STENOZA STENOZA HIPERTROFICA DE HIPERTROFICA DE
PILORPILOR
-mai frecvent intilnita la baieti- Incriminati factori genetici- TEORII PATOGENICETEORII PATOGENICE::1. Teoria malformativa:- Sustine ca nou-nascutul se naste cu
“tumora pilorica” ( datorita unei intirzieri in maturarea plexului nervos mienteric), iar treptat la nivelul pilorului, in urma sindromului de lupta “stomac-pilor” apare un edem al mucoasei care obstrueaza complet lumenul, iar copilul va varsa laptele ingerat la toate mesele;
2. 2. Teoria spasmului hipertrofiantTeoria spasmului hipertrofiant- Musculatura pilorica se hipertrofiaza prin
hiperfunctie, aceasta fiind generata de un spasm la nivelul pilorului datorita unei hipersecretii de adrenalina
- Dar din practica se stie ca orice spasm nu determina o ingrosare atat de importanta ca in stenoza hipertrofica de pilor;
3. Teoria endocrinaTeoria endocrina- Diverse disfunctii ale glandelor suprarenale
pot determina aparitia stenozei hipertrofice de pilor
- Se considera teoria malformativa ca singura mai apropiata de adevar.
ANATOMIEANATOMIE PATOLOGICA PATOLOGICA- MacroscopicMacroscopic – pilorul este
marit de volum (cit o maslina), de culoare albicioasa, consistenta ferma, vascularizatie evidenta, mai putin pe linia mediana9anterosuperior) une este o zona avasculara.
-Pe sectiune- musculatura ingrosata (hipertrofia fibrelor musculare, fara cresterea numarului de fibre), iar in lumenul pilorului mucoasa este plicaturata, edematiata.
SIMPTOMATOLOGIESIMPTOMATOLOGIEa). Varsaturi – ce apar la 14-21 de zile de la
nastere;- Varsaturi albe (nebilioase), in jet, ce apar la
inceput imediat dupa masa sau la un interval de 10-15 minute, ulterior intervalul la care se produce varsatura creste de la 30 de minute la 1-2 ore, deoarece stomacul se dilata;
- -intre mese copilul este agitat, tipa de foame.b). Stagnare in greutate, apoi scadere in
greutatec). Urini hipercrome, concentrated).Constipatie- scaune rare, sub forma de
scibale
e). Examenul clinice). Examenul clinic- Pliu cutanat lenes, fata zbircita (fata de
batrin), dispare bula lui Bichat, depresia fontanelei, mucoase uscate
- La examenul abdomenului se constata – unde gastrice vizibile (contur gastric) inspre stanga spre dreapta, la palpare abdomen suplu, nedureros, iar uneori in perioadele de acalmie- se poate palpa in decubit lateral, sub rebordul costal drept oliva pilorica (o formatiune ferma, dura, mobila, de aproximativ 2 cm)
EXAMENE DE LABORATOREXAMENE DE LABORATOR- Ionograma – hipocloremie,
hiponatremie, hipopotasemie- Alcaloza metabolica- Ureea sangvina, neproteica- crescuta EXAMENE IMAGISTICEEXAMENE IMAGISTICE
a. Examenul radiologica. Examenul radiologic- tranzitul baritat
- Semne directe – canalul piloric ingustat, filiform, alungit, situat central (semnul de certitudine)
- Semne indirecte – dilatatie gastrica, cu lichid de staza, evacuare gastrica intirziata cu pasaj piloric tardiv . Bariul poate stagna in stomac si 24 de ore, chiar daca sugarul a varsat
b). Examenul b). Examenul ecografic-ecografic-aspect caracteristic “in cocarda” cu centru hiperecogen cu o coroana hipoecogena ce corespunde hipertrofiei musculare; se masoara lungimea pilorului si grosimea lui.
