realizar un protocolo de neuroprotección y eva-luar si los resultados antes expuestos se pueden mejorar.

PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DE LOS LAC-TANTES QUE REQUIEREN VENTILACIÓNMECÁNICA EN INFECCIÓN RESPIRATORIAAGUDA BAJA POR VRSMaluje J. R. J., Ledezma R. R. A., Mira O. M., Castillo

M. I. A., Acuña P. A. P. Servicio de Pediatría HospitalRoberto del Río.

Introducción: En la infección respiratoria aguda baja(IRAB) por Virus Respiratorio Sincicial (VRS) se reco-nocen condiciones predisponentes que tienen mayor ten-dencia a desarrollar un cuadro severo, asociado esto a unaumento en la morbimortalidad. Este grupo requiere confrecuencia intervenciones médicas intensivas como la ven-tilación mecánica. En particular los lactantes de pretér-mino, con DBP, cardiopatía y menores de 6 meses. Elobjetivo es describir el perfil epidemiológico de loslactantes que requirieron ventilación mecánica (VM) enIRAB por VRS. Material y Método: Se realizó un estu-dio retrospectivo descriptivo. Se revisaron las fichas clí-nicas de 61 lactantes hospitalizados durante el año 2000en el Hospital Roberto del Río que presentaron IRABpor VRS y que requirieron VM. De las fichas clínicas seregistró edad, sexo, peso de nacimiento, antecedentesmórbidos y necesidad de ventilación mecánica. Resulta-dos: El promedio de edad fue 7,11 ± 6,1 años. Un 67,2%fueron varones y un 32,8% fueron mujeres. Dentro delos antecedentes un 3,3% tenía DBP, un 14,8% cardio-patía, un 29,5% SBOR y un 4,9% RGE. Un 23% teníaantecedente de prematuridad y un 16,4% tuvo bajo pesode nacimiento. En cuanto al estado nutricional, un 21,2%estaba en riesgo de desnutrición y un 8,2% presentabadesnutrición. Un 54,1% de los pacientes era menor de 6meses. Conclusiones: En nuestra muestra los pacientesque requirieron ventilación mecánica en contexto de IRABpor VRS eran en un gran porcentaje menores de 6 meses.Además presentaban una prevalencia de prematuridad,desnutrición y riesgo de desnutrición mayor que lo queestá descrito para la población general.

NEUMONIA EN EL MENOR DE TRES MESESHitscfeld V., González C., Palomino M. A., Rodríguez M.Hospital Roberto del Río.

Las infecciones respiratorias agudas bajas son la princi-pal causa de hospitalización y muertes en lactantes. Seasocian con brotes de VRS, adenovirus e influenza e in-fecciones adquiridas por el recién nacido en el momentodel parto. El objetivo de este estudio fue caracterizar a lapoblación de niños menores de tres meses hospitaliza-dos por neumonía durante el año 2002 en un hospital deSantiago. Se revisaron en forma retrospectiva fichas depacientes menores de tres meses hospitalizados. Se re-gistraron edad, sexo, diagnósticos de ingreso y egreso,presencia de fiebre antes y durante la hospitalización,hallazgos al examen físico pulmonar, días de estadía hos-pitalaria, requerimiento de oxígeno, de UTI y ventilaciónmecánica, exámenes de laboratorio, radiografía de tórax ytratamiento recibido. Los niños menores de un año hos-pitalizados por infección respiratoria aguda baja fueron1.187 y los menores de tres meses 526 (44,3%). El pro-medio de edad fue de 1,5 meses. El 60,3% fueron de sexomasculino. La mediana de días de hospitalización fue de2 (rango 1 a 57 días). El 34,5% (149/432) de los pacien-tes necesitó oxígeno y 26/432 (6%) requirió ventilaciónmecánica. Sólo 157/432 (36,34%) de los pacientes pre-sentaron fiebre antes y durante su hospitalización. Crepi-


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taciones y sibilancias se encontraron en 151/432 (34,95%)y 106/432 (24,5%) de los casos respectivamente. Con-densación alveolar uni o bilateral se describió en 78/432(18%) e infiltrados intersticiales en 263/432 (61%) delos casos. En 36/183 hemogramas realizados se encontróleucocitos mayor de 15.000 (19,6%). En 28/432 (6,5%)de los pacientes se sospechó un síndrome de neumoníaatípica en algún momento de la hospitalización egresandocon este diagnóstico sólo 10 de ellos (2,34%). En 146/432 (34,04%) de los casos se detectó un agente etiológico:VRS en 97%, Bordetella pertussis en 3 y ChlamydiaTrachomatis en 1 caso. En 105 casos (24%) el diagnósti-co de egreso fue infección respiratoria alta. La mayoríade estos niños presentan una neumonía intersticial, deevolución afebril y sólo un tercio de ellos requirió oxíge-no, sin embargo, se sospechó el diagnóstico de neumoníaatípica en un pequeño número de casos (6,5%). El agenteetiológico más frecuentemente detectado fue VRS. Des-taca que casi un 25% de los diagnósticos de egreso co-rrespondieron a infecciones respiratorias altas.

