Neurocirugía, estimulacion palidal para pacientes con mioclonus distonia del Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en Pacientes Pediátricos

Santiago Candela Cantó

Servicio de Neurocirugía

Unidad de Trastornos del Movimiento

Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

16 de Septiembre de 2017

Qué es la Estimulación Cerebral Profunda

Deep Brain Stimulation (DBS)

La estimulación cerebral profunda (ECP) es una técnica de neurocirugía funcional REVERSIBLE que se aplica para el tratamiento sintomático de

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO hipocinéticos (enfermedad de Parkinson) e hipercinéticos (temblor, distonía, mioclonus, discinesias, tics).

OTRAS INDICACIONES:

-Dolor

-Psiquiatría: TOC, depresión, anorexia

-Epilepsia

Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 01. Introducción

Estimulación Cerebral Profunda. Electrofisiología

La base electrofisiológica de este tratamiento consiste en la estimulación eléctrica a alta frecuencia de una comunidad neuronal.

Dicha estimulación despolariza e inhibe las neuronas que con su funcionamiento anómalo contribuyen al trastorno del movimiento.

Esta modulación de la actividad neuronal no genera lesiones anatómicas irreversibles en las zonas de estimulación, sino que produce un efecto clínico reversible y el paciente podría volver a su situación clínica basal en caso de desconexión del sistema.


Sistema piramidal vs sistema extrapiramidal

• Ejecución movimientos voluntarios


• Ejecución movimientos involuntarios

• Modulación movimientos voluntarios

Estimación pacientes DBS en el mundo


Prof. Joachim K. Krauss

Enfermedad de Parkinson 130.000

Temblor 15.000

Distonía 15.000

Corea 100

Tourete 300

Dolor 3.500

Epilepsia 1.500

Psiquiatría 2.500

170.000 pacientes

Historia Tratamiento de los Trastornos del Movimiento

1890 Victor Horsley – Resección áreas corticales en atetosis

Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 02. Historia

Sir. Victor Horsley (1857-1916)

Arthur Earl Walker (1907-1995)

1949 Arthur Walker – Pedunculotomía mesencefálica en hemibalismo y Parkinson

1949 Russell Meyers - lesiones transventriculares en núcleo caudado y brazo anterior de la cápsula interna en enfermedad de Parkinson

1961 Fénélon y Guiot – coagulación ansa lenticularis (subtálamo)

Russell Meyers (1904-1999)

Gérard Guiot (1912-1998)

Cirugía Abierta

Sistema Extrapiramidal


1947 Spiegel y Wycis desarrollan el primer marco esteretáxico usado en humanos.

Referencias intracerebrales por neumoencefalografía. Gran precisión


Cirugía Estereotáxica

Henry Wycis (1911-1972) Ernest A. Spiegel (1895-1985)

Desarrollo de múltiples técnicas de lesión basadas en la estereotaxia: -Anodal electrolisis -Criocoagulación -Alcohol -Ultrasonidos -Aceite de Procaïna -Radiación intersticial -Balón -Radiación focal -Leucotomo -Radiofrecuencia

Generador de lesiones por radiofrecuencia

Técnicas Ablativas


1951 Hirotaro Narabayashi – primera Palidotomía para Atetosis

1956 “ - publica 26 casos de palidotomía en Parkinson

1960 Lars Leksell – Pálido Posteroventral en Parkinson

1960s L-DOPA como tratamiento del Parkinson

1985 Lauri Laitinen – Recuperación de la Palidotomía


Cirugía Ablativa Palidal Hirotaro Narabayashi (1922-2001)

Lars Leksell (1907-1986) y Lauri Laitinen (1928-2005)

Estimulación Cerebral Profunda

1993 Alim Benavid – DBS en núcleo ST para Parkinson

Alim-Louis Benavid

1950s Natalia P. Bechtereva – Electrodos profundos externalizados

1977 Mundinger

Natalia Petrovna Bechtereva (1924-2008)


McKEnzie y Dandy – Rizotomía intraudural

1954 Claude Bertrand - Denervación periférica selectiva

1990s Jean Sigfried – DBS Palidal como alternativa en Parkinson

1999 Joachim Kraus (Berna) – Distonía cervical

2000 Philippe Coubes (Montpellier) – Distonía generalizada

Y por fin la Distonía

Claude Bertrand (1917-2014)

Philippe Coubes Joachim Krauss Kenneth G. McKenzie (1892-1964)

Walter E. Dandy (1886-1946)


Sistema de Neuroestimulación

La cirugía de estimulación cerebral profunda (ECP) en los pacientes distónicos consiste fundamentalmente en la colocación de:

• dos electrodos cerebrales a nivel del núcleo pálido interno,

• un neuroestimulador y

• dos cables de conexión entre los electrodos palidales y el neuroestimulador.

Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 03. Técnica quirúrgica

Técnica quirúrgica. Paciente anestesiado en Pediatria

En los pacientes ADULTOS esta cirugía se practica en dos tiempos:

1. Colocación de electrodos cerebrales y

2. El estimulador y cables de conexión

Paciente DESPIERTO para permitir registro neurofisiológico intraoperatorio.

En los pacientes PEDIÁTRICOS preferimos:

• ANESTESIA GENERAL

• En un solo tiempo y

• Electromiografía

No obstante, hay hospitales que también intervienen los pacientes pediátricos despiertos.


Colocación electrodos. Fundamentos

En todos los casos se fundamenta en la ESTEREOTAXIA.

Coordenadas estereotáxicas basadas en los atlas de Schaltenbrand-Wahren y Talairach.