FORME CLINICEFORME CLINICE- Forme precoce (cu manifestare precoce)- cu
manifestare din primele zile de la nastere- Forme comune – clasice cu debut din ziua
14-21 de la nastere- Forme tardive – cu ebut la 2-3 luni de la
nastere- Forme hemoragice – prezenta de sange in
varsaturi cauzata de leziuni ale mucoasei gastrice, datorita luptei pentru invingerea obstacolului piloric, la care se adauga hipovitaminoza K;
- Sindromul Roviralta- asocierea stenozei hipertrofice de pilor cu malpozitii esocardiotuberozitare (ectopie gastrica partiala, reflux gastroesofagian, cardie beanta, hernie hiatale) .
DIAGNOSTIC DIFERENTIALDIAGNOSTIC DIFERENTIAL- regurgitatii, greseli de alimentatie- Intoleranta la lapte- Varsaturile din bolile infectioase- Spasmul piloric (pilorospasm)- varsatura
dispare dupa administrarea de antispastice- Diafragmul prepiloric incomplet- Duplicatia de pilor, atrezia de pilor- Stenoza de duoden prin diafragm incomplet
– examenul radiologic pune diagnosticul- Stenoza extrinseca de duoden supra si
subvateriana- Malpozitiie cardiotuberozitare- varsaturi
rosietice datorita esofagitei
EVOLUTIAEVOLUTIA- Fara tratament – in formele grave
EXITUS prin denutritie sau bronhopneumonie de aspiratie;
- In forme mai usoare cu tratament medicamentos copilul se vindeca, oliva pilorica se ramoleste si apoi dispare prin maturarea inervatiei intramurale.
TRATAMENTTRATAMENT
A. MedicamentosA. Medicamentos- antispastice (atropina, belladona); perfuzii cu glucoza, ser fiziologic; mese mici, repetate;
B. ChirurgicalB. Chirurgical- In preoperator – reechilibrare
hidroelectrolitica- Interventia chirurgicalaInterventia chirurgicala-
pilorotomie extramucoasa Fredet.- Artificiul lui Lamson- daca se
perforeaza mucoasa se creeaza un lambou triunghiular care se rabateaza
- Postoperator- realimentare la 6-8 ore dupa operatie, progresiv; din a doua zi sugarul poate fi pus la san.
STENOZA DE DUODENSTENOZA DE DUODEN
Este relativ frecventa – 1/5000 nou-nascuti
Factorii malfomativi actioneaza in primele 6-8 saptamini
TEORII PATOGENICETEORII PATOGENICE- Tubul intestinal primitiv prezinta initial
lumen, apoi prin proliferarea de tesut epitelial se transforma intr-un cordon, ca in final printr-un proces de vacuolizare sa se permeabilizeze
- Factorii malformativi actioneaza in aceasta perioada producind tuburari de repermeabilizare
CLASIFICARE. CLASIFICARE. ANATOMOPATOLOGIEANATOMOPATOLOGIE
Stenozele de duoden pot fi , in functie de natura obstructiei, de cauze:
a. Intrinseci- Atrezie completa (agenezie partiala de
duoden)- cele doua capete ale duodenului se termina in deget de manusa;
- Atrezie cordonala- cele doua capete sunt legate printr-un cordon fibros
- Diafragm complet – obstacol intraluminal mucos fara solutie e continuitate externa
- Diafragm incomplet- obstacol intraluminal mucos incomplet
- Stenoza simpla – doar schimbare de calibru
b. Extrinseci- compresie b. Extrinseci- compresie exercitata din exterior exercitata din exterior asupra duodenului- ii asupra duodenului- ii micsoreaza lumenulmicsoreaza lumenul
-brida Ladd – ligamentul -brida Ladd – ligamentul hepatocolichepatocolic
- Pancreas inelarPancreas inelar- Pseudochistul Pseudochistul
congenital de coledoccongenital de coledoc- Duplicatia de duodenDuplicatia de duoden- Vena porta Vena porta
preduodenalapreduodenala- Pensa Pensa
aortomezentericaaortomezenterica
ANATOMOPATOLOGIEANATOMOPATOLOGIE- Duodenul supraiacent
obstacolului este mult marit in dimensiuni,
- Duodenul subiacent este de dimensiuni reduse; in formele e atrezie si diafragm complet si restul intestinului subtire si gros sunt hipoplazice, neaerate (cu aspect de microintestin si microcolon)
SIMPTOMATOLOGIESIMPTOMATOLOGIE- Difera in functie de locul stenozei si forma
anatomica- Stenoza supravateriana – varsaturi albe- Stenoza subvateriana – varsaturi galben- In cele cu obstacol complet – varsaturile apar in
prima zi de viata- In cele cu obstacol incomplet – varsaturile apar
tardiv- Scadere in greutate- Pliu cutanat lenes, fontanela deprimata,
bronhopneumonie de aspiratie- La inspectia abdomenului – acesta este excavat, mai
ales daca tubul digestiv este neaerat9in obstacolul complet)
- Nu elimina meconiu sau elimina glere- Proba fauber negatica – in glerele eliminate nu se
gasesc celule carnoase
EXAMENE IMAGISTICEEXAMENE IMAGISTICE- Radiografia abdominala
simpla – semn patognomonic e imagine in “taler de balanta” (una este aerul din stomac, alta este aerul din duoden)
- Restul abdomenului este opac daca obstacolul este complet sau putin aerat daca obstacolul este incomplet.