TRASTORNO ESPECÍFICO DE LENGUAJE ENEL ARCHIÉPILAGO DE JUAN FERNÁNDEZVillanueva P., De Barbieri Z., Martínez L., Palomino H.M. Escuela de Fonoaudiología Universidad de Chile.

El archipiélago de Juan Fernández es un semiaislado geo-gráfico originado por una colonización ocurrida en 1750.Actualmente viven 756 habitantes. Debido al efecto fun-dador existe un mayor grado de consanguinidad que enlas poblaciones urbanas. Evidencias internacionales indi-can la presencia de mecanismos genéticos en la suscepti-bilidad de los Trastornos Específicos de Lenguaje (TEL),basados en estudios de segregación, riesgo familiar y es-tudio de mellizos. El TEL se define por exclusión comoun trastorno que afecta sólo al lenguaje y que no presen-ta otra patología global de base. La prevalencia conocidaa nivel nacional e internacional fluctúa entre un 4% y un7%. El objetivo del presente trabajo es determinar laprevalencia de TEL en los niños del Archipiélago de JuanFernández, considerando sus características genéticaspoblacionales. Se consideraron todos los niños que habi-taban el Archipiélago con edades de entre 3 y 8 años,con un total de 66 niños. Se realizó una evaluaciónfonoaudiológica completa con el fin de identificar a aque-llos niños que presentaban TEL. De los 66 niños, 40presentaron algún déficit de lenguaje (61%). De ellos 14presentaron TEL, lo que corresponde al 21% de la po-blación total evaluada. La frecuencia de Trastornos Es-pecifico de Lenguaje en el Archipiélago de Juan Fernández(21%) es muy alta en comparación con evidencias tantointernacionales como nacionales (4%-7%). Esta alta pre-valencia de TEL en el Archipiélago, asociado a las carac-terísticas de mayor consanguinidad en sus familias, sus-tenta el planteamiento de la presencia de mecanismosgenéticos en la transmisión del TEL. Esto permite con-cluir que el mayor grado de consanguinidad podría ser unfactor de riesgo en la presencia de este tipo de cuadros,lo que obliga a generar programas de detección e inter-vención en forma oportuna y eficaz. Financiado por DIDUCHILE TNAC 01-02/01

RESULTADOS DE RECIÉN NACIDOS < 1.500GRS AL NACERGonzález A., Tapia L., Candia A. L., Mulhaussen G.Neonatología, Hospital San José.

Neocosur es una red de Sudamérica con 16 centros deArgentina, Chile, Paraguay, Uruguay y Perú, con 1.494recién nacidos de < 1.500 grs al nacer por aÑo, el Hospi-tal San José es uno de ellos con y aporta con 60 al año,desde el ingreso al grupo Neocosur (Octubre 2002 a lafecha), se ingresan los datos en una base preestablecida,la cual puede ser analizada por cada centro. Nuestro ob-jetivo fue analizar nuestros resultados por separado ycompararlos a la base de Neocosur excluyendo nuestrocentro, se muestran resultados en forma comparativa yse intentan analizar las diferencias. Encontramos 49 re-cién nacidos de menos de 1.500 grs al nacer, comparablesal resto de base Neocosur, con una edad gestacional pro-medio de 27,7 vs 29 sems, con peso de nacimiento pro-medio de 1.018 grs vs 1.081 grs, destacando una mayorconcentración en grupos de menor peso vs Neocosur;500 - 749 grs 28,6 vs 15,3%, en el control prenatal des-taca un 84 vs 72,2% y un RCIU menor en esta muestra14,3 vs 35,5%, los esteroides prenatales, entendidos como2 dosis o más de un 84 vs 66,4%. De las practicas médi-cas, la intubación en la sala de partos 65 vs 41%, unaacompañada de una mayor frecuencia de SDR, mayoruso de surfactante y claramente un mayor uso de CPAP63,3 vs 26%, pero menor escape aéreo 2 vs 10%, conuna incidencia de oxígeno a las 36 sems muy similar 16,3vs 15,2%, además de aplicar 2 dosis de surfactante en45% vs 22% en Neocosur. Los grupos son comparables,pero las conclusiones se dificultan por los distintos nú-meros de casos 49 vs 1.854 de Neocosur sin HospitalSan José, cabe destacar la mayor ocurrencia en esta mues-tra de uso adecuado de esteroides prenatales, que pudie-ra estar influyendo en el buen resultado final respiratorio(oxígeno a las 36 semanas de edad gestacional corregida).La mejor sobrevida en los grupos de menor peso, entre500 - 749 grs de 50 vs 31%, es muy satisfactoria, peroes poco concluyente dado lo pequeño de la muestra.Creemos útil analizar los datos por separado en cadacentro y comparar con el grupo global, excluyéndose,teniendo un mayor valor al aumentar la muestra. Desta-camos el enorme valor de pertenecer a la base de datosNeocosur.