Colocación electrodos

• Localización directa mediante RM.

• Múltiples sistemas para ejecutar la trayectoria:

• Marco estereotáxico (p.ej. Leksell®),

• Sistema basado en neuronavegación (Nexframe®)

• Impresión 3D (Starfix®)

• Brazo robótico (Neuromate® o Rosa®).

• Todos estos sistemas se fundamentan en las coordenadas estereotáxicas.


DBS en Distonía

Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 04. DBS en Distonía

Joachim Krauss

Philippe Coubes

DBS en Distonía


Francesc Valldeoriola Fina Martí

Jordi Rumià Eduardo Tolosa

DBS en Distonía


Marie Vidailhet Laurent Vercueil

DBS en Distonía


Andreas Kupsch

DBS en Distonía

Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 05. DBS en DM

Michael D. Fox

Ron L. Alterman

DBS en Distonía Mioclónica

Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 05. DBS en DM

Autor Ciudad Año Revista Num Edad DBS Debut Diana UMRS BFMDRS

Kupsch Berlin 2001 Mov Disord 1 61 6 VIM 65% -

Liu Oxford 2002 Mov Disord 1 28 15 GPi - -

Cif Montpellier 2004 Mov Disord 1SGCE+ 8 1 GPi 81% 86%

Magariños-A Madrid 2005 JNNP 1 26 3 GPi - 48%

Foncke Amsterdam 2007 Mov Disord 2SGCE+ 39, 18 3, 7 GPi - -

Jog London (Ont) 2009 Mov Disord 1SGCE+ 26 2 GPi 79% -

Kuncel Durham 2009 Clin Neurol N 1 74 - VIM 53% -

Oropilla Calgary 2010 J Neurosurg 1 23 12 GPi+VIM 62% 81%

Kurtis NY 2010 Clin Neurol N 1SGCE+ 63 2 GPi - 41%

Gruber Berlin 2010 Mov Disord 10 (9SGCE+) 24-69 1-14 Gpi+VIM 61.5% 47%

Azoulay-Z Paris 2011 Arch Neurol 5 (SGCE+) 30-71 6-19 GPi 86% 85%

Beukers Amsterdam 2012 Frontiers Neur 3SGCE+ 29-48 - GPi 67% 55%

Kim Seoul 2013 Neuromodulat 1SGCE- 37 8 GPi 81.5% 71.4%

Sidiropoulos Toronto 2014 Parkinsonism 2SGCE- 14, 49 2, 15 GPi 31-69% 57%

Kühn Berlin 2014 J Child Neurol 1SGCE+ 17 3 GPi 89% 82.6%

Papuc Lublin (PL) 2014 Mov Disord 1SGCE+ 31 4 GPi - 62%

Kimura Osaka 2014 Neurol Clin Ne 1SGCE+ 18 2 GPi 87% 26%

Ramdhani NY 2016 Tremor and 2 (1SGCE+, 1SGCE-) 16,30 13, - GPi 87-100% -

Fdez-Pajarin Santiago C 2016 Acta Neurochi 3SGCE+ 24-44 6m-17 GPi 65-100% 82-100%

Rocha Porto 2016 J Clin Neurosci 2 (1SGCE+, 1SGCE-) 17, 20 6, 2 GPi 80% 37-86.7%

Wang Beijing 2016 Scientific Repo 2SGCE+ + DYT1 17, 30 11, 12 Gpi+VIM, VIM 98.6% 80.2%

DBS en HSJD

• 7 pacientes Distonía

• Edades 7-16a (Media 10a)

• Gpi

• No complicaciones quirúrgicas

• Seguimiento máx 6a

Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 06. DBS en HSJD

Myoclonus dystonia (SGCE+)

Edad Preop UMRS 1m postop UMRS Improvement

M. Acción Función Acción Función Acción Función

14 19/160 8/20 3/160 3/20 84% 62.5%

15 28/160 10/20 1/160 6/20 96.4% 40%

¿Por qué Gpi?

Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 07. GPi

¿Por qué Gpi?


¿Por qué GPi?


¿Por qué Gpi?


¿Por qué Gpi?


¿Por qué GPi?


Dr. Andrés Lozano Dr. Anand Rughani

Cirugía precoz

Leslie C. Markun

Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 08. Timing

Cirugía precoz

Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 08. Timing

Dr. Andrés Lozano Dr. Anand Rughani

Complicaciones

Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 09. Complicaciones

Trastornos psiquiátricos

Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 10. Psiquiatría

Kathryn J. Peall

Trastornos psiquiátricos

Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 10. Psiquiatría

Maria Fiorella Contarino

Conclusiones

• La cirugía de estimulación cerebral profunda es una técnica, reversible, eficaz y segura para el tratamiento de diferentes trastornos del movimiento, dolor, trastornos psiquiátricos y (epilepsia).

• Se emplea en distonía desde los 1990s, en DM desde 2001 y el primer paciente pediátrico en 2004.

• Diana GPi.

• Eficacia en DM: Mioclonías 50-100%; Distonía 40-100%

• Los síntomas psiquiátricos no responden a la DBS en DM.

• Mejores resultados con cirugía precoz, aunque infrautilizada en pacientes pediátricos.

• La Unidad Multidisciplinar de Trastornos del Movimiento Pediátrica de nuestro Hospital tiene el objetivo de dar respuesta a estos pacientes en todo el territorio nacional.

Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 11. Conclusiones

Unitdad de referencia acreditada por el SNS (CSUR 53) y por la CE (European Reference Network of rare neurological diseases)

Preguntas

Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 11. Conclusiones

Muchas gracias

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