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8/15/2019 332 Orientation Diagnostique Devant Une Splenomegalie

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Orientation diagnostique devant une splénomégalie1

Item n° 332 : Devant une splénomégalie, argumenter les principales hypothèses

diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

Introduction

La découverte d'une rate palpable ou percutable chez un adulte affirmel'existence d'une splénomégalie (SM). Elle impose la recherche d'une cause.Syndrome assez rare en pathologie courante en France, une SM est difficile àreconnaître si on ne possède pas une technique séméiologique éprouvée.

Comment affirmer une splénomégalie ?

Par la palpation. C'est sur un malade en décubitus dorsal que se palpel'hypochondre gauche : le malade détendu respire la bouche ouverte. Placé à droite dumalade, l'examinateur, de la main droite, perçoit une masse dure et ovale, qui descendà l'inspiration profonde, donc mobile. Elle se situe sur la ligne mamelonnaire. Lesdoigts ne peuvent s'insinuer entre la masse et l'auvent costal au-dessous duquel ellese poursuit. Le pôle inférieur est ovale ; le bord antérieur classiquement crénelén'est perçu que lorsque la rate est volumineuse. La palpation en décubitus latéraldroit, traditionnellement signalée comme une technique indispensable pour une bonnepalpation, n'est utile qu'en cas d'obésité.

La percussion de la rate sur la paroi thoracique, face au dixième espace intercostalsuppose une forte habitude de cet examen.En cas de doute, la réalisation d'une échographie de la région confirme ou non la SM :une rate normale ne dépasse pas 12 cm de longueur, 6 cm de largeur et 3 cmd'épaisseur.Une tomodensitométrie de la région pourrait également contribuer au diagnostic.

Quelques erreurs d'appréciations de l'examen clinique

- Le risque le plus fréquent est de méconnaître la splénomégalie, que celle-ci ne soit

pas recherchée ou que la technique d'examen soit défaillante.- Un gros rein gauche est l'erreur la plus fréquente ; certes un gros rein donne uncontact lombaire et reste immobile à l'inspiration profonde ; il est barré en avant parla sonorité colique. Mais une volumineuse rate donne la sensation de contact lombaire,sa mobilité peut être réduite par des adhérences périspléniques; l'échographieredresse l'erreur.- Plus rarement une confusion peut être faite avec :o un gros lobe gauche du foieo une tumeur de la grande courbure gastriqueo une tumeur de la queue du pancréaso un cancer de l'angle gauche du colon

1 Pr J Pris (Service d’Hématologie)



o des adénopathies mésentériques ou retro-péritonéaleso une grosse surrénale

Les étiologies des splénomégaliesLes circonstances cliniques entourant la découverte d'une SM orientent

l'enquête étiologique :- Dans une atmosphère fébrile accompagnée de manifestations articulaires, cardio-vasculaires, digestives ou d'angine dysphagique, on s'oriente vers des maladiesinfectieuses ou inflammatoires ; la rate n'y est habituellement que de taille modeste.- Si le malade a des adénopathies, un purpura, une anémie, on pense plutôt hémopathiedu groupe des leucémies aiguës (LA).- S'il existe un gros foie, une ascite, un ictère, une hémorragie digestive, desantécédents d'hépatite, une affection de l'axe spléno-portal est évoquée.

C'est en fonction de ces orientations cliniques que seront demandés, selon lescas, un scanner abdominal, un hémogramme, un myélogramme, un bilan hépatique oudes hémocultures.

Quatre ensembles pathologiques résument ces étiologies :

1- Des maladies fébriles dans lesquelles la SM n'est qu'un symptôme et argument dediagnostic :

- Septicémies : maladie d'Osler, brucellose, typhoïde- Lupus érythémateux aigu disséminé- Mononucléose infectieuse- Infection par le VIH- Paludisme aigu- Sarcoïdose (BBS)- Mais aussi un tableau évident de LA lymphoblastique ou de leucémie lymphoïdechronique (LLC)

- Ou de cirrhose décompensée.2-Des hémopathies pour lesquelles hémogramme, myélogramme parfois biopsie demoelle ou scanner sont décisifs pour un diagnostic précis :

- Les syndromes myéloprolifératifs : la LMC qui s'accompagne de SM dans la moitiédes cas, une maladie de Vaquez où la grosse rate est un argument de poids face à ladécouverte d'une augmentation de l'hémoglobine et de l'hématocrite, lasplénomégalie myéloïde chronique que confirmera la biopsie de moelle, unethombocytémie essentielle où la SM est rarement retrouvée.

- Les hémopathies lymphocytaires : la LLC avec des adénopathies superficielles chezune personne de plus de 50 ans, une maladie de Waldenström qui en est très



proche (pic d'IgM), une leucémie à tricholeucocytes (infections liées à uneneutropénie profonde, tricholeucocytes dans la moelle).