SEPSIS PRECOZ EN NEOCOSURGonzález A. Neonatología, Hospital San José.

Neocosur es una red en Sudamérica que consta de 16centros en Argentina, Chile, Paraguay, Perú y Uruguaycon 1.494 recién nacidos de muy bajo peso de nacimien-to RNMBPN (< 1.500 grs) por año, uno de los 6 cen-tros de Chile es el Hospital San José. La sepsis precozse ha señalado como una de las causas del nacimientoprematuro y como causa de la mortalidad precoz de es-tos recién nacidos, por lo que se indican antibióticosantes e inmediatamente después del nacimiento en la ma-yoría de estos niños. El objetivo fue analizar en esta basede datos la sepsis precoz, definida como hemocultivos


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positivos, en forma global, en 1.885 RNMBPN, su inci-dencia y asociación con ruptura prematura de membra-nas, con el uso antibióticos desde el nacimiento y con lamortalidad, describir los gérmenes más frecuentes y laincidencia de sepsis por centros. La incidencia encontra-da fue de 2,6% (49/1885), los gérmenes fueron el estrep-tococo grupo B 16% (8/49), y distintos Gram negativos,en los que destaca E. Coli 33% (16/49). La ruptura demembranas por más de 24 hrs se asoció en forma muysignificativa con la sepsis (3,53%), reciben antibióticosprenatales en un 29% de los casos. Los recién nacidosque se presumen infectados y reciben antibióticos desdeel nacimiento, tienen significativamente más (19 veces)sepsis que los que no se asumen (3,63 vs 0,19%). Lamortalidad en este grupo es más de dos veces que en elgrupo global y en el grupo total, lo que también esestadísticamente significativo (22,6 vs 58,3%). La sepsisprecoz por centro va desde 1,4% a 7,2%. La diferenciade centros con la consiguiente heterogeneidad que se apre-cia en la incidencia de sepsis, dificulta sacar conclusionesglobales, la incidencia de la sepsis, es menor que la espe-rada, dado que, un gran porcentaje se asume infectado(71%), los gérmenes Gram positivo, como St grupo Bestán disminuyendo su incidencia, por la profilaxis yreaparecen los Gram negativos como E. Coli. LosRNMBPN que se asumen infectado claramente lo estánmás y esta practica debería persistir. El aumentar él nú-mero de casos y homogenizar los centros o realizarmetanálisis darán conclusiones más valederas.

SÍNDROME DE NIJMEGEN. IDENTIFICA-CIÓN DE LA MUTACIÓN 657 DEL 5 DEL GENNBS Y DE LA PROTEÍNA NIBRINA ENCÉLULAS DE TRES AFECTADOS

González P., Marcelain K., Navarrete CL., Herrera L.,Moraga M., Aracena M., Pincheira J. Programa deGenética Humana-ICBM. Facultad de Medicina, Uni-versidad de Chile, Servicio de Pediatría, Unidad de Inmu-norreumatología Hospital Roberto del Río, Servicio deGenética. Hospital Luis Calvo Mackenna. Santiago.

