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Service d’anatomie pathologique, CHU Ibn Rochd, Casablanca,arocService de pédiatrie 1, hôpital d’enfants, CHU Ibn Rochd,asablanca, Maroc

ntroduction.— La forme érythrodermique du psoriasis est rare cheze nourrisson (1,4 % des cas de psoriasis pédiatrique). Nous rappor-ons un cas de psoriasis dans sa forme érythrodermique à révélationrécoce et d’évolution sévère.bservations.— Nourrisson de cinq mois présentait, depuis l’âgee 20 jours, une kératodermie palmoplantaire psoriasifome puises lésions érythématosquameuses, arrondies siégeant au niveauu tronc et du cuir chevelu et évoluant en quelques jours versa généralisation à tout le tégument. L’examen clinique trou-ait un érythème généralisé, une kératodermie palmoplantairet des squames épaisses. Le bilan biologique éliminant un défi-it immunitaire était normal. La biopsie cutanée montrait unspect de dermite psoriasiforme avec des microabcés épider-iques. L’examen des cheveux sous lumière polarisée et l’étude

énétique pour éliminer un syndrome de Netherton étaient sans par-icularité. Le diagnostic de psoriasis érythrodermique était posé eta patiente était mise initialement sous traitement local (dermocor-icoides + émollients), puis sous rétinoïdes systémiques (acitrétine :,5 mg/kg par jour) devant l’aggravation clinique et la non-réponseu traitement local. L’évolution était favorable avec un recul deinq mois.ommentaires.— Le diagnostic d’érythrodermie psoriasique a étéetenu chez notre patiente devant l’aspect clinique initial desésions cutanées, l’aspect histologique et après l’élimination desutres causes de l’érythrodermie. Dans 2 à 5 % des cas de psoriasis,e début a lieu avant deux ans. Chez notre patiente, le début a lieuj20 de vie.onclusion.—La forme érythrodermique du psoriasis chez le nour-isson est de diagnostic difficile et d’évolution parfois sévère,écessitant le recours à un traitement systémique.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.015

15ID syndrome : une nouvelle observation. Douhi , O. Mikou , M. Meziane , K. Inani , S. Gallouj ,.Z. MernissiService de dermatologie, CHU Hassan II de Fès, Fès, Maroc

ntroduction.— Le Syndrome Kératitis-Ichtyosis-Deafness (KID) estne affection rare associant : kératite, ichtyose et surdité, due àne dysplasie de l’ectoderme. Nous en rapportant un nouveau cas.bservation.— Un garcon de dix ans, présentait depuis l’âge deinq mois des lésions sèches diffuses, une surdité à trois ans, unehotophobie et une perte des cheveux. L’examen clinique objecti-ait une peau rugueuse, une kératose folliculaire, une kératodermiealmoplantaire (KPP), un aspect de cuir grossier, des lésions verru-ueuses du visage et une dépilation des cils et des sourcils avec deslaques alopéciques. L’examen dermatoscopique avait montrait desoils hélicoïdaux. Le reste de l’examen avait notait une kératite etne surdité de perception. L’histologie avait montré une kératoseamellaire.ommentaires.— Le KID syndrome est une affection héréditaireutosomique dominante, mais des cas sporadique sont rapportés,’est de notre patient. Sur le plan cutané, on trouve une peaupaisse, une KPP et un faciès vieilli ; ce qui est bien illustré parotre cas. L’aspect de poils hélicoïdaux noté chez notre patient’est pas rapporté par la littérature à notre connaissance ; Cettebservation pourra aider dans le diagnostic de Syndrome de KID.

e préjudice esthétique, le risque élevé de carcinome pilaire etutané, de cécité et de surdité retentissent sur la vie sociale dualade ; d’où l’importance de dépistage précoce et d’un suivi pro-

ongé.

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ADF 2013

onclusion.— Notre cas pourrait élargir le champ d’utilisation dea dermatoscopie qui, s’il est corrobé par d’autres observationsermettra de réconforter cette nouvelle constatation.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.016

16anthogranulome juvénile de l’adulte. Bourra a, S. Lemtibbet a, M. Bouaddi a, A. Saidi b, K. Senouci a,. Hassam a

Service de dermatologie vénérologie, CHU Ibn Sina, universitéohammed V Souissi, Rabat, MarocCabinet d’anatomopathologie Nations Unies, Rabat, Maroc

ntroduction.— Le xanthogranulome juvénile est une lésion cutanéeénigne du nourrisson et du jeune enfant. C’est la moins rare desistiocytoses non langerhansiennes mais de très rares cas ont étéécrits chez l’adulte comme le cas de notre patient.bservation.— M. A.M., 39 ans, consulte pour un nodule du visagevoluant depuis deux mois. L’examen clinique trouve un nodule de’angle sous-narinaire droit, de 1,5 cm, rose jaunâtre, parcouru deélangiectasies. L’histologie cutanée montre au niveau dermique larésence de cellules fusiformes mononuclées associées à de nom-reuses cellules géantes dont certaines sont xanthomisées, ce quist en faveur d’un xanthogranulome juvénile.ommentaires.— Le xanthogranulome juvénile a été rapporté

a première fois en 1905 par Adamson. C’est une lésion cuta-ée bénigne due à une prolifération plasmocyto-monocytaire, enéponse à un agent étiologique inconnu. Cliniquement elle se pré-ente sous forme de papule puis de nodule, de couleur jaune orange,e consistance molle, de 5 à 10 mm de diamètre, unique, parfoisultiple. Les sièges électifs sont la tête, cou, tronc et racine desembres, rarement les muqueuses. L’atteinte ophtalmique est lalus fréquente des atteintes extracutanées. L’évolution est en géné-al favorable et la lésion régresse spontanément sans séquelle ouvec une légère pigmentation ou atrophie. Chez l’adulte, il n’yurait pas de régression spontanée.onclusion.— Le xanthogranulome juvénile est une tumeur rarehez l’adulte dont la biopsie est nécessaire devant tout doute dia-nostic, la chirurgie étant le traitement de choix.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.017

17e syndrome de Buckley : une nouvelle observation. Guerouaz , H. Benhiba , B. Hassam

Service de dermatologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc

ntroduction.— Le syndrome de Buckley ou syndrome’hyperimmunoglobulinémie E (IgE) est un déficit immunitaireare caractérisé par l’association constante d’une hypergam-aglobulinémie E et d’infections récidivantes cutanées etulmonaires.bservation.— L’enfant A.Z., âgé de quatre ans, est issu dearents consanguins. Son développement psychomoteur est nor-al et ses vaccinations sont à jour. Il présentait depuis l’âge de

ix mois une dermatite eczématiforme compliquée d’un molluscumontagiosum étendu, puis d’une érythrodermie sèche très pruri-ineuse avec apparition d’abcès froids au niveau du tronc et desembres. L’examen clinique notait, aussi, une accentuation des

rais du visage. L’examen bactériologique du pus a objectivé untaphylococcus aureus. La sérologie CMV était positive, et les séro-ogies HIV, HVC et HVB négatives. Devant ce tableau clinique le

yndrome de Buckley était évoqué puis confirmé par la mis en évi-ence d’une hyper éosinophilie et d’une hypergammaglobulinémiefranches. Un traitement antistaphylococique préventif fut alors

nstauré.