- Les lymphomes malins : la SM en est le seul signe ou est associée à des adénopathiessuperficielles palpables ou profondes (radiographie pulmonaire, scanner abdomino-thoracique). C'est par leur biopsie chirurgicale ou par ponction que le diagnostic dela cause de la SM est fait. La maladie de Hodgkin débute rarement par une SMisolée, celle-ci étant le plus souvent associée à des adénopathies ; par contre, leslymphomes malins non hodgkiniens (LMNH), en particulier ceux de faibleagressivité, débutent souvent par des SM isolées.L'hémogramme et la biopsie de moelle sont alors un bon moyen de diagnostic ; dansce groupe certains malades ne voient leur diagnostic réalisé qu'après splénectomie

et examen anatomo-pathologique de la rate.- Les anémies hémolytiques chroniques, acquises ou congénitales, entraînent uneaugmentation de la taille de la rate : Minkowski-Chauffard, déficit en pyruvate-kinase érythrocytaire, thalassémie majeure, drépanocytose, hémolyse par auto-anticorps anti-GR associent une anémie, un subictère, une baisse de l'hémoglobineavec des réticulocytes élevés et une hyperbilirubinémie indirecte excessive.

- Le diagnostic de SM de cause hématologique serait assez facile à résoudre s'iln'existait un tableau original et syndromique dénommé hypersplénisme : une grosserate, quelle qu'en soit la cause entraîne des modifications de l'hémogramme quipeuvent faire penser à une hémopathie. On note sur celle-ci une cytopénie discrète(une bi-cytopénie essentiellement, associant une leucopénie avec neutropénie etune thrombopénie modérées) alors que la moelle est riche en cellules précurseurs.La splénectomie supprimerait la cytopénie. La diminution des éléments figurés dusang est liée à une séquestration des GR, des GB et des plaquettes dans la ratehypertrophiée. Des techniques de marquage de ces cellules par des isotopes radio-actifs peuvent confirmer cette hypothèse (en particulier pour les plaquettes).

- Il faut également signaler que les grosses rates induisent une hémodilution donc

réalisent une fausse anémie sur l'hémogramme.3-Les grosses rates d'hypertension portale

Branchée en dérivation sur la circulation porte, la rate augmente de taille dans :

- Les différentes cirrhoses, alcooliques ou post-hépatitiques, induisent une SMsouvent génératrice d'un hypersplénisme (leucopénie et thrombopénie modérées, leplus souvent sans conséquence clinique) ; la réalisation d'un bilan hépatique(transaminases, phosphatases alcalines, gamma-GT, TP et TCA, électrophorèse des

protides) est donc justifiée face à une SM en apparence isolée.- Les blocs sus-hépatiques sont également générateurs de SM, en particulier lesyndrome de Budd-Chiari.



- Les blocs sous-hépatiques liés à une compression de la veine porte ou de l'une de sesbranches principales (adénopathies retro-péritonéales de causes diverses -tuberculose, lymphomes, métastases ainsi que les cancers de la tête du pancréas ouune pancréatite chronique), les malformations congénitales de l'axe veineux portepeuvent être cause de SM. C'est dans ce cadre que se retrouvent syndrome etmaladie de Banti.

4- Des grosses rates strictement isolées - Parasitoses : Kala-Azar, kyste hydatique de la rate.- Kystes spléniques congénitaux- Fibromes, angiomes spléniques- Maladies congénitales par surcharge : maladie de Gaucher, de Niemann-Pick.

Pour certaines SM la splénectomie peut être le seul moyen de diagnostic.

5- Quelles sont les indications de splénectomie ?- La maladie de Minkowski-Chauffard- Les anémies hémolytiques auto-immunes qui résistent aux corticoïdes- Les purpuras thrombopéniques cortico-résistants ou cortico-dépendants- Les volumineuses rates mal tolérées : douloureuses, avec hypersplénisme important,

résistantes à la chimiothérapie dans les hémopathies malignes (LMNH, LLC,leucémie à tricholeucocytes).

- Certaines splénectomies sont périlleuses en particulier dans les cirrhoses, lasplénomégalie myéloïde.

6- Suites de la splénectomie

- Hyperplaquettose réactionnelle liée à la suppression du pool plaquettaire splénique ;importante dans les suites immédiates (parfois plus de 1 000 000 /µl, diminuantensuite pour se stabiliser aux environs de 400 à 500 000 /µl, elle explique lafréquence des thromboses dans les suites opératoires : phlébites des membresinférieurs, pyléphlébites.