- Tranzitul cu substanta de contrast (de regula gastrografin)- ne ajuta in diagnosticul formelor incomplete si in diagnosticul diferential
- Ecografia este utila pentru diagnosticul diferential
DIAGNOSTICUL DIFERENTIALDIAGNOSTICUL DIFERENTIAL- Alte malformatii ale intestinului subtire
sau gros de tip atrezie- Ileus meconial, peritonita meconialaIn toate aceste afectiuni abomenul este
marit de volum, iar radiografia abdominala pe gol pune in evidenta nivele hidroaerice
- In formele cu obstacol supravaterian se face diagnosticul diferential cu spasmul piloric, stenoza hipertrofica de pilor – form precoce, diafragmul prepiloric, malformatii esocardiotuberozitare
EVOLUTIAEVOLUTIA- fara tratament este catre exitus pentru formele complete, iar in formele incomplete sau dezvoltare staturoponderala redusa.
TRATAMENTUL TRATAMENTUL CHIRURGICALCHIRURGICAL
a. Atrezie – duodenoduodenoanastomoza terminoterminala/terminolaterala sau duodenojejunoanastomoza terminolaterala transmezzocolica.
b. Diafragm complet sau incomplet – duodenotomie longitudinala cu excizie diafragm si duodenorafie transversala;
c. Brida Ladd- sectionarea bridei
d.Pancreas inelar- duodenojejunoanastomoza laterolaterala transmezocolica
e.Pseudochist de coledoc- extirpare pseudochist si anatomoza coledocojejunala sau hepatico-jejunala pe ansa exclusa in “Y” a la Roux sau pe ansa in omega
f. In duplicatia de duoden- excizie si anastomozag. Vena porta preduodenala-
duodenojejunoanastomoza laterolaterala transmezocolica, anterior de obstacol
h.In pensa aortomezenterica duodenojejunoanastomoza laterolaterala anterior de obstacol
MALFORMATIILE DE MALFORMATIILE DE INTESTIN SUBTIREINTESTIN SUBTIRE
Se intilnesc in raport de 1/5000 de nou-nascuti
TEORII ETIOPATOGENICETEORII ETIOPATOGENICE1. Teoria lui Tandler – descrisa la stenoza de
duoden – tulburari de repermeabilizare2. Teoria lui Simpson – peritonite meconiale in
viata embrionara sau fetala3. Teoria lui Forque si Riche – resorbtia in
exces a canalului vitelin4. Teoria lui Courtois- teoria existentei unei
arteriopatii (de cauza mecanica, inflamatorie sau congenitala), urmata de ischemia segmentului de intestin irigat – atrezie de intestin
ANATOMOPATOLOGIEANATOMOPATOLOGIEAnatomopatologie :-
intestinul supraiacent obstacolului este mult marit de volum, destins, cu perete cartonat ( exista hipertrofie musculara, deficiente in coordonarea peristalticii, structurile musculare sunt inlocuite cu structuri fibroase) mai ales pe segmentul terminal, iar segmentul subiacent este hipoplazic, colonul este cu aspect de microcolon.