El síndrome de Nijmegen (NBS) es una enfermedadautosómica recesiva caracterizada por una microcefalia,inmunodeficiencia y predisposición a cáncer. El fenotipoNBS se asocia a mutaciones en el gen que codifica para laproteína nibrina (NBS1) involucrada en el reconocimien-to y reparación del daño en el DNA. El número de casosNBS descritos a la fecha es de alrededor de 100, de loscuales sobre el 90% proviene de Europa del Este. Enestos la mutación más frecuente es la deleción de 5nucleótidos en el exón 6 del gen NBS, conocida comomutación eslava. En Chile, hemos detectado 3 casos cuyacaracterísticas clínicas y citogenéticas sugirieron el diag-nóstico de NBS. El presente trabajo corresponde al estu-dio molecular de estos tres casos en el cual se incluyó laidentificación de la mutación en DNA obtenido delinfocitos de los pacientes y el análisis de la presencia denibrina, mediante inmunoblot, de proteínas nucleares ob-tenidas de células de los afectados. Los resultados obte-nidos mostraron que el DNA de los tres afectados pre-

sentaba la mutación 657 del 5 en el exón 6 del gen NBS.Estos fueron concordantes con los obtenidos en losinmunoblot para nibrina, o en los que se observó la au-sencia de esta proteína y con lo cual se confirmó el diag-nóstico de síndrome de Niojmegen en los tres pacientes.En conclusión estos resultados avalan la utilización deestas técnicas moleculares en el diagnóstico de NBS, es-pecialmente cuando los antecedentes clínicos ycitogenéticos son insuficientes.

SÍNDROMES MIASTÉNICOS CONGÉNITOS(SMC) EN LA INFANCIAKleinsteuber K., Castiglioni C., Avaria M. de los A.,Cea J. G., Beeson D. Departamento de Pediatría y Ciru-gía infantil, Facultad de Medicina Universidad de Chile.Servicio de Neuropsiquiatría Infantil, Hospital San Borja-Arriarán. Departamento de Ciencias Neurológicas, Fa-cultad de Medicina, Universidad de Chile, Servicio deNeurología, Hospital del Salvador. Santiago de Chile.4Neurosciences Group, Institute of Molecular Medicine,John Radcliffe Hospital, Headington, Oxford, Inglaterra.

Introducción: Los Síndromes Miasténicos Congénitos(SMC) constituyen un grupo heterogéneo de trastornoshereditarios que alteran el margen de seguridad de la uniónneuromuscular (UNM). Pese a su baja frecuencia, su de-tección y distinción de otros trastornos neuromusculareses esencial por cuanto tienen diferente tratamiento, pro-nóstico y evolución. Objetivo: Dar a conocer una seriede 5 casos de SMC de inicio en la infancia, analizandosus síntomas de presentación, clínica y evolución. Revi-sar elementos clínicos y de laboratorio útiles en el diag-nóstico. Evaluar respuesta a tratamiento en cada caso.Pacientes y Método: Se incluyeron 5 pacientes con clí-nica concordante con defecto de la UNM con anticuerposanti Receptor de Ach negativos, controlados en Policlínicode Neuromuscular desde 1997 a la fecha, revisando clíni-ca, edades de inicio, laboratorio diagnóstico, tratamientoy respuesta a éste. Resultados: Predominio sexo feme-nino (4/5), edades de inicio de síntomas entre 7 días a los3 meses de vida, edad de diagnóstico entre los 2 y 11años. Síntomas de inicio ocular puro (3/5).) Debilidad decinturas y escolisis (1/5), Apneas (1/5). Todos presenta-ron en su evolución fatigabilidad fluctuante y compromi-so bulbar. TER (test de estimulación repetitiva) positivoen 4/5, SEMG con jitter aumentado en 2/2. Test deprostigmina positivo en todos, 3 con marcados efectoscolinérgicos. Respuesta favorable a anticolinestarásicos4/5, y desfavorable (deterioro respiratorio agudo) en uno.En 3 pacientes se demostró mutación en el Receptor deAch (mutaciones e70insG, e70insG, y eP245L hetero-cigoto compuesto): SMC tipo Id. En dos no se han iden-tificado aún mutaciones: uno concordante con un SMCtipo Ia y otro con un SMC tipo Ic (ENMC). Conclu-siones: Los SMC son trastornos de la UNM menosconocidos, que se manifiestan muy precozmente consintomatología variada: los síntomas oculares son fre-cuentes, sin embargo, apneas y debilidad de cinturas plan-tean diagnóstico diferencial con otros cuadros. Los sínto-mas clínicos propios de los diferentes tipos junto a exá-menes accesibles como el TER y Test de Prostigmina


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permiten una clara aproximación diagnóstica. Anticoli-nesterásicos deben usarse a dosis bajas y con precauciónpor el riesgo de exacerbación de los síntomas.