- Hyperleucocytose modérée avec discrète hyperlymphocytose- Déficit immunitaire (les lymphocytes B de la rate sécrètent les IgM de la réponse

anticorps dans les premières 24h faisant suite à une infection bactérienne)entraînant des infections graves et foudroyantes, surtout chez l'enfant de moinsde 4 ans : la splénectomie n'est décidée qu'après mûre réflexion chez les enfantsde moins de 10 ans. C'est ce déficit qui justifie les mesures préventives qui doivententourer systématiquement l'intervention (programme de vaccination etcouverture antibiotique).

Arbre de décision du diagnostic étiologique d'une SM

SPLÉNOMÉGALIE(clinique ou échographique)



Maladies aiguës Maladies hépatiques Hémopathies Isolées

- Fièvre- Ganglions- Cœur- Eruptions

- Ictère- Angine

- Hépatiteancienne

- Alcoolisme- Gros foie

- Ictère- S. d'HTP- Ascite

- Ganglions- Anémie- S. Hémorragique- Ictère

- Fièvre

- Chirurgie ?- Surveillance ?

- Hémogramme- Hémocultures- Sérologies virales

- TGO, TGP,

- P Alcal, γ GT,- Bilirubine,

- Eφ Protides- TP, TCA

- Hémogramme- Myélogramme- BM- RP- Scanner thoraco-

abdominal



Dans la pratique on retiendra….

1- La découverte d'une rate palpable ou percutable chez un adulte affirmel'existence d'une splénomégalie (SM). Le diagnostic se fait par la palpation del'hypochondre gauche sur le malade en décubitus dorsal. En cas de doute, on recourtà la réalisation d'une échographie de la région.

2- En ce qui concerne le diagnostic positif, le risque le plus fréquent est deméconnaître la splénomégalie, que celle-ci ne soit pas recherchée ou que la techniqued'examen soit défaillante. Un gros rein gauche est l'erreur la plus fréquente, mais

toutes les masses développées à partir des organes de la région peuvent être sourcesd'erreur.

3- Les circonstances cliniques entourant la découverte d'une SM orientent l'enquêteétiologique. Quatre ensembles pathologiques résument ces étiologies :- des maladies fébriles dans lesquelles la SM n'est qu'un symptôme et argument dediagnostic (maladies infectieuses, maladies inflammatoires, hémopathies),- des hémopathies pour lesquelles hémogramme, myélogramme (parfois biopsie demoelle) et scanner sont décisifs pour un diagnostic précis (syndromes

myéloprolifératifs, affections lymphoïdes chroniques, maladies hémolytiqueschroniques),- les grosses rates d'hypertension portale (les cirrhoses en premier, mais aussi lesblocs sus et sous-hématiques),- les grosses rates strictement isolées (Kala-Azar, kyste hydatique, kystescongénitaux, fibromes, angiomes, maladie de Gaucher, de Niemann-Pick).

4- La splénomégalie peut conduire à poser l'indication de la splénectomie. Celle-ci estbien codifiée dans un certain nombre de situations : la maladie de Minkowski-

Chauffard, les anémies hémolytiques auto-immunes qui résistent aux corticoïdes, lespurpuras thrombopéniques résistants aux autres approches thérapeutiques, lessplénomégalies mal tolérées par leur volume ou l'importance de leur retentissementsur le sang. Dans certaines circonstances, la splénectomie est périlleuse. Dans tousles cas, elle doit être entourée d'une préparation du patient, sur le planimmunologique (vaccination, couverture antibiotique post-opératoire). Cet actes'accompagne d'un certain nombre de modifications qui doivent être connues pour nepas commettre d'erreurs d'investigations ou de traitement. Il s'agit del'hyperplaquettose qui peut atteindre plus de 1 million/µl, du déficit immunitaire qui

justifie la préparation du patient et d'une possible hyperlymphocytose qui peut,longtemps après, inquiéter inutilement.



SPLENOMEGALIEPh. ARLET, G. PUGNET

Devant une splénomégalie, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents – Item 332

Pour la pratique on retiendra

A ) L’augmentation du volume de la rate, ou splénomégalie, doit s’envisager dansdes situations cliniques bien différentes, que l’on classera en deux principales :