CLASIFICAReCLASIFICARe AtreziiAtrezii- Atrezie tip I- nu exista la
exterior solutie de continuitate, exista un diafragm mucos complet
- Atrezie tip II- atrezia cordonala- Atrezie tip IIIa- intreruperea
continuitatii intre capatul proximal si cel distal
- Atrezie tip IIIb – sindromul intestinului in cochilie de melc sau spirala- intestinul este rulat in jurul unui singur ax vascular
- Atrezie tip IV- atrezie multipla- StenozeStenoze- obstructie incompleta
SIMPTOMATOLOGIESIMPTOMATOLOGIE1. In formele sus situate ( la nivelul jejunului)- Varsaturi bilioase aparute precoce(cu atit mai
precoce cu cit atrezia este mai inalta)- Nu elimina meconiu sau retard in eliminarea
meconiului- Abdomenul este normal sau cu usoara distensie in
epigastru, intre varsaturi2.In formele jos situate ( la nivelul ileonului)- Varsaturile apar mai tirziu, dupa 24-48 de ore, sunt
bilioase la inceput, iar apoi cu aspect intestinal- Nu elimina meconiu- Abdomenul este destins,uneori asimetric, cu contur
de anse- Uneori se palpeaza o formatiune abominala (fundul
de sac proximal)
EXAMENE IMAGISTICEEXAMENE IMAGISTICE1.Radiografia abdominala
simpla- Existenta de nivele
hidroaerice- in formele inalte 2-3, in formele joase numeroase
- Absenta aerului in etajul abdominal inferior in formele de atrezie
2. Tranzitul cu substanta de contrast-
3. Irigografia – aspectul de microcolon
DIAGNOSTIC DIFERENTIALDIAGNOSTIC DIFERENTIAL- Ileusul meconial- Peritonita meconiala- - atrezia de duoden- Megacolonul congenital- Malformatiile colonului – atrezii si
stenoze- Malformatiile anorectale
EVOLUTIAEVOLUTIA- spontana fara tratament – exitus prin perforatie – peritonita.
TRATAMENTUL CHIRURGICALTRATAMENTUL CHIRURGICAL- Sonda de aspiratie nazogastrica,
reechilibrare hidroelectrolitica, acidobazica,antibioterapie
- Decizia – intre rezectie cu anastomoza sau derivatie (ileostomie) – in functie de locul atreziei, lungimea intestinului, starea generala a nou-nascutului.
- Uneori este necesara modelarea capatului proximal
ATREZIE DE JEJUN ATREZIE DE JEJUN TIP ITIP I
ATREZIE DE JEJUN ATREZIE DE JEJUN TIP IIIBTIP IIIB
ILEUSUL MECONIALILEUSUL MECONIAL
DEFINITIEDEFINITIE4 conditii :- - ocluzie intestinala completa produsa prin
obstacol intraluminal – meconiu vascos si aderent de mucoasa intestinala
- - locul ocluziei – intestinul subtire- - aparitia de la nastere- - exisenta mucoviscidozei- Mucoviscidoza- anomalie a secretiei tuturor
glandelor exocrine (pancreas, tub digestiv, bronhii, plamini, glande sudoripare, salivare, nazale) – secretie vascoasa si secretie seroasa anormal concentrata
1.ILEUSUL MECONIAL NECOMPLICAT1.ILEUSUL MECONIAL NECOMPLICAT- nou-nascut cu sau fara antecedente
familiale- Clinic – tablou clinic de ocluzie
intestinala cu varsaturi bilioase, distensie abdominala, absenta eliminarii meconiului, iar la tuseul rectal – meconiu vascos, aderent
- Radiografia abdominala simpla- nivele hidroaerice, care nu sunt perfect orizontale, cu concavitatea superior
- Irigografia – cu gastrografin – confirma diagnosticul ( microcolon, dupa ce trece de vavula ileocecala se muleaza pe meconiul vascos
2. Ileusul meconial complicat – 2. Ileusul meconial complicat – perforatie – peritonita antenatal perforatie – peritonita antenatal sau postnatalsau postnatal
- Varsaturi bilioase Varsaturi bilioase - Abdomenul este destins, cu Abdomenul este destins, cu
perete abdominal edematiat, perete abdominal edematiat, congestionat-rosieticcongestionat-rosietic
- Tuseul rectal – meconiu gri-Tuseul rectal – meconiu gri-verzui, vascos, aderentverzui, vascos, aderent
- Radiografia abdominala – Radiografia abdominala – calcificari (peritonita calcificari (peritonita antenatala), pneumoperitoneu, antenatala), pneumoperitoneu, imagine de pseudochist(cind imagine de pseudochist(cind perforatia s-a produs antenatal perforatia s-a produs antenatal si s-a inchistat).si s-a inchistat).