TRATAMIENTO ESTEROIDAL EN DISTROFIAMUSCULAR DE DUCHENNE (DMD): 22 AÑOSDE SEGUIMIENTO EN POLICLÍNICO NEURO-MUSCULARAvaria M. de los A., Kleinsteuber K., Castiglioni C.,López C. Hospital Roberto del Río, Hospital San Borja-Arriarán. Departamento de Pediatría, Universidad de Chi-le.

La DMD es la más frecuente y severa de las distrofiasmusculares en niños. No tiene actualmente tratamientocurativo y de los fármacos en uso, sólo con corticoidesse ha demostrado beneficio en retardar la evolución natu-ral de la enfermedad. Objetivos: Analizar la evoluciónde los pacientes tratados con esteroides comparándoloscon controles históricos no tratados. Revisar los efectosadversos y complicaciones del tratamiento esteroidal pro-longado en DMD. Pacientes y Método: Se analizaronfichas clínicas de 114 pacientes DMD, controlados enPoliclínico de Neuromuscular desde 1980 a 2002, revi-sando clínica, edades de inicio, diagnóstico (histoquímico,inmunohistoquímico y genético-molecular), tratamientosefectuados, dosis, duración y tipo de esteroide utilizado,edad de pérdida de la marcha y complicaciones del trata-miento. Resultados: De 114 pacientes analizados, 40fueron tratados con corticoides por un período igual asuperior a 1 año. La edad promedio de inicio de lossíntomas en el grupo total fue de 2,54 años. La edadpromedio de pérdida de la marcha fue de 10,46 en elgrupo tratado y de 8,44 años en el grupo no tratado (74pacientes). Dentro del grupo tratado con esteroides, 26pacientes entre 7 y 12 años 11 meses se encuentran aúnen tratamientos y ambulantes, con una edad promediode 8,75 años. Los efectos adversos más frecuentementeobservados fueron obesidad, S. de Cushing, disminuciónde la talla. Otros efectos como fracturas, hipertensión ycataratas no se observaron en nuestro grupo. Conclu-sión: Los corticoides en DMD modifican la evoluciónde la enfermedad, retrasando la pérdida de la marcha au-tónoma. Los efectos adversos son escasos y poco signi-ficativos. Son un tratamiento efectivo, accesible y conescasas complicaciones, que preserva función motora enun trastorno común y devastador de la infancia y adoles-cencia.

TUMOR DE WILMS. PREDICCIÓN DE COM-PLICACIONES QUIRÚRGICAS MEDIANTEESTUDIO DE HALLAZGOS CLÍNICOS EIMAGENOLÓGICOSRostion C. G., Grandjean T., Bustamante P., Varas J.Servicio de Cirugía Infantil, Hospital Roberto del Río.

El protocolo de tratamiento del Tumor de Wilms con-templa el tratamiento quirúrgico ya sea pre o bien inter-tratamiento quimioterápico. Si el estudio imagenológicomuestra compromiso visceral o de grandes vasos no exis-te discusión en que el tumor se considera irresecable y lacirugía se indica después de los ciclos de quimioterapiasegún protocolo de tratamiento. Sin embargo, la reseca-bilidad del tumor si este no compromete tejidos adya-centes no está objetivada y la decisión del momento qui-rúrgico depende de la “apreciación” de operabilidad deltumor que tenga el cirujano, lo que está sujeto a erroresque pueden llegar a aumentar complicaciones quirúrgicas.Con el objetivo de establecer elementos que permitanpredecir complicaciones quirúrgicas en pacientes con Tu-mor de Wilms sin compromiso visceral o de grandes va-sos se diseña el siguiente estudio. Pacientes y Método:Revisión de fichas clínicas de pacientes tratados por Tu-mor de Wilms en el Hospital Roberto del Río entre juliode 1995 y junio 2003. Estudio de concordabilidad (Índi-ce Kappa) entre dos cirujanos oncológicos considerandoresecabilidad del tumor frente a clínica, ecografía y TAC.Y, luego enfrentamiento de datos anteriores con eventosquirúrgicos. Determinación de significación estadística en-tre complicaciones intraoperatorias graves como rupturade grandes vasos y evaluación pre-operatoria del tumorcon prueba de Fisher-Irwin. Resultados: Se estudian 17pacientes con Tumor de Wilms. Estudio de concorda-bilidad entre los cirujanos fue K = 0,47 (bueno) para laimpresión clínica, K = 0,87 (IC 95% 0,62-1) paraecografía, y K = 0,636 (IC 95% 0,62-1) en TAC (casiperfecto y muy bueno respectivamente). Se encontró queen 14 pacientes en que no hubo desacuerdo en la oportu-nidad de la cirugía, no hubo complicaciones gravesintraoperatorias. En 3 pacientes considerados irresecablesy que sin embargo, fueron sometidos a nefrectomía sintratamiento quimioterápico previo hubo complicacionesgraves intraoperatorias. Esta diferencia de resultados tie-ne valor de p = 0,0083 (Fisher-Irwin). Discusión: Esnecesario plantear parámetros objetivos en la indicaciónquirúrgica para evitar errores que aumenten el riesgo qui-rúrgico en estos pacientes.