• 1) Lors de la palpation abdominale pour des motifs variés, puisqu’il s’agitd’un geste clinique couramment effectué, le médecin découvre une massede l’hypochondre gauche. Cette masse a les mêmes caractéristiquesqu’une hépatomégalie mais du côté gauche, c'est-à-dire qu’on ne peut pasen déterminer la partie supérieure, et que la partie inférieure est bienmobile avec la respiration.Devant toute masse abdominale, il faut faire une échographie, qui seracomplétée éventuellement par d’autres imageries en particulier latomodensitométrie, mais qui pourra à elle seule préciser s’il s’agit bien

d’une splénomégalie, ou s’il s’agit d’une autre masse (gros rein, massetumorale digestive, ganglionnaire, pancréatique ou autre). De plusl’imagerie permettra de préciser les caractéristiques de cette masse, etprécisément de cette splénomégalie. Elle peut être homogène ou aucontraire hétérogène car la splénomégalie peut correspondre à unehypertrophie simple dans des pathologies infectieuses, inflammatoires,infiltratives ou hématologiques, ou parfois le siège d’un processusprolifératif tel qu’un kyste simple, un kyste parasitaire, une tumeurmaligne, une métastase, un hématome…

La deuxième situation est totalement différente :

• 2) Il s’agit de la situation du médecin interniste, qui devant la suspiciond’une pathologie inflammatoire, infectieuse, ou d’une maladie desurcharge, va rechercher une hypertrophie splénique soigneusement parla palpation pour avoir un argument supplémentaire dans certainessituations de diagnostic difficile pour s’orienter vers certaines despathologies qui peuvent s’accompagner d’une légère splénomégalie.

Lorsqu’on examine un patient de manière courante, la palpation del’abdomen se fait avec la main droite, le patient étant bien décontracté,les jambes semi-fléchies, le médecin étant placé à la droite du patient.



Lorsque l’on cherche une splénomégalie, il peut être utile de se mettre àgauche du patient, de le positionner en décubitus latéral droit jambesfléchies, de mettre les deux mains appuyées sur le rebord costal, et defaire respirer le patient pour essayer de sentir un bord inférieur derate perceptible à l’inspiration. On peut même dans cette manœuvre,pratiquer la percussion de la région de la 9ème côte car s’il y a unehypersonorité, il ne faut pas chercher très longtemps une splénomégalieà la palpation.

Quels sont les examens complémentaires à faire

Dans tous les cas, il est important de disposer d’une prise de sang pour avoirl’hémogramme, la vitesse de sédimentation, le bilan enzymatique hépatique,l’électrophorèse des protéines.En effet, les étiologies les plus fréquentes sont représentées par les maladieshépatiques chroniques (hypersplénisme), les maladies hématologiques aiguës etchroniques, les maladies infectieuses et plus spécialement parasitaires, de manièreplus rares les maladies inflammatoires et de surcharge.

B) Nous envisageons maintenant la liste des nombreuses étiologies en les classant parleur mécanisme pour mieux les retenir :

1. Les splénomégalies d’hypertension portale :

a) Bloc hépatique :

Cirrhose alcoolique (une des causes principales en France)Cirrhose d’autres causes (post-hépatitique…)

BilharzioseSarcoïdose

b) Bloc sous-hépatique : splénomégalie sans hépatomégalie

Thrombose portale, atrésie portale, cavernome.Compression (par tumeur pancréatique, par adénopathie…)

c) Bloc sus-hépatique :

Syndrome de Budd-Chiari (thrombose des veines sus-hépatiques)Insuffisance cardiaque congestive



2. Les hémopathies :

a) Bénignes :

Anémies hémolytiques chroniques ou hémolyses chroniques

b) Malignes : (c’est là qu’on peut rencontrer des rates très volumineuses)

Syndromes myéloprolifératifs : LMC, Maladie de Vaquez, Splénomégaliemyéloïde, thrombocytémie essentielle

Syndromes lymphoprolifératifs : LLC, Maladie de Waldenström, Maladie deHodgkin, Lymphomes non Hodgkiniens

Leucémies (aiguës, à tricholeucocytes)

3. Les causes infectieuses :

a) Bactériennes :

BactériémiesEndocardites sub-aiguëTuberculose disséminéeSyphilis secondaireTyphoïdeBrucelloseRickettsioseTularémie

BartonelloseLeptospirose

b) Virales :

Mononucléose infectieusePrimo-infection à CMVPrimo-infection à VIHDengue

Hépatites virales

c) Parasitaires :



Accès palustre (première cause mondiale de splénomégalie)Paludisme viscéral évolutifToxoplasmoseLeishmaniose viscéraleBilharzioseÉchinococcose alvéolaireHydatidoseTrypanosomiase

d) Fongiques :

Candidose disséminéeHistoplasmose

4. Les maladies inflammatoires :

PR (syndrome de Felty : PR, leuconeutropénie, splénomégalie)LupusPAN

Maladie périodique5. Les maladies de surcharge :

HémochromatoseAmyloseMaladie de GaucherMaladie de Niemann-PickMastocytoses

Maladie de Wilson

6. Les causes tumorales :

a) Bénignes : kystes, angiomes, hamartomes

b) Malignes : lymphomes, métastases

7. Les splénomégalies idiopathiques.