EXAMENE DE LABORATOREXAMENE DE LABORATOR- Scaderea gammaglutamiltranpeptidazei
si leucinaminopeptidazei (enzime digestive)
- Testul sudorii- neconcludent
EVOLUTIAEVOLUTIA- fara tratament – exitus (bronhopneumonii- in cadrul mucoviscidozei).
TRATAMENTTRATAMENT1.Ileus necomplicat- Se pot folosi produse de fluidificare a
meconiului- in practica cel mai utilizat este gastrografinul (substanta hiperosmolara); se mai pot utiliza- solutia de acetilcisteina, solutii de enzime pancreatice, apa oxigenata, serul clorurat
- Se fac clisme cu gastrografin (atrage apa in lumen cu diluarea meconiului, creste peristaltismul)
- Atentie la complicatii – perforatii digestive, septicemie prin leziuni ale mucoasei
- Tratament chirurgical –cind clismele sunt ineficiente, cind exista asociate alte malformatii (atrezie de intestin subtire)-- enterostomie cu restabilirea continuitatii peste 1-2 luni-- rezectia segmentului atrezic sau obstruat cu meconiu si anastomoza terminoterminala-2. Ileus complicat- rezectia segmentelor afectate cu enterostomie cu restabilirea continuitatii peste 1luna.
ILEUS MECONIALILEUS MECONIAL
PERITONITA PERITONITA MECONIALAMECONIALA
DEFINITIEDEFINITIE-peritonita localizata sau generalizata
secundara unei perforatii in viata antenatala a tubului digestiv cu prezenta de meconiu in cavitatea peritoneala
ETIOLOGIEETIOLOGIE- Ileus meconial- Atrezie de ileon- Volvulus intestin subtireANATOMOPATOLOGIEANATOMOPATOLOGIE- Perforatie in viata antenatala – peritonita
meconiala-uneori se poate vindeca spontan si singura dovada ramin calcificarile din cavitatea abdominala
- Peritonita fibroadeziva – meconiu prin coninutul de enzime – determina o reactie fibroasa cu aglutinare
- pseudochistul meconial – reactie fibroplastica nu vindeca perforatia- meconiu in cavitatea peritoneala – pseudochist ce contine anse intestinale partial necrozate, aderente, inconjurate de meconiu
- peritonita meconiala generalizata- perforatia se produce inainte sau in timpul nasterii si nu mai este timp pentru reactia fibroplastica.
SIMPTOMATOLOGIESIMPTOMATOLOGIE- Varsaturi bilioase sau intestinale (fecaloide)- abdomen mult destins de volum, meteorism
generalizat, abdomen in tensiune cu perete edematiat, congestiv, tegumente lucioase, cu circulatie venoasa evidenta
- Radiografia abdominalaRadiografia abdominala:- Calcificarile difuze intraperitoneale,
predominent periombilical- Impregnarile calcare din scrot sunt
patognomonice- Uneori pneumoperitoneu – fie periombilical
sau subdiafragmatic
DIAGNOSTIC DIFERENTIALDIAGNOSTIC DIFERENTIAL- Malformatiile de intestin subtire sau gros - Megacolon congenital- Ileus meconial- Malformatii anorectale
EVOLUTIAEVOLUTIA- fara tratament este catre exitus
TRATAMENTTRATAMENT- Visceroliza – liza aderentelor – se
descopera leziunea sin in functie de alte malformatii asociate se practica rezectie cu anastomoza sau derivatie.