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Los originales para publicaciones deben ser en-viados a la Dirección de la Revista, Hospital Rober-to del Río, Santiago-Chile, en el entendido que alser aceptada su publicación, ésta es exclusiva dePediatría.

Los trabajos deben ser escritos a máquina o com-putador (programas Word o Word Perfect). Se debeenviar el original y una copia en diskette.

Los autores deben colocar su nombre y dos ape-llidos, el título profesional de cada uno de ellos y ellugar (Hospital, departamento universitario o labo-ratorio) donde se ha realizado la experiencia. Incluirdirección, teléfono y E-mail del autor principal.

Las fotografías deben ser en blanco y negro.Figuras (gráficos, fotografías, radiografías, etc.)como las tablas deben acompañarse de una leyen-da descriptiva de su contenido en una hoja aparte.Deben también tener una numeración para recono-cerlos cuando se citen en el texto.

Las Referencias de la literatura deben limitarse alas consultadas por el autor y deben enumerarsede acuerdo a su orden de citación en el texto. De-ben atenerse a la siguiente forma:

a) Citas de artículos de revistas: apellido de cadaautor y una inicial, si son más de 3 autores citar los3 primeros y luego la expresión “et al”, título com-pleto del artículo en idioma original, nombre de larevista abreviado según pauta del Index Medicus,año, volumen, páginas.

b) Libros o monografías: autor o editores, títulodel libro, número de la edición, lugar de impresión,año de la edición, páginas.

Los trabajos deben incluir un resumen de nomás de 150 palabras.

Las colaboraciones enviadas deberán atenerse alos diferentes capítulos de la revista:

INSTRUCCIONES A LOS AUTORES

Artículos originales: en este capítulo se agru-pan los trabajos originales. Deben ser redactadosen diferentes secciones comenzando por una intro-ducción donde se exponen los antecedentes o elproblema a tratar, luego debe detallarse el materialy los métodos usados, para terminar con una expo-sición de resultados y discusión de ellos.

Ensayos terapéuticos: en este capítulo se inclu-yen los trabajos de ensayo de diversas drogas quesignifique una nueva adquisición terapéutica de in-terés práctico, ya sea como información o comuni-cación preliminar.

Salud Pública: trabajos realizados en esta mate-ria o discusión de temas a fines. Debe acompañarsede la bibliografía correspondiente.

Sesiones anatomoclínicas: discusión de deter-minados enfermos que hayan presentado dificulta-des diagnósticas o de tratamiento y que tengan uninterés práctico para el lector. En ella debe incluirseuna relación de la historia clínica del enfermo, unadiscusión de la misma, un informe anatomopatoló-gico y, finalmente, una revisión del tema tratado.

Actualidades: relación de nuevas adquisicionesmédicas o revisión de capítulos desde distintos án-gulos que contribuyen a clarificar conceptos. Estascontribuciones deben acompañarse de la bibliogra-fía correspondiente, según las normas previamenteseñaladas.

Casos clínicos: análisis de enfermos que tenganinterés práctico para el médico, aprovechando derealizar una revisión del tema en cuestión. Tambiéndeberá acompañarse de la bibliografía correspon-diente.

Terapéutica al día: resúmenes bibliográficos denuevos medicamentos, incluyendo su constitución,modo de acción, efectos tóxicos o secundarios, usosy nombres comerciales.



PAUTA PARA UNIFORMAR LA NOMENCLATURA DIAGNÓSTICAY LA CODIFICACIÓN (CIE-10) DE LAS NEUMONÍAS Y BRONQUIOLITIS DEL NIÑO

E T I O L O G Í A

J12.9J21.0

J12.0

J12.1

ATRAPAMIENTO5

Este instrumento está orientado al diagnóstico que se formula al final del episodio de morbilidad (diagnóstico de egreso en los pacientes que requirieron hospitalización). Sólo las etiologías infecciosas más frecuentes y las lesiones radiológicas más comunes están representadas en la pauta.El instrumento persigue que el diagnóstico final de las infecciones pulmonares agudas describa la alteración radiológica predominante y la etiología toda vez que ésta haya sido documentada, o una aproximación clínica a la etiología cuando no se haya documentado el agente causal.

Para los fines de este instrumento, NEUMONÍA es una afección respiratoria aguda baja acompañada de infiltrados radiológicos compatibles con la presencia de un proceso inflamatorio al nivel del espacio alveolar, el intersticio pulmonar, o ambos.BRONQUIOLITIS es una afección respiratoria aguda baja en que predominan signos radiológicos de atrapamiento aéreo, a veces asociados a microatelectasias y/o infiltrados intersticiales discretos.

P A T R O N E S I R A D I O L Ó G I C O S I D E I R E F E R E N C I A

COMPROMISO PLEURAL COMPROMISO ALVEOLAR2 4 COMPROMISO INTERSTICIAL

Se observan imágenes de relleno alveolar quecomprometen el lóbulo inferior izquierdo, asocia-das a derrame pleural izquierdo. El mediastino sepresenta levemente desplazado a la derecha.

Se identifican imágenes de relleno alveolar quecomprometen parcialmente el lóbulo inferior de-recho, asociadas a derrame pleural ipsilateralque no produce desviación del mediastino.

Se aprecia un foco denso de relleno alveolar,con broncograma aéreo que compromete par-cialmente el lóbulo superior derecho. No seobserva derrame pleural.

Se observan focos de relleno alveolar que com-prometen en forma parcial los lóbulos superior einferior derechos. No se aprecia derrame pleuralasociado.

Extensas imágenes intersticiales bilaterales, depredominio central con tendencia a confluir en laregión paratraqueal derecha.

Abundantes imágenes intersticiales bilateralesde predominio central, confluentes a nivel para-traqueal derecho y en base izquierda, donde seaprecia un foco de relleno alveolar asociado.

Imágenes intersticiales bilaterales de predomi-nio central, ligeramente confluentes hacia ellóbulo superior derecho. No se observan focosde relleno alveolar.

Pulmones hiperinsuflados, con imágenes intersti-ciales a nivel perihiliar derecho y basal internobilateral. No existen focos de relleno alveolar.

Marcada hiperinsuflación pulmonar bilateral ypresencia de escasas imágenes intersticiales enla base pulmonar derecha.

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Se identificó una bacteria conocidamente asociada al cuadro clínico encultivo de sangre, líquido pleural, lavado bronquio-alveolar o punción pulmonar.

B A C T E R I A N A

Se identificó un virus conocidamente asociadoal cuadro clínico mediante IFI, cultivo o serología.

V I R A L

No se identificó (o no se investigó) un agente viralo bacteriano al cual se pueda atribuir un rol causal.

N O I D E N T I F I C A D A

D I A G N Ó S T I C O I D E I E G R E S O

1

1

Neumonía causada por Streptococcus pneumoniae, con compromiso pleural. J13 J90

Neumonía causada por Haemophilus influenzae, con compromiso pleural.

Neumonía causada por Haemophilus influenzae tipo b, con compromiso pleural.J14 J90

Neumonía causada por Staphilococcus aureus, con compromiso pleural. J15.2 J90

2

Neumonía condensante (unifocal o multifocal) causada por Streptococcus pneumoniae. J13

Neumonía condensante (unifocal o multifocal) causada por Haemophilus influenzae tipo b.

Neumonía condensante (unifocal o multifocal) causada por Haemophilus influenzae.J14

Neumonía condensante (unifocal o multifocal) causada por Staphilococcus aureus. J15.2

Criterio confirmatorioSerología positiva para Mycoplasma pneumoniae:IgM específica elevada o viraje de anticuerpos IgG

PCR o cultivo positivos para Bortedella pertusis ensecreción respiratoria o viraje serológico de algúnanticuerpo específico (Aglutinas pertussis, Toxinapertusis, etc.)

Cultivo positivo en lavado bronquio-alveolar o expec-toración inducida. Histología, antigenemia, IgM es-pecífica elevada o viraje de anticuerpos IgG contracitomegalovirus.

Serología específica positiva (IgM) para Chlamydiapneumoniae.Serología específica positiva (IgM) para Chlamydiatrachomatis.

PCR o tinción específica positiva para Pneumocystiscarinii en muestra de lavado bronco-alveolar, expec-toración inducida o histología pulmonar.

Antigenuria o serología (IgM) específica positiva paraLegionella pneumophila o viraje de anticuerpos IgG.

NEUMONÍAS CAUSADAS POR OTROS AGENTES ETIOLÓGICOS

Neumonía intersticio-alveolar causada por virus Respiratorio Sincicial.

COMPROMISO INTERSTICIAL - ALVEOLAR3

3

4 Neumonía intersticial causada por virus Respiratorio Sincicial.

Neumonía condensante causada por Adenovirus.

J12.2

2

3 Neumonía intersticio-alveolar causada por Adenovirus.

Neumonía intersticial causada por Adenovirus.4

3 Neumonía intersticio-alveolar causada por virus Parainfluenza.

J21.8

Neumonía intersticial causada por virus Parainfluenza.4

3 Neumonía intersticio-alveolar causada por virus Influenza.

4 Neumonía intersticial causada por virus Influenza.

Bronquiolitis causada por virus Respiratorio Sincicial.5

5 Bronquiolitis causada por Adenovirus.

Bronquiolitis causada por virus Parainfluenza.5

J10.0

• POSIBLEMENTE BACTERIANANo se identificó un agente bacteriano al cual se pueda atribuir un rol etiológico (o no se investigó).Sin embargo, hay elementos clínicos y/o de laboratorio muy sugerentes de infección bacteriana:Fiebre alta, compromiso pleural, leucocitosis, desviación izquierda, VHS y/o PCR elevadas, etc.

J15.9 J90

J15.9

Neumonía posiblemente bacteriana con compromiso pleural.1

2 Neumonía condensante (unifocal o multifocal) posiblemente bacteriana.

Neumonía intersticio-alveolar posiblemente bacteriana.3

• POSIBLEMENTE BACTERIANANo se identificó un virus al cual se pueda atribuir un rol etiológico. Sin embargo, el cuadro clínicoy/o elementos de laboratorio son muy sugerentes de infección viral: Fiebre moderada oausente, mejoría sin antibióticos, ausencia de leucocitosis y desviación izquierda, VHS y/o PCRlevemente elevadas o normales.

J21.9

Neumonía intersticio-alveolar posiblemente viral.3

4 Neumonía intersticial posiblemente viral.

Bronquiolitis posiblemente viral.5

• NO PRECISADAEl ambiente clínico y de laboratorio son poco orientadores: los parámetros son contradictoriosentre sí, o están en valores límite.

J18.9

Neumonía condensante unifocal o multifocal de etiología no precisada.

2Neumonía intersticial de etiología no precisada.

Neumonía condensante de etiología no precisada.3

Neumonía intersticio-alveolar de etiología no precisada.4

DiagnósticoNeumonía por Mycoplasma pneumoniaePleuroneumonía por M. pneumoniae

Neumonía por Bortedella pertusis

Neumonía por Citomegalovirus

Neumonía por Chlamydia pneumoniae

Neumonía por Chlamydia trachomatis

Neumonía por Pneumocystis carinii

Neumonía por Legionella pneumophila

J15.7

A37.-J17.0*

J15.7 J90

B25.0†J17.1*

J16.0

B59

A48.1†J17.0*

Esta propuesta fue elaborada por Dra. Rosanna Lagos Z. (CVD-Chile, Hospital Robertodel Río); Dr. Armando Díaz y Dra. Karla Möenne (Hospital Roberto del Río); Dra. AlmaMuñoz (CVD-Chile), y mejorada con aportes de la Rama de Enfermedades Respiratoriasde la Sociedad Chilena de Pediatría y de la Unidad AIEPI del Programa de EnfermedadesTransmisibles (HCT/HCP) de OPS/OMS.

LOs códigos CIE-10 fueron revisados con los Codificadores Sra. Silvana González(Hospital Clínico, Universidad de Chile), Sra. Pilar del Canto (Hospital Militar, Santiago,Chile) y Sra. Carmen Concha (Servicio de Salud Metropolitano Oriente, Santiago, Chile).

La digitalización de las imágenes fue gentilmente realizada por TELEMEDIC-Chile, S.A.

Reproducido y distribuido por el Programa de Acceso a la Tecnología en Vacunas, deOPS, como material de apoyo a la Vigilancia Regional de Neumonías Bacterianas del Niño.

Centro para Vacunas en Desarrollo ChileCVD-Chile

Atención Integrada a las EnfermedadesPrevalentes de la Infancia

Programa de Enfermedades TransmisiblesDivisión y Control de Prevención de Enfermedades

OPS/OMS


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Varios - Patologia Respiratoria Pediatrica (Articulos)